Upload
tri-aji-pujo
View
214
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
1/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
RESUME BLOK 16
SKENARIO 2
PENYAKIT DARAH
Oleh :
KELOMPOK C
1. Oscar Rea!al"h #62#1#1#1#1#
2. Pr"a $e%r" A&'"l"a #62#1#1#1#1(
). I Ma*e I*ra S. #62#1#1#1#16
+. P,&, Tar"&a S,sa&" #62#1#1#1#22
(. L,h K-'a! E!!" #62#1#1#1#2(6. $a,a Ar""l A,l"a #62#1#1#1#+/
/. D"*a Y,l"asar" #62#1#1#1#+0
. Re" Se&a A!!rae" #62#1#1#1#(#
0. A!es E3el4 #62#1#1#1#(+
1#. $"&r" K"a&" #62#1#1#1#(6
11. R-5a Isa"l H,sa #62#1#1#1#(/
12. Ba!,s Dhaa"! S. #62#1#1#1#(0
1). M. A&h-" Nash"r #62#1#1#1#6(
$AKULTAS KEDOKTERAN
UNIERSITAS 7EMBER
2##0
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 0
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
2/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
LEARNIN8 OB7ECT
1. BASIC SCIENCE 9 HEMATOLO8I
a. Hemopoeisis
b. Komponen Darah
c. Hemostasis dan Koagulasi
d. Golongan Darah
2. KLINIS
a. Anemia
- Anemia defisiensi besi
- Anemia megaloblastik
- Anemia hemolitik
- Anemia aplastik
- Anemiaof chronic disease
b. Polisitemia
c. Hemofilia
d. DIC (Disaminated Intravascular Coagulation)
e. ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
f. Von Willebrand Disease
g. eukopeni
h. eukositosis
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 1
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
3/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
HEMATOLO8I
I. He'--es"s
Proses pembentukan dan perkembangan sel darah !ang bermula dari satu sel !ang
sangat primitif "stem cell# atau $el Induk Hemopoisis dan berlangsung seumur hidup%
Dibagi berdasarkan&
Waktu terbentukn!a& prenatal ' postnatal
a% Hemopoisis Prenatal "( stadium#
)% $tadium *esoblastik
- *asa embrio + , bulan
- -olk sac& kantung kuning telur tempat utama ter.adin!a hemopoisis
- Didominasi eritroblast primitif
- Ter.adi hemoglobinisasi
,% Periode hepatik/limpa
- 0anin se.ak ,12 bulan
- 3rgan utama !ang berperan hati dan limpa
- $tadium mieloid
- 0anin se.ak umur 4 bulan kelahiran seumur hidup
- $umsum tulang "bone marro5# menggantikan hati dan limpa
- 6a!i & semua sumsum tulang
- De5asa & susmsum tulang pada tulang pipih" 7ertebra8 costa8 sternum8
tengkorak8 sakrum8 pel7is sarta u.ung proks os femur ' humerus#
b% Hemopoisis postnatal
• Kelahiran sampai seumur hidup
• Pada sumsum tulang& granulopoisis8 eritropoisis8 dan trombopoisis
• Pada limpa8 kelen.ar limfe8 dan th!mus& imfopoisis
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 2
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
4/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
Tempat terbentukn!a& intra ' ekstrameduler
a% Hemopoisis intrameduler
- Ter.adi pada stadium mieloid
b% Hemopoisis ekstrameduler
- hati8 limpa8 th!mus
- dapat kembali berperan aktif seperti masa .anin pada keadaan tertentu
Pembentukan dan perkembangan sel darah
$IH sel darah proliferasi
deferensiasi
maturasi
$IH & 1 stem cell pluripoten
1 sel progenitor
1 sel prekursor
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 3
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
5/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
a% $tem cell pluripoten
- $el hemopoitik paling primitif
- 6erasal dari sel mesenkim
- *empun!ai dua karakteristik&
• Proliferasi "tidak terbatas#& memperbarui diri "self rene5al#
• Differensiasi "pluripoten# men.adi sel darah de5asa "fungsional#
b% $el progenitor
- Keturunan dari stem cell
- 6erproliferasi terbatas
- Differensiasi lebih spesifik
• multipoten& lebih satu .alur diferensiasi "netrofil8 monosit#
• unipoten& han!a satu .alur diferensiasi "eritrosit#
c% $el matur
- $el dengan fungsi spesifik
- Tidak berproliferasi ' tidak berdiferensiasi
- *asa hidup terbatas
Faktor yang mempengaruhi SIH
ingkungan mikro& .aringan hati8 limpa8 timus sutul
9aktor intrinsik& diri sel sendiri
Hormon&
- :ritropoitin
- Granulopoitin
- Trombopoitin
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 4
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
6/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
II. K-'-e Darah
Darah terdiri dari &
)% Plasma ;
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
7/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
%. Sel Darah
ERITROSIT
• :ritrosit merupakan bagian utama dari darah%
• 0umlahn!a pada pria de5asa sekitar 4 .uta/cc dan pada 5anita de5asa sekitar
>84 .uta/cc%
• 6entukn!a bikonkaf8 tidak berinti kira1kira berdiameter @ milimikron serta
ber5arna merah disebabkan oleh hemoglobin"Hb#%
• mur eritrosit ),< hari% $etelah itu akan dihancurkan di hati%
• Karena lunak dan lentur maka selama mele5ati mikrosirkulasi sel8 sel ini
mengalamami perubahan konfigurasi% stroma bagian luar membran sel
mengandung antikolagen golongan darah A dan 6 serta faktor Bn !ang
menentukan golongan darah seseorang%
• Komponen utama sel darah merah adalah hemoglobin protein8 !ang
mengangkut sebagian besar oksigen dan sebagian kecil fraksi
karbondioksida serta mempertahankan pH normal%
• Kadar hemoglobin menggunakan satuan gram/dl% -ang artin!a ban!akn!a
gram hemoglobin dalam )1)@ gram/dl
- Perempuan de5asa & ),1); gram/dl
- elaki tua & ),%>1)>% gram/dl
- Perempuan tua & ))%21)(%@ gram/dl
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 6
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
8/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
LEUKOSIT
• eukosit berinti8 bahkan pada basofil8 netrofil8 dan eosinofil intin!a lebih
dari ) lobus sehingga disebut polimorfphonuclear "P*# / dan dalam
sitoplasman!a ditemukan butir1butir kasar "granulosit#8 sedang monosit dan
limfosit berinti satu lobus dan di sitoplasman!a tidak terdapat granula
" agranulosit #%
• Pada orang de5asa terdapat 4
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
9/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
• $el1sel darah putih dihasilkan dalam sumsum tulang dan kelen.ar limfa dan
hidup selama lebih kurang (< .am
• Ada beberapa .enis sel darah putih8 !aitu&
)% 6asofil%
,% :osinofil%
(% eutrofil $el batang%
>% eutrofil $el segmen%
4% imfosit%
;% *onosit%
T"e 8a'%ar D"a!ra' *l'
&,%,hKe&era!a
eutrofil ;4= eutrofil berhubungan dengan
pertahanan tubuh terhadap
infeksi bakteri serta proses
peradangan kecil lainn!a8 serta
biasan!a .uga !ang
memberikan tanggapan
pertama terhadap infeksi
bakteriE akti7itas dan matin!a
neutrofil dalam .umlah !ang
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 8
http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Basofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Eosinofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Sel_batanghttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_segmen&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Limfosithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Monosit&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Neutrofilhttp://id.wikipedia.org/wiki/Bakterihttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Neutrophil.pnghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:PBNeutrophil.jpghttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Basofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Eosinofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Sel_batanghttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_segmen&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Limfosithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Monosit&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Neutrofilhttp://id.wikipedia.org/wiki/Bakteri
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
10/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
ban!ak men!ebabkan
terbentukn!a pus%
:osinofil >= :osinofil terutama berhubungan dengan infeksi
parasit8 dengan demikian
meningkatn!a eosinofil
menandakan ban!akn!a
parasit%
6asofil F)= 6asofil terutama bertanggung
.a5ab untuk memberi reaksi
alergi dan antigen dengan .alan
mengeluarkan histamin !ang
men!ebabkan peradangan%
imfosit ,4= imfosit lebih umum dalam
