Coarctation isthmique de l’aorte

Pr. François Godart, CHRU de Lille

Oran, SPO, 4 et 5 Juin 2015

Coarctation de l’aorte

Définition Il s’agit d’une sténose aortique localisée

à la jonction de l’arche distal et de l’aorte

descendante juste en dessous de

l’émergence de l’artère sous clavière G

Sténose localisée (discrete coarctation

(segment court < 5 mm) vs segment

long ± hypoplasie tubulaire touchant

l’arche aortique (aorte horizontale au

delà de la carotide G, isthme)

(re)coarctation aortique

Définition

Recoarctation : coarctation résiduelle ou resténose

au niveau de la coarctation après traitement

(chirurgie ou angioplastie ± stent)

Gradient isthmique systolique de 20-30 mm Hg

(re)coarctation aortique

Présentation

Grands enfants/Adolescents/Adultes avec une

HTA ou bilan d’un souffle

Examen:

HTA aux mb supérieurs, retard à la palpation des

pouls fémoraux

existence d’un gradient bras-jambe

palpation d’artères collatérales

frémissement palpatoire à la fourchette sternale

ECG : HVG électrique

(re)coarctation aortique

Présentation Rx : coeur de taille normale, dilatation de l’aorte

ascendante, kinking ou double contour de l’aorte

descendante, signe du 3, encoche costale

(re)coarctation aortique

Présentation

Echocardiographie: isthme mal dégagé avec l’âge

Doppler continu montre un gradient systolique à plus de 3

m/s et un flux de haute vélocité en diastole

IRM et scanner : sont les techniques non invasives

préférées montrant la zone coarctée, son extension, l’aorte

pré et post-sténose, la présence de collatérales, des

malformations associées ….

En IRM : visualisation des flux, mesure des vélocités,

quantification de la circulation collatérales

(re)coarctation aortique

IRM et scanner

Prise en charge thérapeutique De la chirurgie à l’angioplastie 40s : réparation de Crafoord (résection et anastomose

bout-à-bout)

80s : dilatation au ballonnet dans les formes natives

puis les re-coarctations

90s : dilatation au ballon de la recoarctation

considérée comme le traitement de 1ère intention

90s : stenting aortique

Actuellement : tendance au stenting d’emblée dans les

coarctations natives de l’adolescent/grand enfant ou de

l’adulte

Crafoord, Nylin. JTCS 1945;14:347

Angioplastie au ballon

Aspect technique

Choix du stent est crucial: doit couvrir la sténose mais pas les vaisseaux du cou autant que possible (CP stent, Numed; Intrastent LD Max, eV3…)

Diamètre du stent : ± 1 or 2 mm, le Ø

adjacent et < au Ø de l’aorte au

diaphragme (BIB, Numed)

Ratio ballon/coarctation Ø < 2 – 3.5

Après stenting, gradient de pic systolique résiduel < 10-20 mm Hg

Si ce n’est pas le cas, dilatation avec un ballon haute pression

Ne pas dilater la partie distale du stent dans l’aorte descendante (pour éviter une perforation aortique)

stenting aortique : résultats immédiats CCISC, 555 pts, 565 procédures, 627 stents, 1989-2005, âge 15 ansCongenital Cardiovascular Interventional Study Consortium (CCISC)

Résultats immédiats 97.9 %

Augmentation du Ø : 7.4 ± 3 mm à 14.3 ± 3.2 mm, p < 0.001

Réduction du DP : 31 ± 16 à 2.7 ± 4.2 mm Hg, p < 0.001

Ratio CoA/Ao desc : 0.43 ± 0.17 à 0.85 ± 0.15, p < 0.001

Meilleurs résultats si : sténose localisée vs lésion longue : 94 vs 84 %, p < 0.001; si Ø initial plus large : 7.4 vs 5.4 mm, p = 0.003; si moins de gradient initial : 29 vs 38 mm Hg, p < 0.001. Pas de rôle de l’âge, du poids, de la localisation, native vs ReCoarc, ballon/coarct ratio

Stent recouvrant un vaisseau du cou : 17.8 %

Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276

Complications aiguës du stenting: 14 %CCISC, 555 pts, 565 procédures, 627 stents, âge 15 ans*Congenital Cardiovascular Interventional Study Consortium (CCISC)

