Cas cliniques en hématologie - Unité de médecine ...formation.csssgatineau.qc.ca/fileadmin/documents/core/sommaires/... · Cas cliniques en hématologie Cours à l’Unité de

Cas cliniques en hématologie

Cours à l’Unité de Médecine Familiale du CSSS de Gatineau

Dre Sylvie Gaudet, hématologue

Gatineau, le 23 juin 2010

PLAN

• Néoplasies hématologiques, syndromes myéloprolifératifs et myélodysplasiques :

• définitions et classifications

• présentations cliniques

• Anomalies de la formule sanguine:

• anémies, leucopénies et thrombopénies

• polyglobulie, leucocytose et thrombocytose

• Lymphomes

• Myélomes multiples (MM)

• Leucémies lymphoïdes chroniques (LLC)

• Leucémies aigues (LA)

• Syndromes myélodysplasiques (SMD)

Néoplasies hématologiques

(ou hémopathies malignes)

• Expansion clonale de cellules néoplasiques dérivées ou ressemblant aux cellules hématopoïétiques normales:

• Lymphoïdes : B ou T

• Myéloïdes : GR, plaquettes, monocytes –

• macrophage, granulocytes

Selon Wikipedia!

■leucémies : tumeur du sang (les cellules sanguines prolifèrent dans le sang)

■lymphomes : tumeur d’abord dans les organes lymphoïdes(les ganglions ou la rate)

■syndrome myélodysplasique : défaut de synthèse d'un ou plusieurs des types de cellules sanguines : globules rouges, globules blancs ou plaquettes

■syndrome myéloprolifératif : excés de synthèse d'un ou plusieurs des types de cellulessanguines suivantes: globules rouges, globules blancs ou plaquettes

Néoplasies hématologiques,

syndromes myéloprolifératifs et

myélodysplasiques

http://fr.wikipedia.org/wiki/Leuc%C3%A9mie

http://fr.wikipedia.org/wiki/Lymphome

http://fr.wikipedia.org/wiki/Lymphome

http://fr.wikipedia.org/wiki/Syndrome_my%C3%A9lodysplasique

http://fr.wikipedia.org/wiki/Syndrome_my%C3%A9lodysplasique

http://fr.wikipedia.org/wiki/%C3%89rythrocyte

http://fr.wikipedia.org/wiki/Leucocyte

http://fr.wikipedia.org/wiki/Thrombocyte

http://fr.wikipedia.org/wiki/Syndrome_my%C3%A9loprolif%C3%A9ratif



Pro

lifera

tion

Diffe

ren

tiatio

n

Classification des néoplasies myéloïdes et des leucémies

aiguës

WHO classification of myeloid neoplasms and

acute leukemiaMyeloproliferative neoplasms (MPN)

Chronic myelogenous leukemia, BCR-ABL1–positive

Chronic neutrophilic leukemia

Polycythemia vera

Primary myelofibrosis

Essential thrombocythemia

Chronic eosinophilic leukemia, not otherwise specified

Mastocytosis

Myeloproliferative neoplasms, unclassifiable

Myeloid and lymphoid neoplasms associated with eosinophilia and

abnormalities of PDGFRA, PDGFRB, or FGFR1

Myeloid and lymphoid neoplasms associated with PDGFRA

rearrangement

Myeloid neoplasms associated with PDGFRB rearrangement

Myeloid and lymphoid neoplasms associated with FGFR1

abnormalities


acute leukemia

Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms (MDS/MPN)Chronic myelomonocytic leukemia

Atypical chronic myeloid leukemia, BCR-ABL1–negative

Juvenile myelomonocytic leukemia

Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm, unclassifiable

Provisional entity: refractory anemia with ring sideroblasts and

thrombocytosis

Myelodysplastic syndrome (MDS)Refractory cytopenia with unilineage dysplasia

Refractory anemia

Refractory neutropenia

Refractory thrombocytopenia

Refractory anemia with ring sideroblasts

Refractory cytopenia with multilineage dysplasia

Refractory anemia with excess blasts

Myelodysplastic syndrome with isolated del(5q)

Myelodysplastic syndrome, unclassifiable

Childhood myelodysplastic syndrome

Provisional entity: refractory cytopenia of childhood


acute leukemia

Acute myeloid leukemia and related neoplasmsAcute myeloid leukemia with recurrent genetic abnormalities

