32
CURSUL NR. 26 CARDIOPATIILE CONGENITALE Cardiopatiile congenitale se definesc drept malformaţii cardice prezente de la naştere. Echocardiografia constituie cea mai importantă tehnică de invstigaţie noninvazivă a acestor cardiopatii. Are avantajele următoare: aduce date anatomice de calitate; conferă date funcţionale fidele; este uşor accesibilă, repetabilă, fără riscuri. I. EXAMINAREA ECHOGRAFICĂ ÎN CARDIOPATIILE CONGENITALE - Echografia M Mod este puţin utilizată: doar pentru măsurători ale cavităţilor - Se foloseşte pe larg: 2D, Doppler color, Doppler continuu, Doppler pulsat - Este utilă reconstrucţia tridimensională - Echografia transesofagiană are o valoare superioară 2D. - Se foloseşte şi echografie intraoperatorie: epicardică, transesofagiană. 1. Particularităţile echocardiografiei la copii Avantaje: - În general prezintă ferestre echografice bune: datorită lipsei calcificărilor şi a emfizemului pulmonar. - Se folosesc transductori cu frecvenţe mai înalte- conferă imagini de calitate mai bună: La sugar şi copilul mic: 6-8 MHz La copil mai mare: 4-5 MHZ La adult: 2-3 MHz Dezavantaje: - Dimensiuni mici ale toracelui: dificultăţi de achiziţie a imaginilor - Copii sunt necooperanţi: cei mici trebuie sedaţi - Pot avea malformaţii ale toracelui: deficienţe ale obţinerii imaginilor 2. Reguli de examinare echocardiografică în cardiopatiile congenitale

CARDIOPATIILE CONGENITALE

Embed Size (px)

DESCRIPTION

MEDICINA

Citation preview

Page 1: CARDIOPATIILE CONGENITALE

CURSUL NR. 26

CARDIOPATIILE CONGENITALE

Cardiopatiile congenitale se definesc drept malformaţii cardice prezente de la naştere.Echocardiografia constituie cea mai importantă tehnică de invstigaţie noninvazivă a acestor

cardiopatii. Are avantajele următoare: aduce date anatomice de calitate; conferă date funcţionale fidele; este uşor accesibilă, repetabilă, fără riscuri.

I. EXAMINAREA ECHOGRAFICĂ ÎN CARDIOPATIILE CONGENITALE

- Echografia M Mod este puţin utilizată: doar pentru măsurători ale cavităţilor- Se foloseşte pe larg: 2D, Doppler color, Doppler continuu, Doppler pulsat- Este utilă reconstrucţia tridimensională- Echografia transesofagiană are o valoare superioară 2D.- Se foloseşte şi echografie intraoperatorie: epicardică, transesofagiană.

1. Particularităţile echocardiografiei la copii

Avantaje:- În general prezintă ferestre echografice bune: datorită lipsei calcificărilor şi a

emfizemului pulmonar.- Se folosesc transductori cu frecvenţe mai înalte- conferă imagini de calitate mai bună:

La sugar şi copilul mic: 6-8 MHz La copil mai mare: 4-5 MHZ La adult: 2-3 MHz

Dezavantaje:- Dimensiuni mici ale toracelui: dificultăţi de achiziţie a imaginilor- Copii sunt necooperanţi: cei mici trebuie sedaţi- Pot avea malformaţii ale toracelui: deficienţe ale obţinerii imaginilor

2. Reguli de examinare echocardiografică în cardiopatiile congenitale

- Se impune o abordare sistematică, segmentară, organizată- Se începe cu fereastra subcostală- Se folosesc la acelaşi caz transductori diferiţi de frecvenţe diferite- Fiecare structură este tridimensională şi trebuie examinată din mai multe incidenţe- Pentru o mai bună înţelegere a anatomiei, imaginea trebuie să corespundă poziţiei

normale a inimii în torace (uneori precedăm la inversarea imaginii)