sistem limfa% Darah
mempun!ai tiga .enis limfosit&
• $el 6 & factor imunitas
humoral% $el 6 membuatantibodi !ang mengikat
patogen lalu
menghancurkann!a% "$el 6
tidak han!a membuat
antibodi !ang dapat
mengikat patogen8 tapi
setelah adan!a serangan8
beberapa sel 6 akan
mempertahankan
kemampuann!a dalam
menghasilkan antibodi
sebagai la!anan sistem
memori%#
• $el T& factor imunitas
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 9
http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Eosinofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Parasithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Basofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Alergihttp://id.wikipedia.org/wiki/Antigenhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Histamin&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Peradanganhttp://id.wikipedia.org/wiki/Limfosithttp://id.wikipedia.org/wiki/Limfosithttp://id.wikipedia.org/wiki/Sel_Bhttp://id.wikipedia.org/wiki/Antibodihttp://id.wikipedia.org/wiki/Patogenhttp://id.wikipedia.org/wiki/Sel_Thttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Lymphocyte.pnghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Lymphocyte2.jpghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Basophil.pnghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:PBBasophil.jpghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Eosinophil2.pnghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Eosinophil.jpghttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Eosinofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Parasithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Basofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Alergihttp://id.wikipedia.org/wiki/Antigenhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Histamin&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Peradanganhttp://id.wikipedia.org/wiki/Limfosithttp://id.wikipedia.org/wiki/Limfosithttp://id.wikipedia.org/wiki/Sel_Bhttp://id.wikipedia.org/wiki/Antibodihttp://id.wikipedia.org/wiki/Patogenhttp://id.wikipedia.org/wiki/Sel_T
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
11/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
selular
CD> " pembantu# $e l T
mengkoordinir tanggapan
ketahanan "!ang bertahan
dalam infeksi HIV# sarta
penting untuk menahan
bakteri intraseluler% CD@
"sitotoksik # dapat
membunuh sel !ang
terinfeksi 7irus%
• $el natural killer & $el
pembunuh alami "natural
killer8 K# dapat
membunuh sel tubuh !ang
tidak menun.ukkan sin!al
bah5a dia tidak boleh
dibunuh karena telahterinfeksi 7irus atau telah
men.adi kanker %
*onosit ;= *onosit membagi fungsi
pembersih 7akum
"fagositosis# dari neutrofil8
tetapi lebih .auh dia hidup
dengan tugas tambahan&
memberikan potongan patogen
kepada sel T sehingga patogen
tersebut dapat dihafal dan
dibunuh8 atau dapat membuat
tanggapan antibodi untuk
men.aga%
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 10
http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=CD4&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Sel_T_pembantuhttp://id.wikipedia.org/wiki/HIVhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=CD8&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_T_sitotoksik&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_natural_killer&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Virus_(biologi)&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Kankerhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Monosit&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Monosit&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Fagositosis&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Patogenhttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Monocyte.pnghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:PBMonozyt.jpghttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=CD4&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Sel_T_pembantuhttp://id.wikipedia.org/wiki/HIVhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=CD8&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_T_sitotoksik&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_natural_killer&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Virus_(biologi)&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Kankerhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Monosit&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Monosit&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Fagositosis&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Patogen
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
12/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
*akrofag *onosit dikenal .uga sebagai
makrofag setelah dia
meninggalkan aliran darah
serta masuk ke dalam .aringan%
TROMBOSIT
• Trombosit merupakan fragmen sel mirip cakram8 tidak berinti dengan garis tengah
,1> Jm%
• Trombosit berasal dari fragmentasi 'e!a;ar"-s"& polipoid raksasa !ang ada di
sumsum tulang%
• Trombosit mempermudah pembekuan darah dan membantu memperbaiki celah
dalam dinding pembuluh darah8 mencegah hilangn!a darah%
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 11
http://id.wikipedia.org/wiki/Makrofaghttp://id.wikipedia.org/wiki/Makrofaghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Macrophage.pnghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Macrophage.jpghttp://id.wikipedia.org/wiki/Makrofaghttp://id.wikipedia.org/wiki/Makrofag
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
13/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
• ilai normal trombosit berkisar antara ,tengah ,4
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
14/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
segera trombosit mengendap pada .aringan !ang rusak8 membentuk sumbatan
&r-'%-s"& "la&ele& l,!#%
,% A!re!as" Se;,*er trombosit pada sumbatan itu melepaskan isi granula
alfa dan granula deltan!a% ADP adalah perangsang kuat untuk agregasi
trombosit%
(% K-a!,las" Darah selama agregasi trombosit8 faktor dari plasma darah8
pembuluh darah !ang rusak8 dan trombosit memudahkan interaksi sekuensial
";as;a*e# dari lebih kurang )( protein plasma8 menghasilkan sebuah polimer8
!atiu >"%r"8 !ang membentuk .alinan serat tiga dimensi !ang menangkap sel1
sel merah8 leukosit8 dan trombosit untuk membentuk suatu %e;,a *arah8 atau
&r-'%,s%
>% Re&ra;s" Be;,a bekuan darah !ang tadin!a menon.ol ke dalam lumen
pembuluh darah berkerut karena adan!a interaksi dari aktin8 miosin trombosit8
dan ATP%
4% Pe'%,a!a Be;,a dilindungi oleh bekuan8 dinding pembuluh darah
dipulihkan oleh pembentukan .aringan baru% 6ekuan itu kemudian dihilangkan8
terutama oleh enLim proteolitik las'"8 !ang dibentuk oleh a;&"3a&-r
las'"-!e !ang dihasilkan endotel melalui akti7asi proenLim plasma
las'"-!e8 oleh a;&"3a&-r las'"-!e pembentuk endotelium% :nLim
!ang dibebaskan dari granula lambda trombosit .uga ikut melen!apkan bekuan%
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 13
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
15/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
III. He'-s&as"s *a K-a!,las"
*erupakan serangkaian kompleks reaksi !ang men!ebabkan pengendalian perdarahan melalui pembentukan trombosit dan bekuan fibrin pada tempat cedera%
Pembekuan diikuti dengan resolusi atau lisis bekuan dan regenerasi endotel% Pada
saat cedera8 ada tiga proses utama !ang men!ebabkan hemostasis dan koagulasi8 antara
lain sebagai berikut&
)% 7asokontriksi sementara
,% reaksi trombosit !ang terdiri dari & adhesi8 reaksi pelepasan dan agregasi
trombosit
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 14
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
16/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
(% akti7asi faktor1faktor pembekuan8 antara lain &
I $"%r"-!e prekursor fibrin "protein terpolimerisasi#
II Pr-&r-'%r" prekursor enLim proteolitik trombin dan
mungkin akselerator lain pada kon7ersi protrombin
III Tr-'%-las&" akti7ator lipoprotein .aringan pada protrombin
