Cristina Santiago Fernndez

Neurofisiologa Clnica. H. U. Ro Hortega

Diagnstico Neurofisiolgico

Confirmar o no el diagnstico clnico. Excluir otras enfermedades neuromusculares. Determinar si el proceso es pre o postsinptico. Monitorizar el curso clnico de la enfermedad, tanto si es

natural o en respuesta al tratamiento mdico o quirrgico. Determinar el estado de la transmisin neuromuscular

en los casos de remisin clnica as como detectar trastornos subclnicos.

Estudios Neurofisiolgicos

ESTUDIOS CONVENCIONALES

ESTUDIOS ESPECFICOS

- Poco especficos.

- Excluir enf. miopticas/neurognicas.

Electroneurografa

Electromiografa

Estimulacin Nerviosa Repetitiva

Electromiografa de fibra aislada

Estudios Neurofisiolgicos Especficos RECUERDO HISTORICO Jolly (1895):

Estimulando un msculo o un nervio con estimulacin elctrica fardica a altas frecuenciasdisminucin progresiva de la fuerza muscular que se normalizaba tras el reposo muscular

Miastenia Gravis Pseudoparaltica Test de Jolly evaluar la respuesta muscular frente a la estimulacin elctrica definiendo la reaccin

miastnica como respuesta tpica de esta enfermedad.

Harvey y Masland (1941): Fueron los primeros en comparar las respuestas con la estimulacin repetitiva a distintas frecuencias de

estmulo en sujetos normales y en pacientes con miastenia. Enunciaron que la disminucin de la respuesta estaba relacionada con la fatiga muscular producida por la

contraccin muscular voluntaria o elctricamente estimulada. Propusieron esta tcnica como ayuda diagnstica en pacientes con sospecha de miastenia.

En la dcada de los 60: aparece una innovacin tcnica, la electromiografa de fibra simple, que permite un anlisis funcional de la placa motora

A finales de los 80 y primeros 90: se han desarrollado los estudios electromiogrficos de fibra aislada con estimulacin elctrica axonal activacin y un registro altamente selectivo.

Unin Neuromuscular

Potencial de accin de la fibra nerviosa. Despolarizacin de la terminal presinptica.

Aumento de la concentracin axoplsmica de calcio.

Liberacin de molculas de acetilcolina en cuantos.

Unin del neurotransmisor a los receptores postsinpticos.

Cambio en la conductancia de la membrana postsinptica.

Despolarizacin de la membrana postsinptica.

Potencial de accin de la membrana muscular.

Aumento de la concentracin mioplsmica de calcio, liberada

de los depsitos sarcoplsmicos.

Contraccin muscular.

FENMENO ELCTRICO

RESPUESTA QUMICA

RESPUESTA ELCTRICA

Potencial de Accin de la Membrana Muscular

Reposo: Ach Unin al RAch

Apertura vas de iones Despolarizaciones de la membr. subumbrales (100 cuantos Ach Despolarizacin de la membrana por encima del umbral Potencial de Placa Motora (70-80mV)

Factor de Seguridad Compromiso de la

Transmisin Neuromuscular

Factor de Seguridad

Liberacin de Ach. Resntesis de Ach. Estado funcional de

los RAch.

25-50%

Estudios Neurofisiolgicos

Pone de manifiesto la dificultad de la fibra

muscular para conseguir una despolarizacin suficiente para que el potencial de placa alcance el umbral adecuado y conseguir un potencial de accin muscular.

Este impulso bloqueado total o parcialmente

originar los distintos tipos de respuestas en los tests neurofisiolgicos.

Estimulacin Nerviosa Repetitiva Consiste en aplicar a un

nervio motor un estimulo supramximo (necesario para activar todas las fibras nerviosas) con un tren de descargas y recoger los potenciales de accin motora generados en el msculo correspondiente.

Estimulacin Nerviosa Repetitiva

El Potencial de Accin Muscular

es la suma de todos los potenciales de accin de las distintas fibras musculares que componen la unidad motora.

La Amplitud del potencial de

accin muscular compuesto se relaciona con el nmero de fibras musculares activadas y nos permite conocer el funcionamiento de la placa neuromuscular.

Decremento de amplitud se relaciona con fallo en

la transmisin del impulso

PRINCIPIOS FISIOLGICOS

Estimulacin Nerviosa Repetitiva TCNICA Registro:

Electrodos de superficie fijados al msculo. Teoria: msculo afecto debilidad. M.G. Ocular: msculos faciales rendimiento

Estmulo: Estimulador sobre el nervio motor. Intensidad supramaximal (25-50% > I. Umbral). Trenes de 10 estmulos. Frecuencia: 3 Hz.

10 Hz.

30 Hz.

3 Hz.

Inmovilizacin

Temperatura: 34-37C

Evitar anticolinestersicos 12-24h. antes

Estimulacin Nerviosa Repetitiva

Nervio cubital Musc. Abductor del meique

Nervio accesorio espinal Musc. Trapecio superior

Nervio Facial Musc. Nasal

Nervio y Msculo de eleccin:

TCNICA

Estimulacin Nerviosa Repetitiva SUJETOS SANOS: Estmulos repetidos a 3Hz:

Con los primeros estmulos se produce liberacin de la Ach de liberacin inmediata con lo cual sta se consume y podemos observar una ligera disminucin de la amplitud del potencial de placa motora (< 5%) pero permaneciendo por encima del umbral necesario.

Entre el 4 y el 5 estmulo ha pasado

suficiente tiempo para que se active la Ach almacenada estabilizacin de la acetilcolina liberada.

