Digestia celularăDigestia celulară

LIZOZOMIILIZOZOMII descoperiţi de Christian de Duve în 1957 descoperiţi de Christian de Duve în 1957 formă sferică sau ovalarăformă sferică sau ovalară dimensiuni de 0,2-8 dimensiuni de 0,2-8 m m conţinut bogat în enzime hidrolazice conţinut bogat în enzime hidrolazice

LIZOZOMIILIZOZOMII ultrastructurăultrastructură

membrană lizozomală cu strat glicoproteic intern care determină latenţa membrană lizozomală cu strat glicoproteic intern care determină latenţa enzimelor enzimelor matricea lizozomală sau miezulmatricea lizozomală sau miezul

omogenă – lizozomi primariomogenă – lizozomi primari heterogenă – lizozomi secundariheterogenă – lizozomi secundari

36 de tipuri de enzime hidrolazice acide:proteaze, peptidaze, nucleaze, 36 de tipuri de enzime hidrolazice acide:proteaze, peptidaze, nucleaze, fosfataze, lipaze, esteraze, glucozidaze fosfataze, lipaze, esteraze, glucozidaze

LIZOZOMIILIZOZOMII ClasificareClasificare

LIZOZOMI PRIMARILIZOZOMI PRIMARI sau protolizozomi, sunt organite celulare sau protolizozomi, sunt organite celulare care nu au început încă procesul de digestie celulară care nu au început încă procesul de digestie celulară

LIZOZOMI SECUNDARILIZOZOMI SECUNDARI – rezultă din fuzionarea diferitelor – rezultă din fuzionarea diferitelor tipuri de vacuole intracelulare cu lizozomi primari tipuri de vacuole intracelulare cu lizozomi primari HeterolizozomiHeterolizozomi – sunt lizozomi secundari care rezultă din – sunt lizozomi secundari care rezultă din

fuziunea lizozomilor primari cu fagozomi sau vezicule de fuziunea lizozomilor primari cu fagozomi sau vezicule de pinocitoză pinocitoză

AutolizozomiiAutolizozomii – sunt vacuole unde sunt digerate resturile – sunt vacuole unde sunt digerate resturile celulare, organitele îmbătrânite. celulare, organitele îmbătrânite.

CrinolizozomiiCrinolizozomii – rezultă prin fuziunea granulelor de secreţie – rezultă prin fuziunea granulelor de secreţie exocrine sau endocrine cu un lizozom primar exocrine sau endocrine cu un lizozom primar

Corpii multiveziculariCorpii multiveziculari sunt lizozomi în care digestia a luat sunt lizozomi în care digestia a luat sfârşit şi care nu mai conţin substanţe nedigerate sfârşit şi care nu mai conţin substanţe nedigerate

Corpii rezidualiCorpii reziduali - sunt lizozomi în care digestia a luat sfârşit, dar - sunt lizozomi în care digestia a luat sfârşit, dar enzimele nu au reuşit să digere tot conţinutul. enzimele nu au reuşit să digere tot conţinutul.

Figuri mielinice – care reprezintă produşi de degradare ai Figuri mielinice – care reprezintă produşi de degradare ai fosfolipidelorfosfolipidelor

Granule de lipofuscină – pigment maroGranule de lipofuscină – pigment maro Pigmenţi biliari – granule de hemosiderinăPigmenţi biliari – granule de hemosiderină Feritină din surse externeFeritină din surse externe

LIZOZOMIILIZOZOMII LIZOZOMI SECUNDARILIZOZOMI SECUNDARI

Corpii multiveziculari sunt lizozomi în care digestia a luat sfârşit şi care nu mai conţin substanţe Corpii multiveziculari sunt lizozomi în care digestia a luat sfârşit şi care nu mai conţin substanţe nedigerate nedigerate

Corpii reziduali - sunt lizozomi în care digestia a luat sfârşit, dar enzimele nu au reuşit să digere tot Corpii reziduali - sunt lizozomi în care digestia a luat sfârşit, dar enzimele nu au reuşit să digere tot conţinutul. conţinutul.

Figuri mielinice – care reprezintă produşi de degradare ai fosfolipidelorFiguri mielinice – care reprezintă produşi de degradare ai fosfolipidelor Granule de lipofuscină – pigment maroGranule de lipofuscină – pigment maro Pigmenţi biliari – granule de hemosiderinăPigmenţi biliari – granule de hemosiderină Feritină din surse externeFeritină din surse externe

LIZOZOMIILIZOZOMIIImplicaţii în patologieImplicaţii în patologieabsenţa unor enzime lizozomale este un defect congenital; exemple: absenţa unor enzime lizozomale este un defect congenital; exemple: boala Niemann-Pick – caracterizată prin absenţa sfingomielinidazei;boala Niemann-Pick – caracterizată prin absenţa sfingomielinidazei; boala Gaucher – caracterizată prin absenţa alfa-glucocerebrozidazei - hepatosplenomegalie;boala Gaucher – caracterizată prin absenţa alfa-glucocerebrozidazei - hepatosplenomegalie; boala Tay-Sachs – deficit de beta-hexozaminidază A – afectare neuralăboala Tay-Sachs – deficit de beta-hexozaminidază A – afectare neurală boala Pompe - caracterizată prin absenţa enzimelor glicogenolitice. Aceste boli se numesc boala Pompe - caracterizată prin absenţa enzimelor glicogenolitice. Aceste boli se numesc

tezaurismoze.tezaurismoze.

