Bm Bronkiektasis

8/9/2019 Bm Bronkiektasis

1/27

REFERAT

BRONKIEKTASIS

Disusun oleh :

Anggi Novita E. 1102010022

Pe!i!ing :

D". Di# A$i Nug"aha S%.B& '.Kes

KEPANITERAAN S'F I(') BEDA*

RS)D SOREAN+

1


2/27

BAB I

PENDAHULUAN

Bronkiektasis adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi

(ektasis) dan distorsi bronkus lokal yang bersifat patologis dan berjalan kronik,

persisten atau irrevesibel. Kelainan bronkus tersebut disebabkan oleh perubahan-

perubahan dalam dinding bronkus berupa destruksi elemen elastis, otot polos

brokus, tulang rawan dan pembuluh-pembuluh darah. Brokus yang terkena

umumnya adalah bronkus ukuran sedang (medium size), sedangkan bronkus besar

umumnya jarang. (Aru W. Sudoyo et al, 2006)

Bronkiektasis pertama kali dijelaskan oleh Leannec pada 1819, adalah

suatu keadaan dilatasi abnormal dari bronkus dan bronkiolus yang berkaitan

dengan infeksi dan inflamasi saluran napas yang berulang. (ODonnel, 2008)

Ada laporan tentang prevalensi tinggi didapatkan pada populasi yang

relatif terisolasi dengan akses yang sulit ke perawatan kesehatan dan tingginya

tingkat infeksi pernapasan pada anak, seperti Alaska Pribumi di Delta Yukon-

Kuskokwim. (Barker AF, 2002)

Penelitian baru- baru ini didapatkan sekitar 110.000 pasien dengan

bronkiektasis di Amerika serikat. Yang dimana penyakit ini sering terjadi pada

usia tua dengan duapertiga adalah wanita. Weycker et almelaporkan prevalensi

bronkiektasis di Amerika Serikat 4,2 per 100.000 orang dengan usia 18-34 tahun

dan 272 per 100.000 orang dengan usia 75 tahun. Tsang dan Tipoe, melaporkan

prevelensi bronkiektasis 1 per 6.000 orang di Auckland, New Zealand.

Didapatkan peningkatan frekuensi bronkiektasis dikarenakan penggunaan CT-

Scan resolusi tinggi. (Fauci et al, 2008; ODonnel, 2008)

2


3/27

BAB II

BRONKIEKTASIS

1. ETIOLOGI

Bronkiektasis sampai sekarang masih belum jelas. Namun diduga

bronkiektasis dapat timbul secara kongenital maupun didapat. (Aru W.

Sudoyo et al, 2006)

1.1. Kelainan kongenital

Bronkiektasis terjadi sejak individu masih dalam kandungan.

Faktor genetik atau faktor pertumbuhan dan perkembangan memegang

peranan penting. Bronkiektasis yang timbul kongenital biasanya mengenai

hampir seluruh cabang bronkus pada satu atau kedua bronkus. Selain itu,

bronkiektasis kongenital biasanya menyertai penyakit-penyakit kongenital

seperti Fibrosis kistik, Kertagener Syndrome, William Campbell

syndrome,Mounier-Kuhn Syndrome, dll.(Aru W. Sudoyo et al, 2006)

Diskinesia silia primer merupakan suatu kondisi di mana fungsi

silia berkurang berhubungan dalam mempertahankan sekresi dan infeksi

berulang yang akhirnya menyebabkan bronkiektasis. Sindrom ini

diturunkan sebagai autosomal resesif dengan penetrasi variabel. Frekuensi

1 dalam 15.000 : 1 dalam 40.000 kelahiran. Penyebab defek silia padasindrom ini adalah tidak adanya atau memendeknya lengan dynein lengan

yang bertanggung jawab akan kelenturan akson. Sekitar setengah dari

pasien dengan diskinesia silia primer memiliki Sindrom Kartagener's

(bronkiektasis, sinusitis, dan situs inversus atau partial lateralizing

abnormality). (Barker AF, 2002)

1.2. Kelainan didapat

3


4/27

Bronkietasis yang didapat sering berkaitan dengan obstruksi

bronkus. Dilatasi bronkus mungkin disebabkan karena kelainan didapatdan kebanyakan merupakan akibat dari proses berikut:

1.2.1. Infeksi

Bronkiektasis sering terjadi sesudah seorang anak menderita

pneumonia yang sering kambuh dan berlangsung lama. Pneumonia

merupakan komplikasi pertusis maupun influenza yang diderita semasa

anak, tuberkulosis paru, dan sebagainya. (Aru W. Sudoyo et al, 2006)

Imunisasi pada masa kanak-kanak yang efektif ditandai dengan

penurunan insidensi bronkiektasis yang disebabkan oleh pertusis atau

batuk rejan. Infeksi saluran pernapasan pada anak-anak lainnya dapat

menyebabkan kerusakan permanen pada saluran pernapasan. Kehadiran

Staphylococcus aureusdikaitkan dengan fibrosis kistik atau aspergillosis

bronkopulmonalis alergi. Aspergillus fumigatus merupakan organisme

komensal. Aspergillosis bronkopulmonalis alergi adalah suatu keadaan

yang mempengaruhi pasien asma dan melibatkan kerusakan saluran napas

yang disebabkan oleh beberapa faktor. Bronkiektasis pada pasien dengan

aspergillosis bronkopulmonalis alergi ini disebabkan oleh reaksi imun

pada aspergillus, kerja dari mikotoksin, elastase dan interleukin-4 dan

interleukin-5 dan pada tahap kemudian terjadi invasi jamur secara

langsung pada saluran napas. Sebuah laporan baru-baru ini menunjukkan

peningkatan dan penurunan fungsi paru dengan penggunaan kortikosteroid

setelah terapi itrakonazol menunjukkan organisme Aspergillus juga

mungkin menginfeksi. Tidak mengherankan bahwa bronkiektasis dapat

digambarkan pada pasien dengan Acquired Immunodeficiency Syndrome

(AIDS), menyebabkan terjadinya infeksi saluran pernapasan berulang dan

merusak respons host. Kebanyakan pasien memiliki jumlah CD4 yang

4


5/27

rendah, sebelumnya ada infeksi piogenik, pneumocystic, dan infeksi

mikobakteri, dan pneumonia interstisial limfositik (pada anak). (BarkerAF, 2002)

