Coalgenoze.ppt Modificat

  • Published on
    03-Jul-2015

  • View
    252

  • Download
    9

Embed Size (px)

Transcript

Boli autoimune ale esutului conjunctiv (colagenoze, conectivite) conectivite)

1

IntroducereTermenul define te un grup de afeciuni afec inflamatorii multisistemice, cu manifest ri clinice polimorfe, caracterizate de producerea de autoanticorpi circulan i (anticorpi antinucleari). antinucleari).

2

Factori predispozan iPredispozi ie genetic (HLA) (HLA) Factori de mediu: Infec ii Radiaii UV Radia Medicamente Substan e toxice Factori hormonali (F>B)3

PatogenezaPerturbarea de baz = o disreglare imun activarea policlonal nespecific a limfocitelor B depunerea tisular extensiv de complexe imune (CI) leziuni la nivelul organelor int Activarea complementului Autoanticorpi citotoxici Limfocite T citotoxice4

Boli autoimune ale esutului conjunctivLupus Eritematos (LE) Sclerodermie (SCL) Dermatomiozita (DM) / Polimiozita (PM) Sindromul Sjgren (SS) Sj Boala mixt de esut conjunctiv (BMTC) Boli nedifereniate de esut conjunctiv nediferen5

Lupus eritematos Boala multisistemic , cu un spectru larg de manifestari, de la forme relativ benignebenignecutanate, pana la afectari grave, multiviscerale cu prognostic rezervat

Lupus eritematos sistemic (LES) Lupus cutanat

subacut cronic6

Lupus eritematos sistemicCriterii A.R.A. A.R Rash malar LES sever cu afectare organica multipla Rash discoid Fotosensibilitate Ulcera ii orale Artrite neerozive (artrite, redoare matinala, revarsate articulare)- if prox, gen, mcf, rc 6. Serozite (pericardite, pleurezie) 7. Afectare renal (GNPF, GNM, GNPD) 8. Afectare neurologic (neuropatie periferica mixta, psihoza, convulsii, paralizii) 9. Afectare hematologic (citopenie) 10. Anomalii imunitare Ac. Anti ADN ds/ anti Sm / serologie falspozitiva pentru lues (VDRL) 11. Anticorpi antinucleari - FAN

1. 2. 3. 4. 5.

Ac anti AND dublu catenar si anti-SM:

7

Lupus eritematos sistemicManifestari generale: astenie, fatigabilitate, scadere ponderala, febra Manifestari cutanate (3/4): Rash in vespertillo/ exantem maculo-papulos (morbiliform, maculoscarlatiniform) post-expunere la soare (~RAM)/ postleziuni de lupus cutanat discoid/subacut/ leziuni de vasculita acrala cu ulceratii/ telangiectazii periunghiale/papulo-telangiectazii palmare/ periunghiale/papulohemoragii in aschie, livedo reticularis, Alopecie difuza necicatriciala Leziuni mucoase: ulceratii nedureroase cu aspect de stomatita aftoida, bule ( > palat)8

Lupus eritematos sistemic

9

Lupus eritematos cutanat cronic (discoid) cronicVariant cutanat de lupus eritematos Leziuni cutanate cu evolutie cronica; afectare viscerala rara, anomaliile serologice caracteristice LES-ocazional LES5% risc de a dezvolta LES Etiopatogenie: Fond genetic ( diferit LES?) Factori de mediu: fotoexpunere, traumatism, infec ii Elemente cutanate caracteristice: Eritem, Scuame, Atrofia Fata, uni-bilateral, > obraji, nas, frunte; pavilionul urechilor, uniscalp, torace anterior (V decolteului); < alte regiuni Papule eritematoase, net delimitate; suprafata cu scuame fine, aderente; pe versantul profund: dopuri keratozice ce le confera aspect de limba de pisica; aspect discoid: centrul atrofic/ marginile eritematoase, infiltrative, active 10

LUPUS ERITEMATOS (CUTANAT) CRONIC (DISCOID)LOCALIZAT Fa Pielea capului (pseudo-pelad cicatriceal ) (pseudoMucoaseF. F. F. F. F. F. F. Pl ci (discoid / fix) Eritematoas - centrifug Tumidus edematos Cuperozic telangiectazic Cretacee verucoas Punctat (Vidal) Chilblain (Hutchinson)

11

LUPUS ERITEMATOS (CUTANAT) CRONIC (DISCOID)DISEMINAT Afectare sistemic posibil PROFUND Afectare sistemic posibil Paniculita lupic Kaposi-Irgang Kaposi-

12

Lupus eritematos cutanat cronic cronic (discoid)

13

LUPUS ERITEMATOS (CUTANAT) CRONIC (DISCOID)HISTOPATOLOGIE IFDBanda lupic IgG (M,A), C1, C3, C4, C5-C9

Vacuolizarea epiteliului bazal Dopuri foliculare Hiperkeratoza Inflamaie n jurul vaselor superficiale i profunde i n jurul foliculilor piloi 14

Lupus eritematos (cutanat) subacut Variant de lupus eritematos 50% risc de a dezvolta LES Etiopatogenie: Fond genetic HLADR3 HLAFactori de mediu: fotoexpunere, fotoexpunere,

Clinic: Leziuni cutanate diseminate, simetriceLeziuni Eritemato-scuamoase psoriaziforme Inelare Fara cicatrici atrofice!

