Curs 1-Sindromul Nefritic

Embed Size (px)

Citation preview

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    1/48

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    2/48

    ANATOMY-KIDNEYANATOMY-KIDNEY

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    3/48

    ANATOMY OF KIDNEYANATOMY OF KIDNEY

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    4/48

    Glomerulus

    Tubules

    Blood vessels Interstitium

    Collecting system C!llices " #elvis$

    ANATOMIC COM#A%TMENT&ANATOMIC COM#A%TMENT&

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    5/48

    C!'ill!ry b!sement membr!ne

    Mes!ngium

    Bo(m!n c!'sule

    Cells Endothelial

    Epithelial

    Mesangial

    COM#ONENT& OFCOM#ONENT& OF

    G)OME%*)*&G)OME%*)*&

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    6/48

    E+cretion met!bolic (!ste,drugs-

    .!ter,/luid b!l!nce- Electrolyte b!l!nce-

    Acid0b!se b!l!nce-

    Blood 'ressure-

    Eryt1ro'oietin secretion-

    KIDNEY F*NCTION&KIDNEY F*NCTION&

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    7/48

    ANATOMY OF KIDNEYANATOMY OF KIDNEY

    Note the positions of

    Glomerulus

    Loop of HenleyPCT, DCT, CT

    Cortex,Medulla,Pelvis.

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    8/48

    JGA

    GFRRenin

    Angiotensin

    Blood Pressure

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    9/48

    NO%MA) KIDNEYNO%MA) KIDNEY

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    10/48

    FI)T%ATION MEMB%ANEFI)T%ATION MEMB%ANE::

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    11/48

    A Asym'tom!tic 1em!turi!,'roteinuri!

    N Ne'1rotic syndrome

    N Ne'1ritic syndrome* *rolit1i!sis

    % %!'idly 'rogressive glomerulone'1ritis

    I Interstiti!l !nd tubul!r dise!ses

    C C1ronic ren!l dise!se

    KIDNEY DI&O%DE%& 2 C)INICA)-KIDNEY DI&O%DE%& 2 C)INICA)-

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    12/48

    G)OME%*)A% DI&EA&E&

    Asymptomatic hematuriaproteinuria

    Nephrotic syndromeNephritic syndrome

    !apidly progressi"eglomerulonephritis

    #hronic $N

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    13/48

    IAGNOSTICUL POZITIV

    IAGNOSTICUL POZITIV

    AL GLOMERULOPATIILOR

    L GLOMERULOPATIILOR

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    14/48

    GGlomerulo'!tii clinice m!3orelomerulo'!tii clinice m!3ore

    - sindromul nefriti aut,- !lomerulonefrita rapid pro!resiv"

    #GN$P%,- !lomerulonefrita roni",- sindromul nefroti &i- anomaliile asimptomatie ale

    sedimentului urinar #hematurie, proteinurie%

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    15/48

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    16/48

    4em!turi!

    Oliguri!

    A5otemi!

    4y'ertension

    Ne'1ritic syndrome

    M!ssive 'roteinuri!

    4y'o!lbuminemi!

    Edem!

    4y'erli'idemi!,0uri!

    Ne'1rotic syndrome

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    17/48

    DEFINITIEDEFINITIE

    Sindromul nefritic acut este expresialini" a inflama'iei !lomerulare aute, (nforma sa ea mai !rav" .

    De)utul )rus #*ile-s"pt"m+ni%, freventu insuficienrenal acut &i oligurie # ml urin"/*i%

    linio-)iolo!i 0 proteinurie, hematurie,

    edeme, HT1.1fetarea renala este )ilaterala si

    simetria

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    18/48

    C)A&IFICA%EC)A&IFICA%E

    I. GN acute - difuze0 - poststreptooie,- infetioase nestrept.,

    - virale- toxi-aler!ie.

    - focale si segmentare

    II. GN subacute III. GN cronice0 -primitive - secundare

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    19/48

    ETIO%O$IEETIO%O$IE

    GN pot fi0 - )oli primare

    - )oli seundare - )oli ereditare- sdr. 1lportmarkeri serologici- nivelul C2 seri,

    - titrul antiorpilor anti-M3G &i- antiorpii itoplasmii antineutrofilii

    #1NC1%.

