Bolnavul Anemic

7/31/2019 Bolnavul Anemic

1/28

BOLNAVUL ANEMIC


2/28

Eritropoieza normal

Stimulare eritropoietinic a mduvei eritroide

Aport adecvat Fe

DEFECTUL INIIAL AL ERITROPOIEZEI(?) Producia de eritrocite

(?) Anomalia maturrii precursorilor

(?) Creterea eritrolizei

* HLG

* Index reticulocitar (IR):

IR = %absolut R / factor shift%absolut R = % R x Htbb / 45% R = 1-2%

factorshift = 1,5 2,5


3/28

INDEX RETICULOCITAR

< 2 > 3

Morfologia E

NORMOCITAR MICRO-MACROCITAR

hipoproliferativTulb. maturaie

-Leziune medular

* aplazie/infiltraie/fibroz

-Deficit Fe:

* stimulare /inflamaie / defectmetabolic / af renal

-Defect citoplasmatic:

* A. Sideroblastic /talasemie / deficit Fe

- Defect nuclear:

* deficit vit. B12/ folai/ toxicitate medicam. /

A. refractar

HEMOLIZ /HEMORAGIE


4/28

ANEMIA FERIPRIVDeficit de fier

a) Balannegativ a Fe

b) Blocarea sintezei unei catene a Hb

c) Blocarea eliberrii Fe din SRE de celulele eritroide

d) Defect al funciei mitocondriale

Determinri ale FeSnge:

* Sideremia 9-27 micromoli/L (50-150 microg/dl)

* CLFe transferin 54-64 micromoli/L (300-360 microg/dl)

* Saturaia % a transferinei 30-50%

* Feritina seric B: 50-150; F: 15-50 microg/l

MO:* Rezerve Fe feritinic

* Sideroblati

E:

* Protoporfirin < 0,53 micromoli/L (30 microg/dl E)

* Receptori pt transferin 4-9 microg/L


5/28

STADIILE DEFICITULUI DE Fe

a) Epuizarea rezervelor:- rezerve Fe < 300 mg: - feritina < 20 microg/L

- depozite Fe 0 1+

Not:dac rezerva Fe estedisponibil, n periferie nu apare anemie

b) Eritropoieza cu deficit de Fe:- feritina < 15 microg/L

- depozite de Fe = 0

- sideremia < 11 micromoli/L (60 microg/dl)

- saturaia transferinei = 20%

- protoporfirina E > 1,77 micromoli/l (100 microg/dl)

- morfologia E: nemodificat

Anemienormocitarnormocromuoar cu Hb = 10-12 g/dl

c) Anemie feripriv


6/28

Anemia feripriv= anemie microcitar hipocrom

Microcitoz: DEM , VEM Hipocromie: HEM , CHEM

Morfologie: anulocite, anizocitoz,poikilocitozSideropenie: Fe seric (< 4 micromoli/L, < 30 microg/dl)CTLT (saturare < 10%)Feritina (< 15 microg/dl)

Not:iniialanemie, apoimicrocitoz

ANEMII MICROCITARE: DGN. DIFERENIAL

INVESTIGAII A. FERIPRIV TALASEMIE A. SIDEROBLASTIC

Frotiu Micro-/hipo- Micro-/hipo-/c. int Sbl. inelari

Sideremie N, N, CTL Fe N N

Saturaie (%) < 10 30 - 80 30 - 80

Feritina (microg/L) < 15 50 - 300 50 - 300

Tipul Hb N anormal N


7/28

Deficit de Fe Dgn. etiopatogenicA. Balannegativ a Fe:

- aport insuficient

- deficit de absorbie la nivelul DI: pH gastric

hipermotilitate

scurtcircuitarea z. de absorbie:

inflamaie / deficit de receptori / deficit de transferin / ablaiechirurgical

- pierderi: hemoragii / donatori (500 ml snge = 250 mg Fe)

B. Blocarea sintezei unei catene a Hb: i-talasemia- microcitozuniform(distribuie N a diametrului E)

- microcitoz / hipocromie disproporionatfa de gravitatea anemiei

(VEM < 75 80 microni3 cu Hb > 13 14 g/dl)

Not:iniial,microcitoz- ELFO Hb: Hb A2

- metabolismul Fe: sideremie = N; CTLT

C. Blocarea eliberrii Fe din SRE de celule eritoide: A. inflamatorii,b. cronice

D. Deficit al funciei mitocondriale: A. sideroblastic


8/28

DECIZIE TERAPEUTIC

(1) Intervenia medicului practician

Anemii bine tolerate (Hb > 8g/dl), cu etiologie cert

(2) Intervenia hematologului

Anemii severe

Anemie cronic agravat sau dificil toleratAnemie de etiologie incert

Investigaii hematologice suplimentare


9/28

TRATAMENTULANEMIEI FERIPRIVE

OBIECTIVE: ndeprtarea cauzei

tratament de atac = corecia anemiei

tratament de consolidare = Fe rezerv

REZULTATE:

criza reticulocitar (la 3-4 zile cu vf la 10 zile)

Hb crete cu 50% dup 2 spt.

corectarea anemiei dup 2 luni


10/28

TRATAMENTUL ORALcu preparate de Fe

Se calculeaz :

deficitul total de Fe :

