Caso ClínicoCaso ClínicoTransposição dos Grandes Transposição dos Grandes

Vasos Vasos Pediatria HRASPediatria HRAS

Medicina ESCS - DFMedicina ESCS - DFApresentação: Clayder LouzadaApresentação: Clayder LouzadaCoordenação : Dra. Sueli FalcãoCoordenação : Dra. Sueli Falcão

www.paulomargotto.com.br

Brasília, 24/05/2011Brasília, 24/05/2011

IdentificaçãoIdentificação MVC, masculino, 5 mesesMVC, masculino, 5 meses Natural de Planaltina-DFNatural de Planaltina-DF 68 º DIH68 º DIH Informante : LHV ( mãe )Informante : LHV ( mãe )

Queixa PrincipalQueixa Principal ““Roxo e cansado após o nascimento”Roxo e cansado após o nascimento”

HDAHDA Mãe relata que criança apresentou cianose Mãe relata que criança apresentou cianose

periférica e dispnéia 10 horas após o periférica e dispnéia 10 horas após o nascimento de início gradual, independente nascimento de início gradual, independente do esforço, associado a extremidades frias.do esforço, associado a extremidades frias.

Refere ainda que a criança não sugava o seio Refere ainda que a criança não sugava o seio materno e tinha dificuldade de deglutição.materno e tinha dificuldade de deglutição.

Nega icterícia, febre, vômitos, diarréia ou Nega icterícia, febre, vômitos, diarréia ou alteração do nível de consciência. Tônus alteração do nível de consciência. Tônus preservado.preservado.

AntecedentesAntecedentes Mãe G4P3A1 , sendo o aborto na 1ªgestação.Mãe G4P3A1 , sendo o aborto na 1ªgestação. Realizou 9 consultas no pré-natal sem Realizou 9 consultas no pré-natal sem

intercorrências durante a gestação.intercorrências durante a gestação. Nasceu de Parto Cesárea devido a iteratividade e Nasceu de Parto Cesárea devido a iteratividade e

pós-datismo no HRPlanaltina-DF.pós-datismo no HRPlanaltina-DF. IG : 41s+4dias.IG : 41s+4dias. PN : 3105g AIGPN : 3105g AIG Não há dados sobre o APGAR. Mãe relata que Não há dados sobre o APGAR. Mãe relata que

“nasceu bem” sem intercorrências no parto.“nasceu bem” sem intercorrências no parto. Familiares : NDNFamiliares : NDN

Exame Físico - 10h de vidaExame Físico - 10h de vida FR=66irpmFR=66irpm REG, dispnéia leve, hidratado, corado, afebril, REG, dispnéia leve, hidratado, corado, afebril,

cianótico em MMII e MMSS, anictérico, ativo e cianótico em MMII e MMSS, anictérico, ativo e reativo, satO2 = 73% em ar ambiente.reativo, satO2 = 73% em ar ambiente.

AR - MVF sem RAAR - MVF sem RA ACV – RCR em 2t sem soprosACV – RCR em 2t sem sopros Abdome – flácido, livre, indolorAbdome – flácido, livre, indolor Ext frias com pulsos palpáveis em MMSS e Ext frias com pulsos palpáveis em MMSS e

débeis em MMII e TEC de 3 a 4s.débeis em MMII e TEC de 3 a 4s. FA - normotensaFA - normotensa

Evolução – 1º DDVEvolução – 1º DDV Indicado HOOD a 60% onde Indicado HOOD a 60% onde

mantinha satO2 entre 80 a 85%.mantinha satO2 entre 80 a 85%. Ainda no 1ºddv apresentou episódio Ainda no 1ºddv apresentou episódio

de cianose central associado ao de cianose central associado ao choro e satO2 de 65%.choro e satO2 de 65%.

Orientada dieta por SOG.Orientada dieta por SOG.

