Pediatría IIDra. Carlota Palma

Bebé ictérico

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

Fuentes de la Bilirrubina HEME

Hemoglobina: 80 % Hemoproteínas hepáticas (Citocromo, catalasa…) Mioglobina

DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina Mono y digucorónido de bilirrubina

ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina conjugada

La mayor parte se eliminapor vía biliar

→ Intestino→ Pigmentos fecales

Una escasa cantidad de los conjugados se elimina por vía renal

ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Circulo enterohepático

Desconjugación en intestino Por la b-glucoronidasa

Reabsorción B-glucoronidasa

CAUSAS DE ICTERICIA

1. Aumento de la producción de bilirrubina 2. Disminución de la captación y/o

conjugación hepática 3. Alteración de la excreción biliar 4. Aumento de la reabsorción intestinal

1, 2, 4 Aumento de la bilirrubina no conjugada 3 Aumento de la bilirrubina conjugada

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE ICTERICIA EN EL RN AL NACER: Eritroblastosis 2º - 3º DIA: Fisiológica DESPUES DE LA 1ª SEM: Septicemia -

Atresia de VB – Hepatitis – Dilatación del Colédoco – Anemia hemolítica (defecto enzimático, medicamentos, déficit de Vit. E)

DESPUES DEL 1er MES: Hipotiroidismo – Estenosis pilórica – S. de bilis espesa.

ICTERICIA FISIOLOGICA50% RNT – 80% RNPT

BILIRRUBINA NORMAL: 1 – 3 mg/dLincremento <5mg/dL/24h

INICIO: 2º - 3er díaVISIBLE: 3º - 4º díaACME: RNT 5º d (6 – 8mg/dL)

RNPT 7º - 8º día (15mg/dL)DURACION: RNT 8 días RNPT 14 díasLIMITE MAXIMO: RNT 12 mg RNPT 15 mg

ICTERICIA FISIOLOGICAFACTORES

1. POLICITEMIA2. DISMINUCION DE LA VIDA MEDIA DEL

HEMATIE (70 – 90 ds)3. MENOR CAPTACION DE B.I. POR

DISMINUCION DE LIGANDINAS4. INMADUREZ ENZIMATICA:

GLUCORONIL TRANSFERASA

ICTERICIA FISIOLOGICAFACTORES QUE AGRAVAN1. HIPOGLICEMIA:

Limita la formación de Ac. GlucorónicoIncrementa acidosis

2. ACIDOSIS:Inhibe la unión albúmina-bilirrubina

3. FARMACOS: antibióticos, sulfas, salicilatosHemólisis leveInhiben conjugaciónDisminuyen unión albúmina-bilirrubina

ICTERICIA FISIOLOGICATRATAMIENTO

Tº ADECUADA FOTOTERAPIA ALIMENTACION PRECOZ FENOBARBITAL

ICTERICIAS CON PREDOMINIO DE BILIRRUBINA INDIRECTA (BI)

1. POR INHIBICION ENZIMATICA TRANSITORIA:

Progesterona y Pregnandiol maternas: inhiben conjugación

Leche materna: 5 B pregnano 3ª 20 B diol disminuye la GT

2. DEFICIT TOTAL Y PERMANENTE DE G.T: S. de Crigler Najjar – Kernícterus

3. DEFICIT PARCIAL Y PERMANENTE DE G.T.: S. de Gilbert (ictericia moderada)

4. SECUNDARIAS A ANEMIA HEMOLITICA

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN RN (Rh +) MADRE (Rh-)

sensibilizadaAntígeno Rho (D)

Rh+

Anticuerpos anti D

hemólisis

Los anticuerpos provenientes de una madre Rh negativa pueden ingresar al torrente sanguíneo del feto Rh positivo y dañar sus glóbulos rojos (GR). La respuesta fetal consiste en incrementar la producción de GR y enviar al torrente sanguíneo GR inmaduros que contienen núcleos. Esta fotografía muestra GR normales, GR lesionados y GR inmaduros que aún contienen sus núcleos.

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN ISOINMUNIZACION: 5%TransfusionesEmbarazos previos TEST DE COOMBS INDIRECTO

(MADRE): Anticuerpos anti D (Rh) en sangre

TEST DE COOMBS DIRECTO (RN): Anticuerpos en el hematíe

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN

Coombs indirecto(madre)

Coombs directo(r.n.)

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNFORMAS CLINICAS

1. HIDROPS FETO-PLACENTARIO Anasarca – Anemia grave – hipoalbuminemiaHepatoesplenomegalia Placenta voluminosaHIDROPESIA: SIEMPRE Hb 5g%FRECUENTE Hb 7g% IRREGULAR Hb 7-9g%

