EPEUTAK SEBÉSZETEPORTALIS HYPERTENSIO

EPEUTAK SEBÉSZETEPORTALIS HYPERTENSIO

TÖRTÉNELEMTÖRTÉNELEM

• 1882 Carl Langenbuch: első cholecystectomia• 1882 Carl Langenbuch: első cholecystectomia

• 1987 Philippe Mouret: LC• 1987 Philippe Mouret: LC

• 1985 Erich Mühe: LC • 1985 Erich Mühe: LC

• 1890 Kehr: extrahepatikus epesebészet kidolg.• 1890 Kehr: extrahepatikus epesebészet kidolg.

• 1931 Mirizzi: periop. cholangiographia• 1931 Mirizzi: periop. cholangiographia

• 1942 Caroli: radiomanometria• 1942 Caroli: radiomanometria

AZ EPE ÖSSZETÉTELEAZ EPE ÖSSZETÉTELE• máj epe: pH 7,7 isosmotikus, 97% víz, 2% epesav,

1% cholesterin, lecithin, epefesték, anorganikus só

• hólyag epe (10x conc.) pH 6,8: 86% víz, 14% szárazanyag

• epesavak (cholesterinből szteránvázas vegyületek) funkciói: epe elválasztás fokozása, lipidek transzportja, kalciumsók megkötése (?)

• 250–300 mg bilirubin/die excretálódik 75% RES – haemoglobin, 25% haem–haemoprotein körforgás

• haemoglobin–biliverdin–nem conjugált bilirubin (ind.)nem conjugált bilirubin + glükuronsav (direkt reakció), bélben urobilinogén, urobilin

• máj epe: pH 7,7 isosmotikus, 97% víz, 2% epesav, 1% cholesterin, lecithin, epefesték, anorganikus só

• hólyag epe (10x conc.) pH 6,8: 86% víz, 14% szárazanyag

• epesavak (cholesterinből szteránvázas vegyületek) funkciói: epe elválasztás fokozása, lipidek transzportja, kalciumsók megkötése (?)

• 250–300 mg bilirubin/die excretálódik 75% RES – haemoglobin, 25% haem–haemoprotein körforgás

• haemoglobin–biliverdin–nem conjugált bilirubin (ind.)nem conjugált bilirubin + glükuronsav (direkt reakció), bélben urobilinogén, urobilin

EPETERMELÉSEPETERMELÉS

• 600–1500 ml/die, epefolyás függ: hepatikus secretioepehólyag contractioOddi sphincter resistentia (5–10 vízcm)

• Az epetermelést, ürülést fokozza: cholecystokinin (vékonybélfal – lipid hatás) vagus aminosav, polypeptidek motilin (étkezések között)

• 600–1500 ml/die, epefolyás függ: hepatikus secretioepehólyag contractioOddi sphincter resistentia (5–10 vízcm)

• Az epetermelést, ürülést fokozza: cholecystokinin (vékonybélfal – lipid hatás) vagus aminosav, polypeptidek motilin (étkezések között)

ICTERUSICTERUS

• Hyperbilirubinaemia > 34 µmolprehepatikus: haemolysis (örökletes, szerzett)konjugálatlan bilirubin (indirekt) és nem acholiás

• hepatikus:direkt és indirekt emelkedik, nem acholiásvizeletben bilirubin, májenzImek nőnek

• poszthepatikus: főleg direkt, acholiás széklet• GOT (GPT) emelkedik: hepatitisben, cholangitis• Alkalikus foszfatáz, GGT:

obstructiós icterusbangócos májkárosodások (tumorok)cholangitis, cholestasis

• Hyperbilirubinaemia > 34 µmolprehepatikus: haemolysis (örökletes, szerzett)konjugálatlan bilirubin (indirekt) és nem acholiás

• hepatikus:direkt és indirekt emelkedik, nem acholiásvizeletben bilirubin, májenzImek nőnek

• poszthepatikus: főleg direkt, acholiás széklet• GOT (GPT) emelkedik: hepatitisben, cholangitis• Alkalikus foszfatáz, GGT:

obstructiós icterusbangócos májkárosodások (tumorok)cholangitis, cholestasis

CHOLECYSTA VIZSGÁLATACHOLECYSTA VIZSGÁLATA

• 8-10 cm hosszú, 30-60 ml űrtartalmú, fundus, test, syphon, ductus cysticus, ductus choledochus, Vater papilla, sphincter Oddi

• Calot: ductus hep. comm. - d.cysticus - a.cysticanagyfokú variabilitas!