IV Kals",' untuk akti7asi protrombin dan pembentukan fibrin
VA;selera&-r las'a !l-%,l" faktor plasma !ang
mempercepat kon7ersi protrombin trombin
VIIA;selera&-r ;-3ers" r-&r-'%" ser,' faktor serum !ang
mempercepat kon7ersi protrombin
VIII
8l-%,l" a&"he'->"l"; "%r"
faktor plasmaE menghasilkan bekuan fibrin !ang lebih kuat
!ang tidak larut di dalam urea
1$a;&-r $le&cher
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
17/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
Hati tempat sintesis semua faktor koagulan kecuali faktor VIII8 MI8 dan
MIII% Vitamin K sintesis faktor protrombin II8 VII8 IM dan M% 9aktor VIII
molekul kompleks !ang terdiri atas tiga subunit & ")# bagian prokoagulan
antihemofilia VIIIAHG8 ",# subunit lain tempat antigenik8 "(# faktor 7on
Willebrand8 VIIIVW9 adhesi trombosit pada dinding pembuluh darah%
Fase-fase koagulasi
Vasokontriksi adhesi trombosit pada kolagen pada dinding pembuluh
ADP dan se.umlah kecil trombin agregasi trombosit% 9aktor III trombosit8 dari
membran trombosit mempercepat pembekuan plasma sumbatan trombosit
protein filamentosa 9I6BI%
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 16
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
18/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
Mekanisme koagulasi
$I$T:* ITBI$IK $I$T:* :K$TBI$IK
Persentuhan dengan
Permukaan asing
MII MIIa VII
MI MIa Ca THB3*63PA$TI
0ABIGA
Ca
IM IMa VIIa
VIII
Ca
P9(
M Ma
V
Ca
P9( MIII
PB3TB3*6I TB3*6I
9I6BI3G: 9I6BI
MIIIa
9I6BI $TA6I
Penghentian pengbentukan bekuan
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 17
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
19/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
Antikoagulan antitrombin III "ko1faktor heparin#8 protein C dan protein $%
Antitrombin III menghambat sistem prokoagulan8 dengan mengikat trombin8
serta mengakti7asi faktor Ma8 IMa8 dan MIa8 menetralisasi akti7itasn!a dan
menghambat pembekuan%
Protein C bentuk inaktif dan diakti7asi men.adi protein Ca
menginakti7asi protrombin dan .alur intrinsik dengan membelah dan
menginakti7asi faktor Va dan VIIIa% Protein $ mempercepat inakti7asi faktor
oleh Protein C%
Resolusi bekuan
$istem fibrinolitik rangkaian !ang fibrinn!a dipecahkan oleh plasmin
"fibrinolisin# produk degradasi fibrin hancurn!a bekuan% Protein dalam
sirkulasi "proakti7ator plasminogen# dengan adan!a "enLim# kinase seperti &
streptokinase8 stafilokinase8 kinase .aringan serta faktor MIIa8 dikatalisasi
akti7ator plasminogen% Dengan adan!a enLim tambahan seperti & urokinase
akti7ator mengubah plasminogen plasmin memecahkan fibin dan fibrinogen
fragmen1fragmen "produk degradasi fibrin1fibrinogen# !ang mengganggu
akti7itas trombin8 fungsi trombosit dan polimerasi fibrin hancurn!a bekuan%
*akrofag dan neutrofil berperan dalam fibrinolisis melalui akti7itas
fagositikn!a%
I. 8-l-!a Darah
Dalam sel darah manusia8 paling sedikit di.umpai (< antigen !ang biasa ditemukan
dan ratusan antigen lain !ang .arang8 !ang masing1masing pada suatu saat dapat
menimbulkan reaksi antigen1antibodi8 terutama pada permukaan membran sel% Terdapat
dua golongan antigen !ang lebih sering menimbulkan reaksi transsfusi darah daripada
golongan lainn!a% Golongan ini dinamakan sistem 31A16 antigen dan sistem Bh%
)% Golongan Darah 31A16
a% Antigen A dan 6 + Aglutinogen
Dua antigen + Tipe A dan tipe 6 + terdapat pada permukaan sel darah merah
pada sebagian besar populasi% Antigen1antigen inilah "!ang disebut .uga
aglutinogen karena mereka seringkali men!ebabkan aglutinasi darah# !ang
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 18
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
20/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
men!ebabkan reaksi transfusi% Karena antigen1antigen ini diturunkan8 orang
dapat tidak mempun!ai antigen tersebut du dalam seln!a8 atau han!a satu8 atau
sekaligus mempun!ai keduan!a%
Pada transfusi darah dari orang ke orang8 darah donor dan darah resipien
normaln!a diklasifikasikan ke dalam empat tipe 31A16 utama8 bergantung pada
ada atau tidakn!a kedua aglutinogen8 !aitu aglutinogen A ataupun 6%
Dua gen8 satu pada setiap dua kromosom !ang berpasangan8 akan
menentukan golongan darah 31A16% Kedua gen ini bersifat alelomorfik !ang
dapat men.adi salah satu dari ketiga golongan8 tetapi han!a satu tipe sa.a pada
setiap kromosom& tipe 38 tipe A8 tipe 6% Gen tipe 3 tidak berfungsi atau hampir
tidak berfungsi8 sehingga tipe ini menghasilkan aglutinogen tipe 3 !ang tidak
khas dalam sel% $ebalikn!a8 gen tipe A dan tipe 6 menghasilkan aglutinogen
!ang kuat dalam sel%
:nam kemungkinan kombinasi dari gen1gen ini& 338 3A8 368 AA8 668 dan
A6% Kombinasi gen1gen ini dikenal sebagai genotip8 dan setiap orang
merupakan salah satu dari keenam genotip tersebut%
8ENOTIP 8OLON8ANDARAH
A8LUTINO8EN A8LUTININ
33 3 1 Anti1A dan Anti16
3A atau AA A A Anti16
36 atau 66 6 6 Anti1A
A6 A6 A dan 6 1
b% Aglutinin
6ila tidak terdapat aglutinogen tipe A dalam sel darah merah seseorang8
maka dalam plasman!a akan terbentuk antibodi !ang dikenal sebagai aglutinin
anti1A% Demikian pula sebalikn!a%
$eperti antibodi !ang lain8 aglutinin adalah gamma globulin8 dan dihasilkan
oleh sel1sel !ang sama !ang menghasilkan antibodi setiap antigen lain%
Keban!akan adalah molekul Ig* dan IgG%
c% Penggolongan Darah
*ula1mula sel darah merah diencerkan dengan saline% Kemudian satu bagian
dicampur dengan aglutinin anti1A sedangkan bagian !ang lain dicampur dengan
aglutinin anti16% $etelah beberapa menit8 campuran tadi diperiksa di ba5ah
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 19
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
21/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
mikroskop% 6ila sel darah merah menggumpal8 artin!a NteraglutinasiN8 berarti
telah ter.adi reaksi antigen1antibodi%
,% Golongan Darah Bh
6ersama dengan sistem golongan darah 31A168 sistem Bh .uga penting dalam
transfusi darah% Perbedaan utama antara sistem 31A16 dan sistem Bh adalah pada
sistem 31A168 aglutinin bertanggung .a5ab atas timbuln!a reaksi transfusi !ang
ter.adi secara spontan8 sedangkan pada sistem Bh8 reaksi aglutinin spontan hampir
tak pernah ter.adi% *alahan8 orang mula1mula harus terpa.an secara masif dengan
antigen Bh8 biasan!a melalui transfusi darah atau melalui ibu !ang memiliki ba!i
dengan antigen8 sebelum terdapat cukup aglutinin untuk men!ebabkan reaksi
transfusi !ang bermakna%
Terdapat enam tipe antigen Bh !ang biasa8 salah satun!a disebut faktor Bh% Tipe1
tipe ini ditandai dengan C8 D8 :8 c8 d8 dan e% 3rang !ang memiliki antigen C8 tidak
memiliki antigen c8 tetapi orang !ang kehilangan antigen C selalu mempun!ai
antigen c% Keadaan ini sama haln!a untuk antigen D1d8 dan :1e% 0uga8 akibat cara
penurunan faktor1faktor ini8 maka setiap orang han!a memun!ai satu dari ketiga
pasang antigen tersebut%Tipe antigen D di.umpai secara luas di mas!arakat dan bersifat lebih antigenik
daripada antigen Bh lain% 3leh karena itu8 seseorang !ang memun!ai tipe antigen ini
dikatakan Rh -s"&"> 8 sedangkan mereka !ang tidak memun!ai tipe antigen D
dikatakan Rh e!a&"> %
PENY!I" #RH
ANEMIA DE$ISIENSI BESI
De>""s"Anemia ini tergolong anemia mikrositik hipokrom disertai penurunan kuantitatif
sintesis hemoglobin% Defisiensi besi merupakan pen!ebab utama anemia di dunia%
Khususn!a terdapat pada 5anita usia subur8 sekunder karena kailangan darah se5aktu
menstruasi dan peningkatan kebutuhan besi selama hamil%
E&"-l-!"
)% Asupan besi !ang tidak cukup8 misalkan pada ba!i !ang han!a diberi makan
susu pada usia antara ),1,> bulan8 dan beberapa insiden ter.adi pada 7egetarian%
,% Gangguan absorbsi8 seperti pada pasca gastrektomi
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 20
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
22/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
(% Kehilangan darah !ang menetap seperti pada perdarahan aluran cerna !ang
lambat dikarenakan polip8 neoplasma8 gastritis8 7arises esophagus8 hemoroid%
Pa&->"s"-l-!"
