Clasificacion LINFOMAS

LINFOMAS

CLASIFICACION

LINFOMA HODGKIN

LINFOMA NO HODGKIN

LINFOMA HODGKIN

ENFERMEDAD CARACTERIZADA POR :GRUPO DE ENFERMEDADES CUYA

NATURALEZA DE MALIGNIDAD DE CELULAS ES DE CONTROVERSIA

LINFOMA HODGKIN

La enfermedad de Hodgkin (EH) comprende un grupo de desórdenes linfoproliferativos caracterizados por el crecimiento de los ganglios linfáticos y elementos linfoides en otros tejidos (TGI, piel, orofaringe, huesos, tejidos blandos, etc)

LINFOMA HODGKIN

TIPOS HISTOLOGICOSLINFOCITICOMIXTO ESCLEROSIS NODULARDEPLECION LINFOCITARIA

ESCLEROSIS NODULAR

CELULARIDAD MIXTA

PREDOMINIO LINFOCITICO

DEPLECION LINFOCITARIA

CELULAS REED STEMBERG

LINFOMA HODGKIN

ES A PARTIR DE 1971 EN QUE SE ACEPTA EN FORMA UNIVERSAL EL USO DE LA CLASIFICACIÓN DE ANN ARBOR O CONFERENCIA DE ANN ARBOR, ESTABLECIÉNDOSE LOS CRITERIOS DE EXTENSIÓN DE ENFERMEDAD, SIRVIENDO COMO UNA GUÍA EN LA SELECCIÓN DEL TRATAMIENTO EMPLEADO. ESTOS ESTADIOS SON VÁLIDOS PARA LOS LINFOMAS NO-HODGKIN Y PARA LA ENFERMEDAD DE HODGKIN QUE PERDURAN HASTA LA FECHA.

ESTADIOS CLINICOS

SITIOS A INVESTIGAR

ESTADIOS CLÍNICOS (ANN ARBOR)

I COMPROMISO DE UNA REGIÓN GANGLIONAR ÚNICA (I)

DE UN SOLO ÓRGANO O SITIO EXTRALINFÁTICO.

II COMPROMISO DE DOS O MÁS REGIONES GANGLIONARES SOBRE EL MISMO LADO DEL DIAFRAGMA O COMPROMISO LOCALIZADO DE UN ÓRGANO O SITIO EXTRALINFÁTICO Y UNA O MÁS REGIONES GANGLIONARES EN EL MISMO

LADO DEL DIAFRAGMA.

ESTADIOS CLÍNICOS (ANN ARBOR)

III COMPROMISO DE REGIONES GANGLIONARES EN AMBOS LADOS DEL DIAFRAGMA QUE PUEDEN ESTAR ACOMPAÑADOS POR COMPROMISO DEL BAZO (IIIS) O COMPROMISO LOCALIZADO DE UNA ÓRGANO EXTRALINFÁTICO (IIIE) O DE AMBOS (IIISE)

IV COMPROMISO DIFUSO O DISEMINADO DE UNO O

MÁS ÓRGANOS O TEJIDOS EXTRALINFÁTICOS CON O SIN COMPROMISO

GANGLIONAR LINFÁTICO ASOCIADO.

LINFOMAS

EXAMEN FÍSICO:

CON ATENCIÓN A LOS GANGLIOS LINFÁTICOS, INCLUYENDO EL ANILLO DE WALDEYER (AMIGDALA, FARINGE, NASOFARINGE), EN ABDOMEN CON ATENCIÓN A LOS GANGLIOS MESENTÉRICOS, MASAS ABDOMINALES, HEPATOESPLENOMEGALIA.

EXAMEN RUTINARIO DE LABORATORIO:

A) HEMOGRAMA COMPLETO:

B) BIOQUÍMICA HEPÁTICA: TGP, BILIRRUBINA, FA GGTP

C) CALCIO SÉRICO Y ÁCIDO ÚRICO.

PROTEINOGRAMA ELECTROFORÉTICO.

DOSAJE DE IG.

F) DHL Y B2 MICROGLOBULINA.

D) ORINA COMPLETA, ÚREA Y CREATININA.

LINFOMAS

ESTUDIO DE MÉDULA OSEA Y HUESO DE CRESTA ILIACA.

