Colagenoze MG Nov 2010

Afecțiuni autoimune ale țesutului conjunctiv

-curs-

Conf.Dr. Daciana Elena Brănișteanu

Facultatea de Medicină GeneralăUniversitatea de Medicină și Farmacie ”Gr.T.Popa”

Iași

•Sclerodermiile•Lupusul eritematos•Lupusul eritematos•Dermatomiozita

Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

Sclerodermiile

•Definiție: manifestări autoimune ale țesutuluiconjunctiv, de etiologie neprecizată (în unele cazuri demorfee s-a discutat ipoteza infecţiei cu Borreliaburgdorferi-muşcătura de căpuşă), caracterizate prinburgdorferi-muşcătura de căpuşă), caracterizate prinfibroză marcată a pielii


Sclerodermiile

•Clasificare:- localizată

- morfeea în placă- morfeea în picături- morfeea subcutanată- sclerodermia liniară (în bandă)- sclerodermia fronto-parietală ”en coup de sabre”- sclerodermia liniară (în bandă)- sclerodermia fronto-parietală ”en coup de sabre”- morfeea generalizată- morfeea buloasă- morfeea pansclerotică a copilului

- sistemică- sclerodermia sistemică limitată (acroscleroza)- sindromul CREST (Thibierge-Weissenbach)- sclerodermia sistemică difuză.


Sclerodermiile-manifestări clinice

Morfeea în placă:• debut: placă de culoare roşie, violacee, uşor edemaţiată•în timp (săptămâni – luni) apare o induraţie centrală, culoareadevine alb – porţelanică sau galben – ceroasă; eritemul rămâne laperiferie sub forma unui inel violaceu; leziunile sunt aderente deţesuturile subiacenteţesuturile subiacente•leziunile por fi rotunde, ovalare sau neregulate, de dimensiunivariabile; obişnuit sunt mai multe leziuni•localizare: faţă, trunchi, membre, genital•placa devine atrofică, albă/pigmentată•evoluţia: vindecare spontană (obişnuit în 3–5 ani), cu pigmentarereziduală.



Morfee în picătură:•debut: macule edematoase, violacei, numeroase•evoluţia: leziunile devin plane sau uşor înfundatecentral, albe, uşor indurate, eritemul rămâne la periferiecentral, albe, uşor indurate, eritemul rămâne la periferiesub forma unui inel violaceu; există o fază de induraţie şiapoi se instalează atrofie•localizare: piept, gât, umeri, spate (superior)•formă întâlnită frecvent la copil



Fig.1 Morfee în placă Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu


Fig.2 Morfee în placă, trunchiConf.Dr. Daciana E. Brănișteanu


Morfeea subcutanată: leziuni profunde, cu evoluție rapidă spre indurație.Sclerodermia liniară (în bandă):•benzi indurate gălbui, unilaterale, cu discret inel violaceu în jur; potafecta muşchii şi osul subiacente•apar în lungul unui membru sau în jurul trunchiului•este afectat de obicei un singur membru, homolateralSclerodermia frontoparietală (”en coup de sabre”):Sclerodermia frontoparietală (”en coup de sabre”):•bandă situată vertical pe frunte: iniţial poate fi cu tentă violacee, uşoredemaţiată, apoi se instalează induraţie, culoarea devine albă / gălbuie,eritemul din jur poate lipsi•ulterior se instalează atrofia tegumentelor•se poate extinde la scalp (alopecie) sau la obraz, nas, buza superioară şigură•poate apare atrofie la nivelul hemifaciesului•uneori există afectare oculară și chiar a oaselor craniului.



Morfeea generalizată:•debut: plăci alb-gălbui, indurate, cu un inel violaceu înjur, asemănător cu morfeea în plăci, dar de dimensiunimai mari.•de obicei primele leziuni apar la nivelul trunchiului şi•de obicei primele leziuni apar la nivelul trunchiului şiapoi se răspândesc pe mâini, picioare, faţă, gât, scalp.•pot asocia atrofii musculare; involuție în 3-5 ani, cupigmentație rezidulă și atrofie ușoară



Fig.3 Morfeea în bandă Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu


Fig.5 Morfee ”en coup de sabre”



