C:UsersMarkoDesktopDeskDHHČasopisHemofilija … 2018.pdf · 2018-11-01 · 4 Hemofilija • Glasilo Druπtva hemofiliËara Hrvatske • Volumen 11., broj 1., 2018. 5 Poπtovani Ëitatelji!

Glasilo Druπtva hemofiliËara Hrvatske • Volumen 11., broj 1., 2018. • ISSN 1846-8330

HEMOFILIJA

Marko MariniÊRijeË urednika .......................................................................... 3

Marko MariniÊAktivnosti Druπtva hemofiliËara Hrvatskeu 2017./2018. godini ............................................................. 4

Silva ZupanËiÊ ©alekNovi pristupi u lijeËenju hemofilije .......................................... 10

Ernest BiliÊVon Willebrandova bolest u djece .......................................... 13

Draæen PulaniÊKrvarenje u æena s poremeÊajima zgruπavanja krvi ................. 17

Kruno SokolCijepljenje i hemofilija ............................................................ 18

Nataπa KalebotaRehabilitacija osoba s hemofilijom .......................................... 21

Nikolino ÆuraVaænost tjelesne aktivnosti za zdravlje Ëovjeka ........................ 25

Ivan AndriÊ, Josip DraæenoviÊPrimjena Kinesio Tapinga u osoba s hemofilijom ..................... 27

Maja SedmakAsertivnost — kako se izboriti za sebe i svoje potrebe? ........... 28

Ivan PaclikZanimljivi predavaËi, korisna predavanja ................................ 33

Miroslav PaclikU zemlji iznimne sklonosti Hrvatskoj ........................................ 37

Patrick VukoviÊO novim lijekovima za hemofiliju ............................................ 42

DjeËji klub ............................................................................. 44

HEMOFILIJAGlasilo Druπtva hemofiliËara HrvatskeISSN 1846-8330Volumen 11., Broj 1.Zagreb, kolovoz 2018.Nakladnik:DRU©TVO HEMOFILI»ARA HRVATSKEKiπpatiÊeva 12 (hematoloπka ambulanta)[email protected] urednik:Doc. dr. sc. Marko MARINI∆

»lanovi uredniπtva (abecednim redom):Josipa BELEV, vms.Prof. prim. dr. sc. Ernest BILI∆Doc. dr. sc. Ana BOBANIvan PACLIK, prof.Miroslav PACLIK, dipl. oec.Doc. dr. sc. Draæen PULANI∆Tomislav RAGUÆMarijo VODANOVI∆, dr. med.Prof. dr. sc. Silva ZUPAN»I∆ ©ALEK

Oblikovanje:Zlatko REBERNJAK

Prijelom i priprema za tisak:GrafiËki studio FORMA ULTIMA

Tisak:Radin-Grafika d.o.o.

Uputa suradnicima:Materijali se πalju elektroniËki na adresu:[email protected] u tiskanom obliku na: Druπtvo hemofiliËara HrvatskeUredniπtvo Ëasopisa HemofilijaKiπpatiÊeva 12 (hematoloπka ambulanta)10000 Zagreb

Napomena:Objavljeni tekstovi predstavljaju stavove autorai Uredniπtvo se ne mora slagatis iznesenim miπljenjima.

Uredniπtvo se zahvaljuje Marini IvanËiÊna ilustraciji za naslovnicu

3

Dragi Ëitatelji!

Pred vama se nalazi novi broj Ëasopisa Hemofilija — sluæbenog glasila Druπtva hemofi-liËara Hrvatske. »asopis je pokrenut 2008. godine te je, u frekvenciji izlazaka jedanputgodiπnje, ovo njegov jedanaesti broj u nizu. Stoga i ovim putem æelim zahvaliti svima va-ma na aktivnoj podrπci kroz sve te godine, ali i svim suradnicima koji su na bilo koji na-Ëin pridonijeli nastanku svakoga pojedinoga broja

I u ovom broju donosimo niz zanimljivih, kvalitetnih i korisnih tekstova. I ovoga pu-ta zapoËet Êemo prikazom aktivnosti Druπtva proteklih godinu dana, a onda prelazimona struËni dio. Najprije donosimo tekst o novim pristupima lijeËenja hemofilije, a ondagovorimo o pitanju von Willebrandove bolesti kod djece.

Hemofilija jest bolest od koje obolijevaju gotovo iskljuËivo muπkarci, no problema skoagulacijom imaju i æene. Stoga je u nastavku upravo tekst o krvarenjima u æena s po-remeÊajima zgruπavanja krvi, da bismo nakon njega progovorili o djeci i mladima i to ukontekstu hemofilije i cijepljenja.

Slijedi blok o fizijatrijskoj, odnosno fizioterapeutskoj skrbi i rehabilitaciji. Najprije upra-vo tekst o rehabilitaciji osoba s hemofilijom, zatim govorimo o vaænosti kretanja za zdrav-lje Ëovjeka, a na kraju govorimo o jednoj konkretnoj tehnici u rehabilitaciji, odnosno oKinesio Tapingu kod osoba s hemofilijom.

Kako biti asertivan, odnosno kako se izboriti za sebe, tema je naπeg sljedeÊeg teksta,a potom slijede izvjeπtaji s razliËitih konferencija i skupova na kojima smo sudjelovali.Zavrπavamo na najbolji moguÊi naËin — likovnim uradcima naπih maliπana.

Na kraju ovog obraÊanja joπ jedanput najsrdaËnije zahvaljujemo svim suradnicima ko-ji su na bilo koji naËin doprinijeli nastanku (i) ovog broja. Posebice hvala autorima tek-stova te djeci koja su nam slala svoje radove. Pozivamo i dalje sve vas koji imate bilokakvu ideju za koju smatrate da bi je bilo dobro obraditi na ovim stranicama da nam sejavite. Vaπa nam je suradnja izrazito vaæna kako bi se i dalje nastavilo s redovitim izlaæe-njem Ëasopisa te odræala ideja vodilja njegova pokretanja — pruæanje kvalitetnih infor-macija osobama s hemofilijom i drugim poremeÊajima zgruπavanja krvi, njihovim obite-ljima, prijateljima, ali isto tako i zdravstvenim djelatnicima te struËnjacima razliËitih dru-gih profila koji svojim radom doprinose kvaliteti æivota ove populacije.

Hvala vam na Ëitanju i srdaËan pozdrav!

RijeË urednikaSadræaj

Doc. dr. sc.Marko MARINI∆

5Hemo f i l i j a • G la s i l o D ru π t va hemo f i l i Ëa ra H r va t s ke • Vo l umen 11 . , b ro j 1 . , 2018 .4

Poπtovani Ëitatelji!U sljedeÊih nekoliko redaka/stranica, æe-

lio bih vas informirati o barem dijelu aktiv-nosti Druπtva hemofiliËara Hrvatske proteklihgodinu dana.

Puno se toga napravilo, a joπ se viπe pla-nira, nadat je se da Êe se planovi i ostvariti.

Konstantno smo u kontaktima i dogovori-ma sa svim akterima ukljuËenima u skrb obo-ljelih od hemofilije — od HZZO-a, farma-ceutske industrije, lijeËnika, medicinskogosoblja, pa do nas oboljelih samih. Ostvarenisu znaËajni pomaci, no joπ uvijek imamo pu-no toga za napraviti kako bi kvaliteta æivotaosoba s hemofilijom i drugim oblicima pore-meÊaja zgruπavanja krvi bila na najviπem mo-guÊem nivou.

Od 1. do 3. rujna proπle godine odræalismo 11. Ljetni kamp Druπtva hemofiliËara Hr-vatske. Ponovno je bio organiziran u hotel-

skom naselju Solaris pokraj ©ibenika, a sud-jelovalo je oko 190 osoba. Mnoπtvo kvalitet-nih predavanja i radionica, ali i razmjenaosobnih iskustava iz æivota s hemofilijom, za-sigurno su dali svoj doprinos kvaliteti æivotaosoba s hemofilijom u Hrvatskoj. Posebicesmo sretni zbog Ëinjenice da smo na kampupostigli dogovore s predstavnicima HZZO-ao rjeπavanju nekih od goruÊih problema s ko-jima se susreÊemo.

Aktivnosti Druπtva hemofiliËara Hrvatskeu 2017./2018. godini

Marko MARINI∆

k Dio hrabre ekipe sradionica

venepunkcije u sklopuLjetnog kampa

m Sudionici11. Ljetnog kampa

p UruËivanje ugovorao stipendiranju jednomeod naπih stipendista

i Ustupanje ureajaza vizualizaciju venapedijatrijskom odjeluhematologije i onkologije KBC-aZagreb

oo KikiÊi slikari i...

o ... kikiÊi izviaËi naLjetnom kampu uSolarisu

Predsjednik DruπtvahemofiliËara Hrvatske

Jedna od novih stvari koje smo uspjelirealizirati jest osnivanje Fonda za stipendira-nje osoba s hemofilijom i drugim oblicimaporemeÊaja zgruπavanja. Napravili smo Pra-vilnik o stipendiranju, razradili kriterije, osno-vali Povjerenstvo za dodjelu stipendija, raspi-sali natjeËaj te ove godine po prvi puta ima-mo stipendiste, toËnije njih πest. Tri su stipen-dije dodijeljene srednjoπkolcima, a tri stipen-dije studentima — zapravo studentima i stu-denticama jer imamo i jednu stipendisticuoboljelu od von Willebrandove bolesti.

Nismo zaboravili ni naπe najmlae Ëlano-ve. Njima smo poslali prigodne poklone zaBoæiÊ, a nadamo se da smo time izmamili ipokoji osmijeh.

Nabavili smo i suvremene ureaje za vi-zualizaciju vena, odnosno ureaje koji uz po-moÊ laserskih zraka detektiraju i na koæi os-likavaju sve vene koje se nalaze u dubini dojedan centimetar. Ureaji su se veÊ pokazaliizvrsnom investicijom, posebice kod naπihnajmlaih Ëlanova Ëije su vene vrlo male teistodobno skrivene ispod koæe tako da ih segolim okom i palpacijom prstom zapravo nemoæe otkriti. Ureaje smo dali na koriπtenjebolniËkim odjelima na kojima se najveÊi brojoboljelih od hemofilije lijeËi, a jedan od ure-aja namijenili smo za primjenu terapije ukuÊnim uvjetima za one oboljele koji imajunajviπe problema s venepunkcijom.

U prosincu proπle godine po prvi putasudjelovali smo na flInhibitor summitu« koji seu organizaciji Europskog konzorcija hemofili-je odræao u Barretstownu pokraj Dublina uIrskoj. »etiri naπa predstavnika nazoËila sutom vrlo vaænom skupu za posebno osjetlji-vu skupinu osoba s hemofilijom — osobe srazvijenim inhibitorima na nadomjesnu tera-piju. Konkretnije o samom skupu doznajte izpera naπeg najmlaeg sudionika ovog doga-

o VeÊi dio hrvatskogtima na Inhibitorsummitu u Barretstownukod Dublina

7Hemo f i l i j a • G la s i l o D ru π t va hemo f i l i Ëa ra H r va t s ke • Vo l umen 11 . , b ro j 1 . , 2018 .Hemo f i l i j a • G la s i l o D ru π t va hemo f i l i Ëa ra H r va t s ke • Vo l umen 11 . , b ro j 1 . , 2018 .6

S 11.LJETNOGKAMPA

U ©IBENIKU2017.

9Hemo f i l i j a • G la s i l o D ru π t va hemo f i l i Ëa ra H r va t s ke • Vo l umen 11 . , b ro j 1 . , 2018 .

niπtvo i πirenje spoznaja doista nas, kao πto tolijepo kaæe i ovogodiπnji moto Svjetskog da-na hemofilije, Ëini jaËim.

Na kraju istaknimo i to da se Upravni od-bor Druπtva hemofiliËara Hrvatske redovitosastaje i dogovara o daljnjim aktivnostima.ÆeleÊi da te aktivnosti budu πto primjerenije,sedam Ëlanova Odbora maksimalno se trudidetektirati potrebe i probleme s kojima seËlanstvo susreÊe, a onda iznaÊi i najoptimal-nija rjeπenja. Stoga koristim ovu prigodu papozivam i sve vas da se slobodno obratite vo-diteljima Druπtva s bilo kakvim prijedlogom,savjetom, problemom... Sve πto moæe biti nakorist osobama s hemofilijom i drugim pore-meÊajima zgruπavanja krvi u Hrvatskoj do-brodoπlo je i uËinit Êemo sve πto je u naπojmoÊi da πto viπe dobrih ideja bude realizira-no, a problema rijeπeno.

Hvala vam!

lije, a koji se svake druge godine odræava nadrugoj lokaciji. Ove godine bio je to Glasgowu ©kotskoj. Mnoπtvo novih kontakata je us-postavljeno, odraeni razliËiti sastanci, a doz-nali smo i dosta novih informacija o razvojunovih lijekova za hemofiliju.

Od 30. kolovoza do 2. rujna ove godineplaniramo odræati dvanaesti po redu kampDruπtva. Sve dosadaπnje kampove odræavalismo u Solarisu pokraj ©ibenika, no ove godi-ne odluËili smo ga prebaciti na kopno, i to uhotel flWell« u Tuheljskim Toplicama. Produ-æili smo boravak za jedno noÊenje tako da Êebiti i viπe vremena za edukaciju. Ove godineposeban naglasak Êemo staviti na pitanjeproblema s mobilnoπÊu, odnosno problemasa zglobovima, ali i na pitanja vezana uz dje-tinjstvo s hemofilijom. Bit Êe i mnoπtvo dru-gih predavanja i radionica vodeÊih autoritetakad je u pitanju skrb o hemofiliji u Hrvatskojte vjerujemo da Êe se ponovno odazvati veli-ki broj ljudi i da Êe svatko usvojiti ponekunovu spoznaju koja Êe mu u odreenom smi-slu podiÊi kvalitetu æivota.

Kvalitetu æivota nastoji podiÊi i Medicin-sko-savjetodavni odbor Druπtva, a kojegasmo osnovali na proπloj Skupπtini. Odbornam pomaæe u rjeπavanju naπih aktualnihzdravstvenih problema, ali isto tako i da bu-demo pravodobno upoznati sa svim novimoblicima skrbi o hemofiliji, a onda i njihovojimplementaciji u naπ sustav lijeËenja. Zajed-

Hemo f i l i j a • G la s i l o D ru π t va hemo f i l i Ëa ra H r va t s ke • Vo l umen 11 . , b ro j 1 . , 2018 .8

U travnju, veÊ tradicionalno, obiljeæavamonaπ dan, odnosno Svjetski dan hemofilije. Natri lokacije u Hrvatskoj, od Dalmacije (KaπtelKambelovac), preko srediπnje Hrvatske (Za-greb) pa do Slavonije (Stari Perkovci), okupi-li smo se te u djelo pretoËili ovogodiπnji mo-to Svjetskog dana hemofilije: flDijeljenje/ πire-nje znanja Ëini nas jaËima«.

U svibnju smo sudjelovali i na meuna-rodnom kongresu Svjetske federacije hemofi-

m ObiljeæavanjeSvjetskog dana

hemofilijena Jarunu

i Svjetski danhemofilije u Kaπtel

Kambelovcu

ii Dan hemofilije uStarim Perkovcima

i Dio hrvatskedelegacije na Svjetskomkongresu WFH uGlasgowu

anja (Patricka VukoviÊa), a koji se nalazineπto kasnije na stranicama istog ovoga bro-ja Glasila.

Sudjelovali smo i na godiπnjem kongresuEuropskog konzorcija hemofilije koji se odr-æao u Vilniusu u Litvi. NazoËili su predstavni-ci upravnog i nadzornog odbora te predsjed-nik Druπtva hemofiliËara Hrvatske (KrunoSokol, Ivan Paclik, Miroslav Paclik i MarkoMariniÊ).

10

Novi pristupi lijeËenju hemofilije

Prof. dr. sc.

SilvaZUPAN»I∆ ©ALEK


djece potrebna ËeπÊa primjena lijeka. Strogopridræavanje reæima primjene lijeka je osobi-to vaæno u koncentratima faktora VIII/IX pro-duæenog djelovanja. Izostavljanje jedne dozesvakako bi moglo dovesti do pojave akutnogkrvarenja. Vrlo je vaæno napomenuti kakonema izvjeπtaja o poveÊanom razvoju inhibi-tora s ovako modificiranim lijekovima.

Laboratorijsko praÊenje koncentrata FVIII/IX produæenog djelovanja moguÊe je kromo-genom ili koagulometrijskom metodom ujednom stupnju.

Koncentrati produæenog djelovanja su lije-kovi koji osiguravaju bolje lijeËenje hemofilijeA/B. Optimalna strategija i protokoli o dozira-nju lijeka i lijeËenju akutnih krvarenja tijekomprimjene profilakse lijekovima produæenogdjelovanja je u tijeku izrade. Koncentrati pro-duæenog djelovanja primarno su namijenjenidjeci i mladim bolesnicima kako bi smanjilibroj infuzija lijeka, smanjili potrebu za central-nim venskim kateterima i olakπali provoenjeindukcije imunoloπke tolerancije (ITI).