TOMOGRAFÍAS:

LINFOMAS

ESTUDIOS RADIOLÓGICOSRADIOGRAFÍA DE PULMONES

TOMOGRAFÍA PULMONAR SI NO ES POSIBLE DEFINIR CON RX SIMPLE.

TOMOGRAFÍA ABDÓMINO-PÉLVICA.

OTROS

LINFOMAS

. LAPARASCÓPIA (ELECTIV0)

OTROS

ENFERMEDAD DE HODGKIN

TRATAMIENTO DE ESTADIOS INICIALESCONSIDERACIONES EN EL USO DE QUIMIOTERAPIAINTRODUCCIONHISTORICAMENTE EL EF(CAMPO EXTENDIDO)O EL STNI(IRRADIACION SUBTOTAL GANGLIONAR) ERA EL METODO ESTANDAR DE TRATAMIENTO DESPUES DE LAPAROTOMIA


LAPAROTOTOMIAVENTAJASUNICO METODO PARA DETERMINAR ENFERMEDAD SUBDIAFRAGMATICA ESPECIALMENTE ESPLENICA

DESVENTAJASMORBILIDAD Y MORTALIDAD INCREMENTADAEN 1993 LA EORTC REPORTO EL ESTUDIO H6F QUE COMPARA DESPUES DE 6 AÑOS LA SOBREVIDA DE PACIENTES QUE TUVIERON TRATAMIENTO DESPUES DE LAPAROTOMIA Y LOS QUE SOLO TUVIERON ESTADIAJE CLINICO NO HABIENDO ENCONTRADO DIFERENCIA SIGNIFICATIVA. CORROBORADO POR MUCHOS OTROS ESTUDIOS SE ABANDONA EL USO DE “LAPAROTOMIA”


FACTORES PRONOSTICOS

MASA MEDIASTINAL GROSERA

EDAD

NUMERO DE AREAS LINFATICAS COMPROMETIDAS

VELOCIDAD DE SEDIMENTACION Y SINTOMAS GENERALES

SUBGRUPOS DE FACTORES PRONOSTICOS EN LA ENFERMEDAD DE HODGKIN

SUBGRUPO EORTC GHSGMUY FAVORABLE CS IA Y SEXO FEM. NO DEFINIDO EDAD <40AÑOS HIST: PL- EN TUM. MED.<0.35FAVORABLE EL RESTO EL RESTODESFAVORABLE TUM. MED.> 0.35 TUM. MED.>0.35 VS > 4 VS >3 MAS DE TRES AREA MAS DE TRES LINFATICAS AREAS LINF. EDAD> 50 AÑOS AREAS EXT. GANG. COM. MAS. ESPLE.

TRATAMIENTO PARA EL GRUPO FAVORABLE DE ENFERMEDAD DE

HODGKIN GHSG

HD4 (1988-1994):LAP-R 40Gy- EF 30Gy- EF+10Gy IF HD7(1994-1998):NO LAP-R 30Gy EF+ 10Gy IF 2 ABVD+30Gy EF + 10Gy IF HD10(1998-......):NO LAP-R 4ABVD+ 30Gy IF 4ABVD+ 20Gy IF 2ABVD+ 20Gy IF 2ABVD+ 20Gy IF EORTC HD9(1988-......):NO LAP-R 6EBVP+ 36 Gy IF 6EBVP+ 20 Gy IF 6EBVP

Tratamiento de estadio I y II Enfermedad de Hodgkin. Subgrupo favorable con irradiación

sola vs modalidad combinada

1,0

,9

,8

,7

,6

,5

,4

,3

,2

,1

0

0 2 4 6 8 10 Años

HD5

HD4

Tratamiento de Enfermedad de Hodgkin. Estadio I y II con factores de riesgo tratados

con 40,30, o 20 Gy EF después de 2 ciclos de COPP alternando con ABVD.

