53
Edemul papilar Prof. Dr. Costin

Curs Rezidenti 2

Embed Size (px)

DESCRIPTION

vvv

Citation preview

  • Edemul papilarProf. Dr. Costin

  • EP se caracteizeaza prin:cresterea in dimensiuni a no. edemul este secundar cresterii pres. intracraniene.AV e conservata.EP este bilateral (cel mai frecvent).Se dezvolta intr-un interval de timp ce evolueaza: ore- saptamani.Nu se asociaza inflamatiilor si infectiilor infiltrative.

  • MecanismeEP este rezultatul intreruperii fluxului axoplasmic care determina edemul intraaxonal, la niv ariei discului optic.Spatiul subarahnoidian de la nivelul creerului se continua cu teca no.Cresterea presiunii fluidului cerebrospinal ( LCR) se transmite la niv no = creste presiunea la nivelul no = impiedica transportul axoplasmic.La nivelul laminei cribrosa se produce cresterea discului optic al no.EP poate fi absent in cazul atrofiei primitive optice, cand absenta edemului e motivat de scaderea nr. fibrelor nervoase active.

  • FRECVENTA Rar.RASA: fara predilectieSEX: egala.VARSTA:la orice varsta, exceptand nou nascutii (inaintea inchiderii fontanelelor).

  • ISTORIC:Simptomele EP sunt secundare cresterii presiunii intracraniene.Cefaleea:Cresterea pres. intracraniene,Este exacerbata de tuse si manevra Valsalva.Greata si varsatura pres. intracraniana severa.Midriaza.Pierderea cunostintei deces.Simptome vizuale:frecvent absente,pierderi tranzitorii de vedere,diplopia paralizia nv 6,AV e conservata exceptand faza avansata a bolii,scade perceptia culorilor,constrictia CV,incetosarea vederii (scade AV),

  • EXAMINAREA

    Examinarea semnelor vitale;Ex TA- exclude HTA maligna;Pacientul trebuie evaluat neurologic;AV+ vederea colorata+reflexele pupilare = normale;Defect motor pe nv 6 paralizie- se asociaza cu cresterea pres. intracraniene.Ex FO:Manifestari timpurii:Hiperemia discului,Edemul fibrelor optice(debut in aria nazala a discului optic, vasodilatatie peripapilara),Mici hemoragii la niv fibrelor no,Pulsatii venoase spontane- peste 80% din cazuri: se oblitereaza prin cresterea HIC(pres. mai mare de 2000 mm apa).Manifestari tarzii:Congestia venoasa: se dezvolta,Hemoragii mari peripapilare,Exudate,Pliuri coroidiene,Pliuri retiniene concentrice sau radiale Paton,Edemul papilar (se dezvolta), margini estompate.Manifestari cornice:Edemul papilar persista luni de zile hyperemia scade treptat papilla aspect gri sau palid, excavatie;Cu timpul discul dezvolta depozite cristaline scanteietoare (pseudodrusen)

  • CAUZETumori intracraniene,HIC idiopatic,Obstructia sistemului ventricular,Edem cerebral/encefalite,Craniostenozele,Creste secretia de LCR,Scade resorbtia LCR(trombozele sinusurilor venoase, procese inflamatorii, meningite, subarahnoidite hemoragice).

  • CAUZENeuropatia toxica,Tumori ale no,Papilitele diabetice.

  • Diagnosticul Diferential

    OVCR,Hipertensiunea,HIC ideopatica,Nevritele optice la adult,NOIA,NOC,Pseudoedemul papilar,Sarcoidozele,Scleritele,Oftalmopatiile tiroidiene,Toxoplasmoza,Uveitele,Vogt-Koyanagi-Harada.

  • LABORATORGLICEMIA,EX lcr,DOZAREA ENZIMEI DE CONVERSIE A ANGITENSINEI,RATA DE SEDIMENTARE A ERITROCITELOR,SEROLOGIA DIN SIFILIS.

