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nas notas, incluso le dieron un Diploma Especial que la madre conserva como re­cuerdo precioso. Era muy amiga de to­das hs niñas y todo el mundo, las vecinas también, la querían mucho.

A los 12 años salió de la Escuela y su madre la llevó a un taller de costura. Te­nía buena presencia, aunque era algo delgada. Comenzó a trabajar como reca­dista. Según la jefe de taller era respon­sable y agradable. Era muy sociable. A los 16 año> se inició un cambio muy notable. Físicamente comenzó a engordar de caderas, aunque las piernas seguían delgadas y acrocianóticas. Tuvo la me­narquía, con una cantidad mínima (como si le pinchasen a una en el dedo con un alfiler, dice la madre). Perdió el ap·etito y de vez en cuando padecía algunos vó­mitos cuyas características clínicas no conocemos, pero que más adelante des­aparecieron. También presentó mareos. D.espués de la menarquía, hubo ameno­rrea completa. No hubo desarrollo de las mamas ni del vello genital.

Junto a la pérdida del apetito apreció, desde el punto de vista psíquico, una pér­dida d·e interés por las cosas. Dejó de sa­lir con un chico que la acompañaba ha­bitualment·e. Su conducta en el taller cambió gradualmente hacia el desinterés

por todo, hasta llegar a no hablar con nadie, ni hacerles caso, ni responder a sus preguntas. Siguió cosiendo bien, pero al final se le olvidó incluso coser. Muy es­pectacular fu.e la pérdida de memoria. Comenzó desconociendo a los clientes, y más tarde a sus compañeras de taller. Llegó, por ej.emplo, a pedir un vaso de agua porque tenía sed y cuando se lo sa­caron ya no se acordaba. Su conducta era muy rara, se metía en cualquier casa sin más ni más, y parecía como "alelada".

En estas circunstancias la llevan al Hos­pital Psiquiátrico en el que destacan es­pecialmente el síndrome endocrino : po­liuria ( 4 a 5 1 por día, densidad de la orina 1003-1005), polidipsia, anorexia to­tal, amenorrea , adelgazamiento. No había trastornos de fondo de ojo, ni signos de hipertensión endocraneal. La radiografía de cíáneo era normal. No se le hizo EEG ni exploraciones neurorradiológicas. Le pusieron un tratamiento que no produjo mejoría, y poco después volvió a ingresar con un cuadro de caquexia grave del que fallece.

HALLAZGOS NECRÓS!COS

La aútopsia no ha sido realizada por nosotros , llegándonos de fuera solamente

Fig. !.- Sección trans­versal del cerebro. Des­trucción det cuerpo ca­lloso, del septum y de las paredes ventricula­res. Todas las estructu­ras se hallaban sustitui­das por el tejido pasto­so de consistencia muy

blanda

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el cerebro, que, por otra parte, es asiento de lesiones importantes, las cuales expli­can toda la sintomatología en la evolu­ción clínica de la enferma. A la inspec­ción externa nada llamaba la atención en la convexidad del cerebro, pero al sepa­rar con los dedos los dos hemisferios pudo comprobarse que el cuerpo calloso estaba perforado y constituido por un tejido friable de consistencia pastosa. Igualmen­te, ofrecía una consistencia blanda el sue­lo del tercer ventrículo, el cual se hallaba,

Fig. 3.--Corte sagital a la altura del acueducto de Silvio. Puede obser­varse la invasión neo­plásici del tejido sube-

pendimario

Fig. 2.--Corte frontal del cerebro a nivel de la parte media de los lóbulos frontales, inme­diatamente por delante de la parte más anterior de las cavidades ven­triculares. Invasión tu­moral de la sustancia blanca en relación con la parte más anterior

de los ventrículos

por otra parte, perforado en su centro. Al corte del cerebro en rodajas frontales se observó un tejido grisáceo, que resultó ser neoplásico como luego veremos, el cual rodeaba todo el sistema ventricular, y que era de consistencia muy blanda y se deshacía con facilidad entre los dedos. El cuerpo calloso y el septum intraven­tricular se hallaban totalmente destruidos, sustituidos por el tejido que acabamos de describir (fig. 1 ), que invadía también ambo3 lóbulos frontales, en su parte cen-

