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Caso clínico: Varón joven con síncope y anemia. Fco. José Pérez Servicio de Urgencias. Hospital de Sagunto.

Caso%clínico:%Varón%joven% con%síncope%y%anemia.% · Caso%clínico:%Varón%joven%con%síncope%y%anemia.%% Estudioen M.Interna: •Hemograma:%14.000%leucos/μL(77%N),3.900.000 hemaes

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Caso  clínico:  Varón  joven  con  síncope  y  anemia.  

Fco.  José  Pérez    Servicio  de  Urgencias.    

Hospital  de  Sagunto.  

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Caso  clínico:  Varón  joven  con  síncope  y  anemia.    

•   Varón  de  31  años  traído  a  SUH  por  síncope.  

•   Antecedentes  Personales:  Originario  de  Burkina  Faso,  residente  en  España  desde  2003.  Antecedente  pulmonar  en  2003,  al  parecer  TBC.    

•   Exploración  Física:  Tª  33.6ºC,  PA  92/50  mmHg,  FC  101  lpm,  Sat  O2  86%.  REG.  Desorientado,  sin  focalidad  neurológica,  ni  rigidez  de  nuca.  ACP  normal.  Abdomen  anodino.  Sin  edemas  en  MMII.  

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Caso  clínico:  Varón  joven  con  síncope  y  anemia.    

Exploraciones  complementarias:  

• EKG:  RS  a  100  lpm.  BCRDHH.  Descenso  del  ST  en  V2-­‐V4.  

• GSA:  pH  7.39,  pCO2  37.9  mmHg,  pO2  66.8  mmHg,  HCO3-­‐  22.6  mmol/L,  EBA  -­‐1.5  mmol/L,  Sat  O2  89%.  Lactato  2.1  mmol/L  

• Hemograma:  15.200  leucos/μL  (76%N,  16%L),  3.800.000  hemahes/μL,  Hto.  30.7%,  Hb  9.7  g/dL,  VCM  81  fL,  HCM  25  pg,  CHCM  31  g/dL,  RDW  21%,  170.000  plaquetas/μL.  

• Coagulación:  I.Quick  78%,  Dímero-­‐D  4.5    

• Bioquímica  básica  normal.  

• Marcadores  cardíacos:  CK  364  U/I,  Mioglobina  514  ng/mL,  Tn-­‐T  us  439  ng/L    

• Rx  tórax:  Sin  hallazgos  significahvos.  

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Caso  clínico:  Varón  joven  con  síncope  y  anemia.  

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Caso  clínico:  Varón  joven  con  síncope  y  anemia.    

Exploraciones  complementarias:  

• EKG:  RS  a  100  lpm.  BCRDHH.  Descenso  del  ST  en  V2-­‐V4.  

• GSA:  pH  7.39,  pCO2  37.9  mmHg,  pO2  66.8  mmHg,  HCO3-­‐  22.6  mmol/L,  EBA  -­‐1.5  mmol/L,  Sat  O2  89%  .  Lactato  2.1  mmol/L  

• Hemograma:  15.200  leucos/μL  (76%N,  16%L),  3.800.000  hemahes/μL,  Hto.  30.7%,  Hb  9,7  gr/dL,  VCM  81  fL,  HCM  25  pg,  CHCM  31  g/dL,  RDW  21%,  170.000  plaquetas/μL.  

• Coagulación:  I.Quick  78%,  Dímero-­‐D  4.5    

• Bioquímica  básica  normal.  

• Marcadores  cardíacos:  CK  364  U/I,  Mioglobina  514  ng/mL,  Tn-­‐T  us  439  ng/L    

• Rx  tórax:  Sin  hallazgos  significahvos.  

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Caso  clínico:  Varón  joven  con  síncope  y  anemia.    

•   Evolución:  Se  administra  fluidoterapia  cristaloide,  oxigenoterapia,  medidas  osicas,  anhbioterapia  empírica.  Mejoría  clínica,  normalización  de  ctes  vitales  y  de  GSA.  

•   Diagnós6co  diferencial:  sepsis/TEP/SCA.  

• Exploraciones  complementarias:  TC  torácico  muestra  defectos  de  replección  intraluminales  sugeshvo  de  tromboembolismo  en  a.pulmonar  derecha  con  extensión  a  rama  lobar  superior  y  media.  Esclerosis  difusa  del  hueso  esponjoso  en  c.  vertebrales  y  coshllas.    

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Caso  clínico:  Varón  joven  con  síncope  y  anemia.    

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Caso  clínico:  Varón  joven  con  síncope  y  anemia.    

