Curs 6 Modif

  • Published on
    10-Sep-2015

  • View
    15

  • Download
    2

DESCRIPTION

neuro

Transcript

  • Traumatisme cranio-cerebrale si spinale

    Bolile neurodegenerative

    Neuroinfectii

    Curs 6

  • Traumatismele cranio-cerebrale

    1-EFECTELE TRAUMATICE CEREBRALE ACUTE

    A-Efectele traumatice primare

    I-Comotia cerebrala:

    -scurta abolire a starii de constienta

    -nu are substrat lezional

    -mecanism fiziopatologic:abrupta depolarizare a membranei

    neuronilor din substanta reticulata a trunchiului cerebral

    -efectul este tranzitoriu, total reversibil fara repercursiuni

    imediate sau tardive

  • II-Contuzia cerebrala Alterare a starii de constienta care poate sa evolueze spre coma cu semne

    neurologice ca o consecinta a leziunii cerebrale .

    1-minora:alterarea starii de consienta(coma) cu o durata de mai putin de o ora cu

    semne neurologice absente sau discrete si care au caracter remisiv.

    2-medie:abolirea starii de constienta cu durata de mai multe ore sau zile,cu evidente

    semne neurologice cu remisiune partiala,. Poate fi difuza sau predominanata de un

    hemisfer sau un lob cerebral.

    3-grava:coma de diferite grade ,persistand ore sau zile cu marcata simptomatologie

    neurologica

    cu predominenta hemisferica:-hematom intracereb, fenom de rigiditate decorticare

    in trunchiul cerebral:-coma grava, fenom de rigiditate decerebrata

    -Forme particulare:contuzia temporo-rinencefalica:

    -coma sau stare de agitatie

    -tulb vegetative marcate

    -hemipareza controlaterala

    -prognostic sever

    Contuzia medie sau grava - plagi ale scalpului cu sau fara fisura sau fractura craniana

  • III-Dilacerarea cerebrala Efect lezional parenchimatos distructiv caracterizat printr-o lipsa

    de continuitate a subst. corticale sau cortico-subcorticale

    Clinic:-cu sau fara abolirea starii de constienta + semne neurologice focale

    Dilacerare cerebrala directa:-corpi straini penetranti (arme de foc, arme albe) si fragmente osoase cu sau fara plaga a capului

    dupa aspect: punctiforme(prin schija), liniare, orificiale (arme de foc), contuze

    dupa mod de penetrare: tangentiale, oarbe, transfixiante, prin ricosare

    Dilacerare cerebrala indirecta: produsa prin proiectarea masei cerebrale pe reliefurile dure, taioase endocraniene (aripa sfenoid)

    lez:-pol temporal si structuri rinencefalice dilacerare tempororinencefalica

    poate asocia un hematom subarahnoidian

  • B-Efecte traumatice secundare -Contuzie cerebral minora:-hematomul subdural

    -Contuzia cerebrala medie sau grava:hematoame intracraniene

    dupa localizare:-subarahnoidiene

    - intracerebrale

    dupa mod de dezvoltare: - supraacute:contuzie grava

    -acute sau subacute:contuzie medie sau grava

    -meningite seroase :revarsate lichidiene

    -Dilacerarea cerebrala:

    hematom intracerebral

    hematoame subarahnoidiene :-acute sau supraacute

    -Complicatii infectioase :

    meningoencefalita

    abcese cerebrale recente

    fongus cerebral

  • B-Efecte traumatice secundare sechelare

    Sechela = rezultatul final dupa tratament al efectului traumatic primar cu toate consecintele sale

    contuzie usoara si medie: mono sau hemipareze, sindr extrapiramidale, ataxie, tulb cerebeloase

    Sindroamele sechelare variaza dupa sediul leziunii:

    Leziuni intregului creier pana deasupra capatului rostral al trunchiului:

    mutism akinetic

    sindrom de locked-in

    stare vegetativa persistenta

    Leziuni a emisferelor cerebrale inclusiv nucleii bazali:sd. diencefalice, sd Korsakoff, sd. Kluver Bucy, diabet insipid

    Leziuni a cortexului:-rigiditate prin decorticare -surdomutitate -sd vegetativ prefrontal -agitatie -amnezie posttraumatica

    Leziuni difuze interesand cele 3 etaje ale creierului:cortex,nuclei bazali, trunchi cerebral:-sind apalic

    Leziuni la oricare din etajele encefalului pot da:-rigiditate decerebrata -sindr de hiperkinezie cu logoree

  • B-Efecte traumatice secundare evolutive

    2-Evolutive:dupa saptamani,luni,ani de zile de la accident datorita unor cauze locale iritative(factori traumatici) la care se pot adauga factori favorizanti

    a-Encefalopatia post-traumatica = sindrom anatomoclinic evolutiv,cronic care incepe sa se dezvolte de obicei tardiv dupa efectele traumatice primare

    Leziunile cerebrale sunt degenerative, abiotrofice.

    tabloul clinic:polimorf determinat de o dezorganizare celulara si glioza

    Factorii traumatici:

    -de intensitate diferita cu efecte lezionale : minore, mijlocii, majore/grave

    -unici,multiple,repetitive (boxeri,fotbalisti,ruigbisti)