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    20/48

    GN &EC*NDA%E GNGN &EC*NDA%E GN

    &EC*NDA%E&EC*NDA%E1)actori infectiosi!

    a) streptococul beta-"emolitic, el mai frevent !rup 1, tipurile nefriti!ene, urol ert in GN1DP45b) alte bacterii0 - 4taphyloous aureus, epidermidis- Pneumoo- sifilis, leptospiro*a- 4almonella typhi- )aterii impliate in menin!ite, a)ese viserale.c) virusuri0 - virusul hepati 3 - virusul !ripal, adenovirusuri - virusul 6)stein-3arr, virusul itome!ali

    - virusul ru7eoli, virusul urlian - virusul 6ho, virusul Cosa8ied) rickettsii0 $i8ettsia pro9a*e8ii5e) paraziti0 - Plasmodium malariae #malarie%5 -Toxoplasma !ondii #Toxoplasmo*a%5 - filaria, shistosoma.

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    21/48

    GN &EC*NDA%EGN &EC*NDA%E

    #) Into$icatiiu0 metale !rele, insetiide, fun!iide,peniilamina, saruri de aur, antioa!ulante, itostatie,anti)iotie.

    4tari de hipersensi)ili*are, aler!ie0 vainoterapie, seroterapie.%) &oli metabolice0 - dia)et *aharat5

    - amiloido*a.') &oli de sistem!- L645

    - P1N5- P$

    - slerodermie5- dermatomio*ita.() Neoplazii0 - neoplasm pulmonar, de san, de olon5 - limfoame.

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    22/48

    GN &EC*NDA%EGN &EC*NDA%E

    ) &oli cardiovasculare0 - trom)o*a venelor renale5 - periardita onstritiva5 - :CC5

    - )oli on!enitale ardiae.*) &oli genetice#frevent asoiate u determinari extrarenale%0sindrom 1lport5 sindrom ;anoni5 sindrom nefrotion!enital.

    +) Graviditatea,mai ales in sarina patolo!ia.) lte cauze0 - steno*a de artera renala5

    - 7e7unoileita5- mixedem.

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    23/48

    #ATOGENIA GN#ATOGENIA GN

    I. mecanisme imunologicea. prin antiorpi anti-M3G, reatie de hipersensi)ilitate de tip

    ::5 depozite liniare, continuede :!G). prin omplexe imune irulante, reatie de

    hipersensi)ilitate tip :::5 depozite granulare, discontinue de:!

    - omplexele imune irulante sunt preformate in irulatieapoi retinute in !lomeruli #GN1D poststreptooia, GNronie, GN din L6D, rio!lo)ulinemii%5

    - omplexele imune se formea*a

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    24/48

    #ATOGENIA GN#ATOGENIA GN

    Meanisme imunolo!ie intermediare, pot interveni suesiv sausimultan, in am)ele tipuri de reatii imune0

    =% activarea complementului seric5 eli)erarea de su)st. )iolo!iative are au atiune0

    - proinflamatorie u resterea permea)ilitatii !lomerulare#anafilatoxine, fatorul >::%5- de stimulare a fa!oito*ei5- de li*a elulara si delansarea fenomenelor de oa!ulare5- de solu)ili*are a omplexelor imune pe are le fixea*a. ;ormarea

    omplexului C?)@a A /0 membrane attack comple$)

    @% activarea 2/N si limfocitelor52% activarea trombocitelor5% eliberarea de amine vasoactive, kinine5?% fenomenul de coagulare intraglomerulara.

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    25/48

    MO%FO#ATO)OGIEMO%FO#ATO)OGIE

    - e$udatia0 extrava*area proteine #mai ales a fi)rinei% si leuoite

    - proliferarea0 elulelor me*an!iale, endoteliale si/sau epiteliale uhiperelularitate !lomerulara5 - proliferare endoapilaraA el. me*an!iale si endoteliale5

    - proliferare extraapilaraA elule apsulare - parietale5

    - necroza fibrinoida -alterare !rava, ireversi)ila a apilarelor !lomerulare5ansele apilare nero*ate se trom)o*ea*a frevent.

