Curs Vasculite Cutanate

8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate

1/62

VASCULITE CUTANATE

Vasculita = inflamatie a vaselor sanguine, caredetermina variate manifestari clinice in functiede organele afectate

Vasculita cutanata = entitate histopatologica,caracterizata prin inflamatie transmurala produsa

predominant de neutrofile, asociata cu necroza

fibrinoida (vasculita leucocitoclazica).


2/62

Clasificare etiologica

PrimarePrimare ((idiopaticeidiopatice) - 50%) - 50%

SecundareSecundare

InfectiiInfectii 15-20%15-20% Afectiuni inflamatoriiAfectiuni inflamatorii (AR, LES, SS,(AR, LES, SS, boliboli

inflamatorii intestinaleinflamatorii intestinale) 15-20%) 15-20%

MedicamenteMedicamente 10-15%10-15%

NeoplaziiNeoplazii < 5%< 5%


3/62

Etiologia vasculitelor(Chung & Fiorentino, 2005)


4/62


5/62


6/62

Chapel Hill Consensus Conference


7/62

MECANISME PATOGENICE N VASCULITECUTANATE

MECANISME UMORALEMECANISME UMORALE

A.A.COMPLEXE IMUNECOMPLEXE IMUNE (SOLUBILE (C.I.C.), DEPOZITATE)(SOLUBILE (C.I.C.), DEPOZITATE)

ANTIGENEANTIGENE Exogene:Exogene: bacteriene, virale, parazitare,bacteriene, virale, parazitare,medicamentemedicamente

Endogene:Endogene: tumorale, autoantigenetumorale, autoantigeneANTICORPIANTICORPI

B.B.ACTIVAREA SISTEMULUI COMPLEMENTULUIACTIVAREA SISTEMULUI COMPLEMENTULUIEFECT CITOLITICEFECT CITOLITIC (C5b- C9)(C5b- C9)

CHIMIOTACTISMCHIMIOTACTISM I ACTIVAREA LEUCOCITELORI ACTIVAREA LEUCOCITELOR( Degranularea mastocitelor C3a- C5a)( Degranularea mastocitelor C3a- C5a)


8/62

MECANISME PATOGENICE NVASCULITELE CUTANATE

2. MECANISME CELULARE2. MECANISME CELULARE

NEUTROFILELENEUTROFILELE LIMFOCITELE EFECTOARE CITOTOXICELIMFOCITELE EFECTOARE CITOTOXICE

CELULELE ENDOTELIALECELULELE ENDOTELIALE

MACROFAGELEMACROFAGELE HISTIOCITEHISTIOCITE

CELULE GIGANTECELULE GIGANTE


9/62

Manifestari clinice (I)

DepindDepind dede tipul vasului afectattipul vasului afectat

Vasculitele peVasculitele pevasevase micimici::

purpura palpabilapurpura palpabila

((cel mai frecventcel mai frecvent

))

UrticarieUrticarie

PustulePustule

VeziculeVezicule

PetesiiPetesii

LeziuniLeziuni de tipde tip eritem polimorferitem polimorf


10/62

Manifestari clinice (II)

DepindDepind dede tipul vasului afectattipul vasului afectat

Vasculitele peVasculitele pevasevase mediimedii::

Livedo reticularisLivedo reticularis

UlceratiiUlceratii

Noduli subcutanatiNoduli subcutanati

Necroze digitaleNecroze digitale


11/62

HISTOPATOLOGIA VASCULITELORCUTANATE

1. INFLAMA1. INFLAMAIE -IE -Leucocite nLeucocite n i n jurul vaselor (leucocitoclazie; prafi n jurul vaselor (leucocitoclazie; prafnuclear) eozinofile, limfocite, structuri granulomatoasenuclear) eozinofile, limfocite, structuri granulomatoase

2. DEGENERESCEN2. DEGENERESCEN FIBRINOIDFIBRINOID NecrozNecroz a perea pereilor vasculariilor vasculari3.3.TUMEFACTUMEFACIAIA I PROLIFERARE ENDOTELIALI PROLIFERARE ENDOTELIAL ,,,,EndotelitEndotelit

balonizantbalonizant, tromboze, tromboze

4.4.INCONSTANT : HEMORAGII PERIVASCULAREINCONSTANT : HEMORAGII PERIVASCULARE (purpur(purpur,,siderozsideroz),),FIBROZE , HIALINIZFIBROZE , HIALINIZRI TARDIVERI TARDIVE

