1

AfAfáázie, ataxiezie, ataxie

Martin Vyhnálek

Řeč

1) Úroveň jazyková - afázie –supratentoriální léze

2) Fonace – dysfonie, afonie

3) Artikulace – dysartrie (cave téžoperculum, hluboká bílá hmota bilat.)

Jazyk

• Vyjádření myšlenek

• Porozumění

• Mluva

• Opakování

• Psaní

• Čtení

Location of language areas

VyVyššetetřřeneníí afafááziezie

• Spontánní řeč (plynulost a namahovost, parafázie (fonemické, sémantické), agramatismy

• Porozumění (jednoduché, komplexnípříkazy)

• Opakování (postiženo u kondukční afázie)

• Pojmenování (parafázie, agnosie x anomie x porucha sémantické paměti)

• Čtení a psaní

2

gyrusgyrus frontalisfrontalis infinf. sin. sin

--pomalpomaláá, neplynul, neplynuláá a nama namááhavhaváá řřeečč, , ččasto + asto +

apraxieapraxie řřeečči (imponuje jako i (imponuje jako dysartriedysartrie))

--ZkouZkoušíší se opravitse opravit

--KrKráátktkéé vvěěty, ty, agramatismyagramatismy, nepou, nepoužžíívajvajíí spojky, spojky, ppřředloedložžky atd.ky atd.

-- ProblProbléém s porozumm s porozuměěnníím komplexnm komplexníích pch přřííkazkazůů a a slosložžititěějjšíších vch věětt

-- TranskortikTranskortikáálnlníí motorickmotorickáá afafááziezie (relativn(relativníízachovzachováánníí opakovopakováánníí))

Brocova – nonfluentní afázie

-- g. g. TemporalisTemporalis sup. l. sinsup. l. sin

-- Rytmus a intonace Rytmus a intonace řřeečči v normi v norměě

-- Porucha vPorucha věětntnéé stavby nenstavby neníí v popv popřřededíí

-- Porucha porozumPorucha porozuměěnníí ++++++

-- ČČetnetnéé parafparafááziezie, neologismy, , neologismy,

-- AnosognosieAnosognosie

-- TranskortikTranskortikáálnlníí sensitivnsensitivníí afafááziezie –– zachovzachovááno no opakovopakováánníí

Wernickeho – fluentní –sensitivní afázie

Globální afázie

Kombinace Wernickeho + Brocovy afázie –pacient nemluví ani nerozumí

AnomickAnomickáá afafááziezie

- Nepříliš jasná definice a z toho vyplývajícílokalizace

- Dominuje anomie (porucha vybavování slov), časté nahrazování zájmény, opisy, smysl slova zachová

- Porozumění jednotlivým slovům zachováno

- Řeč fluentní, bez parafázií a agramatismů

- Léze: Temporoparietálně event Wernickehocentrum

Řeč dominance

• Dominantní levá hemisféra (u všech praváků a 70% leváků) – 97% lidí

• Afázie nedominantní hemisféry - video

Pacientka V.J. 1944

• OA:hypertenze, osteoporosa, konstruktérka,

• FA: Enap, Tebokan, Vitakalcin

• RA: matka CMP, otec karcinom

• NO: cca 1,5 roku progresivně se horšícíizolovaná porucha řeči, chybění slov, jinak zcela soběstačná,

• MR mozku – v normě dle popisu

3

Co můžeme říci o poruše řeči

A. Je to Wernickeho afázie

B. Je to non fluentní afázie

C. Pacientka má těžkou ztrátu sémantického významu slov

D. Pacientka dělá fonemické parafázie

E. Pacientka dělá sémantické parafázie

F. Pacientka má aprozódii

G. Pacientka má apraxii řeči

Spontánní řeč

Pojmenování Co můžeme říci o poruše řeči

A. Je to Wernickeho afázie

B. Je to non fluentní afázie

C. Pacientka má těžkou ztrátu sémantického významu slov

D. Pacientka dělá fonemické parafázie

E. Pacientka dělá sémantické parafázie

F. Pacientka má aprozódii

G. Pacientka má apraxii řeči

Co je to apraxie řeči?Porucha výslovnosti při intaktních

mluvidlech

Apraxie řeči

• Nekonstatní porucha výslovnosti

• Zkouší se opravit

• Fonemické parafázie (spíše

začátek slova x afázie - konec)

• Fonetické distorse fluktuující

• Spojené s výraznou poruchou intonace a rytmu řeči

• Anatomicky M a PM kortex, insula

Dysartrie

• Konstantní porucha výslovnosti

• Nezkouší se opravit

• Ne

• Konstantní

• Rytmus řeči a intonace často zachovány

Jaká je vaše dg?

A. Fokální varianta choroby s Lewyhotělísky

B. Fokální varianta frontotemporálnídemence

C. iCMP v povodí ACM l. sin

D. Progresivní nonfluentní afázie

E. Sémantická demence

F. Alzheimerova choroba

4

Jaké MR patří pacientce?

A B

Jaké MR patří pacientce?

PPA SD

Anamnéza

• Veterinář – drůbežář, hypertonik

• Cca 3 roky trvající, postupně progredující

– Horší výbavnost slov, nahrazování zájmeny

– Ztráta významu předmětů, nezvládá ovládat přístroje

– Poruchy paměti

– Poruchy nálady – apatie, iritabilita, zabíhavémyšlení

• Bez poruchy chůze či rovnováhy

Neurologicky a kognitivně

• orientován zcela v čase, částečně v prostoru (spíše však anomie),

• dcera i vnoučata ví jména i dat. narození

• v běžném hovoru občasné chybění slov, občasné mírné parafázie - hodinky -hodiny, bez agramatismů,

• iritabilita.

