OSTEOLOGI

Tulang (os) adalah organ yang padat, keras, elastis, yang menyusun suatu

rangka yang disebut systema sceleti, sedang rangkanya sendiri disebut sceleton

humanum.

Tulang yang masih baru warnanya keputih-putihan dan menurut sedikit

banyaknya darah yang terdapat di dalamnya, maka tulang dapat berwarna kemerah-

merahan atau kekunung-kuningan.

Fungsi tulang :

1. memberi kekuatan pada badan

2. memberi bentuk tubuh

3. sebagai alat gerak pasif

4. sebegai alat pelindung organ dalam

5. sebagai tempat melekatnya muscullus dan ligamenta

Bentuk tulang :

1. os longum (tulang panjang)

misalnya : os humerus, os femur

2. os brevis/brevia (tulang pendek)

misalnya : vertrebrae, ossa metacarpalia (telapak tangan), digitimanus (jari

tangan), ossa metatarsalia (telapak kaki), digiti pedis (jari kaki)

3. os plannum/planna (tulang pipih)

misalnya : os scapula (tulang belikat), os cranium (tulang kepala)

4. os irregularis (tulang tak beraturan)

misalnya : os palatinum (tulang langit-langit atas)

5. os pneumaticum (tulang berongga)

misalnya : os parietale (tulang pelipis)

Osteogenesis: ilmu yang mempelagari khusus tentang peristiwa (proses) terjadinya

dan terbentuknya tulang.

Susunan tulang :

1. Substantia compacta, yaitu tulang yang padat dan tebal

2. Substantia spongiosa, yaitu tulang yang berongga, longgar, dan lunak

Ada pada bagian tengah tulang panjang (diaphysis)

Terdapat cavum medullare, bagian ujung tulang (epiphysis). Urat-urat darah dari luar

tulang melewati periosteum (lapisan dataran luar tulang) masuk ke dalam tulang dan

pada tulang, tampak lubang tempat masuk/keluar urat darah tersebut ( foramen

nutricium/lubang zat makanan.

Periosteum pada tulang rawan disebut perichondrium.

Di dalam tulang terdapat :

1. Lympha (getah bening)

2. Medulla ossium (sumsum tulang)

3. urat syaraf, dsb.

Pada cavum medullare, ada semacam selaput yang disebut endosteum.

Madulla ossium terdiri dari 3 macam :

1. Medulla ossium rubra (sumsum tulang merah)

Pada waktu lahir, terdapat pada semua tulang, setelah tua menjadi medulla

ossium plava. Pada waktu bayi juga dibuat oleh lympha dan hepar.

2. Medulla ossium plava

Terdapat pada tulang panjang, berasal dari medulla ossium rubra yang telah

berhenti fungsi membuat darah dan ditimbun sel lemak, sehingga berwarna

kuning.

3. Medulla ossium gelatinosa

Terdapat pada orang tua, karena sel-sel lemak mengalami degenerasi sehingga

menjadi jaringan yang berbentuk seperti agar-agar.

GAMBAR ANATOMI SUSUNAN TULANG

Tumor Tulang

Pendahuluan

Tumor musculoskeletal dapat berasal dari jaringan tulang maupun jaringan

lunak seperti otot, pembuluh darah, saraf, tendon dan lemak. Secara umum,

tumor musculoskeletal menurut sifatnya dibagi menjadi tumor jinak, tumor

ganas, dan tumor metastatic. Tumor ganas dapat bersifat primer (berasal dari

jaringan musculoskeletal, yakni tulang atau jaringan lunak) maupun sekunder

(berasal dari tumor jinak yang berubah menjadi ganas).

Insidens

Tumor tulang relative jarang terjadi, insidensinya hanya 0,2% dari seluruh

neoplasma yang diderita manusia. Bila dibandingkan dengan tumor jaringan

lunak, insidens tumor tulang 10 kali lebih rendah. Insdiens tumor tulang jinak

dan ganas sangat erat hubungannya dengan usia penderita. Sarcoma tulang

mempunyai dua puncak insidens (bimodal peak) yaitu puncak pertama pada

usia 20-an dan puncak kedua pada usia diatas 60 tahun.

Klasifikasi Tumor Tulang

Tumor tulang dapat dibedakan menurut jenis jaringan asalnya atau sifat

neoplastiknya.