Fig.4 Morfee generalizatăConf.Dr. Daciana E. Brănișteanu


Sclerodermia sistemică:Acroscleroza (sclerodermie sistemică limitată):•debutul – la extremităţile membrelor, prin manifestări de tipul fenomenelor Raynaud(după expunerea la frig apare iniţial o albire a extremităţilor, urmată de cianoză şi apoide eritem) şi telangiectazii – cu ani înaintea modificărilor de la nivelul tegumentuluidegetelor•modificările cutanate: tegument dur, aderent la planurile profunde, nu se mai poate plia•modificările cutanate: tegument dur, aderent la planurile profunde, nu se mai poate plia(frecvent la nivelul mâinilor şi feţei)

•degetele şi mâna: eritem + tumefiere; degete lucioase, indurate, imobile; unghiicurbate peste falange atrofice; dispariţia falangei distale şi a unghiei•degetele în semiflexie, cu impotenţă funcţională, efilate, ascuţite; pe pulpadegetelor apar ulceraţii „muşcătură de şobolan”; modificări mai puţin severe seobservă la nivelul picioarelor•faţa: pielea este dură, aderentă, fără pliuri (doar peribucal apar pliuri radiare),nasul mic şi efilat, orificiul bucal micşorat, telangiectazii la nivelul pomeţilor: faciesde icoană bizantină, mască, statuie.

•atingerile sistemice se instalează destul de târziu, au evoluţie lentă.



Sclerodermia difuză:•debutul leziunilor cutanate este brusc, cu tumefiere la nivelulmâinilor asociată cu fenomene Raynaud, modificări fibroasesimetrice proximal de coate şi genunchi•afectează faţa, gâtul, trunchiul•afectează faţa, gâtul, trunchiul•asociată cu atingeri sistemice precoce



Sindromul CREST:•calcificări cutanate•fenomene Raynaud•afectare esofagiană•afectare esofagiană•sclerodactilie•telangiectazii•dezvoltare de hiperpigmentări mai ales pe zonele expuse la soare•formă benignă, atingerile sistemice puţin importante, pronosticbun



Fig.6 Acrosclerozăfaţa în “icoană bizantină” Fig. 7 Acroscleroză – osteopatia pneumică

Pierre Marie cu resorbţia falangei distale


Fig.8 Acroscleroză – “muşcătura de şobolan”

Fig.9 Fenomenul Raynaud

← Calcinoză cutanată



Atingerile sistemice:Digestiv: - cel mai des esofagul•bucal: microstomie, subţierea buzelor, atrofie la nivelul mucoaseibucale, telangiectazii, parodontoză•esofagul:•modificări ale motilităţii esofagiene şi complicaţiile legate de•modificări ale motilităţii esofagiene şi complicaţiile legate deaceasta:•afectarea a 2/3 distale cu disfagie şi RGE•intestinul subţire: meteorism, crampe, diaree cronică sauintermitentă, rar: pseudoocluzie prin atonie, volvulus, perforaţii –asociate cu dureri abdominale severe•colonul: rar afectat – constipaţie•tranzitul baritat/colonoscopie: diverticuli situaţi pe margineaantimezenterică, la nivelul colonului transvers şi descendent, prinatrofia muscularei Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu


Pulmonar – pe locul II ca frecvenţă, după afectareaesofagului; apare la majoritatea pacienţilor•fibroză interstiţială – cel mai frecvent

odispnee de repaus asociată cu tuse; se accentueazăprogresivospirometrie – sindrom restrictivospirometrie – sindrom restrictiv

•hipertensiune pulmonară – pe locul II în cadrul atingerilorpulmonareCardiac:•pericardită, aritmii, tulburări de conducereAtingeri cu frecvenţă scăzută: renal, hepatic, articular,neurologic


Sclerodermiile-Diagnostic diferențial și manifestări paraclinice

•Sclerodermia circumscrisă:lichen scleros şi atroficLEpaniculităscleredemvitiligovitiligo•Sclerodermia sistemică:scleredemscleromixedemporfirie cutanată tardivăfenilcetonuriesindrom carcinoidprogeriamodificări scleroase: factori ocupaţionali (clorura de polivinil, răşinisintetice, siliciu, stimuli vibratori) Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

