INFIRMITILE MOTORII

DE ORIGINE CENTRALINFIRMITILE MOTORII DE ORIGINE CENTRALFuncie de sediul leziunii nervoase: de origine cerebral (paralizie cerebral) de origine spinal de origine troncular Perturbare permanent i durabil a micrilor i/sau a tonusului muscular legat de o leziune cerebral constituit n perioada perinatal, leziune care nu este evolutiv.Frecven 2 /1.000 nou-nscui vii (Green 1991)Criterii de definire leziune cerebral fix, nonprogresiv leziunea cauzatoare poate surveni prenatal, la natere sau postnatal precoce deficitul cel mai important este cel motor; alte deficite: retard mintal, convulsii, epilepsie, tulburri senzoriale, deficit de vorbire, tulburri de vedereCriterii de definire leziune cerebral fix, nonprogresiv leziunea cauzatoare poate surveni prenatal, la natere sau postnatal precoce deficitul cel mai important este cel motor; alte deficite: retard mintal, convulsii, epilepsie, tulburri senzoriale, deficit de vorbire, tulburri de vedereEtiologie A. Leziune survenita intrauterin1. Infecii (encefalomielit): cytomegalovirus, virus rubeolic, toxoplasma Gondi 2. Iritaie chimic a creierului fetal:

alcoolism sau tabagism matern afeciuni materne: insuficiena renal cronic, diabet, hepatita viral

3. Hipoxia intrauterin a ftului

circulara de cordon

pneumonia intrauterin

hemoragia antepartum (placenta praevia)

toxemie preeclapsie

postmaturitatea

boli cardio-pulmonare ale mameiB. Leziune suferita intrapartum1. Hipoxia neo-natal procidena sau torsiunea de cordon

persistena atelectaziei pulmonare (imaturitate)

boala membranelor hialine

aspiraia de lichid amniotic sau lichid gastric propriu

2. Naterea traumatic

naterea precipitat

prezentaia anormal

versiunea intern

folosirea forcepsuluiC. Leziune suferita postpartumtraumatismul cranian (sdr. Silverman)

tromboza sinusului venos lateral

hemoragia cerebral idiopatic

tromboza arterial

meningita sau encefalita virale hemoragii cerebrale n accesele de tuse din tusea convulsiv din primele luni de via tulburri grave hidroelectrolitice n gastroenterit sau enterocolitClasificare1. Functie de starea tonusului muscular

Evaluarea spasticitii: flexia gleznei cu genunchiul n extensie sau flexia brusc a coapsei la 90 grade i abducia saPatru tipuri lezionale:

spasticitate cel mai frecvent

rigiditate

atetoz

ataxie

2. FUNCIE DE DISTRIBUIA PARALIZIILOR (CROTHERS SI PAINE) monoplegie

paraplegie

hemiplegie

triplegie

tetraplegie (quadriplegie)

diplegie dubl hemiplegie

interesarea total a corpului (leziuni neuromotorii extinse la cap, gt, trunchi) Dezvoltarea motorize normal copilul se ridic n picioare la 9 - 10 luni

ncepe mersul independent la 12 - 18 luni Suspiciunea de ntrziere de dezvoltare:copilul nu st singur n picioare la 16 luni !!!Hemiplegia spasticaCnd afectarea motorie este important hemiparezSecvene evolutive (Byers i Tizard): dup natere membrul afectat este flasc, cu hiporeflexie, ulterior se instaleaz hipertonie muscular i hipereflexie cu deformaii posturale secundare

Diagnostic dificil n hemiplegiile uoare: dup nceputul mersului (poate fi suspicionat cnd copilul folosete preponderent un membru deoarece pn la 5-6 ani copilul este ambidextru) nceputul mersului este ntrziat

QI frecvent sczut, obinuit sub 70

majoritatea prezint defecte de articulare a cuvintelor (dizartrie) Atitudinea segmetului de membru:Membrul superior:

braul adducie i rotaie intern; antebraul

uoar flexie i pronaie; pumnul i degetele n flexie (policele n adducie, plasat n palm)Membrul inferior:coapsa adducie, rotaie intern, uoar flexie a genunchiului, piciorul n equinDiplegia spasticaDS cu predominen paraplegic - forma cea mai frecventCaracteristici: spasticitate moderat/marcat ma membrelor inferioare, afectare lezional simetric, cu spasticitate minim a membrelor superioare. nceputul mersului ntrziat, mers dificil

atitudinea membrului inferior ca n hemiplegie, dar bilateral ncruciarea genunchilor n mers, mers pe vrfuri

retard mintal moderat; QI perfect normal: boala Little TratamentObiectivele ngrijirii n ordinea prioritii: educarea vorbirii folosirea membrelor superioare pentru activiti zilnice

folosirea membrelor inferioare pentru mers Tratament medicamentos: diazepam postoperator n formele severe

injectarea de toxin botulinic Tratament neurochirurgical: stimulator cerebelos - controversat rizotomie posterioar selectiv rezultate incerte Kinetoterapie modalitate terapeutic de baz !!! necesit copil cooperant, peste 2-3 ani vrst Chirurgical cnd kinetoterapia nu mai aduce mbuntiri diferite intervenii pe pri moi sau chiar os, funcie de deformaia segmentuluiInfirmitatile motorii de origine spinala

