Doenca de legg calve perthes atualizacao

Rev Bras Ortop _ Vol. 39, No 10 – Outubro, 2004 543

DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES

Doença de Legg-Calvé-Perthes*

Legg-Calvé-Perthes disease*

PAULO BERTOL1

* From Serviço de Ortopedia e Traumatologia, Faculdade de Medicina, Uni-versidade Luterana do Brasil (Ulbra), Porto Alegre, RS, Brazil.

1. PhD in Orthopedics; Head Professor, Disciplina do Sistema Ósseo-muscu-lar, Faculdade de Medicina, Universidade Luterana do Brasil (Ulbra), PortoAlegre, RS, Brazil.

* Trabalho realizado no Serviço de Ortopedia e Traumatologia, Faculdade deMedicina, Universidade Luterana do Brasil (Ulbra), Porto Alegre, RS.

1. Doutor em Ortopedia; Professor Regente da Disciplina Sistema Ósseo-mus-cular, Faculdade de Medicina, Universidade Luterana do Brasil (Ulbra), Por-to Alegre, RS.

Endereço para correspondência (Correspondence to): Dr. Paulo Bertol, Av. Itaqui, 45 – 90460-140 – Porto Alegre, RS. Tel./fax: (51) 3332-4101/3332-4842. E-mail:[email protected]

Copyright RBO2004

ATUALIZAÇÃO / UPDATE

RESUMO

A moléstia de Legg-Calvé-Perthes (LCP) ainda perma-nece um enigma para o ortopedista, seja com relação àcausa, à maneira como ela evolui e, sobretudo, quanto aotratamento. Nem sempre o diagnóstico precoce auxilia nadecisão terapêutica, até que haja evidências concretas deque o tratamento precoce seja benéfico para o paciente.Considerando-se a história natural da moléstia de LCP, cer-ca de 60% dos pacientes evoluem satisfatoriamente semproblemas futuros. Em torno de 20% dos casos necessi-tam de tratamento, havendo bons resultados quando ma-nejados de forma adequada. Nos demais 20%, os resulta-dos são insatisfatórios com relação à forma e à congruênciada cabeça femoral, qualquer que seja o tratamento insti-tuído. Com relação ao tratamento, alguns tópicos mere-cem destaque. Tratamentos que não envolvam a centrali-zação da cabeça femoral não alteram os resultados, quandocomparados com aqueles dos pacientes não tratados. Otratamento por meio de aparelhos não tem mostrado osbons resultados que lhes foram atribuídos inicialmente.Está contra-indicada qualquer forma de centralização dacabeça diante de um quadril com mobilidade limitada.Antes de qualquer medida terapêutica, é fundamental re-cuperar a mobilidade articular, sem o que é difícil centra-lizar a cabeça femoral. O perfil do paciente e o grau decomprometimento da cabeça femoral são importantes paradeterminar o prognóstico da doença. Em crianças commais de oito anos de idade, grupos III e IV com colapso do

ABSTRACT

Legg-Calvé-Perthes (LCP) disease is still an orthopedicenigma, because of its unclear etiology, its uncertain evolu-tion, and, overall, its treatment. Early diagnosis not alwayshelps therapeutic decision, as there is no concrete evidencethat early treatment is advantageous for the patient. Consid-ering the natural history of LCP disease, about 60% of thepatients satisfactorily evolve with no future problems. Around20% of cases need treatment, which produces good resultswhen adequately managed. In the remaining 20%, resultsare unsatisfactory regarding to femoral head shape and con-gruity, no matter the treatment. Some issues deserve to behighlighted regarding the treatment. Treatments not involv-ing femoral head centralization do not change results, whencompared to untreated patients. The treatment by harnesseshas not showed those initially assigned good results. Anyform of head centralization is contraindicated on a hip withlimited mobility. Before any therapeutic measure, to recoverjoint mobility is fundamental, as its absence makes difficultfemoral head centralization. Patient profile and the degreeof femoral head compromise are important to determine dis-ease prognosis. The prognosis is reserved in children aboveeight years of age, in groups III and IV with collapse of thelateral pillar. In girls, prognosis is worse for the develop-ment of more severe forms of the disease; nonetheless, re-sults are similar within the same group for both sexes. Al-though all therapeutic forms of LCP disease aim themaintenance or congruity restoration of the femoral head,

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pilar lateral, o prognóstico é reservado. Nas meninas, oprognóstico é pior por desenvolverem as formas mais gra-ves da doença, não obstante os resultados sejam similaresdentro de um mesmo grupo para ambos os sexos. Emboraas formas terapêuticas da moléstia de LCP visem sempre amanutenção ou a restauração da congruência da cabeçafemoral, o objetivo deve ser sempre oferecer tratamentosomente quando os benefícios obtidos justifiquem sua in-dicação.

Unitermos – Quadril; osteocondrite; osteotomia

INTRODUÇÃO

Desde a sua descoberta, em 1909, a moléstia de LCP temcontinuamente fascinado os ortopedistas, especialmente aque-les mais afeitos ao tratamento da criança. O fato de não co-nhecermos de maneira precisa a etiologia e a fisiopatologiada doença torna mais difícil, na prática, prever o seu compor-tamento.

Embora se possa estabelecer o prognóstico conforme a ex-tensão da necrose, muitas vezes a resposta ao tratamento seprocessa de maneira variável e, sobretudo nas formas maisgraves, é mais difícil prever os resultados.

Algumas crianças, cujo perfil revela serem hiperativas eapresentarem retarde na maturidade óssea, são mais propen-sas a desenvolver a doença. As meninas, nas quais a doença émenos freqüente, desenvolvem formas mais graves e com piorprognóstico(1).

ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA

A etiologia exata da doença de LCP não é conhecida, embo-ra autores tenham mostrado que 70% dos pacientes portado-res dessa patologia apresentam anormalidades trombolíticas,demonstradas pela presença de proteínas anormais C e S ehipofibrinólise(2).