• Anamnaesis, (4F), fizikális vizsgálat

• Natív has: kövek 15%, levegő: fistula, cholangitis, ascariasis)

• Per os cholangiographia

• PTC, ERCP

• UH (fals negatív 5%)

• HIDA (Tc–99 iminodiacetsav)

• 8-10 cm hosszú, 30-60 ml űrtartalmú, fundus, test, syphon, ductus cysticus, ductus choledochus, Vater papilla, sphincter Oddi

• Calot: ductus hep. comm. - d.cysticus - a.cysticanagyfokú variabilitas!

• Anamnaesis, (4F), fizikális vizsgálat

• Natív has: kövek 15%, levegő: fistula, cholangitis, ascariasis)

• Per os cholangiographia

• PTC, ERCP

• UH (fals negatív 5%)

• HIDA (Tc–99 iminodiacetsav)

• Cholelithiasis, choledocholithiasis, hepaticolithiasis (Ázsiában: E. coli, S. faecalis)

• Európában és Amerikában növekszik, 4:1 arány nő/ffi, nők 20%–a, férfiak 5%–a betegszik meg, élekor előrehaladtával aránya emelkedik (50–60 év)

• Néma kövesség: a betegek 30%-a: USA, 15%-a: Európa

MŰTÉTI INDIKÁCIÓ:• panaszok esetén• nagy kő (>2 cm) esetén–fistula, kis kő – pancreatitis

diabetes (magas mortalitás) • tumorgyanú pl: calcificált epehólyag • nem telődő epehólyag (nem funkcionál)

• Cholelithiasis, choledocholithiasis, hepaticolithiasis (Ázsiában: E. coli, S. faecalis)

• Európában és Amerikában növekszik, 4:1 arány nő/ffi, nők 20%–a, férfiak 5%–a betegszik meg, élekor előrehaladtával aránya emelkedik (50–60 év)

• Néma kövesség: a betegek 30%-a: USA, 15%-a: Európa

MŰTÉTI INDIKÁCIÓ:• panaszok esetén• nagy kő (>2 cm) esetén–fistula, kis kő – pancreatitis

diabetes (magas mortalitás) • tumorgyanú pl: calcificált epehólyag • nem telődő epehólyag (nem funkcionál)

CHOLELITHIASISCHOLELITHIASIS

CHOLELITHIASISCHOLELITHIASIS

• 75% koleszterin kövek (koleszterin + lecithin) = rtg neg.

• magas koleszterin szekréció (kövérek, éhezés)

• csökkent epesav termelés vagy felszívódás (ileitis)

• epepangás: terhesség, anticoncipiens, vagotomia,epeútszűkület, baktériumok, pigmentrögök, nykh. levált sejtjei

• 25% pigmentkövek (Ca–bilirubinat) = 50% rtg poz.

• haemolysis, haemoglobinopathiák, szívműtétekepepangás, E. coli fertőzés, alkoholos cirrhosis

• 75% koleszterin kövek (koleszterin + lecithin) = rtg neg.

• magas koleszterin szekréció (kövérek, éhezés)

• csökkent epesav termelés vagy felszívódás (ileitis)

• epepangás: terhesség, anticoncipiens, vagotomia,epeútszűkület, baktériumok, pigmentrögök, nykh. levált sejtjei

• 25% pigmentkövek (Ca–bilirubinat) = 50% rtg poz.

• haemolysis, haemoglobinopathiák, szívműtétekepepangás, E. coli fertőzés, alkoholos cirrhosis

CHOLELITHIASIS: DIFF. DG.CHOLELITHIASIS: DIFF. DG.