LijeËenje hemofilije bez supstitucijsketerapije faktorima zgruπavanja

Danas postoji nekoliko moguÊnosti kojimaostvarujemo profilaktiËki uËinak bez primje-ne koncentrata faktora VIII/IX. Zato se danastakvo lijeËenje naziva flLijeËenje bez supstitu-cije faktora zgruπavanja« od engleske rijeËi

flNon-(factor) replacement therapies«. Dvijeosnovne koristi navedene terapije su: 1) neprimjenjuju se faktori zgruπavanja pa na uËi-nak zgruπavanja ne djeluju inhibitori FVIII i2) primjenjuju se supkutano i djelovanje jeduæe pa se primjenjuju uglavnom tjedno iliËak mjeseËno. Na taj se naËin bolesnici boljepridræavaju reæimu primjene lijeka.

Dva su glavna pristupa u lijeËenju hemo-filije bez supstitucije faktorima zgruπavanja:mimetici FVIII i inhibitori fizioloπkih antikoa-gulansa (Slika 1.).

Mimetici FVIII

Predstavnik ove skupine je emicizumab (ACE910), zaπtiÊenog imena Hemlibra, firme Hoff-mann — La Roche i Chugai Pharmaceuticals.Radi se o kimeriËnom bispecifiËnom protuti-jelu koji premoπtava FIXa i faktor X da bi seuspostavila funkcija nedostatnog faktora VIII.Procjena flaktivnosti FVIII« emicizumaba upretkliniËkim studijama je ekvivalentna 10-15% normalne aktivnosti FVIII s tjednim pot-koænim injekcijama. Emicizumab se pokazaouËinkovit u sprjeËavanju krvarenja u bolesni-ka s inhibitorima na FVIII πto je rezultiraloodobrenjem za uporabu od FDA (AmeriËkaadministracija za lijekove) i EMA-e (EuropskaAgencija za lijekove) u indikaciji profilaksekrvarenja u odraslih osoba i djece s hemofili-jom A i inhibitorima. Nije odobren za lijeËe-

Uvod

Sadaπnje lijeËenje hemofilije A/B temelji sena supstitucijskoj terapiji. Dva su oblika lije-Ëenja i to lijeËenje po potrebi i profilaktiËkolijeËenje. Zlatni standard u lijeËenju teπkogoblika hemofilije A/B je profilaktiËko ili pre-ventivno lijeËenje, πto znaËi primjenu lijekaredovito po odreenom reæimu. Takav naËinlijeËenja sprjeËava pojavu akutnih krvarenjaili je njihova pojava svedena na minimum, as time su i manja oπteÊenja zglobova. Ranouvoenje lijeËenja tipa profilakse u djece sredovitom primjenom lijeka sve do fiziËkezrelosti Ëuva velike zglobove i znaËajno po-boljπava kvalitetu æivota bolesnika s hemofi-lijom. UobiËajeni reæim profilaktiËkog lijeËe-nja u teπkoj hemofiliji A je primjena lijeka 3-4puta tjedno ili svaki drugi dan, a u teπkogoblika hemofilije B 2-3 puta tjedno.

Potrebno je naglasiti kako fiksni reæim pri-mjene lijeka baziran samo na tjelesnoj teæininije optimalan za svakog bolesnika. Odrei-vanjem aktivnosti faktora VIII nekoliko putatijekom jednoga dana utvrdio bi se poluvijekeliminacije lijeka za svakog bolesnika ponao-sob i tako odredila optimalna doza lijeka zaindividualiziranu ili personaliziranu profilak-su. Slabosti profilakse su u nepridræavanju re-æimu lijeËenja, preskakanju doza kad se flosje-Êaju dobro«, teπko izvodivoj venepunkciji, po-trebi za centralnim venskim kateterom, razvo-ju komplikacija, itd. Korist profilaktiËnog lije-Ëenja dolazi do izraæaja iskljuËivo kod strikt-nog pridræavanja reæimu lijeËenja (1).

Koncentrati faktora VIII/IXproduæenog djelovanja

Danas u lijeËenju hemofilije A/B imamo uRepublici Hrvatskoj odobrene plazmatske irekombinantne koncentrate faktora VIII/IXkratkog poluvijeka eliminacije i kratkog dje-lovanja. Rekombinantni koncentrati FVIII/IX

danas su osnova lijeËenja hemofilije A/B. Ne-davno je odobren jedan rekombinantni kon-centrat FVIII produæenog vremena eliminaci-je i produæenog djelovanja, a u tijeku je pos-tupak odobravanja od strane HZZO-a rekom-binantnog koncentrata FIX produæenog dje-lovanja.

Poluvrijeme eliminacije lijeka odnosi sena potrebno vrijeme da organizam snizi koli-Ëinu lijeka na pola u cirkulaciji. Standardnipoluvijek izluËivanja koncentrata FVIII je 8-16sati s prosjekom od 12 sati.

Produæeno djelovanje rekombinantnogkoncentrata FVIII/IX postiæe se vezanjem po-lietilen glikola (PEG-a) za molekulu faktorazgruπavanja VIII/IX πto je i najËeπÊa modifika-cija, zatim moguÊe je vezanjem albumina iliFc dijela imunoglobulina. Upotrebom novihtehnika moguÊe je produæiti djelovanje rFIX s18 na 90 sati, a rFVIII za 1,5 do 2 puta (s 12na 19-22 sata) — tablica 1. Teæe je produæitipoluvijek eliminacije FVIII jer se u cirkulacijiveæe za von Willebrandov faktor. Oba su li-jeka znaËajno olakπala provoenje profilakses obzirom na produæeno djelovanje i potrebuza manje venepunkcija. To je iznimno vaænou djece i odraslih gdje je venepunkcija oteæa-na. Primjenom koncentrata produæenog dje-lovanja moguÊe je ponekad izbjeÊi potrebupostavljanja centralnog venskog katetera.

U tablici 2. navedeni su koncentrati rFIX sproduæenim djelovanjem koji su nastali istimmetodama kao i rFVIII produæenog djelova-nja. Osobe s hemofilijom B primjenjivat Êe li-jek jednom tjedno. Do sada se primjena lije-ka bazirala na praÊenju najniæih vrijednostiFVIII/FIX koja se postiæe, no danas je jasnoda je bitna i vrπna vrijednost koja se postiæeprimjenom lijeka. VeÊi razmaci izmeu pri-mjene lijeka uzrokuju niæe vrijednosti FVIII/IX πto je zadovoljavajuÊe u starijih osoba sasjedilaËkim naËinom æivota, dok je u aktivne

Klinika za unutarnjebolesti, Zavod za

hematologiju, Referentnicentar za hemostazu itrombozu, KBC Zagreb

Medicinski fakultetSveuËiliπta u Zagrebu

Medicinski fakultetOsijek, SveuËiliπte J. J.Strossmayera u Osijeku

ii Tablica 1.Odobreni koncentratirFVIII produæenogdjelovanja (2)

i Tablica 2.Odobreni koncentratiFIX produæenogdjelovanja (2)

13

Von Willebrandova bolest (vWB) je najËeπÊinasljedni poremeÊaj krvarenja u ljudi. Oko1% cjelokupne populacije ima niæe vrijednos-ti von Willebrandova faktora (vWF). Meutimsve osobe koje imaju manjak vWF nisu sklo-ne krvarenju, simptomatsko krvarenja imatek svaka stota osob s manjkom vWF, tako daje stvarna uËestalost te bolesdti (dakle i daimaju manjak vWF i da su sklone krvarenjuoko 1:10 000, πto je sliËno pojavnosti hemo-filije A. Bolest je prvi put opisao 1926. godi-ne finski lijeËnik Erik von Willebrand, po ko-me je i dobila ime. Bolest je uzrokovanamanjkom ili disfunkcijom von Willebrandovafaktora. Od ove bolesti oboljevaju i æene imuπkarci.

Von Willebrandov faktor ima najmanje triglavne funkcije u zaustavljanju krvarenja:

— temelj je oblikovanja trombocitnog Ëe-pa, navodi cirkulirajuÊe trombocite namjesto vaskularne ozljede,— oblikuje kompleks sa koagulacijskimfaktorom VIII u plazmi, πtiteÊi ga od inak-tivacije i uklanjanja,— potiËe fibroblaste na cijeljenje rane isudjeluje u nastanku novih krvnih æila.

U von Willebrandovoj bolesti primaran jenedostatak ili nedjelotvornost vWF, ali i se-kundarni nedostatak FVIII (koji je ovisan ovon Willebrandovom faktoru kao o svom pri-rodnom nosaËu i stabilizatoru). Glavna kli-niËka obiljeæja von Willebrandove bolesti od-raæavaju ovaj dvostruki poremeÊaj, πto se oËi-tuje obilnim i produljenim krvarenjem nakonoperacija (tipiËno za koagulopatije) i hemo-ragije mukoznog trakta, poput krvarenja iznosa i obilnih mjeseËnica kod æena (tipiËnoza trombocitopatije).

Samo najugroæeniji pacijenti imaju spon-tana krvarenja u meka tkiva, poput velikih

hematoma i krvarenja u zglobove, πto je glav-no obiljeæje oboljelih od hemofilije. Obilnakrvarenja za vrijeme menstruacije i porodazahtjevaju veliku paænju u æena fertilne dobi.

KliniËka prezentacijavon Willebrandove bolesti u djece

Na prvi pogled se kliniËke manifestacije ovebolesti Ëine oËite i jednostavne za dijagnosti-ciranje. Meutim, postoje velike varijacije ukliniËkoj prezentaciji von Willebrandove bo-lesti, Ëak i meu Ëlanovim obitelji, unutar ko-jih bismo oËekivali jednostavno prepoznava-nje obrasca nasljeivanja. U stvarnosti smodaleko od moguÊnosti predvianja, jer se ne-ki tipovi ove bolesti prenose autosomno do-minatno, ali uz razliËito oËitovanje penetrant-nosti meu Ëlanovima obitelji. Stoga nampreostaje mnogo prostora za kreativnost priuzimanju osobne i obiteljske anamneze, kaoi kliniËkog pregleda, ali i pri povezivanju po-dataka koje dobivamo laboratorijskim dijag-nostiËkim pretragama.

Pacijenti koji boluju od von Willebrando-ve bolesti mogu postati simptomatski u bilokojoj æivotnoj dobi, πto znaËi da neke Ëlano-ve unutar zahvaÊene obitelji ne moramo nitiprepoznati tijekom njihovog æivotnog vijeka.S druge strane, radi dijagnostiËke obrade no-vooboljelog Ëlana obitelji, neki asimptomat-


nje krvarenja po potrebi zbog naËina djelova-nja i formulacije. U sluËaju pojave akutnogkrvarenja za vrijeme lijeËenja emicizumabompotrebno je primijeniti faktor zgruπavanja i torFVIIa (NovoSeven).

Dokaz uËinkovitosti emicizumaba su re-zultati kliniËke studije HAVEN 1 u odraslihbolesnika s teπkom hemofilijom A i inhibito-rima kod kojih se primjenom emicizumabasmanjila uËestalost krvarenja za 87% u uspo-redbi s onima koji nisu primali taj lijek. »ak63% bolesnika nije imalo niti jedno krvarenjekoje je zahtijevalo lijeËenje. Tijekom primje-ne lijeka opazilo se da s vremenom dolazi dosmanjenja krvarenja jer oπteÊeni zglobovi ni-su imali krvarenja, ojaËali bi i time bili zaπti-Êeni od daljnjih krvarenja. Od neæeljenih po-java opisana je pojava trombotskih epizoda uËetiri bolesnika. MoguÊ je i razvoj anti-emici-zumab protutijela koja su opaæena u jednogbolesnika sa smanjenom uËinkovitoπÊu lije-ka. Rezultati kliniËke studije u djece s hemo-filijom A i inhibitorima (HAVEN 2) pokazalisu da gotovo 95% djece na profilaksi emici-zumabom nije imalo krvarenje koje je zahti-jevalo lijeËenje, a 65% njih nije imalo niti jed-no krvarenje. U tijeku su kliniËka ispitivanja(HAVEN 3) u bolesnika s hemofilijom A bezinhibitora kao i ona u kojih se ispituje dozi-ranje emicizumaba jednom mjeseËno umjes-to jednom tjedno.

Inhibicija fizioloπkih antikoagulansa

LijeËenje hemofilije bez supstitucijske terapi-je moguÊe je inhibicijom antitrombina, inhi-bicijom faktora puta tkivnog faktora i aktivi-ranim proteinom C.

Fitusiran (Sanofi Genzyme/Alnylam) jesintetska mala molekula RNA koja blokira

stvaranje antitrombina. U tijeku je kliniËko is-pitivanje faze III (ATLAS 3) za bolesnike s he-mofilijom A i B sa i bez inhibitora. MjeseËnapotkoæna primjena fitusirana sniæava razinuantitrombina na otprilike 20% normalne razi-ne. To sniæenje antitrombina uËinkovito je uprevenciji krvarenja. Od 33 bolesnika uklju-Ëenih u studiju faze II postignuto je sniæenjemedijana godiπnje stope krvarenja na 1.0, a48% bolesnika nije imalo niti jedno krvarenje.

Trenutno su tri lijeka u ispitivanju Ëije jedjelovanje anti-TFPI. Jedno je Pfizer PF-06741086, zatim concizumab (Novo Nordisk)oba u fazi II kliniËkog ispitivanja. TreÊi jeBAY 1093884 (Bayer) koji je u fazi I ispitiva-nja. Rezultati faze I kliniËkog ispitivanja poka-zali su da je sniæenje normalnog TFPI na oko20% povezano sa sniæenim vremenom zgru-πavanja i stoga se moæe primijeniti profilaktiË-ki s tjednom/mjeseËnom primjenom lijeka (3).

SlijedeÊi moguÊi pristup je inhibicija akti-viranog proteina C. Djelovanjem na antikoa-gulantni uËinak aktiviranog proteina C na mo-delu hemofilije u miπa uspostavlja se hemos-taza. U tijeku je faza I kliniËkog ispitivanja.

Genska terapija

Genska terapija pruæa dugodjelujuÊe lijeËe-nje, a i moguÊnost izljeËenja. U tijeku su ve-Êinom kliniËka ispitivanja u hemofiliji B zbogznaËajno manjeg gena za hemofiliju B negoA. Gen za hemofiliju B moæe se uklopiti uadeno virusne vektore, dok je za hemofiliju Apotrebno odcijepiti dijelove gena. U tijeku sukliniËka istraæivanja genske terapije za hemo-filiju A, dok su za hemofiliju B ispitivanja ufinalnoj fazi (4).

U skoroj buduÊnosti pruæaju se alternativelijeËenja hemofilije bez primjene faktora zgru-πavanja kao πto su emicizumab, fitusiran iconcizumab koji su dramatiËno smanjili uËes-talost krvarenja u bolesnika s ili bez krvare-nja. Nove terapijski pristupi znaËajno pobolj-πavaju moguÊnosti lijeËenja u hemofiliji.

Literatura:1. Hacker M, Geraghty S, Manco-Johnson M. Barriers to

compliance with prophylaxis therapy in haemophi-lia. Haemophilia. 2001;7(4):392-6.

2. Graf L. Extended half-life factor VIII and factor IX pre-parations. Transfus Med Haemother. 2018; 45:86-91.

3. Balkaransingh P and Young G. Novel therapies andcurrent clinical progress in hemophilia A. Ther Adv He-matol 2018;9(2)49-61.

4. Novel treatments in haemophilia and other bleeding di-sordeers: a periodic EHC review. May 2018

m Slika 1. Shematskiprikaz koagulacijske

kaskade s toËkama dje-lovanja novih lijekova

bez supstitucije faktori-ma zgruπavanja

Von Willebrandova bolestu djece

Prof. dr. sc.

Ernest BILI∆

Zavod za hematologiju ionkologiju Klinike zapedijatriju Medicinskogfakulteta SveuËiliπta uZagrebu i KliniËkogbolniËkog centra Zagreb

Klasifikacijavon Willebrandove bolesti

Postoje 3 vrste vWB:tip 1 — manjek faktoratip 2 — vWF postoji ali mu jefunkcija urednatip 3 — potpuni nedostatak vWF

Postoje i 4 podvrste tipa 2 (A, B, M i N)

Hemo f i l i j a • G la s i l o D ru π t va hemo f i l i Ëa ra H r va t s ke • Vo l umen 11 . , b ro j 1 . , 2018 .14 15Hemo f i l i j a • G la s i l o D ru π t va hemo f i l i Ëa ra H r va t s ke • Vo l umen 11 . , b ro j 1 . , 2018 .

ski Ëlanovi mogu postati simptomatski nakonprovedenog skrininga (probira).

KliniËka slikavon Willebrandove bolesti

Tip 1 von Willebrandove bolesti ima najbla-æu kliniËku sliku, u kojoj osim epistakse pre-vladavaju i menoragije u æenskoj populaciji,koje se pojavljuju najËeπÊe veÊ od prve men-struacije. Ozbiljnije kliniËke manfestacije ve-zane su uz tip 2 i tip 3 ove bolesti, koje sepojavljuju u ranijoj æivotnoj dobi. Tako su zatip 2 karakteristiËna gastrointestinalna krvare-nja, dok su uz tip 3 vezana, osim gastrointes-tinalnih, i opasna krvarenja u zglobove, πtonas diferencijalno dijagnostiËki usmjeravaprema hemofiliji. Meutim, zbog gotovo ap-solutnog manjka von Willebrandova faktora(vWF) u tipu 3, posljedica je i nedostatak fak-tora VIII, koji se nevezan na vWF ubrzanorazgrauje i gubi svoju hemostatiËku funkci-ju.