Klasifikasi tumor tulang berdasarkan WHO 2002

Jaringan Asal Jinak GanasKartilago Osteokondroma

- Kondroma- Enkondroma- Kondroma periosteal- Kondromatosis multiple- Konroblastoma

KondrosarkomaSentral, primer, dan sekunderPeriferDediferensiasi (anaplasia)

Osteosit

Fibroma

Histiosit

Ectoderm

Hematopoietik

Sel raksasa

Notokord

Vascular

Otot polos

Lemak

Saraf

Fibroma kondromiksoma

Osteoma osteoid

Osteoblastoma

Fibroma desmoplastik

Histisioma fibrosa benigna

Tumor sel raksasa (GCT)

Hemangioma

Leiomyoma

Lipoma

Neurilemoma (Schwannoma)

MesenkimalClear cell

Osteosarcoma- Konvensional

Konroblastik Fibroblastic Osteoblastik

- Teleangiektatik- Small cell- Low grade central- Sekunder- Parosteal- Periosteal- High grade surface

Fibrosarkoma

Fibrohistiositoma maligna

Ewing, disebut juga primitive neuroectodermal tumour (PNET)

Myeloma sel plasmaMyeloma maligna

Sel tumor raksasa yang menjadi ganas

Kordoma

Angiosarkoma

Liposarkoma

Liposarkoma

Tumor campuran

Lesi campuran

Lesi sendi

Kista tulang aneurismaKista sederhanaDysplasia fibrosaDysplasia osteofibrosaHistiositosis sel LangerhansPenyakit Erdheim-ChesterHamartoma dinding toraks

Kondromatosis sinovial

AdamantinomaKeganasan metastatic

Distribusi Tumor Tulang

Tumor tulang mempunyai distribusi local yang spesifik. Osteosarcoma dan

kondrosarkoma biasanya timbul di metafisis tulang panjang terutama di

sekitar sendi lutut, sedangkan sarcoma Ewing paling sering mengenai diafisis

tulang. Pada tumor jinak, tumor sel raksasa paling sering terjadi di daerah

epifisis, kista tulang aneurisma pada metafisis, sedangkan dysplasia fibrosis

sering timbul pada diafisis tulang.

Lokasi predileksi tumor tulang

Lokasi Predileksi Neoplasma jinak dan lesi menyerupai tumor tulang

Neoplasma ganas tulang

RANGKA AKSIALCranium dan tulang wajah

Rahang

Osteoma, osteoblastoma, histiositosis sel Langerhans, dysplasia fibrosa, hemangioma soliter, osteoporosis sirkumskripta (fase litik Penyakit Pagert)

Granuloma reparatif sel raksasa, miksoma, fibroma osifikasi, fibroma desmoplastik

Kondrosarkoma mesenkim, kordoma, myeloma multiple, neuroblastoma metastatic, karsinoma metastatic

Osteosarcoma, myeloma

Tulang belakang

EKSTREMITASTulang tubular panjang

Tangan dan kaki

PREDILEKSI KHUSUS

Kista tulang aneurisma, osteoblastoma, histiositosis sel Langerhans, hemangioma

Osteoma osteoid, kista tulang sederhana, kista tuang aneurisma, osteokondroma, enkondroma, kondroma periosteal, kondroblastoma, fibroma kondromiksoma, fibroma non-osifikasi, tumor sel raksasa, dysplasia osteofibrosa, fibroma desmoplastik, ganglion intraoseus.

Granuloma reparative sel raksasa, florid reactive periostitis, enkondroma, tumor glomus, kista epidermoid, eksositois subungual, bizarre parosteal osteokondromatous lesion

Kista tulang sederhana :Humerus atau femur proksimal

Dysplasia osteofibrosa :Tibia, fibula (korteks anterior)

Dysplasia fibrokartilaginosa fokal tulang-tulang panjang :Metafisis proksimal tibia

Kordoma, myeloma, metastasis

Osteosarcoma (semua varian), adamantinoma, histiositoma fibrosa maligna, fibrosarkoma, limfoma primer, kondrosarkoma, angiosarkoma

Tidak ada

Adamantioma :Tibia, fibula

Osteosarcoma parosteal : femur distal (korteks posterior)

Osteosarcoma periosteal :

Tibia

Osteoma osteoid :Femur, tibia

Fibroma kondromiksoma :Metafisis tibia

Kondroblastoma :Epifisis

Tumor sel raksasa :Ujung femur, tibia, radius dekat persendian

Tumor miksofibrosa liposklerosans : region intertrokanter femur

Kondrosarkoma (konvensional) : femur, humerus, tulang pelvis

Clear cell chondrosarcoma : femur proksimal dan humerus proksimal

Kordoma :Sacrum, klivus, C2

Myeloma multiple :Pelvis, tulang belakang, kranium

Gambaran Klinis

- Nyeri

Nyeri adalah gejala tersering tumor tulang, terutama tumor tulang ganas.

