DEZVOLTAREA SEXUALA

8/12/2019 DEZVOLTAREA SEXUALA

1/22

DEZVOLTAREASEXUAL

Dr. Corina L ichiardopol

1

Etapele procesului de sexualizare

Clasificarea tulburrilor de dezvoltare sexual

1


2/22

ETAPELE PROCESULUI DE SEXUALIZAREDefiniie- proces complex, guvernat de o multitudine de factori

genetici i endocrini ce acioneaz spaiotemporal coordonat,avnd drept rezultat structurarea dimorfismului sexual i

dobndirea capacitii reproductive

Dimorfismul sexual

sexul cromozomial - 46,XY (masculin)- 46,XX (feminin)

sexul gonadic - testicul

- ovar

sexul fenotipic (anatomic) - organe genitaleinterne i externe

Dezvoltarea sexual

determinism sexual formarea gonadei

diferenierea sexual sex fenotipic

DEZVOLTAREA SEXUAL dr. Cori na Li chiardopol

2


3/22

ETAPELE PROCESULUI DE SEXUALIZARE

1.Sexul genetic (cromozomial)n momentul concepiei

2. Sexul gonadicsptmna 5 (testicul), sptmna 8 (ovar)

3. Diferenierea organelor genitale

internesptmna 7-12

4. Diferenierea organelor genitale

externesptmna 9-13

5. Diferenierea hipotalamusului

- lunile 5-7

6. Diferenierea psihosexual

7. Pubertatea3

3



4/22

ETAPELE PROCESULUI DE SEXUALIZARESexul genetic

Din celulele germinale meioz gamei- ovul 22 autozomi + X

22 autozomi + X

22 autozomi + Y

Prin contopirea gameilor 46,XX

46,XY

Gena SRYdeclaneaz programul de

dezvoltare masculin

4

- spermatozoid

4



5/22

ETAPELE PROCESULUI DESEXUALIZARE

Sexul gonadic Progonada- se structureaz n sptmna a 3-a din

epiteliul celomic i mezenchim (primordiu adrenogenital)

- n sptmnile 4-5 este populat cu celule germinale

primordiale (PGC) ce deriv din endodermul dorsal al

sacului vitelin, n vecintatea alantoidei; se divid mitotic

5

5



6/22

ETAPELE PROCESULUI DE SEXUALIZARE Testiculul; sub aciunea SRY(sptmna 5) celula Sertoli:

- oprete intrarea n meioz a celulelor germinale- formarea cordoanelor sexuale (celule Sertoli; migrarea celulelor mioide

peritubulare; sptmna 7)

- vascularizaie

- diferenierea celulelor Leydig

testosteron

- celulele Sertoli secret AMH

(hormon antimullerian, MIF)

6

6



7/22


Ovarul; n absena SRY(sptmna 8)

- celulele germinale intr n meioz (oocite) dar

se opresc n profaza primei meioze

- diferenierea celulelor granuloase

- organizarea foliculilor primordiali

(sptmna 16 luna 7)

- sptmna 20 6-7 milioane

- natere 1-2 milioane

- pubertate 300000

- 400500 ajung la ovulaie

77



8/22

ETAPELE PROCESULUI DESEXUALIZARE

Diferenierea organelor genitale interne Stadiul indiferent - ducte Muller

- ducte Wolff

Sub aciunea - AMH ductele Muller involueaz

- testosteronului din ductele Wolff

se difereniaz epididimul, canalul

deferent i veziculele seminale

n absena - AMHductele Muller se

difereniaz n uter, trompe i 1/3

superioar a vaginului

- T ductele Wolff involueaz 88



9/22

ETAPELE PROCESULUI DE

SEXUALIZAREDiferenierea organelor genitale externe

Stadiul indiferent (spt. 8)- tubercul genital

- fant urogenital

- plici uretrale

- plici labioscrotale

Testosteronul sub aciunea 5reductazei se transform ndihidrotestosteron (DHT). Sub aciunea DHT:

- tubercululglans penis

- plici uretralecorp spongios

- plici labioscrotale - scrot

n absena DHT: - tubercululclitoris

- plicile uretralelabiile mici

- plicile labioscrotalelabiile mari

Sinusul urogenital

- DHTprostat, glandelebulbouretrale Cowper

- absena DHT vagin, glande parauretrale Skene,glande Bartholin 99



10/22

DIFERENIEREA HIPOTALAMUSULUI

Neuronii ce sintetizeaz GnRH apar la 6 sptmni nplacoda olfactiv, migreaz

pn la 14 sptmni n hipotalamusul mediobazal

Dup 19 sptmni apare secreia pulsatil a gonadoliberinei

ntre lunile 5-7 se stabilete

pattern-ul secretor:

- masculinfrecvena constant

a pulsurilor

- femininfrecven variabil

1010



11/22

DIFERENIEREA PSIHOSEXUAL

Identitatea sexual

Rol sexual (comportament)

Orientare (alegerea partenerului)

Diferene sexuale cognitive

GONADOSTATUL N ONTOGENIE

FSH, LH cresc dup natere

Scad la nivel minim (prepubertar) dup 6 luni la biei i 24 luni la fetie

- maturarea sistemului nervos inhibitor intrinsec

Reactivare la pubertate

- pulsuri GnRH nocturne iniial, apoi i diurne

Cresc la menopauz 1111



12/22


PUBERTATEA

Etap n cursul creia apar:

- caracterele sexuale secundare

- se dobndete fertilitatea

Timingulpubertii:- factori genetici

- factori de mediu: temperatur, altitudine,

iluminare, feromoni, disruptori endocrini

- factori interninutriionali, somatici (greutate,

maturare osoas), prenatali, hormonali (leptina,

Ghrelin, IGF1, insulin, factori de cretere)

1212



13/22

PUBERTATEA Adrenarha(pubarha)pilozitateapuboaxilar,

secreie sebacee i sudoripar, acnee)

- maturarea zonei reticulate a CSR dup 6 ani

- androgenii suprarenali maxim ntre 20-30 ani

apoi scad

1313



14/22

PUBERTATEA

Gonadarha

- biei

- testiculele cresc (vol >4ml)

- T crete penisul

pilozitate facial,membre, torace

dezvoltarea musculaturii

ngroarea vocii

14

Stadiile de dezvoltare pubertarTanner la biei G2-G5

14



15/22

PUBERTATEA Gonadarha

- fetie- telarh

- menarh

15

Stadiile de dezvoltare pubertarTanner la fetie B1-B5

Aspect ecograficB2

Aspect ecograficB3 15



16/22

PUBERTATEA salt statural - maxim ntre

stadiul 3 i 4 (8-11cm/an)

1616



17/22

PUBERTATEA

maturare osoas

17



18/22

TULBURRILE DE DEZVOLTARE SEXUAL(DSD) discordana ntre sexul genetic i cel gonadic - sex reversal

discordana ntre sexul gonadic i cel fenotipic caracterizeaz

pseudohermafroditismul

masculin (subvirilizare)

feminin (virilizare)

18

2006 Consens asupra managementului tulburrilorde dezvoltare sexual

(LWPES/ESPE)

DSD 1:4500 nateri(condiiicongenitale cu sex cromozomial sau gonadic sauanatomic atipic)

terminologie nou clasificare nou stabilirea sexului - echipde experi, criterii de evaluare evaluarea imanagementul - centre specializate comunicare cu pacientul ifamilia sa decizii confidenialitate



19/22

19

I DSD GONOZOMIALE

(A) 45,X (sindrom Turner ivariante)

(B) 47, XXY (sindrom Klinefelter ivariante)

(C) 45,X/46,XY (disgenezie gonadicmixt,DSD ovotesticular)(D) 46,XX/46,XY (DSD ovotesticularhimeric)

II 46,XY DSD(A) Tulburriale dezvoltriigonadei (testiculare)

1. Disgenezie gonadalcomplet(sindrom Swyer)2. Disgenezie gonadalparial3. Regresia gonadal4. DSD ovotesticular

(B) Tulburrin sinteza iaciuneaandrogenilor

1. Defecte ale biosintezei androgenilor (ex. deficit 17HD, 5reductaz,StAR)2. Defecte n aciuneaandrogenilor (CAIS, PAIS)3. Defecte ale receptorului LH4. Defecte ale AMH ireceptorului su(persistenaductelor mulleriene)

(C) Alte (ex. hipospadias sever, extrofie cloacal)



20/22

20

III 46,XX DSD

(A) Tulburriale dezvoltriigonadei (ovariene)

1. DSD ovotesticular2. DSD testicular

3. Disgenezie gonadic

(B) Exces de androgeni

1. Fetal (ex. deficit 21 hidroxilaz, deficit 11 hidroxilaz)

2. Fetoplacentar (deficit aromataz, deficit POR)

3. Matern (luteom, exogen)

(C) Alte (ex. extrofie cloacal, atrezie vaginal,MURCS, altesindroame)



21/22

21



22/22

22

Th k you!

Documents

DEZVOLTAREA SEXUALA