Complications aortique, 3.9 % : anévrysme, n=6; déchirures intimales, n=8; dissection, n=9 (=> chirurgie, n=3 (1 décès), 3 stents couverts, 3 traités médicalement) Ces complications étaient liées à : dilatation au ballon avant stenting, localisation non isthmique, âge > 40 ans

Complications techniques, 10.4 % : migration du stent (n=28), rupture du ballon (n=13), AIT ou embolie périphérique (n=5) Elles étaient liées à : âge > 40 ans, pas d’utilisation d’une AG, localisation initiale, date < 2002, mais pas de rôle du poids, localisation, Ø initial, ballon/coarc ratio, dilatation avant préstenting, utilisation du BIB, institution

Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276

Complications aiguës: 14 %CCISC, 555 pts, 565 procedures, 627 stents, âge 15 ans*Congenital Cardiovascular Interventional Study Consortium (CCISC)

Migration du stent (28/565, 5 %) : due à un ballon trop large (n=14), un ballon trop petit (n=9), une rupture de ballon (n=5)

13/28 redéploiement correct, 8 positionnés trop distalement ont eu une autre procédure, 6 pts ont eu des complications aortiques ou vasculaires

Rupture de ballon (13/565): dont 9/13 avec un stent Palmaz

Responsable de migration de stent (n = 5) et un accident vasculaire I

Accident cérébrovasculaire: 4/565 (0.7 %)

Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276

Stenting de coarctation: résultats

précoces et à moyen et long terme CCISC, 302 pts, 34 centres, 2000-2009, âge moyen : 15 ans

Succès immédiat (DP< 20 mm Hg): 96%

Augmentation de Ø : 6.9 mm à 13.8 mm, réduction du DP : 26 à 2 mm Hg, Ratio CoA/Ao desc: 0.44 à 0.85 (p < 0.0001)

Diminution de l’HTA (syst PAo>95e centile: 77 % à 23 % et besoin tmt anti-HTA : 43 % à 32 %)(p<0.0001) au dernier suivi (> 18-60 mois)

Resténose : 20 % durant le suivi (>18-60 mois), et 12 % de la pop. ont eu une réintervention. Causes: hyperplasie intimale, fracture de stent

Besoin d’une imagerie de l’aorte durant le suivi (CT ++)

Holzer. Catheter Cardiovasc Interv 2010;76:553

Angioplastie (dilatation au ballon/stent) vs

chirurgie Carr, Medline 1995-2005, 633 pts traités par angioplastie (22 ans) et

213 pts opérés (37 ans):

Morbidité: un peu plus élevée pour la chirurgie (saignement,

paralysie réccurrentielle) (OR 1.3 vs stenting), et risque plus élevé

pour l’angioplastie seule (OR 2.4)

Resténose: 11 % après l’angioplastie et 2 % après la chirurgie

(6.4 % des 819 pts-Mayo clinic)

Hu, méta-analyse (623 pts):

angioplastie au ballon réduit le risque de complication sévères

angioplastie au ballon augmente le risque d’une re-coarctation à

court terme et d’anévrysme

Carr. JACC 2006;47:1101

Hu. Ann Vasc Surg 2013

Suivi à long terme après chirurgie

1946-2005, 819 pts traités à la Mayo clinic, mortalité précoce (2.4 %), suivi moyen 17 ans (jusqu’à 59 ans)

Taux de survie : 93.3%, 86.4 %, et 73.5 %

à 10, 20 et 30 ans

Survie à long terme moindre chez les patient opérés à plus de 20 ans et avec une HTA préopératoire

Brown. JACC 2013;62:1020

Problèmes lors du suivi après

correction d’une coarctation aortique

Persistance ou apparition d’une HTA au repos ou à l’effort

Valve aortique (bicuspidie): sténose et/ou fuite

Distension/anévrysme de l’aorte ascendante et/ou de l’aorte

descendante

Coronaropathie

Valve mitrale

Endocardite bactérienne ou endartérite (bicuspidie)

