24
BAB I A. Pendahuluan Deformitas tangan dapat diakibatkan oleh kelainan kulit, jaringan subkutan, otot, tendon, sendi, tulang atau fungsi neuromuskular. Sering terdapat riwayat cidera, atau infeksi maupun penyakit yang bersamaan. Fascia superfisialis pada telapak tangan menyebar dari pergelangan tangan menuju jari- jari, meluas melewati sendi-sendi metacarpophalangeal hingga ke jari [9]. Hipertrofi dan kontraktur pada fascia telapak tangan dapat mengakibatkan mengerutnya telapak tangan dan fleksi menetap pada jari-jari. Dupuytren disease adalah penebalan jaringan di bawah kulit pada telapak tangan dan jari dan kadang menimbulkan rasa sakit.Dupuytren contracture juga dikenal sebagai Morbus Dupuytren, jari macet. Penyakit Dupuytren, atau palmaris fibromatosis [1] , di mana kondisi jari-jari tangan tetap fleksi dan tidak dapat sepenuhnya diekstensikan. penyakit ini dinamai oleh Baron Guillaume Dupuytren. Penyakit Dupuytren adalah kontraktur fascia palmar hingga ke jari-jari. Kontraktur sendi PIP timbul akibat terkenanya band spiral, selubung digitalis lateral, ligamen Grayson, band retrovaskular, dan fascia palmar, baik sendiri-sendiri ataupun bersamaan. [1] Dupuytren's contracture disebabkan oleh kontraktur yang mendasari aponeurosis palmaris (atau fascia palmaris). Keadaan ini diwarisi sebagai sifat autosomal dominan dan yang paling sering terjadi pada orang keturunan Eropa. Jari manis dan kelingking adalah jari yang

Dupuytren Siap

  • Upload
    jebaje

  • View
    120

  • Download
    5

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Dupuytren Siap

BAB I

A. Pendahuluan

Deformitas tangan dapat diakibatkan oleh kelainan kulit, jaringan subkutan, otot,

tendon, sendi, tulang atau fungsi neuromuskular. Sering terdapat riwayat cidera, atau infeksi

maupun penyakit yang bersamaan. Fascia superfisialis pada telapak tangan menyebar dari

pergelangan tangan menuju jari-jari, meluas melewati sendi-sendi metacarpophalangeal

hingga ke jari [9]. Hipertrofi dan kontraktur pada fascia telapak tangan dapat mengakibatkan

mengerutnya telapak tangan dan fleksi menetap pada jari-jari. Dupuytren disease adalah

penebalan jaringan di bawah kulit pada telapak tangan dan jari dan kadang menimbulkan rasa

sakit.Dupuytren contracture juga dikenal sebagai Morbus Dupuytren, jari macet.

Penyakit Dupuytren, atau palmaris fibromatosis [1] , di mana kondisi jari-jari tangan

tetap fleksi dan tidak dapat sepenuhnya diekstensikan. penyakit ini dinamai oleh Baron

Guillaume Dupuytren. Penyakit Dupuytren adalah kontraktur fascia palmar hingga ke jari-

jari. Kontraktur sendi PIP timbul akibat terkenanya band spiral, selubung digitalis lateral,

ligamen Grayson, band retrovaskular, dan fascia palmar, baik sendiri-sendiri ataupun

bersamaan. [1] Dupuytren's contracture disebabkan oleh kontraktur yang mendasari

aponeurosis palmaris (atau fascia palmaris). Keadaan ini diwarisi sebagai sifat autosomal

dominan dan yang paling sering terjadi pada orang keturunan Eropa. Jari manis dan

kelingking adalah jari yang paling sering terkena. Pada jari tengah mungkin akan terpengaruh

dalam kasus-kasus lanjutan, namun jari telunjuk dan ibu jari hampir selalu luput.

Kontraktur Dupuytren biasanya berlangsung perlahan dan biasanya tidak

menimbulkan rasa sakit. Penyakit ini biasanya dimulai dengan benjolan kecil di telapak

tangan Pada pasien dengan kondisi ini, jaringan dibawah kulit pada telapak tangan

memendek dan menebal sehingga tendon yang terhubung ke jari-jari dan tidak bias bergerak

bebas. Aponeurosis palmaris menjadi hiperplastik dan kontraktur.