• Lehký axiální syndrom, jinak nihil topicum

MR mozku

5

ROCFT - kopie Ataxie

• Jedná se o mozečkový syndrom?

• Jak sledovat mozečkový syndrom v čase?

Cerebellum

• Vermis

– Dysartrie

– Titubace

– Poruchy chůze

• Lobus floculonodularis– oční pohyby

• Hemisféry:

– Ipsilaterálnídysmetrie,

– hypotonie,

Funkce mozečku

3 systémy

1. Vestibulo-cerebelární - moduluje vliv vestibulárního ústrojí na rovnováhu a oční pohyby

2. Spino-cerebelární – svalový tonus, postoj, lokomoce.

3. Cerebro-cerebelární – cílené pohyby.

RtRt gazegaze Lt gazeLt gaze

Central Central NystagmusNystagmus

Primary positionPrimary positionRtRt gazegaze Primary positionPrimary position Lt gazeLt gazeRtRt gazegaze Primary positionPrimary position

DDůůvod kognitivnvod kognitivníí dysfunkce dysfunkce --anatomieanatomie

Mozečkový okruh – regulace motoriky

Mozečkový okruh – kognice 1 -PFC

Mozečkový okruh – kognice 2 –parietální kortex

Mozečkový okruh – limbický okruh –cingulární kůra

6

KognitivnKognitivníí mozemozeččekek

Motorický mozeček

Kognitivní a afektivnímozeček

Kognitivnímozeček

Kognitivnímozeček

Afektivnímozeček

PPřřííččina kognitivnina kognitivníí a afektivna afektivníídysfunkce u poruch mozedysfunkce u poruch mozeččku?ku?

MotorickMotorickáá ččáást mozest mozeččkuku

•• ppřřesnesnéé sekvensekvenččnníínanaččasovasováánníí pohybupohybu

•• Schopnost opravit Schopnost opravit pohyb jepohyb ješšttěě ppřřed jeho ed jeho provedenprovedeníímm

KognitivnKognitivněě afektivnafektivníí ččáást st mozemozeččkuku

•• VnVníímmáánníí ččasu, asu, zpracovzpracováánníí rychle za rychle za sebou jdoucsebou jdoucíích ch podnpodněěttůů

•• Modulace emocModulace emocíí, , úúprava strategieprava strategie

PPřřííččina kognitivnina kognitivníí a afektivna afektivníídysfuncedysfunce u poruch mozeu poruch mozeččku?ku?

MotorickMotorickáá ččáást mozest mozeččkukuKognitivnKognitivněě afektivnafektivníí ččáást st mozemozeččkuku

Úkolem mozečku je modulace pohybu, kognice i afektu kolem rovnovážného bodu. Poškozenítohoto systému se projeví jako dysmetrie pohybu (ataxie) nebo myšlení a emocí

MOZEMOZEČČKOVÝ KOGNITIVNKOVÝ KOGNITIVNĚĚ AFEKTIVNAFEKTIVNÍÍ SYNDROM. SYNDROM.

Jedná se o mozečkový sy?

Fobická komponenta ++, posturální instabilita

Stabilní, v Rombergu pád

Titubace, lehké zhoršení v RomberguStoj spatný

Pocit na spadnutíNecitlivost DKOpilostSubj. Pocit

ČastoČastoZřídkaPády

Výrazné rozloženíV norměInstabilitaOtočky

Velmi zkrácená, pietinace

PravidelnáNepravidelná délka i časování

Délka kroku

Velmi zpomalenáPomalá+/-Rychlost chůze

Rozšířená0RozšířenáBaze

Astázie abázieSensitivní ataxieMozečkový syndrom

Co dále pomůže?Hledat další složky cerebelárního sy:- poruchy očních pohybů:

- Downbeat nystagmus- Pohledový nystagmus- Rozpad plynulých sledovacích pohybů- Sakadická dysmetrie- Rebound nystagmus, periodický alterující nystagmus

- Dysmetrii HK / DK s intenčním třesem, adiadochokinesu- Hypotonii- Dysartrie – exlosivní, nepravidelná řečKomplementární vyšetření:

- ENG (elektronystagmografie) – centrální nález, - Posturografie – charakteristický 3Hz tremor

Oční pohyby - video

7

Poruchy očních pohybů u mozečkových syndromů

Mozečkový syndrom - video

Jedná se o mozečkový sy? Třes

• Mozečkový sy

Záludnosti

• Může být vyjádřena jen 1 složka mozečkového syndromu

• Časté kombinace syndromů:– Mozečkový sy + Parkinsonský syndrom

– Mozečkový sy. + sy. zadních provazců/neuropatie

– Mozečkový sy. + posturální tremor

– Mozečkový sy. a periferní vestibulárnísyndrom

Mozečkový sy. a perifernívestibulární syndrom

• Společné cévní zásobení

• Ischémie AICA

– Periferní vestibulární sy

– hypakuze/tinitus

– Hornerův sy, hemiparéza…

– Akutní vznik, výraznáinstabilita chůze či sedu, další centrální příznaky

Jak sledovat mozečkový syndrom v čase?

• Škála SARA – viz příloha