2. ICTERICIA GRAVE DEL RN Ictericia precozAspecto de enfermedad grave Anemia – Eritroblastosis

Hepatpesplenomegalia3. ANEMIA TARDIA

PATOGENIA DEL HYDROPS FETALIS

Anemia grave

Insuficiencia cardíaca Hipoxía Eritropoyesis extramedular

Lesión hepática y capilar

Hipoalbuminemia

Anasarca feto-placentario

Hepatoesplenomegalia

HYDROPS FETALIS

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNDIAGNOSTICO

GRUPO SANGUINEO: RN (Rh+) Madre (Rh-) NIVELES DE BILIRRUBINA INDIRECTA ANEMIA TEST DE COOMBS DIRECTO E INDIRECTO

PROFILAXISMadre Rh- no sensibilizada con Hijo Rh+Gamma globulina Anti-D (Rhogam) 250 – 300

mcg IM 72 horas después del parto

ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNDIAGNOSTICO PRENATAL Y

ASISTENCIA PRECOZAMNIOCENTESIS: Títulos 1:64 (no antes de 30

sem)ECOGRAFIA: Signos precoces

VisceromegaliaSigno de doble pared intestinalAumento de grosor de placenta

HIDROPESIA: Derrame pericárdico o pleural, ascitis Edema cutáneo

ESTUDIO ESPECTROFOTOMETRICO DEL L. AMNIOTICO (BI)

TRANFUSIONES REPETIDAS: Hidrops. Muerte fetal

ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPATIBILIDAD ABO

MENOS GRAVE HIDROPS FETAL ES EXCEPCIONAL ICTERICIA, ANEMIA, VISCEROMEGALIA TEST DE COOMBS DIRECTO NEGATIVO TEST DE COOMBS INDIRECTO POSITIVO PUEDE AFECTARSE EL PRIMOGENITO SIGUIENTES HIJOS SANOS O MENOS

ENFERMOS.

ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPATIBILIDAD ABO

DIAGNOSTICO

MADRE GRUPO SANGUINEO “O” HIJO GRUPO SANGUINEO A o B PRESENCIA DE ICTERICIA TEST DE COOMBS INDIRECTO POSITIVO

(Anticuerpos anti - A y anti - B)

ICTERICIA NUCLEAR(KERNICTERUS)

Por acumulación de BI en núcleos de la baseRNT >20mg/dL (valores menores en sepsis,

hipotermia, hipoglicemia)RN de bajo peso > 1% del pesoCASOS LEVES: Incoordinación muscular – sorderaCASOS GRAVES: Evoluciona en 4 etapa1.Hipotonía, letargia, succión pobre, dismin. De R.

de Moro2.Espasticidad, opistótonos, fiebre, nirada fijs,

conv.3.Disminuye espasticidad – hipertonía moderada4.Extrapiramidalismo, sordera, PCI, estrabismo,

espasticidad

TRATAMIENTOFOTOTERAPIA

BI se transforma en Fotoisómero no tóxico, elimina 4–mg/día

INDICACIONES:I. Fisiológica (BI 15 – 18mg/dL)Complementaria a EXTPrematuros: 1- 12 mg/dL

APARATO DE FOTOTERAPIA10 tubos fluorescentes de 20w, a 80cm de la piel del RNProteger los ojos con antifaz y genitalesComplicaciones: diarrea, reacciones cutáneas

(pigmentación)

EXANGUINOTRANSFUSION

RECAMBIO DE SANGREOBJETIVOS:Corrige volemiaCorrige anemiaDisminuye BIDisminuye anticuerposDisminuye hematíes sensibilizadosIntroduce albúmina libre

Se coloca al bebé boca arriba, bajo un calentador radiante. Se cateteriza la vena umbilical con un catéter lleno de líquido. El catéter se conecta a un equipo de exanguinotransfusión, incorporando sondas hacia y desde un recipiente de desechos y una bolsa de sangre donada. Éstas se conectan por medio de una llave de paso de cuatro vías, a la cual también se pega la jeringa utilizada para extraer y reponer la sangre del bebé. La exanguinotransfusión continúa ahora en ciclos; cada uno de los cuales dura unos pocos minutos.

EXANGUINOTRANSFUSION

PROCEDIMIENTO:Introducir catéter en vena umbilical (7cm)Enf. Hemolítica por factor Rh: sangre tipo Rh-,

grupo del RNEnf. Hemolítica de grupo ABO: sangre grupo O,

con títulos bajos de Anti-A y anti-BVelocidad de recambio 300ml/hVolumen de recambio – FORMULA (85cc xKg x

2)*1 Volemia recambia 75% de GR sensibilizados*2 Volemias recambian el 91% de GR

EXANGUINOTRANSFUSION INMEDIATA

TÍTULOS DE ANTICUERPOS 1/64Hb < 12gBI del cordón > 5mgReticulocitos > 15%

COMPLICACIONES1.MECÁNICAS: perforación, hidrotórax2.METABOLICAS: hipoglicemia, hipotermia

ICC por sobrecargaArritmiaParo cardiaco por hipocalcemia o hiperpotasemiaHemorragiaEnterocolitis necrotizanteAlteraciones vasculares

TRATAMIENTOFENOBARBITAL

ESTIMULA: Glucoronil transferasaReceptores Y – Z

AUMENTA Actividad de celdilla hepatica AUMENTA Metabolismo de

medicamentos PRODUCE Sedacion, disminución de la

succión, apnea

DOSIS: 5mg/Kg

HIPERBILIRRUBINEMIA DE TIPO DIRECTO

CAUSASCOMIENZO NEONATAL PRECOZ:

Hepatitis, sepsis, TORCH, Lues, Hepatitis B, Infección UrinariaObstrucción biliar: *Extrahepàtica ( atresia de VB – Quiste del colédoco*Intrahepática: atresia, hipoplasia.

CLINICA: Ictericia progresiva, heces acólicas, coluria, prurito, malnutrición, cirrosis, hemorragias, hiperhemólisis (S. de bilis espesa)

FOTOTERAPIA