    -efectele traumatice primare:-mici cicatrice postcontuzionale, cicatrice date de dilacerari cerebrale mici sau mari

    -pastreaza un caracter evolutiv si constituie sursa unei serii de procese degenerative care produc reactii lezionale in lant: vasodilatatie in jurul leziunii, vasoparalizie,extravazare de hematii si ioni, anoxie sau hipoxie,moartea celulelor nerv

    -glioza cu hipertrofia oligodendrogliei care determina reflex: vasodilatatie/vasoparalizie

    -glioza deci cerc vicios

    -glioza difuza atrofica a creierului

  • B-Efecte traumatice secundare evolutive evolutia proceselor degenerative de la nivelul leziunii sau de la distanta poate fi

    influentata de:

    alti factori vasotropi: abuz de alcool, expuneri la soare, spini iritativi locali,

    operatii cerebrale multiple

    corpi straini reziduali intracerebrali

    sechele postencefalitice preexistente traumei

    eforturi fizice in convalescenta

    Anato-patol: 2 tipuri de leziuni:

    1. Scleroza atrofica a subst alba: cicatrice de unde pornesc stimuli ce produc

    tulb vasculare in vasele sub alba,din vecinatatea cicatricei sau la distanta si care

    determina o hipoxie ce determina o hipertrofie de glie

    Macro: grad moderat de atrofie corticala si modif scleroase ale vaselor mari de

    la baza creierului, asimetrie intre cele 2 emisfere,datorita lez degen din sub

    alba, in sub alba zone de necroza cu degen chistice multiple uni sau bilat

    predominent in centrul oval, importanta reducere de volum a corpului calos in

    special segm post(Bethlem), dilatatie ventriculara asimetrica

    Nu:-lez macro in cortexul cerebral si trunchiul cerebral chiar in cazurile cu

    rigiditate cu decerebrare sau mutism akinetic

  • B-Efecte traumatice secundare evolutive

    Micro:-lez dominanta este o demielinizare difuza si intinsa a sub alba subcorticale si in centrul oval

    -distructia fibrelor nervoase aproape completa

    -inlocuirea partiala a parenchimului distrus ,prin hipertrofie si proliferare de elemente gliale

    -integritatea relativa a sub cenusii corticale si a fibrelor in U subcorticale

    -modif vasculare privesc in special venele si capilarele subst albe subtiere pronuntata si un grad de atrofie a peretilor vasculari, modif necrobiotice a vaselor

    2. Leziuni focale:

    - focare mici diseminate de ramolisment cu distructie completa a tecilor de mielina si a fibrelor nervoase

    -arii diseminate de proliferare gliala

    -hemoragii cicatriceala ;extravazari reziduale de sange (Scheinker)

  • C-Efectele traumatice subsecvente

    -Edemul cerebral:

    -apare:-contuzie cerebrala grava

    -in jurul zonei de dilacerare

    -Hematoamele intracerebrale

    -Colapsul cerebroventricular:-subsecvent diferitelor

    grade de contuzie la varste inaitate

  • 2. CICATRICEA MENINGOCEREBRALA In TrCC deschise se formeaza un bloc cicatriceal cutaneo-meningo -cerebral:

    -zona conjuctiva(meningiana)

    -conjunctivo-gliala(de trecere) -gliala(cerebrala)

    -dura este ingrosata,cortexul adera la dura

    -sub cenusie:alterari:-celule distruse, balonizate

    -sub alba:-scleroza atrofica intinsa,mai ales subcorticala -arii intinse de demielinizare -fibre nervoase distruse,degenerative -scleroza gliala -vase sanguine degenerate de chisturi perivasculare microbiene

    -in jurul cicatricei :-zona de infiltratie perivasculara

    Poate fi tolerata fara semne neurologice: -este putin intinsa ca suprafata si adancime -este situata in zone cerebrale putin functionale -componenta ei conjunctiva este redusa -tipul de sistem nervos nu predispune la declansarea fenom clinice cicatriceale

  • Simptomatologia encefalopatiei posttraumatice

    Aspecte clinice variate si in raport cu: gradul de contuzie sau dilacerare cerebrala, cauzele traumatice sau a formatii iritative, terenul pe care se dezvolta leziunea

    Simptomele apar dupa luni sau ani de la TrCC, evolueaza mai lent sau mai rapid dupa cum se dezvolta leziunea

    Apar simultan sau succesiv semne neurologice sau psihice dupa sediul si tipul leziunii

    In scleroza atrofica a creierului:

    -tulb psihice:-tulb de memorie, de orientare, iritabilitate, confuzie,obnubilare, gatism

    -vertij

    -epilepsie:-generalizata, cu debut focal, crize psihomotorii

    -apraxie,afazie,ataxie, parapareza,hemipareza

    -Puch-Drunk Syndrome encefalopatie cronica a boxerilor

    In cicatricea meningocerebrala: epilepsie focala,ulterior generalizata, pareza tranzitorie apoi lent si progresiv, tulb de memorie,irascibilitate, ameteli

  • Traumatismele Cranio-Cerebrale Hematom

    Epidural

    Hematom Acut

    Subdural

    Factor cauzal Dilacerarea ACM sau

    a sinusului dural

    ruptura arterelor si

    venelor piale

    Locatia tipica convexitatea laterala

    cerebrala

    convexitatea laterala

    cerebrala

    Evolutia ore cateva ore

    Profil clinic interval liber,

    midriaza, semne de

    focar

    semne de focar,

    somnolenta ,coma

    progresiva

    Varsta copil, adult tanar orice varsta

    urgente chirurgicale !