Bila bukan oleh karena fratur patologis, biasanya nyeri timbul secara

perlahan. Pada awalnya nyeri hanya timbul saat istirahat kemudian

intensitasnya meningkat sehingga mengganggu tidur dan menyebar ke

sendi di dekatnya. Nyeri ini sering disalahartikan sebagai artritis akbiat

trauma. Nyeri pada tumor tulang bisa sangat hebat hingga hanya bisa

diatasi dengan analgesic golongan narkotika. Di daerah tulang belakang

dekat pleksus saraf, penekanan oleh tumor dapat menimbulkan nyeri

radicular bahkan hingga paralisis.

- Massa

Gejala kedua yang paling sering adalah timbulnya massa. Pada tumor

jinak, kondisi ini bisa terjadi pada waktu yang lama tanpa menimbulkan

gejala lain. Massa disebabkan oleh bagian tumor yang menembus tulang

(ekstraskeletal) atau bisa karena ekspansi tulang. Pada tumor ganas, massa

berkembang dengan cepat. Pada stadium lanjut, massa dapat menimbulkan

perubahan kulit, yaitu kulit menonjol dan kebiruan, timbul striae atau

ulkus.

- Keterbatasan pergerakan

Tumor yang muncul di dekat sendi seperti tumor sel raksasa, kista tulang

aneurisma, osteoblastoma, kondroblastoma, dan osteosarcoma, dapat

mengganggu kisaran gerak sendi. Terbatasnya ROM bukan disebabkan

oleh tumornya tetapi sinovitis reaktif.

- Fraktur patologis

Fraktur yang terjadi tanpa didahului oleh trauma ringan dapat terjadi

akibat destruksi tulang oleh tumor sehingga kekuatan tulang sangat

menurun. Pada tumor tulang jinak, dapat terjadi fraktur patologis tanpa

adanya gejala pendahulu. Pada kasus tumor ganas, biasanya fraktur

patologis terjadi pada fase ketika pasien telah merasa nyeri an adanya

massa sebelumnya.

Pemeriksaan Penunjang

- Roentgen

Dewasa ini kemajuan di bidang radiologi sangat pesat sehingga

banyak alternative yang dapat digunakan, tetapi foto Roentgen masih

mempunyai peranan penting dalam membantu penegakan diagnosis tumor

tulang. Foto Roentgen dapat memperlihatkan lokasi tumor tulang dan tipe

destruksinya. Sebagian besar tumor tulang mempunyai tempat predileksi

sehingga jenis tumor dapat ditentukan dengan mudah. Destruksi tulang

menggambarkan kecepatan pertumbuhan, agresivitas tumor, serta respon

tubuh terhadap kerusakan yang terjadi. Bila tumor tumbuh lambat, tubuh

akan berusaha melakukan perbaikan dan melokalisasi tumor sehingga

kerusakan tulang yang terjadi berbatas tegas (geographic pattern).

Kerusakan jenis ini biasanya disebabkan oleh tumor yang jinak. Bila

tumor bertumbuh lebih cepat lagi, batas tumor menjadi tidak tegas dan

tidak rata (moth-eaten). Kerusakan jenis ini biasanya disebabkan oleh

tumor jinak yang tumbuh agresif atau oleh tumor ganas. Bila tumor

bertumbuh sangat cepat, kerusakan berbatas tidak tegas dan menyebar

melalui medulla (permiative) bebrapa jenis tumor seperti myeloma

multiple, enkondromatosis, osteokondromatosis, dysplasia fibrosa,

histiositosis X, dapat menimbulkan kerusakan di beberapa tempat

sekaligus.

Reaksi periosteum merupakan respon tubuh untuk memperbaiki

kerusakan yang terjadi pada korteks tulang. Secara garis besar ada dua

jenis reaksi periosteum yaitu jenis interrupted yang menunjukkan

pertumbuhan tumor yang agresif (sunburst/perpendicular, onion

skin/lamelated, segitiga Codman), dan jenis uninterrupted yang

menunjukkan pertumbuhan tumor yang lambat.