AML with t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1

AML with inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11

APL with t(15;17)(q22;q12); PML-RARA

AML with t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL

AML with t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214

AML with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1

AML (megakaryoblastic) with t(1;22)(p13;q13); RBM15-MKL1

Provisional entity: AML with mutated NPM1

Provisional entity: AML with mutated CEBPA

Acute myeloid leukemia with myelodysplasia-related changes

Therapy-related myeloid neoplasms

Acute myeloid leukemia, not otherwise specified

AML with minimal differentiation

AML without maturation

AML with maturation

Acute myelomonocytic leukemia

Acute monoblastic/monocytic leukemia

Acute erythroid leukemia

Pure erythroid leukemia

Erythroleukemia, erythroid/myeloid

Acute megakaryoblastic leukemia

Acute basophilic leukemia

Acute panmyelosis with myelofibrosis

Myeloid sarcoma

Myeloid proliferations related to Down syndrome

Transient abnormal myelopoiesis

Myeloid leukemia associated with Down syndrome

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm


acute leukemia

Acute leukemias of ambiguous lineageAcute undifferentiated leukemia

Mixed phenotype acute leukemia with t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1

Mixed phenotype acute leukemia with t(v;11q23); MLL rearranged

Mixed phenotype acute leukemia, B-myeloid, NOS

Mixed phenotype acute leukemia, T-myeloid, NOS

Provisional entity: natural killer (NK) cell lymphoblastic leukemia/lymphoma

B lymphoblastic leukemia/lymphomaB lymphoblastic leukemia/lymphoma, NOS

B lymphoblastic leukemia/lymphoma with recurrent genetic abnormalities

B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL 1

B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(v;11q23);MLL rearranged

B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(12;21)(p13;q22) TEL-AML1 (ETV6-RUNX1)

B lymphoblastic leukemia/lymphoma with hyperdiploidy

B lymphoblastic leukemia/lymphoma with hypodiploidy

B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32) IL3-IGH

B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1

T lymphoblastic leukemia/lymphoma

Classification des syndromes

lymphoprolifératifs «matures»

Pro

lifera

tion

Diffe

ren

tiatio

n

Mature B-cell neoplasms

Chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic

lymphoma

B-cell prolymphocytic leukemia

Splenic marginal zone lymphoma

Hairy cell leukemia

Splenic lymphoma/leukemia, unclassifiable*

Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma*

Hairy cell leukemia-variant*

Lymphoplasmacytic lymphoma

Waldenström macroglobulinemia

Heavy chain diseases

Alpha heavy chain disease

Gamma heavy chain disease

Mu heavy chain disease

Plasma cell myeloma

Solitary plasmacytoma of bone

Extraosseous plasmacytoma

Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-

associated lymphoid tissue

(MALT lymphoma)

Nodal marginal zone lymphoma

Pediatric nodal marginal zone lymphoma*

Follicular lymphoma

Pediatric follicular lymphoma*

Primary cutaneous follicle center lymphoma

Mantle cell lymphoma

WHO classification of the mature B-cell, T-cell, and

NK-cell neoplasms (2008)

Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), NOS

T-cell/histiocyte rich large B-cell lymphoma

Primary DLBCL of the CNS

Primary cutan eous DLBCL, leg type

EBV+ DLBCL of the elderly*

DLBCL associated with chronic inflammation

Lymphomatoid granulomatosis

Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma

Intravascular large B-cell lymphoma

ALK+ large B-cell lymphoma

Plasmablastic lymphoma

Large B-cell lymphoma arising in HHV8-associated multicentric Castleman

disease

Primary effusion lymphoma

Burkitt lymphoma

B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between diffuse large

B-cell lymphoma and Burkitt lymphoma

B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between diffuse

large B-cell lymphoma and classical Hodgkin lymphoma

Mature T-cell and NK-cell neoplasms

T-cell prolymphocytic leukemia

T-cell large granular lymphocytic leukemia

Chronic lymphoproliferative disorder of NK cells*

Aggressive NK cell leukemia

Systemic EBV+ T-cell lymphoproliferative disease of childhood

Hydroa vacciniforme-like lymphoma

Adult T-cell leukemia/lymphoma

Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type

Enteropathy-associated T-cell lymphoma

Hepatosplenic T-cell lymphoma

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma

Mycosis fungoides

Sézary syndrome

Primary cutaneous CD30+ T-cell lymphoproliferative disorders

Lymphomatoid papulosis

Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma

Primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma

Primary cutaneous CD8+ aggressive epidermotropic cytotoxic

T-cell lymphoma*

Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoma*

Peripheral T-cell lymphoma, NOS

Angioimmunoblastic T-cell lymphoma

Anaplastic large cell lymphoma, ALK+

Anaplastic large cell lymphoma, ALK–



Hodgkin lymphoma

Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma

Classical Hodgkin lymphoma

Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma

Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma

Mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma

Lymphocyte-depleted classical Hodgkin lymphoma

Posttransplantation lymphoproliferative disorders

(PTLD)

Early lesions

Plasmacytic hyperplasia

Infectious mononucleosis-like PTLD

Polymorphic PTLD

Monomorphic PTLD (B- and T/NK-cell types)

Classical Hodgkin lymphoma type PTLD



Copyright ©2008 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.