Page 2: CARDIOPATIILE CONGENITALE

3. Etapele investigaţiei echocardiogtrafice în cardiopatiile congenitale

A. Determinarea situsului cardiac a. Situsul visceral

De obicei situsul atrial şi visceral sunt concordante: ficatului pe dreapta şi stomacului pe stânga îi corespunde situs solitus atrial (atriul drept la dreapta şi atriul stâng la stânga)

b. Identificarea morfologiei atriilor (situs solitus sau situs inversus)Situsul atrial se poate recunoaşte după morfologia atriilor: AD:

- conţine valva Eustachioo- urechiuşa dreaptă este mai scurtă şi mai largă

AS:- valva Eustachio lipseşte- urechiuşa stângă este mai lungă şi mai îngustă

c. Patternul întoarcerii venoase Conexiunea VCI-AD

Aorta abdominală- este situată la stânga coloanei- este rotundă şi pulsatilă- are flux cu velocitate înaltă

Vena cavă inferioară- este situată la dreapta coloanei- este ovală şi mai puţin pulsatilă- are flux cu velocitate joasă

Urmând traseul VCI şi venelor hepatice în incidenţa subcostală, în caz de situs solitus, cavitatea legată de acestea este AD.

Poziţia VCI şi aortei în raport cu coloană vertebrală la echografia abdominală:

2

Page 3: CARDIOPATIILE CONGENITALE

Conexiunea venele pulmonare –AS

Conexiunea vene pulmonare-AS se vizualizează în incidenţele: apicală 4 şi 2 camere şi suprasternală.

Intrarea venelor pulmonare în AS se vizualizează morfologic la 2D şi se poate confirma prin Doppler color. La adulţi, de obicei este imposibil a se vizualiza toate cele 4 vene pulmonare prin 2D, dar echografia transesofagiană este foarte utilă în acest sens.

Deoarece există vene pulmonare aberante, relaţia vene pulmonare-AS nu este foarte precisă în a identifica morfologia atriilor.

B. Localizarea ventriculilor a. Identificarea morfologiei ventriculilor

Incidenţa ideală pentru identificarea ventriculilor este apical 4 camere, dar şi ax scurt la nivelul muşchilor papilari.

Caracteristicele morfologice după care se identifică ventriculii: VD:

- suprafaţa endocardică trabeculată- conţine 3 muşchi papilari- cordajele se inseră în septul ventricular- conţine bandeletă moderatoare- cavitatea are aspect triunghiular- orificiul atrio-ventricular drept are 3 foiţe valvulare şi are o inserţie mai apicală

VS:- suprafaţă endocardică netedă- conţine 2 muşchi papilari- cordajele nu se inseră în septul ventricular ci în muşchii papilari- nu conţine bandeletă moderatoare- cavitatea are aspect elipsoid

3

Page 4: CARDIOPATIILE CONGENITALE

- orificiul atrio-ventricular stâng are 2 foiţe valvulare şi are o inserţie mai bazală.

Dintre toate aceste criterii, cele mai importante sunt: poziţia celor 2 valve: valva tricuspidă se inseră pe SIV cu 5-10

mm mai jos decât valva mitrală implantarea cordajelor în sept: valva tricuspidă are cordaje

implantate în SIV.

b. Concordanţa atrio-ventriculară În urma dezvoltării embrionare, VD este orientat spre dreapta şi anterior, iar VS spre stânga

şi posterior.În unele malformaţiilor congenitale, poziţia ventriculilor se poate schimba: VS anterior şi la

dreapta, iar VD posterior şi la stânga. În acest caz se urmăreşte concordanţa cu AS, respectiv cu AD.c. Identificarea orientării axei bază- apex a cordului (levocardie sau dextrocardie)

Axa principală bază-apex a cordului are orientare spre stânga şi în jos, astfel că majoritatea structurilor cardiace se găsesc situate în partea stângă a toracelui. În cardiopatiile congenitale poate fi modificată şi orientarea axei bază-vârf: pregnant în situs inversus dar şi în unele situaţii de situs solitus.

