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LA VAINA DE MIELINA

Sus característicasSus carencias

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LA VAINA DE MIELINA

• Es una capa que envuelve los axones de las neuronas.

• Esta capa está formada por sucesivas capas de membrana plasmática dispuestas por unas células:– Los OLIGODENDROCITOS– Cél. de SCHWANN

• Estas membranas tienen abundancia en esfingomielinas.

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LA ESFINGOMIELINA ES ...

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FUNCIONES DE LA VAINA DE MIELINA

• Aumentar la rapidez de transmisión del impulso nervioso a través de los axones de las neuronas.

• Conducta saltatoria: de nódulo de Ranvier a nódulo de Ranvier.

• La vaina de mielina sólo existe en vertbrados. (los invertebrados axones muy anchos)

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I M Á G E N E S

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LA ESCLEROSIS MÚLTIPLELa enfermedad

desmielinizante más común

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ESCLEROSIS MÚLTIPLE• Definición: enfermedad caracterizada por

unos ataques o brotes que remiten pero que son recurrentes, debido al deterioro de la vaina de mielina en el SNC

• LOS BROTES:– Comienzan a la edad de “adulto-joven”. Pico

máximo a los 30 años– Síntomas:

•El principal: neuritis óptica. (pérdida total o parcial de la visión). Diplopía.

•Vértigo, vómitos, ataxia, parestesia (hormigueos).•Más adelante, problemas motores y sensitivos.

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ESCLEROSIS MÚLTIPLE (2)

• Anatomía patológica: PLACAS, fruto de la destrucción de la mielina en los axones. Apenas hay remielinización.

• ETIOLOGÍA: desconocida, aunque– Hay respuesta inmune: AUTOINMUNIDAD.

•Durante los ataques hay modificaciones de monocitos y linfocitos.

•Hay respuesta inflamatoria– Acción de VIRUS.– Posiblemente sea una intervención conjunta de los

dos puntos anteriores.– 1’9 a 3’1 más frecuente en mujeres que en

varones.

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ESCLEROSIS MÚLTIPLE (3)

• ¿Hay predisposición genética?. Hay cierta influencia genética pero no es determinante. Hay alelos (HLA-B7 : DR2 ; DQW) que favorecen la EM.

• EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD. Impredecible.– Generalmente evolución lenta. Muy pocos casos

fallecen antes de los cinco años de diagnóstico. Rara vez es fulminante.

– En general, tras diez años de diagnóstico sólo el 50 % de los pacientes presenta algún tipo de incapacidad permanente.

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ESCLEROSIS MÚLTIPLE (4)

• TRATAMIENTO: no existe1. Mejorar los episodios agudos o

brotes: corticoides para evitar la inflamación.

2. Evitar recidivas o progresión de la enfermedad: Inmunodepresores.

3. Aliviar los síntomas.

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ESCLEROSIS LATERAL

AMIOTRÓFICANo tiene que ver nada con la mielina, pero si con las

neuronas, además ...

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ELA (1)• Definición: enfermedad neuromuscular debido al

deterioro de los motoneuronas del cerebro y de la médula espinal que controlan el movimiento voluntario.

• Provoca debilidad y atrofia muscular.• Es la enfermedad de Stephen Hawking.• ETIOLOGÍA: desconocida.• EPIDEMIOLOGÍA:

– Comienza generalmente a partir de los 50 años.

– En España hay 900 nuevos casos cada año.– Hay una frecuencia 1’3 mayor a favor de los

varones.

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ELA (2)• Anatomía patológica:

pérdida de neuronas de la corteza cerebral (de la 5ª capa generalmente, motoneuronas piramidales de gran tamaño o Células de Betz) y tronco encefálico.

• Las neuronas se atrofian y se llenan de lipofucsina.

• Conlleva la atrofia del músculo: AMIOTRÓFICA

• También atrofia de axones y la mielina de estas neuronas. Forma placas = ESCLEROSIS

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ELA (3)• MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

– Es insidiosa.– En general: fatiga, calambres en la musculatura

afectada. Debilidad en los músculos atrofiados.– Cualquier músculo puede ser el primero en verse

afectado. Tarde o temprano se afectan los músculos de la masticación, deglución, y de la cara y lengua.

• PRONÓSTICO:– Inevitablemente la muerte.– 50 % de los pacientes mueren a los 3-5 años

desde el inicio de la enfermedad. Otros viven mucho más.

– No tiene tratamiento.

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ELA – LÍNEAS DE INVESTIGACIÓN

• ¿Se debería a pérdida de factores de crecimiento neuronal?. Hoy se sabe que estos péptidos son imprescindibles para el mantenimiento de la neuronas.

• ¿Sustancias tóxicas producidas por el organismo o ingeridas en la dieta?

• Aparición de ELA por reducción de la SOD-1 (superóxido dismutasa-1), enzima que se encarga de la destoxificación celular (los pacientes con ELA tienen menos cantidad de este enzima)