Sclerodermiile-Diagnostic diferențial și manifestări paraclinice

Paraclinic:•modificări hematologice – formele sistemice-anemie-trombopenie-VSH crescut•modificări imunologice:-anticorpi serici: Ac anticentromer, Ac anticentriol, Ac antiScl , Ac antiADN-anticorpi serici: Ac anticentromer, Ac anticentriol, Ac antiScl70, Ac antiADNsimplu stratificat-modificări ale Ig, complementului, CIC•modificări proteice, MPZ (formele sistemice)-cresc gama-globulinele, mucoproteinele şi glicoproteinele serice-cresc fenilalanina şi tirozina•modificări ale unor amine derivate din triptofan:•histologie:•procesul de fibroză al dermului•atrofia epidermului instalată în timp Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

Sclerodermiile- Tratament

Tratament general:•medicaţie antifibroasă/antiscleroasă: vitamina E, colchicina,paraaminobenzoat de potasiu (POTABA), D-penicilamina, pentoxifilinul,extracte de avocado şi ulei de soia (Piascledine)•corticoterapie•antiinflamatorii: corticosteroizi în fazele de debut, în formele localizate•vasodilatatoare: indicate în formele cu fenomene Raynaud: nifedipin,


•vasodilatatoare: indicate în formele cu fenomene Raynaud: nifedipin,prazosin, dibenzilin, pentoxifilin, iloprost, nitraţi topic•antiagregante – scad riscul trombozelor in situ•blocante ale receptorilor de serotonină: ketanserin•imunosupresive – previn fibroza pulmonară şi HTP: azatioprina,ciclofosfamida, ciclosporina A, macrolidele imunosupresoare,micofenolatul de mofetil•plasmafereza – în formele sistemice•alte tratamente: interferon gama, isotretonoin, calcitriol (morfeeaextensivă), fotofereză, imunoglobuline intravenos, antibiotice pentruinfecţia cu Borrelia (penicilină, tetraciclină, doxicilină)

Sclerodermiile- Tratament

Tratament local:

•corticosteroizi topic•preparate enzimatice topice (hialuronidază)•injecţii intralezionale cu corticosteroizi•injecţii intralezionale cu corticosteroizi•fizioterapie: UVB, PUVA, ionizări, ultrasunete, masaj•chirurgical – pentru depozitele de calciuPrognosticul este rezervat în formele sistemice.


Dermatomiozita

Definiţie:afecţiune inflamatorie ce afectează pielea şi muşchii scheletici.

Clasificare:(Bohan &Peter-1975)•polimiozita primitivă idiopatică•dermatomiozită primitivă idiopaticădermatomiozită primitivă idiopatică•dermatomiozita / polimiozita copilăriei•dermatomiozita / polimiozita paraneoplazică•dermatomiozita / polimiozita în asociere cu alte boli ale ţesutuluiconjunctiv

(Sontheimer)•Dermatomiozita clasică•Dermatomiozita amiopatică•Dermatomiozita hipomioptică•Dermatomiozita postmiopatică Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

Dermatomiozita-manifestări clinice

cutanat:•debut: eritem periocular (heliotrop) cu tentă violacee, asociat cuedem; telangiectazii fine pe pleoape•eritem malar cu scuame•benzi eritematoase / plăci eritematoase: dorsal degete, coate,genunchi, faţa medială a gleznelor (papule Gottron)genunchi, faţa medială a gleznelor (papule Gottron)•telangiectazii periunghiale şi distrofii ale cuticulei•eritem cu tentă violacee, cu fotodistribuţie pe frunte, gât, umeri,decolteu, antebraţe•ulceraţii la vârful degetelor•scalp: plăci eritematoase•calcificări cutanate•formele cronice: amestec de leziuni hiper şi hipopigmentate, eritem,atrofie, cicatrici la nivelul gâtului – aspect pestriţ al tegumentelor =poikilodermie Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu


muscular:•slăbiciune musculară la nivelul centurilor, muşchilor flexorianteriori ai gâtului, muşchilor abdominali•afectarea faringelui, a 1/3 superioare a esofagului•afectarea muşchilor intercostali şi diafragmului•afectarea muşchilor intercostali şi diafragmului•miocardită



Fig.10 Eritem ”în ochelari”

Fig.11 DM-leziuni cutanate-mâini


Dermatomiozita-forme clinice și manifestări paraclinice

Dermatomiozita copilului: formă acută cu atingere muscularăimportantă şi prognostic rezervat.