KliniËka slika von Willebrandove bolestikarakterizirana je krvarenjima u sluznice telako stvaranje veÊih ili manjih modrica tije-kom Ëitavog æivota. Ako uoËimo petehije,osim na von Willebrandovu bolest, trebaimati na umu i bolesti uzrokovane nedostat-kom broja trombocita.

U pedijatrijskoj populaciji vWB se oËitujenajËeπÊe krvarenjem iz obje nosnice, trajanjaduæeg od 10 do 15 minuta, koje ne prestajespontano i nema karakteristiku sezonskogpojavljivanja. Krvarenja u usnoj πupljini sunajËeπÊe krvarenja iz gingive, koja nastaju ipri najmanjoj traumi (npr. pri koriπtenju zub-nog konca); osim navedenog, uËestala su ikrvarenja nakon vaenja zuba ili tonzila. Koddjece je posebno vaæno spomenuti razdobljemijenjanja mlijeËnih zuba i rasta trajnih (πtotraje gotovo 6 do 7 godina!).

Pri blagim oblicima von Willebrandovebolesti, nesteroidni antireumatici (Aspirin,Ibuprofen i sl.) mogu potaknuti krvarenje.BuduÊi da u ovom tekstu govorimo o vonWillebrandovoj bolesti u djece, a acetisalicil-na kiselina se rijetko primijenjuje u toj dobi,ibuprofen je — kao jedan od najkoriπtenijihlijekova NSAID skupine u pedijatrijskoj po-pulaciji — najodgovorniji za ovu posljedicu.

Negativna osobna anamneza krvarenja neiskljuËuje dijagnozu von Willebrandove bo-

lesti u pacijenata koji imaju pozitivnu obitelj-sku anamnezu.

Æenski dio populacije, kako odrasle — ta-ko i pedijatrijske, zahvaÊen je i krvarenjemunutar genitalnog sustava. Meutim, menora-gija se ne pojavljuje prije puberteta. UnatoËmoguÊem ozbiljnom krvarenju pri menstrua-lnom ciklusu, kod æena sa menoragijom za-biljeæena je visoka prevalencija (13-20%) bla-gih poremeÊaja krvarenja.

Dijagnostikavon Willebrandove bolesti

u djece

Postoje razvijeni dijagnostiËki algoritmi, po-moÊu kojih moæemo jednostavno doÊi dopotrebnog odgovora — radi li se o von Wil-lebrandovoj bolesti i ako da, o kojem tipu/podtipu.

APTT (aktivirano parcijalno tromboplas-tinsko vrijeme) ne moæemo koristiti kao skri-ning pretragu, jer moæe imati normalne vri-jednosti u tipu 1 von Willebrandove bolesti,koji je ujedno i najblaæi oblik. Dob igra veli-ku ulogu pri postavljanju dijagnoze, jer je uo-Ëen godiπnji rast od 0,5% do 1% aktivacijevon Willebrandovog faktora, πto znaËi da naj-niæe vrijednosti vWF imaju veliku varijabil-nost meu dobnim skupinama. To znaËi dadjeca imaju flnormalno« niæe razine vWF ododraslih, jer razina vWF postupno sa stare-njem djeteta raste Pri kliniËkom pregledu i di-jagnostiËkoj obradi pacijenata, a osobito dje-ce, stres nastao uslijed flstraha od bijele kute«i novog okruæenja u kojemu se bolesnik na-lazi unutar zdravstvene ustanove, znatno ut-jeËu na rezultate pretraga povisujuÊi aktivaci-ju vWF. Osim stresa i infekcije, koje su oso-bito Ëesta pojava u pedijatrijskoj populaciji,dovode do prolaznog poveÊanja aktivnostivWF. Ako je dijete fiziËki aktivno i stalno upokretu, moæemo oËekivati poviπene vrijed-nosti vWF, jer fiziËka aktivnost pridonosi ak-tivaciji vWF. Von Willebrandov faktor imavrijeme poluæivota 10 do 12 sati, πto znaËi daje bitno saznati πto je dijete radilo najmanje ti-jekom posljednjih 10 do 12 sati.

U ranoj novoroenaËkoj dobi von Wille-brandova bolest rijetko se dijagnosticira, pr-venstveno stoga πto je u prvih sedam dana æi-vota poveÊano stvaranje von Willebrandovafaktora. Prenatalna dijagnostika je moguÊasamo kod von Willebrandove bolesti tipa 3.

Kod neke novoroenËadi s tipom 3 ovog po-remeÊaja krvarenja uoËena je sklonost razvo-ju aloantitijela na von Willebrandov faktor.Osim πto navedeno pridonosi smanjenju ko-liËine vWF, ima i veliki utjecaj na izbor tera-pije. Koncentrati koji sadræavaju VWF su kon-traindicirani nakon ove komplikacije, jer uz-rokuju æivotno ugroæavajuÊu anafilaktiËku re-akciju zbog aktivacije komplementa.

U trudnoÊi se primijeÊeno poveÊano stva-ranje vWF koji ne prelazi placentu, πto znaËida je majka tijekom trudnoÊe zaπtiÊena, alidijete nije, ukoliko ima teæi oblik ove boles-ti.

U tipu 2B postoji i smanjen broj trombo-cita.

Osim von Willebrandove bolesti koja jenasljedna, postoji i steËeni oblik ovog pore-meÊaja koji nastaje tijekom æivota, u bilo ko-joj æivotnoj dobi. Tijekom djetinjstva glavniuzroci ovog poremeÊaja su Wilmsov tumor,kongenitalne srËane greπke, sistemski eritem-ski lupus (aktivni oblik bolesti), angiodis-plazija, epileptiËni napadaji lijeËeni valproiË-nom kiselinom i hipotireoidizam. UËestalostvon Willebrandove bolesti kod djece sa srËa-nim manama relativno je mala, a kada se bo-lest i pojavi, ima blagu kliniËku sliku.

Plazmatske koncentracije vWF mogu bitipoviπene u fizioloπkim uvjetima (stres, infek-cija pojaËana tjelesna aktivnost...), zbog Ëegauvijek trebamo provesti ponovljena dijagnos-tiËka testiranja kako bismo izbjegli pojavu la-æno negativnih nalaza, kojima bismo uistinubolesne proglasili zdravima. Uvijek kada je tomoguÊe uzorke krvi treba uzimati u πto mir-nijem okruæenju, jer strah i stres stvaraju mo-guÊnost trenutnog poviπenja stvaranja vWF.Provjera Ëlanova obitelji sa pozitivnom osob-nom anamnezom bi mogla biti korisna. Osimsvega navedenog, moramo uzeti u obzir ikrvnu grupu pojedinca. Naime, poznato je daosobe s krvnom grupom fl0« imaju za Ëak 20%do 30% niæe vrijednosti von Willebrandovafaktora, u usporedbi s onima krvne grupe ti-pa A, B ili AB. Uz to, neki pojedinci s krvnomgrupom A mogu Ëak imati i poviπene vrijed-nosti. Supstitucijska terapija tiroidnim hormo-nima i estrogenom potiËe sintezu vWF. Tre-ba uzeti u obzir i Ëinjenicu da su plazmatskivWF i faktor VIII reaktanti akutne faze — po-kazuju 2 do 5 puta poveÊane vrijednosti za

vrijeme vjeæbanja, stimulacije adreneriËkihreceptora ili upalnog procesa.

ZnaËi li niska koncentracija vWFuistinu i tip 1

von Willebrandove bolesti?

KliniËka slika krvarenja u pacijenata koji bo-luju od ovog nasljednog poremeÊaja krvare-nja nije uvijek u skladu sa oËekivanim vrijed-nostima vWF. KliniËka slika von Willebran-dove bolesti tipa 1 je razliËita i viπe od 50%pacijenata koji imaju niske koncentracije vWFsu asimptomatska djeca s povremenim bla-gim simptomima krvarenja. Ova Ëinjenica nasupozorava da je blago smanjenje koncentra-cije vWF samo fizioloπko stanje nekih pojedi-naca, koji imaju niske plazmatske koncentra-cije vWF, a ne von Willebrandovu bolest tipa1.

Oblici bolesti koji imaju vrlo niske kon-centracije vWF (5-20 IU/kg) imaju velikusklonost nasljeivanju, ËeπÊe su uzrokovanidominantnim mutacijama von Willebrando-vog faktora i ËeπÊe se oËituju krvarenjima. Uovim sluËajevima moæemo s punim pravomposumnjati na von Willebrandovu bolest tipa1. Kada su koncentracije vWF izmeu 35 i 50IU/dL, nasljeivanje nije uËestalo, a simptomikrvarenja su rijetki. Stoga bi za ovakve kliniË-ke sluËajeve dijagnoza flniske koncentracijevWF« bila prikladnija.

Von Willebrandova bolest se lijeËi dava-njem dezmopresina ili koncentrata vWF.

Osobe s vWB bi trebale izbjegavati lijeko-ve koji mogu poremetiti funkciju trombocita.Ibuprofen i drugi nesteroidni protuupalni li-jekovi (NSAIDs) su reverzibilni inhibitori ci-klooksigenaze i mogu uzrokovati intestinalnokrvarenje. Potencijalni rizik navedenih, ali iostalih lijekova s antitrombotskim djelova-njem treba uzeti u obzir, jer mogu imati veli-ku ulogu u kliniËkoj slici von Willebrandovebolesti. Upozorite svoje pacijente koji bolujuod ove bolesti da izbjegavaju navedenu listulijekova te etanol i dodatke hrani (omega 3masne kiseline, vitamin E, luk, kumin, gin-ko):

— lijekovi bez recepta: aspirin, ibuprofen,naproksen, antihistaminici,— antitrombotski lijekovi: dipiridamol, ti-klopidin, nesteroidna protuupalna sredst-va,

17

Poznato je da je nasljedna hemofilija bolest odkoje obolijevaju muπkarci sa znaËajnim krva-reÊim simptomima, a prenose je æene. No, uopÊoj populaciji æene imaju tijekom æivota pu-no viπe krvareÊih izazova nego muπkarci s ob-zirom na menstrualna krvarenja, trudnoÊu iporod. Brojne su steËene i nasljedne bolestikoje dovode do poveÊanog rizika krvarenja uæena, poput trombocitopenije (smanjenogbroja trombocita zbog brojnih razliËitih razlo-ga), trombocitopatije (poremeÊene funkcijetrombocita, steËenih i nasljednih), poremeÊe-nog veziva (kolagena), te nedostatka razliËitihfaktora zgruπavanja, poput von Willebrandovebolesti (najËeπÊe nasljedne bolesti zgruπavanjakoja zahvaÊa i muπkarce i æene). Takoer i no-siteljice hemofilije mogu imati niske razinefaktora VIII (nositeljice hemofilije A) ili fakto-ra FIX (nositeljice hemofilije B) sa znaËajnimsimptomima krvarenja. Stoga æene s poreme-Êajima zgruπavanja krvi imaju najËeπÊe gineko-loπku simptomatologiju — od dugotrajnih iobilnih menstrualnih krvarenja do krvareÊihkomplikacija tijekom trudnoÊe i posebno pri-likom poroda. Menoragija ili izraæeno men-strualno krvarenje je najËeπÊi simptom u æenas poremeÊajima zgruπavanja krvi. Definira sekao krvarenje koje traje duæe od sedam danaili rezultira gubitkom viπe od 80 mL krvi tije-kom jednog menstrualnog ciklusa. Menoragijamoæe biti prvi kliniËki znak koji ukazuje nabolest poremeÊene hemostaze u æene. Pozna-to je da je dr. Eric von Willebrand opisao joπ1926. godine prvu obitelj s krvareÊim simpto-mima u oba spola, u kojoj je djevojËica od 13godina umrla krvareÊi od menstruacije. Re-centnije studije opisuju prevalenciju menora-gije u 74-92% æena s von Willebrandovom bo-lesti, 51% u æena s Bernard-Soulierovim sin-dromom (bolest poremeÊene funkcije trombo-cita), u 98% æena s Glanzmannovom trombas-tenijom (takoer bolest poremeÊene funkcijetrombocita), 59% u æena s nedostatkom fakto-

ra XI, 57% u æena koje su nositeljice hemofili-je, te u 35-70% æena s ostalim rijetkim nedos-tacima faktora zgruπavanja.

Sve navedeno moæe znaËajno naruπiti kva-litetu æivota æena s poremeÊajima henostaze imenoragijama — od razvoja sideropeniËneanemije (anemije zbog nedostatka æeljeza us-lijed kroniËnog krvarenja), ograniËavanjadnevnih aktivnosti, brojnih izostanaka iz πko-le i radnog mjesta. U pristupu lijeËenju uz gi-nekologa nuæno je ukljuËiti hematologa kojise bavi poremeÊajima koagulacije, a terapijskipristup je razliËiti ovisno o osnovnom hemos-tatskom poremeÊaju: od primanja antifibrinoli-tika, dezmopresina, nadoknade æeljeza, hor-monske terapije, pa Ëak i dugotrajne profilak-se pripravcima koji sadræe von Willebrandovfaktor. U trombocitopatijama (bolestima s po-remeÊenim funkcijama trombocita) moæe serazmotriti i primanje transfuzije trombocita.Lokalna ginekoloπka terapija je takoer pone-kad potrebna, poput kiretaæe, ablacije endo-metrija pa Ëak i histerektomije.

Tijekom trudnoÊe (ionako sloæenog fldru-gog stanja«) situacija je nerijetko joπ puno slo-æenija te je ponovno uz ginekologa nuæan he-matoloπki nadzor. PeriodiËno je potrebno utrudnoÊi kontrolirati razinu deficitarnog fakto-ra zgruπavanja (koja se veÊinom u trudnoÊi po-veÊava) i kompletne krvne slike, dok je rizikod krvarenja najveÊi tijekom poroda i posebnopostpartalno (i u æene-rodilje, i u novoroenogdjeteta). Stoga je svakako nuæan multidiscipli-narni pristup i porod u tercijalnim centrima sodliËnom neonatalnom skrbi i s dobrom i br-zom suradnjom s centrom za hemofiliju.

U zakljuËku, krvarenja u æena s poremeÊa-jima zgruπavanja krvi su najËeπÊe ginekoloπ-ke/opstetriËke simptomatologije, mogu zna-Ëajno naruπavati kvalitetu æivota, sloæena su zalijeËenje i zahtijevaju multidisciplinarnu surad-nju hematologa i ginekologa, te drugihstruËnjaka.


vidjeti, ali blagi oblici tipa 1 mogu biti prikri-veni dobi, ponavljanim infekcijama i stresom.Dobra osobna i obiteljska anamneza su osno-va prepoznavanja ovog poremeÊaja krvare-nja. U kliniËkoj praksi su Ëesto potrebna po-navljana testiranja da bismo mogli procijenitistvarnu sklonost krvarenju u djece.

Pravodobno dijagnosticiranje i prikladnolijeËenje von Willebrandove bolesti smanjujumoguÊnost nastanka komplikacija uslijed kr-varenja i poveÊavaju kvalitetu æivota pojedin-ca i njegove obitelji.

Literatura:1. BiliÊ E. Bolesti krvi, krvotvornih organa i solidni tumo-

ri djeËje dobi. U: MardeπiÊ D, BariÊ I, ur. Pedijatrija, 7.izd. Zagreb, ©kolska knjiga 2016; 647-692.

2. www.wfh.org

Krvarenja u æenas poremeÊajima zgruπavanja krvi

Doc. dr. sc.Draæen PULANI∆,dr. med.

Odjel za hemostazu itrombozu te benignebolesti krvotvornogsustava, Zavod zahematologiju, Klinika zaunutarnje bolesti, KliniËkibolniËki centar Zagreb iMedicinski fakultetSveuËiliπta u Zagrebu

Referentni centarMinistarstva zdravstvaRepublike Hrvatske zanasljedne i steËeneporemeÊaje hemostaze

— antimikrobni lijekovi: visoke doze pe-nicilina, cefalosporini, nitrofurantoin, hi-droksiklorokin,— kardiovaskularni lijekovi: propranolol,furosemid, blokatori kalcijevih kanala, ki-nidin,— ostali lijekovi: kofein, tricikliËki antide-presivi, fenotiazini, valproat, heparin

ZakljuËakVon Willebrandova bolest je najËeπÊi pore-meÊaj hemostaze u ljudi. »esto ostaje nepre-poznat i ponekad zbog obilnog krvarenja æi-vot pacijenta moæe biti ugroæen. Bitno je pra-vodobno prepoznati simptome ove bolestikoji se pojavljuju u djetinjstvu. Tip 2 i tip 3von Willebrandove bolesti nije teπko pred-

POSJETITE WEB-STRANICU DRU©TVA HEMOFILI»ARA HRVATSKE

Cijepljenje i hemofilija

Kruno SOKOL,dr. med.