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Caso  clínico:  Varón  joven  con  síncope  y  anemia.    

•   Diagnós6co:  TEP  +  anemia  a  estudio.  

• Evolución:  Se  inicia  tratamiento  con  HBPM.  Tras  valoración  por  UMI  se  decide  ingreso  en  MI  dada  la  estabilidad  clínica.  

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Caso  clínico:  Varón  joven  con  síncope  y  anemia.    

Estudio  en  M.Interna:  

• Hemograma:  14.000  leucos/μL  (77%N),  3.900.000  hemahes/μL,  Hb  10.1  g/dL,  VCM  79  fL,  HCM  26  pg,  CHCM  33  g/dL,  RDW  21%,  246.000  plaquetas/μL,  Rehculocitos  3.55%.  Morfología  de  s.p.  Abundantes  dianocitos,  algún  hemare  en  S.  

• Probable  Hemoglobinopara  C  +  S.  

• Bioquímica:  Br  total  1.2  mg/dL,  AST  200  U/L,  ALT  203  U/L,  GGT  64  U/L.  Fe  39  f-­‐g/dL,  Transferrina  156  mg/dL,  Cap.  fij.  Fe  198  f-­‐g/dL,  IST  20%,  ferrihna  894  ng/dL.  

• Electroforesis  Hb:  banda  de  HbA2,  que  prob.  Es  HbC  y  otra  que  migra  en  HbS.    

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Caso  clínico:  Varón  joven  con  síncope  y  anemia.    

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Caso  clínico:  Varón  joven  con  síncope  y  anemia.    

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Caso  clínico:  Varón  joven  con  síncope  y  anemia.    

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Caso  clínico:  Varón  joven  con  síncope  y  anemia.    

Estudio  en  M.Interna:  

• Hemograma:  14.000  leucos/μL  (77%N),  3.900.000  hemahes/μL,  Hb  10.1  g/dL,  VCM  79  fL,  HCM  26  pg,  CHCM  33  g/dL,  RDW  21%,  246.000  plaquetas/μL,  Rehculocitos  3.55%.  Morfología  de  s.p.  Abundantes  dianocitos,  algún  hemare  en  S.  

• Probable  Hemoglobinopara  C  +  S.  

• Bioquímica:  Br  total  1.2  mg/dL,  AST  200  U/L,  ALT  203  U/L,  GGT  64  U/L.  Fe  39  f-­‐g/dL,  Transferrina  156  mg/dL,  Cap.  fij.  Fe  198  f-­‐g/dL,  IST  20%,  ferrihna  894  ng/dL.  

• Electroforesis  Hb:  banda  de  HbA2,  que  probablemente  es  HbC  y  otra  que  migra  en  HbS.    

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Caso  clínico:  Varón  joven  con  síncope  y  anemia.    

•   Evolución:  Estable  clínica  y  hemodinámicamente.  Se  inicia  anhcoagulación  oral  con  SINTROM  sin  incidencias.  Se  recomienda  completar  estudio  de  hipercoagulabilidad.  

• Diagnós6co:  Hemoglobinopara  C  +  S,  TEP,  anemia  normocíhca  y  normocrómica.  

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Anemia  Falciforme  •   La  anemia  falciforme  o  drepanocitosis  es  una  hemoglobinopara  hereditaria  con  formación  de  una  Hb  anómala  denominada  Hb  S.  

• Existen  varios  hpos  de  A.  Falciforme:  los  más  comunes  son:  SS,  SC  y  S-­‐beta  talasemia.  Todas  pueden  presentar  las  complicaciones  asociadas  a  la  enfermedad.  

•   La  mayor  incidencia  corresponde  a  África  tropical  (Nigeria  24%  de  población  portadora  del  gen  mutante,  prevalencia  de  a.falciforme  20  casos  por  1000  nacidos).  También  prevalente  en  población  del  norte  de  África  y  litoral  mediterráneo  (Grecia,  Italia  y  Península  Ibérica).  También  en  población  negra  de  EEUU  y  Jamaica.    

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Anemia  Falciforme  

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Anemia  Falciforme  •   Los  glóbulos  rojos  anómalos  pueden  alternar  entre  la  forma  normal  y  la  anómala,  siendo  éstos  unas  células  pegajosas,  rígidas  y  más  frágiles  y  haciéndoles  adoptar  una  forma  similar  a  la  de  una  hoz.  

