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PLANTEAMIENTO DELPROBLEMA.

•El infobarometro de la primera infancia (documento deinvestigación sobre la desnutrición infantil crónica) dondeniños(as) 0-5 años afectados; de un universo de 52 mil 545 elrepresenta 232 ! de desnutrición crónica en el "er# de los cualesel 354 ! de la desnutrición crónica se presenta en el $usco

•En el "er#% &ubo una lenta reducción de la prevalencia de ladesnutrición infantil crónica &asta '5% para dar pasó a un

estancamiento por ms de die* años% + ,nalmente% presentar unadisminución ms pronunciada en el periodo 200-20'' En efectoen este #ltimo periodo se &a observado un descenso en %4 puntosporcentuales. &a pasado de 22%/ a '5%2 por ciento

•a desnutrición infantil crónica se debe al d1,cit calórico proteico%pero eisten otras patologas en las ue &a+ d1,cit de otro tipo denutrientes El d1,cit en la dieta de micronutrientes (&ierro%vitamina a% vitamina b% *inc% cobre% selenio% manganeso% cromo%molibdeno + +odo) constitu+e una forma escondida6 dedesnutrición + representa un grave problema para la salud p#blica

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•El *inc tiene relación inversa con el cobre en el cuerpo% esto signi,ca ue cuando el *incva para aba7o% el cobre va para arriba + viceversa El sistema inmune depende del *incen casi cada aspecto% +a ue este lo refuer*a + &ace ue las &eridas se curen msrpidamente Es integral para el crecimiento + al mantenimiento de los te7idos delcuerpo% desempeña un papel principal en el desarrollo de fetos + el crecimiento de niños

•a de,ciencia de 8n tiene efecto en el metabolismo de cidos nucleicos% in9uenciandoas el metabolismo de aminocidos + protenas; $lnicamente se puede observar ue eld1,cit de este elemento tra*a produce alteraciones derivadas de la sntesis proteicacomo alteraciones del crecimiento% inmunidad celular% fertilidad% crecimiento del pelo%cicatri*ación de &eridas% + niveles plasmticos de protenas "or tanto podra tenerconsecuencias adversas severas sobre el crecimiento de los niños% lesiones cutneas +retardo en la cicatri*ación de &eridas% as como de alteraciones de la función inmunitaria%

sobre todo en algunos pases en vas de desarrollo•El cobre ($u) participa como cofactor en*imtico o como componente alost1rico de variasen*imas% citocromo oidasa% superoidismutasa% dopamina beta &idroilasa% monoanimooidasa + lisil oidasa :tros roles en los ue se involucra al $u + de los ue se conoceson. la angiog1nesis% función del sistema inmune + mielini*ación% funciones 1stas bienimportantes en las etapas de crecimiento

•urante el #ltimo trimestre del embara*o se deposita cerca del <0! de los

micronutrientes como calcio% fósforo% *inc% cobre + magnesio de reservas ue tiene unreci1n nacido a t1rmino 8inc; las necesidades del reci1n nacidos pre terminó (=>"?) de*inc son ma+ores ue las del niño a t1rmino% entre otras por% inmadure* del aparatogastrointestinal% menor depósito de *inc en el &gado + disminución de subiodisponibilidad por otros constitu+entes de las fórmulas para prematuros

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• @nualmente ingresan de las Anidades de $uidados Bntensivos >eonatales (A$B>s)del Cospital =egional del $usco un gran n#mero de reci1n nacidos ue &anpadecido morbilidades de variada severidad% muc&as de ellas de origenmultifactorial% durante el perodo perinatal + neonatal Esta población constitu+eun grupo de riesgo biológico + ambiental ue reuiere vigilancia programada %pues presenta una ma+or prevalencia de problemas de salud; retrasos en elcrecimiento + el neurodesarrollo% enfermedad motora de origen cerebral% d1,citsneurosensoriales% infecciones respiratorias agudas ba7as% entre otros

• onde una ecelente alternativa en caso de no contar con nutrición enteral% es lanutrición parenteral% al cual se pretende complementarla con oligoelementos desuma importancia para el soporte nutricional peditrico pero en la actualidad noeisten tablas estandari*adas sobre los niveles de oligoelementos; principalmente*inc + cobre en la población de neonatos nacidos en la ciudad del $usco lo cualresulta una limitante cuando se desea implementar terapia nutricional en estegrupo de pacientes