    - depunerea de substante#imuno!lo)uline, C:, fi)rina, fi)rino!en, amiloid,!lioproteine%, depo*itele pot fi0 intramem)ranare, extramem)ranare#su)epiteliale%, endo-mem)ranare #su)endoteliale%, dar si in me*an!iu, el

    endoteliale.- leziunile membranei bazale0 - in!rosarea uniforma/nere!ulata5 livarea5ruperea aesteia.

    - "ialinoza!lomerulului Adepunerea de material hialin in diverse struturi!lomerulare.

    - fibroza si sclerozaAforme variate de proliferare on7untiva.

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    26/48

    G)OME%*)ONEF%ITA AC*TAG)OME%*)ONEF%ITA AC*TA#O&T&T%E#TOCOCIC6#O&T&T%E#TOCOCIC6

    GNA#&$GNA#&$

    apare (n medie dup" = *ile de la ofarin!it" sau la @ s"pt"m+ni de la o infe'ieutanat" #impeti!o% u o tulpin"nefriti!en" din !rupul 1 al streptooului

    B-hemoliti #tipurile M l,@,,=@,=,@?,,??,?E si F%.6ste prototipul GN postinfe'ioase

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    27/48

    #ATOGENIE#ATOGENIE

    1. g streptococici circulanti- au rol de anti!en plantat siindu formarea in situ de omplexe imune, are ativea*aomplementul.

    #. utoimunitatea-4treptooii eli)erea*a neuroaminida*a

    -I desiali*ea*a :!G -I moleule ationie de :!G fixate pe!lomeruli prin interatiuni de sarina eletria -I!enerea*a raspuns anti :!G -I depo*ite anti :!G fixate la:!G atasate anterior.

    %. 3eactie 4ncrucisataJ 1 fata de 1! streptooiireationea*a (nruisat u 1! !lomerulari

    '. 5epunerea de 0I0, dovedita de titrul resut al C:C (n ser#totusi, exista tot mai multe dove*i pentru formarea insitu a reatiei 1!-1%.

    (. Imunitatea celulara- demonstrata de infiltratul limfoitaru Ly CDK si monoite (n interstitiu (n fa*ele preoe.

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    28/48

    MANIFE&TA%I C)INICEMANIFE&TA%I C)INICE6riada diagnosticuprinde01. sindromul urinar-hematurie maro-

    sopi" #urina ro&ie sau fumurie

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    29/48

    E7#)O%6%I #A%AC)INICEE7#)O%6%I #A%AC)INICE

    6xamen de urin"0 -produ&i de de!radare ai fi)rinei &i fi)rinopeptide apar

    (n urin" doar (n fa*a ini'iala a )olii

    -proteinuria J neseletiva, ,? J 2 !/@ ore, funtie de

    severitatea si natura le*iunilor -sindrom nefroti J rar ?

    -hematuria J miro sau marosopia5 ori!inea!lomerulara este atestata de pre*enta de hematiidismorfie, alterate, si de ilindrii hematii

    -densitatea urinar" este normala5 nu permitediferentierea de+t de nero*a tu)ular" aut", nu &i deauti*"rile GNC.

    -natriure*a si aliuria sunt sa*ute

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    30/48

    E7#)O%6%I #A%AC)INICEE7#)O%6%I #A%AC)INICE

    6xamenul s+n!elui ureea J rel. resuta = m!/dl-resteri mai

    mari (n formele anurie I @ ore sau fe)rile reatinina normala sau moderat resuta 5 #-

    =EEnmol/l sau =-@ m!/dl%. endotelina si fatorul natriureti atrial

    resute (n fa*a initiala anemie moderata normoroma, normoitara,

    seundara hemodilutiei reatanti de fa*a auta J 4H # J = mm/h%5

    Proteina C reativa #restere preoe, mar8ersensi)il pentru infetia streptooia%5eruloplasmina, fi)rino!en si a= antitripsina

    resute

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    31/48

    E7#)O%6%I #A%AC)INICEE7#)O%6%I #A%AC)INICE

    Teste serolo!ie J onfirma infetia streptooia reent" prinpre*en'a 1 (mpotriva 1! streptooie#O%0

    - 14L I u Todd, titrul maxim (n 2 J ? s"pt"m+ni de la infe'ie5persist" resut p+na la 2 luni de la episodul infe'ios.