Sluæba za epidemiologijuNastavni zavod za javno

zdravstvo flDr. Andrija©tampar«, Zagreb


Osim cijepljenja po Kalendaru kontinuira-nog cijepljenja, za osobe oboljele od hemofi-lije obavezno je i cijepljenje protiv hepatitisaB. Sve osobe roene 1987. godine i kasnijeveÊ su cijepljene protiv hepatitisa B. Navede-no cijepljenje kao obavezno uvedeno je1999. godine u 6. razrede osnovnih πkola(πkolska godina 1999./2000.), a od 2007. go-dine u novoroenaËku dob.

U sluËaju postojanja dodatnih kroniËnihbolesti (npr. kroniËno oπteÊenje jetre kaoposljedica kroniËnog hepatitisa C) preporu-Ëljivo je cijepljenje protiv pneumokoka. Zasve osobe s poremeÊajem koagulacije prepo-ruka je i cijepljenje protiv hepatitisa A te sva-ke godine sezonsko cijepljenje protiv gripe.

Nuspojave

Nakon svakog cijepljenja moæe doÊi do poja-ve odreenih nuspojava.

Meu najËeπÊim nuspojavama javljaju selokalne reakcije na mjestu primjene cjepiva(otok, crvenilo). Od ostalih mogu se javitipoviπena temperatura, bolovi u miπiÊima izglobovima, glavobolja, probavne smetnje,razdraæljivost, osip, febrilne konvulzije. Naj-ËeπÊe se radi o nuspojavama koje su blage iprolaze bez posljedica.

Teæe nuspojave su izrazito rijetke (npr.sustavna ili lokalna alergijska reakcija, reak-tivni artritis, encefalitis, ataksija), a pojavljuju

se daleko rjee nego komplikacije bolestiprotiv kojih se cijepimo.

Cjepiva koja se koriste u provedbi obvez-nih cijepljenja dokazano su uËinkovita te jenepobitna Ëinjenica da korist od cijepljenjauvelike nadmaπuje potencijalne rizike.

Kontraindikacije

Cjepivo se ne primjenjuje ukoliko osoba imaakutnu bolest, poviπenu temperaturu, preos-

18

Cijepljenje je svakako jedno od najznaËajnijihjavnozdravstvenih dostignuÊa u povijesti me-dicine uopÊe. Radi se o medicinskoj interven-ciji koja je, sustavnim provoenjem, kao pos-ljedicu imala drastiËno smanjenje obolijeva-nja i smrtnosti od bolesti koje su, u ne takodavnoj proπlosti, predstavljale veliki javno-zdravstveni problem. Ono je nesumnjivo, uzsamo smanjenje obolijevanja, imalo i svoj do-prinos u opÊem prosperitetu populacije krozbolji ekonomski standard, bolju kvalitetu æi-vota, manju stopu invaliditeta, dulji æivotnivijek i dr.

Hrvatska, uz ostale razvijene zemlje, imavrlo dugu tradiciju organiziranog i kontinuira-nog provoenja cijepljenja. Postizanjem viso-kih cijepnih obuhvata eradicirane su bolestipoput velikih boginja, poliomijelitisa, elimini-rane su difterija, neonatalni tetanus, teæi dise-minirani oblici tuberkuloze, rubeola, ospice.

©to je cijepljenje?

Cijepljenjem potiËemo naπ organizam nastvaranje specifiËne zaπtite protiv odreenebolesti. Ukoliko cijepljena osoba doe u kon-takt s uzroËnikom bolesti ona veÊ ima sprem-nu zaπtitu te se najËeπÊe neÊe razboljeti. Uko-liko kod cijepljene osobe ipak doe od poja-ve bolesti, ona je obiËno blaæeg tijeka, kraÊegtrajanja i uz mnogo manji rizik od nastankakomplikacija.

Vaæna posljedica dobre procijepljenostipopulacije je, osim individualne imunosti itzv. kolektivna imunost za odreene bolesti.Ona zapravo znaËi da dovoljan broj cijeplje-nih osoba na odreenom podruËju πtiti oso-be koje iz odreenih razloga ne smiju primi-ti cjepivo (npr. zbog kontraindikacija ili nea-dekvatne dobi). Ulaskom uzroËnika u dobroprocijepljenu populaciju brzo dolazi do pre-kida njegovog prijenosa te se πirenje bolestibrzo zaustavlja.

NaËin i mjesto primjene cjepiva

Cjepiva se najËeπÊe primjenjuju u miπiÊ (intra-muskularno), potkoæno (supkutano) ili u ko-æu (intradermalno). Postoje cjepiva koja seprimjenjuju na usta (oralno), ali takvih cjepi-va viπe nema u naπem kalendaru cijepljenja,veÊ su ih zamijenila cjepiva koja se primje-njuju u miπiÊ.

Mjesto primjene najËeπÊe ovisi o dobi, od-nosno razvijenosti osobe koja se cijepi. Takose primjerice kod djece do godinu dana sta-rosti cjepiva najËeπÊe primjenjuju u natkolje-nicu, a kod starijih od godine dana u nadlak-ticu.

Kod osoba s poremeÊajem koagulacije,ukoliko je moguÊe, a ovisno o vrsti cjepiva,treba preferirati potkoæni naËin primjene cje-piva zbog smanjenog rizika od nastanka he-matoma.

Prilikom izbora naËina i mjesta primjenecjepiva lijeËnik takoer treba uzeti u obzir te-æinu koagulacijskog deficita te terapiju/profi-laksu koju osoba trenutno provodi.

Cijepljenje najËeπÊe provode lijeËnici spe-cijalisti kao πto su pedijatri, obiteljski lijeËnicii lijeËnici πkolske medicine koji svakako tre-baju biti upoznati sa Ëinjenicom da osobaima poremeÊaj koagulacije. U sluËaju bilokakvih pitanja ili nedoumica, posebno veza-no za intramuskularnu primjenu cjepiva, cje-pitelj moæe kontaktirati Centar za hemofiliju.

Za osobe s poremeÊajimakoagulacije krvi iznimno je bitno da

se redovito i potpuno cijepeprimjereno dobi a sukladno

obveznom Kalendarukontinuiranog cijepljenja.

Osnovne preporuke kod cijepljenja osobas poremeÊajem koagulacije

— Kao i za primjenu koagulacijskog faktora tako je i zaprimjenu cjepiva preporuËljivo koristiti πto tanje igle (23 G ilipo moguÊnosti tanje).— Mjesto i naËin primjene cjepiva potrebno je odreditisukladno dobi pacijenta i vrsti cjepiva. Kada je god tomoguÊe treba preferirati potkoæni naËin aplikacije cjepiva radismanjenja rizika krvarenja.— Nakon cijepljenja mjesto primjene potrebno je nekovrijeme pritisnuti bez trljanja (minimalno 2 minute) da bismanjili rizik od nastanka hematoma.— Generalna je preporuka da se cijepljenje nastoji provestinakon primjene faktora koagulacije. Ukoliko se radi o osobikoja je u programu profilaktiËne primjene faktora koagulacije,savjetuje se primjena cjepiva isti dan nakon primjeneprofilakse, Ëime se smanjuje rizik od nastanka hematoma.— Ukoliko se nakon cijepljenja javi temperatura, trebaizbjegavati uzimanje nesteroidnih protuupalnih lijekova kaoπto je primjerice andol, ibuprofen veÊ se savjetujeparacetamol (acetaminofen) kao lijek izbora (potreban oprezkod teæih oπteÊenja jetre!).— U sluËaju da nakon cijepljenja doe do pojave odreenihnuspojava, a posebno pri sumnji na razvoj hematoma namjestu aplikacije cjepiva, potrebno je kontaktirati svoghematologa ili pedijatra te πto prije primijeniti faktorkoagulacije.

i Kalendar kontinuiranog cijepljenja u RepubliciHrvatskoj u 2018. godini

*Provjera cijepnog statusa + nadoknada propuπtenogcijepljenja

BCG — tuberkulozaHib — Haemofilus infl. tip BDi-Te-Per — difterija, tetanus, hripavacPolio — djeËja paralizaMo-Pa-Ru — ospice, zauπnjaci, rubeolaAna-Te — tetanus

Rehabilitacija osoba s hemofilijom

Mr. sc.Nataπa KALEBOTA,dr. med., spec. fizijatar

21

VeÊina krvarenja u osoba s hemofilijom javljase u zglobovima i miπiÊima. BuduÊi da semogu javiti spontano ili kao posljedica trau-me te da mogu dovesti do oπteÊenja i pore-meÊaja funkcije, rehabilitacija je vaæan diosveobuhvatnog lijeËenja. Osim faktora zgru-πavanja, dobar motoriËki oporavak pridonosioptimalnom oporavku nakon krvarenja tesmanjuje rizik novih krvarenja.

Fizikalna terapija i fizioterapeuti trebali bibiti ukljuËeni u lijeËenje od dana dijagnozehemofilije nadalje, a njihovi su glavni ciljevisljedeÊi:

— opÊe zdravstvene mjere (npr. kod dje-ce ciljevi su normalan motoriËki razvoj,savjetovanje o fiziËkim aktivnostima, kakobiti flfit«, dobra kontrola tjelesne teæine,edukacija o upotrebi ortopedskih poma-gala)— funkcionalni oporavak nakon akutnogmiπiÊno-koπtanog krvarenja— odræavanje tjelesne aktivnosti i sudjelo-vanje u kroniËnim stanjima— rehabilitacija prije i poslije operacije.

U fokusu je fizijatra eliminirati, smanjiti iliako je moguÊe izbjeÊi posljedice hemofilije.Pritom je vaæna funkcija tijela (miπiÊno-koπta-nog sustava) odnosno to kako bolest utjeËena hod i aktivnosti svakodnevnog æivota i jeli potrebna potpora ortopedskim pomagali-ma, kao i to kako bolest utjeËe na druπtveniæivot (posao, obitelj).

Akutno krvarenje karakterizirano je bol-nim, oteËenim, toplim zglobom koji je u sa-vijenom poloæaju minimalnih pokreta. Punoporavak moæe se oËekivati za 2-6 tjedna. Ti-jekom tog razdoblja potrebni su mirovanje iimobilizacija zgloba, opseg pokreta je limiti-ran i koriπtenje miπiÊa oko zgloba smanjeno.Ako se radi o koljenu ili gleænju nije dopuπ-teno optereÊenje tjelesnom teæinom. Cilj je fi-

zikalne terapije u akutnoj fazi smanjiti bol ioteklinu, pri Ëemu se koristi RICE protokol.

Nakon prve faze oporavka, kad prestanekrvarenje i smire se bol i oteklina, potrebnoje zapoËeti s vjeæbama kako bi se postigaopun oporavak i sprijeËio negativan uËinakimobilizacije na zglobove i miπiÊe (ograniËe-ni pokreti zgloba te gubitak snage, duljine iizdræljivosti miπiÊa).

Ako se radi o krvarenju u miπiÊ poËinje ses vjeæbama istezanja do granice boli u svrhuistezanja oæiljka koji je u fazi sazrijevanja(flplastiËan« je i moæe ga se oblikovati) kakobi se sprijeËilo skraÊenje miπiÊa.

Zbog ponavljajuÊih krvarenja u zglob do-lazi do hemofiliËne artropatije, trajne zglobnebolesti. Dolazi do oπteÊenja hrskavice i kostiispod nje, do suæenja zglobne pukotine, ne-sukladnosti izmeu zglobnih tijela. ZahvaÊe-na su i meka tkiva oko zgloba — zglobna Ëa-hura, miπiÊi, tetive, ligamenti. Veliki zglobovi— ramena, kukovi, a osobito gleænjevi, kolje-na i laktovi, podloæni su krvarenju zbog me-haniËkog optereÊenja. Ovisno o teæini boles-ti zglobovi su bolni, oteËeni, ograniËenog op-sega pokreta, nestabilni, deformirani. Ako jezahvaÊeno viπe zglobova, moæe biti naruπenodræanje cijelog tijela. Hod moæe biti oteæan,πepav uz potrebu za pomagalom.

UËestala krvarenja u koljeno dovode dofiksirane deformacije u kojoj je koljeno u sa-vijenom poloæaju i ne moæe se potpuno is-pruæiti. Posljedica je slabljenje miπiÊa kvadri-cepsa koji ispruæa koljeno, a miπiÊi na straæ-njoj strani natkoljenice koji savijaju koljenoskrate se i povlaËe potkoljenu kost premastraga. To dovodi do zadebljanja i skraÊenjazglobne Ëahure.

»esta mjesta krvarenja su miπiÊ iliopsoas(savija natkoljenicu u kuku), miπiÊi bedra ilista potkoljenice, a na ruci miπiÊi na podlak-tici koji vrπe pokret savijanja. Simptomi su


jetljivost na neke od sastojaka cjepiva te uko-liko je bilo teæih nepoæeljnih reakcija pri pret-hodnom cijepljenju istim cjepivom. Za æiva(oslabljena) cjepiva dodatne kontraindikacijesu trudnoÊa i stanje oslabljene imunosti. Zakombinirana cjepiva koja sadræe komponen-

te za hripavac, kontraindikacije su odreenebolesti æivËanog sustava (nekontrolirana epi-lepsija, progresivna encefalopatija). Kontrain-dikacije mogu biti privremene i trajne.

U posljednje vrijeme u odreenim mediji-ma cjepiva se, potpuno neutemeljno, dovodeu vezu s nastankom teπkih bolesti poput au-tizma, multiple skleroze i alergijskih bolesti.Meutim, brojna kvalitetna istraæivanja kojasu do sada provedena opovrgavaju bilo kak-vu vezu cijepljenja s nastankom navedenihbolesti.

U situaciji kada kao posljedicu provoe-nja organiziranog cijepljenja biljeæimo sma-njenje broja oboljelih dolazi i do znaËajnogsmanjenja broja teæih komplikacija od tih bo-lesti. Kao posljedica toga, poneki roditelji vi-πe ne prepoznaju opasnosti samih bolestiprotiv kojih se cijepi, veÊ kao primarni pro-blem vide pojavu eventualnih nuspojava ci-jepljenja. Poneki od njih spremni su i odbiticijepljenje svog djeteta pri tome misleÊi da Ëi-ne dobro svom djetetu πtiteÊi ga od flopasnih«nuspojava. Upravo suprotno, svoje dijetestavljaju u nepotreban rizik od obolijevanja ikomplikacija bolesti protiv kojih se danasmoæemo efikasno zaπtititi.

Zaπto se i daljemoramo cijepiti protiv bolesti

kojih viπe nemau Republici Hrvatskoj

Bez obzira na to πto pojedinih bolestiviπe nema u RH i dalje je potrebnoodræavati visoku procijepljenoststanovniπtva. Danas, zbog velikepokretljivosti stanovniπtva (putovanja,turizam, migranti), postoji velik rizik odimportiranja uzroËnika koji se zatimvrlo lako mogu proπiriti uneprocijepljenoj populaciji. Primjer zato su nam ospice koje se zbog slabihcijepnih obuhvata u mnogim europ-skim dræavama ponovno pojavljuju uvidu epidemija.

N A J A V A

12. EDUKACIJSKI LJETNI KAMP DRU©TVA HEMOFILI»ARA HRVATSKETuheljske Toplice, Hotel flWell«

30. kolovoza — 2. rujna 2018. godine


bol i ograniËeni pokreti. Ravnoteæa izmeurazliËitih miπiÊnih grupa (npr. miπiÊa koji sa-vijaju i ispruæaju koljeno) ima vaænu ulogu upravilnoj raspodjeli optereÊenja na zglob. Mi-πiÊna neravnoteæa moæe nastati kao posljedi-ca krvarenja.

Medicinska gimnastika je tjelesna aktiv-nost koja ima plan, strukturu, repetitivna je iima svoj cilj. Tipovi medicinske gimnastikeovise o cilju lijeËenja. Vjeæbe su usmjerene nalijeËenje zglobova, miπiÊa i æivËanih struktu-ra.

Vaæni su pokretljivost zglobova, duljinamiπiÊa, snaga i izdræljivost, koordinacija pok-reta, ravnoteæa i propriocepcija. Kada se pro-pisuju vjeæbe kod hemofilije, glavna brigamora biti ne izazvati novo krvarenje.

Svrha je πto bolje funkcioniranje tijela ka-ko bi osoba mogla biti samostalna u:

— samozbrinjavanju (hodanje, odijevanje,higijena, hranjenje)— aktivnostima svakodnevnog æivota (la-kπi i teæi kuÊanski poslovi, trgovina, odla-zak lijeËniku)— radnoj aktivnosti— πkolovanju— sudjelovanju u rekreaciji i sportu— sudjelovanju u druπtvenom æivotu.

Pacijenti svoje tjelesne nemoguÊnosti Ëes-to opisuju kao: ne mogu hodati onoliko du-go koliko sam mogao prije, teπko ustajem izstolca, ne mogu dræati unuka i sliËno. Nekeposljedice kroniËne zglobne bolesti kao πtosu fiksirane kontrakture zglobova ne moguse popraviti samo vjeæbanjem, potreban jedrugaËiji pristup. Meutim i u takvim Êe sesluËajevima redovitim vjeæbanjem (npr. vjeæ-banje u vodi, plivanje, snaæenja miπiÊa tijelalaganim optereÊenjem te lagana rekreacija,npr. badminton) pacijenti osjeÊati bolje. NeÊemoÊi viπe saviti koljena ili laktove, ali Êe selakπe kretati, imat Êe viπe energije i bit Êe si-gurniji kod spreËavanja padova.

