ANÁLISE DE CASO CLÍNICO 4 (CEASC- Dermatologia)

Data da consulta: 19/08/15

Nome: Maria Vieira Marques

Gênero: FEM Data de nascimento: 14/02/1927 Idade: 88

Naturalidade: Belo Horizonte

Procedência/ origem: Belo Horizonte

1. ANAMNESE :

Motivo principal da consulta: “Bolhas e lesões espalhadas pelo corpo”

História da moléstia atual: Paciente acamada, não responsiva e em uso de

O2 por máscara com dispositivo externo acoplado, vem acompanhada da filha

que relata que a paciente iniciou quadro dermatológico em 11/02/2015, após o

aparecimento de febre repentina, seguida do aparecimento das lesões. Filha

queixa que mesmo após internação por PMN entre 13/03/15 e 28/03/15,

quadro dermatológico foi negligenciado pela equipe da Santa Casa (SIC).

Segundo a filha, as lesões acometem todo o corpo, poupando apenas face, e

iniciam formando bolhas, que se rompem espontaneamente, surgindo bolhas,

que predominam em MMII, associado há odor desagradável. Faz

acompanhamento do quadro crônico com o médico do posto de saúde, por

visita domiciliar. Quadro de Alzheimer de longa evolução.

História pregressa:

Diversas internações por PNM

HAS: Em uso de Losartana 25mg

2. EXAME FÍSICO:

Dados vitais e antropométricos:

FR: 17irpm FC: 63 bpm PA: 130x80

-Pele: Presença de múltiplas lesões por todo o corpo, predominado em MMII e

MMSS, em sua maioria formada por crostas cicatriciais circulares e bem

delimitadas. Presença de bolhas tensas e de caráter amarelado em região

patelar. Ausência de lesões em mucosas.

-Ectoscopia

Paciente acamando, não deambula, não responsivo. Hidratado, normocorado

-COONG

Sem cadeias linfonodais palpáveis.

-Sistema respiratório

Tórax simétrico, sem abaulamentos ou retrações, com expansibilidade

adequada e à ausculta evidenciou murmúrio vesicular fisiológico, sem a

presença de ruídos adventícios.

-Sistema cardiovascular

Tórax simétrico, sem abaulamentos ou retrações, com expansibilidade reduzida

; Ritmo Cardíaco Regular em 2 tempos, sem sopros.

-Abdome

Plano, simétrico, sem presença de cicatrizes, abaulamentos ou retrações.

Parede abdominal íntegra, sem visceromegalia. Ruídos Hidroaéreos presentes.

3. HIPÓTESE DIAGNÓSTICA:

Penfigóide Bolhoso

HAS

Demência por doença de Alzheimer

4. CONDUTAS:

Solicitado biópsia de lesão

Rastreamento para neoplasias: RX tórax, US abdominal, TSH, RNI, Sangue

oculto em fezes e EPF

Encaminho para Ginecologia

Retorno com biopsia

5. SUMÁRIO DE EVOLUÇÃO DO PACIENTE:

Aguardando retorno com a biópsia para avaliar iniciou de TTO e rastreamento

das neoplasias.

6. REFLEXÕES:

7.1- O que aprendi de novo com este caso: Quadro muito interessante, que

provavelmente fixará os conhecimentos desta doença para que eu tenha

capacidade de diagnostica-la no futuro. Mais uma vez, a filha relatou uma

demora extrema para a paciente ser diagnosticada, mesmo após três meses de

internação na Santa Casa. Sendo uma doença importante de se ter o

diagnostico, pois, o tratamento é eficaz e devido a possibilidade de ser uma

síndrome que pode relacionar-se a neoplasias preexistentes.

Foto das lesões: (com consentimento familiar):

REVISÃO DA LITERATURA SOBRE PENFIGÓIDE BOLHOSO

Penfigóide bolhoso é doença bolhosa auto-imunesubepidérmica, que acomete indivíduos idosos, sendo comum acima dos 60 anos de idade, embora possa raramente ocorrer também na infância. Não há predileção por raça ou sexo.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: Caracteriza-se por bolhas grandes e tensas de conteúdo claro ou hemorrágico que aparecem sobre pele normal ou eritemato-edematosa urticariformes e intensamente pruriginosas. As lesões têm predileção pelas áreas flexurais, particularmente face interna das coxas, virilha, axilas, parte inferior do abdome, podendo acometer todo o corpo, embora alguns doentes possam apresentar doença deforma localizada. Pode haver comprometimento mucoso que ocorre em cerca de 10 a 35% dos doentes, geralmente limitado à mucosa bucal. Os lábios são raramente acometidos. A associação de neoplasias e penfigóide bolhoso é relatada, porém parece não haver aumento de incidência de doenças malignas nos doentes de penfigóide bolhoso, quando comparados com indivíduos da mesma faixa etária. Alguns autores sugerem que doença maligna associada e presença de lesões mucosas seriam mais frequentes nos doentes de penfigóide bolhoso sem anticorpos circulantes detectados no exame deimunofluorescência indireta.Doentes com penfigóide bolhoso podem apresentar em 50% eosinofilia no sangue periférico, podendo estar correlacionada ao aumento sérico de IgE.

DIAGNÓSTICO: Feita a suspeita clínica, é necessária a confirmação laboratorial via exame histopatológico e imunofluorescência. histologicamente, o penfigóide bolhoso apresenta bolha subepidérmica, não acantolítica e infiltrado inflamatório com numerosos eosinófilos, monócitos e alguns neutrófilos.TRATAMENTO: Os tratamentos indicados para o penfigóide bolhoso são corcicosteróides sistêmicos, habitualmente prednisona 1 m g/kg/dia até o controle das lesões e redução gradual. Outros tratamentos indicados sãodapsona 100 mg/dia, tetraciclina 2 g/dia associada à nicocinamida 1,5 g/dia, metotrexato 5 mg/semana, azatioprina 2 mg/kg/dia, ciclofosfamida 2 mg/kg/dia, micofenolaro mofetil 25-35 mg/kg/dia até a dose de 3 g/dia, ciclosporina 3 mg/kg/dia, imunoglobulina endovenosa 2 mg/ kg/mês e plasmaferese.Corticosteróides tópicos podem ser indicados na doença localizada.

PROGNÓSTICO: Demonstra-se uma mortalidade de 17% após três meses de evolução e de 31% após 6 meses de evolução, sendo as principaiscausas de óbito sepse e doença cardiovascular. São fatores de pior prognóstico: idade maior de 86 anos, estado geral comprometido e doença cutânea generalizada.