BLOOD COMPOSITION dr. Husnil Kadri, M.Kes Biochemistry Departement Medical Faculty Of Andalas University Padang

  • View
    217

  • Download
    2

Embed Size (px)

Transcript

  • Slide 1

BLOOD COMPOSITION dr. Husnil Kadri, M.Kes Biochemistry Departement Medical Faculty Of Andalas University Padang Slide 2 BIOSINTESIS HEMOGLOBIN (PORFIRIN) Slide 3 Struktur Porfirin Porfirin adalah senyawa siklik yg dibentuk oleh 4 cincin pirol. Masing-masing cincin dihubungkan oleh 4 jembatan metenil (-HC=). Sifat khas porfirin adalah atom nitrogennya mampu mengikat ion logam. Contoh; - heme pada Hb mengikat Fe - klorofil pada tumbuhan hijau mengikat Mg 3 Slide 4 Beberapa Hemoprotein Protein Fungsi - Hemoglobin mengangkut oksigen di dalam darah - Mioglobin menyimpan oksigen di dalam otot - Sitokrom c keterlibatan pada rantai transpor elektron - Sitokrom P450 hidroksilasi xenobiotik - Katalase degradasi hidrogen peroksida - Triptofan pirolase oksidasi triptofan 4 Slide 5 Sintesis Heme di Mitokondria 85% sintesis heme terjadi dalam sel pembentuk eritrosit pada sumsum tulang Heme disintesis dari suksinil KoA + glisin. Piridoksal fosfat diperlukan untuk mengaktifkan glisin. 5 Slide 6 Sintesis Heme di Mitokondria 6 Slide 7 Pengaturan Sintesis Heme Enzim regulator adalah ALA-sintase. Heme bertindak sebagai regulator negatif (umpan balik negatif) sintesis enzim ALA- sintase. Jika heme meningkat, maka sintesis ALA-sintase akan menurun. 7 Slide 8 Porfiria Merupakan gangguan genetik biosintesis heme. Umumnya autosomal dominan, kecuali porfiria eritropoitik kongenital. Gejala; - nyeri abdomen - gangguan neuropsikiatri - fotosensitifitas kulit - bila berat = prototipe manusia srigala 8 Slide 9 Dasar Biokimia Porfiria Mutasi DNA Abnormalitas enzim pada sintesis heme Akumulasi ALA & PBG atau Akumulasi porfirinogen penurunan heme dlm sel & di kulit & jaringan tubuh Cairan tubuh Tanda & gejala Oksidasi spontan porfirinogen neuropsikiatrik menjadi porfirin Fotosensitifitas 9 Slide 10 Terapi Porfiria Hanya simptomatik. Represor ALA-sintase; - glukosa - hematin (bentuk hidroksida dari heme) - -karoten untuk fotosensitifitas - preparat tabir surya Kontraindikasi; - preparat anestesi - alkohol - griseofulvin & barbiturat 10 Slide 11 Fungsi Utama Darah 1. Respirasi; pengangkutan O 2 dan CO 2 2. Nutrisi; pengangkutan hasil absorpsi usus 3. Ekskresi; pengangkutan sisa metabolik ke ginjal, paru-paru, kulit, & usus Slide 12 Fungsi Utama Darah 4. Keseimbangan asam-basa 5. Keseimbangan air; antara sirkulasi darah dan jaringan 6. Pengaturan suhu tubuh 7. Pertahanan terhadap infeksi; oleh sel darah putih & antibodi Slide 13 Fungsi Utama Darah 8. Pengangkutan hormon & pengaturan metabolisme 9. Pengangkutan metabolit 10. Koagulasi Slide 14 Components of Whole Blood Withdraw blood and place in tube 1 2 Centrifuge Plasma (55% of whole blood) Formed elements Buffy coat: leukocyctes and platelets ( Fe 3+, karena hanya ion Fe 3+ yang mampu berikatan dgn apotransferin. Slide 48 -Globulins 20% of plasma proteins refers to electrophoretic mobility Represents a group of proteins of variable structure immunoglobulins Main functional task is immunochemical Antibodies - combine with specific antigens Slide 49 Imunoglobulin Plasma Disintesis dalam sel plasma. Sel plasma adalah turunan Sel- yang mensintesis dan mensekresikan imuno- globulin sebagai respon terhadap pajanan berbagai antigen. Semua imunoglobulin mengandung paling kurang 2 rantai ringan dan 2 rantai berat. Slide 50 Classes of Immunoglobulins IgG Identifies microorganisms for engulfment or lysis IgE Inhibits parasite invasion; involved in allergic reactions IgD Unknown IgA Basis for passive immunity provided by breast milk, agglutinates infectious agents in secretions outside the body, present in tears, mucous IgM Identifies microorganisms for engulfment or lysis Slide 51 Basic 4 chain structural unit MW = 2x55000 +2x27000 = 160000 Slide 52 Slide 53 Fibrinogen Coagulation Structure: MW 340 000 Sequence of amino acids is known (3000) 4 y, 3 y structure 6 polypeptide chains, 2 (67,000), 2 (56,000), 2 (47,000) Slide 54 Function: Blood coagulation (clotting) Fibrinogen Fibrin Thrombin Fibrin Degradation (FDP) Plasmin Plasmin is end product of fibrinolytic system Clot needs to be removed Not needed forever Could embolize to lungs, brain Plasmin is end product of fibrinolytic system Clot needs to be removed Not needed forever Could embolize to lungs, brain Slide 55 Haptoglobin Merupakan glikoprotein plasma yang mengikat hemoglobin ekstrakorpuskular. Membentuk komplek Hb-Hp (Hemoglobin- Haptoglobin). Hb ekstrakorpuskular merupakan hasil penguraian + 10% Hb yang dilepas ke dlm sirkulasi. Slide 56 Kepustakaan Marks, DB., Marks, AD., Smith CM. 1996. Basic medical biochemistry: a clinical approach. Dalam: B.U. Pendit, penerjemah. Biokimia Kedokteran Dasar: Sebuah Pendekatan Klinis. Eds. J. Suyono., V. Sadikin., L.I. Mandera. Jakarta: EGC, 2000: 612 - 4. Murray, RK. 2003. Porfirin dan pigmen empedu. Dalam: Andry Hartono, penerjemah. Harpers Biochemistry. 25th ed. Eds. R.K. Murray, D.K. Granner, P.A. Mayes, V.W. Rodwell. McGraw-Hill Companies, New York: 342 - 9. Schumm, DE. 1992. Essentials of biochemistry. Dalam: Moch. Sadikin, penerjemah. Intisari Biokimia. Jakarta: Bina Aksara, 1993: 147. 56 Slide 57 Kepustakaan Harbut, C. 150 Blood. Download 19-10-2010. http://www.cerritos.edu/charbut/AP150/lec_otl/150%20Blood.ppt http://www.cerritos.edu/charbut/AP150/lec_otl/150%20Blood.ppt Rand, ML., Murray, RK. 2003. Protein plasma, imunoglobulin, dan pembekuan darah. Dalam: Andry Hartono, penerjemah. Harpers Biochemistry. 25th ed. Eds. R.K. Murray, D.K. Granner, P.A. Mayes, V.W. Rodwell. McGraw-Hill Companies, New York: 702 - 11. Simpson, S. Chapter 19 Blood. Download 19-10-2010. Sheardown, H. Blood Biochemistry. McMaster University. Download 20- 05-2007.