• duodenalis ulcus

• hiatus hernia

• pancreatitis acuta

• myocardialis infarctus

• nephrolithiasis

• appendicitis acuta

• tumor ventriculi

• jobb colonfél tumora

• colon irritabile

• duodenalis ulcus

• hiatus hernia

• pancreatitis acuta

• myocardialis infarctus

• nephrolithiasis

• appendicitis acuta

• tumor ventriculi

• jobb colonfél tumora

• colon irritabile

EPEKÖVESSÉG KEZELÉSEEPEKÖVESSÉG KEZELÉSE

• Hagyományos cholecystectomia

• Laparoscopos cholecystectomia (LC)

• Kiegészítő és alternatív kezelések:

– endoscopos sphincterotomia, kőextractio

– lithotripsia: ESWL 5 év után 50% recidiva

– epekőoldás oralisan adott epesavval

– percutan (transhepaticus) lithotripsia

• Hagyományos cholecystectomia

• Laparoscopos cholecystectomia (LC)

• Kiegészítő és alternatív kezelések:

– endoscopos sphincterotomia, kőextractio

– lithotripsia: ESWL 5 év után 50% recidiva

– epekőoldás oralisan adott epesavval

– percutan (transhepaticus) lithotripsia

legbiztosabb, leghatékonyabblegbiztosabb, leghatékonyabb

0,1-0,7 %0,1-0,7 % 0,05-0,16 %0,05-0,16 %

5-20%5-20% 1,2-6%1,2-6%

EPEUTAK ÁLLAPOTAEPEUTAK ÁLLAPOTA

mindig tisztázható mindig tisztázható nem mindig tisztázható nem mindig tisztázható

8-10 nap8-10 nap 2-3 nap2-3 nap

6-8 hét6-8 hét 1 hét1 hét

lehetőség a hagyományosműtétre való áttérésre

lehetőség a hagyományosműtétre való áttérésre

HAGYOMÁNYOS - LAPAROSCOPOSHAGYOMÁNYOS - LAPAROSCOPOS

MORTALITÁSMORTALITÁS

KÓRHÁZI ÁPOLÁSKÓRHÁZI ÁPOLÁS

TELJES REHABILITATIOTELJES REHABILITATIO

SZÖVŐDMÉNYEKSZÖVŐDMÉNYEK

CHOLECYSTITIS CHRONICACHOLECYSTITIS CHRONICA

• Leggyakoribb forma• Ismétlődő átmeneti obstructiók • Intermittáló abdominális fájdalom• Dyspepsia, puffadás• Zsíros ételek, tojás, csokoládé intolerancia • Esetenként vékony fal: mucosa elsimult, fekély nincs• Máskor vastag fal: kereksejtes beszűrődés, fibrosis• UH: 95% találati valószínűség• Műtéti halálozás: 0,1% < 50 év

0,5% > 50 év

• Leggyakoribb forma• Ismétlődő átmeneti obstructiók • Intermittáló abdominális fájdalom• Dyspepsia, puffadás• Zsíros ételek, tojás, csokoládé intolerancia • Esetenként vékony fal: mucosa elsimult, fekély nincs• Máskor vastag fal: kereksejtes beszűrődés, fibrosis• UH: 95% találati valószínűség• Műtéti halálozás: 0,1% < 50 év

0,5% > 50 év

CHOLECYSTITIS ACUTA CHOLECYSTITIS ACUTA • Ductus cysticus elzáródása (kő) – gyulladás

(E. coli, Klebsiella, S. faecalis)• Cholecystitis emphysematosa: Clostridium, anaerob E. coli,

anaerob Streptococcus• Tünetek: jobb bordaív alatti fájdalom, duzzanat

láz és leukocytosis tapintható epehólyag (30%) nem telődő epehólyag ultrahang – kövesség

• Szövődmények: empyema vesicae felleae abscessus pericholecysticus szabad perforatio–peritonitis diffusa fistula cholecystoenterica (epekő ileus)

• Mortalitás 5% (kor>60 év)• Th: konz. = antibiotikum,szonda, iv. folyadék

opus – 72 órán belül, halasztott (á froid) magas kockázatú beteg?