Tepi tumor menggambarkan daerah transisi antara tumor dan jaringan

yang sehat. Pada tumor jinak daerah transisinya sempit, sedangkan pada

tumor ganas daerah transisinya lebar.

Foto roentgen dapat menunjukkan gambaran matriks tumor. Tumor

osteogenik akan memberi gambaran osteoblastik (radio-opak), tumor

kondrogenik memberi gambaran kalsifikasi dengan osteolitik di sekitanya,

sedangkan tumor yang menimbulkan kista tulang akan memberi gambaran

osteolitik. Akibat pertumbuhan tumor, dapat terjadi ekspansi tulang atau

perluasan tumor ke jaringan lunak jika tumor telah menembus korteks

tulang.

- CT-scan

CT-scan berguna untuk melihat gambaran kerusakan korteks dan

trabekula tulang secara akurat, dan untuk melihat lesi minimal yang tidak

dapat telihat pada foto Roentgen. CT-scan terutama sangat berguna untuk

mengevaluasi tulang yang strukturnya kompleks seperti vertebra, pelvis,

scapula, dan sacrum. Untuk melihat ekspansi tumor ke jaringan lunak, CT-

scan kurang baik bila dibandingkan dengan MRI. CT-scan juga tidak

dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis tumor yang spesifik. CT-

scan 3 dimensi dapat memberikan gambaran tumor secara komprehensif

dari berbagai proyeksi.

- MRI

MRI memberikan gambaran yang akurat untuk menentukan kerusakan

korteks dan trabekula tulang, tetapi tidak sebaik CT-scan. MRI lebih

unggul dari CT-scan dalam melihat ekspansi tumor ke jaringan lunak dan

lebih akurat untuk melihat apakah struktur neurovascular terinvasi oleh

tumor. Hal ini sangat penting dalam prosedur penyelamatan ekstremitas

(limb salvage procedure) pada tumor ganas tulang. MRI juga sangat

berguna untuk melihat metastasis dekat (skip metastasis/metastasis pada

tulang yang sama atau nodul satelit).

- Skintigrafi (radionuclide bone scan)

Skintigrafi merupakan pemeriksaan untuk melihat siklus pergantian tulang

(mineral turnover) yang mencerminkan aktivitas osteoblast. Pemeriksaan

ini menggunakan isotope Teknesium-99m metil difosfonat (MDP). Di

daerah yang mengalami peningkatan aktivitas osteoblast (akibat tumor

maupun sebab lain), akan terdapat peningkatan ambilan Teksenium-99m

MDP, yang tampak sebagai bayangan hitam pada foto. Pemeriksaan ini

sangat sensitive tetapi tidak spesifik untuk tumor. Skintigrafi sangat

berguna bila dikombinasikan dengan pemeriksaan lain untuk melihat

tumor tulang yang multiple maupun metastasis tumor di tulang.

- PET (Positron Emissio Tomography)

Teknik diagnostic yang memungkinkan kita melihat perubahan biokimia

dan fisiologi untuk menilai aktivitas metabolic dan perfusi sistem organ.

PET terutama digunakan untuk mendeteksi tumor primer atau metastasis

pada tulang. PET lebih sensitive dibandingkan MRI maupu CT-scan,

tetapi kurang spesifik karena kondisi lain seperti infeksi dan inflamasi

juga bisa memberi gambaran yang sama. Oleh karenanya, PET perlu

dikombinasikan dengan pemeriksaan lain.

Tumor Tulang Jinak

Tumor tulang jinak sering ditemukan secara kebetulan pada foto

Roentgen yang dimaksudkan untuk penyakit lain. Tumor tulang jinak jarang

menimbulkan keluhan. Gejala yang dirasakan pasien bisa berupa nyeri atau

aanya massa di ekstremitas. Diagnosis awal cukup dengan foto Roentgen 2

posisi.

Langkah untuk menentukan jenis tumor yaitu, (1) melihat lokasi

predileksi tumor tulang, (2) melihat agresivitas tumor dengan menilai tepi

tumor dengan tulang sehat, (3) melihat reaksi tubuh terhadap tumor (zona

transisi); semakin lebar zona transisi, semakin agresif tumornya, dan (4)

melihat apakah ada mineralisasi.

Tumor disebut tidak aktif bila tepinya berbatas tegas dan sklerotik,

sementara tumor disebut aktif bila tepi tumor tegas tetapi tidak ada sklerotik,

sedangkan bila batasnya tidak tegas, tumor disebut agresif.