Rupture de l’aorte ou d’un anévrysme cérébral

Grossesse

HTA

HTA est fréquente, même après une correction réussie

chirurgicale/dilatation

Relation avec l’âge plus élevé à la réparation

Besoin d’éliminer une recoarctation (resténose) et/ou

persistance d’une hypoplasie de l’aorte

Rôle de modifications structurales dans la paroi des

vaisseaux, sensibilité réduite des barorécepteurs,

altérations du SRA, concentrations accrues de

(nor)epinephrine, coexistence avec une HTA

essentielle…

HTA 404 pts, traités par chirurgie, suivi jusqu’à 27 ans

25 % des pts prennent un tmt anti-HTA

un autre 23 % des pts ont une HTA en ambulatoire

un autre 10 % des pts ont HTA à + 2 DS à l’exercice (23 %**)

43 % des pts ont une TA normale

Pts avec HTA (n=156): seuls 13 % ont un gradient bras-jambe > 20

mm Hg (resténose)

Dans le groupe de pts sans resténose, risque indépendant pour

l’HTA est la présence de matériel prothétique (patch/tube), sexe

masculin, un gradient résiduel, et l’âge plus élevé lors du suivi

Hager. JTCS 2007;134:738

Correia. Rev Port Cardiol 2013**

Concept de vasculopathie (dysfonction

endothéliale dans le lit vasculaire en amont de la

coarctation)

Réponse anormale dans le segment pré-isthmique chez

les pts sans HTA et avec une correction précoce*

Rigidité pariétale: augmentation du contenu en collagène

secondaire à une synthèse accrue et diminution du turn-

over, densité en élastine diminuée et diminution des

cellules musculaires lisses dans la paroi aortique dans la

partie supérieure du corps (rôle de l’âge opératoire : < 4

mois †)

Même réponse anormale après stenting‡Gardiner. Circulation 1994;89:1745*

De Divitiis. Circulation 2001;104:165†Chen. Heart 2008;94919‡

HTA et vasculopathie

Artériopathie diffuse caractérisée par des modifications multiples

dans la structure vasculaire et dysfonction qui se manifeste par une

HTA, les lésions cardio-vasculaires précoces et la formation

d’anévrysme

Mayo Clinic: 1946-2005, 819 pts, suivi moyen 17 ans (max 59 ans)

Décès survenant à un âge moyen de 38 ans

Causes: coronaropathie, mort subite, insuffisance cardiaque, AVC

et rupture d’anévrysme

Relation entre la coarctation et les complication cardio-vasculaires

tardivesCohen. Circulation 1989;80:840

Brown. JACC 2013;62:1020

Bicuspidie aortique

216 pts, Boston: bicuspidie chez 67 % des pts

âge médian à la dernière évaluation : 28 ans

3.2 % ont une sténose modérée à sévère et 3,7 % une fuite

modérée à sévère (5.6 % ont eu une chirurgie valvulaire)

vs 8.4 % Mayo clinic*

dilatation de la racine aortique ou de l’aorte

ascendante chez 28 % (sévère à + 4 DS: 8 %) et 41.6 %

(sévère 13.7%) des pts, respectivement

dilatation de l’aorte due à la bicuspidie et l’âge

Clair. Cong Heart Dis 2013

Brown. JACC 2013;62:1020*

Anévrysme de l’aorte ascendante et

de le région isthmique Définitions multiples : 2-3 mm dyskinésie de 2-3 mm de la

paroi aortique, expansion de plus de 10 % par rapport au stent, dilatation de plus de 150 % par rapport au segment adjacent, ou de 120-150 % de l’aorte au diaphragme

Anévrysme de l’aorte ascendante : bicuspidie+++, modifications de la paroi aortique, HTA

Anévrysme au niveau de l’isthme: en post-opératoire (patch de Dacron patch), nécrose kystique de la média, sur-dilatation, recrossing avec un guide ou un ballon, migration de stent

Incidence: 5-9 % après chirurgie et 4-12 % après angioplastie Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276

Holzer. Catheter Cardiovasc Interv 2010;76:553

Anévrysme de l’aorte ascendante et

de le région isthmique

Anévrysme de l’aorte ascendante : bicuspidie valve, modifications de la paroi, HTA