  • Traumatismele Cranio-Cerebrale

    Hematomul Subdural

    cronic

    Contuzia/Hemoragi

    a Parenchimatoasa

    Factor cauzal Trauma poate fi minima sau

    absenta

    Ruptura vaselor

    parenchimatoase

    Locatia tipica convexitatea laterala Frontala inferioara sau

    temporala

    Evolutia zile sau saptamani progres 12-48 ore

    Profil clinic cefalee progresiva,alterarea

    status mental,cu sau fara

    semne focale neurologice

    stupor catre coma,

    hemiplegie progresiva

    Varsta vartsnic orice varsta

    Terapie evacuare in unele cazuri evacuare daca este mare

  • Traumatismele Cranio-Cerebrale

    Hematom

    intraventricular

    Hemoragia

    subarahnoidiana

    Factor cauzal ruptura vaselor

    parenchimatoase

    Ruptura anevrismala

    Locatia tipica ventricul lateral sau

    VIII

    Cisterna bazilara

    Evolutia rapida progresie minute sau ore

    Profil clinic semne progresive de

    hidrocefalie

    HA,meningism,vasospasm

    Varsta orice varsta orice varsta

    terapie sunt Tratamentul vasospasmului

    si terapia anevrismului

  • Traumatismele Cranio-Cerebrale

    Higroma subdurala Injurie axonala difuza

    Factor cauzal Ruptura vaselor

    arahnoidiene, dupa

    meningita

    Deceleratie sau tractiuni

    fortate

    Locatia tipica convexitatea laterala

    cerebrala

    subst. alba profunda,corpul

    calos,puntea dorsolaterala

    Evolutia Zile - saptamani din momentul traumatism

    Profil clinic mimeaza hematomul

    subdural

    Coma, posturing, presiune

    intracraniana normala

    Varsta sugar, copil,adult orice varsta

    terapie aspiratie Fara tratament

  • Traumatismele Cranio-Cerebrale Hematom subdural acut

    Hematom epidural acut

  • Traumatismele Cranio-Cerebrale Hematom subdural cronic Hematom subdural subacut

  • Traumatismele Cranio-Cerebrale Leziune parenchimatoasa la 6 ani

    dupa contuzie cerebrala

    Leziune parenchimatoasa la 6 ani

    dupa contuzie cerebrala

  • Traumatismele Cranio-Cerebrale

    Contuzie cerebrala Hematom Cerebelos

    posttraumatic

  • Sindroame

    medulare

  • Sindromul de hemisectiune medulara (Brown-

    Sequard) Structura implicata Deficite ipsilaterale Deficite

    contralaterale

    Fasc piramidal pareza

    Fasc spinotalamic lateral Hipoestezie termica si

    dureroasa (tulb de

    sensibilitate disociata)

    Fasc spinotalamic ant Usoara hipoestezie

    tactila

    Fb Vasomotorii ale

    cordoanelor laterale

    Initial caldura si roseata pielii, uneori

    lipsa sudoratiei

    supraincarcarea fasc spinotalamic lateral cu

    stimuli tactili

    Cordoane posterioare Hipoestezie proprioceptiva si

    vibratorie

    Coarne anterioare si rad

    anterioare

    Atrofie musculara segmentara si

    paralizie flasca

    Rad posterioare Anestezie si analgezie segmentara

  • Sd medular central (siringomielia)

    Disfunctie piramidala: spasticitate sub nivelul leziunii (lez cervicale afecteaza MS>MI)

    Intreruperea fb termice-dureroase la nivelul comisurii spinale anterioare: hipoestezie termica-dureroasa bilaterala pe dermatomul de la nivelul leziunii cu prezervarea sensib tactile (tulb de sensibilitate disociata)

    Disfuctia coarnelor laterale/tract intermediolateral: disfunctie autonoma si tulb trofice (sudoratie, cresterea unghiilor, metab osos, hiperkeratoza, edem MS>MI)

    Afectarea motoneuronilor corn anterior la niv lez: paralizie flasca, ROT abolite, atrofie musculara

    Crutarea coranelor post si tract spinocerebelos: fara tulb de sensib tactila, vibratorie si proprioceptiva

    Vezica neurologica

  • Lez bilaterala a regiunii anterolaterale

    medulare

    Disfuctie de tract piramidal: tetrapareza/parapareza

    Afectarea fasc spinotalamic si fb termice-dureroase

    incrucisate la niv comisurii anterioare: tulb de

    sensibilitate disociata sub niv leziunii sau localizata (cand

    fasc spinotalamic este crutat)