1.2.2. Obstruksi bronkus

Obstruksi bronkus dapat disebabkan oleh berbagai macam sebab

seperti korpus alienum, karsinoma bronkus atau tekanan dari luar lainnya

terhadap bronkus. Menurut penelitian para ahli diketahui bahwa infeksi

ataupun obstruksi bronkus tidak selalu nyata (automatis) menimbulkan

bronkiektasis. Diduga mungkin masih ada faktor instrinsik (yang sampai

sekarang belum diketahui) ikut berperan dalam timbulnya bronkiektasis.

(Sudoyo Aru W et al, 2006)

1.3. Lokasi

Berdasarkan lokasinya, bronkiektasis dibagi menjadi:

Setempat (localized), yaitu di lobus bawah, lobus tengah kanan

atau lingula, biasanya sebagai komplikasi dari pneumonia berat,

dapat juga karena penyumbatan oleh benda asing, tumor atau

penekanan dari luar (kompresi oleh tuberkulosis kelenjar limfa).

Bronkiektasis di lobus tas biasanya disebabkan oleh tuberkulosis

atau aspergilosis bronkopulmonar.

Menyeluruh (generalized), biasanya karena infeksi sistem

pernapasan yang berulang disertai kelainan imunitas ataupun

kelainan mucocilliary clearance. Penyebab lainnya adalah

vaskulitis, defisiensi-1-antitripsin, AIDS, sindrom merfan, SLE,

sindrom syorgen dan sarkoidosis. (Sumber : Patel Pradip R, 2005;

Patrick Davey, 2005)

2. ANATOMI DAN FISIOLOGI

2.1. Anatomi

5


6/27

Dari gambar I dapat kita lihat bahwa cabang utama bronkus kanan

dan kiri akan bercabang menjadi bronkus lobaris dan bronkus segmentalis.Percabangan ini berjalan terus-menerus menjadi bronkus yang ukurannya

semakin kecil sampai akhirnya menjadi bronkiolus terminalis, yaitu

bronkiolus yang tidak mengandung alveoli. Bronkiolus terminalis

mempunyai diameter kurang lebih 1 mm. Bronkiolus tidak diperkuat oleh

kartilago tetapi dikelilingi oleh otot polos sehingga ukurannya dapat

berubah. Seluruh saluran udara sampai pada tingkat ini disebut saluran

penghantar udara karena fungsinya menghantarkan udara ke tempat

pertukaran gas terjadi. Setelah bronkiolus terdapat asinus yang merupakan

unit fungsional dari paru. Asinus terdiri atas bronkiolus respiratorius,

duktus alveolaris dan sakkus alveolaris terminalis. Asinus atau kadang

disebut lobulus primer memiliki diameter 0,5 sampai 1 cm. Terdapat

sekitar 23 percabangan mulai dari trakea sampai sakkus alveolaris

terminalis. Alveolus dipisahkan dari alveolus di dekatnya oleh septum.

Lubang pada dinding ini dinamakan pori-pori Kohn yang memungkinkan

komunikasi antara sakkus. Alveolus hanya selapis sel saja, namun jika

seluruh alveolus yang berjumlah sekitar 300 juta itu dibentangkan akan

seluas satu lapangan tenis. ( Wilson LM, 2006)

6


7/27

Gambar 1. Anatomi saluran napas. (Sumber : Hasan I, 2006)

Alveolus pada hakikatnya merupakan gelembung yang dikelilingi

oleh kapiler-kapiler darah. Batas antara cairan dengan gas akan

membentuk suatu tegangan permukaan yang cenderung mencegah

ekspansi pada saat inspirasi dan cenderung kolaps saat ekspirasi. Di sinilah

letak peranan surfaktan sebagai lipoprotein yang mengurangi tegangan

permukaan dan mengurangi resistensi saat inspirasi sekaligus mencegah

kolaps saat ekspirasi. Pembentukan surfaktan oleh sel pembatas alveolus

dipengaruhi oleh kematangan sel-sel alveolus, enzim biosintetik utamanya

alfa anti tripsin, kecepatan regenerasi, ventilasi yang adekuat serta perfusi

ke dinding alveolus. Defisiensi surfaktan, enzim biosintesis serta

mekanisme inflamasi yang berjung pada pelepasan produk yang

mempengaruhi elastisitas paru menjadi dasar patogenesis emphysema, dan

penyakit lainnya. ( Wilson LM, 2006)

Bronkus merupakan percabangan dari trachea. Terdiri dari bronkus

dextra dan bronchus sinistra:

Bronkus dextra, mempunyai bentuk yang lebih besar, lebih

pendek dan letaknya lebih vertikal daripada bronkus sinistra. Hal ini

disebabkan oleh desakan dari arcus aortae pada ujung caudal trachea ke

arah kanan, sehingga benda-benda asing mudah masuk ke dalam bronkus

dextra. Panjangnya kira-kira 2,5 cm dan masuk kedalam hilus pulmonis

setinggi vertebra thoracalis VI. Vena Azygos melengkung di sebelah

cranialnya. Ateria pulmonalis pada mulanya berada di sebelah inferior,

kemudian berada di sebelah ventralnya. Membentuk tiga cabang (bronkus

sekunder), masing-masing menuju ke lobus superior, lobus medius, dan

7


8/27

lobus inferior. Bronkus sekunder yang menuju ke ke lobus superior

letaknya di sebelah cranial a.pulmonalis dan disebut bronkusepar ter ialis.Cabang bronkus yang menuju ke lobus medius dan lobus inferior berada di

sebelah caudal a.pulmonalis disebut bronkushyparterialis. Selanjutnya

bronkus sekunder tersebut mempercabangkan bronkus tertier yang menuju

ke segmen pulmo.( Luhulima JW, 2004)