Walaupun dalam diet rata1rata terdapat )
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
23/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
dgunahan untuk ba!i !ang han!a diberi susu dan para 7egetarian dan !ang menggunaka
aspiin dalam .umlah besar% Diet sa.a tidak cukup8 diperlukan suplemen bes untuk
menambah besi dan hemoglobin% 6esi tersedia daam bentuk oral dan parenteral%
$ebagian penderita berespons baik terhadap sediaan oral seperti ferosulfat% Preparat besi
perenteral digunakan dengan sangat selektif8 sebab hargan!a sangat mahal dan sering
ter.adi alergi !ang merugikan%
PENY!I" #RH
ANEMIA ME8ALOBLASTIK
De>""s"
Anemia !ang disebabkan kekuragan 7itamin 6), dan atau asam folat !ang
diperlukan untuk pematangan sel darah merah%
Kr"&er"a D"a!-s"s
Anamnesis ditemukan ri5a!at faktor predisposisi defisiensi 7itamin 6), "masukan
tidak adekuat8 kurangn!a faktor intrinsik8 gangguan absorbsi# dan defisiensi asam folat
"ba!i berat badan lahir sangat rendah8 malnutrisi # atau etiologi lain seperti kelainan
kongenital sintesis DA8 defek sintesis DA didapat atau pemakaian obat,ansitostatika%
Pada pemeriksaan fisik didapatkan pucat8 lemah8 lesu8 anoreksia8 glositis% Ge.ala
neurologis berupa parastesia8 defisit sensoris8 hipotoni8 ke.ang8 kelambatan
perkembangan%
Laboratorium
- Darah & anemia8 gambaran eritrosit normokrom makrositer dan makroo7alosit8
leukosit P* besar dan hipersegmentasi8 trombosit dapat rendah8 *CVO8 *CHC
normal%
Defisiensi 7itamin 6), "kadar 7itamin 6), serum F )
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
24/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
Hb8 leukosit8 trombosit8 hitung .enis8 morfologi darah tepi8 Indeks eritrosit & *CV8
*CH8 *CHC8 Kadar 7itamin 6),8 atau asam folat "bila memungkinkan#8 Pungsi
sumsum tulangDiba5ah ini tabel kriteria anemia menurut WH3 dan nilai normal
menurut usia dan .enis kelamin%
*enurut kon7ensi Internasional anemia ringan didefinisikan bila kadar Hb F
))8g/d 8 anemia sedang bila kadar Hb F 2g/d8 dan anemia berat bila kadar Hb F 4
g/d
Table )% Kriteria WH3 untuk kadar hemoglobin !ang dikatakan anemia
U',rK-se&ras" he'-!l-%"
Anak ;1)> th ),
De5asa laki1laki )(
Wanita de5asa tdk hamil ),
Wanita hamil ))D";,&" *ar" HO N,&r"&"-al ae'"a. -rl* Heal&h Or!aTech Re Ser10/2(#):1
Tabel ,% ilai normal dan batas ba5ah nilai normal dari kadar Hb8 Hct dan *CV
Hb "g/d# Hematokrit = *CV "(#
mur
"tahun#
Bata1rata 6atas
ba5ah
Bata1rata 6atas
ba5ah
Bata1rata 6atas
ba5ah
),84 )) (@ (> 2 2(
412 )( ))84 ( (4 @) 24
@1)) )(84 ), >< (; @( 2;
),1)>
Wanita )(84 ), >) (; @4 2@
aki1laki )> ),84 >( (2 @> 22
)41)2
Wanita )> ), >) (; @2 2aki1laki )4 )( >; (@ @; 2@
)@1>
Wanita )> ), >, (2 < @<
aki1laki ); )> >2 >< < @<D";,&" *ar" Na&ha Os;" he'a&-l-!4 -> ">ac4 a* ch"l*h--*F s"G&h e* +1#
Tera"
a. U','
- *akanan giLi seimbang
- Hindari makanan !ang mengandung gluten
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 23
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
25/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
- Atasi faktor predisposisi
%. Kh,s,s
#efisiensi asam folat $
- Asam folat minggu sampai didapatkan respons hematologis
!ang .elas% ama pengobatan tergantung pen!ebabn!a "dapat beberapa
bulan#%
- Pada malabsorbsi8 pengobatan asam folat diberikan sampai malabsorbsi
teratasi8 atau dapat dicoba dengan pemberian a5al 4< mg/hr selama 21)>
hari%
- Pada kebutuhan O "anemia hemolitik kronik# 1Q pengobatan dengan asam
folat seumur hidup%
#efisiensi %itamin &'( $
- Dosis a5al optimal ,41)""s"
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 24
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
26/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
*erupakan suatu kelainan dimana terdapat antibod! terhadap sel1 sel eritrosit
sehingga umur eritrosit memendek%
Pa&->"s"-l-!"
Perusakan sel1 sel eritrosit !ang diperantarai antibod! ini ter.adi melalui akti7asi
s!stem komplemen8 akti7asi mekanisme selular8 atau kombinasi keduan!a%
Akti7asi s!stem komplemen
$ecara keseluruhan akti7asi s!stem komplemen akan men!ebabkan hancurn!a
membrane sel eritrosit !ang ter.adilah hemolisis intra7ascular !ang ditandai dengan
hemoglobinemia dan hemoglobinuria% 6isa berupa& 1 .alur klasik8 1.alur alternati7e
Akti7asi selular !ang men!ebabkan hemolisis ekstra7askular
0ika sel darah disensitisasi dengan igG !ang tidak berikatan dengan komplemen
atau berikatan dengan komponen komplemen namun tidak ter.adi akti7asi komplemen
lebih lan.ut8 maka sel darah merah tersebut akan dihancurkan oleh sel1 sel
retikuloendotelial %
E&"-l-!"
:tiologi pasti dari pen!akit autoimun memang belum .elas8 kemungkinan ter.adi
karena gangguan central tolerance8 dan gangguan pada proses pembatasan limfositautoreaktif residual%
Klas">";as"
Anemia hemolitik imun diklasifikasikan&
)% Anemia hemolitik autoimun
• AIHA tipe hangat
• AIHA tipe dingin
2. Paroysmal cold hemoglobinuri
(% AIHA atipik
>% Beaksi hemolitik transfuse4% Pen!akit hemolitik pada ba!i baru lahir
D"a!-s"s
• Direct antiglobulin test "direct coombSs test#
• Indirect antiglobulin test "indirect coombSs test#
a. ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN TIPE HAN8AT
$ekitar 2< = kasus AIHA memilki tipe hangat8 di mana autoantibod! bereaksi
secara optimal pada suhu (2 ⁰̊C% kurang lebih 4
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
27/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
8e@ala *a &a*a
A5itan pen!akit samar8 ge.ala anemia ter.adi perlahan1 lahan8 ikterik8 dan
demam% Pada beberapa kasus di.umpai per.alanan pen!akit mendadak8 disertai
n!eri abdomen8 dan anemia berat% rin ber5arna gelap karena ter.adi
hemoglobinuri%
La%-ra&-r",'
Hemoglobin sering di.umpai di ba5ah 2 gr/dl% Pemeriksaan comb direct
biasan!a positif% Autoantibod! tipe hangat biasan!a ditemukan dalam serum dan
dapat dipisahkan dari sel eritosit% Autoantibod! ini berasal dari kelas IgG dan
bereaksi dengan semua sel eritrosit normal% Autoantibod! tipe hangat ini
biasan!a bereaksi dengan antigen pada sel eritrosit pasien sendiri8 biasan!a
antigen Bh%
Pr-!-s"s
Han!a sebagian kecil pasien mengalami pen!embuhan komplit dan
sebagian besar pen!akit mempun!ai per.alanan kronik8 namun terkendali%
Prognosis pada AIHA sekunder tergantung pen!akit !ang mendasari%
Tera"• Kortkosteroid
• $plenektomi
• Imunosupresi
• Terapi transfuse
%. ANEMIA HEMOLITIK IMUN TIPE DIN8IN
8a'%ara ;l""s
$ering ter.adi aglutinisasi pada suhu dingin% Hemolisis ber.alan kronik%
Anemia biasan!a ringan dengan Hb 1 ), g/dl% $ering didapatkan akrosianosis8
dan splenomegali%
La%-ra&-r",'
Anemia ringan8 sferositosis8 polikromatosia8 tes comb positif8 anti1I8 anti1I8
anti1pr8 anti1* dan anti1P%
Pr-!-s"s *a s,r3"3al
Pasien dengan sindrom kronik akan memiliki sur7i7al !ang cukup baik dan
stabil%
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 26
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
28/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
Tera"
*enghindari dingin !ang dapat memicu hemolisis% Prednisone dan
splenektomi tidak ban!ak membantu8 klorambusil ,1> mg/hari% Plasmafaresis
untuk mengurangi antibod! Ig* secara teoritis bisa mengurangi hemolisis8
namun secara praktik sukar dilakukan%
c. PAROYSMAL COLD HEMO8LOBINURI
Adalah bentuk anemia hemolitik !ang .arang di.umpai8 hemolisi ter.adi secara
massif dan berulang setelah terpapar suhu dingin% Dahulu pen!akit ini sering
ditemukan8 karena berkaitan dengan pen!akit sifilis%
8a'%ara ;l""s
Hemolisis paroksismal disertai menggigil8 panas8 mialgia8 sakit kepala8
hemoglobinuri berlangsung berlangsung beberapa .am8 sering disertai urtikaria%
La%-ra&-r",'
Hemoglobinuri8 sferositosis8 eritrofagositosis% Tes comb positif8 antibod!