C. Conexiunea marilor vase

a. Identificarea marilor vase La cordul normal cu conexiuni concordante, aorta emerge din VS şi a. pulmonară din VD.În condiţii normale, artera pulmonară are o orientare anterioară şi spre stânga, iar aorta o

orientare posterioară şi spre dreapta. Arcul aortic şi aorta descendentă sunt orientate spre stânga.Echografia 2D permite identificarea marilor vase.Cea mai bună incidenţă este transversal mari vase. Există 3 criterii de identificare a marilor

vase:1. în incidenţa parasternal ax scurt mari vase, aorta şi pulmonara crează în planul orizontal

aspectul de „cârnaţ şi cerc- sausage and circle”: aorta se configurează ca un „cerc”, iar pulmoanra ca un „cârnaţ” care înconjoară aorta.

4

Page 5: CARDIOPATIILE CONGENITALE

Acelaşi aspect discordant (un vas surprins transversal şi celălalt longitudinal) se regăseşte şi în incidenţa suprasternală ax lung sau ax scurt.

2. AP este situată anterior şi în stânga aortei ( la nivelul valvelor aortice)3. AP urmează un traiect posterior şi se bifurcă, cu AP dreaptă situată chiar sub arcul aortic.

5

Page 6: CARDIOPATIILE CONGENITALE

b. Concordanţa ventriculo-arterială (concordanţă sau transpoziţie) Conexiune discordantă între ventriculi şi marile vase apare în caz de transpoziţie. Există 2

forme de transpoziţie:- Transpoziţia D, corectată: VD este conectat cu AP dar are morfologie de VS (endocard

neted, situat la dreapta); VS este conectat cu aorta dar are morfologie de VD (trabeculat, situat la stânga);

- Transpoziţia L: VD (trabeculat) este situat la stânga şi este conectat cu aorta (situată anterior) şi VS (neted) situat la dreapta şi conectat cu AP (situată posterior)

.În figura de mai jos este redat aspectul transpoziţiei complete de mari vase în secţiunea

trasversală vase mari, comparativ cu aspectul normal. În transpoziţie, cele 2 vase sunt surprinse transversal (cerc-cerc) şi nu transversal –longitudinal (cerc-cârnaţ) ca la normal.

În fig. de mai jos este redat aspectul transpoziţiei în incidenţa parasternal ax lung, când cele 2 vase sunt surprinse longitudinal (cârnaţ-cârnaţ); se observă şi relaţia Ao-VD şi AP-VS:

6

Page 7: CARDIOPATIILE CONGENITALE

c. Relaţia spaţială dintre marile vase şi SIV. Peretele anterior al aortei se continuă nemijlocit cu SIV. Aceasta se observă în incidenţele :

parasternal ax lung, apical 5 camere, apical 3 camere.

Această relaţie se pierde în Tetralogia Fallot unda aorta apare „călare”:

7

Page 8: CARDIOPATIILE CONGENITALE

II. DEFECTUL SEPTAL INTERATRIAL

A. DEFINIŢIEDefectul septal interatrial (DSA) reprezintă un defect de structură la nivelul septului

interatrial (SIA) permiţând comunicarea directă între cele două atrii.Este cea mai frecventă malformaţie congenitală cardiacă (dacă nu socotim prolapsul de

valvă mitrală).

B. CLASIFICARE

1. DSA tip ostium secundum- localizat în regiunea fosei ovalis sau în porţiunea mijlocie a SIA- reprezintă 60-70% din totalul DSA.2. DSA tip ostium primum- localizat în porţiunea joasă a SIA, adiacentă valvelor atrio-ventriculare şi SIV- reprezintă 15% din totalul DSA- se poate asocia cu defect al valvelor atrio-ventriculare: cleft de valvă mitrală = canal

atrioventricular incomplet- se poate asocia şi cu DSV înalt şi malformaţii ale valvelor atrio-ventriculare = canal

atrioventricular complet.3. DSA tip sinus venos- localizat în regiunea superioară şi posterioară a SIV în apropierea vărsării venei cave

superioare- reprezintă 10% din totalul DSA- se poate asocia cu vene pulmonare aberante.4. DSA tip sinus coronar- situat la nivelul planşeului sinusului coronar- foarte rar, 2% din totalul DSA