• Durge un inconveniente cuando se uiere incorporar oligoelementos a laformulación nutricional; no eiste valores referenciales de oligoelementosprincipalmente *inc + cobre en el Cospital =egional del $usco + los factores

asociados a los niveles de los mismos no &an sido ampliamente evaluados &ec&osue motivan la reali*ación del presente traba7o de investigación ?ambi1n en elcampo farmac1utico nos permitir elaborar un plan de nutrición clnica para elrea de pediatra ue permita resolver problemas de de,ciencia de estosoligoelementos principalmente en pacientes ue se encuentran en estado crtico

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• FORMULACION DEL PROBLEMA.$ules son los factores nutricionales asociados a los niveles de *inc + el cobre enmadres sanas + madres con complicaciones menores + sus reci1n nacidos del

Cospital =egional del $usco periodo 20'3-20'4F•

OBJETIVOS:• OBJETIVO GENERAL.

eterminar los factores nutricionales asociados a los nieles de *inc + el cobre enmadres sanas + madres con complicaciones menores + sus respectivos reci1nnacidos atendidos en el C:D"B?@ =EGB:>@ E $AD$: 20'3• OBJETIVOS ESPECÍFICOS:' Bdenti,car las caractersticas clnico epidemiológicas + sociodemogr,cas de las

madres + sus reci1n nacidos atendidos en el Cospital =egional el $usco durantelos meses diciembre 20'3 + abril 20'4

2 Evaluar los factores nutricionales de madres sanas + madres con complicacionesmenores ue in9u+en en los niveles de *inc + cobre del reci1n nacido

3 Evaluar estado nutricional de los reci1n nacidos de madres sanas + de madres concomplicaciones menores

4 eterminar los niveles de cobre en madres sanas + madres con complicacionesmenores + sus respectivos reci1n nacidos

5 eterminar los niveles de *inc en madres sanas + madres con complicacionesmenores + sus respectivos reci1n nacidos

/ $omparar los niveles de *inc + el cobre en madres sanas + madres concomplicaciones menores + sus respectivos reci1n nacidos

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@>?E$EE>?ED• 1982 Marzo y Julio; Dr. Sergio Krause H., Sr. Antonio Rivas B. Dr. ernan!o "lavarria

# .Sra. $ester %er!iguero &. y Srta. &ora 'eal A.; ()ile; *(on+entra+in !e +o-re en el

suero !e re+in na+i!os/. Revista ()ilena !e %e!iatr0a, ol. 3 &4 2; 5nstituto !e

%e!iatr0a, a+. Me!i+ina, #niversi!a! Austral !e ()ile. Bio6u07i+a, a+. (ien+ias

Agrarias, #niversi!a! Austral !e ()ile. Matrona, Hosital Base !e al!ivia. n:er7er0a,

Hosital Base !e al!ivia.

1992;Dirti,liza-et) si+iliano,'uigina %uig, Myria7 ro!riguez, 5ris $ol!ing, Ra:aelernan!ez, Al-erto itriago, Ana Ranau!o, Mar (arrion &erei!a;enezuela;*<in+ y +o-re

en e7-araza!as venezolanas y sus re+in na+i!os/ ol. ; Anales enezolanos !e

&utri+in.

• 199=, J. $onz>lez !e Dios, M. Moya Benavente, . (orts (astell, sa?a;

*(uanti:i+a+in !e la e@+re+in :e+al !e ele7entos traza en re+in na+i!os +o7o

e@resin !e la se+re+in intestinal :etal/, R5SA D 'A A(#'AD D MD5(5&A

"'. 3 & C.• 21,%at)a %, Kail #, Kaoor SK, Sa@ena R, Ku7ar A, $uta &, DEive!i S&, Sing) R,

Sing) %; 5n!ia; /l re!o7inio !e !e:i+ien+ias 7Fltiles !el 7i+ronutrientes en 7e!io

!e 7uGeres en+intas en un >rea rural !e Haryana/;5n!ia; Deart7ent o: Hu7an &utrition,

All 5n!ia 5nstitute o: Me!i+al S+ien+es, Ansari &agar, &eE Del)i 1129, 5n!ia.

