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caso clínico / clinic case - · PDF fileSalud Uninorte. Barranquilla (Col.) 2012; 28 (2): 349-353 351 Síndrome de Swyer-James. Reporte de un caso Fuente: Propia de los autores Figura

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  • 349Salud Uninorte. Barranquilla (Col.) 2012; 28 (2): 349-353

    caso clnico / clinic case

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    Vol. 28, N 2, 2012 ISSN 0120-5552

    Resumen

    El sndrome de Swyer-James-MacLeod (SSJM) ocurre como el resultado de una bronquioli-tis obliterante en la niez. Generalmente, este desorden es diagnosticado en nios, despus de evaluar infecciones respiratorias recurrentes. Una de las razones para explicar la difi-cultad en el diagnstico es que cuando los pacientes desarrollan pequeas bronquiectasias y pocos sntomas no es fcil reconocer sino hasta la edad adulta. Existen pocas referencias de la enfermedad en nios, por lo que consideramos de inters su descripcin. Se presenta el caso de un paciente de 4 aos con sntomas respiratorios de neumona aguda y se sealan los aspectos diagnsticos de mayor relevancia clnica actual.Palabras clave: Pulmn hiperclaro unilateral, sndrome de Swyer-James, sndro-me de McLeod.

    Abstract

    Swyer-James-MacLeod Syndrome (SJMS) occurs as a result of childhood bronchiolitis obliterans. Typically, this disorder is diagnosed in childhood after evaluations for recu-rrent respiratory infections. One of the reasons to explain the difficulty in diagnosis is that when patients develop little bronchiectasis, and therefore, few symptoms, then this syndrome may not be recognized until adulthood.There are few references of the disease in children sowe think your description is interes-ting, we present the case of a 4 year old patient with acute respiratory symptoms of pneu-monia, high lighting the most important aspects of clinical diagnosis today.Keywords: Swyer James Syndrome, Mcleods Syndrome, unilateral hyperlucent lung.

    Sndrome de Swyer-James. Reporte de un caso

    Swyer-James Syndrome. Case report

    Yira Bernal Novoa1, Leticia Basto Rodrguez2, Juan Salcedo Brand3

    1 Residente de Pediatra, Universidad del Norte, Barranquilla (Colombia). [email protected] Residente de Radiologa e Imgenes Diagnsticas, Universidad del Norte, Barranquilla (Colombia).3 Mdico Radilogo. Jefe del Servicio de Radiologa, Hospital Universidad del Norte. Coordinador del

    Postgrado de Radiologa, Universidad del Norte, Barranquilla (Colombia).Correspondencia: Juan Salcedo Brand. Hospital Universidad del Norte, Calle 30, va aeropuerto. Ba-

    rranquilla (Colombia). [email protected]

    mailto:[email protected]:[email protected]
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    Yira Bernal Novoa, Leticia Basto Rodrguez, Juan Salcedo Brand

    INTRODUCCIN

    El sndrome de Swyer-James (conocido tambin como enfisema hipoplsico adqui-rido de la infancia o sndrome de McLeod) es una entidad poco frecuente, que aparece adquirida tras una bronquiolitis y/o neu-mona en la infancia (1). Aunque el cuadro tpico comienza en la infancia, puede cursar de forma asintomtica hasta la edad adulta, e incluso descubrirse en el curso de una ex-ploracin radiolgica de rutina.

    Las manifestaciones clnicas varan desde formas asintomticas hasta infecciones res-piratorias de repeticin con tos productiva, disnea y hemoptisis ocasional. Puede aso-ciarse a diversas enfermedades cardacas o pulmonares de los nios (2).

    Para su diagnstico se requiere una buena anamnesis, el antecedente de episodios res-piratorios recurrentes, hallazgos radiolgi-cos compatibles y la sospecha diagnstica excluyendo otras causas funcionales y es-tructurales pulmonares.

    Observacin clnica

    Masculino de 4 aos de edad acude al ser-vicio de urgencias por fiebre de 4 das de evolucin, asociado a tos seca no cianozan-te ni emetizante, rinorrea escasa y dificultad respiratoria progresiva en las ltimas 24 ho-ras. Por lo anterior, la madre inicia manejo con ibuprofeno, 1 cucharada y media cada 4 horas, y amoxicilina, 1 cucharada cada 12 horas, sin presentar mejora, por lo que de-cide consultar el servicio de urgencias. An-tecedentes prenatales: Producto de primer

    embarazo, controlado sin complicaciones; Perinatales: nace por cesrea indicada por trabajo de parto pretrmino. Llanto fuerte al nacer, no requiri maniobras de reanima-cin. Antecedentes postnatales patolgicos: Hiperbilirrubinemia por incompatibilidad de O+/A+ requiri UCIN por 9 das. Bron-quiolitis a los 4 meses que requiri hospi-talizacin; Antecedentes alrgicos, quirr-gicos, traumticos y familiares negativos; Inmunizaciones: refiere esquema PAI para la edad (no trae carnet). Al examen fsi-co de ingreso se evidencian los siguientes signos vitales: frecuencia cardaca: 100LPM, frecuencia respiratoria: 44 RPM, Temperatu-ra: 36C, Saturacin de O2 99% (FiO2: 0.21), peso: 21kg, superficie corporal (ASC) : 0.81. Como dato positivo, a la auscultacin car-diopulmonar hay disminucin del murmu-llo vesicular en base izquierda, con crepi-tantes ipsilaterales. Resto de la exploracin fsica sin alteraciones.