Essas anormalidades, presentes na população em geral naproporção de 1/15.000, estão associadas a fenômenos trom-bolíticos. A ocorrência desses fenômenos comprometeria acirculação da cabeça femoral e a esse fato se atribuiria a etio-logia da moléstia de LCP. A possibilidade de identificarmos ascrianças que apresentam tais alterações poderia mapear aque-las potencialmente sob risco de desenvolver a moléstia de LCP.Estudos mais recentes, no entanto, não confirmaram a asso-ciação entre LCP e doenças tromboembólicas(3).

A sinovite é a primeira reação clínica a ocorrer no quadril,provavelmente em resposta à necrose da cabeça femoral já,

the goal should always be to offer treatment only when ben-efits justify the indication.

Key words – Hip; osteochondritis; osteotomy

INTRODUCTION

Since its discovery, in 1909, Legg-Calvé-Perthes diseasehas continually fascinated orthopedic surgeons, especiallythose more fond of treating children. The fact of not preciselyknowing the disease etiology and pathophysiology makes moredifficult, during practice, to foresee its behavior.

Although prognosis can be established upon necrosis ex-tension, many times the treatment response is variable and,especially in more severe forms of the disease, the outcomesare more difficult to foresee.

Some hyperative children with bone maturity retardationare prome to develop disease. Girls, whose disease is lessfrequent, develop more severe and poorer prognostic forms(1).

ETIOLOGY AND PATHOPHYSIOLOGY

Exact etiology of Legg-Calvé-Perthes disease is still notknown, although authors have demonstrated that 70% of pa-tients having such disease present thrombolytic abnormali-ties, as showed by the presence of abnormal C and S proteins,as well as hypofibrinolysis(2).

Those abnormalities, present in general population in aproportion of 1/15,000, are associated to thrombolytic phe-nomena. The occurrence of those phenomena would jeopar-dize femoral head circulation; the etiology of the disease wouldbe due to that fact. The possibility of identifying children whopresent such changes would tag those potentially under riskof developing Legg-Calvé-Perthes disease. More recent stud-ies, however, have not confirmed the association of Legg-Calvé-Perthes disease and thromboembolic illnesses(3).

Synovitis is the first clinical reaction occurring in the hip,probably as a response to ongoing femoral head necrosis.Recurring synovitis, or that of prolonged duration, mandatesconsidering the hypothesis of Legg-Calvé-Perthes disease,although it is known that in practice the incidence after tran-sient synovitis does not go beyond 1% to 3%.

Keenan and Clegg demonstrated that children who presenttransient synovitis associated to bone maturity retardation dohave high probability of developing the disease(4).

The most accepted cause is a disturbance of epiphysealblood supply of variable intensity, and probably in different



então, instalada. Sinovites recorrentes ou de duração prolon-gada devem obrigatoriamente levantar a hipótese de LCP, em-bora na prática se saiba que a sua incidência após sinovitetransitória não passa de 1% a 3%.

Keenan e Clegg demonstraram que crianças que apresen-tam sinovite transitória associada a retarde na idade óssea têmgrande probabilidade de desenvolver a doença(4).

Distúrbio do suprimento sanguíneo da epífise, de intensi-dade variável e provavelmente em diferentes episódios isquê-micos, é a causa mais aceita(5). A maioria dos casos de LCP

ocorre entre os três e 10 anos de idade, predominantementeem meninos (4:1), e somente 10% são bilaterais.

Ogden demonstrou que, entre três e 10 anos de idade, osuprimento sanguíneo mais importante da epífise é feito pe-los vasos retinaculares superiores e inferiores provenientes daartéria circunflexa medial(6). Interferência com esses vasos,seja por obstrução ou por tamponamento devido à efusão, fazcom que a epífise se torne necrótica, ocorrendo, como conse-qüência, parada do seu crescimento normal. Por sua vez, acartilagem articular, que é nutrida pelo líquido sinovial, con-tinua a proliferar. Isso resulta no seu espessamento e, comoresultado, ocorre aumento do diâmetro da cabeça femoral.

Uma vez restabelecida a circulação, o tecido de granulaçãovascular invade a epífise e substitui o tecido ósseo necrótico.Inicialmente, ocorre reabsorção de parte do trabeculado ós-seo e, a seguir, tecido ósseo novo de aposição produz espessa-mento das trabéculas, o que se manifesta na radiografia peloaumento da densidade da epífise.

A cartilagem articular espessada, a qual apresenta grandeplasticidade biológica, sofre moldagem pela posição e pelomovimento da cabeça femoral. Por sua vez, em decorrênciado colapso da epífise, que é mais acentuado na porção ante-rior, ocorrerá a deformação da cabeça femoral. Após isso ins-tala-se o processo de reparação por meio da formação de teci-do fibrocartilaginoso inicial, que sofrerá posterior ossificação(7).

A doença evolui em várias fases, que mostram característi-cas radiográficas diferentes. A fase inicial tem a duração deaproximadamente seis meses e radiologicamente varia desdea normalidade até alguma osteoporose. Ela é seguida peloaumento da opacidade radiológica da epífise. Após ocorre afase de fragmentação, com duração aproximada de um ano. Adensidade homogênea é invadida por áreas translúcidas, su-gerindo que o processo de revascularização está começando.A fase de reparação dura ao redor de dois anos, durante a qualas áreas translúcidas gradualmente vão desaparecendo até quea densidade radiológica normal se restabeleça.

ischemic episodes(5). Most cases of LCP occur between threeand 10 years of age, predominantly in boys (4:1 ratio), andonly 10% of cases are bilateral.