Artralgii Sindrom Raynaud Profil imunologic: Ac. anti-Ro, anti-La (80%) antianti-

15

16

Tratament1. M surile generale:

repaus n perioadele active ale bolii protec ia contra radia iilor ultraviolete evitarea medicamentelor lupogene proscrierea contracep iei cu estrogeni tratamentul energic al infec iei

17

Tratament2. M suri terapeutice specifice Lupus eritematos cutanat cronicLocal : Corticosteroizi topici/ intralezional Sistemic: antimalarice Lupus eritematos cutanat subacut Antimalarice + Corticosteroizi sistemici Lupus eritematos sistemic Corticosteroizi sistemici Azatioprin Ciclofosfamid18

Tratament3. Alternative terapeutice Lupus eritematos cutanat cronic/ subacut Retinoizi (forme diseminate, hipertrofice) Dapson ( urticaria vasculitis, forme buloase, paniculita lupic ) Talidomid ( forme refractare) Fenitoin ( forme diseminate) Clofazimin Metotrexat S ruri de aur Lupus eritematos sistemic Ciclofosfamida + corticosteroizi Clorambucil + corticosteroizi Ciclosporina Interferon E, Anticorpi anti CD4, Fotofereza extracorporal

19

Dermatomiozita

Afectiune caracterizata printr-o miopatie inflamatorie printrasociata cu leziuni cutanate caracteristice Mecanisme etiopatogenice:

Fond genetic (HLA-DR3, HLA B8) (HLAAutoanticorpi ( antinucleari) (95%) ( anti-Jo1) antiNeoplazie ( 20%-60%) ( Neoplazii gastro-intestinale, 20%gastrogenitale, mamare, pulmonare) Infec ii (ipoteza virala; parazitara) Medicamente20

Dermatomiozita Forma acut (Wagner Unverricht) Forma subacut Forma cronic (Petges Jacobi)

Miocard Pulmon Tract gastrointestinal Rinichi21

Semne cutanate DMEritem violaceu cu distribu ie simetric in zonele fotoexpuse Rash heliotrop liliachiu periorbital i edem al pleoapelor Papule violacee Gotron Macule i pl ci eritemato-violacee, frecvent atrofice coate i eritematogenunchi Telangiectazii periunghiale Macule poikilodermice distribuite n al pe umeri i toracele superior Mini de mecanic (hiperkeratoz , scuame, hiperpigmenta ie) Poikilodermie progresiv cu indura ie secundar depunerilor de mucin Calcinoz

22

Semne cutanate rare DMedem facial; ihtioz dobndit ; vasculite cutanate; paniculite; perfora ii ale septului nazal; eritrodermie; cicatrici atrofice; vezicule sau bule; hiperkeratoz folicular ; mucinoz papuloas

23

Semne cutanate caracteristice dermatomiozitei

24

25

Criterii de diagnostic n dermatomiozit

Sc derea for ei musculare, simetric , proximal , progresnd s pt mni / luni Biopsia muscular eviden iaz miopatie inflamatorie Cre terea nivelului seric al enzimelor musculare Miopatie la examenul electromiografic Erup ie cutanat caracteristic dermatomiozitei PM/DM: 4 criterii ndeplinite PM/DM: 3 criterii ndeplinite PM/DM: 2 criterii ndeplinite Criteriul nr. 5 este obligatoriu26

Clasificarea miozitelor (Pearson)

Tipul I: Polimiozita tipic . Tipul II: Dermatomiozita tipic . Tipul III: DM/PM n cursul afec iunilor maligne. Tipul IV: DM cu debut juvenil. Tipul V: Rabdomioliza acut . Tipul VI: Polimiozita n cursul conectivitelor

27

Tratament1. M suri generale:

ngrijirea leziunilor cutanate (inclusiv helioprotec ie), terapie fizic , reducerea riscului pozi iilor vicioase i a deform rilor articulare; reeducarea func ional : n perioadele active ale bolii sunt indicate mi c ri pasive i atele posturale. n perioadele de ameliorare i de inactivitate a bolii, terapia se intensific (mi c ri active, practicarea unor sporturi etc)28

