Dotto Arterioso Pervio - sunhope.it. Dotto artesioso pervio.pdf · Valutazione Morfologica ed Emodinamica Proiezione short-axis: Doppler ad onda continua in un PDA per valutazione

Dotto Arterioso Pervio

Anatomia

•Il dotto di Botallo è una corta struttura arteriosa muscolarizzata che generalmente connette l’istmo aortico con l’arteria polmonare sinistra

•La sua pervietà è fondamentale in epoca fetale

DOTTOARTERIOSO


Fisiologia

•Nel feto determina il passaggio di sangue ossigenato proveniente dal circolo placentare in aorta, bypassando il circolo polmonare (ad elevate resistenze)

•Dopo la nascita determina uno shunt dal circolo sistemico (a resistenze maggiori) verso il circolo polmonare

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• 0.06-0.8 casi per 1000 nati vivi

• 5.5% delle Cardiopatie congenite (2a CC in ordine di frequenza)

• Fondamentale nelle CC con Dotto-dipendenza del circolo sistemico o polmonare

Incidenza nel neonato > 36 settimane

Orphanet Journal of Rare Diseases 2009, 4:17


• Chiusura spontanea

– nell’88% entro i primi 2 mesi di vita

– nel 99% entro il primo anno di vita

Epidemiologia

Orphanet Journal of Rare Diseases 2009, 4:17

DOTTO



• Rapporto F/M : 2/1• Incidenza nei prematuri: 8/1000

• Incidenza nei prematuri SGA: 21%

• VLBW: 40%

• Può determinare:– enterocolite necrotizzante

– anomalie flussimetriche intracerebrali

– chronic lung diseasePediatrics 1976, 57:347-351.

Incidenza nel neonato < 36 settimane


• L’1-5% dei casi presenta familiarità autosomica dominante o recessiva

• Altre cause: – Rosolia materna, – Abuso materno di alcool, – Elevate altitudini

Circulation 1999, 99:3036-3042

Eziologia



Genet Med. 2008 July ; 10(7): 469–494.

• L’8% dei casi di S. di Noonan è associata a PDA• Il 7% dei casi di Trisomia 21 è associata a PDA• Il 4% dei casi di microdelezione 22q11 è associata a PDA

• Sindrome di Char (aut dom):– PDA – ptosi, – ipertelorismo– strabismo– impianto basso dei padiglioni, – Filtro nasale corto – Labbra sottili (di “papero”), – V dito a scatto– Lievi difficoltà nell’apprendimento.

Associazione ad anomalie genetiche

Fisiopatologia

• Durante la vita fetale il dotto arterioso permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica, e consente al flusso sanguigno proveniente dal VD di raggiungere l’aorta distalmente ai vasi epiaortici

• Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti



Fisiopatologia

• Alla nascita, l’inizio della respirazione attiva la caduta delle resistenze polmonari.

• L’aumento delle resistenze sistemiche determina un’inversione del flusso duttale.

• La costrizione del dotto arterioso èlegata principalmente all’aumento della PO2.


Ampie dimensioni = significativo shunt sin-dx (iperafflusso polmonare)

Ipertensione polmonare

Sovraccarico di volume delle sezioni sx

Scompenso cardiaco congestizio.

Dotto Arterioso PervioFisiopatologia


TachipneaLetargiaSudorazione durante le poppateAccrescimento insufficiente

•Successivamente Scompenso Cardiaco

(dipende dall’entità dello shunt)

Dotto Arterioso PervioDiagnosi

• Quando di piccole dimensioni è asintomatico (diagnosi ecocardiografica accidentale o per riscontro di soffio)

• Quando di ampie dimensioni può determinare un quadro di scompenso cardiaco già in età neonatale:


Esame Obiettivo

-Soffio continuo rude in regione parasternale sinistra alta e soffio mesodiastolico all’apice.

- Polsi periferici ampi e scoccanti con aumento della PA differenziale


Radiografia del torace

• Cardiomegalia

• Accentuazione della trama bronco-vasale

• Dilatazione del tronco e dei

rami polmonari all’ilo


Elettrocardiogramma

P

P

Normale oIpertrofia VS +/- ingrandimento atriale sn(PDA medi),

ipertrofia biventricolare (PDA ampi)



Shuntduttale

Proiezione Parasternale Sx alta

Parasternale sn alta: Dotto, Aorta discendente

Ecocardiogramma 2 D Color-DopplerValutazione Morfologica ed Emodinamica

Parasternale short-axis: dotto arterioso pervio“lieve-moderato”



Ecocardiogramma 2 D Color-DopplerValutazione Morfologica ed Emodinamica

Proiezione short-axis: Doppler ad onda continua in un PDA per valutazione della pressione polmonare


Valutazione della entità del sovraccarico di volume cavità sx

Aumentato rapporto diametro AS/Ao (2.3)

AS

Ao

Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler



Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler

La misura dello shunt non dipende solo dalla grandezza anatomica del dotto, ma anche dalle resistenze di entrambi i letti vascolari (sistemico e polmonare)


•La chiusura prematura del PDA è un evento alquanto raro, ma possibile.•Determina scompenso cardiaco fetale letale in utero.•L’Ecocardiografia fetale permette la diagnosi di chiusura prematura

del PDA.•Esami seriati a breve distanza temporale sono fondamentali

per pianificare il timing e le modalità del parto.•Una precoce gestione cardiologica pediatrica, mediante una terapia

anti-scompenso, permette di giungere ad un outcomefavorevole per il feto affetto.

Dotto Arterioso PervioDiagnosi in utero


TRATTAMENTO

Farmacologico

PercutaneoChirurgico


Dotto Arterioso PervioIndicazioni al trattamento

Nei neonati <36 w SGA il PDA con importante shunt sx-dx determina un furto diastolico che può generare ischemia distrettuale:

ischemia cerebrale*

enterocolite necrotizzante (arteria mesenterica)

insufficienza renale

*Doppler pulsato Arteria cerebrale media


Trattamento nel neonato a termine

• PDA ampi, sintomatici :ACE inibitori, digitale e diuretici

• Intervento chirugico(PDA molto ampio, peso kg <4 kg)

Chiusura con device in sala di emodinamica(possibile se peso >4 kg)


Sistemi di Chiusura del Dotto Arterioso Pervio


Coil

Amplatzer


Indicazioni alla chiusura chirurgica o alla tecnica Percutanea

• Scompenso cardiaco (I:a)

• Sovraccarico diastolico delle sezioni cardiache sx (I:b)

• Prevenzione delle complicanze a lungo termine (endoarterite, aneurisma duttale) (II:b)


Esame EmodinamicoQuantificazione dell’entità dello shunt, morfologia e dimensioni del dotto




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