OgraniËen opseg pokreta zgloba moæenastati zbog promjena u samom zglobu —zbog promjena na zglobnim tijelima i hrska-vicama dolazi do mehaniËke zapreke kodpokreta. Uzrok moæe biti i u izvanzglobnimstrukturama kao πto su skraÊena zglobna Ëa-hura, miπiÊi, tetive.

Vjeæbe mogu biti:

— aktivne, kada sam pacijent izvodi pok-ret— aktivno potpomognute, kada pacijentizvodi pokret uz pomoÊ fizioterapeuta te— pasivne, kada pokret izvodi fiziotera-peut; izbjegavaju se u hemofiliji zbog po-tencijalnog stresa i izazivanja krvarenja.

MiπiÊi imaju viπe uloga:— pokreÊu zglobove ruku i nogu te kra-ljeænicu— stabiliziraju zglobove i tako daju stabil-nost trupu, rukama i nogama— daju nam podatke o poloæaju i pokre-tu ruku i nogu te tijela u prostoru (tzv.propriocepcija) πto je vaæno kod spreËa-vanja padova (npr. kod hoda po nerav-nom terenu ili kad se spotaknemo)— aktiviraju se i ispravljaju tijelo.

Krvarenje u miπiÊe dovodi do stvaranjaoæiljaka kojima se skraÊuju miπiÊi. Vjeæbe is-tezanja zato su vaæne kako bismo vratili nji-hovu duljinu. SkraÊen miπiÊ ima slabiju funk-ciju, a uz to moæe dovesti do ograniËenihpokreta u zglobu. Npr. skraÊen miπiÊ gastroc-nemius (straænja strana potkoljenice) uzroku-je ograniËeno ispruæanje stopala i viπi poloæajpete. SkraÊeni miπiÊi hamstringsi (straænjastrana natkoljenice) uzrokuju nepotpuno is-pruæanje koljena.

Zbog krvarenja ili bolesti zgloba te krva-renja u miπiÊ, miπiÊ se slabije koristi i gubi nasnazi i obujmu. Zato su nam potrebne vjeæbejaËanja, istezanja i izdræljivosti miπiÊa. U faza-ma pogorπanja bolesti miπiÊi se jaËaju vjeæba-ma bez pokretanja samog zgloba (tzv. statiË-ke vjeæbe). Tijekom oporavka izvode se vjeæ-be s pokretanjem zgloba (tzv. dinamiËke) spostupnim poveÊanjem optereÊenja. Pritomprimjenjujemo elektrostimulaciju miπiÊa.Ovisno o stanju pacijenta mogu se provoditii tzv. funkcionalne vjeæbe kada se kao opte-reÊenje koristi teæina tijela. Cilj je pritom oja-Ëati miπiÊe koji olakπavaju pokrete u svakod-nevnom æivotu. Vjeæbe se provode do grani-ce boli, no treba paziti da ne doe do pretje-ranog umora miπiÊa.

Vjeæbe koordinacije, ravnoteæe i proprio-cepcije usklauje naπu æivËano-miπiÊnu kon-trolu:

— æivac daje miπiÊu impuls (struju) kakobi se mogao aktivirati

— proprioceptori su æivËani zavrπeci uzglobovima, miπiÊima, tetivama i ligamen-tima; osjetljivi su na promjene sila, infor-macije πalju u mozak, a on πalje signalemiπiÊima kako bi se aktivirali i sprijeËiliozljedu.

U osoba s hemofolijom propriocepcijamoæe biti oπteÊena iz viπe razloga. Prvo, zatoπto æivËani zavrπeci mogu biti oπteÊeni zbograstegnute zglobne Ëahure tijekom krvarenja.Drugo, krvarenje u miπiÊ ili slabost miπiÊazbog neaktivnosti dovode do toga da miπiÊnije sposoban brzo ili snaæno odgovoriti nasignal. TreÊe, zbog oπteÊenih struktura unu-tar zgloba, zglobna tijela postaju nesukladnai samim time daju pacijentu osjeÊaj nestabil-nosti. I na kraju, propriocepcija slabi s godi-nama æivota neovisno o bolesti, dakle i uzdravih osoba.

Vjeæbe propriocepcije napreduju od sta-bilnog stajanja otvorenih oËiju do kompleks-nijih. Kod vjeæbi stabilnog stajanja otvorenihoËiju pacijent hoda po crti, stoji na jednoj no-zi i stoji na balans-dasci. U sljedeÊem poloæa-ju naginje trup u stranu ili prema naprijed teustaje sa stolca. Te vjeæbe poboljπavaju paci-jentovu kontrolu i samopouzdanje kod kreta-nja (npr. starije osobe pri prelasku ceste,mlae u sportskim aktivnostima). Ako se pro-priocepcija ne rehabilitira adekvatno, zglobneÊe moÊi brzo reagirati na stres i stoga Êebiti podloæan ozljedama. NajËeπÊe se izvodevjeæbe za noge (npr. koljena i gleænjevi), alimoraju biti ukljuËene i vjeæbe za ruke kakobismo kod osoba koje hodaju s pomoÊu πta-ka osigurali dovoljno brzu reakciju lakta nastres.

Vjeæbe u vodi (hidroterapija) ugodnije sui pacijenti ih bolje toleriraju od vjeæbi na su-hom, a njima se mogu postiÊi svi ciljevi kaoi vjeæbanjem na suhom. Karakteristike vodeomoguÊavaju rasteretno vjeæbanje odnosnovjeæbanje bez optereÊenja tjelesnom teæinomna zglobove. Uzgon vode omoguÊava pokre-tanje ruku i nogu i kad su miπiÊi vrlo slabi.Ovisno o dubini do koje je tijelo uronjeno,optereÊenje tjelesnom teæinom moæe se sma-njiti ili poveÊati. Npr. hod kroz vodu koja jedo razine prsiju odliËna je vjeæba jaËanja mi-πiÊa nogu. Takoer, u vodi se mogu izvoditivjeæbe propriocepcije i ravnoteæe. Hidrotera-pija se osobito preporuËuje za pacijente s vi-

πestruko zahvaÊenim zglobovima kojima jeteπko izvoditi vjeæbe na suhom.

Vjeæbe za pravilno dræanje tijela— zaπto treba vjeæbati Ëitavo tijelo

DugoroËno gledano krvarenje u zglobove imiπiÊe dovodi do problema dræanja tijela(posture) i do pogreπnih obrazaca pokreta, ato moæe dovesti do neravnoteæe izmeu mi-πiÊnih grupa.

Osobe s hemofilijom s viπe zahvaÊenihzglobova sklone su razvoju tipiËnog dræanjatijela koje se sastoji od fleksije kontrakturelaktova, kukova i koljena te deformacije gleæ-njeva. Fiksirana fleksijska kontraktura koljenadovodi do toga da jedna noga bude duæa oddruge. Kuk je u savijenom poloæaju i moguÊisu kosa zdjelica i iskrivljenje lumbalne kralje-ænice (skolioza). Takve posturalne promjenepoËinju tijekom krvarenja u zglobove kadsvaki zglob zauzme rasteretni savijeni polo-æaj.

MiπiÊi vrata, lopatica, trupa, duboki miπiÊitrbuha, miπiÊi zdjelice vaæni su za pravilanpoloæaj kraljeænice Ëime omoguÊuju stabilnubazu za pokrete ruku i nogu. Promijenjenodræanje tijela i slaba stabilnost trupa Ëesto suposljedica skraÊenih miπiÊa kuka, straænjestrane natkoljenice i potkoljenice (iliopsoas,hamstringsi i gasrocnemius) — tako tijelo po-kuπava postiÊi stabilnost.

Pacijenti s krvarenjem oko ramena Ëestoimaju slabe miπiÊe koji podiæu i rotiraju rukute miπiÊe koji kontroliraju pokret lopatice.

Uloga vjeæbanja u prevenciji krvarenjaRedovita tjelesna aktivnost pozitivno djelujena prevenciju i lijeËenje debljine, osteoporo-ze, poviπenog arterijskog tlaka, srËanih boles-ti, πeÊerne bolesti itd. Vaæno je odræavati πtozdravijim miπiÊni i koπtani sustav neovisno otome o kojoj se bolesti radi kako bi se aktiv-nosti svakodnevnog æivota olakπale.

Vjeæbe pokretljivosti zglobova i vjeæbesnaæenja miπiÊa pomoÊi Êe da kada se spo-taknemo zglobovi i miπiÊi imaju dovoljnosnage kako ne bi doπli do ozljede.

Vjeæbe koordinacije, ravnoteæe i proprio-cepcije osigurat Êe da osobe reagiraju na iz-nenadan gubitak ravnoteæe ili iznenadanpokret i tako se zaπtite, npr. u javnom prije-vozu kod naglog koËenja, u prevenciji spoti-canja i padova ili kod hoda po zaleenoj ces-ti.

Vaænost tjelesne aktivnostiza zdravlje Ëovjeka

Nikolino ÆURA,dipl. physioth.

25

Kretanja i zdravlje meusobno su jako pove-zani, naime naπe je tijelo svojim ustrojem odpribliæno 206 kostiju i 640 miπiÊa predvienoza stalno kretanje. Gledano u ljudsku povijestupravo je kretanje naπih predaka bio odluËu-juÊi Ëimbenik u ovladavanju naπim planetomi stvaranju svijeta u kojem æivimo. Naime,prema teoriji prelaska u savanu naπi su sepreci zbog preglednosti terena, odnosno pre-æivljavanja poËeli uspravljati. Takov naËin gi-banja posljediËno je doveo do promjena nasvim dijelovima lokomotornog sustava. Takose uspravljanjem Ëovjeka povrπina tjelesnihuporiπta svela samo na stopala koja su od po-moÊnog organa za hvatanje prerasla u sa-mostalne organe oslonca, tj. stajanja i hoda-nja u labilnoj ravnoteæi uspravnoga stava. Na-ravno da su i ostali dijelovi nogu doæivjeliznaËajne promjene, pa su tako nastale pro-mjene u podruËju koljena i kukova kako bimogli podnositi novonastala optereÊenja. Tesu pak promjene utjecale i na promjene upodruËju zdjelice, ali i kraljeπnice, gdje ne sa-mo da je doπlo do promjena na samim kra-ljeπcima veÊ i do promjena u zavojima kra-ljeπnice kako bi se bolje amortizirala sile ko-je nastaju tijekom gibanja. Prednji su udoviuspravljanjem postali gornji te su i oni doæiv-jeli znaËajne promjene. Tako ruke postajuslobodne i razvijaju se u vrlo sofisticirani diotijela kojima su se na poËetku sluæili u pri-kupljanju hrane, izradi primitivnih oruæja i lo-vu, pa sve do razvoja vrlo finih, preciznihkretnji. Razvoj hoda i πake kao florgana rada«omoguÊio je πirenje naπih predaka i stvaranjesvijeta kakov nas danas okruæuje.

U danaπnje vrijeme ljudi sve viπe za kreta-nje rabe prometna sredstva i sve manje sekreÊu, no joπ uvijek u prosjeku naËinimo od5-15 tisuÊa koraka dnevno, odnosno od 2-5milijuna koraka godiπnje. Tako prosjeËan

Ëovjek godiπnje prijee pribliæno 27 tisuÊa ki-lometara, tj. ophoda Zemlju.

Tehnologijski dosezi danaπnjice omoguÊi-li su nam putovanje u ugodnim i brzim auto-mobilima, vlakovima, avionima, moguÊnostda vidimo daleke svjetove na razliËitim zaslo-nima u mnoπtvu boja i zvukova, te sve osta-le blagodati modernoga doba. No ista ta teh-nologija uzela nam je neπto πto smo dobili odnaπih predaka — stalno kretanje, a to nepri-jeporno dovodi do mnoπtva neæeljenih pos-ljedica po naπe tijelo i zdravlje.

Prema podacima Svjetske zdravstvene or-ganizacije izmeu 60 i 85% odraslih ljudi senedovoljno kreÊu, a nekretanje i njegove po-sljedice jedan su od deset vodeÊih uzrokaonesposobljenja i smrti. Tako je nekretanje di-rektno povezano sa mnogim bolestima i nji-hovim porastom, primjerice, srËano-æilne bo-lesti, dijabetes, osteoporoza, poviπeni krvnitlak, debljina, depresija, tjeskoba, karcinomdebeloga crijeva i joπ mnoge druge bolesti.

Kada pogledamo dijabetes i tjelesnu ak-tivnost viπestruki su uËinci. Vjeæbanje trebabiti sastavni dio lijeËenja jer se sniæava razinaπeÊera u krvi (u nekih oblika aktivnosti i do20 puta u odnosu na mirovanje), regulira um-jereno poviπeni krvni tlak, poveÊava potro-πnja energije, smanjuje razina masti u krvi,smanjuje ili bolje regulira tjelesna masa, po-


Vjeæbe izdræljivosti omoguÊit Êe da se mi-πiÊi ne ozlijede zbog umora pri obavljanjusvakodnevnih aktivnosti (npr. pri odlasku utrgovinu).

Vjeæbe koje osobi omoguÊuju kontinuira-no sudjelovati u raznim aktivnostima, rekrea-ciji, druæenju s prijateljima i obitelji mogu pri-donijeti opÊem dobrom stanju i kvaliteti æivo-ta.

Plivanje se opÊenito preporuËuje osoba-ma s hemofilijom jer nosi mali rizik za ozlje-du. Ipak, s obzirom na to da u vodi nema op-tereÊenja tjelesnom teæinom, plivanje nemauËinka na gustoÊu kosti te na prevenciju i li-jeËenje osteoporoze.

U literaturi se osim navedenoga preporu-Ëuju joga, tai chi i ples jer poboljπavaju æivËa-no-miπiÊnu kontrolu i snagu miπiÊa trupa. Pi-lates i nordijsko hodanje poboljπavaju snagu,dobro dræanje tijela i izdræljivost.

ZakljuËno

Medicinska gimnastika i odgovarajuÊa tjeles-na aktivnost vaæne su komponente lijeËenjaosoba s hemofilijom. Osim faktora zgruπava-nja, prevenciji kroniËne bolesti zglobova pri-donosi i funkcionalni oporavak nakon sva-kog krvarenja. Posebno educiran rehabilita-cijski tim trebao bi pratiti oboljeloga od danapostavljanja dijagnoze nadalje.

Literatura:1. PHYSIOTHERAPY MANAGEMENT IN HAEMOPHILIA,

Background and practical guidelines, eds. Piet deKleijn, Eveline Mauser-Buncschoten, Ultrecht — VanCreveldkliniek — UMC Ultrecht, 2017.

2. RECENT ADVANCES IN REHABILITATION IN HAEMOPHI-LIA, ed. Lily Heijnen, Medical Education Network, 174Church Road, Hove, East Sussex, BN3 2DJ, 1995.

3. Beeton K., Carlos Rodriguez-Merchan E., Allltree J.,Cornwall J., REHABILITATION OF MUSCLE DYSFUNC-TION IN HEMOPHILIA, Revised Edition, Treatment ofHemophilia, travanj 2012., br. 24.

KBC Zagreb, Klinika zareumatske bolesti irehabilitaciju, Zagreb

m Promjene naËinakretanja u ljudskojpovijesti dovele su dopromjena na svimdijelovima lokomotivnogsustava

DRU©TVO HEMOFILI»ARA HRVATSKE»LAN JE SVJETSKE FEDERACIJE HEMOFILIJE

Primjena Kinesio Tapingau osoba s hemofilijom

Ivan ANDRI∆,bacc. physith.

Josip DRAÆENOVI∆,dipl. physioth.

KBC Zagreb, Klinika zareumatske bolesti irehabilitaciju, Zagreb

27

U posljednjih nekoliko godina u modernojmedicini razvijaju se sve uËinkovitije metodelijeËenja, a meu kojima je svoje mjesto na-πao i K-Taping ili Kinesio Taping.

Kinesio Taping je metoda lijeËenja koja jerazvijana i usavrπavana gotovo 30 godina, arazvio ju je dr. Kenzo Kase. Dizajnirana je ka-ko bi stimulirala prirodni proces ozdravljenjatijela te omoguÊila potporu i stabilnost miπi-Êima i zglobovima bez ograniËavanja opsegapokreta. Koristi se u lijeËenju ozljeda miπiÊa izglobova, hematoma i razliËitih bolnih stanja(lijeËenje migrena, menstrualnih bolova, kaopreventivna mjera kod bavljenja sportom).Primjenjuje se kao nadopuna drugim proce-durama fizikalne terapije, a moæe se upotreb-ljavati kod akutnih i kroniËnih stanja.

Temeljne funkcije i uËinci Kinesio Tapin-ga su poboljπanje funkcije miπiÊa, poboljπanjecirkulacije krvi i limfe, smanjenje boli te po-dupiranje funkcije zglobova.

»etiri su tehnike postavljanja:1. Postavljanje na miπiÊe2. Postavljanje na ligamente

3. Korektivno postavljanje4. Postavljanje za protok limfe

Kod Kinesio Taping metode za sada nepostoje poznate popratne pojave. Meutim,postavljanje Kinesio Tapinga bi se svakakotrebalo izbjegavati u sluËajevima otvorenihrana, joπ nezacijeljenih oæiljaka, neurodermi-tisa i psorijaze, alergija na akril.