    Cord post intacte: fara tulb de sensibilitate tactila si

    proprioceptiva

    Vezica neurologica

  • Patologie izolata sau combinata de

    tracturi lungi

    Parapareza spastica pura (lez izolate de tract piramidal

    paralizia spinala spastica)

    Tulb sensib tactila si mioartrokinetica (lez de cordoane post)

    Ataxia (lez tract spinocerebelor si cord posterioare)

  • Lez de corn anterior

    Paralizie flasca a dif muschi

    Atrofie musculara

    ROT abolite

    Fara tulb sensib

    Cauze: atrofie musculara spinala, poliomielita

    Asociere de lez tract anterior si fasc piramidal: scleroza

    laterala amiotrofica

  • Sindroamele traumatice medulare Sindrome Topografice:

    -Nivel superior al leziunii:-nivel sup al tulb de sensibilitate -Nivel inferior al leziunii:-nivel sup al declansarii reflexe de automatism medular

    C5:-postura:umerii in pozitie ridicata -deficit motor:-deltoid -biceps -brahial anterior -supinatorul lung si scurt

    -abolirea ROT:-bicipital -stiloradial

    C6:-postura:-umerii ridicati, bratele in abductie, antebratele in flexie -abolirea ROT:-tricipital sau inversat .

    C7:-postura :-bratele in abductie -antebratele in flexie -respiratie posibila fara traheostomie

    C8:-postura membrelor normala,mana in gheara -paralizia:- interososilor -lumbricalilor -Cl B H:- homol.

    -tulb de transpiratie fata

  • Sindroamele traumatice medulare

    T1:-SNP:-m abductor scurt al policelui (Foester, Guttmann)

    -Sindrom CBH

    T2-T5:pierderea controlului vasomotor cu sincopa in orto

    T6-T12:-paralizii variate ale musculaturii

    abdominale

    -abolirea reflexelor abdominale superficiale

    -abolirea sau exagerarea celor profunde

    -nivelul tulburarilor de sensibilitate

  • Sindroamele traumatice medulare

    L2-L4:-abolirea reflexelor rotuliene -exagerarea celor achiliene .

    L5:-lipseste semnul Babinski

    -prezenta Rossolimo,Mendel Bechterew

    -tulburari sfincteriene

    -erectie pastrata,ejaculatie pierduta

    S3-S5:-leziunea conului medular

    -tulb de sensibilitate in sa

    -retentie de urina

    -incontinenta de fecale

    -disfunctie erectila -tulburari de sensibilitate cu disociatie siringomielica

    -fasciculatii

    -tulburari trofice:escare

  • Sindromul de cauda equina (sub L1-

    L2)

    Compresia rad nervilor in can spinal sub conulmedular adica sub nivelul L1/L2

    Parapareza flasca

    ROT abolite

    fara reflexe patologice

    Anestezie pentru toate tipurile desensib in dermatoamele lombare si sacrate mai pronuntata in sa

    Vezica neurologica

    Tulb de defecatie, disfunctie sexuala

    Incontinenta sfincteriana

  • Sindromul Sectiunii Medulare Totale

    -pierderea motilitatii sublezional:-SNP la nivelul leziunii -SNC sublezional

    -anestezie sublezional:-toate modurile de sensibilitate

    -intreruperea inervatiei segmentare la nivelul leziunii

    -fenomene de soc spinal:-abolirea reflexelor sublezional: ROT, cutanate, termoreglarea, piloerectie, transpiratie, vasculare, vezicale, rectale

    Etiologie:

    Traumatica

    Vasculara:Infarctul Medular,Hemoragia

    Infectioasa:Mielita Transversa,Lues

    Tumorala:Glioame,Ependimoame

  • BOLILE NEURODEGENERATIVE Definitie: grup de boli la care nu se cunoaste cauza si la care atributul comun este

    dezintegrarea graduala progresiva a uneia sau a mai multor parti ale SN

    Caracteristici generale:

    incep insidios dupa o perioada de functionare normala a SN si parcurg o evolutie progresiva graduala care poate continu ani si chiar zeci de ani si chiar mai mult.

    Ireversibilitatea

    aparitie familiala

    evolutia progresiva fara incetare unele cu lungi perioade de stabilitate

    simetria bilaterala a manifestarilor clinice si lezionale

    Caracteristice generale patologice:

    Afectare selectiva a sistemului de neuroni legate anatomic si fiziologic: Atrofii sistemice, Atrofii neuronale sistemice Atrofie:Spatz:-o distrugere si pierdere graduala a neuronilor lasand in urma lor nu produse de degradare ci o rarefiere celulara si glioza :Apoptosis

    Degenerare:-un proces mai rapid de distrugere a neuronilor,mielinei,sau tesutului produsele de degradare ale carora evoca o reactie viguroasa de fagocitoza si glioza celulara

    Agregare:proteinelor normale celulare amiloid synucleina,ubjquitina,huntingtina.