Donath1 andsteiner terdisosiasi dari sel darah merah%
Pr-!-s"sPengobatan pen!akit !ang mendasari akan memperbaiki prognosis%
Prognosis pada kasus1 kasus idiopatik pada umumn!a .uga baik dengan sur7i7al
!ang pan.ang%
Tera"
*enghindari faktorpencetus% Glukokortikoid dan splenektomi tidak ada
manfaatn!a%
*. ANEMIA HEMOLITIK IMUN DIINDUKSI OBAT
Contoh obat !ang bisa men!ebabkan hemolisis oksidatif antara lain&
nitrofurantoin8 phenaLopiridin8 aminosalis!lic acid%
8a'%ara ;l""s
Bi5a!at pemakaian obat tertentu positif% Pasien !ang timbul hemolisis
melalui mekanisme hapten atau autoantibod! biasan!a bermanifestasi sebagai
hemolisis ringan atau sedang% 6ila kompleks ternar! !ang berperan maka
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 27
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
29/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
hemolisis akan ter.adi secara berat8 mendadak dan disertai gagal gin.al% 6ila
pasien sudah pernah terpapar dengan obat tersebut8 maka hemolisis sudah dapat
ter.adi pada pema.anan dengan dosis tunggal%
La%-ra&-r",'
Anemia8 retikulosis8 *CV tinggi8 test coomb positif% ekopenia8
trombositopenia8 hemoglobinemia8 hemoglobinuria sering ter.adi pada hemolisis
!ang disertai kompleks ternar!%
Tera"
Dengan menghentikan obat !ang men.adi pemicu8 hemolisis dapat
dikurangi% Kortikosteroid dan transfuse darah dapat diberikan pada kondisi berat%
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 28
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
30/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
e. ANEMIA HEMOLITIK ALOIMUN KARENA TRANS$USI
Hemolisis aloimun !ang paling berat adalah reaksi transfuse akut !ang
disebabkan karena ketidaksesuaian A63 eritrosit8 !ang akan memicu akti7asi
komplemen dan ter.adi hemolisis intra7ascular !ang akan menimbulkan DIC dan
infark gin.al% Dalam beberapa menit8 pasien akan merasa sesak napas8 demam8
n!eri pinggang8 menggigil8 mual8 muntah dan s!ok%
Beaksi transfuse tipe lambat ter.adi (1 )< hari setelah transfuse8 biasan!a
disebabkan antibod! dalam kadar rendah terhadap antigen minor eritrosit% $etelah
terpapar dengan sel1 sel antigenic8 antibod! tersebut meningkat pesat kadarn!a dan
men!ebabkan hemolisis ekstra7askular%
NEMI HEM)*I"I! N)N IM+N
De>""s"
Anemia hemolisis adalah kadar hemoglobin !ang kurang dari nilai normal akibat
kerusakan sel eritrosit !ang lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk
menggantikann!a%
E&"-l-!"
Hemolisis ter.adi tanpa keterlibatan imunoglobulin tetapi karena faktor defek
molekuler8 abnormalitas struktur membran8 faktor lingkungan !ang bukan auto antibodi8
kerusakan mekanik eritrosit karena angiopati atau infeksi !ang mengakibatkan
kerusakan eritrosit tanpa mengikutsertakan mekanisme imunoglobulin seperti malaria8
babesiosis8 dan klostridium%
Pa&->"s"-l-!"
Hemolisis dapat ter.adi intra7askuler dan ekstra7askuler% Hal ini tergantung pada
patologi !ang mendasari suatu pen!akit% Pada hemolisis intra7askuler8 destruksi eritrosit
ter.adi langsung di sirkulasi darah% *isaln!a pada trauma mekanik8 fiksasi komplemen
dan akti7asi sel permukaan atau infeksi !ang langsung mendegradasi dan mendestruksi
membran sel eritrosit% Hemolisis intra7askuler .arang ter.adi%
Hemolisis !ang lebih sering adalah anemia hemolisis ekstra7askuler% Pada
hemolisis ekstra7askuler destruksi sel eritrosit dilakukan oleh sistem retikuloendotelial
karena sel eritrosit !ang telah mengalami perubahan membran tidak dapat melintasi
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 29
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
31/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
sitem retikuloendotelial sehingga difagositosis dan dihancurkan oleh makrofag%
Ma">es&as" Kl""s
Penegakan diagnosis anemia hemolisis memerlukan anamnesis dan pemeriksaan
fisis% !ang teliti% Pasien mengeluh lemah8 pusing8 cepat capek dan sesak% Pasien
mungkin .uga mengeluh kuning dan urinn!a kecoklatan8 meski .arang ter.adi% Bi5a!at
pemakaian obat1obatan dan terpa.an toksin serta ri5a!at keluarga merupakan informasi
penting !ang perlu ditan!akan saat anamnesis%
Pada pemeriksaan fifik di temukan kulit dan mukosa kuning% $plenomegali didapati
pada beberapa anemia hemolitk% Pada anemia berat dapat ditemukan takikardia dan
aliran murmur pada katup .antung%
PG La%
Anemia pada hemolitik biasan!a normositik8 meskipun retikulositosis
meningkatkan ukuran mean corpusculer 7olume% *orfologi eritrosit dapat menun.ukkan
adan!a hemolisis dan pen!ebabn!a% 0ika tidak ada kerusakan .aringan organ lain8
peningkatan laktat dehidrogenase "D# terutama DH ,8 dan $G3T dapat men.adi bukti
adan!a percepatan destruksi eritrosit%
6aik hemolisis intra7askuler maupun ekstra7askuler meningkatkan katabolismeheme dan pembentukan bilirubin tidak terkon.ugasi% Hemoglobin bebas hasi hemolisis
terikat dengan haptoglobin% Hemoglobin1haptoglobin ini segera dibersihkan oleh hati
hingga kadar haptoglobin men.adi rendah hingga tidak terdeteksi%
He'-l"s"s M";r-a!"-a&";
Pada hemolisis mikroangiopatik ter.adi kerusakan membran sel eritrosit secara
mekanik dalam sirkulasi darah karena adan!a fibrin atau mikrotombi trombosit !ang
tertimbun di arteriol% $el eritrosit tertangkap dalam .ala1.ala fibrin dan mengakibatkan
terfragmentasin!a sel eritrosit%
Hemolisis mikroangipatik dapat ter.adi pada abnormalitas dinding pembuluh darah8
misaln!a pada hipertensi maligna8 eklmpsia8 kanker diseminata8 hemangioma tau DIC8
dan mikroangiopati trombotik%
M";r-a!"-a&" Tr-'%-&";
*ikroangiopati trombotik adalah sumbatan mikro7askuler !ang ter.adi karena
agregrasi trombosit sistemik atau intrarenal8 disertai adan!a trombositopenia8 dan
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 30
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
32/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
trauma mekanik sel ertitrosit% -ang termasuk kelainan kelompok ini adalah TTP dan
H$%
Thr-'-&"c Tr-'%-c4&-e"a P,r,ra
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
33/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
inter7al teratur ( minggu%
b% Idiopatik didapat8 muncul pada orang de5asa dan anak1anak !ang labih tua
dan biasan!a merupakan episode akut tunggal%
#iagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan adan!a anemia hemolitik dengan fragmentasi
eritrosit8 tes koagulasi normal8 demam8 kel% neurologi dan gangg% fungsi gin.al%
*eskipun tidak selalul dubutuhkan di diagnosis8 biopsi kulit dan otot8 gusi8 kgb8
atau sumsum tulang menun.ukkan adan!a kel% arteriol !ang khas%
"erapi
Pada TTP familial8 episode TTP dapat dicegah dengan pemberian fresh froLen
plasma !ang mengandung sedikit trombosit8 plasma mengandung sedikit
kriopresipitat atau plasma !ang dicampur dengan pelarut dan detergen !ang berisi
metaloprotease aktif !ang diberikan tiap tiga minggu% Tidak dibutuhkan
plasmaferis%
Pada TTP idiopatik didapat8 perlu dilakukan plasma eRchage "plasma tukar#
!aitu kombinasi plasmaferis dengan infus 99P atau cr!osupernatant8 setiap hari%
Plasmaferis bertu.uan untuk mengeluarkan faktor 7on 5illebrand multimer besar !ang tidak biasa dan auto antibodi%
PENY!I" #RH
ANEMIA APLASTIK
De>""s"
*erupakan pansitoenia !ang disebabkan oleh aplasia sumsum tulang8 !aitu
ketidakmampuan sumsum tulang untuk membentuk sel1sel darah%
E&"-l-!"
