Documents.tips Referat Pemfigus Vulgaris

7/26/2019 'Documents.tips Referat Pemfigus Vulgaris

1/23

4

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Pemphigus vulgaris adalah salah satu bentuk bulos dermatosis yang

bersifat kronis, disertai dengan adanya proses akantolisis dan terbentuknya bula

pada epidermis (Murtiastutik et al, 2011). Kata pemphigus diambil dari bahasa

unani pemphix yang artinya gelembung atau lepuh. Pemfigus dikelompokkan

dalam penyakit bulosa kronis, yang pertama kali diidentifikasi oleh !i"hman

pada tahun 1#$1 (%eina, 200&). 'stilah pemfigus berarti kelompok penyakit bula

autoimun pada kulit dan membran mukosa dengan karakteristik se"ara histologis

berupa adanya bula intraepidermal disebabkan oleh akantolisis (terpisahnya ikatan

antara sel epidermis) dan se"ara imunopatologis adanya 'g in vivo maupun

sirkulasi yang se"ara langsung melaan permukaan sel*sel keratinosit (+tanley,

2012).

Pemfigus dulunya digunakan untuk menyebut semua enis penyakit

erupsi bula di kulit, tetapi dengan berkembangnya tes diagnosti", penyakit bulosa

pun diklasifikasikan dengan lebih tepat (%eina, 2011). Pada tahun 1#-, penelitian

menunukkan adanya anti-skin antibodies yang ditemukan pada pasien*pasien

pemfigus yang diketahui dari penge"atan imunofloresensi tak langsung. +eak itu,

dengan adanya perkembangan teknik imunofloresensi imunologis, antigen yang

menyebabkan penyakit ini pun berhasil diidentifikasi. Perkembangan medis ini

tidak hanya memberikan pengetahuan baru dalam memahami patogenesis


2/23

5

pemfigus tetapi uga mengarahkan pada perkembangan protein rekombinan , yang

diperlukan dalam tes /'+ (Enzyme Linked Immunosorbent Assay) untuk

diagnosis pemfigus (han, 2002).

2.2 Etiologi

Pemfigus vulgaris mengenai semua ras dan enis kelamin dengan

perbandingan yang sama. Penyakit ini banyak teradi pada usia paruh baya dan

arang teradi pada anak*anak. 3etapi di 'ndia, pasien pemfigus vulgaris lebih

banyak teradi pada usia muda. 4as ahudi, terutama ahudi shkena5i memiliki

kerentanan terhadap pemfigus vulgaris. 6i frika +elatan, pemfigus vulgaris lebih

banyak teradi pada populasi 'ndia daripada arga kulit hitam dan kaukasia.

Kasus pemfigus lebih arang ditemukan di negara*negara barat (!onaroska dan

7enning, 2010).

Predisposisi pemfigus terkait dengan faktor genetik. nggota keluarga

generasi pertama dari penderita pemfigus lebih rentan terhadap penyakit ini

daripada kelompok kontrol dan memiliki antibodi antidesmoglein sirkulasi yang

lebih tinggi. enotip M8 kelas '' tertentu sering ditemukan pada pasien

pemfigus vulgaris dari semua ras. lela subtype 8*6491 002 dan 6491

0:0; memberi risiko teradinya pemfigus dan menyebabkan adanya perubahan

struktural pada ikatan peptide, berpengaruh pada presentasi antigen dan

pengenalan oleh sel 3. 6i 'nggris dan 'ndia, pasien dengan haplotip desmoglein

tertentu uga memiliki risiko pemfigus vulgaris dan hal ini tampaknya menambah

efek yang diakibatkan oleh 8*64. Kerentanan uga dapat disebabkan


3/23

6

pengkodean immunoglobulin oleh gen atau oleh gen dalam pemrosesan pada

antigen 8 kelas ' (!onaroska dan 7enning, 2010).

3erdapat beberapa klasifikasi pemfigus yang dapat dilihat dalam gambar

berikut ini s olor tlas and +ynopsis of lini"al 6ermatology, -th

/dition

2.# Diagnosis dan Diffe$ential Diagnosis

ara pemeriksaan untuk menegakkan diagnosis pemfigus vulgaris