  • CT si / sau MRI identifica leziunile,Eco B scan evidentiaza drusen discul,Angiografia fluoresceinica: cresterea dilatatiilor capilarelor peripapilare difuzarea fluoresceinei.

  • ALTE TESTEFotografierea stereo,Perimetria:Largirea petei oarbe,Hemianopsie: pseudo bitemporala(edem disc mare)Edemul papilar cronic: constrictia CV(scadere graduala in sectorul inferior) se asociaza cu scaderea vedrii centrale/orbire.

  • TRATAMENTMEDICAL Diuretice : anhidraza carbonica (ederen, diamox) la cazurile cu HIC ideopatica. Sunt contraindicate in trombozele de sinus venos. Corticosteroizii: in afectiunile inflamatorii, sarcoidoze. Scaderea in greutate: la cazurile cu HIC ideopatic.

    CHIRURGICAL Suntul lomboperitoneal sau suntul ventriculoperitoneal bypass LCR. Decompresia tecii no in cazul HIC ideopatic. Ablatia tumorilor intracraniene.

  • DIETASe recomanda regim alimentar prescris de dietician- in HIC ideopatic.

    MONITORIZAREAOFTALMOLOG + NEUROLOG+ NEUROCHIRURG. Pacientul va fi examinat saptamanal pana la stabilizarea semnelor oculare. Edemul poate regresa in 6-10 saptamani, in cazul cand scade HIC.Acetazolamida scade secretia LCR, cand scade HIC.Corticosteroizii utilizati in inflamatii scad pres. LCR - efect antiinflamator.

  • COMPLICATIIAtrofie de no orbire.

    PROGNOSTIC VIZUALE bun daca HIC e bine controlata.

  • PSEUDOEDEMUL PAPILAR

  • EP este secundar cresterii presiunii intacraniene.Pseudoedemul papilar reprezinta o crestere aparenta a discului optic, simuland edemul papilar, dar e un proces benign.Vasele peripapilare nu sunt mascate de stratul fibrelor nervoase edematiate.Pseudoedemul papilar poate fi unilateral sau bilateral, dar cel mai frecvent e bilateral.Experienta medicului poate preciza diagnosticul print-un ex oftalmologic.

  • Sunt o multitudine de cauze care determina cresterea DO, dar sunt si afectiuni care mimeaza cresterea discului optic.Aceste cauze pot reprezenta variante morfologice normale.NO poate fi inalt cand intra oblic in ochi.Cupa DO poate fi mai mica in ochiul hipermetro. Rezulta gruparea axonilor care devin inalti cand parasesc ochiul.Aceasta poate conduce la aparenta unui disc larg, cu margini estompate(neclare).Do din drusen:Prez mici conglomerate de micropolizaharide si proteinaze, material care se calcifica cu inaintarea in varsta. Aceste mici tumorete se dezvolta la nivelul tesutului nervos (70% din cazuri bilateral) si pot determina cresteri ale DO si uneori pierderi ale vedrii.Disc drusenul poate fi asociat cu retinopatia pigmentara si cu pseudoxantomatoza elastica.Rar pseudo EP poate fi cauzat de: resturi ale sistemului hialoid,

  • FRECVENTA2 5%.

    Mortalitate/morbiditateDrusenul optic determina scaderea progresiva a vederii.Cauzele congenitale nu se asociaza cu pierderea progresiva a vederii.

    RASAFrecvent la caucazieniMai rar la afroamericani.

    SEXEgal la ambele sexe.

    VARSTALa toate varstele.