• Ductus cysticus elzáródása (kő) – gyulladás (E. coli, Klebsiella, S. faecalis)

• Cholecystitis emphysematosa: Clostridium, anaerob E. coli, anaerob Streptococcus

• Tünetek: jobb bordaív alatti fájdalom, duzzanat láz és leukocytosis tapintható epehólyag (30%) nem telődő epehólyag ultrahang – kövesség

• Szövődmények: empyema vesicae felleae abscessus pericholecysticus szabad perforatio–peritonitis diffusa fistula cholecystoenterica (epekő ileus)

• Mortalitás 5% (kor>60 év)• Th: konz. = antibiotikum,szonda, iv. folyadék

opus – 72 órán belül, halasztott (á froid) magas kockázatú beteg?

EPEKŐILEUSEPEKŐILEUS

• Nőkben gyakori• Életkor > 70 év• Intermittáló vékonybél ileus (kő > 2,5 cm)• Rtg: típusos vékonybél ileus képe +

levegő a májban + pozitív kőárnyék• Th:

– sürgős laparotomia– ileus műtét – cholecystectomia, fistula zárás (később?)– mortalitas: 20%

• Nőkben gyakori• Életkor > 70 év• Intermittáló vékonybél ileus (kő > 2,5 cm)• Rtg: típusos vékonybél ileus képe +

levegő a májban + pozitív kőárnyék• Th:

– sürgős laparotomia– ileus műtét – cholecystectomia, fistula zárás (később?)– mortalitas: 20%

CHOLANGITISCHOLANGITIS

• Obstructio – részleges/teljes + bacteriális kontaminatiook: choledocholithiasis, szűkület, tumorritkábban: pancreatitis chr., papilla stenosis, pancreas pseudocysta, diverticulum duodeni, paraziták, iatrogén

• E. coli, Klebsiella, Pseudomonas, anaerobok (25%)• Charcot triász (70%):

epegörcs, sárgaság, hidegrázás• Th: cephalosporin, amoninoglycosid, clindamycin• Decompressios beavatkozás, műtét, drain

• Obstructio – részleges/teljes + bacteriális kontaminatiook: choledocholithiasis, szűkület, tumorritkábban: pancreatitis chr., papilla stenosis, pancreas pseudocysta, diverticulum duodeni, paraziták, iatrogén

• E. coli, Klebsiella, Pseudomonas, anaerobok (25%)• Charcot triász (70%):

epegörcs, sárgaság, hidegrázás• Th: cephalosporin, amoninoglycosid, clindamycin• Decompressios beavatkozás, műtét, drain

CHOLEDOCHOLITHIASISCHOLEDOCHOLITHIASIS

• Epehólyag kövességgel együtt, 5%-ban epehólyag üresspontán kőürítés

• Betegek 50%-a tünetmentes• Tünetek: epegörcs,cholangitis,sárgaság,pancreatitis• Dg: anamnesis, labor• UH, CT, ERCP• Diff.diag.: pancreatitis acuta

cholecystitis acuta hepatitis alkolholica intrahep. cholestasis (gyógyszer) primer biliaris cirrhosis

• Th: műtét (Kehr drainage)• PTD, endoscopos sphincterotomia

• Epehólyag kövességgel együtt, 5%-ban epehólyag üresspontán kőürítés

• Betegek 50%-a tünetmentes• Tünetek: epegörcs,cholangitis,sárgaság,pancreatitis• Dg: anamnesis, labor• UH, CT, ERCP• Diff.diag.: pancreatitis acuta

cholecystitis acuta hepatitis alkolholica intrahep. cholestasis (gyógyszer) primer biliaris cirrhosis

• Th: műtét (Kehr drainage)• PTD, endoscopos sphincterotomia

EPEHÓLYAG RÁKEPEHÓLYAG RÁK

• 70%-ban epehólyag kövességgel együtt, 5%-ban az epehólyag üres

• nőkben 2x gyakoribb mint férfiakbanadenocarcinoma 60%papillaris 25%mucoid 15%

• Tünetek: epegörcs, icterus, cholecystitis• Dg: UH, CT (korrekt preop. dg aránya 10%)• Preventio: kő esetén cholecystectomia

100 kövesség = 1 tumor• Th: műtét: cholecystectomia + májresectio• Prognosis: 1 éves túlélés: 10%!

