BLOK16 Kel.C Resum2 2006

Embed Size (px)

Citation preview

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    1/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    RESUME BLOK 16

    SKENARIO 2

    PENYAKIT DARAH

    Oleh :

    KELOMPOK C

    1. Oscar Rea!al"h #62#1#1#1#1#

    2. Pr"a $e%r" A&'"l"a #62#1#1#1#1(

    ). I Ma*e I*ra S. #62#1#1#1#16

    +. P,&, Tar"&a S,sa&" #62#1#1#1#22

    (. L,h K-'a! E!!" #62#1#1#1#2(6. $a,a Ar""l A,l"a #62#1#1#1#+/

    /. D"*a Y,l"asar" #62#1#1#1#+0

    . Re" Se&a A!!rae" #62#1#1#1#(#

    0. A!es E3el4 #62#1#1#1#(+

    1#. $"&r" K"a&" #62#1#1#1#(6

    11. R-5a Isa"l H,sa #62#1#1#1#(/

    12. Ba!,s Dhaa"! S. #62#1#1#1#(0

    1). M. A&h-" Nash"r #62#1#1#1#6(

    $AKULTAS KEDOKTERAN

    UNIERSITAS 7EMBER 

    2##0

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 0

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    2/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    LEARNIN8 OB7ECT

    1. BASIC SCIENCE 9 HEMATOLO8I

    a. Hemopoeisis

    b. Komponen Darah

    c. Hemostasis dan Koagulasi

    d. Golongan Darah

    2. KLINIS

    a. Anemia

    - Anemia defisiensi besi

    - Anemia megaloblastik 

    - Anemia hemolitik 

    - Anemia aplastik 

    - Anemiaof chronic disease

    b. Polisitemia

    c. Hemofilia

    d. DIC (Disaminated Intravascular Coagulation)

    e. ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

     f. Von Willebrand Disease

     g. eukopeni

    h. eukositosis

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 1

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    3/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    HEMATOLO8I

    I. He'--es"s

    Proses pembentukan dan perkembangan sel darah !ang bermula dari satu sel !ang

    sangat primitif "stem cell# atau $el Induk Hemopoisis dan berlangsung seumur hidup%

    Dibagi berdasarkan&

    Waktu terbentukn!a& prenatal ' postnatal

    a% Hemopoisis Prenatal "( stadium#

    )% $tadium *esoblastik 

    - *asa embrio + , bulan

    - -olk sac& kantung kuning telur tempat utama ter.adin!a hemopoisis

    - Didominasi eritroblast primitif

    - Ter.adi hemoglobinisasi

    ,% Periode hepatik/limpa

    - 0anin se.ak ,12 bulan

    - 3rgan utama !ang berperan hati dan limpa

    - $tadium mieloid

    - 0anin se.ak umur 4 bulan kelahiran seumur hidup

    - $umsum tulang "bone marro5# menggantikan hati dan limpa

    - 6a!i & semua sumsum tulang

    - De5asa & susmsum tulang pada tulang pipih" 7ertebra8 costa8 sternum8

    tengkorak8 sakrum8 pel7is sarta u.ung proks os femur ' humerus#

     b% Hemopoisis postnatal

    • Kelahiran sampai seumur hidup

    • Pada sumsum tulang& granulopoisis8 eritropoisis8 dan trombopoisis

    • Pada limpa8 kelen.ar limfe8 dan th!mus& imfopoisis

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 2

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    4/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    Tempat terbentukn!a& intra ' ekstrameduler

    a% Hemopoisis intrameduler 

    - Ter.adi pada stadium mieloid

     b% Hemopoisis ekstrameduler 

    - hati8 limpa8 th!mus

    - dapat kembali berperan aktif seperti masa .anin pada keadaan tertentu

     Pembentukan dan perkembangan sel darah

    $IH sel darah proliferasi

    deferensiasi

    maturasi

    $IH & 1 stem cell pluripoten

    1 sel progenitor 

    1 sel prekursor 

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 3

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    5/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    a% $tem cell pluripoten

    - $el hemopoitik paling primitif 

    - 6erasal dari sel mesenkim

    - *empun!ai dua karakteristik&

    • Proliferasi "tidak terbatas#& memperbarui diri "self rene5al#

    • Differensiasi "pluripoten# men.adi sel darah de5asa "fungsional#

     b% $el progenitor 

    - Keturunan dari stem cell

    - 6erproliferasi terbatas

    - Differensiasi lebih spesifik 

    • multipoten& lebih satu .alur diferensiasi "netrofil8 monosit#

    • unipoten& han!a satu .alur diferensiasi "eritrosit#

    c% $el matur 

    - $el dengan fungsi spesifik 

    - Tidak berproliferasi ' tidak berdiferensiasi

    - *asa hidup terbatas

    Faktor yang mempengaruhi SIH 

    ingkungan mikro& .aringan hati8 limpa8 timus sutul

    9aktor intrinsik& diri sel sendiri

    Hormon&

    - :ritropoitin

    - Granulopoitin

    - Trombopoitin

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 4

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    6/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    II. K-'-e Darah