Pr"'er Se;,*er
K-!e"&al
I*"-a&"; *"*aa&
Ra*"as" e!"- & radioterapi8 isotop
radioaktif8 dll
a& K"'"a & benLene8 TT8 insektisida8
pe5arna rambut8 dll
O%a& !ang biasan!a men!ebabkan
depresi sumsum tulang & busulfan8
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 32
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
34/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
kloramfenikol8 dll
I>e;s" & Hepatitis 7irus "A atau non1A
non16#
Ma">es&as" ;l""s
Pasien tampak pucat8 lemah8 demam8 purpura dan perdarahan%
Pe'er";saa e,@a!
)% Anemia normokrom normositik% 0umlah retikulosit biasan!a sangat rendah
.ika dikaitkan dengan dera.at anemian!a
,% eukopenia% Terdapat penurunan selektif granulosit8 biasan!a tetapi tidak selalusampai di ba5ah )84 R )
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
35/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
PENY!I" #RH
ANEMIA O$ CHRONIC DISEASE
De>""s"
Anemia of chronic disease merupakan anemia !ang ter.adi akibat adan!a pen!akit
kronis% Pen!akit kronis sering men!ebabkan anemia8 terutama pada penderita usia
lan.ut% Keadaan1keadaan seperti infeksi8 peradangan dan kanker8 menekan pembentukan
sel darah merah di sumsum tulang%
E&"-l-!"
Pen!akit kolagen dan arthritis rheumatoid merupakan pen!ebab terban!ak% :nteritis
regional8 colitis ulseratif serta sindrom inflamasi lainn!a .uga dapat disertai anemia
pen!akit kronis%
D"a!-s"s
Anemia pada pen!akit kronis ditandai dengan&
)% Pemendekan masa hidup eritrosit
,% Gangguan metabolisme besi
(% Gangguan produksi eritrosit akibat tidak efektifn!a rangsangan erotropoietin
Gambaran klinis !ang ter.adi pada anemia dera.at ringan dan sedang8 sering kali
tertutup oleh ge.ala pen!akit dasarn!a8 karena Hb sekitar 21)) gr/dl umumn!a
asimtomatik% Kalaupun timbul ge.ala8 biasan!a merupakan akibat dari pen!akit
kronikn!a8 bukan karena anemian!a%
Pada pemeriksaan laboratorium8 anemia umumn!a berbentuk normokrom1
normositer% ilai retikulosit absolute dalam batas normal atau sedikit meningkat%
Perubahan pada leukosit dan trombosit tidak konsisten8 tergantung dari pen!akit
dasarn!a%
Penurunan 9e serum "hipoferemia# merupakan kondisi sine ua non untuk
diagnosis anemia pen!akit kronis% Keadaan ini timbul segera setelah onset suatu infeksi
atau inflamasi dan mendahului ter.adin!a anemia%
Tera"
Terapi utama pada anemia pen!akit kronis adalah mengobati pen!akit dasarn!a%
Terdapat beberpa pilihan dalam mengobati anemia .enis ini8 antara lain&
- "ransfusi
*erupakan pilihan pada kasus1kasus !ang disertai gangguan hemodinamik
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 34
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
36/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
- Preparat besi
*encegah pembentukan T91U8 .uga meningkatkan kadar Hb% Akan tetapi
masih belum terlalu direkomendasikan untuk anemia .enis ini
- Eritropoietin
Diberikan pada pasien anemi akibat kanker8 gagal gin.al8 m!eloma multiple8
arthritis rheumatoid dan pasien HIV% Ada ( .enis eritropoietin8 !akni eritropoietin
alfa8 eritropoietin beta8 dan darbopoietin%
6eberapa keuntungan8 mempun!ai efek antiinflamasidengan cara menekan
produksi T91U dan interferon1% Dilain pihak8 pemberian eritropoietin akan
menambah proliferasi sel1sel kanker gin.al serta meningkatkan rekurensi pada
kanker kepala dan leher%
PENY!I" #RH
POLISITEMIA
Polisitemia berarti kelebihan "poli1# semua .enis sel "1sitemia#8 tetapi pada
umumn!a nama tersebut digunakan untuk keadaan1keadaan !ang 7olume $el Darah
*erah "$D*# n!a melebihi normal% Keadaan ini mengakibatkan peningkatan 7iskositas
dan 7olume darah%
Ada , tipe dari polisitemia ini8 !aitu&
1. P-l"s"&e'"a Pr"'er era
$uatu gangguan mieloproliferatif8 sel induk pluripoten abnormal
Ditemukan eritrositosis !ang n!ata dengan kadar eritrpoietin normal atau
rendah8 serta leukositosis dan trombositosis
Pen!akit progresif pada usia pertengahan8 aki1laki Q Perempuan
Ge.ala- Tanda1tanda dan ge.ala1ge.ala ini disebabkan oleh peningkatan
7olume darah dan 7iskositas darah
- Volume plasma biasan!a normal8 dan ter.adi 7asodilatasi untuk
menampung peningkatan 7olume eritrosit%
- Pasien datang dengan corak pletorik "merah bata# dan mata merah
meradang
- Ge.ala nonspesifik8 sensasi penuh di kepalaS8 sakit kepala8 pusing8
kesulitan berkonsentrasi8 pandangan kabur8 kelelahan8 dan pruritus
setelah mandi
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 35
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
37/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
- Trombositosis tetapi fungsi trombosit abnormal trombosis '
perdarahan
- $umsum tulang men.adi fibrosis dan akhirn!a non1produktif Pemeriksaan lab%- Peningkatan Hb Q);g- Hematokrit Q ;<- Peningkatan 7olume darah8 leukisit ' trombosit meningkat- *orfolgi $D* normal- Betikulosit normal atau agak meningkat- Kadar 7it 6), umun!a meningkat- 9osfatase alkali leukosit dan asam urat meningkat- Cadangan besi sering berkurang
Pengobatan !ang dilakukan meliputi flebotomi mingguan kadar
hematokrit kurang dari >4
2. P-l"s"&e'"a Se;,*er
Ter.adi saat 7olume plasma !ang beredardi dalam pembuluh darah
berkurang "mengalami hemokonsentrasi# tetapi 7olume total $D* dalam
sirkulasi normal
Hematokrit pada aki1laki meningkat sampai kira1kira 42= dan
perempuan meningkat sampai 4>=%
Pen!ebab !ang paling mungkin adalah dehidrasi
6entuk lain disebut pseudo atau stress polisitemia
Insiden pada laki1laki usia pertengahn8 obese8 sangat cemas disertai
hipertensi8 merokok sigaret
Pengobatan diindikasikan untuk mengobati pen!ebab !ang mendasarin!a
PENY!I" #RH
HEMO$ILIA A DAN B
Pe*ah,l,a
Hemofilia adalah pen!akit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah
!ang diturunkan "herediter# secara seR1linked recessi7e pada kromosom M% *eskipun
hemofilia merupakan pen!akit herediter tetapi sekitar ,
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
38/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
$ampai saat ini dikenal , macam hemofilia !ang diturunkan secara seR1linked recessi7e
!aitu&
• Hemofilia A "hemofilia klasik#8 akibat defisiensi atau disfungsi faktor
pembekuan VIII "9 VIIIc#
• Hemofilia 6 "Christmas disease# akibat defisiensi atau disfungsi 9 IM "faktor
Christmas#
Gen 9 VIII dan 9 IM terletak pada kromosom M serta bersifat resesif8 maka pen!akit
ini diba5a oleh perempuan "karier8 MMh# dan bermanifestasi klinis pada laki1laki
"pasien8 Mh-#E dapat bermanifestasi klinis pada perempuan bila kedua kromosom M
pada perempuan terdapat kelainan "MhMh#% Klas">";as"
egg mengklasifikasikan hemofilia berdasarkan kadar atau akti7itas faktor
pembekuan "9 VIII atau 9 IM# dalam plasma% Kadar faktor pembekuan normal sekitar
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
39/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
Perdarahan $$P Bisiko tinggi Bisiko sedang 0arang
Perdarahan post
operasi
$ering dan fatal 6utuh bebat Pada operasi besar