Bila diperlukan pemeriksaan yang lebih teliti, terutama untuk tumor

pada tulang yang bentuknya kompleks, seperti scapula, sacrum, pelvis, dan

vertebra, yang terbaik adalah menggunakan CT-scan.

Secara umum terapi tumor jinak bergantung dari agresivitas tumor,

makin agresif tumor makin agresif pula modalitas terapi yang digunakan.

Eksisi intralesi (kuretase) dilakukan dengan membuat lubang pada korteks

tulang, kemudian semua jaringan tumor dikeluarkan sampai bersih. Teknik

hanya boleh dikerjakan pada tumor jinak karena teknik kuretase masih

mungkin meninggalkan sisa jaringan tumor. Setelah seluruh jaringan tumor

diambil, tulang diisi dengan graft tulang. Untuk tumor yang angka

kekambuhannya tinggi, dapat diberikan terapi adjuvant intraoperative seperti

yodium povidon iodin, sublimat, peroksida yang bertujuan untuk membunuh

sisa sel tumor, baru setelah itu diberi semen tulang. Semen tulang yang sedang

mengeras akan mengeluarkan panas sehingga juga bisa membunuh sel tumor

yang tersisa. Untuk tumor tulang jinak, dilakukan eksisi tepi (marginal) atau

luas (en bloc) tumor, diikuti dengan rekonstruksi defek menggunakan semen,

graft, endoprosthesis, atau kombinasinya.

o Tumor pembentuk tulang (osteogenik)

Enostosis (bone islands) merupakan tumor yang biasanya

ditemukan secara kebetulan. Foto Roentgen dan CT-scan

menunjukkan gambaran osifikasi yang homogeny. Tidak diperlukan

tindakan apapun pada tumor ini, karena biasanya tidak menimbulkan

keluhan.

Osteoma merupakan tumor jinak yang bisa tumbuh pada

permukaan tulang maupun intramedular. Osteoma paling sering

mengenai permukaan korteks. Pasien umumnya merasa nyeri dan

terasa lebih hebat pada malam hari, yang bisa dihilangkan dengan

analgesic antiinflamasi. Pada foto Roentgen akan terlihat penebalan

korteks, sedangkan pada CT-scan akan terlihat nidus radiolusen yang

bulat berdiameter kurang dari 1 cm.

Osteoblastoma dibedakan dengan osteoma osteoid berdasarkan

ukurannya yang besar (>2 cm) dan nyeri yang ditimbulkannya kurang

berespon terhadap analgesic aniinflamassi. Osteoblastoma biasanya

terjadi pada epifisis tulang anak-anak dan remaja.

o Tumor pembentuk tulang rawan (kondrogenik)

Enkondroma merupakan tumor jenis pembentuk tulang rawan

yang relative sering ditemukan. Lokasi paling sering adalah pada

tulang akral, paling sering pada jari-jari tangan. Pada foto Roentgen

akan terlihat gambaran radiolusen pada daerah sentral falang. Tumor

biasanya bersifat aktif dan dapat menyebabkan ekspansi tulang. Bila

timbul multiple disebut enkondromatosis (penyakit Ollier), dan

kadangkala bisa berubah menjadi ganas (kondrosarkoma).

Osteokondroma merupakan tumor pada anak-anak dengan

lokasi di sekitar lempeng pertumbuhan epifisis. Ada yang

memasukkan osteokondroma ke dalam gangguan pertumbuhan,

namun seiring dengan pertumbuhan, osteokondroma bisa bergeser ke

metafisis bahkan diafisis tulang. Pada foto Roentgen akan terlihat

tumor menonjol dan bertangkai (pedunkulata) atau sesil.

Osteokondroma bisa menimbulkan nyeri karena menimbulkan fraktur,

bursitis, menekan pembuluh darah atau saraf, atau karena transformasi

menjadi tumor ganas. Walaupun jarang sekali, umumnya

osteokondroma yang multipel dapat berkembang menjadi

osteokondromatosis.

Kondroblastoma didapatkan pada anak-anak atau remaja di

daerah epifisis atau apofisis tulang. Pada foto Roentgen dan CT-scan

akan terlihat gambaran radiolusen dengan batas yang tegas. Kalsifikasi

intralesi bisa telihat pada 80% kasus.