• 70%-ban epehólyag kövességgel együtt, 5%-ban az epehólyag üres

• nőkben 2x gyakoribb mint férfiakbanadenocarcinoma 60%papillaris 25%mucoid 15%

• Tünetek: epegörcs, icterus, cholecystitis• Dg: UH, CT (korrekt preop. dg aránya 10%)• Preventio: kő esetén cholecystectomia

100 kövesség = 1 tumor• Th: műtét: cholecystectomia + májresectio• Prognosis: 1 éves túlélés: 10%!

EPEÚTI TUMOROKEPEÚTI TUMOROK

• Benignus: polypok, adenoma, papilloma • Malignitás 60 év felett gyakoribb: Klatskin tumor• predisp. tényező - colitis ulcerosa, parazita (K)• Tünetek: sárgaság

viszketés láz, görcs hiánya

• Dg : labor UH, CT, ERCP

• Diff. diag.: choledocholith cirrhosis hepatis májmetastasis pancreas tumor

• Th: műtét, PTD, endoprotesis• 5 éves túlélés 15%

• Benignus: polypok, adenoma, papilloma • Malignitás 60 év felett gyakoribb: Klatskin tumor• predisp. tényező - colitis ulcerosa, parazita (K)• Tünetek: sárgaság

viszketés láz, görcs hiánya

• Dg : labor UH, CT, ERCP

• Diff. diag.: choledocholith cirrhosis hepatis májmetastasis pancreas tumor

• Th: műtét, PTD, endoprotesis• 5 éves túlélés 15%

RITKA EPEÚT BETEGSÉGEKRITKA EPEÚT BETEGSÉGEK• congenitalis choledochus cysta

(30% felnőtt korban)• Caroli betegség: hepatolithiasis,

saccularis intrahepaticus dilatatio

• Haemobilia: NY – trauma, K - férgesség• Pancreatitis chronica• Sclerosis sphincteris Oddi - EST• Ascariasis• Cholangitis sclerotisans (25% colitis ulcerosa)

ritkábban thyreoiditis, retroperitonealis ill. mediastinalis fibrosis

• Th: steroid, penicillamin, azatioprin, májtx

• congenitalis choledochus cysta (30% felnőtt korban)

• Caroli betegség: hepatolithiasis, saccularis intrahepaticus

dilatatio• Haemobilia: NY – trauma, K - férgesség• Pancreatitis chronica• Sclerosis sphincteris Oddi - EST• Ascariasis• Cholangitis sclerotisans (25% colitis ulcerosa)

ritkábban thyreoiditis, retroperitonealis ill. mediastinalis fibrosis

• Th: steroid, penicillamin, azatioprin, májtx

PORTALIS HYPERTENSIO

PORTALIS HYPERTENSIO

NYELŐCSŐ VÉRZÉSNYELŐCSŐ VÉRZÉS

• Nyelőcső varix (portalis hypertensio)• Mallory-Weiss syndroma (hányás)• Sérülés• Gyulladás• Idegentest• Oesophagitis• Achalasia• Diverticulitis

• Nyelőcső varix (portalis hypertensio)• Mallory-Weiss syndroma (hányás)• Sérülés• Gyulladás• Idegentest• Oesophagitis• Achalasia• Diverticulitis

• hepaticus encephalopathia – flapping tremor (asterixis) – oedema: apathia, somnolentia, stupor – hepaticus coma

• hepaticus encephalopathia – flapping tremor (asterixis) – oedema: apathia, somnolentia, stupor – hepaticus coma

• SBP: az ascites miatt hospitalizált betegek 10-30%-ában

• SBP: az ascites miatt hospitalizált betegek 10-30%-ában

EGYÉB TÜNETEKEGYÉB TÜNETEK

• Foetor hepaticus • Foetor hepaticus

• Hypogonadismus• Hypogonadismus

AZ ASCITES DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKÁJA

AZ ASCITES DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKÁJA• Cirrhosis hepatis

• Budd-Chiari-szindróma

• Carcinosis peritonei

• Pancreatitis chronica, pancreatogen fistula

• A nyirokkeringés zavarai szisztémás betegségekben (gyulladások, granulomatosisok, protozoonok)

• Pericarditis constrictiva

• Tuberculosis

• Jobb szívfél elégtelensége (generalizált oedemák)