    In unele cazuri proteina este produsa in exces:-triplicare sau hiperactivitatea genei.

    clivajul enzimatic al unui precursor aduce un produs ce duce la agregare

    un defect al mecanism de distrugere

  • I-Sindromul Dementei Progresive

    A-Atrofia Cerebrala Difuza

    1-Boala Alzheimer

    2-Atrofia Cerebrala Corticala Difuza de tip non-Alzheimer

    3-Unele cazuri de Dementa cu Corpi Lewy

    B-Atrofia Cerebrala Circumscrisa

    1-Boala Pick(Scleroza Lobara)

    2-Dementa fronto-temporala

  • II-Sindromul Dementei Progresive

    Combinate A- Corea Hutington

    B-Boala Corpilor Lewy

    C-Unele cazuri de Boala Parkinson

    D-Degenerescenta ganglionilor Cortico Bazali

    E-Degenerescenta Cortico-Striato-Spinala(Jacob) si Complexul Dementa Parkinson-SLA(Guam si altele)

    F-Degenerescenta Cerebro-Cerebeloasa

    G-Dementa Familiala cu Parapareza Spastica,Amiotrofie sau Mioclonus

    H-Polyglucosan Body Disease

    I-Dementa Fronto-Temporala cu Parkinsonism sau SLA

    J-Afazia Primara Progresiva

  • III-Sindromul Bolilor Posturii si

    Miscarii A-Boala Parkinson

    B-Degenerescenta Striato-Nigralacu sau fara SNA(Shy-Drager Syndrome)si Atrofia OlivoPontoCerebeloasa(MSA-Multiple system Atrophy)

    C-Paralizia Supranucleara Progresiva

    D-Distonia Musculara Deformanta(Spasmul de Torsiune)

    E-Hallervorden-Spatz Disease

    F-Coreea Huntington

    G-Alte Corei hereditare

    H-Degenerescenta Ganglionilor Cortico Bazali

    I-Lewy Body Disease

    J-Degenerescenta DentatoRubroPallidoLuisiana(DRPLA)

    K-Ditonii Restranse,incluzand Torticolis Spasmodic si Meige Syndrome

    L-Tremorul Familial,Tremorul Esential

    M-Boala Ticurilor Multiple(Gilles de la Tourette Syndrome)

    N-Acantocytic Chorea

  • IV-Sindromul Ataxiei Progresive

    A-Ataxiile SpinoCerebeloase (Cu debut precoce) 1-Ataxia Friedreich

    2-Ataxie Non-Friedreich cu debut precoce(cu pastrarea reflexelor, hipogonadism, mioclonus si alte boli)

    B-Ataxiile Cerebeloase Corticale

    1-Tipul Holmes de Atrofie Cerebelo-Olivara pura familial

    2-Atrofie Cerebeloasa cu debut tardiva Marie,Foix si Alajouanine

    C-Ataxiile Cerebeloase Complicate(Ataxia cu debut tardiv cu semne de trunchi si boli neurologice)

    1-Degenerescentele OlivoPontoCerebeloase(OPCA)

    a-Clinic pure(Tip Dejerine Thomas)

    b-Cu degenerescenta Extrapiramidala si Autonomica(MSA)

    c-Asociata cu Degenerescenta SpinoCerebeloasa(Tip Menzel)

    2-Degenerescenta DentatoRubrica(tip Ramsay Hunt)

    3-Atrofia DentatoRubricaPallidoLuisyana(DRPLA)

    4-Boala Machado-Joseph-Azoreana

    5-Alte Ataxii Complicate AD cu debut tardiv(Tip Harding 1,2 si3)cu RP(Retinopatie Pigmentara) ,OMP(Oftalmoplegie), Miscari Oculare Lente, PNP, AO,Surditate, Semne Extrapiramidale,si Dementa

  • V-Sindromul Deficitului Motor Muscular

    Lent Instalat si Atrofiei

    A-Bolile Neuronului Motor cu Amiotrofie:

    1-Scleroza Laterala Amiotrofica

    2-Atrofia Musculara Spinala Progresiva

    3-Paralizia Bulbara Progresiva

    4-Formele Hereditare de Atrofie Spinala Progresiva si Paraplegie Spastica

    5-Boala Neuronului Motor cu Dementa FrontoTemporala

    B-Paraplegie Spastica fara Amiotrofie

    1-Scleroza Laterala Primara

    2-Paraplegia Spastica Hereditara(Strumpell-Lorrain)

  • Boala Alzheimer -Epidemiologie:->60 ani

    -3%0000 pana la 60 ani si 125%0000 peste 60 ani

    -F/B=3/1(Silverman)

    -cazuri famialiale 1%:-AD, se pare ca este mai mult decat o singura gena AD

    factori favorizanti:boala febrila, operatii, TrCC mediu,medicamente

    Debut insidios: cu confuzie , ameteala , cefalee nedefinita alte simptome somatice vag

    exprimate, variabile

    Dezv graduala a uitarii este simptomul major: legea Ribot a memoriei: pierderea

    memorie recente, pastrarea celei de lunga durata

    -tulb de vorbire:-saracirea vocabularului, ecolalie , afazie anomica , afazie mixta cu elem

    expresive si receptive

    -tulb de scris

    -acalculie sau dyscalculie

    -dezorientare visuospatiala

    -apraxie ideationala si ideomotorie

    Deficite de tip: amnestic, afazice, agnozice, apraxice, tulb comportamentale:

    neliniste si agitatie, inertie si placciditate, idei paranoide, tulb sexuale

    -semne neurologice :grasping si sucking reflexe, akinezie si mutism, semne parkinsoniene,

    stare vegetativa persistenta

  • Boala Parkinson:

    Afeciune neurologic

    progresiv.