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@>?E$EE>?ED• De mayo de 200! D"a#$G%me# NM! Dom&'e() E! F Ba**o+o! Ca+,e--+ S! Co*,aa**"a C! J/m&'e# A E+1aa 3E- e4e(,o de -a +51-eme',a(/%' (o' #/'( +o*e e- (*e(/m/e',o -/'ea-!-a (om1o+/(/%' (o*1o*a- y -o+ 4a(,o*e+ de (*e(/m/e',o e' *e(/&' 'a(/do+ 1*ema,5*o+6777 89 P, 7:7002$;. F5e',e: U'/dad de I'<e+,/=a(/%' de- >o+1/,a- U'/<e*+/,a*/o deCa'a*/a+! La La=5'a! E+1aa.

• 2070 Ra/m5'do E. Co*de*o M.! Ram%' Be'/,o I'4a',e2! R/,a C)a(%'! Pa,*/(/o >e</aVe'e#5e-a 3?/'( y (o*e 1-a+m@,/(o. +5 *e-a(/%' (o' e- e+,ado '5,*/(/o'a- e' '/o+me'o*e+ de +/e,e ao+6 Re</+,a de -a Fa(5-,ad de Med/(/'a! Vo-5me' $ Nme*o 7!2070 822$2.$

• 2077 rudecindo lagos s., ximena ossa g., luis bustos m., /oe+,ad"+,/(o+ , juan orellanac. /oe+,ad"+,/(o+ C)/-e 3"'d/(e+ a',*o1om&,*/(o+ 1a*a -a e<a-5a(/%' de -a ema*a#aday e- *e(/&' 'a(/do: (@-(5-o med/a',e ,a-a+ /d/me'+/o'a-e+6 ma,e*'/dad de- )o+1/,a-*e=/o'a- de ,em5(o. Ca1a(/,a(/%' /'<e+,/=a(/%' y =e+,/%' 1a*a -a +a-5d a+ada e'e</de'(/a 8(/=e+! 4a(5-,ad de med/(/'a! 5'/<e*+/dad de -a 4*o',e*a. De1a*,ame',o de+a-5d 1-/(a! 4a(5-,ad de med/(/'a! 5'/<e*+/dad de -a 4*o',e*a! ,em5(o! ()/-e *e< ()/-o+,e, =/'e(o- 2077 87: 2 7.

• 2072 M. S. Poy! A. e/++,a5! C. I=-e+/a+! S. Fe*'@'de#! M. L. Po*,e-a! L. B. L%1e# A*=e',/'a 3D/a='%+,/(o de 1/(a d5*a',e e- ema*a#o y deH(/e'(/a de m/(*o'5,*/e',e+e' m5e*e+ a*=e',/'a+6!  Escuela de Nutrición. Facultad de Medicina. Universidad deBuenos Aires. Argentina; Facultad de Farmacia y Biou!mica. Universidad de Buenos Aires. Argentina; "os#ital $nter%onal de Agudos &edro Fiorito. Argentina. N5,* >o+1.2072 28:;22$;2.

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EL ?INC EN LA NUTRICIN>UMANA

• El *inc se distribu+e en el organismo en todos los te7idos blandos%

leucocitos% &ueso% + dientes; en estos sitos el *inc est ,rmementeligado a protenas + durante estados de de,ciencia la concentraciónno cambia a ecepto a nivel de plasma% lec&e materna e &gado

• El *inc (8n) tiene un papel mu+ activo en el sitio cataltico de unn#mero importante de sistemas en*imticos Horma parte dealrededor de '20 en*imas% distribuidos en todos los órganos% 9uidos+ secreciones del cuerpo &umano a ma+or proporción del 8ncorporal est contenida en el m#sculo esuel1tico (50-/0!)% siendo

apreciable tambi1n su contenido en el &ueso (25-30!)% ue puedellegar a un 40! en el reci1n nacido de t1rmino (an&idrasacarbónica% carboipeptidasa% fosfatasas alcalinas% ligasas%:idoreductasas% tranferasas% liasas% &idrolasas e isomerasas)@dems de su rol como ion cataltico% el 8n tambi1n se destaca porser un ion estructural ue participa en algunas membranasbiológicas o en los cidos nucleicos