    Darah terdiri dari &

    )% Plasma ;

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    7/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    %. Sel Darah

    ERITROSIT

    • :ritrosit merupakan bagian utama dari darah%

    • 0umlahn!a pada pria de5asa sekitar 4 .uta/cc dan pada 5anita de5asa sekitar 

    >84 .uta/cc%

    • 6entukn!a bikonkaf8 tidak berinti kira1kira berdiameter @ milimikron serta

     ber5arna merah disebabkan oleh hemoglobin"Hb#%

    • mur eritrosit ),< hari% $etelah itu akan dihancurkan di hati%

    • Karena lunak dan lentur maka selama mele5ati mikrosirkulasi sel8 sel ini

    mengalamami perubahan konfigurasi% stroma bagian luar membran sel

    mengandung antikolagen golongan darah A dan 6 serta faktor Bn !ang

    menentukan golongan darah seseorang%

    • Komponen utama sel darah merah adalah hemoglobin protein8 !ang

    mengangkut sebagian besar oksigen dan sebagian kecil fraksi

    karbondioksida serta mempertahankan pH normal%

    • Kadar hemoglobin menggunakan satuan gram/dl% -ang artin!a ban!akn!a

    gram hemoglobin dalam )1)@ gram/dl

    - Perempuan de5asa & ),1); gram/dl

    - elaki tua & ),%>1)>% gram/dl

    - Perempuan tua & ))%21)(%@ gram/dl

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 6

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    8/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    LEUKOSIT

    • eukosit berinti8 bahkan pada basofil8 netrofil8 dan eosinofil intin!a lebih

    dari ) lobus sehingga disebut polimorfphonuclear "P*# / dan dalam

    sitoplasman!a ditemukan butir1butir kasar "granulosit#8 sedang monosit dan

    limfosit berinti satu lobus dan di sitoplasman!a tidak terdapat granula

    " agranulosit #%

    • Pada orang de5asa terdapat 4

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    9/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    • $el1sel darah putih dihasilkan dalam sumsum tulang dan kelen.ar limfa dan

    hidup selama lebih kurang (< .am

    • Ada beberapa .enis sel darah putih8 !aitu&

    )% 6asofil%

    ,% :osinofil%

    (% eutrofil $el batang%

    >% eutrofil $el segmen%

    4% imfosit%

    ;% *onosit%

    T"e 8a'%ar D"a!ra' *l'

    &,%,hKe&era!a

     eutrofil ;4= eutrofil berhubungan dengan

     pertahanan tubuh terhadap

    infeksi  bakteri  serta proses

     peradangan kecil lainn!a8 serta

     biasan!a .uga !ang

    memberikan tanggapan

     pertama terhadap infeksi

     bakteriE akti7itas dan matin!a

    neutrofil dalam .umlah !ang

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 8

    http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Basofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Eosinofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Sel_batanghttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_segmen&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Limfosithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Monosit&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Neutrofilhttp://id.wikipedia.org/wiki/Bakterihttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Neutrophil.pnghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:PBNeutrophil.jpghttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Basofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Eosinofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Sel_batanghttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_segmen&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Limfosithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Monosit&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Neutrofilhttp://id.wikipedia.org/wiki/Bakteri

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    10/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