Fibroma kondromiksoma merupakan tumor jarang yang

mengenai metafisis tulang. Pada foto Roentgen akan terlihat lesi

radiolusen berbatas tegas. Dibutuhkan pemeriksaan histologis untuk

menegakkan diagnosis penyakit ini.

o Tumor sel raksasa (giant cell tumor,GCT)

Tumor ini umumnya terletak eksentrik pada daerah epifisis

tulang, dan biasanya mengenai penderita berusia di atas 20 tahun.

Klinis tumor tumbuh aktif, agresif, dan cepat membesar sehingga

menimbulkan benjolan di sekitar sendi yang disertai nyeri. Pada foto

Roentgen akan terlihat gambaran osteolitik dengan tepi tegas, tetapi

tidak terdapat gambaran sklerotik pada tepi tumor yang menunjukkan

bahwa tumor tumbuh aktif dan agresif. GCT dapat mengekspansi

tulang bahkan bisa merusak korteks tulang dan tembus ke jaringan

lunak.

o Dysplasia fibrosa

Displasia fibrosa merupakan tumor jinak tulang yang jaringan

medulanya diganti dengan jaringan fibrosa. Dysplasia fibrosa

merupakan 5-20% dari semua tumor jinak tulang yang umumnya

menyerang anak dan remaja laki-laki (media umur 8 tahun). Sindroma

McCune-Albrights merupakan suatu sindroma dysplasia fibrosa

poliosotik, yang disertai gejala lain seperti hiperpigmentasi dan

pubertas prekoks, dan lebih sering mengenai perempuan. Dysplasia

fibrosa pada sindrom ini berisiko menjadi keganasan. Gejala nyeri,

deformitas, hingga fraktur patologis, timbul akibat rusaknya medulla

tulang. Lokasi tersering tumor adalah kosta, disusul ekstremitas

bawah, dan ekstremitas atas. Gambaran Roentgen dysplasia fibrosa

yaitu lesi kistik tulang dengan batas sklerotik disertai pembengkokan

tulang. Diagnosis banding dysplasia fibrosa antara lain penyakit Paget,

hiperparatiroidisme, osteoblastoma, dan osteosarcoma.

Tumor Tulang Ganas

Sesuai dengan puncak bimodal insidens tumor tulang, pada

decade kedua, tumor ganas tersering adalah osteosarcoma, sedangkan

pada decade 6-7 adalah osteosarcoma sekunder dan fibrosarkoma.

Menurut asal terjadinya, tumor tulang ganas dibagi menjadi dua yaitu

(1) primer, artinya tumor timbul tanpa didahului lesi sebelumnya, dan

(2) sekunder yang merupakan transformasi tumor jinak menjadi ganas.

Beberapa lesi jinak yang dapat mengalami transformasi

menjadi ganas adalah penyakit Paget, trauma radiasi, dan tumor jinak

kartilago. Osteosarcoma dan histiositoma fibrosa maligna (malignant

fibrous histiocytoma, MFH) dapat timbul setelah adanya lesi penyakit

Paget, trauma radiasi, infark tulang, dysplasia fibrosa, osteomyelitis

kronik, dan beberapa sinrom kelainan genetic.

o Osteosarcoma

Osteosarcoma merupakan keganasan tulang yang angka

mortalitasnya tinggi (harapan hidup 5 tahun hanya 20%). Berkat

perkembangan modalitas terapi adjuvant (kemoterapi dan radioterapi),

angka kesembuhan penderita osteosarcoma tanpa metastasis kini dapat

mencapai 70%. Osteosarcoma merupakan 21% dari seluruh tumor

ganas tulang, lebih banyak diderita oleh laki-laki, terutama usia 20-an.

Pada usia 60-an insidens osteosarcoma kembali meningkat akibat

timbulnya osteosarcoma sekunder yang berasal dari penyakit Paget.

Osteosarcoma sering timbul di daerah metafisis, terutama daerah yang

pertumbuhannya cepat, yaitu femur distal (32%), tibia proksimal

(16%), dan humerus proksimal.

Penderita osteosarcoma umumnya mengeluhkan adanya

benjolan yang nyeri dengan batas yang tidak tegas. Nyeri dirasakan

terus menerus dan bertambah berat pada malam hari. Kulit di atas

tumor teraba hangat dan vena kelihatan menonjol. Tumor tumbuh

membesar dengan cepat sehingga bila tidak segera ditangani, akan

timbul nekrosis pada kulit yang akan membentuk ulkus. Jika destruksi

tulang cukup besar, dapat terjadi fraktur patologis. Osteosarcoma

dapat dianggap sebagai penyakit sistemik karena sangat mudah

bermetastasis ke organ lain terutama paru-paru.