Umbral

Estimulacin Nerviosa Repetitiva ALT. NEUROM. POSTSINPTICA Estmulos repetidos a 3Hz:

Con los primeros estmulos el nmero de Ach almacenada y el nmero de Ach liberada es normal, pero el nmero de receptores es menor con los que el potencial que se produce es mas pequeo aunque continua estando por encima del umbral.

Entre el 3 y el 4 estmulo el nmero de

Ach liberada va descendiendo y ya no es capaz de generar un potencial por encima del umbral.

Umbral

Estimulacin Nerviosa Repetitiva

D ABD DIG MIN (UL)

MIASTENIA GRAVIS

Cada de amplitud >10 %

Forma de U

Estimulacin Nerviosa Repetitiva TCNICAS DE ACTIVACIN: maniobras

para incrementar la sensibilidad del test. Ejercicio: amplitud medida en reposo y tras ejercicio.

Contraccin mantenida 60 seg. Acumulacin de calcio intracelular y se movilizan las reservas de Ach, lo que provoca un incremento del contenido cuntico liberado con cada estmuloFacilitacin postactivacin.

2-3 min.reposo tras dicha contracc. Agotamiento de las reservas

de Ach con depresin de la excitabilidad de la placa motora hacindose mas evidente la cada de ampliutdAgotamiento postactivacin.

Isquemia:

La isquemia bloquea la sntesis de Ach, probablemente por agotamiento de Acetil CoA..

Test de isquemia manguito de TA en ES y se mantiene la presin por encima de la cifra sistlica durante 3-5 min.

Mejora la sensibilidad de la estimulacin repetitiva distal. Decremento en la amplitud de los potenciales de accin muscular.

Estimulacin Nerviosa Repetitiva

Estos estudios son anormales en mas del 50-70% de los pacientes con MG generalizada pero frecuentemente son normales en la forma ocular. (El rendimiento diagnstico de esta prueba no alcanza el 60%)

La sensibilidad de la ENR depende de la severidad del defecto de

la placa neuromuscular.

Los nervios que estimulan un msculo con debilidad clnica sensibilidad de hasta el 77%.

El rendimiento de la estimulacin Repetitiva, es mayor en los

msculos proximales que en los distales.

Electromiografa de Fibra Aislada Electromiografa de Aguja

Convencional: registro de los potenciales de accin del msculo, que es la sumacin de los cambios elctricos ocasionados con la contraccin de todas las fibras musculares que componen la unidad motora.

Electromiografa de Fibra Aislada: Tcnica selectiva de registro capaz de identificar y registrar el potencial de accin de una fibra muscular individual.

Superf. Registro: 150-580 ( 25-100)

Superf. Registro: 25

Electromiografa de Fibra Aislada

Registro Msculos: extensor comn de los dedos; frontal/

orbicular de los ojos. 20 puntos diferentes. Potencial de accin muscular: bifsico. 1 mseg.

Mtodos de activacin

Voluntaria: Electr. insertado en porcin media del msculo. El pac. realiza una contraccin muscular leve.

Activacin elctrica

Estimula con electr. de aguja monopolarpeq. contracc musculares.

TCNICA

Electromiografa de Fibra Aislada PARMETROS: Jitter (variacin): variabilidad del tiempo de transmisin del impulso

nervioso tiempo que tarda en aparecer el potencial de fibra muscular desde que se produce el estmulo.

Act. Voluntaria: Recogemos potenciales de dos fibras musculares. Se mide la variabilidad interpotencial.

Act. Elctrica:

Recogemos el potencial de una fibra muscular. Se mide la distancia entre el artefacto de estmulo y el potencial.

Electromiografa de Fibra Aislada

A. Jitter Normal

B. Jitter Patolgico: jitter aumentado

Electromiografa de Fibra Aislada

Electromiografa de Fibra Aislada

Bloqueos del impulso: Cuando el impulso nervioso es insuficiente para alcanzar el umbral de la membrana

postsinptica (falla el factor de seguridad) y no se desencadena potencial de accin muscular.

Los Bloqueos son ms frecuentes cuando el Jitter >140 seg. y son excepcionales con un Jitter < 80 seg.

Electromiografa de Fibra Aislada

Rendimiento diagnstico (60-99%): muy sensible, poco especifica

Miastenia Gravis Ocular: musc. facial aumenta el rendimiento.

Puede detectar trastornos subclinicos.

Medidas seriadas del Jitter son tiles para evaluar la progresin de la enfermedad variaciones del 10 % del jitter medio se correlacionan con mejora o empeoramiento de la enfermedad en el 60-80% de los pacientes.

Mtodo objetivo para evaluar eficacia del tratamiento.

Nmero de diapositiva 1Diagnstico NeurofisiolgicoEstudios NeurofisiolgicosEstudios Neurofisiolgicos EspecficosUnin NeuromuscularNmero de diapositiva 6Potencial de Accin de la Membrana MuscularFactor de SeguridadEstudios NeurofisiolgicosEstimulacin Nerviosa RepetitivaEstimulacin Nerviosa RepetitivaEstimulacin Nerviosa RepetitivaEstimulacin Nerviosa RepetitivaEstimulacin Nerviosa RepetitivaEstimulacin Nerviosa RepetitivaEstimulacin Nerviosa RepetitivaEstimulacin Nerviosa RepetitivaEstimulacin Nerviosa RepetitivaElectromiografa de Fibra Aislada Electromiografa de Fibra AisladaElectromiografa de Fibra AisladaElectromiografa de Fibra AisladaElectromiografa de Fibra AisladaElectromiografa de Fibra AisladaElectromiografa de Fibra AisladaNmero de diapositiva 26