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DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
Dr. Juan Camilo Urazan Psicólogo-Neuropsicólogo
DEMENCIA
FRONTOTEMPORAL
Es un síndrome clínico causado por la degeneración del lóbulo frontal del cerebro humano, que puede extenderse al lóbulo temporal.
Es uno de los tres síndromes provocados por la degeneración lobular frontotemporal, y la segunda causa más común de la demencia de inicio temprano tras la enfermedad de Alzheimer, se afectan principalmente a la personalidad, al comportamiento y al habla de un individuo.
LAS ENFERMEDADES EN ESTE GRUPO
INCLUYEN LOS SIGUIENTES:
LA ENFERMEDAD DE PICK
LA DEGENERACIÓN DEL LÓBULO
FRONTOTEMPORAL
LA AFASIA PROGRESIVA
(PROBLEMAS CON EL HABLA)
LA DEMENCIA SEMÁNTICA
(PROBLEMAS DE ENTENDER LENGUAJE)
LA DEGENERACIÓN CORTICO BASAL
(INCLUYE LA MOVILIDAD DISMINUIDA
ENFERMEDAD DE PICK Debe su nombre al profesor de la universidad de Praga, el doctor Arnold Pick (1867-1926), quien en 1892 describió un caso de un paciente de 71 años con deterioro mental progresivo de 3 años de evolución, con trastornos de conducta e importante alteración del lenguaje.
Tras su fallecimiento, encontró en la autopsia una atrofia cerebral de predominio en el lóbulo frontal y temporal anterior.
Es una demencia degenerativa de tipo cortical, muy poco frecuente y de difícil diagnóstico.
La edad de inicio está situada entre los 45 y 60 años, con incidencia similar en ambos sexos.
El comienzo es insidioso, y evoluciona lenta pero progresivamente.
Se caracteriza por cambios precoces y lentamente progresivos del carácter y del comportamiento que evolucionan hacia un deterioro cognoscitivo, con predominio de las alteraciones del lenguaje, y en ocasiones síntomas extra piramidales (temblor, y alteraciones de la marcha).
1) Alteraciones del comportamiento:
a) Síntomas de desinhibición social: pérdida de cuidado personal, conducta social y sexual inapropiada, y también en relación con el medio ambiente.
Irritabilidad, impulsividad adquirida, conductas violentas.
b) Síntomas de inhibición: retraimiento social, indiferencia emocional, pérdida de iniciativa, disminución de interés por las actividades cotidianas y despreocupación sorprendente.
2) Alteraciones cognitivas:
a)Lenguaje: Empobrecimiento del lenguaje, falta de fluidez, ecolalia, incapacidad para nombrar objetos(denominacion), disminuye la capacidad para leer y escribir, y finalmente mutismo.
b) MEMORIA: la pérdida de memoria no es muy
llamativa.
c) Orientación, cálculo y gnosias están bastante conservadas.
d) Afectación de la capacidad de planificación y ejecución de acciones con un procesamiento mental lento.
Dificultad para alternar tareas o realizar actividades motoras secuenciales.
3) Síntomas depresivos:
• Síntomas de depresión, ideas de suicidio e ideas delirantes. No es raro que comience con sintomatología psiquiátrica.
4) Síntomas neurológicos:
• Los reflejos de desinhibición cortical aparecen precozmente: reflejo de grasping, orales, de chupeteo, glabelar, palmomentoniano y carneo mandibulares.
b) La incontinencia urinaria también es un signo precoz.
c) Síntomas extra piramidales: temblor, alteración de la marcha, acinesia, rigidez.
AFASIA PROGRESIVA
La afasia progresiva no fluente es uno de los tres síndromes
clínicos asociados a la degeneración
lobular Frontotemporal.
Se trata de una forma particular de la
afasia progresiva primaria.
El síntoma principal es una dificultad
progresiva para la producción verbal.
LOS PACIENTES PRESENTAN:
Dificultades para comunicarse debido a las distorsiones de la expresión caracterizada por un habla lenta y laboriosa y una tendencia a pronunciar incorrectamente las palabras.
Algunos pacientes presentan un discurso desdibujado mientras que otros son capaces de articular las palabras con frecuentes errores como sustituciones, omisiones o intercambio de fragmentos dentro de las mismas.
En ocasiones desarrollan apraxia del habla.
La comprensión del significado de las palabras
se conserva, pero los pacientes con Afasia Progresiva No Fluente tienen problemas para comprender frases y conversaciones.
Frecuentemente la ortografía y la lectura se encuentran alteradas aún en estadios tempranos de la enfermedad.
En menor medida presentan dificultades no lingüísticas como en la resolución de problemas, flexibilidad mental y la toma de decisiones.
Nombre que recibe un conjunto de desórdenes clínica, patológica y
genéticamente heterogéneos asociados a una atrofia de los lóbulos
frontal y temporal del cerebro, y más moderadamente, de los lóbulos
parietal y occipital.
La DFT es
probablemente la cuarta
causa más común de
demencia, tras la
enfermedad de
Alzheimer, la demencia
de cuerpos de Lewy y la
demencia vascular.
En ocasiones algunos pacientes pueden
presentar un cuadro de parkinsonismo o de
enfermedad de moto neurona asociados.
La mayor parte de los casos tienen comienzo
entre los 50 y los 60 años.
DEMENCIA
SEMÁNTICA
(DS) Es un trastorno del lenguaje en el
cual los pacientes presentan un
deterioro progresivo en la comprensión
de palabras, especialmente nombres y
en el reconocimiento de objetos.
Específicamente, los pacientes con DS
conservan la habilidad para producir un
discurso fluido, pero sin palabras claves, y este
discurso llega a ser progresivamente difícil de
comprender.