1,0,9,8,7,6,5,4,3,2,10 0 20 40 60 80 100 120 140

Meses

30Gy40Gy

20Gy

TRATAMIENTO DE ENFERMEDAD HODGKIN GRUPO DESFAVORABLE

GHSG:HD11CS I,II UF-R< 4- ABVD + 30Gy IF

4- ABVD + 20Gy IF

4- BEACOPP +30Gy IF

4- BEACOPP +20Gy IF

EORTC:H9CS I,II UF-R< 6- ABVD + 30Gy IF

4-ABVD + 30Gy IF

4- BEACOPP +30Gy IF

TRATAMIENTO BEACOPP

CICLOFOSFAMIDA 650mg/m2 IV D1

DOXORRUBICINA 25mg/m2 IV D1

ETOPOSIDO 100mg/m2 IV D1-3

PROCARBAZINA 100mg/m2 PO D1-7

PREDNISONA 40mg/m2 PO D1-14

VINCRISTINA 1.4mg/m2 IV D8

BLEOMICINA 10mg/m2 IV D8

CADA 22 DIAS

LINFOMA HODGKIN TRATAMIENTO

ESQUEMA ABVDDOXORRUBICINA 25mg/m2 DIA 1 Y 14VINBLASTINA 6mg/m2 DIA 1 Y 14BLEOMICINA 10mgm2 DIA 1 Y 14DACARBAZINA 375mgm2 DIA 1 Y 14

MODALIDADES DE TRATAMIENTO COMBINADO PARA ENFERMEDAD DE HODGKIN ESTADIOS INICIALES

UTILIZANDO RADIOTERAPIA LIMITADA

GRUPO QUIMIOTERAPIA DUR. RAD. DOSIS(Gy)

STANFORD STANFORD V 2M IF 30

MILAN ABVD 4M IF 36

EORTC MOPP/ABV 3M IF 36

GHSG COPP/ABVD 4M IF 30

Manchester VAPEC-B 1M IF 36


CONCLUSIONES LA IDENTIFICACION DE LOS FACTORES PRONOSTICOS

EN ESTADIOS INICIALES ES IMPORTANTE PARA ESTABLECER SUBGRUPOS DE RIESGO Y ESTABLECER LA MEJOR MODALIDAD DE TRATAMIENTOLA RADIOTERAPIA SOLA RESULTA EN UN ALTO RANGO DE RECURRENCIA DE ENFERMEDAD Y PRODUCE A LARGO PLAZO EFECTOS SECUNDARIOS (TUMORES SOLIDOS)LA RADIOTERAPIA NO PUEDE SER CONSIDERADA COMO EL TRATAMIENTO ESTANDAR PARA ESTADIOS INICIALES


CONCLUSIONESEL TRATAMIENTO RECOMENDADO EN ESTADIOS INICIALES RESULTA DE LA COMBINACION DE QUIMIOTERAPIA CON RADIOTERAPIA

EL USO DE QUIMIOTERAPIA SIN AGENTES ALKILANTES DISMINUYE EL RIESGO DE INFERTILIDAD,APARICION DE NEOPLASIAS SECUNDARIAS Y REDUCCION DEL CAMPO Y DOSIS DE RADIACION

EN EL SUBGRUPO DE ALTO RIESGO NUEVAS ESTRATEGIAS CON TRATAMIENTO DE INTENSIFICACION DE DOSIS CON BEACOPP O STANFORD V REDUCE LA FRACCION DE FRACASO EN EL TRATAMIENTO INICIAL

LINFOMAS NO HODGKIN

LINFOMA NO HODGKININTRODUCCION

Grupo heterogéneo de enfermedades linfoproliferativas con diferentes patrones de comportamiento y de respuesta al tratamiento.5 veces más frecuente que la EH.Varones, edad media= 56 a. Gran predilección por afectación extranodal.El pronóstico depende del subtipo histológico y del estadio. Se dividen en dos grupos pronósticos: linfomas indolentes y linfomas agresivos.