Page 2: Dupuytren Siap

BAB II

A. Dupuytren Disease

Penyakit Dupuytren sudah lama dikenal sejak sekitar 400 tahun yang lalu. Kasus ini

walau tampak presentasinya sama, namun sebenarnya sangat bervariasi, tergantung pada

struktur yang terlibat. Mengenal dan mengetahui secara menyeluruh tentang anatomi fascia

palmaris adalah penting untuk memahami penyakit Dupuytren. Ada perkembangan baru

dalam patofisiologi penyakit Dupuytren, dan hal ini menambah pengetahuan kita tentang

penyakit ini, namun dalam hal pengobatannya masih belum berubah. Ada dua manifestasi

klinis yang berbeda,yaitu tipe klasik dan atipikal, sehingga disebut non-Dupuytren palmaris

fascia disease 1, 2. Kedua jenis ini berbeda dalam presentasi, etiologi, pengobatan, dan

prognosis. Peneliti epidemiologi di masa yang akan datang sebaiknya tidak keliru dalam

membedakan kedua tipe ini.

Pembedahan merupakan suatu pengobatan yang konvensional dan yang paling

banyak digunakan saat ini. Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Felix Platter pada tahun

1614 dimana beliau menemukan suatu kasus deformitas kontraktur pada tendon flexor. Pada

tahun 1777 Henry Cline menemukan bahwa gangguan ini melibatkan fasia palmaris, pada

tahun 1822 Sir Astley Cooper memberikan gambaran secara jelas tentang anatomi dan

patologi tentang penyakit ini dengan suatu kasus operasi di Paris sehingga beliau

mendapatkan eponym penyakit ini. Pada tahun 1900 ,setidaknya sudah ada 256 publikasi

terkait dengan penyakit Dupuytren dan setidaknya sudah terbit delapan buku tentang

penyakit ini.

Usia, jenis kelamin, geografi, dan etnisitas mempengaruhi prevalensi penyakit,

dengan prevalensi terendah 2% dan tertinggi 42% 12-14. Pria lebih cenderung terkena

daripada perempuan (Rasio 9 : 1), dan secara keseluruhan insidensinya meningkat dengan

pertambahan usia, dengan frekuensi wanita yang terkena menyusul di usia senja. Penyakit ini

umumnya ditemukan di Skandinavia, Inggris, Irlandia, Australia, dan Utara Amerika, jarang

di Eropa selatan dan Amerika Selatan dan langka di Afrika dan China 16, 17. Penyakit ini

berhubungan dengan diabetes 18-20. Burge dkk. melaporkan resiko tinggi terkena penyakit ini

pada pecandu alkohol, perokok, orang dengan hyperkolesterol, dan pasien yang terinfeksi

dengan HIV. Ada kontroversi mengenai hubungan antara penyakit Dupuytren dan kejang24, 25.

Etiologi Penyakit Dupuytren masih kontroversial , tetapi proses radang, trauma, neoplasia,

dan genetika diduga sebagai faktor predisposisi 26-31. Bukti-bukti kuat mendukung penyakit

ini merupakan suatu kelainan genetik yang diturunkan. Insidensi kejadian ini meningkat pada

Page 3: Dupuytren Siap

keluarga dengan penyakit Dupuytren, setidaknya satu laporan ditemukan pada kembar

identik13, 32. Tampaknya ada hubungan transmisi autosomal dominan dengan variasi yang

luas.

B. Epidemiologi

Insiden meningkat setelah usia 40, pada usia ini pria lebih sering terkena daripada

wanita[9]. Dupuytren adalah penyakit yang sangat spesifik, dan sering terjadi pada:

Orang-orang dari Skandinavia atau keturunan Eropa Utara; telah disebut

" penyakit Viking ", meskipun juga meluas di beberapa negara Mediterania

(seperti Spanyol dan Bosnia) dan di Jepang.