• El 8inc es un constitu+ente de la >@ polimerasa% transcriptasa

reversa% =>@ polimerasa% t=>@sintetasa + del factor de elongaciónde cadenas proteicas; "uede formar enlaces cru*ados como en lasbases de los llamados dedos de *inc6% ue caracteri*an a algunasprotenas de transcripción

• Estos reuerimientos aumentan en prematuros a 300-500 ugIJgIdia%debido a ue en el #ltimo mes de gestación se produce el traspasode *inc de la madre al niño

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TABLA 2.70. FUNCIN DE EN?IMAS K PROTEÍNAS DE CINC EN >UMANOS

EN?IMAS HA>$BK>

Re,/'o- de+)/d*o=e'ada $iclo visual

A')/d*a+a (a*%'/(a =egulación del euilibrio cido-base

Ca*o/1e1,/da+a+ A y B Cidrólisis de los restos $-terminales de aminocidos

Fo+4a,aa+ a-(a-/'a+ Cidrólisis de 1steres mono fosfóricos a pC entre < + '0

Am/'o1e1,/da+a+

8Le5(/'am/'o1e1oda+a

Cidrólisis de los '-p1ptidos disociando un resto terminal con un grupo

amino libreADN$1o-/me*a+a+ y ARN$

1o-/me*a+a+

Dntesis de polinucleótidos

T*a'+(*/1,a+a /'<e*+a Bmportante en la acción de los virus

La(,a,o de+)/d*o=e'a+a  ?ransformación del cido lctico en pir#vico

S51e*%/dod/+m5,a+a epuradora de radicales libres

F*5(,o+a$-!$/4o+4a,a+a Letabolismo de la glucosa

E'#/ma (o'<e*,/do*a de -a

a'=/o,e'+/'a

=egulación de la presión arterial

Co-a=e'a+a+ 7!2 y =uptura del colgeno + destrucción de diversas mol1culas bioactivas

A$am/'o-e<5-/'a,ode)/d*a,a+a Dntesis del grupo &emo

G-/(e*a-de)/do$$P de +) /d

*o=& 'a+a

Glicólis

Fo+4o*/-a+a'5(-e%+/do Letabolismo de las purinas

De+)/d*o=e'a+a m&-/(a $iclo de Mrebs

De+)/d*o=e'a+a =-5, @*'/(a esaminaciónoidatva del g&itamato

Me,a-o1*o,e/'a+a+ de -a ma,*/#

8MMP+

&ndopeptidasas ue intervienen en m#ltiples procesos ,siológicos +

patológicosLe5(o,*/e'o A )/d*o-a+a En*imaclaveen la transformación del cido arauidonico en los

leucotrienos biológicamente activos

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EFECTOS BIOUÍMICOSFUNCIONALES DEL DFICIT DE ?INC

a valoración del estado de *inc en el &ombre &a resultado complicada% por lacarencia de marcadores bioumicos ue permitan una rpida + sensiblemedición del estado + las reservas corporales de *inc El desarrollo de laespectrofotometra de absorción atómica (E@@)%&a permitido cuanti,car *inctanto a nivel plasmtico como en otros 9uidos + te7idos corporales (tales comoleucocitos% eritrocitos% saliva% pelo% uñas)(3/%3)

>ormalmente% el *inc plasmtico se mantiene entre '' + '%/ NmolI (0%2-'%'5 NgIml)% eistiendo peueñas diferencias entre &ombre + mu7er Dinembargo% la determinación de la concentración de *inc plasmtico es unindicador insu,ciente del estado de *inc% puesto ue 1ste solamente se vealterado cuando los depósitos de *inc se encuentran considerablementedisminuidos

@nali*ando diversos estudios se &a concluido ue '2%3 NmolI (<0 NgIdl) es elpunto de corte ms adecuado para sospec&ar de,ciencia de *inc Din embargo%las de,ciencias marginales de *inc frecuentemente presentan concentracionesplasmticas normales de *inc% por lo ue la prueba clnica de suplementación +me7ora en alg#n parmetro clnico (crecimiento% infecciones) es la ue &ace eldiagnóstico ,nal (32%33)