LNH: ESTADIFICACION Y FACTORES PRONOSTICOS

Se utiliza la clasificación de Ann-Arbor, pero no es tan útil como para la EH.Actualmente se emplea el IPI (edad>60; LDH>1xnormal; PS 2-4; estadio III-IV; afectación extranodal>1 sitio)

0-1 bajo riesgo 2 bajo-intermedio 3 intermedio-alto 4-5 alto

INDICE PRONOSTICO INTERNACIONAL

PUNTAJE

EDAD <60 >60 0 - 1

DHL N A 0 - 1

TAMAÑO TUMOR <10 <10 0 - 1

ESTADIO I-II III-IV 0 - 1

COMPROMISO EXTRAGANGLIONAR

- + 0 - 1

ZUBROD I-II III-IV 0 - 1

SINTOMAS “B” A B 0 - 1

CLASIFICACIÓN REAL: LINFOMAS B

I.- De células precursoras: leucemia/linfoma linfoblástico B

II.- De células B periféricas:

Leucemia Linfática Crónica/linfoma de linfocitos pequeños*

Linfoma linfoplasmocítico/inmunocitoma

Linfoma de células del manto*

Linfoma folicular ++

Linfoma B de la zona marginal (MALT)*

Leucemia de células peludas

Plasmocitoma/mieloma

Linfoma B difuso de células grandes +++

Linfoma Burkitt*

CLASIFICACIÓN REAL: LINFOMAS T/CÉLS NK

I.- De células precursoras: leucemia/linfoma linfoblástica T

II.- De células T periféricas y NK: Leucemia linfática crónica/leucemia prolinfocítica T Leucemia de linfocitos grandes granulares (LGL) Micosis Fungoide / Síndrome de Sèzary Linfomas T periféricos +++ Linfoma T angioinmunoblástico Linfoma angiocéntrico Linfoma T intestinal con/sin enteropatía Leucemia/linfoma de células T del adulto Linfoma anaplásico de células grandes ++

CLASIFICACION DE LINFOMAS OMS

NEOPLASIAS DE CELULAS BCELULAS PRECURSORAS

LEUCEMIA LINFOMA DE CELULAS B LINFOBLASTICAS PRECURSORAS (LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA DE CELULAS B PRECURSORAS)


NEOPLASIAS DE CELULAS B MADURAS (PERIFERICAS) LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA DE

CELULAS B LINFOMA LINFOCITICO PEQUEÑO LEUCEMIA PROLINFOCITICA DE CELULAS B LINFOMA LINFOPLASMOCITICO PLASMOCITOMA MIELOMA DE CELULAS

PLASMATICAS LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS


LINFOMA DE CELULAS B DE ZONA MARGINAL LINFOMA DE CELULAS B B DE ZONA

MARGINAL DE MUCOSA ASOCIADA A TEJIDO LINFOIDE (MALT)

LINFOMA NODAL DE ZONA MARGINAL(+/- CELULAS B MONOCITOIDES)

LINFOMA DE CELULAS B DE ZONA MARGINAL ESPLENICA


LINFOMA FOLICULARGRADO 1, 0-5 CENTROBLASTOSGRADO 2, 6-15 CENTROBLASTOSGRADO 3, >15 CENTROBLASTOS

3a,>15 CENTROBLASTOS PERO CENTROCITOS AUN PRESENTES

3b,CENTROBLASTOS DE LAMINAS SOLIDAS SIN CENTROCITOS RESIDUALES

VARIANTESCUTANEOS CENTRO FOLICULARES


LINFOMA DE CELULAS DEL MANTO

LINFOMA DIFUSO DE CELULAS B GRANDESLINFOMA MEDIASTINAL(TIMICO)DE

CELULAS B GRANDESLINFOMA INTRAVASCULARLINFOMA DE EFUSION PRIMARIA


LINFOMA DE BURKITT


NEOPLASIAS DE CELULAS T Y NATURAL KILLER (NK)NEOPLASIAS DE CELULAS T

PRECURSORASLEUCEMIA LINFOMA DE CELULAS T

LINFOBLASTICAS PRECURSORAS (LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA DE CELULAS T PRECURSORAS)


NEOPLASIAS DE CELULAS T MADURASLEUCEMIA PROLINFOCITICA DE

CELULAS TLEUCEMIA LINFOCITICA GRANULAR DE

CELULAS TLEUCEMIA AGRESIVA DE CELULAS NKLEUCEMIA/LINFOMA DE CELULAS T DE

ADULTOS


MICOSIS FUNGOIDE SINDROME DE SEZARY LINFOMA PERIFERICO DE CELULAS Y INESPECIFICO LINFOMA HEPATOESPLENICO GAMMA DELTA DE

CELULAS T LINFOMA SUBCUTANEOPANNICULITIS-LIKE DE

CERLULAS T LINFOMA EXTRANODAL DE CELULAS T/NK TIPO NASAL LINFOMA DE TIPO ESTEREOPATICO DE CELULAS T LINFOMA ANAPLASICODE CELULAS GRANDES