Evolução – 2ºDDVEvolução – 2ºDDV HOOD a 100% satO2 88%HOOD a 100% satO2 88% FC=106bpm FR=70irpmFC=106bpm FR=70irpm BEG, dispnéia leve, acianótico, BEG, dispnéia leve, acianótico,

afebril, hidratado.afebril, hidratado. ACV – RCR com B2 única e sopro ACV – RCR com B2 única e sopro

sistólico em BEE terceiro espaço sistólico em BEE terceiro espaço intercostal. intercostal.

Exames complementares ?Exames complementares ?

Hemograma 10h de vidaHemograma 10h de vida 16.200 leucócitos16.200 leucócitos 74% de segmentados74% de segmentados 20% de linfócitos20% de linfócitos 117.000 plaquetas117.000 plaquetas HB : 14,8 g/dlHB : 14,8 g/dl HT : 48,1%HT : 48,1%

Radiografia de TóraxRadiografia de Tórax

ECGECG Hipertrofia Ventricular DireitaHipertrofia Ventricular Direita Hipertrofia Ventricular EsquerdaHipertrofia Ventricular Esquerda Hipertrofia Atrial DireitaHipertrofia Atrial Direita

EcocardiogramaEcocardiograma Situs SólitusSitus Sólitus Concordância AtrioventricularConcordância Atrioventricular Discordância VentriculoarterialDiscordância Ventriculoarterial Presença de comunicação interatrial tipo Presença de comunicação interatrial tipo

óstio secundum medindo 15mm.óstio secundum medindo 15mm. Presença de comunicação Presença de comunicação

interventricular perimembranosa interventricular perimembranosa medindo 7mm com presença de shunt medindo 7mm com presença de shunt D/E.D/E.

EcocardiogramaEcocardiograma Laudo : Alterações compatíveis com Laudo : Alterações compatíveis com

transposição dos vasos da base transposição dos vasos da base (TGA) com CIA ampla e CIV.(TGA) com CIA ampla e CIV.

DiagnósticosDiagnósticos TGATGA CIVCIV CIA amplaCIA ampla Coarctação de AoCoarctação de Ao

Cardiopatias Congênitas Cardiopatias Congênitas CianóticasCianóticas

(CCC)(CCC)

CCCCCC São divididas de acordo com a São divididas de acordo com a

fisiopatologia :fisiopatologia : 1. Fluxo Pulmonar Diminuído – 1. Fluxo Pulmonar Diminuído –

Obstrução do fluxo pulmonar Obstrução do fluxo pulmonar associado a existência de um associado a existência de um caminho onde o sangue venoso caminho onde o sangue venoso sistêmico é desviado da direita para sistêmico é desviado da direita para esquerda.esquerda.

CCCCCC 2. Fluxo Pulmonar Aumentado : 2. Fluxo Pulmonar Aumentado :

Cianose causada por conexões Cianose causada por conexões ventrículo-arteriais anormais ou ventrículo-arteriais anormais ou mistura do sangue venoso sistêmico mistura do sangue venoso sistêmico e pulmonar no coração.e pulmonar no coração.

CCCCCC Principais Principais 1.Transposição de Grandes Artérias1.Transposição de Grandes Artérias 2.Truncus Arteriosus2.Truncus Arteriosus 3.Anomalia de Ebstein3.Anomalia de Ebstein 4.Tetralogia de Fallot4.Tetralogia de Fallot

Transposição de Grandes Transposição de Grandes ArtériasArtérias

Aorta origina-se no VD e a Artéria Aorta origina-se no VD e a Artéria Pulmonar no VE.Pulmonar no VE.

Assim as circulações direita e Assim as circulações direita e esquerda não se comunicariam e esquerda não se comunicariam e precisam necessariamente de pontos precisam necessariamente de pontos de comunicação.de comunicação.

TGATGA A circulação A circulação

sistêmica (AD-sistêmica (AD-VD-Ao-Tecidos-VD-Ao-Tecidos-AD) têm que se AD) têm que se misturar com a misturar com a pulmonar (AE-pulmonar (AE-VE-ArP-Pulmão-VE-ArP-Pulmão-AE).AE).