    - 1 antiendostrepto*ina resu'i pe o perioad" I de =@ luni 5 %, anti-niotinil adenin dinuleo-tida*a #1N1D-a*"%, sau anti-

    hialuronida*a #1H-a*a%, anti-de*oxiri)onulea*a 3 #anti-1DN-a*a 3%, antistrepto8ina*a #14Q-a*a %.- 1 anti proteine M - speifiitate de tip, dau imunitate speifia5

    deteta'i la saptam+ni dupa infetie, persista ani de *ile.

    Rn fa*a ativa a )olii ativitatea C seri si fratiunile C2 &i CH?

    sunt s"*ute si sunt mar8eri )iolo!ii importanti. 2ersistena"ipocomplementemiei peste + sptm7ni este neobi8nuit 8iimpune cercetarea unui focar infecios latent saureconsiderarea diagnosticului#de re!ula GN$P%

    - Hiper!ama!lo)ulinemie E?- - Cresterea rio!lo)uline, ;$ #2-%1 antiola!en : si C:C- E?

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    32/48

    E7#)O%6%I #A%AC)INICEE7#)O%6%I #A%AC)INICE

    6xamene miro)iolo!ie J atestarea infetieistreptooie prin prelevari farin!iene si utanate.

    Puntie )iopsie renala #P3$%- india'ii 0- omplement seri normal (n fa*a auta- omplement seri sa*ut la de)ut are ram+ne sa*ut dupa @

    luni #nefrita lupia sau mem)ranoproliferativa S %- persistenta HT1 si proteinurie I 2 !/*i dupa 2 J saptam+ni

    Prin mirosopie imunofluoresent" - depo*ite!ranulare difu*e ale :!G &i C2 # aspet de er(nstelat%.

    Depunerea extensiv" a depo*itelor deimuno!lo)uline (n peretele apilarelor !lomerulare#aspet de !hirland"

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    33/48

    $NAD&'- schema modi(icari$NAD&'- schema modi(icari

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    34/48

    P4T-:N;6CT:4GLM6$LN6PH$:T:4

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    35/48

    A&'$N- MOA&'$N- MO

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    36/48

    A&'$N- I)A&'$N- I)

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    37/48

    %#GN%#GN

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    38/48

    !&$N- MO!&$N- MO

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    39/48

    !&$N-&A'!&$N-&A'

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    40/48

    DIAGNOSTICUL POZITIVDIAGNOSTICUL POZITIV

    5iagnosticul pozitivse pune pe0I. criterii clinico-biologice0

    =. a)senta unei nefropatii 1PP@. anteedente reente de infetie streptooia2. de)ut aut u sindrom nefriti aut. 14L resut5 Complement seri sa*ut?. 4aderea $;GF. 1)senta unei )oli !enerale

    II. 0riterii "istopatologice0 =. proliferare endoteliala si me*an!iala difu*a

    @. polinuleare in lumenul apilar si me*an!iale 2. pre*enta de humps-uri.

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    41/48

    DIAGNOSTIC DIFERENTIALDIAGNOSTIC DIFERENTIAL

    =. GN5c nestreptococica0 a)senta 1PP si sti!mate de infetiestreptooia, pre*enta unei alte infetii, vainare sauseroterapie (n anteedentele reente.