Bronkus sinistra, mempunyai diameter yang lebih kecil, tetapi

bentuknya lebih panjang daripada bronkus dextra. Berada di sebelah

caudal arcus aortae, menyilang di sebelah ventral oesophagus, ductus

thoracicus, dan aorta thoracalis. Pada mulanya berada di sebelah superior

arteri pulmonalis, lalu di sebelah dorsalnya dan akhirnya berada di sebelah

inferiornya sebelum bronkus bercabang menuju ke lobus superior dan

lobus inferior, disebut letak bronkus hyparterialis. Pada tepi lateral batas

trachea dan bronkus terdapat lymphonodus tracheobronchialis superior

dan pada bifurcatio trachea (di sebelah caudal) terdapat lymphonodus

tracheobronchialis inferior. Bronkus memperoleh vascularisasi dari

a.thyroidea inferior. Innervasinya berasal dari N.vagus, n. Recurrens, dan

truncus sympathicus. ( Luhulima JW, 2004)

2.2. Fisiologi

2.2.1. Struktur dan fungsi saluran napas normal

2.2.1.1. Sel epitel permukaan

Sel epitel permukaan pada saluran intrapulmoner pada dasarnyadibentuk oleh dua tipe sel, yaitu sel silia dan sel sekretori. Sel sekretori

dibagi menjadi subtipe berdasarkan penampakan mikroskopik (misalnya

Sel clara, goblet dan serous ). Selain musin, sel sekretori juga melepaskan

beberapa molekul antikmikroba (sebagai contaoh defensin, lisosim, dan

IgA), molekul immunomodulator (sekretoglobin dan sitokin) dan molekul

pelindung (protein trefoil dan heregulin), semuanya ini tergabung dalam

mukus. (Fahy JV&Dickey BF, 2010)

8


9/27

2.2.1.2. Kelenjar submukosa

Pada saluran napas besar (diameter lumen >2mm), kelenjar

submukosa berkontribusi pada sekresi musin (gambar 2). Kelenjar

dihubungan dengan lumen saluran napas oleh duktus silia superfisial yang

mendorong sekresi keluar dan duktus kolektus nonsilia profundus.

Kelenjar sumukosa berlokasi diantara otot polos dan kartilago. Sel mukous

membentuk 60% volume kelenjar. Sel serous yang berlokasi didistal,

membentuk 40% volume kelenjar, mensekresi proyeoglikan dan protein

antimikroba. Pada keadaan patologi, volume kenjar submukosa dapat

meningkat melebihi volume normal. (Fahy JV&Dickey BF, 2010)

2.2.1.3. Lapisan mukosa (lapisan lendir)

Lendir melapisi seluruh saluran napas, dimana kandungan

terbanyaknya adalah cairan, dengan kerakteristik fisik solid. Kandungan

normal mukus adalah 97% air dan 3 % solid (musin, protein nonmusin,

garam, lemak dan sel debris). (Fahy JV&Dickey BF, 2010)

Gambar 2. Mukus klirens pada saluran napas yang normal.

(Sumber :Fahy JV&Dickey BF, 2010)

2.2.2. Mekanisme klirens saluran napas

Pertama, mukus didorong ke proksimal saluran napas oleh gerakan

silia, yang akan membersihkan partikel-partikel inhalasi, patogen dan

menghilangkan bahan-bahan kimia yang mungkin dapat merusak paru.

9


10/27

Musin polimerik secara terus-menerus disintesis dan disekresikan untuk

melapisi lapisan mukosa. Kecepatan normal silia 12 sampai 15x/detik,menghasilkan kecepatan 1mm/menit untuk membersihkan lapisan mukosa.

Kecepatan mucociliary clearancemeningkat dalam keadaan hidrasi tinggi.

Dan kecepatan gerakan silia meningkat oleh aktivitas purinergik,

adrenergik, kolinergik dan reseptor agonis adenosin, serta bahan iritan

kimia. Mekanisme kedua, adalah dengan mengeluarkan mukus dengan

refleks batuk. Ini mungkin dapat membantu menjelaskan mengapa

penyakit paru yang disebabkan oleh kerusakan fungsi silia tidak terlalu

berat dibandingkan dengan yang disebabkan dehidrasi, yang menghalangi

kedua mekanisme klirens saluran napas. Meskipun batuk berkontribusi

dalam membersikan mukus pada penyakit dengan peningkatan produksi

mukus atau gangguan fungsi silia, ini dapat menyulitkan gejala. (Fahy

JV&Dickey BF, 2010)

3. PATOGENESIS

Belum diketahui secara sempurna, namun diperkirakan yang

menjadi penyebab utama adalah peradangan dengan destruksi otot,

jaringan elastik dan tulang rawan dinding bronkus, oleh mukopus yang

terinfeksi yang kontak lama dan erat dengan dinding bronkus (gambar 3).