Jaffe, E. S. et al. Blood 2008;112:4384-4399

Figure 2 Diagrammatic representation of B-cell differentiation and relationship to major B-cell neoplasms

Leucémie vs lymphome

Atteinte Leucémie Lymphome

initiale Moelle et sangOrganes

lymphoïdes

secondaireOrganes

lymphoïdesSang et moelle

Cas cliniques

Cas clinique #1

Patient de 80 ans se présente à l’urgence pour asthénie

Trouvailles:

E/P: pâle, anorexique, splénomégalie

bilan sanguin: anémie 90 g/l, lymphocytose

Cas clinique #1

Autres éléments du questionnaire

Investigation?

Cas clinique #1

durée des symptômes: 5-7 semaines, perte de 8kg, sudations nocturnes

E/P: petites adénopathies cervicales, ?masse épigastrique

investigation: albumine 30g/l, Ca++2.85, LDH 1050, créatinine 130

Cas clinique #1

CT: masses abdominales multiples

pas d’adénopathie périphérique biospiable

biopsie masse mésentérique: lymphome diffus à grandes cellules B

Système de classification Ann Arbor

Stade 1 Stade 2 Stade 3 Stade 4

= Siège du lymphome

Stade I

Envahissement d'un seul groupe ganglionnaire ou envahissement localisé d'un seul organe ou site extra lymphatique

Stade II

Envahissement de deux groupes ganglionnaires ou plus du même côté du diaphragme, ou envahissement localisé d'un seul organe ou site extra lymphatique et de ses ganglions régionaux, avec ou sans envahissement d'autres groupes ganglionnaires, du même côté du diaphragme

Stade III

Envahissement de groupes ganglionnaires situés de part et d'autre du diaphragme, associé ou non à un envahissement localisé d'un organe ou d'un site extra lymphatique ou d'un envahissement de la rate ou des deux

Stade IV

Envahissement diffus (multifocal) d'un ou de plusieurs organes extra lymphatiques avec ou sans envahissement ganglionnaire associé ; ou envahissement isolé d'un organe extra lymphatique avec adénopathies pathologiques à distance

Stade IE

Atteinte extra-ganglionnaire isolée.

Stade IIE

Atteinte d'un organe extra-lymphatique + 1 site ganglionnaire du même côté du diaphragme

Stade IIIE

Atteinte ganglionnaire de part et d'autre du diaphragme + 1 organe extra-lymphatique.

•si rate: IIIS

•si rate + organe extra-lymphatique: IIISE

•en pratique, il sera difficile de différencier le stade IIIE d'un stade IV: le traitement sera le même de toute façon)Symptômes B:

•fièvre inexpliquée > 38oC.

•et/ou perte inexpliquée de 10% du poids

•et/ou diaphorèse nocturne.

Bilan paraclinique

Imagerie

Radiographie pulmonaireScan thoraco-abdomino-pelvien+ ou - PET scan= ou - Ponction lombaire

Biologie

• Biopsie: ganglion, autre tissu•FSC avec différentielle•LDH et bilan hépatique•B2 microglobuline•Acide urique•Créatinine•Éléctrophorese des protéines sériques•Vitesse de sédimentation•PTT et INR•Biopsie de la moelle osseuse•Autres: Sérologies virales (HIV, HVB, HVC)

Pronostic des LNH diffus à grandes cellules B

Facteurs pronostiques

- Age >60

- LDH> normal

- ECOG 2-4

- Stade III or IV

- ≥ 2 sites extraganglionnaires

Groupes à risque

Survie à 5ans

- Score 0-1: faible

- Score 2 = intermédiaire bas

- Score 3 = intermédiaire haut

- Score 4-5= élevé

73%

51%

43%

26%

Cas clinique #2

Patient de 80 ans se présente à l’urgence pour fièvre et dyspnée

Trouvailles:

E/P: fièvre 38.6, crépitants base droite, adénopathies cervicales, sus-claviculaires et inguinales

bilan sanguin: leucocytose neutrophilique

Rx pulmonaire: pneumonie lobe inférieur droit

Cas clinique #2

antibiothérapie:?

bilan complémentaire?