Pada gambaran radiologis tampak destruksi tipe permiatif,

reaksi periosteal (sunburst, codman triangle), gambaran matriks

osteoblastik bercampur osteolitik, serta gambaran massa jaringan

lunak di sekitar tumor. Semua gambaran di atas menunjukkan

pertumbuhan tumor yang cepat dan agresif.

Diagnosis banding tumor ini adalah kalus pasca trauma,

myositis osifikans, osteomyelitis, dan sarcoma Ewing.

o Kondrosarkoma

Kondrosarkoma merupakan tumor ganas tulang edua terbanyak

setelah osteosarcoma. Tumor ini dapat bersifat primer atau sekunder

dari lesi jinak yang mengalami transformasi keganasan. Tumor ini

banyak ditemui pada usia 30-60 tahun, laki-laki (2 kali berisiko lebih

tinggi), dan lokasi terseringnya aalah pelvis (30%), femur (20%),

kosta, serta kaput femur (10%).

Diagnosis dan terapi kondrosarkoma relative sulit karena

mempunyai spectrum penyakit yang luas, mulai dari tipe keganasan

derajat rendah sehingga sulit dibedakan dengan tumor pembentuk

tulang rawan jinak sampai kondrosarkoma yang sangat ganas dan

mudah bermetastasis. Untuk membedakannya dengan tumor jinak

pembentuk tulang rawan, kondrosarkoma yang memiliki tingkat

keganasan rendah biasanya berukuran besar (terletak pada bagian

proksimal ekstremitas atas dan bawah), mengenai kelompo usia lanjut,

terletak di bagian tengah tulang, peneritanya menderita sindrom

Maffucci (>50%), enkondromatosis (5-20%), dan osteokondromatosis

(<0,5%).

Pada pemeriksaan klinis, tumor teraba di daerah metafisis dan

diafisis disertai nyeri yang menetap atau bertambah sesuai dengan

pertumbuhan tulang. Pemriksaan radiologis memperlihatkan destruksi

permeatif dengan matriks kalsifikasi yang sangat menonjol.

o Sarkoma Ewing

Insidens sarcoma Ewing sebagai keganasan pada masa anak-

anak adalah sebsar 1%. Insidens tertingginya adalah pada decade

pertama kehidupan. Sama dengan osteosarcoma, sarcoma Ewing

merupakan penyakit sistemik karena, pada saat terdiagnosis, sebagian

besar pasien telah mengalami metastasis. Prognosis sarcoma Ewing

buruk, tetapi berkat kemajuan kemoterapi adjuvant, harapan hidup 5

tahun dapat mencapai 60-80%.

Penderita sarcoma Ewing biasanya merasa nyeri pada

ekstremitas yang sakit disertai timbulnya benjolan. Pada kasus lanjut,

dapat timbul gejala seperti infeksi, demam, lemah lesu, penurunan

berat badan yang disertai dengan peningkatan laju endap darah.

Kejadian fraktur patologis mencapai 10-15%. Pada foto Roentgen,

terlihat gambaran destruksi tulang permiatif dengan reaksi periosteal

(onion peel, sunburst), dengan lokasi tersering pada diafisis tulang

panjang, pelvis, kosta, scapula, dan klavikula.

o Histiositoma fibrosa maligna (MFH)

MFH merupakan tumor ganas yang berasal dari jaringan

fibrosa dan histiosit. Tumor ini dapat timbul dimana saja. MFH

merupakan tumor ganas jaringan lunak yang paling banyak diderita

oleh orang dewasa, dan dapat timbul secara primer atau sekunder dari

transformasi lesi jinak yang ada. MFH mempunyai sifat klinis yang

sama dengan osteosarcoma. Angka kejadian MFH adalah 1-5% dari

semua tumor tulang primer. MFH primer (70%) paling banya timbul

di usia 20-30an tahun, sedangkan MFH sekunder (30%) timbul di usia

tua (decade 6-7) yang paling banyak disebabkan oleh radiasi. Lokasi

MFH tersering yaitu di metafisis tulang femur (45%), tibia (10%), dan

humerus (10%).

Pasien MFH akan mengalami nyeri local, massa, dan nyeri di

sekitar sendi besar. Gejala dapat berlangsung dalam waktu beberapa

bulan atau tahun. Foto Roentgen memperlihatkan destruksi berbatas

tegas atau permiatif bergantung dari tingkat keganasan tumor. Juga

terdapat kerusakan pada korteks dan ekspansi ke jaringan lunak (85%).