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EFECTOS BIOUÍMICOSFUNCIONALES DEL ECESO DE ?INC

El *inc es uno de los oligoelementos menos tóicos os

suplementos de *inc en grandes cantidades (p e7% de 0 a '00veces las cantidades recomendadas) pueden causar diarrea% cólicosabdominales + vómito ue se presentan en el lapso de 3 a '0 &orasdespu1s del consumo del suplemento% + los sntomas disminu+enen un corto periodo de tiempo% despu1s de la interrupción de su

consumo

"or lo general% los efectos tóicos del *inc sólo se presentan a partirde la ingesta prolongada de dosis superiores a los '50 mg Estosefectos inclu+en anemia sideroblstica causada por de,ciencia decobre% ba7os niveles de colesterol C (cuando el suplemento es

ma+or a 300 mgIda)% disminución en la actividad ferroidasa s1ricade la ceruloplasmina + depresión del sistema inmunológico

(disminución de la estimulación de la ,to&emaglutinina sobre loslinfocitos)

ado ue la cantidad de *inc necesaria para producir unaintoicación aguda es de 2 g por cada Jg de peso + dic&a

cantidad% por lo general% produce el vómito% la intoicación agudarara ve* se presenta El consumo de otros minerales como el

cobre% el calcio + el &ierro% as como los alimentos mu+ ricos en

,bras% limitan la absorción del *inc (33%34)

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DFICIT DE ?INC DE CAUSASNUTRICIONALES K GENTICAS

a de,ciencia de *inc de origen nutricional se observa en comunidades o personas ue ingieren

poca cantidad de protenas de origen animal (carnes de vacuno% ave% pescados% mariscos) @ ello sesuma la disminución de la biodisponibilidad del *inc en dietas con un alto contenido de ,tatos%

componente de diversos productos vegetales (especialmente% leguminosas + vegetales de &o7a)

An metaanlisis de los estudios de suplementación con *inc + su efecto sobre el crecimiento uemostraba un impacto signi,cativo% lo ue era ms evidente a#n si se anali*aban solamenteauellos estudios con niños con retraso de talla O -2 desviaciones estndares para la edad

 ?ambi1n &a+ evidencias parciales de ue la de,ciencia nutricional de *inc durante el embara*o

puede aumentar el riesgo de premature* + de ba7o peso de nacimiento(32%33)

Ca+ claras evidencias de ue la de,ciencia nutricional de *inc favorece la aduisición deinfecciones% especialmente digestivas% respiratorias + d1rmicas En el caso de las diarreas% puede

aumentar tanto la frecuencia como la duración de las mismas% pero adems con las p1rdidasaumentadas intestinales de 8n se contribu+e a aumentar la intensidad de la de,ciencia de *inc Enpases subdesarrollados con alto riesgo de de,ciencia severa de *inc% 1sta est asociada a ma+or

riesgo de mortalidad% debido a infecciones digestivas + respiratorias (43)

Ca+ dos enfermedades con base gen1tica relacionada con la de,ciencia de *inc a primera es laacrodermatitisenteroptica% enfermedad en ue est alterada la absorción + el metabolismo de

*inc

as personas ue se adscriben a dietas ovolacto vegetarianas son un grupo de riesgo de de,ciencia de *inc El *inc en estas dietas proviene principalmente de los cereales (2/!)%

leguminosas% nueces + otras semillas (2/!)% lec&e + &uevos ('<!) Estas dietas tienen un altocontenido de ,tatos% alterando adems su absorción intestinal os niños con estos tipos dealimentación estn en especial riesgo de de,ciencias marginales de *inc(32% 33%34)

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ECESO DE ?INC DE CAUSASNUTRICIONALES K GENTICAS

ada la distribución del *inc en alimentos + en otros productos potencialmente tóicos% espoco frecuente el eceso de *inc De &an comunicado casos aislados de ingestionesecesivas de *inc con signos clnicos digestivos (vómitos% diarrea)

@lgunos estudios recientes de suplementación con *inc &an mostrado ue su aporte porencima de algunos órdenes de magnitud de las recomendaciones puede llevar ainterferencia en la absorción de otros minerales% principalmente cobre + &ierro e &ec&o% ellmite superior del rango aceptable de ingesta de *inc &a sido de,nido por su capacidad deinducir elevación de la en*ima superoidodismutasa + ba7a en los niveles de cobre Esto &asido documentado en pacientes con enfermedad de Pilson ue reciben altas dosis de 8n (Q40 mgIda)(35)