(Fahy JV&Dickey BF, 2010)

10


11/27

Gambar 3. Gambaran bronkus pada bronkiektasis(Sumber: Benditt, JO, 2008 )

Mekanisme mukus klirens yang efektif adalah sesuatu yang

esensial untuk paru yang sehat, dan kelainan saluran napas disebabkan

oleh buruknya mekanisme klirens mukus. Mukus yang sehat dalah sutau

lendir dengan viskositas rendah dan elastis sehingga dapat dengan mudah

diangkut oleh silia. Sedangkan mukus yang tidak sehat ditandai dengan

viskositas yang tinggi dan keelastisan sehingga sulit untuk dibersihkan.

Akumulasi dari mukus yang dihasilkan dari beberapa kombinasi seperti

peningkatan produksinya dan penurunan klirens, dan akumulasi persisten

dapat memicu infeksi dan peradangan dengan tersedianya lingkungan

untuk pertumbuhan mikrobakteri. (Fahy JV&Dickey BF, 2010)

Mukopus mengandung produk-produk neutrofil yang bisa merusak

jaringan paru (protease serin, elastase, kolagenase), oksida nitrit,

sitokininflamasi (IL8) dan substansi yang menghambat gerakan silia dan

mucociliary clearance. Terjadi mukokel yang terinfeksi setelah dilatasi

mekanik bronkus yang telah lunak oleh pengaruh proteolitik.

Inflammatory insultyang pertama akan diikuti oleh kolonisasi bakteri

yang akan menyebabkan kerusakan bronkus lebih lanjut dan predisposisi

untuk kolonisasi lagi dan ini merupakan lingkaran yang tidak terputus.

Pada akhirnya terjadi fibrosis dinding bronkus dan jaringan paru

sekitarnya menyebabkan penarikan dinding bronkus yang sudah lemah

sehingga terjadi distorsi. Distensi juga bisa diperberat oleh atelektasis paru

sekitar bronkus yang menyebabkan bronkus mendapatkan tekanan

intratorakal yang lebih besar.(Benditt, JO, 2008; Barker AF, 2002)

4. PATOLOGI

4.1. Gambaran makroskopis

11


12/27

Makroskopis paru bronkiektasis tampak dilatasi permanen dari

jalan napas subsegmental yang mengalami inflamasi, berliku-liku, dansebagian atau seluruhnya dipenuhi mukus (gambar 4). Proses ini meliputi

bronkiolus, dan bagian akhir jalan napas yang ditandai dengan fibrosis

jalan napas kecil. Klasifikasi menurut Reid (atas dasar hubungan patologi

dan bronkografi):

4.1.1. Bronkiektasis silindris, merupakan bronkiektasis yang paling ringan.

Bentuk ini sering dijumpai pada bronkiektasis yang menyertai bronkitis

kronik. Bronkus tampak seperti bentukan pipa berdilatasi, jalan napas

yang lebih kecil dipenuhi mukus.

4.1.2. Bronkiektasis varikosa, merupakan bentuk intermediet, istilah ini

digunakan karena perubahan bentuk bronkus yang menyerupai varises

vena.

4.1.3. Bronkiektasis sakuler atau kistik, merupakan bentuk bronkiektasis yang

klasik, ditamdai dengan adanya dilatasi dan penyempitan bronkus yang

bersifat ireguler. Bentuk ini kadang-kadang berbentuk kista. (Aru W.

Sudoyo et al, 2006)

Gambar 4. Bermacam-macam tipe bronkiektasis

(Sumber : Davey Patrick, 2005)

4.2. Gambaran mikroskopis

12


13/27

Seluruh lapang pandang tampak inflamasi kronik pada

dinding bronkus dengansel inflamasi dan mukus di dalam lumen.Terdapat destruksi pada lapisan elas tin pada dinding bronkus dengan

fibrosis. Netrofil merupakan populasi sel terbanyak dalam lumen bronkus,

sedangkan sel yang terbanyak pada dinding bronkus adalah mononuklear.

5. DIAGNOSIS

5.1. Gambaran klinis

Manifestasi klasik dari bronkiektasis adalah batuk dan produksi

sputum harian yang mukopurulen sering berlangsung bulanan sampai

tahunan. Batuk kronik yang produktif merupakan gejala yang menonjol.

Terjadi hampir 90% pasien. (Barker AF, 2002; Aru W. Sudoyo et al,

2006)

Sputum yang bercampur darah atau hemoptisis dapat menjadi

akibat dari kerusakan jalan napas dengan infeksi akut. Sputum yang

dihasilkan dapat berbagai macam, tergantung berat ringannya penyakit dan

ada tidaknya infeksi sekunder. Sputum dapat berupa mukoid,

mukopurulen, kental dan purulen. Jika terjadi infeksi berulang, sputum

menjadi purulen dengan bau yang tidak sedap. Dahulu, jumlah total

sputum harian digunakan untuk membagi karakteristik berat ringannya

bronkiektasis. Sputum yang kurang dari 10 ml digolongkan sebagai

bronkiektasis ringan, sputum dengan jumlah 10-150 ml perhari

digolongkan sebagai bronkiektasis moderat dan sputum lebih dari 150 ml

digolongkan sebagai bronkiektasis berat. Namun sekarang, berat ringannya

bronkiektasis dikalsifikasikan berdasarkan temuan radiologis. Pada pasien

fibrosis kistik, volume sputum pada umumnya lebih banyak dibanding

penyakit penyebab bronkiektasis lainnya. Dispnea dan mengi terjadi pada

75 % pasien. Nyeri dada pleuritis terjadi pada 50 % pasien dan

mencerminkan adanya distensi saluran napas perifer atau pneumonitis

13


14/27

distal yang berdekatan dengan permukaan pleura viseral. (Barker AF,

2002)5.2. Pemeriksaan fisik

Ditemukannya suara napas tambahan pada pemeriksaan fisik dada,

termasuk crackles (70 %), wheezing (34 %), dan ronki (44 %) adalah

petunjuk untuk diagnosis. Dahulu, clubbing fingeratau jari tabuh adalah

gambaran yang sering ditemukan, tapi saat ini prevalensi gambaran

tersebut hanya 3 %. Penyakit utama yang mengaburkan bronkiektasis

adalah penyakit paru obstruktif kronik (PPOK). Perbandingan gambaran

dari dua kondisi disajikan pada Tabel 1. (Barker AF, 2002)