8

Page 9: CARDIOPATIILE CONGENITALE

C. DIAGNOSTICUL ECHOCARDIOGRAFIC

1. MOD MUtilitatea sa este limitată pentru că nu vizualizează defectul.Conferă semne de supraîncărcare de volum a VD:

Dilatare VD, AD, AP Mişcare paradoxală de SIV (aplatizarea SIV în diastolă)

2. ECHOGRAFIA BIDIMENSIONALĂAre utilitate mare întrucât vizualizează direct defectul şi stabileşte tipul de defect..

Secţiuni recomandate:- Subcostal 4 camere: cea mai bună secţiune !!

- utilă pentru ostium primum (sensibilitate 100%), ostium secundum (sensibilitate 89%) şi sinus venosus (sensibilitate 44%- este singura incidenţă transtoracică în care se vizualizează acest tip de DSA !!)

- Apical 4 camere: utilă în special pentru ostium primum şi uneori pentru ostium secundum

(diagnostic dificil cu multe erori!)- Parasternal ax scurt la nivelul marilor vase: pentru ostium secundum sau ostium

primumAspecte echografice

a. Se vizualizează defectul (de cele mai multe ori)- uneori pot apărea aspecte fals pozitive: datorită unor umbre sau lipsă de ecouri („echo

dropout” ) în special în zona fosa ovalis: se înlătură cu creşterea gain-ului sau utilizarea a mai multor secţiuni.

- dacă apare „semnul literei T”: ecou orizontal la marginile defectului vizualizat în 4 camere, DSA este foarte probabil.

9

Page 10: CARDIOPATIILE CONGENITALE

b. Identifică semnele de supraîncărcare de volum a VD: dilatarea VD, AD, AP; aplatizarea diastolică a SIV cu normalizarea în sistolă

c. Identifică anomaliile asociate: vene pulmonare aberante (greu de evidenţiat transtoracic); cleft de valvă mitrală; DSV asociat.

3. DOPPLER COLOR

Secţiuni recomandate:- Subcostal 4 camere: cea mai bună secţiune !!

- apare flux turbulent mozaicat cu direcţie AS-AD (pozitivă la Doppler pulsat).

- se diferenţiază de fluxul tricuspidian: turbulenţă maximă la nivelul valvei tricuspide; are direcţie către SIA (negativă la Doppler pulsat)

- se diferenţiază şi de fluxul normal din VCI: nu este turbulent; are direcţie către SIA (negativă la Doppler pulsat)

10

Page 11: CARDIOPATIILE CONGENITALE

- Apical 4 camere

- Parasternal ax scurt vase mari

4. DOPPLER PULSAT

Secţiuni recomandate:- Subcostal 4 camere:cea mai bună secţiune pentru că jetul este perpendicular pe SIA !!- Apical 4 camere:- Parasternal ax scurt la nivelul marilor vase:

Se înregistrează: Dopplerul fluxului sanghin la nivelul defectului:

Şunt stânga-dreapta (pozitiv) în sistolă şi diastolă, cu creşterea velocităţii în timpul sistolei atriale

Şunt dreapta –stângă în protodiastolă (negativ): foarte scurt; apare chiar în lipsa şuntului bidirecţional sau dr-stg.

11

Page 12: CARDIOPATIILE CONGENITALE

Raportul de debite QP/QS

Se foloseşte formula:

Unde QP este debitul pulmonar, QS este debitul sistemicD AP=diametrul APD TEVS= diametrul tractului de ejecţie al VSIVT AP= integrala velocitate-timp la fluxul din APIVTTEVS= integrala velocitate-timp la nivelul TEVS.

Are importanţă în aprecierea indicaţiei chirurgicale: la raporturi QP / QS peste 1,3 intervenţia chirurgicală se impune. Valoarea se corelează bine cu datele de cateterism la copii; la adulţi are limite legate de acurateţe şi utilitate.