CELULAS T/NULL DE TIPO SISTEMICO PRIMARIO

LOS LINFOMAS EXTRAGANGLIONARES

REPRESENTAN CASI EL 50% DE LOS LNH CADA UNO DE ELLOS CON SUS PROPIOS PROBLEMAS CLÍNICOS. PARA EL MANEJO

INTEGRAL DE LOS PACIENTES CON LINFOMAS MALIGNOS ES IMPORTANTE

SEGUIR UNA DISCIPLINA Y UN ORDENAMIENTO UTILIZANDO TODOS LOS RECURSOS DISPONIBLES DE ADELANTOS

CIENTÍFICOS, PARAUSO RACIONAL DE UNA TERAPIA

EFECTIVA.

FRECUENCIA DE LNH

QUIMIOTERAPIA EN LNHPoliquimioterapia con regímenes basados en la adriamicina: CHOP, MACOP-B, m-BACOD, ProMACE-CytaBOM.

La elección del más adecuado se realiza según subtipo histológico,estadio y factores de riesgo.

SELECCIÓN DE TRATAMIENTO(I)

Linfomas indolentes : Estadios I y II : RT es el tto de elección No ventajas del tratamiento combinado. Estadios III y IV : Observación y retraso del

tratamiento hasta síntomas. Sensibles a QT con uno o varios agentes

(análogos de las purinas, CVP,...).

Se ha empleado la TBI.

SELECCIÓN DE TRATAMIENTO (II)

Linfomas agresivos: Estadios I y II: Tratamiento combinado con QT

tipo CHOP (3 ciclos) y RT sobre zona afecta con 30-35 Gy si RC.

Estadios III y IV: Tratamiento estándar es la QT tipo CHOP.

Reestadiaje tras 4º y 6º ciclos de tratamiento.Si persiste enfermedad se empleará tratamiento de rescate.

TRATAMIENTO DE LNH EXTRANODALES PRIMARIOS(I)

Más común:células grandes difusos.Linfomas Gástricos: Linf.B tipo MALT: Erradicación de H.pylori (regresión tras varios

meses). Gastrectomía total o parcial. Linfomas alto grado: Cirugía vs QT-RT.

TRATAMIENTO DE LNH EXTRANODALES PRIMARIOS(II)

Linfomas intestinales:

Linfoma occidental tipo B: Cirugía.

Linfomas asociados a enfermedad celíaca y linfoma mediterráneo: Peor pronóstico.

Linfoma de anillo de Waldeyer: Alto grado y B.Tratamiento combinado.

Linfomas orbitarios: Tipo MALT RT.

L.agresivos QT-RT

TRATAMIENTO DE LNH EXTRANODALES PRIMARIOS(III)

Linfomas testiculares:

> 50 años,agresivos,afectación de SNC

Orquiectomía inguinal radical + QT + RT cadenas y testículo contralat.(25-30 Gy).

Linfomas óseos:

Común en estadios avanzados.Huesos largos.

QT + RT hueso afecto (>35Gy).

TRATAMIENTO DE LNH EXTRANODALES PRIMARIOS(IV)

Linfoma de SNC:

Aumento de incidencia por SIDA.Letal.

RT (holocraneal hasta 45 Gy + sobreimpr.VT hasta 60 Gy) + corticoides.

Linfomas cutáneos:

a)linf. T linfoc bajo grado (MF/SS)

b)linf. T céls grandes pleomórficos

c)linf.B de centro folicular y zona marginal

d)linf.B de céls grandes

RADIOTERAPIA EN LNHSe emplea en la modalidad combinada del tratamiento de linfomas alto grado o en los linfomas de bajo grado en estadios iniciales.

Suele limitarse a la región afecta con márgenes adecuados, por lo que a veces se trata el área ganglionar contigua.

Dosis de 35-45 Gy son suficientes para conseguir altas tasas de control local.

CAMPOS DE IRRADIACION

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