Cas clinique #2

bonne évolution de la pneumonie

biopsie ganglion axillaire 4 semaines plus tard: lymphome folliculaire grade I

Pronostic des LNH folliculaires


- Age >60- LDH> normal- Stade III or IV- Hémoglobine < 120- > 4 aires ganglionnaires

Groupes à risque

Score 0-1= faibleScore 2 = intermédiaireScore 3-4-5= Haut

Cas cliniques #3, #4, #5

Femme de 20 ans avec adénopathie sus-claviculaire droite et sudations nocturnes

Homme de 70 ans avec anémie, vitesse de sédimentation élevée, pic monoclonal et insuffisance rénale

Femme de 60 ans avec lymphocytose à la FSC de routine


- Grosse masse tumorale: index

cardiothoracique > 0.35 ou toute masse

> 10 cm.

- VS > 50 en absence de signes B.

- > 3 aires ganglionnaires.

- Symptomes B.

- Site extraganglionnaire.

Maladie de Hodgkin : stades précoces (I-II)

GroupeSurvie globale à 5ans ( %)

Favorable 91- 98

Non favorable 82- 89

Maladie de Hodgkin disséminée

(stade III-IV)


- Albumine < 40- Hémoglobine < 105- Male- Age > 45 ans- Stade IV- Leucocytose > 15 - Lymphopénia (< 8% des leucocytes et/ou lymphocytes < 0.6 )

Nombres de facteurs

Survie globale à 5ans (%)

0

1

2

3

4

≥ 5

89

90

81

78

61

56

Cas clinique #4: homme de 70 ans avec anémie, vitesse de sédimentation élevée, pic monoclonal et insuffisance rénale:

bilan??

BILAN PARACLINIQUE

URINES:

- Électrophorèse des protéines urinaires- Immunofixation des protéines urinaires

IMAGERIE:

- Série métastatique- IRM rachis- scintigraphie osseuse: pas d’intérêt.

SANG:

- Électrophorèse des protéines sériques.- Immunofixation des protéines sériques.- Dosage des immunoglobulines- Calcémie- Créatinine- Acide urique- béta-2 microglobuline-Taux de LDH-Dosage des chaines légères

MOELLE:

- Morphologie: plasmocytose ≥ 10 %- Caryotype

Formes cliniques

• MGUS

• MM indolent vs symptomatique

• MM sécrétant vs non sécrétant

• Plasmocytome solitaire osseux.

• Plasmocytome extramédullaire et plasmocytomes

multiples

Groupes pronostiques:

ISSM

stade fréquenceSurvie médiane

( mois)

% de stades III

de salmon et

Durie

Stade I: Albumine ≥ 3.5 g⁄ dlEtΒ2 microglobulines ≤ 3.5 µg⁄ ml

29 62 38

Stade II: 38 44 54

Stade III: Albumine ≤ 3.5 g⁄ dlEtΒ2 microglobulines ≥ 3.5 µg⁄ ml

34 29 70

Cas clinique #5: Femme de 60 ans avec lymphocytose à la FSC de routine:

bilan? diagnostic?

Leucémie lymphoïde chronique

Asymptomatique

Syndrome tumoral

Complications: hypogammaglobulinémie/infections,

insuffisance médullaire, manifestations auto-immunes

LLC: Diagnostic

FSC

ohyperlymphocytose persistante

othrombopénie et/ou anémie.

ofrottis sanguin: lymphocytes matures avec

débris cellulaires

Immunophénotype des lymphocytes sanguins :

LLC- B (95%): CD19, CD20,CD5 et CD23

Bilan paraclinique

SANG

Cytogénétique

Biologie moléculaire

Bilan d’hémolyse

Dosage des Ig

IMAGERIE

Radiographie pulmonaire

Échographie abdominale

Scanner thoraco-abdomino-pelvien

Classification RAI

StadeGroupe à risque

Aspects clinico-biologiquesSurvie médiane

0I

FaibleLymphocytose (sang+ moelle)Lymphocytose + adénopathie

>10 ans7 ans

II

IIIIntermediaire

Lymphocytose + splénomégalieLymphocytose + anémie (Hb<110)

7 ans

1.5 ans

IV élevéLymphocytose + thrombocytopenie (< 100)