  • ISTORICCEI MAI MULTI PACIENTI SUNT ASIMPTOMATICI;Defecte de CV drusen;Rar scade AV/ pierderea vederii: disc drusenul creste riscul de dezvoltare a membranei neovasculare sau ocluzia vasculara retiniana.AV: pacienti cu drusen pot pierde vederea centrala. Pierderea e treptata si e anuntata de constrictia CV

  • EX CLINICEvaluarea neurologica.Ev HTA.Ex AV, vedrii color, pupilar (daca prez defect pupilar).FO.pseudo Ep vasele peripapilare sunt vizibile, exceptie facand cazurile care sunt mascate de fibrele no.unghiul de intrare la nivelul capului no oblic- proeminenta nazala si infundare temp.Pacientul poate avea astigmatism.Entitati anatomice:Persistenta resturilor hialoide,Glioza capului no,Estomparea fibrelor optice.Drusen superficial,Dicul optic galben, excavatie mica sau absenta.Anomalii congenitale.

  • CAUZE ANOMALII CONGENITALE, Hipermetropia, Drusenul de disc optic: inclinarea discului

  • Diagnostic Diferential.HIC,Nevrita optica adult,Nevrita optica - copil,NOIA,NOC, EP,Sarcoidozele,Scleritele,Toxoplasmoza,Uveitele.Alte probleme:NO toxica,Infiltrate DO,Papilite,NO ereditara LEBER,Tumori de orbita si no.Papilite diabetice.

  • LABORATORBoala LEBER mutatii ereditare.

    Ex. IMAGISTIC

    Eco B-scan: identifica drusenul reflectivitate inalta- calcificari.CT scan: arii mici calcificate la niv DO drusen calcificat.Angiografia cu fluoresceina.

    ALTE TESTECv: CONSTRICTIA GRADUALA poate fi insidioasa sau rapida- drusen;Fotografii stereo.

  • TRATAMENTMEDICAL: nu are- variante normale fiziologice.CHIRURGICAL: nu are.

    COMPLICATIICV pierdere graduala,Pierderea vederii centrale.

    PROGNOSTIC VIZUAL Bun.

  • NEUROPTIA OPTICA COMPRESIVA

  • Este marcata de : Pierderea progresiva a vederii;Defect pupilar; Scotom central.Dg. de NOC nu este usor de stabilit pt. ca pacientii nu pot identifica simptomele timpuriu. Scaderea AV poate fi interpretata ca o nevrita optica.NOC trebuie inclusa ca dg. dif. pt. toate neuropatiile optice care raspund pozitiv la tratamentul cu corticoizi.NOC trebuie exclusa in orice situatie care evidentiaza o atrofie optica descoperita accidental.Trat. noc e dificil. Multe dintre afectiunile cu determinare compresiva a no sunt rezistente la tratament. Ele vor necesita tra. chirurgical ce poate accentua scaderea AV, sau vor determina orbirea.

  • PATOLOGIE

    Compresia no. determina: Ischemiasi/sauIntreruperea transportului axonal.

  • INCIDNTA

    4/100000 - CELE MAI MULTE SUN DETERMINATE DE OFTLMOPATIILE TIROIDIENE.

  • MORTALITATE MORBIDITATE

    Leziunile pot cauza scaderea AV si/sau orbirea;Un nr. mic de leziuni care determina compresia no; sunt tumori maligne primare sau metastaze care pot determina decesul;Ocazional tumorile invadeaza intracranial;Glioamele de no. sunt letale. Intalnite frecvent la copii. Sunt frecvent asociate cu neurofibromatozele;Meningioamele tecii no. prezinte in copilarie sunt rare, dar foarte agresive. La adult inregistreaza o evolutie progresiva si lenta.

  • SEXFemei: oftalmopatiile tiroidiene si meningioamele.

    VARSTALa orice varsta.Rar la copii gliomul de nerv optic.30-35 ani mai frecvent.