Laki-laki lebih banyak dari pada perempuan (laki-laki sepuluh kali lebih sering

terjadi dari pada perempuan)

Orang-orang di atas usia 40

Orang-orang dengan riwayat keluarga yang menderita penyakit Dupuytren (60

sampai 70% dari mereka menderita memiliki kecenderungan genetik untuk

contracture Dupuytren)

Orang dengan sirosis hati

Belum ada penjelasan yang signifikan bahwa trauma, diabetes, alkoholisme , terapi

epilepsi dengan fenitoin dan penyakit hati dapat menyebabkan penyakit ini. Fenitoin dapat

menyebabkan gangguan dijaringan ikat, meskipun ada beberapa spekulasi bahwa Dupuytren

mungkin disebabkan oleh trauma fisik, seperti tenaga kerja manual atau lainnya yang

pekerjaannya sering menggunakan tangan. Namun, fakta mengatakan bahwa Dupuytren itu

tidak ada hubungan dengan pekerjaan yang sering menggunakan tangan.

C. Etiologi

Penyakit Dupuytren kemungkinan disebabkan kelainan genetik. Beberapa

studi mengatakan autosom dominan membawa kelainan tersebut. [2][9]

HLA-B7 dan HLA-DR3 telah diperiksa pada beberapa pasien, yang

memungkinkan ada keterkaitan sistem imun. [2]

Dupuytren kontraktur karena kesalahan dalam pertumbuhan dan regulasi dari

fibroblas, yang dihasilkan dari perubahan kromosom pada trisomi 8 seperti

perubahan pada neoplasma.[2]

Page 4: Dupuytren Siap

Karena perubahan dalam fascia yang disebabkan oleh trauma yang terlalu

sering sehingga menyebabkan penyembuhan luka yang tidak sempurna. [2]

D. Anatomi

Central aponeurosis ulnar, radial, fasia palmodigital, dan fascia digital keseluruhannya

merupakan bagian kompleks fascia palmaris (Gambar 1) 33. Struktur yang terlibat ini

menentukan dalam derajat penyakit Dupuytren. Masing-masing struktur dapat terbagi lagi

dalam beberapa komponen. Aponeurosis radial memiliki empat komponen : fascia tenar

(perpanjangan dari central aponeurosis ), thumb pretendinous band (kecil atau tidak ada sama

sekali), distal commissural ligament, dan proksimal commissural ligament34.

Aponeurosis ulnaris terdiri dari fascia otot hipotenar (perpanjangan dari aponeurosis

central), pretendinous band jari kelingking (selalu ada dan sangat substansial), confluens

abduktor digiti minimi, yang diselubungi oleh serat-serat sagital band35, 36. Aponeurosis

central adalah sumber dari aktivitas penyakit Dupuytren. Aponeurosis ini terdiri dari lapisan

fascia bentuk segitiga dengan apexnya diproksimal. Serabutnya berorientasi longitudinal,

melintang, dan vertikal. Serat longitudinal menyebar seperti kipas keluar sebagai

pretendinous band pada 3 jari central, dan masing-masing bercabang ke distal. Setiap

bifurkasi memiliki tiga lapisan37. Sebuah lapisan superfisial berinsersi masuk ke dalam

dermis, sedangkan lapisan tengah terus berinsersi pada digit sebagai spiral band, dan lapisan

dalam melintang ke arah vertikal dan dorsal. Serat yang melintang akan membentuk ligamen

natatory dan terletak di bagian distal telapak tangan dan ligamentum transversal dari

aponeurosis palmaris.

Ligamentum transversal aponeurosis palmaris terletak diproksimal dan sejajar dengan

ligamen natatory dan berada dibawah dari pretendinous band.Pada daerah distal,akan

menyebar ke arah radial yaitu proksimal commissural ligamen. Ligamentum transversal

aponeurosis palmaris merupakan origin dari septa Legueu dan Juvara, yang melindungi

struktur neurovaskular dan menyediakan tambahan pulley proksimal untuk tendon fleksor.