Tabel.1Perbedaan antara PPOK dan bronkiektasis

Variabel PPOK Bronkiektasis

Penyebab Merokok Infeksi/genetik/imun defek

Infeksi Sekunder Primer

Predominan organisme

dalam sputum

Streptococcus pneumoniae,

Heamophilus influenzae

Heamophilus influenzae,

Pseudomonas aeroginosa

Obstruksi saluran napas

dan hiperresponsif

+ +

Rontgen thoraks Hiperlusens, hiperinflasi,

dilatasi saluran napas

Dilatasi dan penebalan

saluran napas, mukous plugSputum Mukoid, jernih Purulen, 3 lapis

(Sumber : Barker AF, 2002)

7.3. Pemeriksaan penunjang

7.3.1. Spirometri

Pada spirometri sering menunjukkan keterbatasan aliran udara,

dengan rasio penurunan volume ekspirasi paksa dalam satu detik (FEV1)

untuk memaksa volume kapasitas paksa (FVC), FVC normal atau sedikit

berkurang dan FEV1 menurun. Penurunan FVC menunjukkan bahwa

14


15/27

saluran udara tertutup oleh lendir, dimana saluran napas kolaps saat

ekspirasi paksa atau adanya pneumonitis pada paru. Merokok dapatmemperburuk fungsi paru dan mempercepat kerusakan.

Hyperresponsiveness saluran napas dapat ditunjukkan, dimana 40 %

pasien memiliki 15 % atau peningkatan yang lebih besar pada FEV1

setelah pemberian agonis beta-adrenergik, dan 30 sampai 69 % pasien

yang tidak memiliki terlihat penurunan FEV1memiliki 20 % penurunan

FEV1setelah pemberian histamin atau methacholine. (Barker AF, 2002)

7.3.2. Gambaran radiologis

7.3.2.1. Rontgen thoraks

Dengan pemeriksaan foto thoraks, maka pada bronkiektasis dapat

ditemukan gambaran seperti dibawah ini:

a. Ring shadow

Terdapat bayangan seperti cincin dengan berbagai ukuran

(dapat mencapai diameter 1 cm). Dengan jumlah satu atau lebih

bayangan cincin sehingga membentuk gambaran honeycomb

appearance atau bounches of grapes (gambar 5). Bayangan

cincin tersebut menunjukkan kelainan yang terjadi pada bronkus.

(Sutton D, 2003)

b. Tramline shadow

Gambaran ini dapat terlihat pada bagian perifer paru. Bayangan

ini terlihat terdiri atas dua garis paralel yang putih dan tebal yang

dipisahkan oleh daerah berwarna hitam. Gambaran seperti ini

sebenarnya normal ditemukan pada daerah parahilus.Tramline

shadowyang sebenarnya terlihat lebih tebal dan bukan pada daerah

parahilus.( Sutton D, 2003; Pattel PR, 2005)

15


16/27

,A- ,B-

Gambar 5. Gambaran honeycomb appearance.

( Sumber : Sutton D, 2003)

c. Tubular shadow Ini merupakan bayangan yang putih dan tebal.

Lebarnya dapat mencapai 8 mm. Gambaran ini sebenarnya

menunjukkan bronkus yang penuh dengan sekret. Gambaran ini

jarang ditemukan, namun gambaran ini khas untuk bronkiektasis

(gambar 6B). (Sutton D, 2003)

Gambar 6. (A). Tanda panah menunjukan gambaranRing shadow,

(B). Gambarantubular shadow. (Sumber : Sutton D, 2003)

16


17/27

Gambar 7. Bronkografi; kini teknik yang kuno namun elegan dapat

menunjukkan bronkiektasis silindris yang disertai dilatasi bronkus lobus

bawah (Sumber : Patel Pradip R, 2005)

7.3.2.2. Bronkografi

Merupakan pemeriksaan foto dengan pengisian media kontras ke dalam

sistem saluran bronkus pada berbagai posisi (AP, Lateral, Oblik). Pemeriksaan ini

selain dapat menentukan adanya bronkiektasis, juga dapat menentukan bentuk-

bentuk bronkiektasis yang dibedakan dalam bentuk silindris (tubulus, fusiformis),

sakuler (kistik) dan varikosis. (Sutton D, 2003)

Pada gambar 7, didapatkan gambaran glove finger shadow yang

menunjukkan bayangan sekelompok tubulus yang terlihat seperti jari-jari pada

sarung tangan. (Sutton D, 2003)

7.3.2.3. CT-Scan thorax

CT-Scan dengan resolusi tinggi menjadi pemeriksaan penunjang

terbaik untuk mendiagnosis bronkiektasis, mengklarifikasi temuan dari

foto thorax dan melihat letak kelainan jalan napas yang tidak dapat terlihat

pada foto polos thorax. CT-Scan resolusi tinggi mempunyai sensitivitas

sebesar 97% dan spesifisitas sebesar 93%. CT-Scan resolusi tinggi akan

memperlihatkan dilatasi bronkus dan penebalan dinding bronkus.

