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Dora Matus Obregón Pediatría Hospital Nacional de Niños Universidad de Iberoamérica

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Dora Matus Obregón Pediatría

Hospital Nacional de Niños Universidad de Iberoamérica

}  Glomerulonefritis aguda

◦  Anatomopatológico

◦  Proliferación de células del ovillo glomerular e infiltrado inflamatorio

}  Síndrome nefrítico Agudo

◦  Clínico

◦  Conjunto de síntomas que pueden aparecer ante agresiones diferentes

}  Post infecciosas }  Asociadas a enfermedades sistémicas ◦  Purpura de Henoch-Scholein ◦  LES ◦  Panarteritis nodosa ◦  Enf anti-membrana basal ◦  Crioglobulinemia esencial

}  Primarias ◦  Nefropatías IgA ◦  GN membrano-proliferativa ◦  GN rapidamente progresiva

}  Estreptococo B-hemolítico

}  Neumococo }  Estafilococo }  Salmonella }  Mycoplasma

pneumoniae }  Klebsiella

}  Coxsakie }  Epstein Barr }  Sarampión }  Parotiditis }  Influenza }  Virus ECHO

}  Hematuria macro y microscópica }  Edema }  HTA }  Histología: ◦  Proliferación mesangial y del endotelio capilar ◦  Infiltración de PMN

}  Más frecuente: Estreptococo beta hemolítico del grupo A ◦  En CR: Piodermitis

MECANISMOS INMUNOLÓGICOS

}  4 – 9 años }  Varones }  5 – 21 días posterior a infección }  Edema 93% ◦  Facial

}  Hematuria ◦  Orina color café 30 – 50% ◦  Microscópica 94% ◦  Hematíes deformados y cilindros hemáticos

}  HTA asintomática 81%

}  IRA

}  Proteinuría moderada ◦  500 mg/dl

}  Otros sxs: cefalea, naúseas, vómitos, fiebre, dolor abdominal

}  Pálido y edematoso }  Pulso lento }  Soplos cardíacos funcionales }  Hepatomegalia dolorosa }  Fiebre y adenopatías cervicales secundarias a

faringitis }  Manifestaciones cutáneas

}  Descamación laminar en palmas y plantas ◦  Escarlatina

}  Lesiones de escabiasis impetiginizadas en ingles, axilas, genitales, pliegues interdigitales, etc…

}  Prúrigo impetiginizado en zonas expuestas del cuerpo, debidas a picaduras de insectos (época lluviosa)

}  Impétigo contagioso en manos, rodillas y peribucal, la nariz o ambas

}  EGO ◦  Eritrocitos, cilindros eritrocitarios, leucocitos

}  Hemograma ◦  Anemia N-N por hemodilución

}  BUN y Creatinina normales o levemente aumentadas

}  ASO elevadas ◦  50% de los casos por faringitis

}  2 primeras semanas: C3 bajo ◦  Normaliza 8 semanas

}  Cultivos piel y faringe Estudios Imágenes poco útiles para el manejo: }  Rx tórax: cardiomegalia y congestión hiliar ◦  Resolución espontanea de 3 – 7 días

}  US renal: nefromegalia

}  Insuficiencia Cardiorespiratoria ◦  6% ◦  Más frecuente y grave ◦  SIR, taquicardia, ritmo de galope

}  Encefalopatía Hipertensiva ◦  1% ◦  Cefalea, mirada fija, sin respuesta al medio,

convulsiones, coma

}  Insuficiencia renal aguda sintomática ◦  Muy rara

NO Complicada (95%) Complicada

}  Dieta ◦  Hiposódica por 4 semanas ◦  Normoproteíca ◦  Restricción de bananos y

cítricos 5 – 10 días (oliguria)

}  Furosemida VO ◦  2mg/Kg/día en 2 ó 3 dosis

}  Penicilina G Benzatínica

}  Furosemida ◦  IV: ICR, EHTA ◦  2-4mg/Kg/dosis c/4-6 hrs

}  AntiHTA de acción rápida

}  Usualmente NO

}  Excepto: ◦  IR >15 días ◦  Hematuria macroscópica > 4 semanas ◦  Hematuria microscópica > 1 año ◦  Proteinuria nefrótica > 4 semanas ◦  Hipertensión > 4 semanas ◦  C3 descendido > 8 semanas

}  Excreción proteica urinaria normal: 4 mg/m2/hr ◦  50% plasma: albúmina, B2-microglobulina, transferrina ◦  50% tubular: Tamm-Horsfall ◦  Alb < 30% de la excreción proteica total

}  La proteinuria es consecuencia de alteraciones en la integridad de la barrera de filtración glomerular

◦  Hiperlipemia: albúmina baja y disminución del catabolismo lipídico

}  Grupo de enfermedades glomerulares capaces de provocar una proteinuria masiva

}  Proteinuria ◦  > 50 mg/Kg/día ◦  > 40 mg/m2/hora

}  Hipoalbuminemia < 2,5 grs }  Edema }  Hiperlipemia ◦  Colesterol > 200mg

}  Pte masculino, 4 años }  Desde hace 1 semana con edema que se ha

generalizado }  ExFx: edema periorbitario, ascitis y edema escrotal }  Peso: 18 Kg }  Talla: 104 cms }  Proteinuria de 12 hrs: 560 mg/mL }  La proteinuria de éste paciente es: ◦  _______ mg/m2/hr

}  Idiopática 90% ◦  Lesiones glomerulares mínimas 70 – 80% ◦  Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 10% ◦  Glomerulonefritis membrano-proliferativa 7% ◦  Glomerulonefritis mesangial difusa leve 5% ◦  Glomerulonefritis membranosa 1,5%

}  Secundaria }  Congénito (raro)

}  Edad 1,5 – 6 años }  Varones }  Permeabilidad de la pared capilar glomerular }  Cuadro Clínico ◦  Edema periorbitario que días o semanas después se

generaliza (extremidades, abd, pleura, genitales) ◦  Orina es escasa, oscura y concentrada pero casi nunca

hematúrica ◦  Anorexia, ganancia de peso, apatía, dolor abdominal

}  Orina de 12 o 24 horas

}  EGO ◦  Proteinuria 3+ a 4+ ◦  Cilindros hialinos y granulosos

}  PFR normales

}  Complemento normal }  Biopsia renal

}  Presión arterial normal }  Respuesta a los esteroides }  C3 normal }  Ausencia de hematuria }  Función renal normal

}  Dieta hiposódica, sin restricción hídrica y normoproteíca

}  Edema masivo: si restricción líquidos }  Prednisona

}  Infecciones ◦  Hipoproteinemia ◦  Tx

}  Peritonitis espontáneas }  Trombosis