De &a encontrado una acumulación ecesiva de *inc a nivel &eptico en algunas formas decolestasia progresiva severa% sugiriendo la participación de este eceso en la evolución de laenfermedad% unido a la acumulación esperable de cobre

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$:R=E E> >A?=B$B:>CAL@>@

• El cobre se encuentra distribuido en las carnes%moluscos% legumbres + cocoa

• El cobre se deposita principalmente en &gado%cerebro + en menor cantidad en cora*ón% ba*o%riñón + &ueso; El estado nutritivo de cobre se mide

en plasma• Dntomas clnicos de la de,ciencia de este

elemento estn asociados con los cambios en lasactividades de estas cuproen*imas se mani,estaprincipalmente por la disminución deceruloplasmina s1rica + lisil oidasa

•   "or otra parte% la relación 8nI$u &a sido referidade utilidad para establecer deseuilibriosnutricionales El d1,cit de cobre determina ademsalteraciones en el metabolismo del colgeno%elastina e induce leucopenias

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FUNCIN DE CUPROEN?IMAS K CUPROPROTEÍNAS EN >UMANOS

EN?IMAS HA>$B:>ED

Fe'/-a-a'/'a >/d*o/-a+a Henilalanina tirosina

A$Am/da(/%' a-amidación de neurop1ptidos

G-/(o1*o,e"'a De Ma,*/# De

Ca*,"-a=o

Hunción normal actualmente desconocida

S51e*%/dod/+m5,a+a8C5! ?'$Sod

ismutación del anión superóido

C/,o(*omo O/da+a 8CCO :idación del citocromo $ transporte de electrones en la cadena mitocondnal +

producción de energa

T/*o+/'a+a Dntesis de melanina

Do1am/'a$B$>/d*o/-a+a $onversión de dopamina en noradrenalina

L/+/-o/da+a 8LO Entrecru*amiento colgeno + elastina; formación de te7ido conectivo% incluido

&ueso% vasos sanguneos% vasos% piel% pulmones + dientesC(*5-o1-a+m/'a 8C1 Fe**o

/da+a I

Bransporte de cobre Letabolismo del &e :idación de aminas biogenicas @cción

anti-in9amatoria + depuradora OJ radicales libres

U*/(a+a 8U*a,oo/da+a :idación del cido #rico

Am/'oo/da+a+ 8AO

8C51*o1*o,e"'a+

esamnación de aminas primarias; inactivación de aminas ,siológicamente activas

como &istidina tiramina + poliaminas

Mo'oam/'oo/da+a 8MAO Bnactivación de catccolaminas% serotonina tiramina + dopamina

D/am/'oo/da+a. Bnactivación de la &istamina + diversas poliaminas ue participan en la proliferación

celularMo'oo/=e'a+aa'5da',e De

P(1,/d/-=-/(/'a A-4a

"articipa en la sntesis de peptidosbioactivos

Fa(,o*e+ V K VIII $oagulación de la sangre

A'=/o=('/'a Hormación de vasos sanguneos

>e4ae+,/'a @bsorción de &ierro a nivel intestinalF5e',e: 8! ;! 90! 97!92.

EFECTOS BIOUÍMICOS

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EFECTOS BIOUÍMICOSFUNCIONALES DEL DFICIT DE

COBREa de,ciencia de cobre ocurre en etapas de severidad creciente(de,ciencias marginal% moderada + severa o clnica) "ara la evaluaciónde la nutrición de cobre se pueden utili*an diversos indicadores.