  • ISTORICUL AFECTIUNII

    Pierderea lent- progresiva a vederii.Pacientii descopera pierderea vederii cand un ochi devine orb( pierderea lenta a vederii nu este sesizata de pacient).Poate fi descoperita in cursul unui ex. Oft. de rutina.Poate fi descoperita dupa o operatie de cataracta, cand se constata o vedere scazuta sau absenta .Pacientii se plang de o discromatopsie ipsilaterala( obiectele pierd din stralucire si culoare, comparativ cu ochiul neafectat).Pot prezenta pierderea CV.Ochiul afectat e protuzat (protuberant).Pacientii pot pierde brusc vederea ( apoplexia pituitara, sangerarea no. afectat de gliom)

  • SEMNE CLINICE

    Noc afecteza:AV.Perceptia la lumina.Simtul cromatic.CVPupila.Pozitia relativa oculara.Rezistenta la retropulsie a globului ocular.Motilitatea extraoculara.Desaturarea nuantelor.FO.

  • AV:

    Scade la ochiul afectat; Corectia optica a vederii + ps. poate fi buna; Perceptia la lumina/stralucire e scazuta la ochiul afectat; Vederea color e afectata. Desaturarea nuantelor: cand o culoare luminoasa (stralucitoare - rosu) e aratata separat fiecarui ochi, pacientul descrie culoarea fara stralucire sau decolorat la ochiul afectat. Leziunea compresiva (tumora) det exoftalmia axiala.

  • PUPILADefect pupilar relativ ipsilateral.La nivelul ochiului afectat: midriaza.

    EXOFTALMIAE det. de exoftalmometrul HERTEL.Daca e mai mare de 2 mm ea exista: prez leziunii tumorale; - scade retropulsia orbitala.Exoftalmia mica nu e semnalata de pacient si medic.

  • MOTILITATEA EXTRAOCULARAMiscarea oculara nu e frecvent afectata de o tumora ce compreseaza no.Tulburarea motilitatii , exoftalmia sau alte semene ale NOC pot sugera un proces infiltrativ , inflamator sau locatia leziunii la niv. apexului orbitei.REZISTENTA RELATIVA LA RETROPULSIE A GLOBULUI OCULARExercitarea unei presiuni asupra globului ocular evidentiaza prezenta unei formatiuni ce ocupa un spatiu in orbita.

  • EXAMINAREA CVIn functie de distributia fibrelor optice la niv no, precum si a localizarii formatiunii (no sau chiasma) anomaliile CV sunt specifice.Cele mai frecvente aspecte intalnite sunt:largirea petei oarbe,scotomul central relativ,constrictia.Cand formatiunea este localizata la niv. chiasmei este inregistrata ca fiind hemianopia(hemianopsia) bitemporala, desi pierderea de CV unilaterala sau hemianopsia homonima poate sa se intample daca leziunea este prefixata sau postfixata.

  • FODiscul optic poate fi normal sau palid.Compresiunea cronica (in orbita sau la niv. intracanalicular) poate produce: atrofia optica,suntul venos optociliar(colateralele optociliare),pierderea progresiva a vederii.Tumorile ce det .exoftalmia pot cauza pliuri coroidiene.Cresterea discului optic:Prim semn al NOC,Ca urmare a compresiei no. la niv. orbitei, intracanalicular sau intracranial;Tumori primitive ale no: meningiomul de teaca;Tumori de orbita;Opticopatia tiroidiana;Colateralele optocoroidale nu sunt patognomonice pt. meningiomul de teaca ale no. ele putand fi intalnite si in: OVCR, edemul papilar cronic.

  • CAUZE

    tumori maligne sau metastaze;tumori localizate la nivelul nervului optic:gliomul,meningioamele;oftalmopatia tiroidiana;hemangioamele cavernoase;sarcoidoza;traumatismele;tumorile solide de orbita:meningioamele,hemangioamele,schwannoamele;tumorile chistice:chistul dermoid,granulomul colesterolic,mucocelul,chistul conjunctival orbital.

  • ALTE CAUZESchwannomul,Adenomul pituitar,Craniofaringiomul,Leucemia,Limfomul,Anevrismele,Displazia fibroasa,Hemoragia orbitei,Pseudotumorile de orbita,Metastazele carcinomatoase,Carcinoamele extinse de la nivelul sinusurilor.