     ban!ak men!ebabkan

    terbentukn!a pus%

    :osinofil >= :osinofil terutama berhubungan dengan infeksi

     parasit8   dengan demikian

    meningkatn!a eosinofil

    menandakan ban!akn!a

     parasit%

    6asofil F)= 6asofil terutama bertanggung

     .a5ab untuk memberi reaksi

    alergi dan antigen dengan .alan

    mengeluarkan histamin  !ang

    men!ebabkan peradangan%

    imfosit ,4= imfosit  lebih umum dalam

    sistem limfa% Darah

    mempun!ai tiga .enis limfosit&

    • $el 6  & factor imunitas

    humoral% $el 6 membuatantibodi  !ang mengikat

     patogen lalu

    menghancurkann!a% "$el 6

    tidak han!a membuat

    antibodi !ang dapat

    mengikat patogen8 tapi

    setelah adan!a serangan8

     beberapa sel 6 akan

    mempertahankan

    kemampuann!a dalam

    menghasilkan antibodi

    sebagai la!anan sistem

    memori%#

    • $el T& factor imunitas

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 9

    http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Eosinofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Parasithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Basofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Alergihttp://id.wikipedia.org/wiki/Antigenhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Histamin&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Peradanganhttp://id.wikipedia.org/wiki/Limfosithttp://id.wikipedia.org/wiki/Limfosithttp://id.wikipedia.org/wiki/Sel_Bhttp://id.wikipedia.org/wiki/Antibodihttp://id.wikipedia.org/wiki/Patogenhttp://id.wikipedia.org/wiki/Sel_Thttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Lymphocyte.pnghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Lymphocyte2.jpghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Basophil.pnghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:PBBasophil.jpghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Eosinophil2.pnghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Eosinophil.jpghttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Eosinofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Parasithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Basofil&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Alergihttp://id.wikipedia.org/wiki/Antigenhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Histamin&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Peradanganhttp://id.wikipedia.org/wiki/Limfosithttp://id.wikipedia.org/wiki/Limfosithttp://id.wikipedia.org/wiki/Sel_Bhttp://id.wikipedia.org/wiki/Antibodihttp://id.wikipedia.org/wiki/Patogenhttp://id.wikipedia.org/wiki/Sel_T

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    11/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    selular 

    CD>  " pembantu# $e l T

    mengkoordinir tanggapan

    ketahanan "!ang bertahan

    dalam infeksi  HIV# sarta

     penting untuk menahan

     bakteri intraseluler% CD@

    "sitotoksik # dapat

    membunuh sel !ang

    terinfeksi 7irus%

    • $el natural killer & $el

     pembunuh alami "natural

    killer8 K# dapat

    membunuh sel tubuh !ang

    tidak menun.ukkan sin!al

     bah5a dia tidak boleh

    dibunuh karena telahterinfeksi 7irus atau telah

    men.adi kanker %

    *onosit ;= *onosit membagi fungsi

    pembersih 7akum

    "fagositosis# dari neutrofil8

    tetapi lebih .auh dia hidup

    dengan tugas tambahan&

    memberikan potongan patogen

    kepada sel T sehingga patogen

    tersebut dapat dihafal dan

    dibunuh8 atau dapat membuat

    tanggapan antibodi untuk 

    men.aga%

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 10

    http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=CD4&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Sel_T_pembantuhttp://id.wikipedia.org/wiki/HIVhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=CD8&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_T_sitotoksik&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_natural_killer&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Virus_(biologi)&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Kankerhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Monosit&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Monosit&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Fagositosis&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Patogenhttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Monocyte.pnghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:PBMonozyt.jpghttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=CD4&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Sel_T_pembantuhttp://id.wikipedia.org/wiki/HIVhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=CD8&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_T_sitotoksik&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_natural_killer&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Virus_(biologi)&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Kankerhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Monosit&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Monosit&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Fagositosis&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Patogen

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    12/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    *akrofag *onosit dikenal .uga sebagai

    makrofag setelah dia

    meninggalkan aliran darah

    serta masuk ke dalam .aringan%

    TROMBOSIT

    • Trombosit merupakan fragmen sel mirip cakram8 tidak berinti dengan garis tengah

    ,1> Jm%

    • Trombosit berasal dari fragmentasi 'e!a;ar"-s"&  polipoid raksasa !ang ada di

    sumsum tulang%

    • Trombosit mempermudah pembekuan darah dan membantu memperbaiki celah

    dalam dinding pembuluh darah8 mencegah hilangn!a darah%

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 11

    http://id.wikipedia.org/wiki/Makrofaghttp://id.wikipedia.org/wiki/Makrofaghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Macrophage.pnghttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Macrophage.jpghttp://id.wikipedia.org/wiki/Makrofaghttp://id.wikipedia.org/wiki/Makrofag

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    13/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    •  ilai normal trombosit berkisar antara ,tengah ,4

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    14/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    segera trombosit mengendap pada .aringan !ang rusak8 membentuk sumbatan