Dapat timbul reaksi periosteal (38%) atau mineralisasi (<10%). Pada

pemeriksaan histopatologi, terlihat sel-sel berbentuk

spindle/gelendong seperti fibroblast dan sel-sel histiosit dengan

susunan yang khas (roda pedati).

Prinsip terapi tumor ganas tulang adalah kontrol local melalui

pembedahan dan radioterapi serta kontrol sistemik dengan kemoterapi.

Sampai saat ini, pembedahan masih merupakan terapi utama sarcoma

tulang. Reseksi komplet tumor merupakan pertimbangan utama

sedangkan fungsi anggota gerak pascaoperasi menjadi prioritas kedua

walaupun tidak kalah pentingnya. Yang banyak dilakukan dalam

pembedahan tumor tulang jaman sekarang adalah prinsip limb salvage

surgery yaitu mempertahankan sistem anggota gerak se optimal

mungkin tanpa mengorbankan prinsip pembedahan tumor.

Perkembangan bidang terapi adjuvant (kemoterapi dan radioterapi)

telah meningkatkan angka keberhasilan terapi tumor ganas tulang dari

30-40% menjadi 60-70%. Terapi adjuvant diberikan sebelum dan

sesudah pembedahan. Terapi adjuvant prabedah menimbulkan

nekrosis dan konsolidasi tumor sehingga tumor mengecil dan akan

memudahkan pembedahan, sedangkan terapi adjuvant pasca bedah

membantu mencegah kekambuhan karena dapat membunuh sisa-sisa

sel tumor.

Rekonstruksi merupakan bagian yang sangat penting dalam

pembedahan tumor musculoskeletal dengan tujuan mengembalikan

struktur dan fungsi anggota gerak semaksimal mungkin. Pada

sarcoma, setelah dilakukan eksisi tulang dan jaringan lunak

pascareseksi bedah. Rekonstruksi yang ideal harus dapat merestorasi

stabilitas dan fungsi gerak. Rekonstruksi jaringan tulang dapat

menggunakan autograft, allograft, endoprostesis metal, dan

aloprostesis.

- Autograft

Rekonstruksi defek tulang pascareseksi tumor dapat menggunakan, (1)

autograft tulang yang bervaskularisasi atau tidak bervaskularisasi,

biasanya menggunakan os fibula atau os iliaka, (2) transfer local tulang-

juvara, yaitu mengisi defek tulang dengan potongan hemidiafisis/metafisis

yang digeser ke proksimal atau distal, (3) autograft autoklav (tumor yang

telah diangkat bila secara structural masih baik, dimasukkan ke dalam

autoklav bersuhu 150o C dan bertekanan 2 atm selama setengah jam untuk

membunuh semua sel tumor, kemudian tulang tersebut dikembalikan ke

tempat semula dan difiksasi dengan implant), (4) distraksi osteogenesis

(dilakukan dengan transfer tulang secara bertahap).

- Allograft

Rekonstruksi menggunakan allograft dewasa ini telah banyak digunakan.

Pemakaian allograft menawarkan beberapa keuntungan bagi pasien yaitu ;

(1) mengurangi morbiditas karena allograft relative mudah didapatkan dan

dapat menggantikan defek tulang resipien dengan ukuran dan bentuk yang

hamper sama, (2) allograft bisa diletakkan di antara dua tulang

(interkalari) atau untuk mengganti sendi (osteoartikular, kondral), (3)

pemakaian jangka panjang allograft lebih unggul bila dibandingkan

dengan endoprostesis, karena allograft bisa menyatu (inkorporasi) dengan

tulang resipien.

- Endoprostesis logam

Prosthesis metal memungkinkan kita mengatur panjang prosthesis saat

pembedahan sesuai dengan panjang yang dibutuhkan. Prosthesis yang

dapat diperpanjang (expandable prosthesis) digunakan untuk pasien anak.

Pertumbuhan panjang anggota gerak selama masa pertumbuhan dapat

diakomodasi dengan cara memanjangkan implant secara bertahap.

- Aloprostesis

Merupakan kombinasi antara alogrfat structural dengan endoprostesis.

Jenis prosthesis ini memberi fungsi motoric pada implant karena

ligamentum dan tendon paa allograft bisa dijahitkan dengan ligamentum

dan tendon resipien.