Ogden demonstrated that between three and 10 years ofage, the most important epiphyseal blood supply comes fromupper and lower retinacular vessels, arising from medial cir-cumflex artery(6). Any interference with those vessels, by ob-struction or by tamponade caused by effusion, leads to epi-physeal necrosis and, as a consequence, halts its normalgrowth. Conversely, the joint cartilage, which is nurtured bysynovial fluid, continues to proliferate. That results in thick-ening and, as a result, causes femoral head diameter increase.

Once the circulation is reestablished, vascular granulationtissue invades the epiphysis and replaces bone necrotic tis-sue. There is initially a partial resorption bone trabeculaeand, following, newly formed bone produces trabeculae thick-ening, radiographically manifested by increased epiphysealdensity.

Thickened joint cartilage, which presents high biologicalplasticity, is molded by femoral head position and motion.Then, due to epiphyseal collapse, which is more intense at theanterior aspect, femoral head deformation supervenes. Re-pair process installs initially through fibrocartilage tissue for-mation, which will later ossify(7).

The disease evolves in several phases that show differentradiographic features. The initial phase lasts about six monthsand radiologically varies from normality to some osteoporo-sis. It is followed by increased epiphyseal radiological opac-ity. After there is the fragmentation phase, with an approxi-mate duration of one year. The homogeneous density is invadedby translucent areas suggesting that revascularization pro-cess is starting. Hard repair phase lasts around two years,when translucent areas will gradually disappear until nor-mal radiological density is reestablished.

DIAGNOSIS

During initial phase, clinical signs recall transient synovi-tis, with a limp predominating over the pain. Abduction andinternal rotation are the first motions to be limited. After aninitial period of joint irritation, the disease causes little dis-comfort, even if left untreated. Although early diagnosis doesnot have a high importance regarding the treatment, imageallows us to differentiate LCP disease from other illnesses thatrequire a more immediate treatment.

X-ray has always been the classical exam to confirm thediagnosis, although it fails to show the disease initial phase.The bone scan, which is capable to early evidence the ischemic

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DIAGNÓSTICO

Na fase inicial, os sinais clínicos lembram a sinovite transi-tória, com claudicação predominando sobre a dor. Abdução erotação interna são os primeiros movimentos a sofrer limita-ção. Após um período inicial de irritação da articulação, adoença causa pouco desconforto, mesmo quando não tratada.Embora o diagnóstico precoce não tenha grande importânciacom relação ao tratamento, o uso da imagem nos permite di-ferenciar a doença de LCP de outras afecções que requeremtratamento mais imediato.

A radiografia sempre foi o exame clássico para confirmar odiagnóstico, embora falhe em mostrar a fase inicial da doen-ça. A cintilografia, capaz de evidenciar precocemente a áreaisquêmica, parece ser útil em duas circunstâncias especiais: aprimeira, nos casos de sinovite aguda, na qual os sintomasperduram por duas a três semanas; a segunda, para demons-trar o grau de envolvimento da epífise e sua revasculariza-ção(8).

A ressonância magnética também é útil para evidenciar pre-cocemente a necrose e sua extensão; no entanto, resultadosfalso-negativos são freqüentes(9). Além disso, durante a evo-lução, a ressonância magnética é útil para avaliar a esfericida-de da cabeça. A artrografia, por sua vez, tem sido, ao longodas últimas décadas, o exame mais utilizado no manuseio dadoença de LCP. Além de ser útil para avaliar o grau de defor-midade da cabeça femoral, é um exame importante para de-terminar de maneira dinâmica, no pré-operatório, a posiçãodo quadril em que ocorre melhor congruência articular quan-do a cabeça estiver subluxada.

CLASSIFICAÇÃO

As classificações de Catterall e de Herring são as mais uti-lizadas(7,10). As classificações de Salter e Thompson e a cinti-lográfica são empregadas em menor escala(11,12). Em nossomeio, a classificação de Laredo tem sido usada mais recente-mente(13).

Catterall, em 1971, estabeleceu o conceito de cabeça emrisco e classificou a moléstia de LCP em quatro grupos, con-forme o grau de envolvimento da cabeça(7). Para usar a classi-ficação de Catterall são necessárias radiografias nas posiçõesântero-posterior e de Loewenstein. No grupo 1, somente aparte anterior da epífise está envolvida, não estando presentescolapso ou seqüestro da área necrótica e nem tampouco exis-te envolvimento da metáfise. No grupo 2, uma área maior quea parte anterior da epífise está comprometida, podendo havercolapso da epífise. Quando ocorre colapso, a porção não com-

area, seems to be useful in two special circumstances: thefirst, in cases of acute synovitis, where the symptoms last fortwo to three weeks; the second, to demonstrate the degree ofepiphyseal involvement, and its revascularization(8).

The magnetic resonance imaging is also useful to show earlyevidence and necrosis extension, although false-negative re-sults are frequent (9). Moreover, during the evolution, magnet-ic resonance imaging is useful to assess femoral head sphe-ricity. On the other hand, the arthrography has been the mostwidely used exam to handle Legg-Calvé-Perthes disease inthe last decades. Besides being useful to evaluate the femoralhead degree of deformity, it is an important exam to dynami-cally determine the hip position with the best joint congruitywhen there is head subluxation preoperatively.

CLASSIFICATION

Catterall and Herring are the most employed classifica-tions(7,10). Salter and Thompson classifications, and the scin-tigraphic classification are less commonly employed(11,12).Laredo classification has been more recently employed in Bra-zil(13).