Modalitas ini juga mampu mengetahui lobus mana yang terkena, terutama

penting untuk menentukan apakah diperlukan pembedahan. (Patel PR,

2005)

CT-Scan, terutama resolusi tinggi dapat menghasilkan gambar

yang menunjukan dilatasi saluran napas dengan ketebalan dengan

ketebalan 1,0-1,55 mm (Gambar 9 dan 10). Sebagai konsekuensinya, saat

17


18/27

ini pemeriksaan ini adalah teknik standar atau untuk mengkonfirmasi

diagnosis bronkiektasis. (Fauci et al, 2008)

(Sumber : Fauci et al, 2008)

8. TINGKATAN BERATNYA PENYAKIT

Tingkatan penyakit bervariasi dari ringan sampai berat. Brewis

membagi tingkatan beratnya bronkiektasis menjadi 3 derajat, yaitu:

8.3. Bronkiektasis ringan

Ciri klinis: batuk-batuk dan sputum warna hijau hanya terjadi

sesudah demam (ada infeksi sekunder), produksi sputum terjadi dengan

perubahan posisi tubuh, biasanya terdapat hemoptisis sangat ringan, pasien

tampak sehat, fungsi paru normal dan foto dada normal. (Sudoyo Aru W

et al, 2006)

8.4. Bronkiektasis sedang

18

Gambar 8.Pa$a T "esolusi tinggi enun/u#an $ilatasi salu"anna%as %a$a #e$ua lo!us $an lingula. Pa$a %otongan elintang&

$ilatasi salu"an na%as enun/u#an "ingli#e a%%ea"ane.


19/27

Ciri klinis: batuk-batuk produktif terjadi setiap saat, sputum timbul

setiap saat (umumnya hijau dan jarang mukoid, serta bau mulut busuk),sering ada hemoptisis. Pada pemeriksaan fisik paru sering ditemukan ronki

basah kasar pada daerah paru yang terkena, gambaran foto dada boleh

dikatakan masih normal. (Sudoyo Aru W et al, 2006)

8.5. Bronkiektasis berat

Ciri klinis: batuk-batuk produktif dengan sputum banyak berwarna

kotor dan berbau. Sering ditemukan adanya pneumonia dengan hemoptisis

dan nyeri pleura. Sering ditemukan jari tabuh. Bila ada obstruksi saluran

napas akan dapat ditemukan adanya dispnea, sianosis atau tanda kegagalan

paru. Umumnya pasien mempunyai keadaan umum kurang baik. Sering

ditemukan infeksi piogenik pada kulit, infeksi mata dan sebagainya.

Pasien mudah timbul pneumonia, septikemia, abses metastasis, kadang-

kadang terjadi amiloidosis. Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan ronki

basah kasar pada daerah terkena. Pada gambaran foto dada ditemukankelainan : 1). Penambahan bronkovaskular marking, 2). Multiple cysts

containing fluid levels (honey comb appearance). (Sudoyo Aru W et al,

2006)

9. DIAGNOSIS BANDING

Beberapa penyakit yang perlu diingat atau dipertimbangkan kalau

berhadapan dengan bronkiektasis :

Bronkitis kronik Tuberkulosis paru (penyakit ini dapat disertai kelainan anatomis

paru berupa bronkiektasis)

Abses paru (terutama bila telah ada hubungan dengan bronkus

besar)

Penyakit paru penyebab hemoptisis, misalnya: karsinoma paru.


19


20/27

10. KOMPLIKASI

20

Gambar 9.*ighResolution o%ute$ Toog"a%hi Iages o (ungs

3ith B"onhietasis.

Panel A sho3s $ilate$ an$ thi#ene$ ai"3a4s ,a""o3-5 Panel B sho3s

ai"3a4s that $o not ta%e" ,a""o3s- to3a"$ the %e"i%he"4 in a %atient 3ith

Ka"tagene"6s s4n$"oe5 Panel sho3s va"iose hanges ,$ilate$ an$

!ea$e$ ai"3a4s 7a""o3s8-5 Panel D sho3s luste"e$ 4sts o" saules,a""o3- as 3ell as a %e"i%he"al inilt"ate5 Panel E sho3s i$$lelo!e

!"onhietasis ,a""o3s- in a %atient 3ith Mycobacterium avium o%le9

inetion.(Sumber : Barker AF, 2002)


21/27

Ada beberapa komplikasi yang dapat dijumpai pada pasien bronkiektasis

antara lain: Pneumonia dengan atau tanpa atelektasis. Bronkiektasis sering

mengalami infeksi berulang, biasanya sekunder terhadap infeksi

saluran napas bagian atas. Hal ini sering terjadi pada pasien dengan

drainase sputum kurang baik.

Pleuritis, komplikasi ini dapat timbul bersama dengan timbulnya

pneumonia. Umumnya merupakan pleuritis sicca pada daerah yang

terkena.

Hemoptisis, terjadi karena pecahnya pembuluh darah cabang vena

(arteri pulmonalis), cabang arteri (arteri bronkial) atau anastomosis

pembuluh darah. Hemoptisis hebat dan tidak terkendali merupakan

tindakan bedah gawat darurat.

Korpulmonale, sering terjadi pada pasien dengan bronkiektasis yang

berat dan lanjut.

Kegagalan pernapasan, merupakan komplikasi paling akhir yang

timbul pada bronkiektasis lanjut dan luas.