I F DI F D Depozite de fibrinDepozite de fibrin- Imunoglobuline- Imunoglobuline i complementi complement

- Inconstante- Inconstante i nespecificei nespecifice


12/62


13/62

Plan de investigatii

Biopsie cutanataBiopsie cutanata ((permite excluderea altorpermite excluderea altor

afectiuniafectiuni care potcare pot mima vasculita cutanatamima vasculita cutanata))

IFD (IFD (arata existenta imunoreactantilorarata existenta imunoreactantilor,, eg IgAeg IgA inin

Henoch-SchonleinHenoch-Schonlein,, absenta imunoreactantilorabsenta imunoreactantilor inin

vasculitelevasculiteleANCA+ANCA+veve))

Evaluarea afectarii sistemiceEvaluarea afectarii sistemice


14/62

Diagnostic diferential (I)


15/62


16/62


17/62


18/62


19/62


20/62


21/62


22/62


23/62


24/62

Clasificarea vasculitelor primitive

V l it l i i i


25/62

Vascularite alergice pe vase mici

CLINIC: afecteaz tegumentele i ocazional alte organe

Leziuni eruptive intr-un singur puse, care se rezolvade obicei in cateva saptamani

Purpura palpabila, papule, lez urticariene,predominant in zonele declive

Manifestri asociate: febr, cefalee, artralgii,simptome gastro-intestinale

Evoluie: acut (majoritatea) vs. cronic (10%)


26/62


27/62


28/62

Vasculita urticariana

IntalnitaIntalnita la 5-10%la 5-10% dintre ceidintre cei cucu urticarie cronicaurticarie cronica

Durata leziuniDurata leziuni > 24 ore> 24 ore

SimptomeSimptome:: arsuraarsura >> pruritprurit

EtiologieEtiologie:: Idiopatica

Boli tesut conjunctiv

Infectii (v. hep C)

Neoplazii

Factori fizici (frig, UV)

Hipocomplementemie (Ac anti-C1q prezenti, afectare

renala similara celei din LES)


29/62

Purpura reumatoid (sd Hennoch Schnlein)


30/62

Purpura reumatoid (sd. Hennoch-Schnlein)

Frecvent la copii i adolesceni, rar la aduliEtiologie: Streptococ hemolitic, virusuri, medicamente, alimenteCLINIC

Debut acut, febril, n contextul unei infecii rino-faringiene Purpur palpabil (n plci; edeme fa, scrot, extremiti) Poliartralgii Simptome abdominale (75%)( dureri, grea, hemoragiidigestive) Afectare renal ( 20-40%) : glomerulonefrit focali

segmental; cronicizare: 1,5%-2% Afectare SN central /periferic: excepional

Evoluie: unul sau mai multe pusee eruptiv;Necesit supraveghere in caz de afectare renalIFD: Depozite de IgA i C3 la nivelul vaselor dermiceEtiopatogenie: Boal de complexe imune


31/62


32/62


33/62

Eritema elevatum et diutinum

Clinic: papule, plci, noduli violacei sau galbui,simetrici, pe feele de extensie ale membreloriextremitilor, mai ales pe dosul articulatiilor

Manifestri reumatismale Histopatologie : vasculit dermic leucocitoclazic Tratament: rspunde la sulfone


34/62


35/62


36/62



37/62

Poliarterita nodoasa

AreAre doua formedoua forme:: clasica si cutanataclasica si cutanata

F.F. clasicaclasica ==vasculita necrotizanta aa calibru mediuvasculita necrotizanta aa calibru mediu,,neasociataneasociata cucu glomerulonefritaglomerulonefrita

ArtralgiiArtralgii,, mialgiimialgii,, alte semne/simptome generalealte semne/simptome generale AfecteazaAfecteaza:: pieleapielea, SN, SN perifericperiferic ((nevritanevrita),), tractultractul GI,GI,

rinichiulrinichiul

Lez cutanateLez cutanate:: purpura palpabilapurpura palpabila,, livedo reticularislivedo reticularis,,

ulceratiiulceratii,, noduli subcutanatinoduli subcutanati,, gangrena digitalagangrena digitala


38/62


39/62

li i d


40/62

Poliarterita nodoasa

F.F. cutanatacutanata (10% din PAN) =(10% din PAN) =vasculita limitatavasculita limitata lala pielepiele