  • DIAGNOSTICUL DFERENTIALHemangiomul capilar,Hemangiomul cavernosMenigiomul aripii sfenoidale,Sarcoidoza,Oftalmopatia tiroidiana,Meningiomul de teaca al nevului optic.

  • STUDIUL DE IMAGINE

    Ecografia de orbita: utila in cazul leziunilor cu localizarea in vecinatatea globului ocular.Totusi MRI si CT- scan reprezinta principalele mijloace de investigare imagistica in evidntierea leziunilor nervului optic.Radiografia simpla de orbita si cea de craniu joaca un rol minor in evaluarea compresiei.

    CT si MRI sunt examenele imagistice care evalueaza si ilustreaza cel mai bine cauzele compressive ale nervului optic.CT . Ilustreaza leziunile osoase, iar MRI evidentiaza leziunile tisulare.Cele doua studii ofera informatii comlementare. MRI de orbita poate ilustra supresia exercitata de grasimea orbitala asupra nervului optic.MRI si CT pot evidentia marimea si localizarea formatiunii, astfel incat imagistul poate diferentia gliomul no., meningioamele tecii nervului optc si marimea muschilor din oftamopatia tiroidiana.

  • LABORATORExamenele de laborator pot uneori participa la precizarea diagnosticului.Identificarea TSH poate orienta diagnosticul spre oftalmopatia tiroidiana.Sarcoidozele pot fi evidentiate de cresterea titrului enzimei convertoare de angiotensina.PSA ul, antigenul specific din cancerul de prostata, poate explica prezenta metastazelor localizate la nivelul peretilor ososi orbitali, care pot determina compresia nervului optic.

  • TRATAMENT

    Tratamentul medical Corticosteroizii sunt utili in tratamentul neuropatiilor optice inflamatorii sau tiroidiene. In cazul altor neuropatii optice compresive utilizarea corticosteroizilor determina ameliorarea simptoamelor. Un raspuns favorabil la tratamentul cu corticosteroizi nu trebuie considerat drept o confirmare a diagnosticului pana in momentul obtinerii rezultatului la examenului CT si/sau MRI.

    Radioterapia este indicata in terapia leziunilor maligne cu localizare intraorbitala sau intracanaliculara. Se face sub controlul CT si/sau MRI, AV si CV. Daca scaderea AV progreseaza se continua radioterapia, iar daca se inregistreaza o crestere a leziunii maligne ( sub control CT si/ sau MRI) se va recurge la tratamentul chirurgical.

  • Tratamentul chirurgical

    Excizia sau decompresia tumorilor de orbita se practica cand compreseaza no. Ele pot circumscrie segmentul apical al no.(hemangiomul cavernos).In azul tumorilor intracanaliculare se practica decompresia, care este extrem de riscanta si care conduce de cele mai multe ori la pierderea vederii.In cazul meningioamelor de teaca a no. indepartarea tumorii determina pierderea vederii. Aceasta poate fi determinata si de afectarea patului vascular.

  • COMPLICATIIExcizia tumorii ce compreseaza no. se soldeaza frecvent cu sectionarea nervilor cranieni 3, 4 si/sau 6, care au ca rezultat pierderea partiala a vedrii sau orbirea. Aceeasi situatie este intalnita si in cazul exciziei tumorilor de teaca a no.

    PROGNOSTICDepinde de tipul, marimea si localizarea tumorii ce compreseaza no.Tumorile mici sunt excizate usor fara sa se inregistreze pierderi mari de vedere. In cazul tumorilor mari frecvent se pierde vederea.

  • EDUCAREA PACIENTULUI

    Pacientul va fi informat ca poate pierde vederea in urma tratamentului chirurgical sau a radioterapiei.

  • Tumora de sinus sfenoidal drept. Compresie pe nervul optic. S-a administrat solu medrol, evolutia simptomelor favorabila. Intreruperea ad. Corticosteroidului a determinate v. nefavorabila.