Risques de complications de la racine aortique ou de l’aorte ascendante (AAC) chez les pts avec bicuspidie avec ou sans coarctation (aorte asc ≥ 55 mm, dissection, rupture or perforation) Quand bicuspidie, la coarctation est le seul facteur

de risque de AAC (OR 4.7)

n = 341 pts avec bicuspidie, Madrid, médiane de

suivi de 7 ans, incidence d’AAC (0.6 /100pt-an) était de 1.3/100 pt-année dans le groupe coarctation vs

0.2 /100 pt-année dans le groupe sans coarctation (p=0.002)

Oliver. Am J Cardiol 2009;104:1001

Anévrysme de l’aorte ascendante et

de le région isthmique

Multiple definitions: 2-3 mm dyskinesia of ao wall, expansion > 10 % related to the stent, dilatation > 150 % adjacent Ø, or 120-150 % diaphr aorta Ø

Aneurysm of ascending aorta: bicuspid valve+++, aortic wall changes, arterial hypertension

Aneurysm in the isthmus: post-operative (Dacron patch), medial cystic necrosis, over-dilatation, recrossing with guidewire or balloon catheter, stent migration

Incidence: 5-9 % after surgery and 4-12 % after angioplasty

Forbes. Catheter Cardiovasc Interv 2007;70:276

Holzer. Catheter Cardiovasc Interv 2010;76:553

Anévrysme de l’isthme ou de

l’aorte descendante (utilisation de

stent couvert (doit être présent en salle de

cathétérisme)

Stent couvert, autres utilisations:

aorte tortueuse

âge élevé

forme quasi-atrétique

CoA + PDA

re CoA après patch de PTFE

fracture

Tanous. Int J Cardiol 2010;140:287Sadiq. Catheter and Cardiovasc Interv 2013

Recoarctation et anévrysme, 30 ans après chirurgie

Chirurgie à 10 ans: tube Verisoft tube de 10 mm en latéro-aortique

À 38 ans : hémoptysie

Scanner à 3 mois : Valiant Ø 38 mm, longueur de 150 mm (Medtronic) + Palmaz Ø 25

mm, P 4014 => pas de récidive

Bristol, n = 17 pseudo-anévrysmes (70 % aortoplastie par patch et 41 % de perdus de

vue)

Pas de mortalité et tous ayant un remodelling correct de l’anévrysme

Khavandi. Heart 2013;99:1275

Grossesse

suivi multidisciplinaire durant la grossesse, le

travail et la délivrance (3e trimestre et dans la

période péri-partum)

femmes à haut risque : coarc non réparée,

HTA, coarctation résiduelle, ou anévrysme

décès maternel: dissection aortique ou rupture

d’un anévrysme aortique

récurrence du risque de coarctation: 2 %

besoin d’une échocardiographie foetale

Protocole de suivie Brompton, n = 84, recoarctation (26 %), anévrysme (14 %)

Besoin d’une imagerie de contrôle, contrôle de la TA, recherche d’une HTA

Examen clinique + IRM considéré comme le meilleur coût-efficacité outil (sensibilité > 97 %) pour rechercher un anévrysme/recoarctation après correction (l’alternative: examen clinique + écho + IRM si réponse précédente positive)

IRM et scanner (artéfacts avec l’IRM) Scanner 3 à 6 mois après le stenting si absence de pb

Répétition des examens selon les résultats

MAPA et test d’effort : tous les 3 à 5 ans Therrien. JACC 2000;35:997

Protocole de suivi

Baseline Annual 2-5 yrs Situational

Histoire médical

et examen

✔ ✔

TA ✔ ✔ ✔

ECG ✔ ✔

Scanner ou IRM ✔ ✔ ✔

Test d’effort ✔ ✔

Catheter ✔

MAPA ✔ ✔

Krieger. Heart 2010;96:1676

Conclusions

La coarctation aortique n’est pas une simple

cardiopathie congénitale

Les patients sont traités mais jamais guéris

Concept de vasculopathie et risque tardif de

pathologie cardiovasculaire

Besoin d’un suivi approprié dans des centres

spécialisés et de médecins au fait des complications

possibles