    Afecteaz celulele care produc dopamina.

    Cauze? Exist controverse n ceea ce

    privete etiologia.]

    Teorie conform creia ar putea fi o tulburare de tip prion-like.

    Factori de risc posibili.

    Alimentaie, neurotoxine, ageni

    infecioi.

    Surs: (1) Olanow and Prusiner, 2009. (2) Marion, Advances in Neurology, Vol. 86, 2001. (3) Antonini, European Neuro. Review, 2009. (4) Kurtis, et al. In-depth look at non-motor symptom scale 2011.

    Neuron normal Membrana postsinaptic

    Neuron afectat n

    boala Parkinson

    Dopamin Receptori

    Micare normal

    Tulburri ale motilitii

  • Etiopatogenic, boala Parkinson primar (numit i idiopatic) - este consecina unui proces

    degenerativ neuronal difuz al SNC, n care primele leziuni apar n trunchiul cerebral inferior i care,

    progresnd, determin la un moment dat o degenerescen i a celulelor dopaminergice din substana

    neagr mezencefalic (pars compacta), suficient de mare pentru a dezorganiza sistemul de control al

    activitii motorii de la nivelul ganglionilor bazali.

    n acest proces sunt afectate att calea direct ct i, mai ales, cea indirect de la nivelul circuitelor

    cortico-strio-palidale, cu implicarea (dezinhibiia) nucleului subtalamic Luys, avnd drept consecin o

    exacerbare a fenomenelor inhibitorii n circuitul palido-talamocortical.

    Societatea de Neurologie din Romnia - Ghid de diagnostic i tratament n boala Parkinson, 2009

    Staging of Lewy pathology according to the Braak

    model. Schematic summarizing the progression of

    Parkinsons disease as proposed by Braak and colleagues Visanji et al. Acta Neuropathologica Communications 2013 1:2

    doi:10.1186/2051-5960-1-2

    Ce este boala Parkinson?

  • Video Funcionalitatea cerebral normal

  • Video Boala Parkinson

  • PD - a multifactorial disease

    A complex progressive neurodegenerative disorder characterized by brain atrophy and deposits of

    synuclein

    Caused by a heterogeneous combination of environmental and genetic factors

    Because of its complexity and etiological heterogeneity it is not a disease in the classical sense

  • The genes can be grouped

    according to presumed effects:

    Mitochondrial dysfunction

    Protein handling

    Neuro immuno-inflammation

    Lysosomal dysfunction

  • Mitochondrial disfunction in PD

  • Ce este boala Parkinson?

    Boala Parkinson entitate clinic i neuropatologic, definit prin:

    Bradikinezie

    Rigiditate

    Tremor

    Debut de obicei asimetric i responsiv la terapia dopaminergic

    Fr semne sau antecedente sugestive pentru parkinsonism secundar

    (ex. boal Wilson, atrofie multisistemic)

    Parkinsonism = sindrom caracterizat prin rigiditate, tremor i

    bradikinezie, n cadrul cruia boal Parkinson reprezint principala

    cauz

    Samii A., et al, Lancet, 2004; 363:1783-94

    Nutt JG, Wooten GF, N Engl J Med 2005; 353:1021-7

  • durata medie anterior diagnosticului: 10,6 ani

    Gaenslen et al. Mov Disord 2011;26:653

    Cele mai frecvente simptome pre-motorii

    Durata medie a prezenei simptomului naintea diagnosticului de BP n ani (DS)

    Tulburri ale percepiei culorilor 22,3 (13,6) ani

    Constipaie 16,8 (5,7) ani

    Anxietate 13,7 (7,5) ani

    Simptome tipice RBD (comaruri, vise vii)

    11 (6,2) 12,6 (7,5) ani

    Hiposmie/anosmie 11,2 (11,1) ani

    Depresie 10,2 (9,7) ani

    Apatie 8,8 (7,1) ani

    Sialoree 8,2 (6,4) ani

    Hipotensiune ortostatic 8,1 (6,1) ani

    RBD = REM-sleep behaviour disorder

  • Manifestri non-motorii & non-dopaminergice ale BP Simptome neuropsihiatrice

    deteriorare cognitiv, demen

    apatie, anxietate, atacuri de panic

    anhedonie, depresie

    delirium

    halucinaii, iluzii,

    tulburri ale controlului impulsurilor & sindrom de dereglare dopaminergic

    Tulburri ale mersului, freezing, instabilitate postural

    Tulburri ale somnului

    RBD

    Somnolen diurn

    Vise vii

    Insomnie

    RLS & PLM n somn

    Simptome autonome

    Hipotensiune ortostatic

    Tulburri urinare (ex. imperiozitate urinar)

    Nicturie

    Disfuncii sexuale

    Hipersexualitate (de obicei indus de terapie)

    Transpiraii profuze

    Seboree

    Xerostomie ( ochi uscai )