Prilikom primjene Kinesio Tapinga naosobama s hemofilijom, dosadaπnja iskustvasu pokazala dobre rezultate, osobito pri ap-sorpciji hematoma na mekim tkivima, sma-njenju otekline zahvaÊenog zgloba, te sma-njenju boli. Subjektivno je veÊina pacijenata shemofilijom imala izrazito olakπanje nakonprimjene ove terapije na zahvaÊenom podru-Ëju, osobito prilikom kretanja.

S obzirom na pozitivna iskustva u svako-dnevnom kliniËkom radu kao i podatke izdostupne literature, ocjenjujemo ovu metodukorisnom u bolesnika s hemofilijom, i to kaokomplementarnu metodu u sklopu fiziotera-pijskoga tretmana.


boljπava inzulinska osjetljivost, kardiovasku-larna sposobnost, itd.

U jednoj se studiji navodi da je u tjelesnoaktivnih æena smanjena incidencija karcino-ma dojki i reproduktivnog sustava, a autori totumaËe utjecajem tjelesne aktivnosti na razi-nu spolnih hormona.

Tjelesna aktivnost u svih osoba, a naposeu bolesnika, mora biti individualno planiranai pod stalnim medicinskim nadzorom. Pose-bice je to bitno kod novootkrivenih bolesni-ka jer, kao i u ostalih oblika lijeËenja, moæeimati svoje neæeljene posljedice.

Svaka tjelesna aktivnost imat Êe pozitivneuËinke makar to bile vjeæbe dok se gledaomiljena serija ili dnevnik ili pak πetnja poprirodi, plivanje itd, no napominjemo da sva-kome bolesniku treba pristupiti individualno,ne samo zbog osnovne bolesti, nego i zbogmoguÊega komorbiteta, psihiËkoga stanja i sl.Pri aktivnosti posebnu pozornost valja datiobuÊi te paænju posvetiti njezi stopala kojavalja detaljno pregledati nakon svake aktiv-nosti. Tako primjerice u osoba sa dijabete-som (zbog gubitka perifernoga osjeta) valjaizbjegavati ekstremne sportove. Temeljnarazlika izmeu tjelesne aktivnosti u sportaπa itjelesne aktivnosti u rekreativno i zdravstve-

nome usmjerenju je ta da u sportu teæimopobjedi, a u rekreativnome i zdravstvenometeæimo zdravlju.

Kada se govori o zdravlju uglavnom po-miπljamo na zdravstvene ustanove i zdrav-stvene djelatnike, a rijetko na same sebe. Aupravo smo mi sami kljuËni u postizanju ioËuvanju zdravlja, dok zdravstveni sustav tre-ba biti pomoÊ u trenutcima kada je ono na-ruπeno. Mi trebamo biti aktivni dionici, a nepasivni objekti.

Izloæeni brzom i potroπaËkom naËinu æi-vota lako Êemo naÊi izgovor da nemamo vre-mena ili novca sa sportsku opremu, Ëlanari-nu za teretanu i sliËno, no postoje naËini ka-ko se kretati bez dodatnih financijskih izdva-janja. Tako primjerice, kada je to moguÊe,dobro je izbjeÊi voænju automobilom i dru-gim prijevoznim sredstvima, napose ukolikose radi o kraÊim relacijama gradskoga prome-ta. Ako je osoba u moguÊnosti, udaljenost jepoæeljno prijeÊi pjeπice (ili makar jedan dioputa), umjesto liftom popeti se stubama, ili sena kavi sa prijateljima naÊi na Sljemenu um-jesto u nekom trgovaËkom centru. Svaka Êeaktivnost imati pozitivan uËinak na naπe tije-lo i osjeÊat Êemo se bolje. U oËuvanju zdrav-lja, odnosno prevenciji bolesti bitna je sva-kodnevna tjelesna aktivnost u trajanju od ba-rem 30 minuta, a moæemo ju provesti i u dva-tri puta. Dulje Êe kretanje naravno imati joπpovoljniji uËinak.

Ako se veÊ bavite nekom aktivnosti poku-πajte ju malo produljiti ili pak malo intenziv-nije izvoditi. Ukaæite svojim bliænjima, prijate-ljima i znancima na vaænost kretanja, a napo-se onim najmlaima koji se sve manje kreÊui sve su deblji.

k U oËuvanju zdravlja,odnosno prevenciji

bolesti bitna jesvakodnevna tjelesna

aktivnost

o Nova metodalijeËenja ozljeda miπiÊai zglobova, hematoma idrugih bolnih stanja(slike: autorov izvor)

Asertivnost — kako se izboritiza sebe i svoje potrebe?

Maja SEDMAK,mag. psihologije.


no suprotstavljanje zahtjevima radnog i soci-jalnog okruæenja, koje je najËeπÊe praÊenoneefikasnosti, odugovlaËenjem i mrzovoljom.Prepoznatljiv je i po sarkastiËnim, ironiËnimprimjedbama, a osobe koje ga prakticiraju ri-jetko iznose svoje miπljenje, ne iskazuju svo-je prave osjeÊaje i optuæuju druge za svojefrustracije. Kod drugih namjerno izraæavajuosjeÊaje krivnje i saæaljenja, a za takve poje-dince takoer Ëesto kaæemo da su flgeneraliposlije bitke«.

Asertivni stil komunikacijeAsertivnost je izraæavanje misli, osjeÊaja i sta-vova na direktan, poπten, iskren i adekvatannaËin uz uvaæavanje prava drugih ljudi. UËin-kovita asertivna komunikacija predstavljaumjetnost jasnog i iskrenog izraæavanja, iz-raæavanje vlastitog miπljenja, te pozitivnih i/ilinegativnih osjeÊaja tog ponaπanja. Istraæiva-nja su pokazala da se asertivnost kao oblikkomunikacije i ponaπanja moæe nauËiti, nomora ga se uËiti intenzivnije u odnosu nadruge oblike ponaπanja. Agresivnost, pasiv-nost i asertivnost su prirodne forme ponaπa-nja i vaæan je prikladan odabir najprikladni-jeg ponaπanja u odreenoj situaciji. OËito jekako pri tome asertivnost predstavlja najveÊiizazov.

Osoba koja koristi asertivni stil komunika-cije aktivno sluπa, gleda sugovornika u oËi,pokazuje osjeÊaje, poπtuje druge i to traæi zasebe, jasno, konkretno i direktno govori, pri-lagoava ton glasa situaciji, izraæava pozitiv-nu kritiku, zna pohvaliti druge, preuzima od-govornost za svoje ponaπanje i rijeËi, sprem-na je ispriËati se kada pogrijeπi i zna kontro-lirati svoje negativne osjeÊaje.

Asertivnost ili agresivnost?Pojam asertivnosti Ëesto se pogreπno zamje-njuje s pojmom agresivnosti. Nije rijetko Ëutiovakvu izjavu u naπoj okolini: flDanas moraπbiti agresivan, ako se æeliπ izboriti za sebe isvoja prava.« Glavna je razlika izmeu spo-menuta dva tipa komunikacije u tome πtoasertivne osobe ostvaruju svoja prava i inte-rese tako πto ne πtete drugim ljudima, dokagresivne osobe Ëine upravo to.

Asertivna osoba shvaÊa i zna da Êe uspje-ti ostvariti ono πto æeli, bit Êe zadovoljna i ni-kad neÊe ugroziti drugu osobu. Agresivnaosoba, za razliku od asertivne, uvijek stavlja

sebe ispred svih drugih, kao i obvezu da podsvaku cijenu dobije ono πto æeli.

Asertivna osoba smatra da svako ima pra-vo na svoje miπljenje, da su neslaganje i raz-liËita miπljenja normalne pojave, da se stavo-vi mogu obrazloæiti i da Êe svoje ciljeve ost-variti ako bude fleksibilnija. Asertivna osobane shvaÊa stvari osobno, za razliku od agre-sivne osobe koja je previπe sumnjiËava, jersmatra da je ono πto se dogaa usmjerenobaπ protiv nje. Ako ne uspije u onome πto jeæeljela, asertivna osoba se osjeÊa nezadovolj-no i tuæno, a agresivna osoba moæe osjeÊatineprijateljstvo.

Razlike izmeu asertivnih i agresivnihosoba uoËavaju se i u davanju povratnih in-formacija. Asertivne osobe opisuju konkretnaponaπanja na koja imaju primjedbe, a ne pro-cjenjuju osobe. Agresivne osobe uglavnomosuuju druge. Asertivne osobe daju prijed-loge za rjeπavanje odreenih problema, a neinzistiraju na utvrivanju neËije krivice.

Tehnike asertivne komunikacijeMnogi od nas smatraju da je potrebno uvijekzadovoljiti druge ili im popuπtati i da nije li-jepo razmiπljati o svojim potrebama iznad po-treba drugih. Ako imate poteπkoÊa reÊi flne«Ëak i kada zaista treba reÊi flne«, ako osjeÊateda ljudi flgaze preko vas«, ako imate proble-ma s dræanjem vlastite ljutnje pod kontrolom,tada bi od velike pomoÊi bilo da nauËite neπ-to o asertivnoj komunikaciji. U cilju poboljπa-nja svoje asertivnosti moæemo koristiti nekeod tehnika koje Êe nam pomoÊi da nauËimopravilno se njome koristiti. Ovo su neki pri-mjeri pomoÊu kojih moæemo vjeæbati asertiv-nost u naπoj komunikaciji:

— primati i davati komplimente (iskreno);— traæiti pomoÊ ili informaciju koja namje potrebna;— izraziti neslaganje s neËijim miπljenjem;— reÊi NE kad neπto ne æelimo uËiniti;— reÊi πto osjeÊamo i πto mislimo;— prihvatiti razliËito miπljenje;— ispriËati se ako je potrebno, priznatipogreπku;— govoriti pred skupinom;— gledati u oËi, govoriti tako da nas sejasno Ëuje.

28

Uvod

U meuljudskim odnosima, profesionalnim,kao i u privatnim, komunikacija predstavljadio svakodnevice bez koje je æivot nezamis-liv. Ona nam pomaæe da izrazimo sebe, ali ida izgradimo dobre odnose s drugima. Mno-gi od nas podcjenjuju vaænost vjeπtina kon-struktivne, ali i destruktivne komunikacije iliih pak smatraju nasljednima. Meutim, ko-munikacija je vjeπtina koja se uËi i usavrπavastalnim treningom.

U kontekstu navedenog, asertivnost kaooblik komunikacije, predstavlja popularnupsihologijsku temu. Definira se kao sposob-nost izraæavanja vlastitih pozitivnih i negativ-nih misli i osjeÊaja na neagresivan naËin i bezkrπenja prava druge osobe. Biti asertivan zna-Ëi da na pristojan i odluËan naËin jasno kaæ-emo πto mislimo, æelimo i osjeÊamo, bez oËe-kivanja da Êe uvijek biti po naπem. Uz aser-tivnost, postoji i nekoliko drugih stilova ko-munikacije (agresivan, pasivan i pasivno-agresivan), a koji stil Êemo odabrati i kolikoËesto Êemo ga koristiti ovisi o razliËitim fak-torima.

Stilovi komunikacije

Agresivan stil komunikacijeAgresivna komunikacija podrazumijeva di-rektno zalaganje za svoja prava i izraæavanjemisli, osjeÊaja i uvjerenja na socijalno neprih-vatljiv ili manipulativan naËin kojim se ugro-æavaju prava druge osobe. Naime, agresivnoponaπanje ima najËeπÊe za cilj uspostavljanjekontrole nad drugim ljudima i situacijama,demonstraciju moÊi ili postizanje pobjedenad drugom osobom. Osoba takvog stila ko-munikacije najËeπÊe zahtjeva i nareuje, op-tuæuje i nalazi krivce, ne priznaje svoje greπ-ke, kritizira osobu a ne njeno ponaπanje, nesluπa, prekida sugovornika, govori glasno iima agresivnu gestikulaciju. Svojim ponaπa-

njem, osoba agresivnog stila komunikacijenastoji prenijeti sljedeÊu poruku: flJa mislimovako, a ako ti misliπ drugaËije — glup si«, flJaæelim ovo, nebitno je πto ti æeliπ«, flOvako seja osjeÊam, tvoji osjeÊaji nisu vaæni«. Osobeovog stila komunikacije nauËile su agresiv-nom komunikacijom zadovoljiti svoje potre-be i dobiti ono πto æele. Uzroci takvog pona-πanja mogu biti razliËiti; agresivnost se moæekoristiti kao obrana od osjeÊaja manje vrijed-nosti i srama, kao izraz egoizma, nemoÊi, ilipak u svrhu manipulacije drugima.

Pasivan stil komunikacijeOsobe koje koriste pasivan stil komunikacijeu pravilu se najËeπÊe povlaËe iz sukoba, nebore se za svoja prava i nesigurne su u ko-munikaciji. Rijetko govore ono πto æele, mis-le i osjeÊaju. Odustaju od svojih potreba u æe-lji da izbjegnu sukob i da ne ugroze odnos.Zauzimanje za sebe takve osobe smatrajuagresivnim nametanjem vlastitog miπljenja.DugoroËno gledano, najËeπÊe osjeÊaju oËajzbog nemoguÊnosti izraæavanja vlastitih sta-vova, misli i emocija. »esto osjeÊaju i bijes,ali ga potiskuju jer je to za njih zabranjenaemocija, uz koju prevladavaju nemoÊ i kriv-nja. Vjeruju da ih drugi ljudi ne poπtuju, da ihzanemaruju i nerijetko se osjeÊaju kao ærtve.Ovaj oblik komunikacije moæe rezultiratianksioznosti, simptomima depresije, osjeÊa-jem bespomoÊnosti i manjkom samopouzda-nja. DugoroËno, ovaj stil komunikacije vodido izbjegavanja konfliktnih situacija, ali nerjeπava problem.

Pasivno-agresivni stil komunikacijeOsobe pasivno-agresivnog stila komunikacijekoriste mjeπavinu prvih dvaju stilova. Pasiv-no-agresivna komunikacija oznaËava indi-rektnu agresiju, koju bismo pobliæe moglipojasniti izrekom: flpriËati jedno, a raditi dru-go«. Ovaj oblik ponaπanja karakterizira pasiv-


Ja-poruke i Ti-poruke

Prvi korak uspjeπne komunikacije je razliko-vanje Ti i Ja-poruka. Ti-poruke su one reËe-nice koje kad izgovaramo, zvuËe kao da ne-koga optuæujemo i upiremo prstom u druguosobu. Nitko se ne voli osjeÊati napadnuto,no doima nam se da Ti-poruke to upravo Ëi-ne; govore o drugome i Ëesto ga etiketirajuprema njegovim osobinama. Evo nekolikoprimjera:

— Ti uvijek kasniπ i na tebe se stalno Ëe-ka.— PriËaπ gluposti i stalno me sramotiπ.— Kako baπ ti uvijek sluËajno neπto raz-bijeπ?!

Ja-porukeKomunikacijska tehnika Ëije znaËenje dopri-nosi da nas se bolje flËuje« i razumije te sma-njuje moguÊnost sukoba ili konflikta je tzv.Ja-poruka. Jednostavno je i jasno formulira-na, pa ju nije teπko usvojiti, no poseban iza-zov nam moæe predstavljati nauËiti govoriti osebi, jasno izraziti svoje stavove i preuzetiodgovornost za ono πto æelimo. KoriπtenjeJa-poruka pomaæe nam da ne kreÊemo u na-pad, veÊ da na asertivan naËin iskaæemo onoπto æelimo ili πto nam smeta, a vezano je uzponaπanje druge osobe. Ja-poruke poveÊava-ju πansu da nas druga osoba sasluπa i razumi-je u potpunosti i tako poveÊavaju suradljivostdruge osobe.

Konstrukcija Ja-poruke bi trebala izgleda-ti ovako:

— Kada ti __________ (dati konkretanopis ponaπanja)— OsjeÊam se __________ (trebamo pre-poznati kako se osjeÊamo)— Zato πto __________ (zbog Ëega namto ponaπanje izaziva te osjeÊaje)— Stoga æelim (ne æelim) __________(ne TI trebaπ, veÊ JA æelim, ne æelim,trebam, hoÊu, neÊu...)

Npr. flKad ti kasniπ na sastanak osjeÊam seloπe jer mi se Ëini da ne cijeniπ moje vrijeme.Stoga æelim da ubuduÊe doeπ na vrijeme.«

U asertivnoj poruci ne iskazujemo samosvoje osjeÊaje, potrebe i æelje, veÊ i pokazu-jemo razumijevanje osjeÊaja, potreba i æeljadruge osobe. Katkad tom porukom iskazuje-mo razumijevanje potreba druge strane, ali ineslaganje naπih i tuih potreba te da mora-

mo inzistirati na tome da druga osoba poπtu-je ono πto od nje traæimo.

Asertivnost, kroniËna bol i hemofilija

VeÊina istraæivaËa smatra da se asertivno po-naπanje uËi putem nagrade i kazne, ali i mo-deliranjem ponaπanja drugih u okolini. Stogamoæemo zakljuËiti kako vrlo vaænu ulogu urazvoju asertivnosti kod djece ima odgoj.