11. PENATALAKSANAAN

11.1. Konservatif

11.1.1. Pengelolaan umum

Pengelolaan ini ditujukan terhadap semua pasien bronkiektasis, meliputi:

11.1.1.1. Menciptakan lingkungan yang baik dan tepat bagi pasien

Contohnya membuat ruangan hangat, udara ruangan kering, mencegah

atau menghentikan merokok, mencegah atau menghindari debu, asap dan

sebagainya. (Sudoyo Aru W et al, 2006)

11.1.1.1. Memperbaiki drainase sekret bronkus

Melakukan drainase portural tindakan ini merupakan cara yang paling

efektif untuk mengurangi gejala, tetapi harus terjadi secara terus-menerus. Pasien

diletakkan dengan posisi tubuh sedemikaian rupa sehingga dapat dicapai drainase

sputum secara maksimal. Tiap kali melakukan drainase postural dikerjakan

21


22/27

selama 10-20 menit samapi sputum tidak keluar lagi dan tiap hari dikerjakan 2

sampai 4 kali. Prinsip drainase postural ini adalah usaha mengeluarkan sputumdengan bantuan gravitasi. Untuk keperluan tersebut, posisi tubuh saat dilakukan

drainase postural harus disesuaikan dengan letak bronkiektasisnya. Tujuannya

adalah untuk menggerakkan sputum dengan pertolongan gaya gravitasi agar

menuju ke hilus paru bahkan mengalir sampai tenggorokan sehingga mudah

dibatukkan keluar. Apabila dengan mengatur posisi tubuh pasien seperti tersebut

diatas belum diperoleh drainase sputum secara maksimal dapat dibantu dengan

tindakan memberikan ketukan dengan jari pada punggung pasien (tabotage).


11.1.2. Pengelolaan khusus

11.1.2.1. Kemoterapi

Kemoterapi pada bronkiektasis dapat digunakan:1). Secara kontinyu untuk

mengontrol infeksi bronkus (ISPA), 2). Untuk pengobatan eksaserbasi infeksi

akut pada bronkus/paru, atau 3). Keduanya. Kemoterapi disini mengunakan obat

antibiotik tertentu. Pemilihan antibiotik mana yang harus dipakai sebaiknya

berdasarkan hasil uji sensitivitas kuman terhadap antibiotik. Antibiotik hanya

diberikan kalau diperlukan saja, yaitu apabila terdapat eksaserbasi infeksi akut.

Antibiotik diberikan selama 7-10 hari, terapi tunggal atau kombinasi beberapa

antibiotik, samapai kuman penyebab infeksi terbasmi atau sampai terjadi konversi

warna sputum yang semula berwarna kuning/hijau menjadi mukoid (putih jernih).

Selanjutnya ada dosis pemeliharaan. Ada yang berpendapat bahwa kemoterapi

dengan antibiotik ini apabila berhasil akan dapat mengurangi gejala batuk, jumlah

sputum dan gejala lainnya terutama pada saat ada eksaserbasi akut, tetapi keadaan

ini hanya bersifat sementara. (Sudoyo Aru W et al, 2006)

22


23/27

11.1.2.2. Drainase sekret dengan bronkoskopCara ini penting dikerjakan terutama pada permulaan perawatan pasien.

Keperluannya antara lain adalah untuk 1). Menentukan darimana asal sekret, 2).

Mengidentifikasi lokali stenosis atau obstruksi bronkus, dan 3). Menghilangkan

obstruksi bronkus dengan sustion drainage daerah obstruksi tadi (misalnya pada

pengobatan atelektasis paru). (Sudoyo Aru W et al, 2006)

11.1.3. Pengobatan simtomatik

Pengobatan ini hanya diberikan jika timbul gejala yang mungkin

menganggu atau membahayakan pasien.

11.1.3.1. Pengobatan obstruksi bronkus

Apabila ditemukan tanda obstruksi bronkus yang diketahui dari hasil uji

faal paru (% VEP1 < 70%) dapat diberikan obat bronkodilator. Sebaiknya sewaktu

dilakukan uji faal paru dan diketahui adanya tanda obstruksi saluran napas

sekaligus dilakukan tes terhadap obat bronkodilator. Apabila hasil tes

bronkodilator positif, pasien perlu diberikan obat bronkodilator tersebut. (Sudoyo

Aru W et al, 2006)

11.1.3.2. Pengobatan hipoksia

Pada pasien yang mengalami hipoksia (terutama pada waktu terjadinya

eksaserbasi akut) perlu diberikan oksigen. Apabila pada pasien telah terdapat

komplikasi bronkitis kronik, pemberian oksigen harus hati-hati, harus dengan

aliran rendah (cukup 1 liter/menit). (Sudoyo Aru W et al, 2006)

11.1.3.3. Pengobatan hemoptisis

Apabila perdarahan cukup banyak (masif), mungkin merupakan

perdarahan arterial yang memerlukan tidakan operatif segera untuk menghentikan

perdarahannya, dan sementara harus diberikan transfusi darah untuk

menggantikan darah yang hilang. (Sudoyo Aru W et al, 2006)

Hemoptisis yang mengancam kehidupan (lebih dari 600 ml darah per hari)

dapat terjadi pada pasien dengan bronkiektasis. Setelah jalan napas telah

23


24/27

dilindungi dengan pasien berbaring di sisi tempat perdarahan yang dicurigai atau

dengan intubasi endotrakeal, bronkoskopi atau CT dari thoraks diyakinkanmembantu menentukan lobus atau sisi yang mengalami perdarahan. Jika

intervensi radiologi tersedia, aortography dan kanulasi dari arteri bronkial untuk

memgambarkan lokasi ekstravasasi darah atau neovaskularisasi sehingga

embolisasi yang dapat ditunjukan. Pembedahan mungkin masih diperlukan untuk

direseksi daerah yang dicurigai mengalami perdarahan. (Barker AF, 2002)

11.1.3.3. Pengobatan demam

Pada psein dengan eksaserbasi akut sering terdapat demam, terlebih jika

terjadi septikemia. Pada keadaan ini selain perlu diberikan antibiotik yang sesuai,

dosis cukup, perlu ditambahkan abat antipiretik lainnya. (Aru W. Sudoyo et al,

2006)

11.2. Pembedahan

Peran pembedahan untuk bronkiektasis telah menurun tetapi tidak

menghilang. Tujuan dari operasi pengangkatan tumor termasuk menghilangkan

tumor obstruktif atau residu dari benda asing, pengangkatan segmen atau lobus

yang paling rusak dan diduga berkontribusi terhadap eksaserbasi akut, sekret yang

sangat kental, impaksi lendir. Pengambilan daerah yang memiliki perdarahan

abnormal yang tidak terkontrol, dan pengambilan dari paru rusak yang dicurigai

menyembunyikan organisme seperti M. MDR-TB atau avium M. complex. Tiga

pusat bedah telah menggambarkan pengalaman mereka dengan operasi tersebut

selama dekade terakhir, dengan rata-rata tindak lanjut empat sampai enam tahun.