Serabut vertikal central aponeurosis yang merupakan verical band Grapow dan septa dari

Legueu dan Juvara. Vertikal band sangat banyak, kecil, kuat, dan tersebar sepanjang

kompleks fascia palmaris dan yang paling melimpah di central aponeurosis38. Septa vertikal

dari Legueu dan Juvara berada didalam fascia palmaris dan membentuk kompartmen fibro-

osseus 33, 39,40. Ada delapan septa, satu ulnaris radial dan satu untuk masing-masing jari41.

Mereka membentuk tujuh kompartemen yang terdiri dari dua jenis: empat fleksor septum

Page 5: Dupuytren Siap

kanal yang mengandung tendon fleksor dan tiga kanal web space yang mengandung saraf

digiti kommunis umum dan arteri dan otot lumbrical (Gambar 2). Septa ini berinsersi ke

dalam confluens soft tissue yang terdiri dari lima struktur: pulley A1 , palmar plate, sagital

band, ligamen interpalmar plate, dan septa dari Legueu dan Juvara (Gbr. 3). Struktur fascia

pada daerah palmodigital sangat kompleks.

Lapisan tengah pretendinous spiral band bercabang pada sumbunya hampir 90 °, dan

serabut perifer berjalan vertikal berdekatan dengan kapsul sendi metacarpo-phalangeal 40.

Mereka berlanjut ke distal dibawah neurovaskular bundle dan ligamen natatory dan

melanjutkan sebagai serabut digital lateral. Spiral band merupakan suatu struktur yang

meghubungkan antara fascia palmaris dan struktur digital. Serabut proksimal dari ligamen

notatory berjalan secara transversal , tetapi serat distal berjalan membentuk "U" dan terus

berjalan secara longitudinal di kedua sisi jari, membentuk serabut digital lateral. Serabut

digital lateralis memiliki kontribusi pada bagian dalam dan superficial dari spiral band dan

ligamen natatory. Neurovaskular bundel pada digiti diselubungi oleh empat struktur fascia:

ligamentum Grayson (Palmar), yang ligamen Cleland (Dorsal), serabut digital lateral Gosset

disebelah lateral, dan fascia Thomine retrovascular disebelah medial dan dorsal 42.

Fig. 1Palmar fascial complex with its five components: the radial aponeurosis (RA), ulnar aponeurosis (UA), central aponeurosis, palmodigital fascia, and digital fascia. NL = natatory ligament, PA = palmar aponeurosis, and TLPA = transverse ligament of the palmar aponeurosis. (Reprinted, with permission, from: Rayan GM. Palmar fascial complex anatomy and pathology in Dupuytren’s disease. Hand Clin. 1999;15:75.)

Page 6: Dupuytren Siap

Fig. 2Interpalmar plate ligament (IPPL) and septa of Legueu and Juvara. PA = palmar aponeurosis. (Reprinted, with permission, from: Rayan GM. Palmar fascial complex anatomy and pathology in Dupuytren’s disease. Hand Clin. 1999;15:79.)

Fig. 3Soft-tissue confluence and septa of Legueu and Juvara. IPPL = interpalmar plate ligament and PA = palmar aponeurosis. (Reprinted, with permission, from: Rayan GM. Palmar fascial complex anatomy and pathology in Dupuytren’s disease. Hand Clin. 1999;15:80.)

Page 7: Dupuytren Siap

E. Fisiologi

Fungsi utama dari fibroblas adalah untuk menjaga integritas structural jaringan

penghubung dengan senantiasa mensekresi prekursor dari matriks ekstraseluler. Seperti sel-

sel lain dari jaringan ikat, fibroblas berasal dari mesenkim primitif. Dengan demikian mereka

mengekspresikan protein filamen vimentin menengah, fitur yang digunakan sebagai penanda

untuk membedakan asal mesodermal mereka. Dalam situasi tertentu sel-sel epitel dapat

menimbulkan fibroblas, proses yang disebut transisi epitelial-mesenchymal (EMT).

Sebaliknya, fibroblast dalam beberapa situasi dapat menimbulkan epitel dengan melakukan

mesenchymal untuk transisi epitel (MET) dan mengatur menjadi kental,terpolarisasi, lateral

dihubungkan lembar epitel benar.