Perdarahan oral $ering ter.adi Dapat ter.adi Kadang ter.adi
Ket& PC6Y Post Circumcisional 6leeding8 ICHY Intracranial Hemorrhage
8e@ala Da Ta*a Kl""s
)% Hemartrosis paling sering ditemukan "@4=# dengan lokasi berturut1turut sebagai
berikut& sendi lutut8 siku8 pergelangan kaki8 bahu8 pergelangan tangan dan
lainn!a%
,% Hematoma intramuscular ter.adi pada otot1otot fleksor besar8 khususn!a pada
otot betis8 otot1otot regio iliopsoas "sering pada panggul# dan lengan ba5ah%
(% Perdarahan intracranial merupakan pen!ebab utama kematian8 dapat ter.adi
spontan atau sesudah trauma%
>% Perdarahan retroperitoneal dan retrofaringeal !ang membaha!akan .alan napas
dan mengancam kehidupan%
4% Hematuria massif sering ditemukan dan dapat men!ebabkan kolik gin.al tetapi
tidak mengancam kehidupan%;% Perdarahan pasca operasi sering berlan.ut selama beberapa .am sampai beberapa
hari%
D"a!-s"s
$ampai saat ini ri5a!at keluarga masih merupakan cara terbaik untuk melakukan
tapisan pertama terhadap kasus hemofilia8 meskipun terdapat ,
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
40/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
,% Hemofilia A dengan pen!akit 7on Willebrand "khususn!a 7arian ormand!#8
inhibitor 9 VIII !ang didapat dan kombinasi defisiensi 9 VIII dan V congenital%
(% Hemofilia 6 dengan pen!akit hati8 pemakaian 5arfarin8 defisiensi 7itamin K8
sangat .arang inhibitor 9 IM !ang didapat%
Pea&ala;saaa
a. Terapi !uportif
• *elakukan pencegahan baik menghindari luka/benturan%
• *erencanakan suatu tindakan operasi
• ntuk mengatasi perdarahan akut
• Kortikosteroid
• Analgetika
• Behabilitasi medic
b. Terapi Pengganti "a#tor Pembe#uan
c. $onsentrat " %III&" I'
d. $riopresipitat "
e. ntifibrinoliti#
f. Terapi gen
Pe4,l"& Pe!-%a&a
• Inhibitor faktor pembekuan
• Penularan pen!akit
• Beaksi alergi
• Hipertensi pulmoner primer
K-'l";as"
Komplikasi !ang sering ditemukan adalah artropati hemofiliaE !aitu penimbunan
darah intra artikular !ang menetap dengan akibat degenerasi kartilago dan tulang sendi
secara progresif% Hal ini men!ebabkan penurunan sampai rusakn!a fungsi sendi%
Hemartrosis !ang tidak dikelola dengan baik .uga dapat men!ebabkan sino7itis kronik
akibat proses peradangan .aringan s!no7ial !ang tidak kun.ung henti% $endi !ang sering
mengalami komplikasi adalah sendi lutut8 pergelangan kaki dan siku%
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 39
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
41/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
PENY!I" #RH
D I C""s"
DIC merupakan suatu sindrom kompleks !ang terdiri atas ban!ak segi8 !aitu sistem
homeostatik dan fisiologis normaln!a mempertahankan darah tetap cair berubah
men.adi suatu sistem patologik !ang men!ebabkan terbentukn!a trombi fibrin difus8
!ang menumbat mikro7askuler tubuh%Pa&->"s"-l-!"
$istem fibrinolitik diakti7asi oleh trombin di dalam sirkulasi !ang memecah
fibrinogen men.adi monomer fibrin% Trombin .uga merangsang agregasi trombosit8
mengaktifkan faktor V dan VIII8 serta melepas akti7ator plasminogen !ang membentuk
plasmin% Plasmin memecah fibrin8 membentuk produk1produk degradasi1fibrin8 dan
selan.utn!a menginakti7asi faktor V dan VIII% Akti7itas trombin !ang berlebihan
mengakibatkan berkurangn!a fibrinogen8 trombositopenia8 faktor1faktor koagulasi8 dan
fibrinolisis !ang mengakibatkan perdarahan difus%
DIC bukan merupakan pen!akit8 tetapi akibat proses pen!akit !ang mendasarin!a%
Perubahan pada segala sistem 7askular !aitu dinding pembuluh darah8 protein plasma8
dan trombosit dapat men!ebabkan suatu gangguan konsumtif% *asukn!a Lat atau
akti7itas prokoagulan ke dalam sirkulasi darah menga5ali sindrom tersebut dan dapat
ter.adi pada segala kondisi !ang tromboplastin .aringann!a dibebaskan akibat destruksi
.aringan8 dengan inisisai .alur pembekuan ekstrinsik% Karena plasenta merupakan
sumber !ang ka!a akan tromboplastin .aringan8 maka salah satu pen!ebab tersering DIC
adalah solusio plasenta%
Ma">es&as" ;l"";
*anifestasi klinik bergantung pada luas dan laman!a pembentukan trombi fibrin8
organ1organ !ang terlibat8 nekrosis8 dan perdarahan !ang ditimbulkan% 3rgan1organ
!ang paling sering terlibat adalah gin.al8 kulit8 otak8 paru1paru8 adrenal8 dan mukosa
saluran cerna% Terdapat perdarahan dan membran mukosa dan .aringan1dalam8 serta
perdarahan di sekitar tempat trauma8 pungsi 7ena8 pen!untikan8 dan pada setiap
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 40
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
42/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
orifisium% $ering di.umpai petekie dan ekimosis% *anifestasi lain berupa hipotensi
"s!ok#8 oligouria atau anuria8 ke.ang dan koma8 mual dan muntah8 diare8 n!eri abdomen8
n!eri punggung8 dispnea8 dan sianosis%
D"a!-s"s
Tes diagnosis menun.ukkan PT8 PTT8 dan TT !ang meman.ang dan peningkatan
produk1produk pemecahan fibrin% Kadar fibrinogen dan pemecahan trombosit menurun%
$ediaan apus darah perifer dapat menun.ukkan fragmentasi eritrosit skunder dengan
bentuk !ang beraneka ragam akibat kerusakan oleh serabut fibrin%
Pe&ala;saaa
Penanganan ditu.ukan kepada perbaikan mekanisme !ang mendasarin!a8 !ang
mungkin memerlukan antibiotik8 agen1agen kemoterapeutik8 dukungan kardio7askuler8
serta pada solusio plasenta isi uterus harus dihilangkan%
Penggantian faktor1faktor plasma dengan plasma dan kriopresipitat8 serta transfusi
trombosit dan sel darah merah mungkin diperlukan% 6ila ter.adi perdarahan !ang hebat8
peran heparin !ang merupakan suatu antikoagulan antitrombin !ang kuat8 masih sangat
kontro7ersial% Heparin menetralkan akti7itas trombin8 dengan demikian menghambat
penggunaan faktor1faktor pembekuan dan pengendapan fibrin%
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 41
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
43/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
PENY!I" #RH
I T P
""s"
Idiopathicberarti tidak diketahui pen!ebabn!a%Thromboc!topenic berarti darah
!ang tidak cukup memiliki sel darah merah "trombosit#% Purpura berartiseseorang
memiliki luka memar !ang ban!ak "berlebihan#% Anda mungkin .uga mendengar istilah
ITP ini sebagai singkatan dari Immune Thromboc!topenic Purpura%
Dalam tubuh seseorang !ang menderita ITP8 sel1sel darahn!a kecuali sel darahmerah berada dalam .umlah !ang normal% $el darah merah "Platelets# adalah sel1sel
sangat kecil !ang menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan
kemudian membentuk bekuan darah% $eseorang dengan sel darah merah !ang terlalu
sedikit dalam tubuhn!a akan sangat mudah mengalamiluka memar dan bahkan
mengalami perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka%
Kadang bintik1bintik kecil merah "disebut Petechiae# muncul pula pada permukaan
kulitn!a% 0ika .umlah sel darah merah ini sangat rendah8 penderita ITP bisa .uga
mengalami mimisan !ang sukar berhenti8 atau mengalami perdarahan dalam organ
ususn!a%
E&"-l-!"