    Simptome gastrointestinale

    Hipersalivaie, scurgerea salivei

    ageusie

    disfagie

    constipaie

    incontinen fecal

    Simptome senzoriale

    durere

    tulburri olfactive

    deficite ale discriminrii vizuale

    Altele

    fatigabilitate

    diplopie

    tulburri de vedere

    scdere n greutate

    cretere n greutate (posibil indus de terapie)

    Olanow C.W. et al. NEUROLOGY 2009;72 (Suppl 4):S1S136 Chaudhuri KR et al, Lancet Neurol 2006; 5: 23545

    RBD = REM-sleep behaviour disorder - tulburare comportamental de somn REM

    RLS = Restless-legs syndrome sindromul picioarelor nelinitite

    PLM = periodic limb movements micri periodice ale membrelor

  • Pentru diagnosticul pozitiv al bolii Parkinson , Societatea de Neurologie din Romnia recomand

    criteriile UK Parkinson's Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria,

    unanim acceptate n prezent pe plan internaional :

    Criterii de confirmare

    Bradikinezie

    i cel puin unul dintre:

    Rigiditate muscular

    Tremor cu frecvena de 4-6 Hz

    Instabilitate postural (ne-cauzat de o disfuncie primar vizual, vestibular cerebeloas sau proprioceptiv)

    Criterii de susinere puin 3, pentru BP definit)

    debut unilateral

    tremor de repaus

    evoluie progresiv

    asimetrie persistent (mai accetuat pe partea de debut)

    rspuns excelent la L-DOPA

    coree sever indus de L-DOPA

    responsivitate la L-DOPA cel puin 5 ani

    evoluie clinic >/= 10 ani

    Criterii de excludere:

    AVC repetate cu sdr. parkinsonian treptat evolutiv, istoric de TCC repetate, istoric definit de encefalit, crize oculogire, tratament neuroleptic la debutul simptomelor, remisiune susinut, simptome strict unilaterale dup 3 ani, paralizie supranuclear a privirii, semne cerebeloase, afectare vegetativ sever precoce, demena sever precoce cu tulburri de limbaj, memorie i de praxie, semn Babinski, CT: tumor cerebral / hidrocefalie comunicant, rspuns negativ la doze mari de levodopa ( dac se exclude un sdr. de malabsorbie ), expunere la MPTP.

    Societatea de Neurologie din Romnia - Ghid de diagnostic i tratament n boala Parkinson, 2009

  • The spectrum of the multimorbid Parkinsons disease. GIT, gastrointestinal; NMF, non-motor

    fluctuation; DM, diabetes mellitus; SIBO, small intestinal bacterial overgrowth; ICD, impulse

    control disorders; DAWS, dopamine agonist withdrawal syndrome (Todorova A, et al.Pract

    Neurol 2014)

  • Bolile Bacteriene ale SNC Cai de patrundere:

    -Hematogena

    -prin extensie de la structurile din vecinatate (ureche,sinusurile paranazale,focare osteomielitice ale oaselor cutiei craniene, traumatisme craniene penetrante)

    -iatrogene(chirurgia spinala,shunt ventriculo-peritoneal,punctie lombara)

    Etiologie:

    -pneumococi(Streptoccus pneumoniae)

    -meningococi(Neiserria meningitidis)

    -Haemophilus Influenzae

    Listeria Monocytogenes

    -Stafilococul(Staphilococus Aureus)

  • I. Meningita Acuta Bacteriana(Leptomeningitis)

    A-Pia arahnoidita pura:-cefalee redoarea cefii semnul Kerning si Budzinski

    B-Encefalopatia subpiala:-confuzie,stupor, coma Patogenia:-pia nu este penetrata de bacterie,

    -modificarile sunt probabil toxice (cytokine)

    -in unele cazuri infarct cerebral prin tromboza venelor corticale

    C-Inflamatia sau afectarea vasculara a radacinii nervilor cranieni:

    -paralizii oculare, -paralizie faciala, -surditate D-Tromboza venelor meningeale:crize focale,deficite neurologice focale:-hemipareza, afazie, infarct maduva spinarii

    E-Ependimita,Plexita coroidala:nu are semne clinice specifice F-Hernierea cerebrala sau cerebeloasa:cauzate de edem(HIC)

  • II. Meningita subacuta si cronica

    A-Hidrocefalie:cauzat initial de exudatul purulent de la baza creierului,apoi de fibroza meningeala si mai apoi de stenoza apeductala; Clinic:-tulburari ale starii de constienta -posturi de decorticare reflexe patologice:grasping,sugere -incontinenta sfincteriana -presiunea LCR poate fi normala(HIN) B-Efuziunea subdurala:-afectarea atentiei -refuzul alimentatiei -voma -imobilitate -bombarea fontanelor persistenta febrei C-Infarctul arterial si venos extins:-hemiplegie uni sau bilat, rigiditate de decerebrare sua decorticare, cecitate corticala, stupor sau coma, cu sau fara crize

    III-Efecte tardive sau Sechele: A-Meningita Fibroasa:-Arahnoidita opticochiasmatica(orbire si AO)

    -Meningomielita(parapareza spatica,tulb de sensibilitate)