    Como exploraciones complementarias ini-ciales se realiz radiografa y tomografa de trax, en las que se observ desviacin de las estructuras cardiomediastinales a la derecha, con aumento de la hiperlucidez y el volumen del hemitrax izquierdo, y un rea de aumento de densidad hacia el seg-mento basal posterior izquierdo con patrn tipo acinar. Paraclnicos: leucocitos: 26.980; Granulocitos: % 93.7 (25.280); Hemoglobina: 11.3; Hematocrito: 32.3%: Linfocitos: %4.1 (1.120) plaquetas 457000 y PCR 192MG/DL.

    Estos hallazgos permitieron establecer el diagnstico del sndrome de Swyer- James, ms neumona basal izquierda.

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    Sndrome de Swyer-James. Reporte de un caso

    Fuente: Propia de los autores

    Figura 1. TAC DE TORAX SIMPLE: Se aprecia asimetra de densidad y el volumen de ambos hemitrax con incremento de tamao del hemitrax izquierdo. Importante desviacin cardiomediastinal a la

    derecha, un rea de aumento de densidad hacia el segmento basal izquierdo con patrn tipo acinar.

    Fuente: Propia de los autores

    Figura 2. RADIOGRAFA DE TRAX: Se observa rechazo de las estructuras

    cardiomediastinales a la derecha, con aumento de la hiperlucidez delhemitrax izquierdo.

    DISCUSIN

    El sndrome de Swyer-James-McLeod(SJML) es una anomala poco frecuente, caracte-rizada radiolgicamente por hiperlucidez unilateral asociada a vasos pulmonares reducidos en nmero y calibre. Desde el punto de vista funcional, por un volumen normal o reducido durante la inspiracin y atrapamiento areo durante la espiracin, resultado del menor volumen pulmonar se-cundario a la obliteracin bronquiolar.

    Este trastorno puede aparecer en distintas distribuciones anatmicas, que incluyen un segmento, un lbulo, dos lbulos en el pulmn derecho, y el lbulo inferior de un pulmn y el lbulo superior del otro (3). Con frecuencia existen bronquiectasias, dis-

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    Yira Bernal Novoa, Leticia Basto Rodrguez, Juan Salcedo Brand

    minucin del calibre de la arteria pulmonar del pulmn patolgico y, en consecuencia, reduccin del flujo sanguneo pulmonar (4).

    Fue descrito por primera vez en 1953 por Swyer y James, quienes encontraron en un nio de 6 aos el hallazgo de una hipercla-ridad pulmonar unilateral, con tamao del pulmn afectado menor que el contralateral y la evidencia angiogrfica de una disminu-cin del calibre de la arteria pulmonar ho-molateral (5).

    Aunque primero se pens que tena un ori-gen congnito, actualmente el SSJM es con-siderado como una forma de bronquiolitis obliterante (BO) que ocurre tras una infec-cin pulmonar en la infancia causado por distintos grmenes, entre los que se des-tacan sarampin, tosferina por Bordetella pertussis, tuberculosis, Mycoplasma neu-mona, Influenza A y Adenovirus 3, 7, y 21 (6). Otras causas son la aspiracin de un cuerpo extrao, irradiacin y la ingesta de hidrocarburos.

    El dao a los bronquiolos terminales en la niez temprana posiblemente previene el desarrollo alveolar normal, el cual, basados en las caractersticas anatmicas e histolgi-cas, debe completar 5 estados (7) para cul-minar el desarrollo pulmonar.

    Existe un complejo proceso de crecimiento pulmonar postnatal, resultando en la rpi-da expansin del rea de superficie de inter-cambio. Concomitante con la morfognesis es la diferenciacin celular, con los respecti-vos compartimentos tisulares; este sndro-me tpicamente ocurre en nios menores de 8 aos de edad, antes que el pulmn haya completado el desarrollo y la maduracin pulmonar (8).

    En la exploracin clnica se detecta timpa-nismo y disminucin del murmullo vesicu-lar sobre la zona afectada. Los resultados de las pruebas de la funcin pulmonar varan con la porcin del pulmn afectado. En los casos en los que est afectado la totalidad de un pulmn hay una reduccin de la ca-pacidad vital y del flujo espiratorio.

    Dentro del diagnstico diferencial se inclu-yen: la ausencia congnita del msculo pec-toral mayor, mastectoma, el tromboembo-lismo pulmonar, la agenesia congnita de la arteria pulmonar, el sndrome del pulmn hipogentico y la lesin endobronquial que produzca obstruccin.

    En el protocolo diagnstico, ante la sospe-cha diagnstica SSJM se debe realizar radio-grafa de trax y tomografa en inspiracin y espiracin para evaluar (9):

    1. La permeabilidad del rbol trqueo-bronquial.

    2. Caracterizar la presencia, extensin y localizacin de las bronquiectasias.

    3. Cambios secundarios del parnquima pulmonar.

    Los hallazgos en tomografa relacionados con el sndrome son: volumen pulmonar normal o disminuido con un rbol bron-quial permeable, disminucin del calibre de las arterias pulmonares centrales y perifri-cas, y bronquiectasias con pequeas cicatri-ces del parnquima subpleural o at