FIBROSIS QUISTICACarolina Seriche Servicio: Pediatra Nutricionista gua: Diana Alfaro Victor Torres

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Mutacin en gen regulador de la conductancia transmembrana

Produccin de sudor, jugos gstricos, y moco

La FQ es una condicin de herencia autosmica recesiva.

Riesgo de recurrencia de 25% para cada embarazo, y que cada hijo sano tiene 2/3 de probabilidades de ser portador.

RN - LMIleo meconial Ictericia neonatal Sd anemia, edema y desnutr Retraso crecimiento Vmitos recurrentes Sabor salado de piel

LactantesTos y sibilancias recurrentes NM recurrente Retraso crecimiento Diarrea crnica Prolapso rectal Sabor salado piel Hipo Na - HipoCl

PreescolaresTos crnica Sibilancias recurrentes Retraso crecimiento DAR Prolapso rectal Invaginacin intestinal Diarrea crnica Hepatomegalia enf heptica Hipo Na - HipoCl Plipos nasales

Escaso crecimiento o escasa ganancia de peso. Deficiencia vitamnica.

Mala digestin de grasas y protenas. Diabetes relacionada con fibrosis qustica (CFRD)por falla pancretica. Trastornos hidroelectroliticos. Esteatorrea.

Anorexia, hipoalbuminemia y edema.

TEST DE SUDORHemograma, PCR Perfil bioqumico

Electrolitograma plasmtico

Inmunoglobulinas sricas

Destruccin de las clulas beta pancreticas, deficiencia absoluta de insulina, tendencia a la cetoacidosis y necesidad de tratamiento con insulina para vivir.

I

NOVORAPID

Accin ultrarrpida y corta duracin, lo que hace que se parezcan ms a la insulina liberada por el pncreas. Su inicio de actuacin es a los 10-15minutos, con un pico de actividad a los 30-90 minutos

Insulina basal

LANTUS< 70 70 99 100 150 151 200 201 250 251 320 320

Su inicio de actividad es en 2 4 horas y duracin menor a 24 hrs.

No inyectar y avisar medico 1 alimentacin y luego unidad. unidad 1 unidad 1 unidad. 2 unidades. 2 unidades y avisar medico

Nombre: A.T. Edad: 2 aos 2 meses. Sexo: masculino. Servicio: Pediatra. Sala: Lactante A Cuna: 07

Fecha de nacimiento: 21 / 09 /

09 Peso de nacimiento: 2540 kgs. Talla de nacimiento: 47 cms.

09/11/09: Evaluacin nutricional en policlnico. 20/11/09: Anemia hemoltica severa, desnutricin severa, obs.de TORCH y de FQ. 04/12/09: BRN, desnutricin y contacto de varicela. 15/12/09: Traslado Hospital de Coquimbo, servicio de hematologa y gastroenterologa. 16/12/09: Fibrosis Qustica. 05/06/10 09/07/10: Desnutricin y FQ. 21/07/10: Faringitis y FQ. 22/08/10: Hospital de Coquimbo. Trastorno hidroelectrolitico, desnutricin severa, FQ y observacin de RGE. 18/10/10: FQ descompensada. 17/01/11: FQ, BRN. 10/02/11: Intervencin CVC femoral derecho. 09/11/11: FQ, observacin de Diabetes Mellitus por hiperglicemias.

Paciente con FQ ingresa a Servicio de Pediatra el da 10 de noviembre del presente ao por motivos de hiperglucemias con peso actual de 11.500 kgs., y talla actual de 54 cms.

Paciente es trasladado el 14 de noviembre a Hospital Roberto del Rio, Santiago, por estudio de hiperglucemias.

Paciente reingresa a Hospital de Ovalle el da domingo 27 de noviembre con diagnostico de FQ, Diabetes Mellitus Tipo I y desnutricin crnica secundaria en tratamiento

HEMOGRAMA Hemoglobina Hematocrito

RESULTADO 13,6 Gr/Dl 40,5 %

VALORES NORMALES 10,7 15,6 35 44 GLICEMIA PREPANDRI AL 154 mg/Dl

EXAMENESProtena total Albumina GPT Fosfatasa alcalina

RESULTADO 6,71 c/dl 4,07 gr/dl 60 U/L 320 U/L

VALORES NORMALES 5,4 7,5 3,2 5,4 0 - 45 115 - 460

VALOR NORMAL

90 - 110

EXAMEN Hemoglobina Hematocrito Glicemia GOT GPT

RESULTADO 14,6 41,2 286 53 74

VALOR NORMAL 10,7 15,6 35 44 45 90 0 40 0 - 45

CULTIVO DE EXPECTORACION

Klebsiella penumoniae BLEE

Staphylococcus aureus resistente a eritromicina

Ceftazidima Cloxacilkina Amikacina

Antibitico de amplio espectro. Antibitico betalactamico. Antibitico bactericida.