CIV, CIA e PCA.CIV, CIA e PCA.

TGATGA Ausculta cardíaca com SS ejetivo de Ausculta cardíaca com SS ejetivo de

intensidade variável em área intensidade variável em área pulmonar, 2ªbulha única e no caso de pulmonar, 2ªbulha única e no caso de PCA, sopro contínuo.PCA, sopro contínuo.

Cianose precoce e baixa satO2.Cianose precoce e baixa satO2. Sintomas de ICC (taquipnéia, Sintomas de ICC (taquipnéia,

taquicardia, cardiomegalia, taquicardia, cardiomegalia, hepatomegalia congestiva)hepatomegalia congestiva)

TGATGA Radiogradia de tórax – Cardiomegalia Radiogradia de tórax – Cardiomegalia

Aumento da trama vascular pulmonarAumento da trama vascular pulmonar ECG – com sobrecarga de câmaras ECG – com sobrecarga de câmaras

esquerdas e VD (principalmente com esquerdas e VD (principalmente com CIV associada).CIV associada).

Eco e Cateterismo confirmam o Eco e Cateterismo confirmam o diagnóstico.diagnóstico.

TGATGA Tratamento com uso de Prostaglandina E-1 Tratamento com uso de Prostaglandina E-1

EV e contínuoEV e contínuo OxigenoterapiaOxigenoterapia Correção de distúrbios Ac-Base e Correção de distúrbios Ac-Base e

hidroeletrolíticos.hidroeletrolíticos. Cirurgia curativa – Cirurgia de Jatene , Cirurgia curativa – Cirurgia de Jatene ,

Senning ou Rastelli.Senning ou Rastelli. Cirurgia Paliativa – Procedimento de Cirurgia Paliativa – Procedimento de

Rashkind.Rashkind.

Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus

Tronco arterial único sai do coração e Tronco arterial único sai do coração e supre as circulações sistêmica e supre as circulações sistêmica e pulmonar.pulmonar.

CIV sempre presente.CIV sempre presente. Tronco dá origem a Ao e APulmonar.Tronco dá origem a Ao e APulmonar.

Truncus ArteriosusTruncus Arteriosus

Anomalia de EbsteinAnomalia de Ebstein Deslocamento para baixo da válvula Deslocamento para baixo da válvula

tricúspide anormal entrando no VD e tricúspide anormal entrando no VD e dividindo-o em 2 partes.dividindo-o em 2 partes.

Débito VD baixoDébito VD baixo AD volumoso com desvio de sangue AD volumoso com desvio de sangue

para o AE que leva a cianose.para o AE que leva a cianose.

Anomalia de EbsteinAnomalia de Ebstein

Anomalia de EbsteinAnomalia de Ebstein

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

Constitui 5-7% de todas as lesões em Constitui 5-7% de todas as lesões em cardiopatias congênitas.cardiopatias congênitas.

É a mais comum entre as cianóticasÉ a mais comum entre as cianóticas

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot O QC depende do grau de estenose O QC depende do grau de estenose

da pulmonar.da pulmonar. Cianose em mucosa, lábios e leitos Cianose em mucosa, lábios e leitos

ungueais eventualmente visíveis ungueais eventualmente visíveis após o esforço.após o esforço.

Sopro sistólico ejetivo, segunda Sopro sistólico ejetivo, segunda bulha única e frêmito.bulha única e frêmito.

Hipocratismo digital.Hipocratismo digital.

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot Diagnóstico na maioria das vezes é Diagnóstico na maioria das vezes é

por US intra-uterina.por US intra-uterina. Rx-tórax , ECG, Ecocárdio.Rx-tórax , ECG, Ecocárdio. TTO clínico de suporte.TTO clínico de suporte. TTO cirurgico corretivo em lactentes TTO cirurgico corretivo em lactentes

(3m a 1 ano).(3m a 1 ano).

OBRIGADO!

Ddo Clayder Louzada