    &r-'%-s"& "la&ele& l,!#%

    ,% A!re!as" Se;,*er   trombosit pada sumbatan itu melepaskan isi granula

    alfa dan granula deltan!a% ADP adalah perangsang kuat untuk agregasi

    trombosit%

    (% K-a!,las" Darah   selama agregasi trombosit8 faktor dari plasma darah8

     pembuluh darah !ang rusak8 dan trombosit memudahkan interaksi sekuensial

    ";as;a*e# dari lebih kurang )( protein plasma8 menghasilkan sebuah polimer8

    !atiu >"%r"8 !ang membentuk .alinan serat tiga dimensi !ang menangkap sel1

    sel merah8 leukosit8 dan trombosit untuk membentuk suatu %e;,a *arah8 atau

    &r-'%,s%

    >% Re&ra;s" Be;,a  bekuan darah !ang tadin!a menon.ol ke dalam lumen

     pembuluh darah berkerut karena adan!a interaksi dari aktin8 miosin trombosit8

    dan ATP%

    4% Pe'%,a!a Be;,a   dilindungi oleh bekuan8 dinding pembuluh darah

    dipulihkan oleh pembentukan .aringan baru% 6ekuan itu kemudian dihilangkan8

    terutama oleh enLim proteolitik las'"8 !ang dibentuk oleh a;&"3a&-r

    las'"-!e  !ang dihasilkan endotel melalui akti7asi proenLim plasma

    las'"-!e8 oleh a;&"3a&-r las'"-!e  pembentuk endotelium% :nLim

    !ang dibebaskan dari granula lambda trombosit .uga ikut melen!apkan bekuan%

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 13

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    15/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    III. He'-s&as"s *a K-a!,las"

    *erupakan serangkaian kompleks reaksi !ang men!ebabkan pengendalian perdarahan melalui pembentukan trombosit dan bekuan fibrin pada tempat cedera%

    Pembekuan diikuti dengan resolusi atau lisis bekuan dan regenerasi endotel% Pada

    saat cedera8 ada tiga proses utama !ang men!ebabkan hemostasis dan koagulasi8 antara

    lain sebagai berikut&

    )% 7asokontriksi sementara

    ,% reaksi trombosit !ang terdiri dari & adhesi8 reaksi pelepasan dan agregasi

    trombosit

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 14

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    16/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    (% akti7asi faktor1faktor pembekuan8 antara lain &

    I $"%r"-!e prekursor fibrin "protein terpolimerisasi#

    II Pr-&r-'%r"   prekursor enLim proteolitik trombin dan

    mungkin akselerator lain pada kon7ersi protrombin

    III Tr-'%-las&" akti7ator lipoprotein .aringan pada protrombin

    IV Kals",'  untuk akti7asi protrombin dan pembentukan fibrin

    VA;selera&-r las'a !l-%,l"   faktor plasma !ang

    mempercepat kon7ersi protrombin trombin

    VIIA;selera&-r ;-3ers" r-&r-'%" ser,' faktor serum !ang

    mempercepat kon7ersi protrombin

    VIII

    8l-%,l" a&"he'->"l"; "%r"

      faktor plasmaE menghasilkan bekuan fibrin !ang lebih kuat

    !ang tidak larut di dalam urea

    1$a;&-r $le&cher

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    17/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    Hati   tempat sintesis semua faktor koagulan kecuali faktor VIII8 MI8 dan

    MIII% Vitamin K   sintesis faktor protrombin II8 VII8 IM dan M% 9aktor VIII

    molekul kompleks !ang terdiri atas tiga subunit & ")# bagian prokoagulan

    antihemofilia VIIIAHG8 ",# subunit lain   tempat antigenik8 "(# faktor 7on

    Willebrand8 VIIIVW9  adhesi trombosit pada dinding pembuluh darah%

    Fase-fase koagulasi 

    Vasokontriksi   adhesi trombosit pada kolagen pada dinding pembuluh

    ADP dan se.umlah kecil trombin agregasi trombosit% 9aktor III trombosit8 dari

    membran trombosit  mempercepat pembekuan plasma  sumbatan trombosit

     protein filamentosa 9I6BI%

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 16

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    18/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

     Mekanisme koagulasi 

    $I$T:* ITBI$IK $I$T:* :K$TBI$IK  

     Persentuhan dengan

    Permukaan asing

    MII MIIa VII

    MI MIa Ca THB3*63PA$TI

    0ABIGA

      Ca 

    IM IMa VIIa

    VIII

    Ca

    P9(

    M Ma

    V

    Ca

    P9( MIII

    PB3TB3*6I TB3*6I

    9I6BI3G: 9I6BI

    MIIIa

    9I6BI $TA6I

     Penghentian pengbentukan bekuan

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 17

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    19/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    Antikoagulan antitrombin III "ko1faktor heparin#8 protein C dan protein $%