    B-Meningoencefalita cronica cu hidrocefalie:-dementa, stupor sau coma

    C-Hidrocefalie persistenta la copil:-orbire,retar mental,tetrapereza spastica

  • Semne clinice generale encefalite

    Febra

    Cefalee

    Tulburari ale starii de constienta

    Tulburari de personalitate si neuropsihologice

    Crize epileptice

    Deficite neurologice focale

  • Encefalite date de infectii bacteriene Cele mai frecvente: Mycoplasma pneumoniae, Listeria monocytogenes, Legionella

    pneumophila, Catscratch Encephalitis, Antrax, Brucellosis, Whipple Dieases

    Encefalopatia toxica acuta(Lyon):-subfebrilitate,coma,crize, fara redoarea cefii, LCR celule

    Empiemul subdural

    Abcesul epidural

    Tromboflebite septice intracraniene: sinusului sagital superior, sinusul lateral, sinus cavernos

    Abcesul cerebral

    Meningita TBC : Meningita seroasa, Tuberculom

    Neurolues

    Leptosirosis,

    Infectiile fungice: Cysticercoza, Candidoza, Aspergiloza, Mucormicoza, Cocidiomicoza

    Richetzioze:Tifosul Epidemic,Tifosul murin(endemic),Febra Q

    Protozoare:-Toxoplasmosis, malaria, tripanosomiaza

    Nematodele:-Trichineloza,Cysticercoza,Echinococoza

    Trematode:-Schistostosomiaza

  • Bolile Virale ale Sistemului Nervos

    HIV

    HSV:Virusul Herpes Simplex

    HZV:Virusul Herpes Zoster

    VZV:Virusul Varicela Zoster

    EBV:Virusul Epstein Barr

    CMV:citomegalovirus

    Echovirus

    Coxsackie A si B virus

    V rujeolei

    Poliovirus

    V. Rabiei

    Artropod borne viruses (Flaviviruses)

  • Mumenthaler , 2006)

  • Encefalite acute virale Cai de patrundere:

    -respiratorie

    -digestiva

    -sexuala

    -inoculare

    Clinica:

    febra, convulsii, delir, confuzie,stupor si coma

    semne neurologice de focar:-afazie, hemipareze, miscari involuntare , ataxie , mioclonii

    Semne de nervi cranieni:-nistagmus, oftalmoplegie, paralizie faciala

    sindromul meningian:-cefalee, redoare de ceafa

    Diagnostic:

    LCR proteinorahie,r eactie celulara

    IRM

    Encefalita HSV

  • Bolile prionice (proteina prionica) scrapia (oi), la oameni: B. Creutzfeld-Jacob, sd. Gestmann-Straussler Schenker(GSS), insomnia familiala fatala (FFI)

    AP- encefalopatie spongiforma

    Prionul: transmisibil ca un virus, nu contine acid nucleic, este rezistent la caldura, ultraviolete, radiatii ionizante, este

    sensibila la tratamente care degradeaza proteinele (sodiu dodecilsulfat, fenol)

    Proteina prionica umana PrP este encodata de o gena PRNP de pe cz 20 si este prezenta in 2 isoforme: PrPC forma

    celulara normala si PrPSc care este prezenta in bolile prionice.

    PrPC este proteina legata de versantul intracelular al membranei. Functia sa este necunoscuta

    PrPSc este prezenta atat intra cat si extracelular in filamentele si placile amiloide

    La om boala poate fi: sporadica, infectioasa, genetica si CJD noua varianta (pacienti infectati cu agentul ESB)

    Forma sporadica 80% - 90% din CJD

    Froma iatrogena 5%-10%

    Forma familiala (Autosomal dominanta) 5%-10%

    GSS si FFI sunt genetice si rare

    CJD forma sporadica se transmite datorita infectivitatii mici a agentului prin: traumatisme ale capului si gatului si la

    personalul medical

    Forma iatrogena: prin implant de electrozi, transplant de cornee, grefe de dura mater, administrare de hormon de crestere

    preparat din hipofiza de persoana infectata

    Toate aceste forme de boala pot fi transmise la cimpanzei sau porci de guinea

    Mutatiile la nivelul PRNP produc forma genetica a bolii care este atat mostenita cat si transmisibila.

    S-au identificat mutatii la nivelul PRNP si in sindroame atipice similare bolii Alzheimer si paraplegiei spastice. Acest fapt

    indica tendinta ca o mutatie specifica sa fie asociata cu un sd. Clinic specific si sa difere in transmisibilitate de celelalte .

  • Boala Creutzfeldt-Jakob Tulburari cognitive

    Insomnie

    Fatigabilitate

    Dementa progresiva

    Anomalii de tract piramidal

    Anomalii cerebeloase

    Tulburari de tonus muscular

    Fasciculatii

    Mioclonii

    EEG: unde delta si teta periodice, trifazice

    CJD varianta: ingestia de carne de vita de la vaci cu encefalopatie spongiforma bovina (boala vacii nebune BSE)

  • Tesuturi cu risc mare pentru a fi

    purtatoare de prioni

    Creier

    Maduva spinarii

    Glanda pituitara

    ochi