Un exemplu de calcul al acestui raport este redat în fig. de mai jos.

Doppler pulsat la nivelul SIA pentru identificarea prezenţei DSA

12

Page 13: CARDIOPATIILE CONGENITALE

Dacă DSA este dificil de vizualizat prin examen 2D şi color, se poate dovedi prin Doppler pulsat.

Eşantionul de volum este plasat la nivelul SIA în secţiunea subcostal 4 camere. Dacă apare un flux pozitiv sistolic şi diastolic, este foarte probabil un DSA mic.

Metoda are acurateţe şi specificitate redusă.

5. DOPPLER CONTINUU

Se utilizează pentru determinarea:- PAPS din regurgitarea tricuspidă - PAPM din regurgitarea pulmonară- PAPD din regurgitarea pulmonară

6. ECHOGRAFIA DE CONTRAST

Secţiuni recomandate: apical 4 camere, subcostal.La injectarea substanţei de contrast în circulaţia venoasă sistemică, apare o primă secvenţă

în care se relevă „contrastul negativ” în AD în imediata vecinătate a defectului. În caz de şunt bidirecţional, contrastul apare în AS.

Echografia de contrast este rar necesară în diagnosticul DSA: defecte mici când există semne indirecte de şunt fără vizualizarea unui defect pentru diferenţierea unei false lipse de ecouri în zona fosei ovalis de un DSA

adevăratCel mai frecvent este utilizată pentru diagnosticul foramen ovale persistent (FOP) ca

posibilă etiologie a unor embolii sistemice neexplicate.

13

Page 14: CARDIOPATIILE CONGENITALE

7. ECHOGRAFIA TRANSESOFAGIANĂ

Este cea mai importantă investigaţie în DSA cu senzitivitate şi specificitate de 100%.Are următoarele indicaţii:

Detectarea defectelor mici de tip ostium secundum Detectarea unui defect de tip sinus venosus Şunt nedovedit la echografia transtoracică, dar detectat prin Doppler pulsat sau

echografie de contrast Diagnosticul unui foramen ovale persistent Identrificarea unor anoimalii asociate: vene pulmonare aberante, cleft de valvă

mitrală Aprecierea posibilităţii de închidere a unui DSA tip ostium secundum prin tehnica

angioplastiei: determinarea dimensiunilor defectului, a grosimii marginilor; relaţiile cu structurile vecine.

D. DIAGNOSTICUL ECHOCARDIOGRAFIC AL FORMELOR CLINICE DE DSA

1. DSA TIP OSTIUM PRIMUM (OP)a. Definiţie

= Reprezintă comunicarea interatrială situată în porţiunea joasă a septului interatrial, în vecinătatea SIV şi a valvelor mitrale şi tricuspide.

Are 2 forme:- canal atrioventricular incomplet: DSA + cleft de valvă mitrală- canal atrioventricular complet: DSA+DSV înalt + malformaţii de valve atrioventriculare

b. Echografia 2D Secţiuni recomandate: apical 4 camere, subcostal 4 camere Diagnostic echocardiografic:

- lipsa porţiunii inferioare a septului interatrial certifică diagnosticul- invers: orice structură atrială septală deasupra inelului valvular atrioventricular exclude diagnosticul de OP

14

Page 15: CARDIOPATIILE CONGENITALE

- canalul AV comun înseamnă defect al SIV membranos şi defect al inelului fibros al valvelor atrioventriculare: prin urmare valva mitrală şi tricuspidă sunt în acelaşi plan (în incidenţa apical 4 camere, valva tricuspidă este inserată mai spre bază decât în mod normal, la acelaşi nivel cu valva mitrală)

- consecinţe echocardiografice:1. DSV înalt2. cleft de valvă mitrală3. prezenţa regurgitării valvulare mitrale şi tricuspide4. implantare parţială a valvei mitrale anterioare pe SIV.