Catterall, in 1971, established the concept of head risk andclassified LCP into four groups, according to degree of headinvolvement(7). Frog-leg (Loewenstein’s), anteroposterior andlateral X-ray views are needed to employ Catterall classifica-tion. In group 1, only the anterior epiphyseal aspect is in-volved, with neither necrotic area collapse or sequestration,nor metaphyseal involvement. In group 2, an area larger thanthe anterior epiphysis is compromised, and there could beepiphyseal collapse. When there is a collapse, the uncompro-mised aspect of the epiphysis holds its height. There may be asubchondral fracture of the epiphyseal anterior half. In group3, only the epiphyseal posterior third is not compromised,which is seen in Loewenstein’s view; there is an epiphysealcollapse. The effect of a “head within the head” is producedby a subchondral fracture at the epiphyseal dome, which isseen during initial phase on the AP X-rays. Metaphyseal com-promise is usually present in this group. In group 4, the wholeepiphysis is compromised. There is a marked collapse, withearly loss of height between the physeal plate and acetabularroof, an indication of femoral head flattening. Metaphyseallesions are always present, and diffuse. Regarding prognosis,groups 1 and 2 evolve well, whilst groups 3 and 4 have poorerprognosis. Prognostic is determined by the appearance of headrisk signs: head lateral subluxation, lateral calcification, phy-seal plate horizontalization, diffuse metaphyseal reaction, and



prometida da epífise mantém a sua altura. Pode estar presentefratura subcondral na metade anterior da epífise. No grupo 3,somente o terço posterior da epífise não está comprometido,sendo visualizado na posição de Loewenstein; colapso da epí-fise está presente. Durante a fase inicial observa-se na radio-grafia AP fratura subcondral situada no domo da epífise,produzindo o aspecto de cabeça dentro da cabeça. Compro-metimento da metáfise geralmente está presente nesse grupo.No grupo 4, a totalidade da epífise está comprometida. O co-lapso é acentuado, ocorrendo perda precoce da altura entre aplaca de crescimento e o teto do acetábulo, indicando achata-mento da cabeça femoral. Lesões metafisárias estão semprepresentes e difusas. Quanto ao prognóstico, os grupos 1 e 2têm boa evolução, ao passo que nos grupos 3 e 4 ela é reserva-da. O prognóstico é determinado pelo surgimento dos sinaisde cabeça em risco: subluxação lateral da cabeça, calcifica-ção lateral, horizontalização da placa de crescimento, reaçãometafisária difusa e sinal de Gage, este último observado naradiografia lateral sob forma de um “V” representando a ossi-ficação da epífise.

A classificação de Herring fundamenta-se na extensão docolapso precoce que ocorre na porção lateral da epífise, oupilar lateral, observado na radiografia ântero-posterior. A doen-ça deve atingir o estágio de fragmentação para que esta classi-ficação possa ser utilizada. A doença é dividida em grupos A,B e C. No grupo A, a totalidade da altura do pilar lateral estápreservada. No grupo B, mais de 50% da altura do pilar late-ral estão preservados e, no grupo C, menos de 50% da alturado pilar lateral estão mantidas. Com relação ao prognóstico,no grupo A os resultados são uniformemente bons; no grupoB, os resultados são bons quando a doença tem início abaixodos nove anos de idade; e, no grupo C, a maioria evolui paracabeça não esférica.

A classificação de Salter e Thompson considera o envolvi-mento da epífise como maior ou menor que 50%, adotandocomo parâmetro a extensão da fratura subcondral(11). A vanta-gem dessa classificação é que a fratura subcondral apareceprecocemente e a desvantagem é que está presente em so-mente 30% dos casos.

A classificação cintilográfica visa determinar o prognósti-co da doença por meio de cintilografia seriada com tecnécio99 realizada a cada três a quatro meses durante o primeiroano de evolução da doença. A classificação considera o pa-drão evolutivo do tipo A quando a coluna lateral da epífise serefaz precocemente. Já no padrão evolutivo do tipo B, a colu-na lateral não se refaz. Segundo autores, com a classificaçãocintilográfica é possível detectar os sinais de cabeça em risco

the V-shaped Gage sign, representing epiphyseal ossification,which is observed on lateral X-rays.

Herring classification is based on extent of early collapsethat occurs at the lateral epiphysis, or lateral pillar, which isobserved on anteroposterior X-rays. The disease must reachfragmentation stage to allow the use of this classification. Thedisease is divided into groups A, B, and C; in group A, thewhole lateral pillar height has been preserved. In group B,more than 50% of the lateral pillar height is preserved; andin group C, less than 50% of the lateral pillar height is kept.Prognostically, outcomes of group A are uniformly good. Ingroup B, there are good results when the disease occurs be-low nine years of age. In group C, most patients evolve to anon-spherical head.

Salter and Thompson classification considers epiphysealinvolvement as either higher or lower than 50%, adopting asa parameter the subchondral fracture extension(11). The ad-vantage of such classification is that the subchondral fractureappears early; the disadvantage is that it is present in only30% of cases.

Scintigraphic classification aims to determine disease prog-nosis by means of serial Tc-99 bone scans, performed at ev-ery three to four months during the first year of disease evolu-tion. The classification considers as type A evolving patternwhen there is early recovery of the epiphyseal lateral column.The type-B pattern does not show lateral column recovery.According to some authors, the scintigraphic classificationyields a mean of three months earlier detection of head risksigns before radiographic appearance(12).

More recently, Laredo classification has established prog-nosis through arthrographic parameters(13). Five groups com-prise the classification. Groups 1 and 2 may be conservative-ly treated, whereas groups 3 and 4 would have point to surgicalindication. Group 5 shows advanced disease and establisheddeformity.

TREATMENT

Considering the natural history, it has been proven that57% of cases show satisfactory evolution, without any formsof treatment whatsoever(7). Outcomes are poor around 20%of cases, whether treated or not. It is up to the orthopedicsurgeon to identify those remaining 20% of cases that willbenefit with the treatment.

Historically, the most commonly employed forms of treat-ment involve weight bearing preclusion, the use of severalorthotic modalities, or abduction casting. Weight bearing elim-ination by means of either bed rest or orthoses does not effec-

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em média três meses antes de ser visibilizados na radiogra-fia(12).