Pen!ebab ITP ini tidak diketahui% $eseorang !ang menderita ITP8 dalam tubuhn!a
membentuk antibodi !ang mampu menghancurkan sel1sel darah merahn!a% Dalam
kondisi normal8 antibodi adalah respons tubuh !ang sehat terhadap bakteri atau 7irus
!ang masuk ke dalam tubuh% Tetapi untuk penderita ITP8 antibodin!a bahkan men!erang
sel1sel darah merah tubuhn!a sendiri%
Klas">";as"
Ada , tipe ITP%
)% Tipe pertama umumn!a men!erang kalangan anak1anak8 sedangkan tipe lainn!a
men!erang orang de5asa% Anak1anak berusia , hingga > tahun !ang umumn!a
menderita pen!akit ini%
ITP !ang dialami anak1anak berbeda dengan !ang dialami oleh orang de5asa%
$ebagian besar anak !ang menderita ITP memiliki .umlah sel darah merah !ang
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 42
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
44/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
sangat rendah dalam tubuhn!a8 !ang men!ebabkan ter.adin!a perdarahan tiba1
tiba% Ge.ala1ge.ala !ang umumn!a muncul di antaran!a luka memar dan bintik1
bintik kecil ber5arna merah di permukaan kulitn!a% $elain itu .uga mimisan dan
gusi berdarah%
,% $edangkan ITP untuk orang de5asa8 sebagian besar dialami oleh 5anita muda8
tapi dapat pula ter.adi pada siapa sa.a% ITP bukanlah pen!akit keturunan%
Pen!akit ITP untuk penderita orang de5asa dapat berlangsung lebih lama
dibandingkan !ang dialami anak1anak% Pada saat dilakukan diagnosa8 sebagian
besar penderita de5asa ITP umumn!a telah mengalami adan!a perdarahan !ang
terus meningkat dan mudah sekali mengalami luka memar dalam kurun 5aktu
beberapa minggu8atau bahkan bulan% ntuk pasien 5anita8 meningkatn!a aliran
darah menstruasi .uga merupakan tanda1tanda utama%
6an!ak orang de5asa !ang mengalami thromboc!topenia ".umlah sel darah
merah dalam darah relatif sedikit# !ang tidak terlalu parah% Pada
ken!ataann!a8sebagian kecil orang bahkan tidak mengalami ge.ala1ge.ala
perdarahan% Kalangan ini umumn!a didiagnosa ITP saat melakukan tes
pemeriksaan darah untuk suatu keperluan8 dan tern!ata salah satu hasiln!amenun.ukkan .umlah sel darah merah !ang sedikit%
D"a!-s"s *a Pea&ala;saaa
Karena sebagian besar anak penderita ITP dapat pulih tanpa penanganan medis8
ban!ak dokter !ang merekomendasikan untuk melakukan obser7asi ketat dan sangat
hati1hati terhadap penderita serta penanganan terhadap ge.ala1ge.ala perdarahann!a%
Penderita tidak perlu dira5at di Bumah $akit .ika penanganan dan pera5atan intensif
dan baik ini tersedia di rumah% Akan tetapi8 beberapa dokter merekomendasikan
penanganan medis singkat dengan pengobatan oral "Prednisone# atau pemasangan infus
berisikan Lat gamma globulin untuk meningkatkan .umlah sel darah merah penderita
dengan cepat% Kedua .enis obat ini memiliki beberapa efek samping%
Penanganan medis terhadap pen!akit ITP !ang diderita orang de5asa lebih
ditu.ukan untuk meningkatkan .umlah sel darah merahn!a% Ini tidak sama dengan
men!embuhkan pen!akit ITP1n!a% Penderita ITP mungkin diharuskan untuk
mengkonsumsi obat Prednisone selama beberapa minggu8 atau bahkan lebih
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 43
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
45/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
lama% Akan tetapi8 saat pengobatan oral ini dihentikan8 .umlah sel darah merah dalam
tubuh penderita mungkin sa.a akan rendah kembali%
0ika pengobatan "Prednisone# tidak .uga ban!ak membantu8 organ limpa penderita
mungkin akan dikeluarkan melalui tindakan operasi% 3rgan ini !ang memproduksi
sebagian besar antibodi !ang selama ini menghancurkan sel1sel darah merah dalam
tubuhn!a sendiri% 3rgan ini .uga berfungsi untuk menghancurkan sel1sel darah !ang tua
atau rusak% Di lain pihak8 bagi orang de5asa !ang sehat8 tindakan operasi pengeluaran
organ limpa bukanlah kategori tindakan medis !ang serius%
Diagnosis ITP selama kehamilan cukup sulit dilakukan8 karena .umlah sel1sel darah
merah pada 5anita hamil memang cukup rendah% $ekitar 4= 5anita hamil memiliki
.umlah sel darah merah !ang normaln!a .uga cukup rendah di masa kehamilan tuan!a%
Pen!ebabn!a .uga tidak diketahui% Tetapi kondisi ini akan kembali normal sesaat setelah
proses bersalin dilakukan%
6a!i !ang lahir dari seorang ibu !ang menderita ITP kemungkinan .uga memiliki
.umlah sel darah merah !ang rendah dalam tubuhn!a% Kodisi ini bisa berlangsung
selama beberapa hari hingga beberapa minggu setelah ia dilahirkan% $etelah lahir8 ba!i
umumn!a tetap dira5at di rumah sakit untuk keperluan obser7asi beberapa hari% $ampaidiperoleh kepastian bah5a tidak ada masalah8 ba!i boleh diba5a pulang ke rumah%
PENY!I" #RH
PENYAKIT ON ILLEBRAND
De>""s"
Kelainan perdarahan herediter disebabkan oleh defisiensi factor 7on Willebrand%
9aktor 7on Willebrand adalah suatu glikoprotein multimer dalam plasma dengan fungsi&
)% *emudahkan adhesi trombosit
,% 6eker.a sebagai pemba5a plasma/penstabil factor VIII
Klas">";as"
)% Kelainan kuantitatif 9VW
Terdapat pada tipe ) dan ( dengan kelainan .umlah factor 7on 5illebrand
"kekurangan#
,% Kelainan kualitatif 9VW
Terdapat pada tipe , dengan penurunan fungsi 9VW terkait trombosit
E&"-l-!"
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 44
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
46/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
Defisiensi 9aktor 7on Willebrand
Pa&->"s"-l-!"
9aktor 7on Willebrand "9VW# merupakan factor penstabil factor VIII% = factor
VIII !ang beredar di sirkulasi dengan mengikat 9VW% Pada pen!akit ini ter.adi
defisiensi 9VW8 sehingga fungsi factor VIII sebagai factor1faktor koagulasi .uga
terganggu8 sehingga penderita mengalami defek ma.emuk !ang melibatkan fungsi
trombosit dan alur koagulasi%
8a'%ara Kl""s
1 perdarahan gusi 1 menoragi
1 hematuri 1 mudah memar
1 epistaksis 1 kadang hemartrosis
1 darah dalam feses
D"a!-s"s
Pemeriksaan ab&
)% 6leeding time meningkat
,% Kadar 9VW dalam plasma menurun
(% Akti7itas factor VIII menurun
Tera"
Segera$
)% *enghentikan penggunaan obat !ang menghambat funsi trombosit
,% Transfuse trombosit !ang normal8 tergantung besarn!a perdarahan
(% $ecara empiris memberikan 9VW
,angka Panang diberikan
)% Desmopresin
,% 9aktor 7on Willebrand
(% Kriopresipitat
>% Antihistamin dan $teroid
4% :psilon Aminocaproic Acid ":ACA#
;% :strogen
2% IgG intra7ena
2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 45
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
47/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
PENY!I" #RH
LEUCOPENIA
Penurunan .umlah sel darah putih di darah perifer dapat ter.adi karena
berkurangn!a .umlah salah satu .enis leukosit8 tetapi umumn!a disebabkan oleh
penurunan neutrofil"neutropenia#% imfopenia .auh lebih .arang ter.adi8 kelainan ini
berkaitan dengan pen!akit imunodefisiensi congenital atau di peroleh dalam kaitan!a
Dengan pen!akit tertentu8 seperti HIV% Han!a leucopenia !ang umum dan mengenai
granulosit !aitu neutropenia !ang sering dibicarakan%
NE+"R)PENI./RN+*)SI")SIS
De>""s"
Penurunan .umlah granulosit di dalam darah% 6iasan!a .umlah darah putih
berkurang )
8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006
48/48
SKENARIO 2 : PENYAKIT
DARAHBB
BLOK 16
ONKOLOGI &
DEGENERATIF
PENY!I" #RH
LEUKOSITOSIS
De>""s"
Peningkataan .umlah sel darah putih merupakan reaksi !ang laLim sitemukan pada
berbagai peradangan !ang disebabkan oleh mikroba atau nonmikroba%
E&"-l-!"
- *eukositosis neutrofilik
Infeksi bakteri akut8terutama oleh organisme piogenik
- *eukositosis eosinofilik
Gangguan alergi seperti asma
- *eukositosis basofilik
0arang 8 sering menun.ukkan gangguan mieloproliferatif
- Monositosis
Infeksi kronis seperti T6C
- *imfositosis*en!ertai monositosis pada reaksi alergi berkepan.angan%
Per@alaa e4a;"&
Demam8 n!eri8 limfadenitis
Pe!-%a&a
Perbaiki infeksi sesuai pen!ebab