Simptome generaleSimptome generale ((febrafebra,, mialgiimialgii,, artralgiiartralgii))

Noduli dermici sau subcutanatiNoduli dermici sau subcutanati care potcare pot ulceraulcera

EtiologieEtiologie:: infectioasainfectioasa ((hephep B, HIV, parvovirus B19),B, HIV, parvovirus B19), boliboliinflamatorii intestinaleinflamatorii intestinale

Prognostic bun,Prognostic bun, tendintatendinta dede rezolvare spontanarezolvare spontana


41/62

Cl ifi li l i i i


42/62


V li i l b li i


43/62

Vasculite crioglobulinemice Crioglobuline: imunoglobuline mono/policlonale care precipit la

rece Subtipuri crioglobuline:

I monoclonale, de tip IgM ( mielom multiplu,macroglobulinemia Waldenstrom)

II monoclonale IgM, direcionate mpotriva IgG III policlonale, IgM, direcionate anti IgG

Crioglobulinemie mixt: tipurile II i III Cauze:

infecii (HCV) 75% Boli autoimune 24% Boli limfoproliferative 6% HIV: 23%-27%

Manifestri clinice ale vasculitelor crioglobulinemice:


44/62

Manifestri clinice ale vasculitelor crioglobulinemice: Purpur palpabil Artralgii Neuropatie Glomerulonefriti sindrom nefrotic Sd. Raynaud

Etiopatogenie: depozite de complexe IgM-IgG i

activarea complementului; consecutiv obstrucievascular, ischemie Tratament:

colchicin, dapson Corticoizi sistemici ( termen scurt, doze mari) Azatioprin 2mg/kg/zi Metotrexat, ciclosporin, ciclofosfamid Imunoglobuline i.v., plasmaferez Iodur de potasiu 900mg/zi

T t t l l it l l i


45/62

Tratamentul vascularitelor alergice

Indepartarea cauzei; repaosIndepartarea cauzei; repaos AntibioterapieAntibioterapie

Corticoterapie +/- terapie imunosupresoare nCorticoterapie +/- terapie imunosupresoare nafectafectrile cutaneo-visceralerile cutaneo-viscerale

ColchicinColchicin, dapson, dapson- n formele cronice- n formele cronice

Azatioprina, metotrexat, ciclosporina,Azatioprina, metotrexat, ciclosporina,ciclofosfamida - in formele recalcitranteciclofosfamida - in formele recalcitrante


46/62

ERITEMUL NODOS


47/62

Femei 20-40 ani CLINIC:

Faz prodromic: 3-6 zile febr, dureri abdominale, articulare Infecie rino-faringian Alterare uoar a strii generale

Faz de stare: 1-2 zile 3-6, rar mai muli noduli bilaterali, asimetrici, dureroi spontan i la

presiune,i n ortostatism; 10-40 mm diametru, calzi fermi mobili,predominant pe feele de extensie ale gambelor, rar pe coapse,antebrae

Faz de regresie: 12 zile Aspect contuziform, bleu-verzui-glbui, rezoluie fr cicatrice Evoluie. Mai multe pusee succesive pe durat de 4-8 sptmni

Caracter polimorf evolutiv

Etiologie:


48/62

g 55% idiopatic Sarcoidoza ( la tinere, sd. Lfgren)

Yersinia enterocolitica/pseutuberculosis Enterocolit; diagnostic: coproculturi, serologie

Streptococ hemolitic 3 sptmni dup infecie; mai inflamator, descuamativ,

recidivant. Ali ageni infecioi: chlamidii, boala ghearelor de pisic,virusuri hepatitice, TBC ( copii nevaccinai) Enteropatii cronice: Boala Crohn Neoplazii: Boala Hodgkin, leucemii Medicamente ( sulfamide, antiinflamatorii, anticoncepionale,

aur)

Etiologia eritemului nodos


49/62

gmnemonic

NONOcausecause

DDrugsrugs

OOralralcontraceptivescontraceptives

SSarcoidosisarcoidosis

UUlcerativelcerativecolitis,colitis,CrohnCrohnss,, BehcetBehcetss

MiMicrobiology:crobiology: StrepStrep, TB,, TB, micoze profundemicoze profunde,,YersiniaYersinia