Mais recentemente, a classificação artrográfica de Laredoestabeleceu o prognóstico por meio de parâmetros artrográfi-cos(13). Compõem a classificação cinco grupos. Os grupos 1 e2 podem ser tratados conservadoramente, enquanto que osgrupos 3 e 4 teriam indicação de tratamento cirúrgico. Nogrupo 5 a doença está em estado adiantado e a deformidade,já estabelecida.

TRATAMENTO

Considerando-se a história natural, está comprovado que57% dos casos têm boa evolução sem nenhuma forma de tra-tamento(7). Em torno de 20% dos resultados não são bons,independentemente de tratamento ou não. Cabe então ao or-topedista identificar os restantes 20% que se beneficiarão como tratamento.

Historicamente, as formas de tratamento mais utilizadasenvolvem a eliminação da carga, uso de várias modalidadesde órteses ou aparelhos gessados em abdução. A eliminaçãoda carga por meio de repouso no leito ou aparelho não reduzefetivamente o estresse através da articulação(14). A não ser nafase de irritação inicial, a retirada do apoio, na prática, nãoafeta o resultado final(15). Na comparação com casos não tra-tados, constatou-se não existir diferença nos resultados empacientes tratados por meio da centralização com ou semapoio(16,17,18).

Para que ocorra o crescimento normal e a forma da cabeçaseja preservada, a articulação do quadril deve manter o arcode movimento normal. A limitação da mobilidade provocadapela sinovite e pela irritação do quadril na fase inicial leva aoespasmo dos adutores, o que provoca a subluxação. Catterallmostrou que os resultados não são influenciados por métodosde tratamento cujo objetivo principal não seja a centralizaçãoda cabeça femoral(7).

A centralização da cabeça foi proposta, inicialmente, porEyre-Brooke(19). Ela pode ser obtida por meios conservadoresou por procedimentos cirúrgicos(17,18,20,21,22). Conservadoramen-te, a órtese mais utilizada durante décadas foi o Atlanta brace,a qual visa manter o quadril em abdução(17). Trabalhos recen-tes mostraram que esse aparelho não oferece vantagens quan-do comparado com outros métodos de tratamento ou sem tra-tamento(23,24). Esses estudos contra-indicam o uso do Atlantabrace em pacientes com envolvimento extenso da cabeça fe-moral (Catterall III e IV).

Antes de adotar qualquer um dos métodos de centraliza-ção, é fundamental que a abdução e a rotação interna, as quais

tively reduce the stress across the joint (14). Except from theinitial irritative phase, weight bearing removal does not prac-tically affect the final result(15). When compared to untreatedcases, no difference was found in results of patients treated bycentralization, either with or without weight bearing(16,17,18).

The hip joint shall keep the usual range of motion for thenormal growth and head shape preservation. Movement lim-itation due to synovitis and the hip irritation, during the ini-tial phase, lead to adductor spasm, and produces subluxation.Catterall showed that outcomes are not influenced by treat-ment methods whose main objective is not femoral head cen-tralization(7).

Head centralization was initially proposed by Eyre-Broo-ke(19). It may be obtained by either conservative or surgicalprocedures(17,18,20,21,22). The Atlanta brace, which aims to keepthe hip abducted, has been the most employed conservativetherapy for decades(17). Recent studies have showed that thisdevice does not offer advantages when compared to eitherother treatment methods or no treatment at all(23,24). Thosestudies have contraindicated the use of Atlanta brace in pa-tients with extensive involvement of the femoral head (Catter-all III and IV).

Before adopting any centralization method, it is basic thatabduction and internal rotation, which are limited in a sub-luxed hip, are recovered by hip motion. This can be achievedby different ways, including percutaneous traction and immo-bilization for a few weeks, and by ambulatory broomstick cast-ing(25). In this method (figure 1), the degree of abduction andinternal rotation is progressively increased until total recov-ery, which takes from two to three weeks. Once abduction andinternal rotation are recovered, X-rays should demonstratehead centralization, which must be maintained. It is more dif-ficult to reverse the subluxation when the femoral head is de-formed, and shows the shape of hinge abduction, the so-calledgroove over the head that is produced by the acetabular rimfrom a subluxed head.

Once subluxation is reduced, the head should be kept re-duced. This can be conservatively or surgically attained. Theuse of a brace brings about a handful of inconveniences, bothfor the patient and the family. Besides, it is difficult to precisewhen the device can be safely removed. Conversely, as cen-tralization is definite, such problem does not exist with thesurgical option.

An important treatment issue is the time elapsed from thebeginning of the disease and the surgery. Centralization shouldbe performed when there is head sphericity preserved, as dem-onstrated by arthrography or magnetic resonance imaging.



estão limitadas diante de um quadril subluxado, sejam recu-peradas por meio da mobilização do quadril. Isso pode serconseguido de diferentes maneiras, seja pela tração percutâ-nea e mobilização por algumas semanas, seja ambulatorial-mente pelo uso de gesso tipo broomstick(25). Nesse método(fig. 1), o grau de abdução e rotação interna é gradativamenteaumentado até sua total recuperação, o que leva de duas a trêssemanas. Uma vez recuperadas a abdução e a rotação interna,a radiografia deve mostrar a centralização da cabeça, a qualdeve agora ser mantida. Quando a cabeça femoral estiver de-formada e mostrar a forma de hinge abduction ou quadril emdobradiça, denominação dada ao sulco sobre a cabeça que éproduzido pelo rebordo acetabular diante de uma cabeça sublu-xada, é mais difícil revertermos a subluxação.

Uma vez obtida a redução da subluxação, é necessário en-tão manter a cabeça reduzida. Isso pode ser obtido por apare-lho ou através da cirurgia. O uso de aparelho traz uma série deinconvenientes, tanto para o paciente como para a família.Além disso, é difícil precisar a época em que o aparelho podeser retirado com segurança. Por outro lado, com a cirurgiaesse problema não existe, já que a centralização é definitiva.