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tral, en la inmediata vecindad de la con­vexidad de las cavidades ventriculares y en un espesor de 1 a 1,5 cm (fig. 2). Los plexos coroideos del ventrículo lateral iz­quierdo se hallan totalmente sustituidos por el tejido, que aquí tenía un aspecto tumoral. En el suelo del tercer ventrículo se observó que la mitad superior de su espesor se hallaba sustituida por el tejido neoplásico, que penetraba en el tallo hi­pofisario, y había perforado el su-elo en su punto medio. En el acueducto de Sil­via, dicho tejido se extendía subependi­mariamente en toda su longitud y en un espesor de 2 mm aproximadamente (fig. 3), y al llegar al cuarto ventrículo lo rellenaba de forma completa. En el resto de las paredes ventriculares, el espesor del tejido blando de localización subepen ­dimaria era variable oscilando entre

F ig. 4 :-Asp~cto histológico del tejido tumo­ral. Pueden observarse dos tipos celulares, uno de células grandes de rasgos que recuerdan a las espermatogonias y otros de aspecto l info-

c itoide

Fig. 5.- Detalle citológico en un ca mpo en el que predominan las células grandes

1 mm y l cm. Faltaba solamente ':::n el extremo posterior de la prolongación oc­cipital dd ventrículo lateral izquierdo. La comisura blanca po.o terior se hallaba des­truida. En la región d·e la epífesis, en lu­gar de esta glándula, se halló el tejido neoplásico que rellenaba la cavidad, in­vadía la lámina cuadrigémina y se hallaba ·en continuidad con el mismo tejido que invadía el cuerpo callo:o y demás estruc­turas subependimarias.

Histológicamente se observa que el tejido grisáceo y blanduzco es muy celular, de naturaleza neoplásica , y S·e halla consti­tuido por dos tipos de células: unas gran­ees, de núcleo abundante y marcados nu­cleolos, que recuerdan a las .espermato­genias , y otras pequeñas de aspecto linfocitoide, de núcleo pequeño y croma­tina densa (figs. 4 y 5). El crecimiento tumoral se hacía de una manera exclusi -

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Fig. 6.- El campo corresponde a la parte ven­tricular del ventrículo Tat~ral izquierdo. Pu e­de observarse la invasión neopiási~a subepen-

dimaria

vamente infiltrante y destructiva , oo<e r­vándose cómo en los puntos d.e poco espesor se iba extendiendo subepinmaria­mente , respetando •en un principio la ·Cu­bierta ependimaria (fig . 6), la cual e:; posteriormente destruida. En -::! tejido nervioso vecino al tumor se apreci:t una fuerte reacción glial , junto con algún de­mento de carácter tumo:al. La transición entre tejido neoplásico y tejido nerv ioso no es precisa.

COMENTARIOS

El cuadro histológico co ~ res ponde a un pinealoma anisomorfo (teratoma atípi­co 6), originado con toda probabilidad a nivel de la glándula pineal, habiéndose extendido posteriormente a las demás es­tructuras ya citadas.

La consistencia del tejido tumoral de los pinealomas puede ser friable 6• 8 . En nues-

tro caso era muy friab}e y ello hace pen­sar en la posibilidad de que las células tumorales poseyesen alguna sustancia de capacidad lítica, que aceleró los fenóme­nos de autolisis. El retraso en la pene­tración del fijador - fue fijado el cerebro entero- como posible causa del reblan­decimiento se descarta por hallarse per­forado el cuerpo calloso y el suelo del tercer ventrículo, lo que permitía la ·en­trada del formol , en el sister.1a ventricubr, y por encontrarse en el mismo es tado d tej ido tumoral del suelo del tercer ven­trículo, y el que rellenaba el cuarto ven­trículo , próximos en todo caso al fijador. Por otra parte, sólo hay reblandecimiento dondé! hay tumor y faltan por completo hs ·estructuras normales. En el ex tremo posterior de la prolongación occipital del ventrículo lateral izquierdo, que se halla­ba libre de tejido neoplásico, tam.ooco había reblandecimiento.