Keterlibatan komponen fascia yang terdiri dari peritendinous band, spiral band,

ligamen natatory, ligamen Grayson, ligamen Cleland dan pembungkus jari lateral. Cord

terdiri dari central cord, spiral cord, lateral cord, retrovaskular cord, abductor digiti minimi

cord, dan jaringan antara intercomissural cord. Spiral cord terdiri dari peritendinous

aponeurosis, spiral band, pembungkus jari lateral, dan ligamen Grayson. Satu-satunya

jaringan yang tidak terlibat dalam spiral cord adalah ligamen natatory. Spiral cord sering kali

membuat neurovaskular dari jari bermasalah. Seperti contracture interphalang, neuro vascular

terdorong ke atas dan ke arah tengah. [1)

Abnormal

Page 8: Dupuytren Siap

F. Patofisiologi

Para peneliti mempunyai beberapa hipotesis untuk patogenesis dari penyakit

Dupuytren. Salah satu kemungkinan adalah iskemia yang terlokalisasi oleh karena derivat

radikal bebas xantin oksidase dari sel endotelial. Proliferasi fibroblas dalam fascia,

berkumpul mengelilingi mikrovaskuler. Para peneliti mengatakan bahwa konsentrasi yang

sedikit dari radikal bebas dapat menyebabkan peningkatan sel fibroblas yang mengalami

proliferasi. Karena fibroblas aktif menghasilkan radikal bebas, fibroblast mengeluarkan

autocrine yang merupakan umpan balik positif yang nantinya akan menyebabkan ischemia

microvaskuler.

Myofibroblast adalah sel yang bertanggung jawab pada penyakit Dupuytren. Hal ini

pertama kali dijelaskan oleh Gabbiani dan Majno43 dan selanjutnya diteliti oleh Tomasek et

al.44. Myofibroblast memiliki karakteristik morfologi dari fibroblast dan sel otot halus, dan

secara aktif dapat berkontraksi 45. Sel myofibroblast pada penyakit Dupuytren

mengekspresikan actin otot halus tipe alpha yang berperan dalam kontraksi 46.

Sel- sel myofibroblast Dupuytren mensintesis fibronektin, yang merupakan sebuah

glikoprotein ekstraseluler, yang menghubungkan antara sel-sel myofibroblast dengan stroma

matrix ekstraselular dengan integrin47, 48. Kontraktilitas Myofibroblast dipengaruhi oleh

prostaglandin, yang dapat ditemukan dalam nodul pada tahap aktif penyakit ini49-51.

Fibroblast growth factor (FGF) , Transforming growth faktor-alpha (TGF-α), epidermal

gowth factor, interleukin-1 (IL-1), dan platelet-derived grwth factor (PDGF) ekspresinya

ditemukan lebih banyak pada penyakit Dupuytren 52.

Pada penyakit Dupuytren, fascia band yang normal menjadi bentuk cord yang sakit.

Nodul Dupuytren dan cord merupakan tanda yang patognomonik dari Dupuytren disease54.

Penyakit ini berkembang dalam beberapa tahap. Tahap proliferasi ini ditandai dengan

perkembangan bintil atau nodul, lesi pathognomonic dari Dupuytren contracture. Nodul

terdiri dari fibroblas dan kolagen tipe III. Tahap proliferatif adalah fase yang paling biologis

aktif penyakit. Nodul multiple umum dan lunak untuk palpasi. Mereka sering terletak di

dekat lipatan palmaris distal tetapi mungkin ditemukan di seluruh telapak tangan dan bahkan

di jari.

Biasanya Nodul muncul pertama kali, namun kadang-kadang cord berkembang tanpa

didahului adanya nodul. Biasanya, secara progresif cord memendek, menyebabkan kontraktur

sendi dan soft tissue. Cord ini akan melibatkan daerah palmar, palmodigital, atau digital.