• Nephrosis szindróma

• Egyéb eredetű hypoproteinaemiák

• Cirrhosis hepatis

• Budd-Chiari-szindróma

• Carcinosis peritonei

• Pancreatitis chronica, pancreatogen fistula

• A nyirokkeringés zavarai szisztémás betegségekben (gyulladások, granulomatosisok, protozoonok)

• Pericarditis constrictiva

• Tuberculosis

• Jobb szívfél elégtelensége (generalizált oedemák)

• Nephrosis szindróma

• Egyéb eredetű hypoproteinaemiák

PRAEHEPATICUS BLOKKPRAEHEPATICUS BLOKK

• V.portae thrombosisa (pylephlebitis, pylethrombosis)

• V.portae connatalis hiánya vagy elzáródása, cavernosus transformatio

• Lépvénathrombosis (pancreatitis, polycythaemia, thrombocythaemia, osteomyelofibrosis) propagatioja

• Külső kompresszió (daganat, infekció)

• V.portae thrombosisa (pylephlebitis, pylethrombosis)

• V.portae connatalis hiánya vagy elzáródása, cavernosus transformatio

• Lépvénathrombosis (pancreatitis, polycythaemia, thrombocythaemia, osteomyelofibrosis) propagatioja

• Külső kompresszió (daganat, infekció)

INTRAHEPATICUS BLOKK• Praesinusoidalis elzáródás

– protozoon (schistosomiasis)– gyulladásos infiltratio (sarcoidosis, osteomyelosclerosis, leukosisosok)– fibrosis (M.Wilson, primer biliaris cirrhosis, connatalis májfibrosis,

haemochromatosis)– mérgezések (vinilklorid, arzén)

• Intrasinusoidalis elzáródás– oedema (hepatitis)– lipoiddepositio (zsírmáj, tárolási betegségek)

• Postsinusoidalis elzáródás– alkoholos cirrhosis– (nem definiált) cirrhosis hepatis (cryptogen cirrhosis, tárolási betegségek)

• Praesinusoidalis elzáródás– protozoon (schistosomiasis)– gyulladásos infiltratio (sarcoidosis, osteomyelosclerosis, leukosisosok)– fibrosis (M.Wilson, primer biliaris cirrhosis, connatalis májfibrosis,

haemochromatosis)– mérgezések (vinilklorid, arzén)

• Intrasinusoidalis elzáródás– oedema (hepatitis)– lipoiddepositio (zsírmáj, tárolási betegségek)

• Postsinusoidalis elzáródás– alkoholos cirrhosis– (nem definiált) cirrhosis hepatis (cryptogen cirrhosis, tárolási betegségek)

POSTHEPATICUS BLOKKPOSTHEPATICUS BLOKK

• Budd-Chiari syndroma, Stuart-Bras syndroma

• Vv. hepaticae, v. cava inferior thrombosisa (kismedencei thrombosis mellett thrombocytaemia, leukosisok, sérülések)

• Külső kompresszió (tumor, lymphadenomegalia)

• Jobb szívfél elégtelensége

• Budd-Chiari syndroma, Stuart-Bras syndroma

• Vv. hepaticae, v. cava inferior thrombosisa (kismedencei thrombosis mellett thrombocytaemia, leukosisok, sérülések)

• Külső kompresszió (tumor, lymphadenomegalia)

• Jobb szívfél elégtelensége

FOKOZOTT HEPATOPETALIS ÁRAMLÁS

FOKOZOTT HEPATOPETALIS ÁRAMLÁS

• Májban arteriovenosus fistula

• Lépben arteriovenosus fistula

• Lépbetegségek (protozoongyulladás, tumor, stb.)

• Májban arteriovenosus fistula

• Lépben arteriovenosus fistula

• Lépbetegségek (protozoongyulladás, tumor, stb.)

Haematemesis

Gyomormosás / endoscopia

Dg: Vérző nyelőcsővaricositas

Spontán szűnik Vérzik

Sürgős scleroterápia

sikertelensikeres

Szonda tamponád és/vagy gyógyszeres kezelés

(Somatostatin)

sikertelen

Sürgős műtétsikertelen

Ismételt scleroterápia

sikeres

Elektív scleroterápiavagy

elektív műtét

sikeres