1.5 ans

Classification de Binet

Stade Aspect clinico-biologique Survie médiane

A < 3 aires ganglionnaires atteintes > 10 ans

B ≥ 3 aires ganglionnaires atteintes 5 ans

C Hb < 100 ou Plaquettes < 100 2ans

Syndromes myélodysplasiques, myéloprolifératifs et leucémies

aiguës: cas cliniques

Pro

lifera

tion

Diffe

ren

tiatio

n

Syndromes myéloprolifératifs (SMP)

et myélodysplasiques (SMD)

AtteinteSyndrome

myéloprolifératif

Syndrome

myélodysplasique

initialemoelle et sang

(myélofibrose +/-)moelle +/- sang

secondaireévolution vers fibrose ou

vers leucémie aiguë

évolution vers leucémie aiguë

ou (pan)cytopénie(s)

compliquée(s)

Leucémie: aiguë vs chronique

Aiguë Chronique

Cellules jeunes peu différenciées (blastes) plus différenciées

Installation rapide insidieuse

Évolution rapide en général, lente

Cas cliniques #6 à 10:

associer présentation et dx

femme de 70 ans:HB 180, GB 16, plaq 700

homme 50 ans: HB 160, GB 160, dév. gauche, plaq 1000

homme de 70 ans: splénomégalie, HB 85 g/l, GB 3.0, plaq 85

leucémie myéloïde chronique

thrombocythémie essentielle

myélofibrose

Cas cliniques #6 à 10:

associer présentation et dx

homme de 18 ans avec asthénie: HB 70 g/l, GB 20, plaq 15

homme 75 ans: HB 90, GB 1.8, dév. gauche, plaq 110

syndrome myélodysplasique

Leucémie aiguë

• Prolifération maligne dans le sang, la moelle et éventuellement d’autres organes, de précurseurs des cellules sanguines bloqués à un stade précoce de leur maturation (blastes)

Syndrome myélodysplasique

• affection clonale de la cellule souche hématopoïétique

• hématopoïèse inefficace

• cytopénies progressives

• moelle généralement riche

• dysplasie de 1 ou plusieurs lignées.

• % blastes variables (< 20 %)

Classification des Syndromes Myélodysplasiques Anémies Réfractaires pures

• avec sidéroblastes en couronnes

• sans sidéroblastes en couronnes

Cytopénies Réfractaires avec dysplasies multilignées

• avec sidéroblastes en couronnes

• sans sidéroblastes en couronnes

Anémies Réfractaires avec excès de blastes(AREB)

• AREB 1 (< 10% blastes)

• AREB 2 (> 10% blastes)

Syndrome 5q–

SMD inclassables

Syndrome myéloprolifératif

• Prolifération d’une ou plusieurs lignées

• myéloïde(s) avec différenciation (maturation)

• Classé selon l’expression phénotypique du clone myéloprolifératif

Caractères communs

Hyperplasie myéloïde +/- fibrose de la moelle osseuse

Reprise de l'hématopoïèse dans les os longs

Hématopoïèse extra-médullaire

Hépato-splénomégalie

Erythroblastomyélémie

Intrication de phénomènes thrombotiques et hémorragiques

Complications infectieuses.

Transformation en leucémie aiguë.

Bilan paraclinique

• Sang: FSC avec frottis sanguin, caryotype, biologie Moléculaire (BCR- ABL, mutation JAk2), bilan inflammatoire, Bilan martial, dosage d’érythropoïétine sérique.

• Moelle: cytologie, caryotype, biologie moléculaire, pathologie de la moelle.

• Imagerie: échographie abdominale

Conclusion- Méthode diagnostique rigoureuse

- Classification OMS

- Importance des outils spécialisés de diagnostic: immunologie, biologie moléculaire= pour diagnostic, classification et suivi de l’efficacité du traitement

Le rôle du médecin de famille dans la prise en charge des anomalies hématologiques

Cytopénies

pour toutes les cytopénies:

léger vs modéré vs sévère

symptomatique vs non symptomatique

central(moelle) vs périphérique

urgent vs non urgent

Interprétation de la FSC

Lignée rouge: HB, VGM, réticulocytes.

Lignée blanche:

leucocytose ou leucopénie: termes peu précis

définir la lignée anormale en tenant compte de la valeur absolue.