Es conocida la frecuente tendencia de los pinealomas a exhibir crecimiento infil­trante y destructivo, así como a ex t:nder­se por las cavidades ventriculares y epin­demarias 1. 2• 3, 8 . En nuestra paciente esta tend·encia era extraordinariamente marca­da, invadi·endo el tejido subepindemario y ext·endiéndose por la pared de todas las cavidades V·entriculares y por el acueduc­to de Silvia. Wemer 7 describió un caso parecido, pero en d que la extensión tuvo lugar ·en las meninges y recordaba a una meningitis crónica purulenta.

La clínica que la enferma presenta tiene, sin duda , un notable interés endocrino, explicable _por la destrucción del suelo del tercer ventrículo y del tallo hipofisa­rio. Más interés tiene el hecho de que no exi'.; tiera un cuadro de hipertensión endo­cran·:!al con hidrocefalia , que probable­mente se presentó al comienzo de la sinto­matología clínica y se expresó en los ma­reos y en los vómitos. Después, este cua­dro desapareció y nos es permitido pensar que la desaparición está ligada a la des­trucción del cuerpo calloso y a la perforn­ción del suelo d.el tercer ventrículo. Así,

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el líquido cefalorraquideo encuentra nue­vas vías de salida que sustituyen al acue­ducto de Silvio.

Pero lo que más nos llama la atención es su cuadro psíquico; el profundo cam­bio de la personalidad, la pérdida abso­luta de intereses y de respuesta afectiva, y la gran alteración de la memoria. La familia y la gente que la trataba y la ha­bía conocido decían que la enferma es­taba "alelada". El síndrome, aún distinto del estupor, tiene con él una semejanza: la absoluta falta de respuesta a los es­tímulos emocionales. Además, se une a él una gran pérdida de memoria.

No corresponde este síndrome a una le­sión frontal, ni tampoco afecta intensa­mente la situación de vigilia, o de con­ciencia ligada a la activación reticular ascendente. El "alelamiento" es distinto de la obnubilación y del estado crepuscu­lar. Este síndrome se ha puesto en rela­ción con las alteraciones del si3tema límbico o de la vía de Papez 1. 5, que en la necropsia nos aparece absolutamente destruido. Lo que se ha destruido son los mecanismos motores electrogénicos de la conducta. Toda conducta motora antes de expresarse se "carga" con tona-

lidad afectiva en esta vía que recorre des­de hipocampo hasta cíngulo, atravesando fornix, hipotálamo (tubérculos mamila­res) y tálamo. En nuestro caso es esta facultad para responder emocionalmente la más clara y primariamente tras­tornada. También la lesión implica funda­mentalmente estas estructuras. Los tras­tornos de la memoria, que nos recuerdan a los del síndrome de Korsakoff (aunque sin confabulaciones), pueden ponerse en relación con la lesión de los tubérculos mamilares.

Finalmente, quisiéramos señalar el hecho de. que no se trata d·e urr· pinealoma ectó­pico, aún cuando el curso clínico pudiera hacer pensar en ello. Se trata de un pi­nealcma eutópico, con una extraordinaria capacidad de crecimiento infiltrante y es­pecialmente destructivo, sin llegar a pro­ducir verdadera tumoración más que a la altura de los plexos coroideos del ven­trículo lateral izquierdo. La invasión del suelo del tercer ventrículo, lo mismo que las demás estructuras, puede explicarse por la progresión en continuidad a partir del tumor primitivo de localización pi­neal, sin necesidad de recurrir a meca­nismo metastáticos, que, por otra parte, no pueden ser totalmente descartados.

SUMMARY

Pinealoma with diffuse epenclymal extensión, infundibular-tuberian syndrome and personality alterations

The article presents a eutopic pinealoma which showed an extn~me tendency to invade and destroy the subependymal tissue of ali the cerebral cavities, Sylvius aqueduct and the fourth ventricle.

Clinically it had an infundibular-tuberian syn­drome with personality changes. These inclu­ded the disappearance of primary and emo­tional reactions and answers as well as a great loss of memory.

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