    Antitrombin III  menghambat sistem prokoagulan8 dengan mengikat trombin8

    serta mengakti7asi faktor Ma8 IMa8 dan MIa8 menetralisasi akti7itasn!a dan

    menghambat pembekuan%

    Protein C   bentuk inaktif dan diakti7asi men.adi protein Ca

    menginakti7asi protrombin dan .alur intrinsik dengan membelah dan

    menginakti7asi faktor Va dan VIIIa% Protein $  mempercepat inakti7asi faktor 

    oleh Protein C%

     Resolusi bekuan

    $istem fibrinolitik   rangkaian !ang fibrinn!a dipecahkan oleh plasmin

    "fibrinolisin#   produk degradasi fibrin   hancurn!a bekuan% Protein dalam

    sirkulasi "proakti7ator plasminogen# dengan adan!a "enLim# kinase seperti &

    streptokinase8 stafilokinase8 kinase .aringan serta faktor MIIa8 dikatalisasi

    akti7ator plasminogen% Dengan adan!a enLim tambahan seperti & urokinase

    akti7ator mengubah plasminogen plasmin memecahkan fibin dan fibrinogen

      fragmen1fragmen "produk degradasi fibrin1fibrinogen# !ang mengganggu

    akti7itas trombin8 fungsi trombosit dan polimerasi fibrin   hancurn!a bekuan%

    *akrofag dan neutrofil   berperan dalam fibrinolisis melalui akti7itas

    fagositikn!a%

    I. 8-l-!a Darah

    Dalam sel darah manusia8 paling sedikit di.umpai (< antigen !ang biasa ditemukan

    dan ratusan antigen lain !ang .arang8 !ang masing1masing pada suatu saat dapat

    menimbulkan reaksi antigen1antibodi8 terutama pada permukaan membran sel% Terdapat

    dua golongan antigen !ang lebih sering menimbulkan reaksi transsfusi darah daripada

    golongan lainn!a% Golongan ini dinamakan sistem 31A16 antigen dan sistem Bh%

    )% Golongan Darah 31A16

    a% Antigen A dan 6 + Aglutinogen

    Dua antigen + Tipe A dan tipe 6 + terdapat pada permukaan sel darah merah

     pada sebagian besar populasi% Antigen1antigen inilah "!ang disebut .uga

    aglutinogen karena mereka seringkali men!ebabkan aglutinasi darah# !ang

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 18

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    20/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    men!ebabkan reaksi transfusi% Karena antigen1antigen ini diturunkan8 orang

    dapat tidak mempun!ai antigen tersebut du dalam seln!a8 atau han!a satu8 atau

    sekaligus mempun!ai keduan!a%

    Pada transfusi darah dari orang ke orang8 darah donor dan darah resipien

    normaln!a diklasifikasikan ke dalam empat tipe 31A16 utama8 bergantung pada

    ada atau tidakn!a kedua aglutinogen8 !aitu aglutinogen A ataupun 6%

    Dua gen8 satu pada setiap dua kromosom !ang berpasangan8 akan

    menentukan golongan darah 31A16% Kedua gen ini bersifat alelomorfik !ang

    dapat men.adi salah satu dari ketiga golongan8 tetapi han!a satu tipe sa.a pada

    setiap kromosom& tipe 38 tipe A8 tipe 6% Gen tipe 3 tidak berfungsi atau hampir 

    tidak berfungsi8 sehingga tipe ini menghasilkan aglutinogen tipe 3 !ang tidak 

    khas dalam sel% $ebalikn!a8 gen tipe A dan tipe 6 menghasilkan aglutinogen

    !ang kuat dalam sel%

    :nam kemungkinan kombinasi dari gen1gen ini& 338 3A8 368 AA8 668 dan

    A6% Kombinasi gen1gen ini dikenal sebagai genotip8 dan setiap orang

    merupakan salah satu dari keenam genotip tersebut%

    8ENOTIP 8OLON8ANDARAH

    A8LUTINO8EN A8LUTININ

    33 3 1 Anti1A dan Anti16

    3A atau AA A A Anti16

    36 atau 66 6 6 Anti1A

    A6 A6 A dan 6 1

     b% Aglutinin

    6ila tidak terdapat aglutinogen tipe A dalam sel darah merah seseorang8

    maka dalam plasman!a akan terbentuk antibodi !ang dikenal sebagai aglutinin

    anti1A% Demikian pula sebalikn!a%

    $eperti antibodi !ang lain8 aglutinin adalah gamma globulin8 dan dihasilkan

    oleh sel1sel !ang sama !ang menghasilkan antibodi setiap antigen lain%

    Keban!akan adalah molekul Ig* dan IgG%

    c% Penggolongan Darah

    *ula1mula sel darah merah diencerkan dengan saline% Kemudian satu bagian

    dicampur dengan aglutinin anti1A sedangkan bagian !ang lain dicampur dengan

    aglutinin anti16% $etelah beberapa menit8 campuran tadi diperiksa di ba5ah

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 19

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    21/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    mikroskop% 6ila sel darah merah menggumpal8 artin!a NteraglutinasiN8 berarti