Mereka telah mencatat perbaikan dalam gejala di lebih dari 90 % pasien, dengan

mortalitas perioperatif kurang dari 3 %. (Barker AF, 2002)

Reseksi komplit dilaporkan pada 118 dari 143 pasien bronkiektasis (rata-

rata usia 23,4 tahun) dengan angka morbiditas 23% dan angka mortilitas 1,3%.

Bronkiektasis stadium berhasil diterapi dengan transplantasi paru. Beime et al

24


25/27

melaporkan 86% pasien yang menerima satu atau dua transplantasi paru memiliki

angka kelangsungan hidup 1 tahun. (ODonnel, 2008)Indikasi pembedahan berupa pasien bronkiektasis yang terbatas dan

resektabel yang tidak berespon terhadap tindakan konservatif yang adekuat, dan

pasien bronkiektasis yang terbatas tetapi sering mengalami infeksi berulang atau

hemoptisis masif. Kontraindikasi pembedahan berupa pasien bronkiektasis dengan

PPOK, pasien bronkiektasis berat dan pasien dengan komplikasi korpulmonum

kronik dekompensata. (Aru W. Sudoyo et al, 2006)

12. BRONKIEKTASIS EKSASERBASI AKUT ATAU BRONKITIS

Identifikasi eksaserbasi sakuran napas bahkan lebih kompleks pada pasien

dengan bronkiektasis dibandingkan pada pasien dengan PPOK. Pada PPOK,

memburuknya dispnea dan peningkatan volume dan purulen sputum sering

digunakan sebagai kriteria untuk mengidentifikasi eksaserbasi. Pada pasien

dengan bronkiektasis kronis, sputumnya merupakan purulen kronis. Dalam studi

prospektif, pasien dengan bronkiektasis, eksaserbasi didefinisikan sebagai

termasuk empat dari sembilan gejala yang tercantum dalam Tabel 2. Terapi

antibiotik awal untuk eksaserbasi dicurigai pada pasien dengan bronkiektasis

mungkin membatasi lingkaran setan. Antibiotik pilihan pertama adalah

fluorokuinolon seperti siprofloksasin atau levofloksasin. Durasi terapi yang tepat

belum ditentukan, tapi setidaknya 7 sampai 10 hari. Kultur sputum dan uji

sensitivitas diindikasikan pada pasien yang tidak memiliki respon terhadap insiasi

antibiotik. (Barker AF, 2002; ODonnel, 2008)

Tabel 2. Gejala dari bronkiektasis

eksaserbasi akut

Perubahan sputum

Peningkatan dispnea

Peningkatan batuk

Demam (T > 380C)

Peningkatan wheezing

25


26/27

Malaise, lelah, letahargi

Penurunan fungsi paru

Perubahan R (terdapatnya proses yang baru)

Perubahan bunyi paru

Pada penelitian ODonnell et al. Bronkiektasis eksaserbasi akut ditandai

dengan adanya 4 dari 9 gejala diatas. ( Sumber : Barker AF, 2002 )

13. PROGNOSIS

Prognosis pasien bronkiektasis tergantung pada berat-ringannya serta

luasnya penyakit waktu pasien berobat pertama kali. Pemilihan pengobatan secara

tepat (konservatif atau pembedahan) dapat memperbaiki prognosis penyakit. Pada

kasus yang berat dan tidak diobati, prognosisnya buruk, survivalnya tidak akan

lebih dari 5-15 tahun. Kematian pasien tersebut biasanya karena pneumonia,

empiema, payah jantung kanan, hemoptisis dan lain-lain. Pada kasus-kasus tanpa

komplikasi bronkitis kronik berat dan difus biasanya disabilitasnya ringan. (Aru

W. Sudoyo et al, 2006)

DAFTAR PUSTAKA

26


27/27

1. Prendergast TJ,MD &Ruoss SJ,MD. Pulmonary Disease.Pathophysiology of

Disease: An introduction to Clinical Medicine, Fourth Edition. InternationalEdition 2003:219-259.

2. Rahmatullah P. Bronkiektasis. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II edisi

IV, FKUI Jakarta, 2007: 1035-1039

3. Weiberger SE. Bronchiectasis. Harrisons Principles of Internal Medicine

Volume II. 16 edition New York: Mc Graw-Hill, 2005; 1541-1543

4. Fishman, A., Bronchiectasis in Fishmans Pulmonary Diseases and Disorders .

4th

edition, McGraw Hill. 2008

5. Weycker D, Edelsberg J, Oster G, et al: Prevalence and economic burden of

bronchiectasis. Clin Pulm Med 12:2005,

6. Patel IS, Vlahos I,Wilkinson TMA, et al: Bronchiectasis, exacerbation indices

and inflammation in chronic obstructive pulmonary disease.Am J Respir Crit

Care Med 170:400, 2004.

7. Harun S, Wijaya IP. Kor Pulmonal Kronik. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.

Jilid I edisi IV, FKUI Jakarta, 2007: 1680-1681.

8. Hatmoko, Cor Pulmonale dalam Medical Review 2, Palaran, Samarinda. 2006

9. Moerdowo,R.M, Prof. dr, Kor Pulmonal Kronik, FK-Unud, RS. Sanglah,

Denpasar Bali, 2004.

Documents

Bm Bronkiektasis