Dermatomiozita adultului: leziuni acute, în ochelar, la faţă, leziunicronice – poikilodermie, la nivelul gâtului.

Dermatomiozita paraneoplazică – asociată unui cancer profund.


Dermatomiozita-forme clinice și manifestări paraclinice

Explorări paraclinice:modificări hematologice (importante în formele acute): VSH crescut,anemiemodificări imunologice:Ac serici: Ac anti muşchi neted, dirijaţi faţă de anumite componentemusculare, Ac antinucleari; cresc Ig,CICmusculare, Ac antinucleari; cresc Ig,CICmodificări proteice: cresc gama globulinelemodificări biochimice:cresc enzimele serice: CPK, TGO, TGP, aldolaza, FA, LDHcreatinina urinară – peste 1 g/zi – indicator de miozită.electromiograma (EMG): prezintă anomalii în 80% din cazuriRMN: identifică grupele musculare afectatebiopsia musculară: necroză segmentară a fibrei musculare, infiltratinflamator, atrofia fibrelor musculare, arii focale de regeneraremusculară Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

Dermatomiozita-diagnostic diferențial și tratament

Diagnostic diferenţial:

•LE sistemic•erizipel•angioedem•angioedem•dermatita de contact•boli mixte de colagen


Dermatomiozita-diagnostic diferențial și tratament

Tratament:corticoterapia – principalul tratament

doze mari de Prednison (1 mg/kg/zi) până la ameliorarea stăriiclinice şi scăderea enzimelor musculare, cu scăderea treptată adozelor, până la doza de întreţinere menţinută timp de 24 – 36luniluni

imunosupresive: se asociază cu corticoterapia în caz de răspunsinsuficient

azatioprina, metotrexat, ciclofosfamida, ciclosporina A,macrolide imunosupresoare, micofenolat mofetil

plasmaferezaimunoglobuline intravenos – afecţiuni refractare, dermatomiozitacopiluluicorticosteroizi topici, fotoprotectoare


Lupusul eritematos

Definiţie:afecţiune autoimună de cauză necunoscută ce afectează pielea

şi/sau alte organe

Clasificare:Clasificare:din punct de vedere clinic: după Gilliam şi Sontheimer

•cronic•subacut•Acut


Lupusul eritematos-manifestări clinice

leziunile cutanate:oeritemoscuamăoatrofie cicatricială

Eritemul:•centrifug: în fluture/liliac situat la faţă (nas + obraji) – margini obişnuit flu•în plăci (discoid, fix) – plăci mai mici, foarte bine delimitate faţă de tegumentulsănătossănătosScuama:•subţire / groasă•este aderentă: prezintă prelungiri pe partea profundă ce pătrund adânc lanivelul ostiumurilor foliculare; se detaşează cu greutate•întoarse cu partea profundă în sus se văd prelungirile asemănătoare cu cuielede tapiţer sau cu stalactitele; sunt comparate şi cu limba pisiciiAtrofia:•se constituie în timp; nu toate leziunile sunt cicatriciale, cu atrofie•este prezentă în special la nivelul leziunilor discoide – atrofie în timp•formele centrifuge sunt mai puţin cicatriciale Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

Lupusul eritematos-manifestări clinice

Leziunile mucoaselor (în special mucoasa şi semimucoasa buzelor,mucoasa bucală):•plăci eritematoase•plăci de aspect leucoplazic•eroziuniAtingeri ale fanerelor:•părul:•părul:

alopecia:•uneori alopecie necicatricială, difuză (în LE acut diseminat);•alopecie cicatricială în urma leziunilor discoide (LE cronicdiscoid)

•unghiile (mai rar):hiperkeratoză subunghială, depresiuni, striaţii pe suprafaţaunghieimodificări de culoare (colorare roşu – albastră a lamei unghiei)