•   Si  la  velocidad  con  que  estos  hemares  son  rehrados  de  la  sangre  circulante  excede  a  la  capacidad  de  la  médula  ósea  para  sushtuirlos,  aparece  anemia  hemolíhca.  La  obstrucción  de  los  vasos  por  las  células  falciformes  provoca  infartos  repehdos  que  afectan  a  todos  los  órganos  y  sistemas,  especialmente  al  bazo,  huesos,  pulmones,  riñón  y  cerebro.  

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Anemia  Falciforme  

MANIFESTACIONES  SISTÉMICAS  AGUDAS:  

• Crisis  vasooclusivas:  Episodios  de  dolor,  síntoma  más  común.  

• Anemia,  crisis  hemolí6cas    y  crisis  aplásicas,  son  frecuentes  y  se  asocian  a  procesos  infecciosos.  

• Infecciones,  más  frecuentes  en  los  niños  (S.  Pneumoniae,  H.  Influenzae  y  S.  Aureus).  

• Crisis  abdominales.  

• Crisis  de  secuestro  esplénico,  dolor  hemiabdomen  izquierdo,  debilidad  y  taquicardia.  

• ACV  y  problemas  de  visión,  incluso  ceguera.  

• Sdr.  torácico  agudo.  

• Sdr.  de  manos  y  pies  o  dac6li6s  drepanocí6ca.  

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Anemia  Falciforme  

SÍNDROME  TORÁCICO  AGUDO:  

•   El  cuadro  incluye  fiebre,  taquicardia,  dolor  torácico,  leucocitosis  e  infiltrados  pulmonares.  

•   El  menor  oxígeno  a  los  segmentos  pulmonares  infectados  podría  potenciar  la  drepanocitosis  local  y  provocar  trombosis  microvascular.  

•   Las  causas  más  comunes  de  tromboembolismo  pulmonar  son  la  oclusión  vascular  por  infección  y  la  embolia  grasa  pulmonar  por  médula  ósea  infartada.  

•   Cursa  con  insuficiencia  cardiorrespiratoria  grave,  y  la  obstrucción  súbita  de  los  vasos  pulmonares  puede  causar  muerte  súbita.  

•   Conshtuye  la  causa  mas  frecuente  de  hospitalización  de  pacientes  con  este  hpo  de  hemoglobinopara.  

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Anemia  Falciforme  

MANIFESTACIONES  CRÓNICAS:    

•   Retraso  de  crecimieno  y  desarrollo.  

• Patología  ósea  y  ar6cular.  

• Manifestaciones  cardiovasculares,  cardiomegalia.  

• Manifestaciones  pulmonares,  los  episodios  repehdos  de  crisis  pulmonares  agudas  o  subagudas  llevan  a  la  hipertensión  pulmonar  y  a  la  cardiopara  pulmonar.  

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Anemia  Falciforme  •   Los  tratamientos  son  paliahvos  y  prevenhvos  de  las  complicaciones  y  el  dolor.  

•   Hidroxiurea,  reduce  la  frecuencia  de  las  crisis  de  dolor  y  del  síndrome  torácico  agudo  en  esos  pacientes.  Los  pacientes  que  toman  el  medicamento  también  necesitan  menos  transfusiones  de  sangre2.    

• El  trasplante  de  médula  ósea  es  el  único  procedimiento  hasta  el  momento  que  regula  los  síntomas  y  ayuda  a  conservar  la  hemoglobina  en  niveles  cerca  de  los  normales  y  a  evitar  algunas  de  las  complicaciones  (I.  Cardiaca  y  defectos  óseos)  de  esta  enfermedad  en  los  niños.    

• En  los  úlhmos  años,  la  esperanza  de  vida  ha  mejorado  notablemente  eshmándose  que  el  85%  de  los  niños  con  anemia  falciforme  sobreviven  hasta  los  18  años  y  que  los  hombres  llegan  a  vivir  42  años  y  las  mujeres  hasta  los  48  años3.  

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Bibliograoa  

1.  Blog  sobre  Anemia  Falciforme  (anemiafalciforme32010.blogspot.com.es)  2.  Alexandra  M.  Levine,  MD:  Anemia,  Neutropenia,  and  Thrombocytopenia:  

Pathogenesis  and  Evolving  Treatment  Ophons  in  HIV-­‐Infected  Pahents  CME.  Release  Date:  Updated  June  5,  2002.    

3.  Charache,  S.,  et  al.  Effect  of  Hydroxyurea  on  the  Frequency  of  Painful  Crises  in  Sickle  Cell  Anemia.  New  England  Journal  of  Medicine,  1995,  volumen  332,  págs.  1317-­‐1322.