Plaquettes

Thrombopénie

Contextes urgents:

fièvre

hémorragie

signes neurologiques

bi- ou pancytopénie sévère

plaquettes inférieures à 20 ou 20-50 avec symptômes

blastes circulants

Thrombopénie

Fausse thrombopénie: pseudo-thrombopénie par agrégats

plaquettetaires

Contextes fréquents:

maladie hépatique

infection virale

splénomégalie connue

médicaments

Thrombopénie

Moins de 20: Urgence

20-50: appel hématologue de garde

50- 80: consultation en hématologie

Plus que 80: surveillance et consultation en hématologie si persitance ou aggravation

Thrombopénie

Bilan initial:

frottis sanguin

PTT et INR

bilan hépatique

LDH

créatinine

Thrombocytose

Contextes urgents:

thrombose ou hémorragie

plaquettes supérieures à 1000 à 15000


post-opératoire

état inflammatoire

carence en fer

status post-splénectomie

Hémorragie

Neutropénie

Contextes urgents:

neutropénie fébrile

agranulocytose: décompte inférieur à 0.5-1.0

bi- ou pancytopénie sévère

blastes circulants


maladie hépatique

maladie auto-immune

médicaments

Neutropénie

Contrôles répétés de la FSC: éliminer les neutropénies aiguës modérées

Neutropénie chronique inexpliquée: consultation en hématologie

Bilan initial: frottis sanguin, bilan hépatique, bilan inflammatoire

Neutrophilie (ou

leucocytose

neutrophilique)Contextes urgents:

sepsis sévère

associée à mono- ou bicytopénie sévère


infection et/ou inflammation.

néoplasie connue

nécrose tissulaire

médicaments: stéroïdes , lithium, G-CSF

Grossesse

Tabac

Neutrophilie (ou

leucocytose

neutrophilique)

Bilan biologique initial:

Frottis sanguin

VS, électrophorèse des protéines sériques

Bilan hépatique et rénal

Neutrophilie (ou

leucocytose

neutrophilique)

Suspicion de néoplasie ou non expliquée: consultation en hématologie

Lymphocytose

Contextes urgents:

fièvre

lymphocytose élevée (GB sup à 100-120)

syndrome tumoral important


infection virale

lymphocytose relative de l’enfant

Lymphocytose

Contrôles répétés de la FSC:

éliminer lymphocytose transitoire: surtout viral

lymphocyose chronique inexpliquée: consultation en hématologie

Bilan initial:

frottis sanguin- dépistage de cellules anormales

bilan hépatique, LDH

électrophorèse des protéines sériques

Lymphopénie


traitement: corticoides, Ac monoclonaux, radiotherapie

âge avancé

infection virale: VIH,...

immunodépression

dénutrition

Pas de consultation si isolée et non compliquée

Anémie

Contexte urgent:

bi- ou pancytopenie sévère et ou compliquée

frottis sanguin nécessitant une prise en charge urgente

hémolyse micro-angiopathique

anémie symptomatique ou inférieure à 80

Anémie


hémorragie

maladies chroniques dont l’insuffisance rénale

états inflammatoires

néoplasie connue

traitements

fausses anémies: hémodilution, hypersplénisme.

Anémie

Bilan initial:

frottis sanguin

réticulocytes

bilan hépatique et LDH

créatinine

VS +/- et électrophorèse des protéines sériques

bilan fer et ferritine

Anémie

Consultation en hématologie:

Anémie non hémorragique, non ferriprive et non inflammatoire

Suspicion de néoplasie hématologique

Suspicion de cause centrale à l’anémie

Gammapathie monoclonale.

Bi- ou Pancytopénie

Bilan initial:

frottis sanguin

PTT et INR

bilan hépatique et LDH

créatinine


Contexte urgent

complications: fièvre, hémorragie

Hb 80,plt 20,neutro inférieurs à 0.5

blastes circulants


Contextes fréquents

traitement: chimiothérapie, radiothérapie,..

maladie hépatique

infection virale

maladie auto-immune

splénomégalie

Rôle du médecin de famille

chez le patient suivi en

hématologie

demeurer disponible!

problèmes de «médecine générale»: dépression, problèmes locomoteurs, gynécologie, etc...

phase de transition vers soins palliatifs (?)

Conclusion

L’évaluation des problèmes hématologiques doit se faire dans le contexte de l’évaluation globale du patient

Il faut reconnaître les situations urgentes

En général l’urgence est dictée par l’état clinique davantage que par les «chiffres»

Rester impliqué!

Merci de votre attention!

Documents

Cas cliniques en hématologie - Unité de médecine ...formation.csssgatineau.qc.ca/fileadmin/documents/core/sommaires/... · Cas cliniques en hématologie Cours à l’Unité de