Cleftul de valvă mitrală se vizualizază în incidenţa transversală la nivelul valvei mitrale, dirijând transductorul uşor spre apex. Se observă o discontinuitate a VMA în porţiunea ei cea mai anterioară (la „ora 12”). Insuficienţa mitrală datorată cleftului are jet excentric.

Implantarea valvei mitrale anterioare pe SIV se vizualizează în incidenţa apical 4 camere sau mai precis la echografia tranesofagiană.

15

Page 16: CARDIOPATIILE CONGENITALE

c. Doppler color Evidenţiază:- turbulenţa la nivelul DSA- turbulenta la nivelul DSV (dacă e cazul)- regurgitarea mitrală prin cleft- regurgitarea tricuspidiană (întâlnită frecvent)

d. Echografia transesofagiană Este mult mai precisă în evidenţierea DSA şi DSV şi de asemenea a cleftului de valvă

mitrală (incidenţă transgastrică). De multe ori cleftul de valvă mitrală nu se vede la echografia transtoracică ci doar la cea transesofagiană.

e. Echografia de contrast În general nu este necesară pentru diagnostic. Este foarte relevantă însă în caz de şunturi

bidirecţionale.

2. DSA TIP SINUS VENOSUSa. Definiţie

= Reprezintă comunicarea interatrială situată în porţiunea superioară a septului interatrial în apropierea vărsării ven ei cave superioare.

b. Echografia 2D- Secţiuni recomandate: subcostal 4 camere (singura secţiune!)- Defectul se vizualizează greu şi nu este cert la echografia transtoracică

b. Doppler color Apare flux turbulent în AD superior, dar este foarte greu de a se diferenţia de fluxul VCS

(de obicei fluxul VCS nu este turbulent şi are direcţia spre valva tricuspidă; fluxul DSA este turbulent şi are direcţia AS-AD).

c. Echografia transesofagiană De obicei DSA tip sinus venos nu se vizualizează la echografia transtoracică la adulţi dar

este prezent totdeauna la echografia transesofagiană. La copii se poate vizualiza şi la echografia transtoracică.

Totodată se vizualizează dranajul venos aberant: frecvent DSA tip sinus venos se asociază cu venă pulmonară superioară dreaptă aberantă, care se varsă în confluenţa creată de defectul septal şi intrarea VCS.

16

Page 17: CARDIOPATIILE CONGENITALE

d. Echografia de contrast De obicei nu este utilizată în scop diagnostic.

3. FORAMEN OVALE PERSISTENTa. Definiţie

= Reprezintă o comunicare interatrială la nivelul fossa ovalis, fără să existe o lipsă de substanţă la nivelul SIA.

Are o incidenţă de 25% între persoanele normale şi 40% între cei ce au suferit un AVC.Rezultă prin deschiderea unei „clape” formate din suprapunerea septului primum aflat către

AS, peste septul secundum, aflat către AD.Această „clapă” poate rămâne deschisă:- prin lipsa sudurii celor 2 componente- sau poate fi deschisă prin creştereea presiunii în AD.

b. Echografia 2D Defectul se vizualizează extrem de rar, în incidenţa subcostal 4 camere

c. Doppler color Poate evidenţia inconstant un flux dreapta –stânga în inspir profund.

17

Page 18: CARDIOPATIILE CONGENITALE

d. Echografia transesofagiană Este metoda de elecţie pentru evidenţierea FOP şi entru diagnosticul diferenţial cu DSA.

e. Echografia de contrast

Este foarte utilă pentru diagnosticul FOP în cadrul echografiei transesofagiene. Se fac manevre de provocare: Valsalva, tuse, etc.

Numai prin subst.-de contrast nu se poate face dg diferenţial între FOP şi DSA.Dacă există şi o HTP severă, apar semnele fluxului bidirecţional la contrast, alături de

regurgitatre tricuspidiană importantă şi cavităţi drepte mai mari.