Pravovremeno usvajanje odgovarajuÊihoblika asertivnog ponaπanja utjeËe na razvojsamopoπtovanja, kao i na razvoj vjeπtina zasuoËavanje sa stresom, koji se nuæno veæe iuz uËinkovito zbrinjavanje kroniËne bolestipoput hemofilije. Istraæivanja pokazuju dapojedinci koji svoje osobine percipiraju soci-jalno poæeljnim i asertivnim, unatoË trenut-nim fiziËkim ograniËenjima zbog bolesti (po-put slabije pokretljivosti uslijed krvarenja, in-tenzivnijoj i kroniËnoj boli) veÊinu stresnihdogaaja percipiraju manje prijeteÊim, a vlas-tite resurse za suoËavanje smatraju efikasniji-ma.

Umor, slabija pokretljivost, frustracija iljutnja su Ëesta stanja u pacijenata s kroniË-nom boli, o kojima je teπko komunicirati sokolinom. Kad je bol perzistentna, pouzda-nje, strpljivost i poπtovanje prema struËnjaci-ma zdravstvenog sustava naglo opada. UËin-kovito zagovaranje od strane osoba koje Ëineneposrednu socijalnu mreæu oboljelog (obi-telj, Ëlanovi Druπtva, prijatelj) moæe pridoni-jeti mirnoj i asertivnoj komunikaciji s Ëlanovi-ma medicinskog tima, a u svrhu pruæanjapravovremene zdravstvene usluge (lijeËniË-kog pregleda, informacija o terapiji, postup-cima ublaæavanja boli, saniranja ozljeda, psi-hosocijalnog savjetovanja i sl.)

Savjeti za asertivniju komunikacijuu zbrinjavanju hemofilije

• Povedite prijatelja — Ëlan obitelji ili bli-zak prijatelj koji poznaje Vaπu zdravstvenu si-tuaciju moæe Vam pomoÊi pri ojaËavanju sa-mopouzdanja i otvorenijoj komunikaciji ovlastitim potrebama, brigama i nedoumicama

• Unaprijed se pripremite — informirajtese o svom stanju, lijekovima, moguÊnostima,i zapiπite pitanja prije odlaska na pregled

• Budite proaktivni — raspravite svoje di-leme, fiziËke simptome, bolnost, kao i poteπ-koÊe u socio-emocionalnom funkcioniranju.

Ako mislite da imate rjeπenje, o njemu otvo-reno razgovarajte

• Zauzmite se za sebe, budite asertivni!— iznesite jasno problem, kao i brige vezaneuz njega. Dræanje u sebi vam neÊe dugoroË-no pomoÊi (sjetite se pasivnog i pasivno--agresivnog stila komunikacije)

• Sluπajte — paæljivo sluπajte πto Vam go-vori lijeËnik ili Ëlan medicinskog tima. Akoneπto niste dobro Ëuli ili razumjeli, ne bojtese pitati dodatna pojaπnjenja

• Ostanite smireni — moæda osjeÊate fru-striranost ili nestrpljivost zbog boli. Ostatismiren je teπko, ali nuæno

• Budite ljubazni, ali Ëvrsti — Ëlanovi me-dicinskog tima sigurno na najbolji moguÊinaËin æele obaviti svoj posao, ali moæda ima-ju malo iskustva u zbrinjavanju kroniËne bo-li. Mirno ponovite svoj problem i inzistirajtena zajedniËkom pronalasku rjeπenja

• Fokusirajte se na problem, a ne na lju-de — æelite sanirati ozljedu, dobiti lijek, olak-πati si bolove i sl. Stoga se usmjerite na pro-nalaske rjeπenja, a ne na poteπkoÊe koje ima-te pri pronalasku pomoÊi.

• Koristite Ja-poruke — usmjerite se na tokako se Vi osjeÊate i na ono πto Vam je po-trebno, a ne na opÊenite poteπkoÊe i na ne-suglasice s pruæateljima zdravstvenih usluga

Literatura:Kathleen K. Reardon (1998). Interpersonalna komunikaci-

ja. Gdje se misli susreÊu. Alinea. Zagreb.MiljkoviÊ D. Rijavec M. (2014). Razgovori sa zrcalom —

psihologija samopouzdanja. IEP. Zagreb.Rambod, M. Farkhondeh S., Molazem Z., Khair, K. (2016).

Pain Experience in Hemophilia Patients: A Hermeneu-tic Phenomenological Study. Int J Community BasedNurs Midwifery. 4(4). 309-319.

ÆivËiÊ-BeÊireviÊ, I. (1996). Konstrukcija skale samoprocje-ne asertivnog ponaπanja djece. Rijeka: Godiπnjak Zavo-da za psihologiju, 4-5, 85-90.

http://www.hemophilia.ca/files/Pain%20EN%20-%20FI-NAL2.pdf

DRU©TVO HEMOFILI»ARA HRVATSKE»LAN JE EUROPSKOG KONZORCIJA HEMOFILIJE

33

Vilnius, glavni grad Litve, bio je domaÊin ju-bilarne tridesete godiπnje konferencije Europ-skog konzorcija za hemofiliju (EHC). Konfe-rencija je odræana poËetkom listopada 2017.godine, a na njoj je, uz brojne druge sudioni-ke, bilo i izaslanstvo Druπtva hemofiliËara Hr-vatske koje su Ëinili predsjednik DHH-a Mar-ko MariniÊ, tajnik Kruno Sokol, Ëlan nadzor-nog odbora Miroslav Paclik te pisac ovih re-daka, Ivan Paclik.

Za poËetak ovog izvjeπtaja ukratko ÊuVam prikazati grad koji je ugostio samu kon-ferenciju. Litva je najveÊa od tri baltiËke dræa-ve koje su raspadom SSSR-a stekle svoju ne-ovisnost. Njen najveÊi i glavni grad, Vilnius,smjestio se na jugoistoku zemlje. Grad se pr-vi put spominje u 14. stoljeÊu, od kada je, uzkratke prekide, i litavska prijestolnica. Za-nimljiva je Ëinjenica da je od tada, pa sve do16. stoljeÊa tim prostorom vladala dinastijaJageloviÊ, ista ona koja je jedno vrijeme vla-dala i Hrvatskom. Moglo bi se stoga reÊi dasmo jedno vrijeme bili u istoj dræavi!

Moderni Vilnius dom je za oko pola mili-juna ljudi — od ukupno 3 i pol milijuna sta-novnika Litve. Klima je sliËna naπoj, kao i ci-jene. Mali problem pri posjetu ovom gradumogao bi pretstavljati jezik. Naime, litavskipripada skupini baltiËkih jezika te je tek umaloj vezi sa slavenskim jezicima, no velikaveÊina stanovnika, pogotovo mlaih, govoriengleski ili njemaËki. Oni stariji se zbog po-vijesnih okolnosti dobro sluæe ruskim jezi-kom. Zbog BaltiËkog mora riba je dosta zas-tupljena u litavskoj kuhinji. Ono πto Êe priposjetu Vilniusu zasigurno zadiviti pripadniceljepπeg spola jest nakit, preciznije nakit odjantara. Naime, Baltik je poznat po jantaru, au Vilniusu se na gotovo svakom uglu nalazipo jedna prodavaonica s nakitom i pravimmalim umjetniËkim djelima od ovog materija-la, zapravo fosilizirane smole.

Zanimljivo je da ovo nije prvi put kako jeLitva domaÊin EHC konferencije. Prvi putkonferencija je u ovoj dræavi odræana 2009.godine, a Druπtvo hemofiliËara Litve naglaπa-va kako je od tada zdravstvena skrb za hemo-filiËare jako napredovala. Dostupnost FVIIIporasla je sa 1.5 na 5.1 I.U. per capita. Profi-laksa se ne propisuje samo djeci, veÊ i odras-lima, a Druπtvo i cjelokupna zdravstvena za-jednica se trude joπ poboljπati uvjete lijeËenja.

Takoer je interesantno da ova zemlja, ukojoj je najvaænija sporedna stvar na svijetu— koπarka, ima koπarkaπku momËad u pot-punosti sastavljenu od hemofiliËara koja senatjeËe u (ako sam dobro shvatio) 3. ligi. Uzto, svake godine odræava se meunarodnikoπarkaπki kamp za hemofiliËare na kojem,osim Litavaca, sudjeluju i hemofiliËari iz osta-lih europskih dræava poput Bjelorusije, Polj-ske, Slovenije i Bugarske.

Zanimljivi predavaËi,korisna predavanjaTrideseta godiπnja konferencija Europskog konzorcija za hemofiliju,Vilnius, Litva, listopad 2017.

Ivan PACLIK,prof.

m Nakit od jantara


Prvi radni dan konferencije veÊ tradicio-nalno je zapoËeo opÊom skupπtinom na ko-joj pravo glasa ima svako druπtvo koje je ËlanEHC-a, a predstavlja ga jedan predstavnik.Novost ove godine je bio elektronski sustavglasovanja koji je zamijenio staromodno diza-nje ruku ili papira, a pokazao se jako uËinko-vitim i praktiËnim. Izneπeni su svi financijskipodaci o poslovanju EHC-a te su Ëlanoviupravnog odbora opisali aktivnosti druπtavahemofiliËara po dræavama, nakon Ëega suprezentirane buduÊe planirane aktivnosti, aponajviπe one vezane za æene i poremeÊajezgruπavanja krvi. Plan je da se dobije πto jas-niji uvid u sam broj tih æena te njihove pro-bleme kako bi ih se πto viπe ukljuËilo u dje-lovanje druπtava.

Na kraju skupπtine dvije dræave iznijele susvoju kandidaturu za EHC konferenciju 2019.Izaslanstvo Finske prvo je prezentiralo Hel-

sinki kao potencijalnog domaÊina, nakon Ëe-ga je Makedonski tim predstavio Skoplje. Us-lijedilo je glasanje veÊ spomenutim elektron-skim ureajima te je pobjedu za nekolikoglasova odnijelo Skoplje. Tako Êe se nakonAzerbajdæana 2018., predstavnici udruga he-mofiliËara iz europskih dræava 2019. godinesastati u Makedoniji.

Nakon kraÊe stanke koju su sudionici,osim za kavu, mogli iskoristiti i za razgleda-nje postera koji su bili postavljeni u dvijedvorane te u predvorju, domaÊini su nam pri-kazali zdravstvenu skrb o hemofiliËarima uLitvi i u baltiËkoj regiji. Konferencija je nas-tavljena nizom zanimljivih predavanja o dos-tupnosti i nabavci faktora, a u sklopu jednogod industrijskih simpozija odræane su jako za-nimljive debate izmeu mladih pacijenata iistaknutih osoba iz hemofiliËarskog druπtva.Jedna od zanimljivijih tema koja je potaknulai pravu raspravu meu publikom bila je tre-ba li pacijent imati zavrπnu rijeË pri odabirufarmaceutskog proizvoda za svoje lijeËenje.

U veËernjim satima prvog dana konferen-cije premijerno je prikazan novi dokumentar-ni film poznatog nam redatelja Gorana Kape-tanoviÊa (flInhibitor Stories«) o hemofiliËarimas inhibitorima i njihovim problemima. SudeÊipo pljesku i odobravanju po zavrπetku, filmse nije svidio samo nama veÊ i svim sudioni-cima, a moæete ga pogledati koristeÊi povez-nicu na sluæbenoj stranici EHC-a, njihovomyoutube kanalu ili na Facebook stranici Dru-πtva hemofiliËara Hrvatske, s napomenom daje film za sada dostupan samo u originalu, naengleskom jeziku.

Drugi dan zapoËeo je simpozijem Ëijaglavna tema je bila vaænost fiziËke aktivnostipri oËuvanju zdravlja zglobova i kostiju tesmanjenju broja krvarenja kod hemofiliËaraneovisno o stupnju bolesti. Poseban naglasakje stavljen na prekomjernu tjelesnu masu te jenakon hematoloπkog pogleda na ovu proble-matiku uslijedilo predavanje s nutricionistiË-kim predznakom, koje je trebalo prikazati ka-ko prehranom poboljπati zdravlje. Takoer,pacijent iz ©vicarske je na vlastitom primjeruprikazao kako se rijeπio viπka kilograma tekakve je to posljedice imalo na kvalitetu nje-govog æivota.

Uslijedila su predavanja koja su se bavilarazvojem novih oblika terapije. Tako smoupuÊeni u razvoj lijekova s joπ duljim djelo-

vanjem, odnosno produæenim vremenom po-luraspada, πto omoguÊuje pacijentima da do-biju lijek samo nekoliko puta mjeseËno. Ta-koer je, kao i na prethodnoj konferenciji,objaπnjen koncept genske terapije koja koris-ti inaktivirani virus HIV-a kako bi promijeni-la genetski kod pacijenta i tako potaknula sa-mostalnu proizvodnju potrebnog faktora. Na-dalje, bilo je govora o sasvim novim koncep-tima terapije koji u potpunosti zaobilaze na-domijeπtanje faktora i djeluju na sasvim dru-gaËijem principu, no o tome detaljnije nekomdrugom prilikom.

Drugog dana konferencije odræana su izanimljiva predavanja o rehabilitaciji nakonoperacije zglobova, i to s aspekta pacijenta,ali i lijeËnika i medicinskog osoblja. Nakonπto je zavrπio sluæbeni dio, domaÊin je sudio-nike pozvao na turistiËki obilazak grada, ko-ji je zbog razliËitih problema u mobilnostiobavljen autobusima, a zatim smo se uputilina gala veËeru u Vilnius Grand Resort, turis-

tiËki kompleks udaljen 20-ak minuta voænjeod samoga grada. Poslije malo opuπtanja iuæivanja u specijalitetima lokalne kuhinje, bi-le je vrijeme za odmor i pripremu za posljed-nji dan konferencije.

Tema koja je dominirala zavrπnog danabila je æivot s inhibitorima. Posebno zanimlji-vo bilo je predavanje o provedbi kirurπkihzahvata na zglobovima pacijenata s inhibito-rima πto je ukljuËivalo velik broj fotografijakoje su malo πokirale neke od sudionika. Bi-lo je rijeËi i o fizioterapiji kod takvih bolesni-ka i individualiziranom pristupu, a joπ je jed-nom istaknuta vaænost fiziËke aktivnosti ivjeæbanja za zdravlje zglobova.

U posljednjem skupu predavanja govorilose o ostalim rijetkim poremeÊajima zgruπava-nja krvi te o trudnoÊi kod æena koje bolujuod takvih bolesti. Nakon toga predsjednikEHC-a Brian O'Mahony je zatvorio konferen-

i Otvaranje kongresa

k Autor ovih redakana jednom od

predavanja

o Zamiπljeno licenaπeg predsjednika...

ciju i pozdravio sve sudionike, a isto je uËi-nio i naπ domaÊin, predsjednik Druπtva he-mofiliËara Litve Egidijus ©liauæys. Uslijedio jelagani ruËak nakon Ëega su delegacije poËe-le napuπtati hotel kako bi uhvatile svoje leto-ve kuÊi. SljedeÊa konferencija, koja Êe sigur-no opet ugostiti zanimljive predavaËe s punokorisnih predavanja, odræava se 2018. godineu Bakuu, glavnom gradu Azerbajdæana. Iz-vjeπtaj s te lokacije oËekujte u sljedeÊem bro-ju naπeg Ëasopisa.

Pozdrav!

U zemlji iznimne sklonosti HrvatskojTrideset treÊi kongres Svjetske federacije hemofilije,Glasgow, ©kotska, svibanj 2018.

Miroslav PACLIK,mag. oec.

37

Po svom redovitom rasporedu, i ove godineodræan je Kongres Svjetske federacije hemofi-lije (World Federation of Hemophilia, XXXIIIWorld Congress), ovaj puta u Glasgowu u©kotskoj i okupio oko 4.500 ljudi povezanihs hemofilijom. Autor ovog teksta predbiljeæiose davnih dana za ©kotsku, obzirom da je vr-lo zainteresiran za sva pitanja oko hemofilije,ali isto tako i πto se radi o predivnoj zemljipredivnih ljudi, po mentalitetu i mnogoËemudrugom usporedivih i sliËnih nama, a dodat-ni motiv bilo mi je svakako i tzv. Braveheartnasljee i ozraËje.

Ipak, u ©kotsku se iπlo primarno zbog he-mofilije i posla, a njega je bilo dosta — naj-prije NMO trening, zatim WFH kongres, a on-da i generalna skupπtina WFH. Ja sam sudje-lovao u sva tri dogaanja, a naπ predsjednikMarko pridruæio mi se neπto kasnije, tj. naova druga dva dogaanja.