Diagnostic: Biologic: sindrom inflamator VSH


50/62

Biologic: sindrom inflamator, VSH,leucocitoz, neutrofilie, fibrinogen

Biopsie: nu precizeaz etiologiaHIPODERMITA SEPTALA FARA

VASCULITA Aspect de inflamaie neutrofilic a

septurilor interlobularehipodermice cu aflux demononucleare macrofage

Posibil aspect granulomatos,

vasodilataie, perei vascularingroai, endoteliu tumefiat

Tratament: repaus AINS Iodur de potasiu (3x300mg/zi x 12

zile) CS sistemici ameliorare rapid


51/62

VITILIGO

Definitie


52/62

Definitie

Afectiune dobandita manifestata prinAfectiune dobandita manifestata prindepigmentarea pieliidepigmentarea pielii,, parului si mucoaselorparului si mucoaselor,,

caracterizata prin disparitia melanocitelorcaracterizata prin disparitia melanocitelor dindin

ariile lezateariile lezate EtiologiaEtiologia:: necunoscutanecunoscuta

PrevalentaPrevalenta: 1%: 1%

Patogenie


53/62

Patogenie

Incomplet elucidataIncomplet elucidata -- teoria autoimunateoria autoimuna ((cea maicea maiacceptataacceptata))

Alte teoriiAlte teorii::

Anomalii metaboliceAnomalii metabolice ((acumulariacumulari dede metaboliti toxicimetaboliti toxici))

T.T. neurologicaneurologica ((ar explica legaturaar explica legatura cucu stress-ulstress-ul))

Manifestari clinice


54/62

Manifestari clinice

Macule rotund-ovalareMacule rotund-ovalare,, bine circumscrisebine circumscrise, cu, cumargini neregulatemargini neregulate

DiametrulDiametrul: mm-cm: mm-cm

Marginea leziuniiMarginea leziunii areare aceiasi culoareaceiasi culoare cucu pieleapieleaadiacentaadiacenta,, uneori poate fi inflamata sauuneori poate fi inflamata sau

hiperpigmentatahiperpigmentata


55/62


56/62

Diagnostic diferential


57/62

Diagnostic diferential

NevNevanemicanemic

Nev acromicNev acromic

PiebaldismPiebaldism

Scleroza tuberoasaScleroza tuberoasa Sclerodermie sistemicaSclerodermie sistemica

PitiriazisPitiriazis albaalba Pitiriazis versicolorPitiriazis versicolor

((acromicacromic))

Hipopigmentare post-Hipopigmentare post-inflamatorieinflamatorie

Hipomelanoza gutataHipomelanoza gutataidiopaticaidiopatica

Hipopigmentare indusaHipopigmentare indusadede subst chimice sausubst chimice sau factfactfizicifizici

Clasificare


58/62

Clasificare

F.F. localizatelocalizate FacialFacial

Segmental (Segmental (limitatlimitat la unla un dermatomdermatom))

MucosMucos

F.F. generalizategeneralizate

AcrofacialAcrofacial -- extremitatiextremitati ++ fatafata ((periorificialperiorificial))

Vulgar -Vulgar - lez diseminate fara predilectielez diseminate fara predilectie pt opt o zonazona UniversalUniversal


59/62

Prognostic


60/62

Prognostic

ImprevizibilImprevizibil

Repigmentarea spontana este posibilaRepigmentarea spontana este posibila,, dardar f.f. rararara

AparitiaAparitia dede repigmentarerepigmentare confetti-likeconfetti-like == semnsemn

dede raspunsraspuns bunbun

Tratament


61/62

Tratament

Alegerea metodei depindeAlegerea metodei depinde de:de: extinderea si localizarea leziunilorextinderea si localizarea leziunilor

tipultipul dede boalaboala ((localizat vslocalizat vs.. generalizatgeneralizat))

evolutia stabila vsevolutia stabila vs.. instabilainstabila

Impactul asupra calitatii vietiiImpactul asupra calitatii vietii

Preferintele pacientuluiPreferintele pacientului

Tratament


62/62

e

CSCS topicitopici UVB (311 nm)UVB (311 nm)

PUVAPUVA

InhibitoriInhibitori dede calcineurinacalcineurina ((tacrolimustacrolimus))

MinigrefeMinigrefe

CamuflajCamuflaj Depigmentarea zonelor normaleDepigmentarea zonelor normale

Documents

Curs Vasculite Cutanate