4. ANEVRISMUL DE SEPT INTERATRIALa. Definiţie = Reprezintă bombarea SIA spre AD.Se asociază frecvent cu FOP şi /sau DSA unic sau muoltiplu.b. Echografia 2D

Evidenţiază bombarea SIA spre AD.Are caracter de anevrism dacă:

1. baza are un diametru de min 15 mm.2. excursia membranei ce oscilează între cele 2 atrii este de min. 15 mm;3. poate apărea şi un tromb la nivelul anevrismului:

18

Page 19: CARDIOPATIILE CONGENITALE

c. Doppler color Poate fi prezent (dar nu este definitoriu!) un flux turbulent dreapta-stânga/ stânga- dreapta.

d. Echografia transesofagiană şi echografia de contrast Este metoda de elecţie pentru evaluarea completă a unui anevrism de SIA, pentru:

Determinarea dimensiunilor anevrismului Evidenţierea unui posibil tromb la nivelul anevrismului Evidenţierea eventualelor comunicări interatriale: FOP, DSA.

În fig. de mai jos este redat un exemplu de anevrism al SIA:

III. DEFECTUL SEPTAL INTERVENTRICULAR

A. DEFINIŢIEDefectul septal interventricular (DSV) reprezintă un defect de structură la nivelul septului

interventricular (SIV) permiţând comunicarea directă între cei doi v entriculi.

B. CLASIFICARE

1. DSV membranos

19

Page 20: CARDIOPATIILE CONGENITALE

- localizat în regiunea septului membranos: infero-medial de valva aortică şi lateral de foiţa septală a valvei tricuspidiene.

- poate avea extensie spre septul muscular: DSV perimembranos- se poate extinde superior spre valva aortică: se asociază cu insuficienţă aortică-

sindromul Laubry –Pezzy- se poate extinde posterior spre valva tricuspidă- 2 variante:

- prolabarea valvei septale în defect cu aspect de anevrism de SIV; sau - aderarea valvei la defect cu posibilă comunicare VS-AD.

- reprezintă 80% din totalul DSV.2. DSV tip muscular

Trabecular- localizat în ţesutul muscular al SIV, de la nivelul SIV membranos spre apex- poate fi unic sau multiplu (cribriform)- 5-10% din totalul DSV

Outlet (infundibular)- localizat anterior de SIV membranos, sub originea marilor vase (între tracturile de ieşire ale VD şi VS)- cuspele aortei pot prolaba prin defetc- sindr. Laubry-Pezzy.- reprezintă 7-10 % din totalul DSV

Inlet- localizat posterior de SIV membranos şi între cele două valve atrioventricualre- rareori apare izolat: se întâlneşte frecvent în cadrul canalului AV complet- se întâlneşte în 5-8% din totalul DSV.

1. DSV membranos2. DSV outlet (subcristar)3. DSV trabecular4. DSV inlet5. DSVsubaortic (supracristar)6. DSV cribriform

20

Page 21: CARDIOPATIILE CONGENITALE

C. DIAGNOSTICUL ECHOCARDIOGRAFIC

1. ECOGRAFIA 2DEste utilă pentru vizualizarea directă a defectului (în cel puţin două secţiuni), putând descrie

localizarea, mărimea şi forma sa.Secţiuni recomandate

parasternal ax lung pentru DSV perimembranos şi DSV outlet (fără a putea fi diferenţiate în această secţiune);

parasternal ax scurt la baza marilor vase pentru DSV perimembranos (localizatmedial, lângă valva septală a tricuspidei) şi DSV infundibular (situat mai lateral, spre valva pulmonară);

parasternal ax scurt la nivelul VS pentru DSV inlet şi DSV trabecular; apical 4 camere pentru DSV inlet şi DSV trabecular precum şi pentru vizualizarea

malaliniamentului dintre SIA şi SIV; apical 5 camere pentru DSV outlet şi DSV trabecular; subcostal pentru DSV perimembranos, DSV inlet şi DSV trabecular.