Lupusul eritematos-Forme clinice evolutive

LE Cronic cutanat: formă evolutivă care rămâne cel mai adesea pur cutanată; rar suntîntâlnite atingeri sistemiceaspect centrifug (fluture) sau fix (discoid)• LE discoid – leziunile sub formă de disc sau monedă:

cea mai comună formă de LE cronicleziunile iniţiale:

localizate frecvent la nivelul feţei şi gâtuluimacule sau papule inflamatorii, eritematoase, edematoase şi scuamoasemacule sau papule inflamatorii, eritematoase, edematoase şi scuamoase(scuame aderente), cu dimensiuni de câţiva mm, ce se dezvoltă centrifug şiformează plăci cu diametrul de 10 – 15 cm

evoluţia leziunilor: frecvent cicatrici atroficedacă leziunile sunt limitate la extremitatea cefalică – LE cronic localizatdacă este depăşită extremitatea cefalică şi leziunile sunt localizate pe zonedescoperite (gât, decolteu), mai rar pe zonele acoperite (braţe): LE cronicdiseminat

• forme atipice: verucoasă, paniculita lupică, lupus tumidusdiagnostic diferenţial: tinea faciei, psoriazis, morfee, erupţii polimorfe solare,sarcoidozaevoluţie: ocazional se dezvoltă carcinoame pe cicatrice. Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu


Fig.12 LE cu eritem discoid pe față

Fig.13 LE cu eritem discoid cu scuameaderente pe decolteu



Fig.15 LE cu eritem discoid dorsal

Fig. 14 LE cu eritem discoid frunte



LE Subacut: formă extensivă necicatricială, cu fotodistribuţie, cu atingerisistemice moderate; izolată recent pe criterii clinice şi imunologiceleziunile cutanate sunt cu aspect deosebit:

•tipul papuloscuamos: leziuni eritematoase şi scuamoase ce pot îmbrăcaaspect psoriaziform•tipul inelar (asemănător cu eritemul polimorf): leziuni cu aspect inelar saupoliciclic, cu centrul palid, proeminent şi marginile eritematoase, cu scuamepoliciclic, cu centrul palid, proeminent şi marginile eritematoase, cu scuame

-leziunile sunt dispuse obişnuit pe ½ superioară a corpului: faţă, frunte, gât,trunchi, antebraţe; leziunile pot apărea la nivelul scalpului şi urechilor, pe zoneleexpuse la soare-poate fi întâlnită alopecie difuză, necicatricială (aproximativ ½ din pacienţi)-vindecarea leziunilor se face cu acromii reziduale şi nu cu cicatrici-afectarea sistemică este moderată: afectarea stării generale, articulară,musculară, mai rar viscerală-poate fi determinat sau agravat de medicamente: tiazidele-diagnosticul diferenţial: LE discoid diseminat, psoriazis, tinea corporis, eritemfigurat Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu


Fig.16 LE subacut cu leziuni inelare

Fig.17 LE subacut cu leziuni papulo-scuamoase



LE Acut:•de obicei este LE sistemic activ, cu leziuni cutanate; rar este o formă purcutanată•debutul este brusc, frecvent după expunere la soare•leziunile cutanate: eritemato – scuamoase – cicatricialeleziuni cutanate specifice:

•la nivelul feţei: eritem în fluture (rar leziuni discoide).•la nivelul feţei: eritem în fluture (rar leziuni discoide).eritemul în fluture: pe nas şi obraji, în aripi de fluture sau liliac cu aripiledeschise, margini obişnuit flu; eritemul poate fi însoţit de edem şiscuame fine; vindecarea se face frecvent fără cicatrice sau atrofie10 – 20% din cazuri: leziuni discoide, bine delimitate, cu evoluţiecicatricială, modificări pigmentare şi alopecie definitivă (distrugereafoliculilor)