Page 9: Dupuytren Siap

Cord yang memendek akan menyebabkan deformitas sendi, dan deformitas fleksi

kontraktur yang lama akan menyebabkan contracture dari jaringan capsuloligamentous dan

fleksi kontraktur dari metakarpofalangeal dan sendi proksimal interphalangeal. Band vertikal

Grapow menjadi mengkerut dan menyebabkan penebalan kulit, yang merupakan salah satu

gejala awal manifestasi penyakit Dupuytren. Pretendinous cord berkembang dari

pretendinous band dan cord ini yang paling sering dijumpai pada penyakit Dupuytren. Cord

ini menyebabkan deformitas fleksi dari sendii metakarpopalangeal dan seringkali meluas

sampai distal menjadi cord digiti. Kadang-kadang, cord pretendinous menjadi bercabang ke

distal, dengan masing-masing cabang mengarah ke jari –jari dan membentuk cord commisura

“Y”. Cord vertikal jarang dijumpai dan berhubungan dengan cord pretendinous. Cord vertikal

yang tidak normal akan menebal yang berasal dari cord pretendinous dan berjalan diantara

neurovascular bundle dan fibrous tendon sheath. Cord ini merupakan septum dari Legueu

dan Juvara yang tidak normal. Pada penyakit palmar fascia yang berat akan melibatkan secara

keselurahan daerah palm, dan akan menyebabkan penebalan difus termasuk ligamen

transverse palmar aponeurosis.

Spiral cord memiliki 4 origin : Pretendinous band, spiral band, lateral digital sheet,

dan ligamen Grayson. Cord ini seringkali dijumpai pada jari kelingking namun dapat juga

dijumpai pada jari manis. Pada daerah telapak tangan cord ini berada di superficial

neurovascular bundle, tepat di distal dari sendi metacarpophalangeal. Pada daerah digiti cord

ini akan berjalan di lateral neurovascular bundle bersamaan dengan lateral digital sheet.

Natatory cord berasal dari ligamen natatory dengan bentuk U shaped dan akan berubah

menjadi bentuk V shaped dan akan menyebabkan kontraktur pada web space ke 2,3,dan 4.

Cord ini akan jelas terlihat dengan cara secara pasif abduksi jari-jari dan pada saat yang sama

fleksi salah satu jari dan jari lainnya ekstensi pada MCP joint. Test ini akan membuat cord

notatory akan lebih prominen.

Page 10: Dupuytren Siap

G. Histopatologi

Terjadi perubahan didalam fascia palmaris serta dalam jaringan yang berdekatan dan

dapat diamati bahwa perubahan yang khas adalah proliferasi dari fibroblas di nodul dari

kontraktur". Nodul merupakan gambaran dari aktivitas penyakit. Sehubungan dengan

perubahan jaringan ikat di sekitarnya, mereka mencatat bahwa dalam kasus-kasus lanjut

penyakit Dupuytren's tidak terdapat bukti adanya jaringan adiposa subkutan dan kelenjar

keringat. Hal ini disebabkan oleh kareana peningkatan ukuran dan jumlah pita jaringan ikat

yang biasanya memisahkan lobulus lemak. Ada juga peningkatan jumlah kapiler dalam

jaringan ikat interstisial dan kapiler yang disusupi oleh limfosit.

Figure 6-1: Nodular configuration and extension into dermis (haematoxylin & eosin). a dermis; b sweat gland and duct; c normal

fascia; d cellular fibrous tissue

Tahap involusional ditandai oleh fibroblas menyelaraskan diri dengan garis-garis

besar dari stres yang melalui nodul. Luck menganggap bahwa pita fibrosa disebabkan oleh

karena hipertrofi fungsional reaktif, sebagai respons terhadap stress berulang penekanan pada

tangan,

H. Gejala

Gejala dari penyakit Dupuytren biasanya terdapat benjolan dan celah telapak tangan.

Benjolan bisanya keras dan mengikuti kulit. Ketebalan cord dapat berkembang panjang dari telapak

tangan sampai ke satu jari atau lebih, dengan jari manis dan kelingking biasanya banyak terkena. Cord

sering salah diartikan sebagai tendon, tetapi cord berada diantara tendon dan kulit. Cord ini akan

membuat bengkok atau membuat jari menjadi kontraktur. Dalam beberapa kasus dapat terjadi pada

kedua tangan dengan derajat yang berbeda-beda.