Tratament2. Corticoterapiaa. Prednison b. Puls terapia cu metilprednisolon 3. Terapia imunosupresiv a. Metotrexat b. Ciclosporina c. Antimalarice d. Ciclofosfamida e. Imunoglobulinele n doze mari i.v. f. Inhibitori de TNF alfa g. Plasmafereza29

SCLERODERMIAEtiopatogenie. Etiologia este necunoscut . Anomalie a metabolismului colagenului (proliferare fibroblastic cu depunere excesiv de colagen n piele i alte organe), asociat cu anomalii vasculare (hiperplazia intimei arteriale i susceptibilitate crescut la vasospasm).30

CLASIFICAREA SCLERODERMIILOR (SCL)A. SCL sistemice1.

2.

3.

Forma difuz - Fibroz cutanat difuz - inclusiv segmentele proximale ale membrelor, trunchiul i fa a; afectare visceral precoce a; Forma limitat (CREST) - Interesare cutanat distal ; afectare frecvent i a fe ei. Afectare visceral posibil , dar tardiv Forme de suprapunere (overlap syndrome) - Modific ri cutanate de SD asociate cu alte manifest ri de colagenoz sau cu alt colagenoz major definit

B. SCL localizate 1. Morfeea (plac , gutat , profund , nodular sau keloidian ) 2. Morfeea generalizat (pansclerotic , cu lichen sclero-atrofic sclerosclerodermie presistemic ) 3. SCL liniar - la nivelul fe ei ( en coup de sabre"), la nivelul extremit ilor C. Fasciita cu eozinofile (sindromul Schulmann) D. Forme secundare 1. Induse medicamentos 2. Induse chimic (triptofan - sindromul eozinofilie mialgie) 3. Dup transplantul de m duv osoas (reac ie gref contra gazd ") 4. Genetice (fenilcetonuria) 5. Metabolice (porfirie, diabet juvenil) 6. Profesionale (sindroame de vibra ii) 7. Paraneoplazice

Criterii diagnostice SCL sistemica (A.R.A.):Majore: Majore: a. sclerodermie proximal Minore: Minore: a. sclerodactilie b. cicatrici digitale deprimate c. fibroz pulmonar bazal bilateral

1 criteriu major + 2 criterii minore32

Formele sistemiceDebutul este precedat uneori de manifest rile sindromului Raynaud. Leziunile cutanate debuteaz la extremit i, printr-un edem al pulpei printrdegetelor. Pierderea elasticit ii pielii se extinde la dorsul minii i antebra . Pot ap rea ulcera ii tegumentare, tulbur ri pigmentare (aspect sare i piper") i calcific ri subcutanate. La nivelul fe ei, scleroza centrofacial d un aspect foarte particular.

33

Sclerodermii localizateIn placi (placi sclero-atrofice cu centrul alb ivoriu si periferia violacee; alopecice; unice/ multiple) Gutat (pic tur ) (macule albe, multiple, usor deprimate, fara caracterul ferm, scleros al leziunilor in placi) Profund Nodular sau keloidian Liniara

n lovitur de sabie Cu atrofie facial (boala Romberg) Sclerodermie liniar , n band , monomelic Cu artrite, miozite, defecte de dezvoltare osoas

Afectare cutanata extensiva/ afectare musculara Pansclerotic Cu lichen sclero-atrofic Sclerodermie presistemic

34

Morfee in placiPlac rotund , de culoare ro ie-violacee, care iedevine apoi albicioas i se indureaz progresiv. Leziunile predomin pe trunchi i evolueaz n timp c tre o pigmentare brun caracteristic ,

35

Morfee

36

SCL n band (liniara)Se prezint ca o band tegumentar scleroas care se poate extinde progresiv, blocnd un segment de membru sau o articula ie. In localizarile frontale/ fronto-parietale, banda scleroasa este frontodispusa paramedian (in lovitura de sabie); leziunea cutanata este atrofica si deprimata si poate fi insotita de hemiatrofie faciala si atrofie linguala homolaterala Poate antrena o tulburare de cre tere localizat a membrului.

37

TRATAMENTAgen i vasoactiviBlocan i canale Ca E1 blocante Pentoxifilin Antiagregante plachetare Prostaciclina, prostaglandina E1 Ketanserina Inhibitori ACE Expandan i plasmatici

38

TRATAMENTAgen Ageni antiinflamatori/imunosupresori

Corticosteroizi Azatioprina Ciclofosfamida Ciclosporina Plasmafereza Fotofereza extracorporala39

TRATAMENTInhibitori ai sintezei de colagen D-penicilamina Penicilina Colchicina Estrogeni (ciclofenil) Inhibitori ai prolihidroxilazei K Interferon M suri nefarmacologice

Fizioterapie Protec ie ( frig, traumatisme)40