•alte zone de elecţie: gât, coate şi genunchi, pulpa degetelor şi faţa dorsală adegetelor de la mâini şi picioare – leziuni cu tentă roşie – carminată



leziuni cutanate nespecifice (atipice): leziuni buloase, în cocardă(asemănătoare eritemului polimorf), plăci urticariene, leziunipurpurice, leziuni de tip livedo reticularis, telangiectazii, eritemperiunghial, noduli subcutanaţi, ulceraţii, paniculită, calcinosis•alopecia: relativ frecventă, poate fi: difuză, necicatricială, mai rarcicatricială (leziuni discoide). În regiunea frontală: părul poate ficicatricială (leziuni discoide). În regiunea frontală: părul poate fifragil, cresc fire scurte („păr lupic”)•atingeri unghiale: depresiuni, striaţii, hemoragii în aşchie,onicoliză,


atingeri mucoase:•leziuni eritematoase şi purpurice, ulceraţii superficiale•localizări de elecţie:

bucal: palatul dur, gingii, mucoasa jugalăbuze: keilită, cu eritem şi scuame

•alte localizări: conjunctival, mucoasa nazală (ulceraţii,


•alte localizări: conjunctival, mucoasa nazală (ulceraţii,perforaţii ale septului nazal), laringe, mucoasa genitală

simptome constituţionale:•oboseală, stare generală alterată – în perioada activă a bolii•40 – 80% din cazuri: febră


atingeri sistemice:•musculo-scheletic:

artralgii, mialgii•renal – primul loc ca frecvenţă

unul din cei mai importanţi factori ce determinăprognosticul bolii: nefrita lupică


prognosticul bolii: nefrita lupică•cardiac:

apar la majoritatea pacienţilor cu LE sistemicpericardită, endocardită, miocardită, afectarea arterelorcoronare


pulmonar:•pleurezie•pneumonie lupică (acută / cronică), hipertensiune pulmonară –rar

hepatic:•poate fi prezentă o afectare subclinică: creştere uşoară a


•poate fi prezentă o afectare subclinică: creştere uşoară atransaminazelor•hepatită cronică activă, ciroză, insuficienţă hepatică•hepatita lupică: întâlnită la femeile tinere; sunt asociatemanifestări de hiperactivitate adrenală (hirsutism, acnee,vergeturi abdominale, amenoree)


gastrointestinal:•anorexie, greaţă, vărsături•tulburări ale motilităţii esofagiene (frecvent în 1/3 superioare)•intestinal: enteropatii, uneori ocluzii / sângerări, arterită, colităulcerativă, limfadenopatie mezenterică•pancreatită


•pancreatităneurologic, psihic:

•migrenă, epilepsie (mici tromboze determinate de vasculită),neuropatii periferice (vasculită a vasa vasorum), mielitătransversală, meningită aseptică, coreehipocondrie, depresie, isterie, afectarea memoriei

ocular: conjunctivită, episclerită, sclerită, keratită, uveită, retinopatie,ocluzii arteriale


Lupusul eritematos-Investigații paraclinice

perturbări de ordin hematologic (frecvent în formele acute): leucopenie,limfopenie, trombopenie, anemie, VSH peste 100 mm/h

perturbări de ordin imunologic (cele mai importante): prezenţa anticorpilorserici: Ac antiADN dublu stratificat, Ac antinucleari, Ac anticolagen, Acantimuşchi neted, Ac anticompuşi citoplasmatici.fenomenul lupic: evidenţierea celulelor lupice - pozitiv 100% din cazurile acute,fenomenul lupic: evidenţierea celulelor lupice - pozitiv 100% din cazurile acute,mai puţin în cazurile subacute şi cronicecreşterea IgG, scăderea complementului seric total (atingeri renale), creştereacomplexelor imune circulante

modificări ale proteinelor serice şi mucopolizaharidelor serice şi urinare:creşterea globulinelor serice, mai ales gama globulinele şi α2 globulinele, cuinversarea raportului A/G, creşterea aminoacizilor serici: tirozina, fenilalanina,eliminarea urinară crescută de aminoacizi, creşterea glicoproteinelor,mucoproteinelor serice şi urinare


Lupusul eritematos-Investigații paraclinice

Examenul histologic:MO:

•Degenerescenţă vacuolară a celulelor stratului bazal al epidermului,hiperkeratoză, atrofie a epidermului•Edem la nivelul dermului papilar•Infiltrat perivascular cu mononucleare şi extravazarea globulelor roşii•Infiltrat perivascular cu mononucleare şi extravazarea globulelor roşii

IFD (imunofluorescenţă directă): Ig (M şi G) şi fracţiuni ale complementului (C3)depuse sub formă de bandă la nivelul joncţiunii dermo-epidermice (bandalupică)