Page 11: Dupuytren Siap

Awalnya nodul membuat rasa tidak nyaman yang biasanya pecah dan timbul kembali. Tetapi

pada penyakit Dupuytren nyeri yang ditimbulkan tidak khas. Gejala yang paling sering dikeluhkan

adalah sulit meregangkan jari-jari. Karena jari-jari selalu menekuk ketelapak tangan, mereka sering

mengeluhkan sulit beraktivitas saat menggunakan tangan mereka. Progresivitasnya tidak dapat

dipastikan, beberapa orang hanya memiliki benjolan dan celah, beberapa orang juga sampai

mengalami pembengkokan jari. Beberapa juga sering mengenai pada usia muda. [4]

Kesulitan untuk mengekstensikan jari-jari. Jari –jari meringkuk ketelapak tangan dan sulit

untuk diluruskan, terdapat benjolan di jari tangan, berkembang menjadi seperti tali dan

terdapat penebalan garis di telapak tangan Pada pemeriksaan fisik pada telapak tangan

ditemukan penebalan jaringan (fibrosis) dan keterbatasan gerak. [6][7]

I. Terapi

Pengobatan untuk Dupuytren seringkali tidak perlu, bahkan tidak ada cara permanen

untuk menghentikan atau menyembuhkan kondisi tersebut. Amputasi jari mungkin

diperlukan untuk penyakit yang berat atau berulang, atau sebagai komplikasi dari

pembedahan.

Pembedahan

Page 12: Dupuytren Siap

Manajemen bedah terdiri dari pembukaan kulit yang terkena dan eksisi jaringan yang

mengalami penebalan. Prosedur ini tidak kuratif karena masih dapat timbul lagi di kemudian

hari, dan oleh karena itu pasien mungkin perlu harus dioperasi lagi. Selain itu, fasia yang

menebal sering melekatt atau membungkus saraf digiti dan arteri, sehingga dapat terjadi

risiko cedera saraf atau arteri. Studi selama 20 tahun tentang komplikasi bedah terkait dengan

operasi terbuka (fasciectomy) untuk Dupuytren menunjukkan bahwa komplikasi utama yaitu

15,7% dari seluruh kasus.yang terdiri dari cedera saraf digiti 3,4%, cedera arteri digiti, 2%

infeksi 2,4%, hematoma, 2,1%, dan nyeri 5,5% .

Indikasi pembedahan :

MCP >30o

Ketidakmampuan fungsional adalah gejala yang memungkinkan untuk dilakukan

pembedahan

Pada kasus yang mengenai kedua tangan atau parah dan mengenai tangan dominan

harus dilakukan operasi

Fasiotomi

Tindakan menyayat fasia yang terlibat dan dapat memberikan hasil yang baik untuk

jangka pendek tetapi tingkat kekambuhannya sangat tinggi. Prosedur ini dapat memperbaiki

suatu contracture sendi MCP tapi hampir tidak akan bisa memperbaiki kelainan bentuk sendi

PIP. Fasiotomi dilakukan dengan cara melakukan insisi di bagian tengah dari benjolan dan

membebaskan vaskular dan saraf yang terjepit

Page 13: Dupuytren Siap

Fasciectomy

Tindakan menghilangkan sebagaian fasia yang tidak normal sebanyak mungkin. Saat

ini, prosedur ini tidak umum dilakukan karena tingginya angka morbiditas , termasuk risiko

hematoma dan edema pasca operasi yang berkepanjangan dan kekakuan. Beberapa memilih

untuk tidak menutup luka untuk sembuh dengan maksud untuk mengurangi risiko hematoma.

Fasciectomi dilakukan dengan melakukan insisi di pinggir dari benjolan biasanya sayatan

berbentuk “Z”. Prosedur ini dapat dilakukan pada bagian MCP dan PIP.