    telah ter.adi reaksi antigen1antibodi%

    ,% Golongan Darah Bh

    6ersama dengan sistem golongan darah 31A168 sistem Bh .uga penting dalam

    transfusi darah% Perbedaan utama antara sistem 31A16 dan sistem Bh adalah pada

    sistem 31A168 aglutinin bertanggung .a5ab atas timbuln!a reaksi transfusi !ang

    ter.adi secara spontan8 sedangkan pada sistem Bh8 reaksi aglutinin spontan hampir 

    tak pernah ter.adi% *alahan8 orang mula1mula harus terpa.an secara masif dengan

    antigen Bh8 biasan!a melalui transfusi darah atau melalui ibu !ang memiliki ba!i

    dengan antigen8 sebelum terdapat cukup aglutinin untuk men!ebabkan reaksi

    transfusi !ang bermakna%

    Terdapat enam tipe antigen Bh !ang biasa8 salah satun!a disebut faktor Bh% Tipe1

    tipe ini ditandai dengan C8 D8 :8 c8 d8 dan e% 3rang !ang memiliki antigen C8 tidak 

    memiliki antigen c8 tetapi orang !ang kehilangan antigen C selalu mempun!ai

    antigen c% Keadaan ini sama haln!a untuk antigen D1d8 dan :1e% 0uga8 akibat cara

     penurunan faktor1faktor ini8 maka setiap orang han!a memun!ai satu dari ketiga

     pasang antigen tersebut%Tipe antigen D di.umpai secara luas di mas!arakat dan bersifat lebih antigenik 

    daripada antigen Bh lain% 3leh karena itu8 seseorang !ang memun!ai tipe antigen ini

    dikatakan Rh -s"&"> 8 sedangkan mereka !ang tidak memun!ai tipe antigen D

    dikatakan Rh e!a&"> %

     PENY!I" #RH 

    ANEMIA DE$ISIENSI BESI

      De>""s"Anemia ini tergolong anemia mikrositik hipokrom disertai penurunan kuantitatif 

    sintesis hemoglobin% Defisiensi besi merupakan pen!ebab utama anemia di dunia%

    Khususn!a terdapat pada 5anita usia subur8 sekunder karena kailangan darah se5aktu

    menstruasi dan peningkatan kebutuhan besi selama hamil%

      E&"-l-!"

    )% Asupan besi !ang tidak cukup8 misalkan pada ba!i !ang han!a diberi makan

    susu pada usia antara ),1,> bulan8 dan beberapa insiden ter.adi pada 7egetarian%

    ,% Gangguan absorbsi8 seperti pada pasca gastrektomi

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 20

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    22/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    (% Kehilangan darah !ang menetap seperti pada perdarahan aluran cerna !ang

    lambat dikarenakan polip8 neoplasma8 gastritis8 7arises esophagus8 hemoroid%

      Pa&->"s"-l-!"

    Walaupun dalam diet rata1rata terdapat )

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    23/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    dgunahan untuk ba!i !ang han!a diberi susu dan para 7egetarian dan !ang menggunaka

    aspiin dalam .umlah besar% Diet sa.a tidak cukup8 diperlukan suplemen bes untuk 

    menambah besi dan hemoglobin% 6esi tersedia daam bentuk oral dan parenteral%

    $ebagian penderita berespons baik terhadap sediaan oral seperti ferosulfat% Preparat besi

     perenteral digunakan dengan sangat selektif8 sebab hargan!a sangat mahal dan sering

    ter.adi alergi !ang merugikan%

     PENY!I" #RH 

    ANEMIA ME8ALOBLASTIK 

      De>""s"

    Anemia !ang disebabkan kekuragan 7itamin 6), dan atau asam folat !ang

    diperlukan untuk pematangan sel darah merah%

      Kr"&er"a D"a!-s"s

    Anamnesis ditemukan ri5a!at faktor predisposisi defisiensi 7itamin 6), "masukan

    tidak adekuat8 kurangn!a faktor intrinsik8 gangguan absorbsi# dan defisiensi asam folat

    "ba!i berat badan lahir sangat rendah8 malnutrisi # atau etiologi lain seperti kelainan

    kongenital sintesis DA8 defek sintesis DA didapat atau pemakaian obat,ansitostatika%

    Pada pemeriksaan fisik didapatkan pucat8 lemah8 lesu8 anoreksia8 glositis% Ge.ala

    neurologis berupa parastesia8 defisit sensoris8 hipotoni8 ke.ang8 kelambatan

     perkembangan%

     Laboratorium

    - Darah & anemia8 gambaran eritrosit normokrom makrositer dan makroo7alosit8

    leukosit P* besar dan hipersegmentasi8 trombosit dapat rendah8 *CVO8 *CHC

    normal%

    Defisiensi 7itamin 6), "kadar 7itamin 6), serum F )