•la nivelul pielii lezionale în 90% din cazuri•în LE acut, în 80% din cazuri, banda lupică apare şi la nivelul pieliisănătoase expuse la soare•în LE cronic este prezentă numai la nivelul pielii lezionale•prezenţa benzii lupice în pielea sănătoasă, neexpusă la soare, apare în LEacut şi arată o activitate crescută a bolii şi poate fi predictivă pentruafectarea renală Conf.Dr. Daciana E. Brănișteanu

Lupusul eritematos- Tratament

LE cronic:tratament topic:

•corticosteroizi puternici şi foarte puternici (metilprednisolon aceponat,hidrocortizon butirat, betametasone dipropionat, clobetasol dipropionat) – nu pot fiutilizaţi timp îndelungat datorită efectelor secundare (atrofii cutanate, telangiectazii,hipertricoză)•aplicaţii de zăpadă carbonică (tratament vechi) – produce inflamaţie, urmată de•aplicaţii de zăpadă carbonică (tratament vechi) – produce inflamaţie, urmată decicatrizarea leziunii•creme fotoprotectoare:

•fizice – oxid de zinc, dioxid de titan - împrăştie şi reflectă radiaţiile UV, suntinerte şi nu determină toleranţă, dermatită de contact, fotodermatoze; au unsingur defect: lasă aspectul unui fond de ten cu tentă albă•chimice: absorb UV printr-o reacţie fotochimică, pot varia ca grad de protecţie(factorul de protecţie solară SPF – trebuie să fie 15 sau mai mult); se găsesc subformă de creme, loţiuni, geluri; se degradează după expunerea la soare şi suntnecesare aplicaţii la 2 ore (unele pot oferi protecţie pentru întreaga zi); prezintărisc redus pentru dermatită de contact şi fotodermatoze



tratament sistemic:•antimalaricele de sinteză:

•alterează absorbţia UV, imunosupresie, antiinflamatorii•efecte secundare numeroase: oculare (keratopatii, retinopatii),digestive, cardiace, hematologice, hepatice (toxicitate hepatică)•75% din pacienţi răspund la tratament, dar recăderile suntfrecvente şi este necesar tratamentul pe termen lung; este


frecvente şi este necesar tratamentul pe termen lung; estenecesar controlul oftalmologic la 4 – 6 luni în timpultratamentului

•corticosteroizi:•în cazul leziunilor diseminate, desfigurante•după eşecul tratamentului cu antimalarice (3 luni)•contraindicaţii pentru antimalarice•eficiente, dar durata tratamentului trebuie să fie limitatădatorită efectelor secundare

•retinoizi, sulfone, thalidomida, clofazimina, azatioprina


LE subacut:general: antipaludice de sinteză, corticosteroizi în doze mici (încazurile severe – pulse-terapie cu metilprednisolone), retinoizi (încazul ineficienţei antimalaricelor), dapsonătopic: corticosteroizi puternici, fotoprotectoare, ecrane solare



LE acut:Tratamentul sistemic:

•corticosteroizi pe cale generală:Prednison: 0,5 – 1 mg/kgc/zi până la obţinerea controluluibolii; apoi se trece la scăderea treptată a dozei, până la o dozăde întreţinere de 15 mg/zi sau la 2 zile; control: C3 seric şi Ac


de întreţinere de 15 mg/zi sau la 2 zile; control: C3 seric şi AcantiADN nativPulse terapie cu Metilprednisolon: 1000 mg/zi timp de 3 zile,apoi se trece pe Prednison 0,5 – 1 mg/kgc/zi – nefrita lupică

•imunosupresive (citostatice): azatioprină, metotrexat,ciclofosfamidă, ciclosporina A, micofenolat mofetil – în cazurilesevere, asociate cu corticosteroizi•antimalarice: asociate cu corticosteroizi sau singure (în cazurileuşoare sau moderate)•alte metode: thalidomida, plasmafereza (metodă agresivă)


Tratament topic:

•Corticosteroizi topic: adjuvant pentru terapia sistemică•Fotoprotectoare

Regim de viaţă: în cazurile acute, exacerbări:•repaus la pat•evitarea soarelui, a efortului fizic, stresului, infecţiilor, a unormedicamente


Documents

Colagenoze MG Nov 2010