NMO trening upriliËen je u sklopu bolniË-kog hotela na Clydebanku, 15-ak km od sre-diπta Glasgowa, u ugodnom ambijentu odvo-jenom od grada. Odræan je popriliËan brojvrijednih predavanja i radionica na kojima sezahtijevao visok stupanj sudjelovanja svih su-dionika kojih je zaista bilo iz cijelog svijeta.Vaπ izaslanik bio je u ekipi s Palestincem, Jor-dancem, Libanonkom i ostalima. Grupe sunajËeπÊe oformljene prema govormin skupi-nama — engleskog, francuskog i πpanjolskoggovornog podruËja, uz simultane prijevodena iste, uz povremeni dodatak i ruskog popotrebi. NauËili smo i vjeæbali tehnike skup-ljanja donacija (fundraising), koje, uz svojsam po sebi razumljiv rezultat, za posljedicuima i bolju suradnju s dræavnim institucijama,poveÊanje broja jedinica faktora (IU per capi-ta), razvoj nacionalnih i internacionalnih pro-grama, te podizanje svijesti javnosti za hemo-filiju, Ëija se senzibilizacija pokazala jako bit-nom. Bilo je znaËajno viπe rijeËi nego inaËe o

pomalo zapostavljenoj von Willebrandovojbolesti (vWD), o kojoj smo nauËili njene kla-sifikacije i najznaËajnija svojstva. Jedna radio-nica odliËno je obradila kljuËan znaËaj tehno-logije u lijeËenju hemofilije kroz kronologijudostupnosti lijekova koje je omoguÊila (lije-kovi iz plazme koje su slijedili rekombinant-ni faktori, pa lijekovi produljenog djelovanjaodnosno poluraspada i vrlo obeÊavajuÊe te-rapije koje tek oËekujemo u buduÊnosti).Diskutiralo se koju terapiju bi pacijenti najra-dije odabrali i koje su prednosti i mane sva-ke od njih. Takoer, prikazano je da naæalostu mnogim dijelovima svijeta (oko 75%) tera-pija nije na zadovoljavajuÊoj razini dostup-nosti te da na tim manje razvijenim podruËji-ma je i nakon 50 godina razvoja lijekova si-tuacija i dalje ista. Prema takvim podacimamoæemo biti sretni i ponosni πto smo dio raz-vijenijeg svijeta i πto je naπa razina brige za

m Autor (desno) sMarkom MariniÊem,predsjednikom DruπtvahemofiliËara Hrvatskeu Glasgowu


hemofiliju na vrlo respektabilnoj razini, a toje rezultat dugogodiπnjeg truda svih ukljuËe-nih. No potreban je i daljnji kontinuirani trudkako bi se njega konstantno odræavala i una-preivala. Mnogi svijetli primjeri iz nerazvije-nijih dræava (primjerice afriËkih) pokazali suda je moguÊe znaËajno poboljπanje uz ogro-man angaæman. Ti primjeri vraÊaju nadu i do-datni su poticaj za sve, bez obzira na trenut-no stanje. Kao jedan od uspjeπnih naËina iz-dvaja se tzv. Twinning program — projekt ukojem tim razvijenije dræave pomaæe timumanje razvijene svojim iskustvom i edukaci-jom kako bi manje razvijena bræe napredova-la i ispravno funkcionirala u brizi prema oso-bama s hemofilijom. IduÊa radionica obradi-la je WBDR (World Bleeding Disorder Regis-try) i opÊenito vaænu ulogu prikupljanja i pa-metnog raspolaganja kvalitetnim podacima,πto je jedini smisleni temelj za bilo koje kora-

ke poboljπanja. Za ostvarivanje ciljeva uovom smislu neophodna je meusobna su-radnja WFH, udruga, centara za lijeËenje i pa-cijenata. Predavanje Svjetske federacije (WFH)prikazalo je kao glavni cilj poveÊanje odræi-vog pristupa sigurnim terapijama pomoÊustrateπkih ciljeva. Naglaπena je orijentacija pa-cijentu kroz razvojne programe, pristup lije-kovima i njihovu sigurnost, kroz kongrese, is-traæivanja i prikup podataka, edukaciju i hu-manitarnu pomoÊ. Ujedinjenost multinacio-nalne ekipe na radionicama u zajedniËkomcilju izbisao je sve ostale granice i pokazaoda smo si na neki naËin svi sestre i braÊa poovoj naπoj, manjkavoj krvi.

Na istoj lokaciji istovremeno odræalo se imanje πkotsko vjenËanje, koje je za ostatakprisutnih bila popriliËna atrakcija. PopriliËandio neπkotskih dama bez imalo ustruËavanjagotovo je otelo mladoæenju za bezbroj selfija,a novopeËenoj mladoj je komentirano da bi,kako je krenulo, mogla i ostati bez svog mla-doæenje.

Kako je doπao datum poËetka kongresa,doπao je i Marko. Uz nekoliko peripetija spronalaæenjem taksija, doπao sam u hotel ipridruæio se Marku. OËekivano ljubazni πkot-ski taksist dovezao me je pred ulaz, a vrijemedolaska poklopilo se s dobrotvornom utrkomprotiv raka pri kojoj su nekoliko metara odhotela sudjelovali i sviraËi gajdi kao dodatni

motivacijski faktor za mnogobrojne sudioni-ke. Nije potrebno naglaπavati kako su meproπli trnci pri prvim taktovima flScotland theBrave« koja vas odmah katapultira nekolikostoljeÊa unatrag na tipiËnu πkotsku visoravans koje u kiltu, uz svoj maË u ruci i vjetar u ri-oj kosi promatrate svoju malu ali hrabru voj-sku spremnu za novi boj.

Sudjelovali smo na sluæbenom otvorenjukongresa i sljedeÊih dana nstavili pohaatipredavanja vrlo πirokog spektra i zahtjevnograsporeda. Predavanja su se odræavala u kon-gresnom centru flArmadillo« po simultanomrasporedu, te smo u sluËajevima preklapanjagotovo trijaænom tehnikom odabrali najkoris-nija.

Prikazani su statistiËki rezultati kliniËkihstudija razliËitih tretmana, kvalitete æivota,korisnost edukacijskog centra i aplikacije, iutjecaj druπtvenih mreæa na komunikaciju(od kojih izdvajam vrlo uspjeπnu grupu maj-ki pacijenata koja meusobno dijeli savjete ipruæa potporu). Naglaπeno je da se pacijentiosnaæuju putem znanja, izmjene informacija,edukacije i treninge. Irska je spomenula svojveÊ poznat i uËinkovit individualizirani pris-tup pacijentima. Imali smo prilike Ëuti noveinformacije o lijekovima koju su u razliËitimfazama — lijekovi produljenog poluraspada,emicizumab, genska terapija. U veÊini sluËa-jeva, Hemofilija A pokazala se kao fltvriorah« od B iz razloga kompleksnije moleku-le. Detaljnije je objaπnjena razlika u procjenistanja sinovijalne ovojnice putem magnetskerezonancije, CT-a i ultrazvuka.

U sklopu kongresa odraen je i GeneralAssembly na kojem su se okupile trenutneËlanice WHF-a , primljene nove, na kojemsmo saznali viπe o proπlim i buduÊim djelo-vanjima WFH-a i glasali za osobe koje se pri-maju na funkcijske duænosti u Svjetskoj fede-raciji.

Obraeno je i ponekad tabuizirano po-druËje seksualnosti i moguÊi izazovi koje ononosi u svojim aktivnostima (bol, smanjenapokretljivost, strah od krvarenja i sl.). Objaπ-njena je fljednostavna mehanika« — primje-nom jednostavnih pravila smanjuje se mo-guÊnost ozljeda i boli. Takoer, vrlo bitna te-ma jednog predavanja bila je kognitivnakomponenta u vezama: negativno razmiπlja-nje i primjeÊivanje samo negativnih aspekatabolesti uz istovremeno ignoriranje pozitivnih

Ëinjenica moæe dovesti do problema u veza-ma kod æena i muπkaraca. Razumijevanje ute-meljenog i neutemeljenog — strahova i ank-sioznosti, i njihove razlike, potrebno je kakobismo preispitali sami sebe i ustanovili koËeli nas nepotrebno negativna rasmiπljanje unaπem æivotu. Razgovori u sebi: predvianjeloπih ishoda prilikom razotkrivanja svog sta-nja, katastrofiziranje (fl©to ako me odbije?«,flNikad ovakav neÊu nikog naÊi.« I sl.) znaËa-jan su i nepotreban koji si sami stavljamo okovrata. Razumijevanje logike onoga πto nasplaπi i prihvaÊanje neizvjesnosti normalan sui sastavni dio æivota.

Kao zakljuËak kongresa, uz nadolazeÊerevolucionarne terapije, mogli bismo navestida su opÊeniti prioritet i kljuË za uspjeh u bri-zi za osobe s hemofilijom :

— poboljπanje dosega informiranosti i po-dizanje razine svjesnosti javnosti

i Sudionici Kongresasa zanimanjem su

pratili πkotsko vjenËanjeispred hotela u

Clydebanku u kojem seodræavao NMO trening

k Sa sviraËima gajdina dobrotvornoj utrci

protiv raka

i Kongresni centarflArmadillo«

o Sluæbeno otvorenjekongresa


— proπirenje dijagnosticiranja na πto viπeosoba s problemima zgruπavanja— poveÊanje odræivog pristupa sigurnimlijekovima— poveÊanje pristupa adekvatnoj i pristu-paËnoj njezi— kvalitetni i obuhvatni podaci i mjerenjerezultata— kapaciteti djelovanja udruga— struËnost medicinskog osoblja— integrirani pristup : pacijenti, udruge,lijeËnici, dræavne institucije, WFH i farma-ceuti— humanitarna pomoÊ i podrπka— razvojni programi i edukacijaOrganizirano smo posjetili i Glasgow

Science Centre u kojem smo imali prilike vid-jeti i isprobati mnoge eksponate fiziËkih eks-perimenata, i vidjeti priredbu koja je ukljuËi-vala neizostavne gajde i ples kao lokalno bo-gatstvo ©kotske.

Iako zbog nedostatka vremena i cjelod-nevnih obveza nismo uspjeli posjetiti Hig-hlands, ipak smo uspjeli vidjeti jedan manjidio grada i biti u doticaju s lokalnim stanov-niπtvom koje je, kao πto sugerira njihova re-putacija, iznimno prijateljsko i naklonjenoprema Hrvatskoj. »ak i mlai naraπtaji supristojni i voljni pomoÊi, sve u maniri najbo-ljih domaÊina. Taksist s kojim sam razgova-rao potvruje da je istu razinu dobrodoπlicedoæivio u Hrvatskoj — dovoljno je bilo da

kaæe da je ©kot. Uostalom, i u nogometu jepoznato da samo Irci i ©koti mogu doÊi nagostovanje a da nakon utakmice svi slave za-jedno.

Uz nekoliko kaπnjenja aviona na putu do©kotske i nazad, vaπi izaslanici vratili su sekuÊi s novim znanjima koja namjeravamo is-koristiti u Lijepoj Naπoj, osvjeæenim starim inovim kontaktima iz cijelog svijeta, i ponos-ni πto je i naπa zemlja jedan od 134 kotaËiÊaWHF-a.

©kotska je u svakom sluËaju ispunila inadmaπila sva oËekivanja, nema prepopulari-zirani Big Ben ili Eiffelov toranj, ali imajumnoge druge, bolje lokacije, pomalo skrive-ne, sa svojom posebnom priËom, i upravo jeu tome i njezina Ëar. ©kotska. Mjesto na ko-jem se osjeÊate kao kod kuÊe, meu ljudimakoji vas prvi put vide, a doËekaju kao braÊu.

i S jednog odpredavanja

PRIKLJU»ITE SE FACEBOOK GRUPIDRU©TVA HEMOFILI»ARA HRVATSKE

O novim lijekovima za hemofilijuInhibitor summit, Barretstown, Irska, studeni/prosinac 2017.

Patrick VUKOVI∆


je na profilaksi. Isto tako sam i popriËao sjednim deËkom iz Litve koji je svaki drugidan imao krvarenje i otkada je na novom li-jeku nije imao niti jedno krvarenje. Nadamose da Êe i kod nas biti uskoro tako.

Takoer sam s njim imao prilike popriËa-ti o mnogim stvarima opÊenito o æivotu ishvatio sam da su hemofiliËari u pravilu vrlopozitivne osobe, a to nam daje znatnu snagu.Zadnji dan kampa bio je jako zanimljiv —

predavanje je dræao osamnaestogodiπnji Jan,deËko iz »eπke, koji je svojom priËom poka-zao da je hemofilija stil æivota. Primao je No-voseven i nedavno se rijeπio inhibitora s po-moÊu ITI terapije. DeËko trenutno studira itrenira karate.

Zadnji dan mi se takoer svidio jer samvidio Dublin, prekrasan grad bez nebodera,bez buke i bez problema. Posjetio sam i flTheTemple Bar«, najpoznatiji pub u Europi, teprobao gutljaj Guinnessa iz tatine Ëaπe. Pre-noÊili smo posljednju noÊ u hotelu pokraj ae-rodroma. SljedeÊi dan smo se vratili u Zagrebs odliËnim vijestima.

42

Pri dolasku na Zeleni otok nismo ni oËekiva-li kakve Êemo sjajne vijesti u vezi s novim li-jekovima za hemofiliju Ëuti.

Bili smo smjeπteni u Barretstownu, udalje-nom otprilike jedan sat od Dublina, i to ukampu koji je namijenjen baπ djeci. Tamo setijekom cijele godine odræavaju razni skupo-vi te okupljaju ljudi iz cijeloga svijeta — nat-jeËu se, zabavljaju i informiraju. I baπ zbogovoga zadnjega smo mi doπli, tj. da saznamonove informacije o lijekovima za hemofiliju.

Na predavanjima se priËalo o novim ge-neracijama lijekova koji su u fazi istraæivanjai ispitivanja te se nadamo da Êe uskoro bitiodobreni i pruæati bolji æivot svima nama ko-ji imamo hemofiliju s ihibitorima. Ondje samimao priliku nauËiti u Ëemu je i kolika je raz-lika izmeu oboljelih koji imaju samo hemo-filiju te oboljelih s hemofilijom i inhibitorima,

naime ovo je bio skup baπ za nas koji imamoinhibitore.

Djeca i mlai nisu bili obavezni biti napredavanjima veÊ smo za to vrijeme bili uflJim Placeu«, odnosno u igraonicama gdjesmo bili podijeljeni po dobi u nekoliko gru-pa. I mi smo ondje uËili, no kroz igru i zaba-vu te smo zapravo mogli nauËiti dosta dobrihi korisnih stvari.

Ja nisam bio stalno za igru nego me viπezanimala edukacija pa sam ipak velik dio vre-mena proveo na predavanjima. Doznao samda u Europi ima 7% hemofiliËara s B oblikomi 93% s hemofilijom A. Takoer sam doznaoda su neki hemofiliËari koji imaju oblik A naflprofilaksi« a imaju inhibitore, πto mi nikakonije bilo jasno. U flJim Placeu« sam imao pri-like popriËati s hemofiliËarima moje dobi. Po-priËao sam s Dannyjem koji pune dvije godi-ne nije imao uopÊe krvarenja i to sve zato πto

k Hrvatska ekipau Irskoj

ii Baretstown jeudaljen jedan satod Dublina

i Jahanje uflJim Placeu«

o Autor ispred pubaflThe Temple Bar«


Dragi naπi maleni i oni

malo veÊi Ëitatelji!

Ove stranice rezervirane

su samo za vas. Ovdje

objavljujemo vaπe radove

pa vas pozivamo i

ohrabrujemo da nam ih

πaljete. Moæete nam

poslati primjerice neku

pjesmu koju ste napisali

svojoj simpatiji iz razreda,

uËiteljici, mami, tati, baki,

djedu, svom gradu,

proljeÊu, biciklu ili bilo

kome/Ëemu drugome.

Moæete nam slati svoje

likovne radove, koji

mogu, ali i ne moraju biti

tematski vezani uz

hemofiliju. Moæete crtati

i slikati sve πto vam je

drago i u vaπim oËima

lijepo. Najbolje od tih

radova objavit Êemo na

ovim stranicama. Stoga

vas joπ jedanput

pozivamo da slobodno

πaljete sve πto mislite da

moæe uljepπati ovaj naπ

Ëasopis, a mi Êemo vam

biti jako zahvalni, baπ

kao πto smo zahvalni i

onima koji su poslali

svoje radove za ovaj

broj.

Hvala!

Poooooooooooozdrav!!!

DjeËji kutak

Radove πaljite na e-mail adresu:[email protected]

ili poπtanskim putem na adresu:Druπtvo hemofiliËara Hrvatske,Uredniπtvo Ëasopisa Hemofilija,KiπpatiÊeva 12, 10000 Zagreb

1

1 — Erik RadoloviÊ (8),MarËana

2 — Vanesa BariÊ (9),Posavski Bregi

3 — Antonio MikuliÊ (7),Osijek

4 — Lana RomiÊ (6),Æupanja

5 — Ivano BariÊ (5),Posavski Bregi

6 — Daniel Milun (9),Dicmo

7 — Mario Milun (12),Dicmo

8 — Marko Baksa (6),Zagreb

9 — Domagoj Medved (9),Cetingrad

10 — Gloria MikuliÊ (6),Osijek

11 — Dominik VuËiËeviÊ (4),Zagreb

2

3

4 5

6 7 8

9 10

11

DONATORI I SPONZORI

Documents

C:UsersMarkoDesktopDeskDHHČasopisHemofilija … 2018.pdf · 2018-11-01 · 4 Hemofilija • Glasilo Druπtva hemofiliËara Hrvatske • Volumen 11., broj 1., 2018. 5 Poπtovani Ëitatelji!