Ecografia 2D este utilă şi pentru:• identificarea semnelor de suprasolicitare de volum a VS (dilatare de VS şi AS)• dilatare de VD, AD şi AP în şunturile largi, nerestrictive, complicate cu HTP

(sindrom Eisenmenger)

• identificarea anomaliilor asociate (anevrism de SIV, prolabare de valvă Ao sau tricuspidiană prin defect, DSA asociat)

identificarea unei forme particulare de DSV caracterizată prin comunicare VS - AD (defect Gerbode)

21

Page 22: CARDIOPATIILE CONGENITALE

Când există suspiciunea clinică de DSV mic, greu evienţiabil 2D, se vor interoga cu atenţie

secţiunile mai sus enumerate prin Doppler color (flux turbulent) şi Doppler continuu (flux cu velocitate

mare).

Un exemplu de DSA trabecular este redat în figura de mai jos:

2. DOPPLER COLORSecţiuni recomandate:

parasternal ax lung sau ax scurt la nivelul marilor vase sau muşchilor papilari, apical 4 camere subcostal 4 camere.

Se evidenţiază:• flux turbulent din VS în VD (şunt stânga-dreapta) • complicaţii precum: regurgitare Ao, regurgitare tricuspidiană

În secţiunea parasternal ax lung pot exista dificultăţi de diferenţiere între jetul turbulent dat de prezenţa unui DSV membranos şi orice cauză de turbulenţă în tractul de ejecţie al VS (în sistolă- stenoză aortică sau subaortică, în diastolă- regurgitare aortică). Diagnosticul diferenţial se poate face cu ajutorul interogării Doppler a jetului şi prin identificarea DSV din alte secţiuni.

Exemplu de DSV perimembranos:

22

Page 23: CARDIOPATIILE CONGENITALE

Exemplu de DSV trabecular:

Uneori DSV mic nu se vede la echografia 2D, ci numai la Doppler color:

3. DOPPLER CONTINUU

Trebuie căutată secţiunea cu cea mai bună aliniere cu jetul DSV.Se pot evalua:

Anvelopa fluxului sangvin la nivelul defectului, indicând: Şunt stânga –dreapta în sistolă, cu velocitate variind în funcţie de mărimea

defectului (velocitate mare în defecte mici şi invers !) Persistenţa unui şunt stânga-dreapta cu velocităţi mici în diastolă (indică

rezistenţe pulmonare normale!) scurta inversare de şunt (dreapta-stânga) cu velocitate de asemenea mică

poate fi prezentă în cursul fazei de relaxare izovolumetrică

23

Page 24: CARDIOPATIILE CONGENITALE

inversarea direcţiei şuntului (dreapta-stânga) indică apariţia sindromului Eisenmenger

calcularea gradientului presional între cei doi ventriculi (prin determinarea velocităţii maxime la nivelul defectului)

determinarea presiunii sistolice pulmonare pe baza gradientului transdefect:

Gradient VS-VD = P VS – P VD

sau P VD = TA S – Gradient VS-VD

adică PAPs = TAs-Gradient VS-VD

sau pe baza regurgitării tricuspidiene: PAPs= Gradient VD-AD + P AD

Toate aceste ecuatii pornesc de la premisa absenţei obstacolelor la golirea VS şi VD (Ex. stenoză aortică sau pulmonară)!

Un exemplu de Doppler continuu la nivelul DSV:

Un exemplu de calcul al P sist. Din VD:

24

Page 25: CARDIOPATIILE CONGENITALE

4. DOPPLER PULSAT Este util pentru determinarea raportului de debite Qp/Qs

5. ECHOGRAFIA TRANSESOFAGIANĂEste utilă pentru:

detectarea DSV mici (în special trabeculare) monitorizarea intreaoperatorie a corecţiei chirurgicale.

6. ECHOGRAFIA DE CONTRASTEste mult mai rar folosită decât pentru DSA. Poate fi utilă în evidenţierea DSV mici,

multiple sau pentru detectarea inversării şuntului stânga-dreapta. Permite aprecierea dinamicii fluxului de şunt pe parcursul ciclului cardiac.

25