Um aspecto importante no tratamento é o período decorri-do entre o início da doença e a cirurgia. A centralização deveser realizada quando a cabeça ainda estiver com a esfericida-de preservada, demonstrada por artrografia ou ressonânciamagnética. Lloyd-Roberts et al mostraram que a cirurgia rea-lizada após oito meses do início da doença não é aconselhá-vel, pois, após esse período, a cabeça geralmente já está de-formada e a cirurgia não é capaz de melhorar os resultados(18).

Uma vez tenhamos optado pela cirurgia, esta pode ser rea-lizada no fêmur ou no acetábulo. A osteotomia varizante foi oprimeiro procedimento cirúrgico adotado com a finalidade deobter a centralização da cabeça femoral(18,20,22,26). Ela alivia oestresse sobre a articulação, facilitando a remodelagem dacabeça; no entanto, apresenta a desvantagem de provocar en-curtamento. Quando realizada antes dos oito anos de idade, ovarismo resultante da osteotomia sofre correção gradativa emum período aproximado de dois anos, o que não aconteceacima dessa idade, resultando em encurtamento mais acen-tuado e definitivo.

A angulação ótima para a osteotomia deve ser de 100o a110o, visto que nessa posição a redução do estresse sobre aarticulação é a mais efetiva(27). A fixação da osteotomia complaca angulada tipo AO infantil é o método ideal, já que dis-pensa o uso de gesso (fig. 2). Quando a fixação não for está-vel, mantém-se imobilização por um período de oito sema-nas.

Lloyd-Roberts et al showed that surgery performed after eightmonths after disease onset is not advisable, as the head isusually deformed by then, and surgery cannot improve out-comes(18).

Once we have opted for surgery, it can be performed eitheron the femur or on the acetabulum. Varus osteotomy was thefirst surgical procedure adopted for femoral head centraliza-tion(18,20,22,26). It relieves the joint stress, enhancing head re-modeling; however, there is the drawback of shortening.When performed before eight years of age, the varus result-ing from osteotomy sustains a gradual correction within anapproximate timing of two years; that does not occur abovethis age, resulting in more marked and definitive shortening.

The ideal angulation for osteotomy should be from 100degrees to 110 degrees, as joint stress reduction is more effec-tive in that position(27). Osteotomy fixation with pediatric AO

angled plate is the ideal method, precluding the need of post-operative casting (figure 2). Whenever fixation is not stable,immobilization is kept for a period of eight weeks.

Trochanteric epiphysiodesis is a procedure that may be as-sociated to femoral osteotomy, recommended below eight yearsof age in cases of major metaphyseal lesions that pose risks ofgreater trochanter excessive growth; or to reduce abductorweakening caused by femoral varization during osteotomy(28).

Salter’s innominate osteotomy is indicated, according toRobert Salter himself, in children above six years of age when

Fig. 1 – Aparelho gessado do tipo broomstick. A abdução e a rota-ção interna são recuperadas por meio da regulagem do compri-mento da haste e pelo aumento gradativo da rotação interna domembro inferior.

Fig. 1 – Broomstick type hip spica. Abduction and internal rotati-on are recovered by a length gage and gradual increase of lowerlimb internal rotation.

P. BERTOL


Epifisiodese trocantérica é um procedimento que pode serassociado à osteotomia femoral, sendo recomendado até a ida-de de oito anos nos casos com lesões metafisárias importan-tes que apresentem risco de hipercrescimento do grande tro-canter, ou visando amenizar o enfraquecimento dos abdutoresprovocado pela varização do fêmur durante a osteotomia(28).

A osteotomia do inominado de Salter está indicada, segundoo autor Roberto Salter, em crianças acima de seis anos de ida-de, quando não houver comprometimento da mobilidade e aforma da cabeça femoral estiver preservada. Na prática, ela podeaumentar a cobertura anterior do acetábulo em 25o e lateral em15o(21). Portanto, não é procedimento adequado para os casosque requeiram cobertura mais acentuada da cabeça femoral.

Estudo recente de 72 pacientes mostrou que não existe di-ferença nos resultados quando a osteotomia femoral é com-parada com a osteotomia do inominado de Salter(1).

there is no motion compromising, and femoral head shape isstill preserved. Practically speaking, it can increase 25 de-grees of acetabular anterior cover, and 15 degrees of acetab-ular lateral cover(21). Thus, it is not an adequate procedure incases demanding femoral head increased cover.

A recent study of 72 patients showed no difference in re-sults when femoral osteotomy is compared to Salter’s innom-inate osteotomy(1).

The criticism attributed to Salter’s osteotomy is that it pro-duces hip rigidity due to femoral head increased pressure(29).However, such complication is irrelevant if the tendon por-tion of the iliopsoas muscle is severed during the surgery, andpostoperative casting is not used.

A combined procedure, i.e., femoral osteotomy with Salt-er’s osteotomy, can be indicated when there is important fem-oral head extrusion, yielding good results(30).

Fig. 2 – A e B) RadiografiasAP e Loewenstein de me-nino de seis anos de idadecom LCP grupo 4, subluxa-do, no quadril direito. C)

Osteotomia varizante e derotação do fêmur. D) Resul-tado radiológico aos 13anos de idade.

Fig. 2 – A and B) AP andfrog-leg view radiographsof a six-year-old boy withgroup 4, subluxed right hip,LCP. C) Femoral varus androtation osteotomy. D) Ra-diological outcome at 13years of age.

A

B

C

D



A crítica atribuída à osteotomia de Salter é de que ela pro-duz rigidez do quadril pelo fato de aumentar a pressão sobre acabeça femoral(29). No entanto, se a porção tendinosa do psoasfor seccionada durante o ato cirúrgico e o uso do gesso no pós-operatório for dispensado, essa complicação é desprezível.

Quando existir extrusão importante da cabeça femoral, pro-cedimento combinado, ou seja, osteotomia femoral e osteoto-mia de Salter, pode ser indicado e com bons resultados(30).