>iveles de cobre en sueroIplasma% eritrocitos% leucocitos• $uanti,cación de protenas ligantes de cobre. ceruloplasmina en plasma o suero%

metalotionena en eritrocitos• @ctividad de en*imas cobre dependientes. Duperóidodismutasa eritrocitaria% citocromo c

oidasa% diamino oidasa% peptidil glicina S-amidantemonooigenasa plasmtica ("@L)

@lteraciones funcionales.• Lanifestaciones clnicas. anemia% neutropenia% alteraciones óseas• os corticosteroides + @$?C reducen los niveles de cobre as concentraciones de cobre +

ceruloplasmina se encuentran disminuidas en otras patologas tales como la enfermedadde Pilson + el sndrome nefrótico

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EFECTOS BIOUÍMICOS FUNCIONALESDEL ECESO DE COBRE

En intoicaciones agudas de cobre es posible encontrar un aumento de la cupremia "or otraparte% una cupremia + ceruloplasmina por deba7o de lo normal tambi1n se aprecian en laenfermedad de Pilson

En un intento por detectar preco*mente sobrecarga de cobre se &an utili*ado sin 1ito la

determinación de la concentración de metalotionenaeritrocitaria% la ecreción urinaria de cobre%la ecreción urinaria de cobre despu1s de administrar un uelante de este metal + la medición(teórica o eperimental) de la fracción de cobre no unida a ceruloplasmina

En la enfermedad de Pilson o cirrosis infantil asociada a cobre eiste un aumento de la ecreciónurinaria de cobre con o sin la administración de un uelante% as como del cobre noceruloplasmnico

De encuentra un aumento de las concentraciones de cobre + ceruloplasmina en los procesosin9amatorios o infecciosos% neoplasias + terapia con anticonvulsivantes o estrógenos El efectomediado por los estrógenos puede eplicar en parte el aumento durante el embara*o

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DFICIT DE COBRE DE CAUSASNUTRICIONALES K GENTICAS

a de,ciencia aduirida de cobre es el principal problema de salud relacionado con este mineral Esla consecuencia de depósitos de cobre disminuidos al nacer% consumo de dietas con ba7o contenido

de cobre +Io ba7a biodisponibilidad% aumento de las necesidades (crecimiento% embara*o) + aumentode las p1rdidas

En los pases en desarrollo% en los ue la alimentación infantil est a menudo basada en lec&e devaca enriuecida con una alta concentración de &idratos de carbono re,nados% la de,ciencia de cobresera ms prevalente% dado ue la fructosa + otros a*#cares re,nados disminu+en la absorción decobre

osis altas de *inc disminu+en la absorción de cobre + predisponen a una de,ciencia de este mineral;e,ciencia de cobre se &a documentado tambi1n en su7etos tratados con penicilamina u otrosagentes uelantes de cationes

as manifestaciones clnicas ms frecuentes de la de,ciencia de cobre son anemia% neutropenia + alteraciones óseas a trombocitopenia es un &alla*go menos frecuente a anemia es de tiponormoctico o macroctico% normo o &ipocroma% ue se acompaña de un recuento de reticulocitosdisminuido e &ipoferremia En una peueña proporción de los casos la anemia es microctica En la

m1dula ósea se aprecian cambios megaloblsticos% vacuoli*ación de los precursores mieloides +eritroides% detención de la maduración de los precursores mieloides + presencia de sideroblastosanillados

Lanifestaciones menos frecuentes son la &ipopigmentación del pelo% &ipotona% alteración delcrecimiento% aumento de la incidencia de infecciones% alteraciones de la capacidad fagoctica de losneutró,los + de la inmunidad celular

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7/23/2019 Diapo Hospital

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ECESO DE COBRE DE CAUSASNUTRICIONALES K GENTICAS

• as manifestaciones clnicas dependen del depósito de cobre en órganos espec,cos%principalmente en el &gado% cerebro + córnea (anillo de Ma+ser-Hleisc&er) as ms frecuentesformas de presentación de la enfermedad son la de una enfermedad &eptica crónica(in9amación% ,brosis% cirrosis) +Io alteraciones neurológicas (sntomas etrapiramidales) opsiuitricas% frecuentemente asociadas a una disfunción renal En algunas series publicadasson frecuentes tambi1n manifestaciones oftalmológicas% &ematológicas + esuel1ticas

• $asos espordicos de cirrosis infantil en otras reas del mundo se &an atribuido al consumode agua con un alto contenido de cobre

• a ingestión de cantidades altas de cobre en forma crónica es capa* de producir un daño&eptico Eiste un caso anecdótico% en el ue% despu1s de ue un individuo adulto seautoadministró diariamente 30 mg de cobre por 30 meses + luego duplicó esta dosis durante' año% tuvo ue recibir un transplante &eptico como tratamiento de la severa cirrosis&eptica ue desarrolló