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    24/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    Hb8 leukosit8 trombosit8 hitung .enis8 morfologi darah tepi8 Indeks eritrosit & *CV8

    *CH8 *CHC8 Kadar 7itamin 6),8 atau asam folat "bila memungkinkan#8 Pungsi

    sumsum tulangDiba5ah ini tabel kriteria anemia menurut WH3 dan nilai normal

    menurut usia dan .enis kelamin%

     *enurut kon7ensi Internasional anemia ringan didefinisikan bila kadar Hb F

    ))8g/d 8 anemia sedang bila kadar Hb F 2g/d8 dan anemia berat bila kadar Hb F 4

    g/d

    Table )% Kriteria WH3 untuk kadar hemoglobin !ang dikatakan anemia

    U',rK-se&ras" he'-!l-%"

    Anak ;1)> th ),

    De5asa laki1laki )(

    Wanita de5asa tdk hamil ),

    Wanita hamil ))D";,&" *ar" HO N,&r"&"-al ae'"a. -rl* Heal&h Or!aTech Re Ser10/2(#):1

    Tabel ,% ilai normal dan batas ba5ah nilai normal dari kadar Hb8 Hct dan *CV

    Hb "g/d# Hematokrit = *CV "(#

    mur 

    "tahun#

    Bata1rata 6atas

     ba5ah

    Bata1rata 6atas

     ba5ah

    Bata1rata 6atas

     ba5ah

    ),84 )) (@ (> 2 2(

    412 )( ))84 ( (4 @) 24

    @1)) )(84 ), >< (; @( 2;

    ),1)>

    Wanita )(84 ), >) (; @4 2@

    aki1laki )> ),84 >( (2 @> 22

    )41)2

    Wanita )> ), >) (; @2 2aki1laki )4 )( >; (@ @; 2@

    )@1>

    Wanita )> ), >, (2 < @<

    aki1laki ); )> >2 >< < @<D";,&" *ar" Na&ha Os;" he'a&-l-!4 -> ">ac4 a* ch"l*h--*F s"G&h e* +1#

      Tera"

    a. U','

    - *akanan giLi seimbang

    - Hindari makanan !ang mengandung gluten

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 23

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    25/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    - Atasi faktor predisposisi

    %. Kh,s,s

     #efisiensi asam folat $

    - Asam folat minggu sampai didapatkan respons hematologis

    !ang .elas% ama pengobatan tergantung pen!ebabn!a "dapat beberapa

     bulan#%

    - Pada malabsorbsi8 pengobatan asam folat diberikan sampai malabsorbsi

    teratasi8 atau dapat dicoba dengan pemberian a5al 4< mg/hr selama 21)>

    hari%

    - Pada kebutuhan O "anemia hemolitik kronik# 1Q pengobatan dengan asam

    folat seumur hidup%

     #efisiensi %itamin &'( $

    - Dosis a5al optimal ,41)""s"

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 24

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    26/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    *erupakan suatu kelainan dimana terdapat antibod! terhadap sel1 sel eritrosit

    sehingga umur eritrosit memendek%

      Pa&->"s"-l-!"

    Perusakan sel1 sel eritrosit !ang diperantarai antibod! ini ter.adi melalui akti7asi

    s!stem komplemen8 akti7asi mekanisme selular8 atau kombinasi keduan!a%

    Akti7asi s!stem komplemen

    $ecara keseluruhan akti7asi s!stem komplemen akan men!ebabkan hancurn!a

    membrane sel eritrosit !ang ter.adilah hemolisis intra7ascular !ang ditandai dengan

    hemoglobinemia dan hemoglobinuria% 6isa berupa& 1 .alur klasik8 1.alur alternati7e

    Akti7asi selular !ang men!ebabkan hemolisis ekstra7askular 

    0ika sel darah disensitisasi dengan igG !ang tidak berikatan dengan komplemen

    atau berikatan dengan komponen komplemen namun tidak ter.adi akti7asi komplemen

    lebih lan.ut8 maka sel darah merah tersebut akan dihancurkan oleh sel1 sel

    retikuloendotelial %

      E&"-l-!"