Aponeurotomy Needle

Aponeurotomy adalah teknik minimal invasif dimana penyisipan jarum kecil melalui

cord yang menebal dan dilakukan manipulasi. Keuntungan nya adalah penggunaan jarum

dengan intervensi minimal tanpa sayatan (yang dapat dilakukan di klinik dengan anestesi

lokal) dan pasien dapat dengan cepat kembali ke kegiatan normal tanpa perlu untuk

rehabilitasi, tetapi pada prosedur ini nodul tidak diangkat dan mungkin dapat tumbuh lagi.

Page 14: Dupuytren Siap

Kolagenase

Pada bulan Februari 2010, US Food and Drug Administration (FDA) menyetujui

suntikan kolagenase yang diekstraksi dari bakteri clostridium histolyticum – dan dipasarkan

sebagai Xiaflex untuk pengobatan's contracture Dupuytren. Cord yang menonjol disuntikan

dalam jumlah kecil untuk melarutkan cord tersebut. Penggunaan kolagenase dapat

menjanjikan, namun perannya dalam pengobatan Penyakit Dupuytren masih belum jelas. [8]

Terapi radiasi

Radiasi terapi pengobatan yang contracture Dupuytren dengan energi rendah x-sinar ,

juga telah menunjukkan beberapa hasil yang baik dalam uji coba. [3]

Terapi lainnya

Injeksi Steroid untuk nodul Dupuytren's Disease dengan Triamcinolone acetonide

(Kenalog; 40 mg per mL)

Page 15: Dupuytren Siap

J. Prognosis

Prognosis penyakit ini tidak dapat dipastikan. Metode pembedahan biasanya dapat

mengembalikan fungsi pergerakan normal jari. Penyakit ini dapat timbul kembali lagi walau

setelah dilakukan operasi pada beberapa kasus.

K. Komplikasi

Beratnya contracture dapat mengakibatkan kecacatan dan kehilangan fungsi tangan.

Terdapat risiko cedera pembuluh darah dan saraf selama operasi.[6][7]

L. Kesimpulan

Dupuytren disease adalah penyakit penebalan jaringan dibawah kulit yang disebabkan

perkembangan fibroblast yang tak terkendali. Sehingga tangan dan jari jari menjadi kaku dan

sulit untuk diekstensikan. Penyebab Dupuytren masih belum diketahui jelas sampai saat ini.

Angka kekambuhan pada penyakit ini sangat tinggi walaupun sudah dilakukan pembedahan.

Page 16: Dupuytren Siap

Daftar Pustaka

1. Courtney M. Townsend, R. Daniel Beauchamp, B. Mark Evers, Kenneth L. Mattox. Bedah tangan. In: dr. Leo Rendy, editor. Ilmu bedah sabiston. New York: Elsevier Inc; 2005. p. 1048.

2. Don R Revis Jr, MD, Consulting Staff, Department of Surgery, Division of Plastic and Reconstructive Surgery, University of Florida College of Medicine. Dupuytren contracture. E-medicine article. 2010 February 10. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/32941416

3. Steve Lee MD, Michael Baytion MD, Derek L Reinke MD, Yelena Bogdan. Dupuytren contracture. E-medicine article. 2010 February 3. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1238712

4. American Society for Surgery of the Hand. Developed by the ASSH Public Education Commitee 2010. Available from: www.assh.org/Public/HandConditions/Pages/DupuytrensDisease.aspx

5. Mark.D.Miller, M.D. Review of othopedics 3th ed.Pennsylvania.W.B. Saunders Company; 2000.

6. Calandruccio JH. Dupuytren contracture. In: Canale ST, Beatty JH, eds. Campbell's Operative Orthopaedics. 11th ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2007:chap 72.

7. Mercier LR. The forearm, wrist, and hand. In: Mercier LR, ed. Practical Orthopedics. 6th ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2008:chap 7.

8. Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR, Hotchkiss RN (September 2009). "Injectable Collagenase Clostridium Histolyticum for Dupuytren's Contracture". The New England Journal of Medicine 361 (10): 968–971. doi:10.1056/NEJMoa0810866. PMID 19726771.

9. A.Graham Apley, Louis Solomon. Hand. In: dr.Edi Nugroho, editor. Buku Ajar Ortopedi dan Fraktur Sistem Apley.Jakarta: Widya Medika; 1995.p.51-55.