Asimismo, pierden la habilidad para
reconocer el significado de palabras
específicas o para denominar
espontáneamente objetos familiares,
cotidianos.
DEGENERACIÓN CORTICO
BASAL
Es un trastorno neurodegenerativo que se
caracteriza clínicamente por un cuadro progresivo
de:
:
• Rigidez,distonía,
temblor. AFECTACION
EXTRAPIRAMIDAL
• Apraxia, alteraciones sensitivas corticales, fenómeno del miembro alíen.
AFECTACION CORTICAL
La DCB progresa en 3-15 años hacia la muerte
del individuo, normalmente como consecuencia
de complicaciones derivadas de la inmovilidad.
Los dominios mas afectados son :
EL LENGUAJE: Fundamentalmente en la
producción.
Las praxias ideomotora y constructivas.
La orientación visoespacial y lóbulos frontales.
LA MEMORIA EPISÓDICA al contrario que los
pacientes con enfermedad de Alzheimer, suele
estar conservada (Graham et al 2003).
Como la demencia frontotemporal difiere ,de las otras formas de
demencia
A diferencia de las otras formas de demencia, la memoria no se afecta en gente con la demencia frontotemporal ,hasta muy tarde en la enfermedad.
La DFT principalmente afecta a partes del cerebro diferentes de los que se afectan por otras formas de demencia: los lóbulos frontales y temporales.
También, esta forma de demencia ataca a la gente a una edad más joven: usualmente entre las edades de 40 y 60 años.
Sin embargo, la DFT puede afectar a individuos ambos más jóvenes y más viejos de este rango.
¿Que tan común es la demencia frontotemporal?
Entre los adultos relativamente jóvenes, la DFT es la segunda forma más común de la demencia, después de la enfermedad de Alzheimer de inicio temprano.
Afecta a aproximadamente 15 de cada 100,000 personas entre las edades 45 y 64 (Ratnavalli, 2002).
Para los individuos que tienen más que 65 años de edad, la demencia frontotemporal es la cuarta forma más común de la demencia después de la enfermedad de Alzheimer, la demencia vascular y la demencia con cuerpos de Lewy (Brust, 2006).
Aproximadamente la mitad de los individuos con la
demencia frontotemporal tienen antecedentes
familiares de la DFT o otra demencia.
La DFT afecta a los hombres tanto como a las mujeres.
No se conoce la causa de la DFT, pero en algunos
casos se deben a una mutación de genes.
CONSECUENCIA DE LA
DEMENCIA
FRONTOTEMPORAL
ESPECÍFICAMENTE En estos individuos el inicio de la DFT parece
ocurrir como un resultado de mutaciones relacionadas con el gen Tau y las proteínas que el gen ayuda a producir.
Estas proteínas anormales se acumulan en el cerebro y pueden formar cuerpos de Pick, Estas proteínas y los cuerpos de Pick interrumpen a la función de las células cerebrales de maneras semejantes a las placas y los ovillos en la enfermedad de Alzheimer y a los cuerpos de Lewy en la demencia con cuerpos de Lewy.
A diferencia de la enfermedad de Alzheimer y
la demencia con cuerpos de Lewy, la demencia
frontotemporal principalmente afecta a los
lóbulos frontales y temporales del cerebro.
Estas áreas son los centros del pensamiento,
del habla, y del comportamiento.
SÍNTOMAS DE LA DEMENCIA
FRONTOTEMPORAL
La pérdida de la habilidad de expresar y entender el lenguaje.
A diferencia de la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy, la DFT no afecta a la memoria de un individuo.
Cambios de la personalidad.
CAMBIOS DE LA
PERSONALIDAD
La DFT afecta al lado frontal y derecho del cerebro, que controla a nuestro juicio, personalidad y habilidad de manejar tareas complejas.
Individuos con esta forma de demencia pueden parecer como si se estuvieran comportando mal porque pueden empezar a comportarse de una manera inapropiada en lugares públicos o cuando están con gente desconocida.
Las habilidades sociales como el tacto y la empatía se pueden perder.
Él/ella puede perder interés en todo, o de
repente puede necesitar ser activa todo el
tiempo.
A menudo las personas pierden la habilidad de
tomar decisiones seguras e informadas sobre
tareas, tales como manejar las finanzas o
conducir el coche. Cuando los problemas
conductuales sean muy obvios, esta forma de
demencia puede parecerse a la depresión, la
esquizofrenia, o el trastorno bipolar.
No todas las personas con la DFT
presentarán todos estos síntomas.
CAMBIOS EN EL
HABLA/EL LENGUAJE
Afecta a la manera en que un individuo puede usar y entender el lenguaje. Usted puede oír la DFT llamada por los nombres “la demencia semántica” y “la afasia progresiva primaria”.
Cada de estos nombres refiere a un grupo particular de síntomas que afectan al lenguaje en la demencia frontotemporal.
La demencia semántica: La demencia semántica refiere al efecto de la enfermedad en los lóbulos temporales de ambos lados del cerebro.
Esta región del cerebro controla cómo entendemos y reconocemos las palabras, las caras y sus significados. Una persona con estos síntomas de la DFT tendría problemas de comunicarse – ambos de usar las palabras correctamente y de entender lo que los demás dicen.
La afasia progresiva primaria: La afasia progresiva primaria refiere al efecto de la enfermedad en el lado izquierdo del cerebro. Esta región del cerebro controla a la manera en que podemos juntar las palabras y expresar los significados. Individuos pueden tener problemas de encontrar y usar las palabras correctas para explicarse.
TEORIA DE LA MENTE
PARA DESARROLLAR LA TEORIA
DE LA MENTE SE DEBEN ADQUIRIR
LAS SIGUIENTES CAPACIDADES
GRACIAS