A cirurgia tipo shelf tem sido recomendada para criançasacima de oito anos de idade, com o objetivo de aumentar acobertura da cabeça, sobretudo nos grupos 3 e 4 de Catterall emostrando bons resultados(31).

Kuwajima et al compararam esse procedimento com a os-teotomia de Salter no tratamento da doença de LCP em 90pacientes e constataram que a cobertura final a longo prazonão foi significativamente diferente entre os dois procedimen-tos(32).

A osteotomia tripla tem sido mais recentemente considera-da como procedimento efetivo para aumentar a cobertura dacabeça femoral. O procedimento é recomendado em casoscom extrusão importante da cabeça e após o fechamento dacartilagem trirradiada(33).

O quadril em dobradiça ou hinge abduction ocorre nos ca-sos tardios em que a cabeça aumentada permaneceu subluxa-da por longo tempo. Nessas situações, a artrografia revelaráacúmulo de contraste medial e a extrusão da parte lateral dacabeça. Ao mesmo tempo, a artrografia mostra congruênciaquando o quadril é aduzido. Qualquer outro procedimentoque não a osteotomia valgizante não é eficaz em restabelecera congruência articular(34).

A osteotomia de Chiari, como procedimento de salvamen-to, é reservada para pacientes que apresentam dor. O aumentoda área de carga irá eliminar a dor por vários anos(35).

Nos casos de doença identificada tardiamente, com inícioacima dos oito anos de idade, nos quais a mobilidade estálimitada e a cabeça não apresenta deformidade importante, aartrodiástase com uso de fixador externo tem sido utilizada ecom bons resultados. Ela minimiza o estresse entre as super-fícies articulares e assim evita o colapso da cabeça femoral;além disso, tem efeito positivo na regeneração óssea e cartila-ginosa do fêmur e acetábulo(36).

Sinais de cabeça em risco – Embora os sinais de cabeçaem risco tenham sido considerados importantes como um todo,estudos recentes mostram que a subluxação lateral é o quetem mais valor prognóstico(37).

Deformidade da cabeça – Quando o resultado for uma ca-beça achatada porém congruente com o acetábulo, existe o

The shelf procedure has been recommended for childrenabove eight years of age, in an attempt to increase head cover,especially in Catterall groups 3 and 4, producing good results(31).

Kuwajima et al compared this procedure to Salter’s osteot-omy for the treatment of LCP in 90 patients, and found that thefinal cover in the long run was not significantly different be-tween both procedures(32).

Triple osteotomy has been recently considered as an affec-tive procedure to increase femoral head cover. The procedureis recommended in cases with important head extrusion, andafter triradiate cartilage closure(33).

Hinge abduction hip occurs in late cases where the in-creased head remained subluxed for a long time. In those sit-uations, arthrography will reveal medial contrast accumula-tion, and extrusion from the head lateral aspect. At the sametime, arthrography shows congruity when the hip is reduced.Any procedure other than valgus osteotomy is not effective toreestablish joint congruity(34).

Chiari’s osteotomy, as a salvage procedure, is reserved forpatients who present pain. The increased loading area willterminate pain for several years(35).

In cases of late identification disease, above eight years ofage, with limited motion and head with no important deformi-ty, arthrodiastasis with an external fixator has been employedwith good results. It minimizes the stress between joint sur-faces, thus avoiding femoral head collapse; besides, it has apositive effect on femoral and acetabular bone and cartilageregeneration(36).

Head risk signs – Although head risk signs have been con-sidered important as a whole, recent studies have showed thatlateral subluxation has more prognostic value(37).

Head deformity – When the result is a flattened but acetab-ulum-congruent head, there is the risk of osteoarthrosis bythe sixth decade of life. On the other hand, if the head is flat-tened and acetabulum-incongruent, early hip osteoarthritisshould be expected(38). The head is flattened and incongruentin the hinge abduction hip, thus being a deformity with poorprognosis.

Patient age – The lower the patient age, the better is theprognosis in the long run. The age between six to eight yearsseems to be where the line is drawn(38,39). This is attributed tothe loss of acetabular growth remodeling potential(35).

Group – In groups 1 and 2, results are usually good; 93%to 100%, respectively. In groups 3 and 4, satisfactory resultsrange from 40% to 60%, respectively(11).

Lateral column – Another indicator of good prognosis isthe integrity of lateral column, as observed on the anteropos-

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risco de ocorrer artrose pela sexta década de vida. Por outrolado, se a cabeça está achatada e incongruente com o acetábu-lo, artrose precoce deve ser esperada(38). No quadril em dobra-diça, a cabeça se apresenta achatada e incongruente, razãopela qual a deformidade tem mau prognóstico.

Idade do paciente – Quanto mais baixa a idade do pacientemelhor tem sido o prognóstico de longo prazo. A idade deseis a oito anos parece ser o divisor das águas(38,39). Isso éatribuído à perda do potencial de remodelagem do acetábulocom o crescimento(35).

Grupo – Nos grupos 1 e 2, os resultados são geralmentebons: 93 a 100%, respectivamente. Nos grupos 3 e 4, os resul-tados satisfatórios variam de 40 a 60%, respectivamente(11).

Coluna lateral – Outro indicador de bom prognóstico é aintegridade da coluna lateral observada na radiografia ântero-posterior. Ela age como suporte para proteger a epífise, evi-tando assim o seu colapso.

CONDUTA ATUAL DO AUTOR

Pacientes na fase inicial da doença, sem limitação da abdu-ção e rotação interna, sem sinais radiológicos de subluxaçãoe cujo grupo não foi determinado: observação, restrição daatividade física (corrida, saltos ou qualquer outro tipo de im-pacto). O apoio é permitido e a cada três meses é realizadaradiografia da bacia em AP e Loewenstein até a determinaçãodo grupo. Se o quadril persistir com mobilidade normal e ca-beça congruente, segue-se com a conduta estabelecida.