Niemann-PickGaucher

Glicocerebrozide înmacrofage

Tay Sachs

PEROXIZOMIIPEROXIZOMII

organite celulare caracterizate de un bogat conţinut de organite celulare caracterizate de un bogat conţinut de peroxidaze, enzime care catalizează formarea (prin enzima peroxidaze, enzime care catalizează formarea (prin enzima oxidază) şi degradarea (prin enzima catalază) apei oxigenateoxidază) şi degradarea (prin enzima catalază) apei oxigenate

peroxizomi propriu-zişi, cu un diametru de 0,5-1 peroxizomi propriu-zişi, cu un diametru de 0,5-1 mm microperoxizomi – cu un diametru de 0,2-0,4 microperoxizomi – cu un diametru de 0,2-0,4 mm

PEROXIZOMIIPEROXIZOMIIUltrastructura peroxizomilorUltrastructura peroxizomilor

- Membrana peroxizomilorMembrana peroxizomilor este o structură clasică de membrană, trilaminată este o structură clasică de membrană, trilaminată - Matricea peroxizomilorMatricea peroxizomilor este fină, granulară este fină, granulară - Nucleoidul Nucleoidul se găseşte în matricea peroxizomală la toate vertebratele, mai puţin la om şi se găseşte în matricea peroxizomală la toate vertebratele, mai puţin la om şi

păsări. păsări. - Placa marginalăPlaca marginală apare la toţi peroxizomii mamiferelor apare la toţi peroxizomii mamiferelor

PEROXIZOMIIPEROXIZOMIIEnzimele marker (caracteristice) pentru peroxizomi sunt:Enzimele marker (caracteristice) pentru peroxizomi sunt: catalaza – reprezintă aproximativ 30% din echipamentul catalaza – reprezintă aproximativ 30% din echipamentul

enzimatic. Cu ajutorul apei oxigenate produse de D-enzimatic. Cu ajutorul apei oxigenate produse de D-aminoacidoxidaze şi L-alfa-hidroxiacidoxidaze, catalaza aminoacidoxidaze şi L-alfa-hidroxiacidoxidaze, catalaza participă la reacţii de oxidare a alcoolilor, fenolilor, acidului participă la reacţii de oxidare a alcoolilor, fenolilor, acidului formic, formaldehidei; participă la detoxifiere prin formic, formaldehidei; participă la detoxifiere prin transformarea etanolului în acetaldehidă.transformarea etanolului în acetaldehidă.

uricaza sau uratoxidaza uricaza sau uratoxidaza D-aminoacidoxidaze şi L-alfa-hidroxiacidoxidaze produc apa D-aminoacidoxidaze şi L-alfa-hidroxiacidoxidaze produc apa

oxigenatăoxigenată Peroxizomii participă şi la oxidarea acizilor graşi la acetilCoA Peroxizomii participă şi la oxidarea acizilor graşi la acetilCoA

care intră în ciclul Krebscare intră în ciclul Krebs

PEROXIZOMIIPEROXIZOMIIFuncţiile peroxizomilorFuncţiile peroxizomilorFuncţia în respiraţia celulară – se datorează oxidazelor care Funcţia în respiraţia celulară – se datorează oxidazelor care

utilizează oxigenul molecular pentru a degrada substratul cu utilizează oxigenul molecular pentru a degrada substratul cu producere de apă oxigenată. Aceasta din urmă va fi utilizată producere de apă oxigenată. Aceasta din urmă va fi utilizată de catalază.de catalază.

Catabolismul glucozei – peroxizomii intervin prin intermediul Catabolismul glucozei – peroxizomii intervin prin intermediul --hidroxiacid oxidazei care catalizează oxidarea glicocolatului hidroxiacid oxidazei care catalizează oxidarea glicocolatului în glioxilat şi a lactatului în piruvat.în glioxilat şi a lactatului în piruvat.

Descompunerea acidului uric prin intermediul uratoxidazei. La om Descompunerea acidului uric prin intermediul uratoxidazei. La om acidul uric este un produs final al metabolismului purinic. acidul uric este un produs final al metabolismului purinic. Absenţa enzimei predispune la gută.Absenţa enzimei predispune la gută.

Termogeneză Termogeneză Implicare în Implicare în oxidarea acizilor graşioxidarea acizilor graşi