    @. 2ielonefrita acuta0 stare toxio-septia, leuoiturie u ilindrii

    leuoitari5 a)senta hematuriei, HT1, edemelor5 uroulturipo*itive2. Necroza tubular acut0 anteedente de hipovolemie prelun!it",

    densitate urinar" s"*ut", a)sen'a edemelor, hematuriei, HT1. Nefropatia tubulonterstitial acut0 1PP semnifiative #in!estie de

    mediamente,et%, densitate urinar" s"*ut", a)sen'aedemelor, hematuriei, HT1

    ?. GN0 acutizat0 auti*area se produe intrainfe'ios5 P3$diminuarea rinihilor, valori resute ale reten'iei a*otate, exa!erat de

    mari (n ompara'ie u de)utul reent.F. GN din boli generale0 L64, vasulite sistemie, purpura Henoh-

    4honlein

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    42/48

    EVOLUIEEVOLUIE6volu'ia GN1DP4 este varia)il", desriindu-se 2 "i evolutive0

    1) 9indecarea complet- - 5 riterii0a. lini - a)senta sindroamelor din GN1). morfolo!i - disparitia le*iunilor histolo!ie dupa un an.. )iolo!i - normali*area sindromului urinard. funtional - Clearane reatinina normal.

    @% $emisiune partiala- indearea u defete #%0 hematurii re*iduale,proteinurii re*iduale, tul)ur"ri de onentrare, ilindrurie #dup" =- F ani%.

    %) 0ronic evolutiva spre GN roni"- :$C #=%

    :$itusulpoate surveni 6>T$6M D6 $1$ in fa*a ini'ial" prin0- :$1 - 6P1

    - edem sau hemora!ie ere)ral" - infe'ie interurent".

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    43/48

    $lomerular Diseases : )ate$lomerular Diseases : )ate

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    44/48

    COMPLICATIICOMPLICATII

    1. I3- omplia'ie !rav"#. Insuficiena cardiac

    %. :2'. ;emoragia cerebral#mai des lavarstnii%

    (. :clampsia. Infecii!pneumonii, )ronhopneumonii,septiemii, infe'ii urinare, utanate

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    45/48

    TRATAMENTTRATAMENT

    I. 6ratamentul profilactic uprinde0- profilaxia )olii prin0

    tratarea preoe &i oretarea infe'iilorstreptooie u0 Peniilina G timp de =-= *ile, laritromiina =!/*i saueritromiina @!/*i.

    asanarea hirur!iala su) protetie deanti)iotie a infe'iilor de foar - profilaxia re"derilor

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    46/48

    TRATAMENTTRATAMENT

    -4pitali*area este o)li!atorie in 0- anasara, 6P1, pneumonie- oli!o-anurie- HT1 mare , enefalopatie- uree san!uina I ? m!, Cl reatinina F ml/min.

    - $epausul la pat / - $e!imul hiposodat si/sau hipoprotei- Tratamentul etiolo!i al GN1P4 0Peniilina G . -

    F. / ore, =-= *ile5 reatii aler!ie - Marolide.- 1sanarea hirur!ial" a foarelor de infe'ie .

    1mi!daletomia &i profilaxia u preparate retard depeniilin" - re*ultate SSS

    - Tratamentul pato!eni 0heparina u atiune antiinflamatoare,antioa!ulanta, antiomplementara SU 5 heparina sodi"=. : la -F h5 heparina frationata /=@ h s..

    - persistenta proteinuriei la 2- luni de la de)utul GN #K/- 4N%,ortioi*i asoiati u imunosupresoare, numai lapaientii u GN resentia.

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    47/48

    CI%C*M&TAN8E DE DE&CO#E%I%E A)ECI%C*M&TAN8E DE DE&CO#E%I%E A)E*N*I &IND%OM NEF%ITIC*N*I &IND%OM NEF%ITIC

    =. 6xamenul sistemati poate eviden'ia proteinurie &ihematurie mirosopi" la examenul de urin" &iHT1, prin m"surarea P15

    @. Pre*en'a unui semn frapant, um sunt edemele,hematuria marosopi"52. 6xisten'a unei situa'ii ritie, date de oli!urie,

    anurie, insufiien'" ardia", enefalopatiahipertensiv"5

    . Pre*en'a unor manifest"ri are atest" existen'a unei:$C, situa'ie re!reta)il", tardiv", de desoperire a)olii5

    ?. Ceretarea unei atin!eri !lomerulare (n adrul unor)oli !enerale sau meta)olie0 dia)et *aharat,amiloido*a, L6D.

  • 7/24/2019 Curs 1-Sindromul Nefritic

    48/48