.Poliomielita anterioar:

rar ntlnit n prezent (vaccinare obligatorie)

de obicei paralizii musculare de tip flasc tablou clinic variat: tulburri motorii membre inferioare, fr tulburri sfincteriene digestive / urinare 2.Disrafisme spinale: mielomeningocel, lipofibrom rahidian, agenezie sacrat, diastematomiele3.Alte afeciuni neurologice: maladie Friedreich, maladic Charcot-Marie, siringomielieMieloningocelul Observarea sensibilitatii si motilitatii Protejarea placii neurale prone position Incurajarea alimentatiei la sin Toaleta perineala Masaj, kinetoterapie, mobilizare pentru prevenirea escarelor

Masurarea zilnica a perimetrului cranian Mieloningocelul escare Ischemie tisular i necroz secundar presiunii crescute tulburrile de vascularizaie i inervaie existente la pacienii neurologici

umezeala excesiv a tegumentelor proliferarea bacterian a pacienilor cu incontinen

Tegument 12 ore, muschi 2 ore Stadiul I eritem al tegumentelor ce nu dispare la presiune, localizat de obicei n zona unor proeminene osoase; tegumentele mai pot fi uor hiperpigmentate, mai calde, mai dure i dureroase fa de tegumentele din jur Stadiul II apare leziune la nivelul epidermei i ulceraia cu afectarea dermului dar fr a se expune esutul adipos Stadiul III afectarea ntregii grosimi a pielii pn la nivelul esutului subcutanat sau al fasciei Stadiul IV pierderea total a tegumentelor cu leziune ce depete esutului subcutanat i ajunge la muchi sau os; risc crescut de osteomielit. Tratament Scderea presiunii locale Toaleta local a escarei Tratarea durerii, denutriiei i infeciei Tratament chirurgical Tratament general (scaderea spasticitatii, ameliorarea statusului general) Infirmitatile motorii de origine troncularaCauze variate:

Leziuni obstetricale sau postinjecionale ale marelui nerv sciatic, cu interesare global sau parial a unora dintre filetelesale Seciuni traumatice ale unor nervi motori nerecuperai dup sutura lor Paralizia obstetrical de plex brahial stadiul sechelar Atrogripoza Atrogriposis multiplex congenitaAfeciune congenital non-evolutiv, caracterizat prin multiple articulaii rigideAfeciuni multiple toate incluznd prezena redorilor articularePrima descriere - Otto 1841, termenul de artrogripoz (articulaii curbe) introdus de Rosenkrantz 1905Denumirea actual dat de Stern n 1923 (artrogriposis multiplex congenita)Frecvena 1/30.000 pn la 1/56.000 nou-nscui viiEtiopatogenie Akinezie fetal(scderea micrilor fetale) secundare unor variate cauze Fetale (neurologice, musculare) Materne (infecii, droguri) Micarea = dezvoltare normal a articulaiilor; absena sa determin acumulare de esut conjunctiv n jurul articulaiilor Durat mare = afectare mai grav Ipoteza cea mai plauzibil: afeciune intrauterin a celulelor coarnelor anterioare medulare, autolimitat evolutiv (Lloyd Roberts Lettin) Scderea numrului de celule nervoase ducnd la hipotrofie a musculaturii i lips de micare articular;Consecine: fibroz a prilor moi periarticulare lipsa de dezvoltare a pliurilor de flexie cutanate deformarea adaptativ a suprafeelor articulare accentuarea secundar a redorii articulareSimptomatologieCriterii de includere n diagnostic (Fischer): redoare articular de la natere n cel puin 2 arii anatomice diferite

inexistena unei boli neurologice progresive existena unei musculaturi inactive (biopsie muscular)

aspect fuziform al articulaiilorSindroame asociate1. Sindrom articular: redori multiple n flexie sau extensie (cel puin 2 arii anatomice) 2. Sindromul muscular: atrofii i retracii 3. Sindromul cutanat 4. Sindromul dismorfic Sindrom articular: redori multiple n flexie sau extensie (cel puin 2 arii anatomice)Redorile se accentueaz dinspre proximal spre distal.

Forme cu intensitate variabil.

Forma comun intereseaz toate 4 membrele. Lezarea este simetric.2. Sindromul muscular: atrofii i retraciiSindromul cutanat: tegumente subiate

absena pliurilor normale de flexie fosete cutanate n dreptul unor proeminene osoase (olecran, rotul) palmuri cutanate (poplitee, axilare, brahi-antebrahiale)Sindromul dismorfic (inconstant): malformaii ale extremitilor, luxaie de old, picior strmb(equinovarus sau convex)Clinic forma clasica membrele au aspect cilindric/fuziform articulaiile blocate n flexie sau extensie mobilitatea activ i pasiv limitat variabil, nedureros

musculatura fr tonus (palpator) reflexele tendinoase abolite Sindromul cutanat presentDiagnostic diferentiat Leziuni neurologice: disrafisme spinale, mielodisplazie primar, atrofie muscular spinal, neuropatie fetal Leziuni musculare: distrofia muscular congenital, miopatie fetal, miastenie fetal Tulburri de esut conjunctiv:

sdr. Marfan, sdr. Ehlers-DanlosTratamentScopuri: s mearg singur sau ajutat s i foloseasc cu maximum de funcionalitate membrele superioare

Independen Principii de tratament (Drummond i Williams): relaxare chirurgical precoce a prilor moi (prevenirea modificrilor articulare adaptative)

kinetoterapie recidiv postoperatorie frecvent, trebuie recunoscut i tratat Tratament - kinetoterapie Manipulri precoce dup natere ameliorarea micrilor i limitarea contracturilor musculare Limitarea imobilizrilor gipsate, alternare cu kinetoterapie