Azitromicina Tobramicina Lactulosa

Antibitico bactericida y microorgnico Antibitico bactericida del tracto genital Absorcin de toxinas y aceleramiento en su eliminacin

Aquadek Pulmozyne Sulfato de Zinc

Suplemento multivitaminicos y mineral. Nebulizador para mejorar funcion pulmonar. Crecimiento y reparacin del tejido celular

Acido ursodeaxilolico Pancreolipasa

Aumenta el flujo biliar, disminuye prurito y colangitis, mejora absorcin de grasas. Reponedor Pancretico de Enzimas

Pan con mermelada

Galletas

7:00 1 taza de leche

10:00 1 taza de leche

Almuerzo 12:00 -Pur con huevo -1 vaso de bebida - Naranja

22:00 1 taza de leche

Cena 18:00 -Carbonada - 1 taza de te - Pltano

15:00 1 taza de leche

Yogur + zucaritas

1 pan + jugo

ALIMENTOSLcteos bajos en grasas Verduras Frutas Carnes blancas

FRECUENCIA DE CONSUMO2 porciones diarias

RECOMENDACIN3 porciones diarias

ANALISISBajo

2 porciones diarias 3 porciones diarias 2 porciones por semana

2 porciones diarias 3 porciones diarias 2 porciones por semana

Normal Normal Normal

Carnes rojas Legumbres Cereales, pastas o papas cocidas Pan Aceite y otras grasas

2 porciones por semana 1 porcin por semana 2 3 porciones por semana 2 al dia Poca

2 porciones por semana 2 porciones por semana 4 5 veces por semana 1 porcin diaria Poca cantidad diaria

Normal Bajo Bajo Alto Normal

Azcar Agua

2 cdts (solo con te) 2 vasos diariosHere comes your footer Page 22

Mx. 4 cdts. diarias 5 6 vasos diarios

Normal Bajo

Edad: 2 aos 2 meses. Peso: 11.980 Kgs Talla: 84 cms. Peso ideal: 12.5 kgs. IPT: 95% normal.

P/E: N T/E: -1 P/T: N

REAL Peso: 11.980 kgs. Talla: 84 cms.

ESPERADO 12.500 kgs. 88,8 cms.

Preescolar sexo masculino eutrfico con talla normal baja para la edad segn evaluacin antropomtrica De la OMS

Caloras: 1000 caloras base + 100 caloras por edad

CHO Grs/kg/da 1.200 caloras Grs Kcal % 12 150 600 50 %

Protenas 2,4 30 120 10 %

Lpidos 4,2 53 480 40 %

Contrarrestar efectos metablicos de la enfermedad

Mantener estado nutricional normal

Mejorar crecimiento ponderal

Fortalecer estado inmunitario

Mantener compensada DM

Rgimen diabtico con 150 gramos de hidratos de carbono distribuidas en 4 comidas y 2 colaciones, normocalrico, hiperproteico, hipergraso, horarios fraccionados.

Normocalrico Normoglucidico

Mantener el estado nutricional y entregar requerimientos nutricionales Mantener paciente compensado y valores de glicemia normales

Hiperproteico

Favorecer la recuperacin del tejido daado, optimizar adecuada utilizacin biolgica de protenas.

Hipergraso

Cubrir las necesidades energticas favoreciendo el crecimiento y desarrollo optimo y mejorar absorcin de grasas.

Horario fraccionado

Evitar sobrecargar funcion intestinal.

Aquadeks

Mejorar absorcin vitamnica

Kcal Desayuno Leche + Nestum 5% Colacin 1 fruta natral Almuerzo Garbanzos 1 fruta natural Once Leche + Nestum 5% Cena Carne juliana con fideos 1 fruta natural Colacin 1 yogurt diet TOTAL 212 30 267

CHO 37 8 50

Lpidos 6 0 4

Protenas 9 0 12

212 334

37 31

6 21

9 6

80 1135

10 173

2 39

5 41

Kcal Desayuno Leche + Nestum 3% Colacin 1 fruta natral Almuerzo Ensalada Fideos con pollo al horno Once Leche + Nestum 5% Cena pavo al jugo con arroz 1 fruta natural Colacin 1 yogurt diet TOTAL 158 39 469

CHO 25 10 40

Lpidos 2 0 24

Protenas 5 0 12

158 372

25 40

2 24

5 4

80 1276

10 150

2 54

3 29

Caloras Entregados Requerimientos % adecuacin 1135 1200 94,5

CHO 173 150 115

Lpidos 39 53 74

Protenas 41 30 136

Caloras Entregados Requerimientos % adecuacin 1276 1200 106

CHO 150 150 100

Lpidos 54 53 102

Protenas 29 30 97