(Hb n - Hb a) x 5

deficitul pentru refacerea Hb:

deficit total Fe x 3,4

se adaug Fe de rezerv ~ 1000 mg


11/28

PREPARATE CU Fe

ORAL:

Sulfat feros 325 mg (65 mg Fe elemental)

Fumarat feros 325 mg (107 mg Fe elemental)

Gluconat feros 325 mg (39 mg Fe elemental)

Fe polizaharidic 150 mg (150 mg Fe elemental)


12/28

TRATAMENT PARENTERALcu preparate de Fe

INDICAII:intoleran la preparatul oral

efect rapid

malabsorbie

DOZA: (15 - Hb a) x G (kg) x 2,3

INCIDENTE:

injectite / flebite

reacii alergiceoc anafilactic


13/28

PREPARATE CU Fe

PARENTERAL:

FIER DEXTRAN inj. (InFeD):

a) cu fenol = adm. i.m.b) fr fenol = adm. i.m. ii.v.

ERITROPOIETINRECOMBINAT


14/28

ANEMIA MEGALOBLASTIC

Deficit Vit. B 12 (


15/28

A.DEFICIT DE COBALAMIN1. SINDROM DIGESTIV:

glosita Hunter

gastrita cr. atrofic histamino-rezistent

insuficien hepato-pancreatic uoar

2. SINDROM NEUROLOGIC:

(Ht n, indici E n, ac. metil-malonic )

ataxiepseudotabeticataxie cerebeloas

subst. alb: nebuniamegaloblastic


16/28

3. SINDROM HEMATOLOGIC

Ht = 1520% (A foarte sever)

Semne de macrocitoz : VEM > 100 fl

Semne de hipercromie : HEM ,CHEM n

deficit latent de fier i/sau folai

Reticulocite

MorfologieE:megaloblati, macrocite, resturi nucleare Mduv: hiperplazie eritroblastic


17/28

ANEMIA PERNICIOAS

Atrofia mucoasei gastrice

absena secreiei F intrinsec

Stomac histologic normal (boli imune)

secreie de F intrinsec anormal sauabsena secreiei


18/28


19/28

Deficit ac. folic

1. SINDROM DIGESTIV cu diaree frecvent

2. SINDROM HEMATOLOGIC

3. SINDROM NEUROLOGIC ABSENT


20/28

Testul Schilling(absorbia cobalaminei)

Excreieurinar de cobalamin (U/24 h)

- n = 20%

- < 10% = deficit prin malabsorbie

Se adm. Cobalaminmarcat + F intrinsec

* absorbiecorectat = Apernicioas (deficit F intrinsec)

* absorbiesczut = proliferarebacterian (sdr ansoarb)

= afeciuneileal (defect de absorbie

secundar deficitului de cobalamin)


21/28

Deficit

cobalamin folat

Ac. metil-malonic n

Homocistein


22/28

Tratamentul deficitului de cobalamin

Tratament de substituie (parenteral)

100 g vit. B12 / zi 1 sptmn

Dtotal = 2000 g n primele 6 sptmni, apoi

100 g vit. B12 /lun toatviaaReticulocitoza: 45 zile (mx = 7 zile)

Transfuzia de maseritrocitar 100 ml iniial

- n A severe cu deteriorarea funciei CV

Tratament etiologic specific

- antibioterapie pt proliferareabacterian


23/28

ANEMII HEMOLITICE

SUSPICIUNE DE HEMOLIZ

icter pigmentar acoluric

splenomegalie

litiaz biliar pigmentar icter cu hiperbilirubinemie indirect

urobilinogenurie

stercobilinogen fecal


24/28

HEMOLIZ

(a) alterarea membranei eritrocitare

(b) anomalii cantitative / calitative Hb

(c) ageni fizici: proteze valvulare metalice

hemoglobinuria de mar


25/28

DIAGNOSTIC HEMATOLOGIC

Anemie normocrom: microcite, sferocite, E n secer, ovalocite,eritroblati, inele Cabot

Reticulocitoz

Mduv: hiperplazie eritroblastic normoblastic (microcitoza se

realizeaz n periferie) Teste imunologice:

test Coombs direct + (ser anti C)

test Coombs indirect + (ser anti )

CONCLUZIE

A.H.A.I cu AC la cald ( Ig G )

A.H.A.I cu AC la rece ( Ig M )


26/28

COMPLICAII

(A) CRIZA DE DEGLOBULIZARE OC HEMOLITIC

(B) LEZIUNI HEPATO-BILIARE

(C) ACCIDENTE TROMBOTICE

(cerebral, pulmonar, cardiac, mezenteric, renal, osos)


27/28

TRATAMENT

OBIECTIVE

anularea cauzei

anularea producerii AC

ameliorarea anemiei


28/28

TRATAMENT

(1) Transfuzia E splate n ocul hemolitic

(2) Corticoterapia

(3) Splenectomia corticoterapie leucopenie

trombocitopenie AC tip Ig G

(4) Imunosupresoare : AC tip Ig M

(5) Heparina (6) Alte msuri: alcalinizare, hidratare, combaterea

durerilor i a spasmelor

Documents

Bolnavul Anemic