Nos pacientes com limitação da abdução e rotação interna,quadril subluxado evidenciado pela radiografia, indicamos acentralização do quadril. Inicialmente, realiza-se o processode recuperação da abdução e rotação interna. São realizadosexames, artrografia ou ressonância magnética, para eviden-ciar se não há deformidade da cabeça. A artrografia dinâmicaé realizada em posição neutra, abdução e abdução e rotaçãointerna para evidenciar a posição de melhor congruência dacabeça femoral. A recuperação da mobilidade é feita por meiode aparelho gessado do tipo broomstick (fig. 1) com o pacien-te retornando ao ambulatório a cada três dias para aumentar ograu de abdução e rotação interna.

Uma vez recuperadas totalmente a abdução e a rotação in-terna, efetua-se a centralização por meio da cirurgia. Nas crian-ças abaixo de oito anos temos usado a osteotomia varizante ede rotação do fêmur (fig. 2).

Acima de oito anos preconizamos a acetabuloplastia tiposhelf, visando aumentar a cobertura da cabeça femoral. Quandoa subluxação é importante, associamos a osteotomia femoralvarizante e de rotação (fig. 3).

terior radiograph. It acts as an epiphyseal protection buttress,thus avoiding its collapse.

AUTHOR’S CURRENT OPTION

Patients in the initial stage of the disease, with no abduc-tion or internal rotation limitation, no radiological signs ofsubluxation, and undetermined group: observation, physicalactivity restriction (avoiding running, jumping, or any othertype of impact). Weight bearing is allowed, and hip AP andfrog-leg view X-rays are performed every three months, untilthe group is determined. If the hip persists with normal mo-bility and congruent head, this established management op-tion is followed.

In patients with abduction and internal rotation limitation,and radiographically-evidenced subluxed hip, we advocatehip centralization. We initially perform abduction and inter-nal rotation recovery process. Imaging exams, arthrography,or magnetic resonance are obtained to uncover any head de-formity. Dynamic arthrography is performed in neutral, ab-duction and internal rotation positions to show femoral headbest congruity position. Mobility recovery is performed by abroomstick hip spica (figure 1), with the patient returning tothe clinic every three days to have abduction and internalrotation degrees increased.

Once abduction and internal rotation are fully recovered, asurgical centralization is performed. We have been employ-ing varus and femoral rotation osteotomy in children beloweight years of age (figure 2).

We advocate a shelf-type acetabuloplasty to increase fem-oral head cover above eight years of age. We associate a varusand rotation femoral osteotomy when subluxation is signifi-cant (figure 3).

For patients above eight years old presenting significantsubluxation and hinge abduction femoral head deformity, westart the treatment with patient traction in abduction for twoweeks. After traction, we move to a broomstick type casting,gradually increasing abduction and internal rotation everythree days. As soon as we attain the best possible head cen-tralization, the patient is submitted to varus and rotation fem-oral osteotomy, associated to a shelf-type acetabuloplasty.

In patients with advanced stage of hinge abduction, femo-ral valgus osteotomy has been the most adequate option toimprove joint congruity.

FINAL CONSIDERATIONS

The treatment of Legg-Calvé-Perthes disease aims to pro-duce a congruent femoral head, with as much sphericity as



Nos pacientes acima de oito anos que estejam apresentan-do subluxação importante e deformidade da cabeça do tipohinge abduction ou dobradiça, iniciamos o tratamento colo-cando o paciente em tração em abdução por duas semanas.Após a tração, passamos para gesso tipo broomstick, aumen-tando gradativamente a abdução e a rotação interna a cadatrês dias. Tão logo tenhamos conseguido a melhor centraliza-ção possível da cabeça, submetemos o paciente à cirurgia,que consiste em osteotomia femoral varizante e de rotaçãoassociada à acetabuloplastia tipo shelf.

Nos pacientes com dobradiça em estágio mais avançado aosteotomia valgizante do fêmur visando melhorar a congruên-cia articular tem sido a opção mais adequada.

CONSIDERAÇÕES FINAIS

O tratamento da moléstia de Legg-Calvé-Perthes visa ob-ter uma cabeça femoral congruente e com a forma mais esfé-rica possível. A história natural mostrou que a maioria doscasos evolui satisfatoriamente sem tratamento. O papel do ci-rurgião é identificar os casos (em torno de 20%) que se bene-ficiarão com o tratamento. O tratamento pela centralização éo método atualmente mais aceito e utilizado pela maioria dasescolas. A recuperação da mobilidade articular prévia é fun-damental para que se possa obter a centralização da cabeçafemoral subluxada.

Quando indicada, a cirurgia de centralização deve ser reali-zada precocemente, tão logo apareça a subluxação, antes queocorra deformação da cabeça femoral, o que irá comprometeros resultados.

possible. The natural history has proved that most cases evolvesatisfactorily with no treatment. The role of the surgeon is toidentify cases (around 20%) that will benefit with the treat-ment. Treatment by centralization is the most widely accept-ed, and employed by most services nowadays. Previous jointmotion recovery is fundamental to obtain centralization of asubluxed femoral head.

When indicated, centralization surgery should be performedearly, as soon as subluxation appears, and before femoralhad deformity ensues, which compromises the outcomes.

Fig. 3 – A e B) Radiografias AP e Loewenstein de menino de oitoanos de idade com LCP grupo 3, subluxado, no quadril esquerdo.C) Resultado radiológico aos 11 anos e sete meses de idade, apósacetabuloplastia do tipo shelf associada à osteotomia varizante ede rotação do fêmur.

Fig. 3 – A and B) AP and frog-leg view radiographs of an eight-year-old boy with group 3, subluxed left hip, LCP. C) Radiologicaloutcome at 11 years and seven months of age, after shelf-type ac-etabuloplasty associated to femoral varus and rotation osteotomy.

A B

C

P. BERTOL


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