    :tiologi pasti dari pen!akit autoimun memang belum .elas8 kemungkinan ter.adi

    karena gangguan central tolerance8 dan gangguan pada proses pembatasan limfositautoreaktif residual%

      Klas">";as"

    Anemia hemolitik imun diklasifikasikan&

    )% Anemia hemolitik autoimun

    • AIHA tipe hangat

    • AIHA tipe dingin

    2. Paroysmal cold hemoglobinuri

    (% AIHA atipik 

    >% Beaksi hemolitik transfuse4% Pen!akit hemolitik pada ba!i baru lahir 

      D"a!-s"s

    • Direct antiglobulin test "direct coombSs test#

    • Indirect antiglobulin test "indirect coombSs test#

    a. ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN TIPE HAN8AT

    $ekitar 2< = kasus AIHA memilki tipe hangat8 di mana autoantibod! bereaksi

    secara optimal pada suhu (2  ⁰̊C% kurang lebih 4

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    27/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    8e@ala *a &a*a

    A5itan pen!akit samar8 ge.ala anemia ter.adi perlahan1 lahan8 ikterik8 dan

    demam% Pada beberapa kasus di.umpai per.alanan pen!akit mendadak8 disertai

    n!eri abdomen8 dan anemia berat% rin ber5arna gelap karena ter.adi

    hemoglobinuri%

    La%-ra&-r",'

    Hemoglobin sering di.umpai di ba5ah 2 gr/dl% Pemeriksaan comb direct

     biasan!a positif% Autoantibod! tipe hangat biasan!a ditemukan dalam serum dan

    dapat dipisahkan dari sel eritosit% Autoantibod! ini berasal dari kelas IgG dan

     bereaksi dengan semua sel eritrosit normal% Autoantibod! tipe hangat ini

     biasan!a bereaksi dengan antigen pada sel eritrosit pasien sendiri8 biasan!a

    antigen Bh%

    Pr-!-s"s

    Han!a sebagian kecil pasien mengalami pen!embuhan komplit dan

    sebagian besar pen!akit mempun!ai per.alanan kronik8 namun terkendali%

    Prognosis pada AIHA sekunder tergantung pen!akit !ang mendasari%

    Tera"• Kortkosteroid

    • $plenektomi

    • Imunosupresi

    • Terapi transfuse

    %. ANEMIA HEMOLITIK IMUN TIPE DIN8IN

    8a'%ara ;l""s

    $ering ter.adi aglutinisasi pada suhu dingin% Hemolisis ber.alan kronik%

    Anemia biasan!a ringan dengan Hb 1 ), g/dl% $ering didapatkan akrosianosis8

    dan splenomegali%

    La%-ra&-r",'

    Anemia ringan8 sferositosis8 polikromatosia8 tes comb positif8 anti1I8 anti1I8

    anti1pr8 anti1* dan anti1P%

    Pr-!-s"s *a s,r3"3al

    Pasien dengan sindrom kronik akan memiliki sur7i7al !ang cukup baik dan

    stabil%

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 26

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    28/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    Tera"

    *enghindari dingin !ang dapat memicu hemolisis% Prednisone dan

    splenektomi tidak ban!ak membantu8 klorambusil ,1> mg/hari% Plasmafaresis

    untuk mengurangi antibod! Ig* secara teoritis bisa mengurangi hemolisis8

    namun secara praktik sukar dilakukan%

    c. PAROYSMAL COLD HEMO8LOBINURI

    Adalah bentuk anemia hemolitik !ang .arang di.umpai8 hemolisi ter.adi secara

    massif dan berulang setelah terpapar suhu dingin% Dahulu pen!akit ini sering

    ditemukan8 karena berkaitan dengan pen!akit sifilis%

    8a'%ara ;l""s

    Hemolisis paroksismal disertai menggigil8 panas8 mialgia8 sakit kepala8

    hemoglobinuri berlangsung berlangsung beberapa .am8 sering disertai urtikaria%

    La%-ra&-r",'

    Hemoglobinuri8 sferositosis8 eritrofagositosis% Tes comb positif8 antibod!

    Donath1 andsteiner terdisosiasi dari sel darah merah%

    Pr-!-s"sPengobatan pen!akit !ang mendasari akan memperbaiki prognosis%

    Prognosis pada kasus1 kasus idiopatik pada umumn!a .uga baik dengan sur7i7al

    !ang pan.ang%

    Tera"

    *enghindari faktorpencetus% Glukokortikoid dan splenektomi tidak ada

    manfaatn!a%

    *. ANEMIA HEMOLITIK IMUN DIINDUKSI OBAT

    Contoh obat !ang bisa men!ebabkan hemolisis oksidatif antara lain&

    nitrofurantoin8 phenaLopiridin8 aminosalis!lic acid%

    8a'%ara ;l""s

    Bi5a!at pemakaian obat tertentu positif% Pasien !ang timbul hemolisis

    melalui mekanisme hapten atau autoantibod! biasan!a bermanifestasi sebagai

    hemolisis ringan atau sedang% 6ila kompleks ternar! !ang berperan maka

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 27

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    29/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    hemolisis akan ter.adi secara berat8 mendadak dan disertai gagal gin.al% 6ila

     pasien sudah pernah terpapar dengan obat tersebut8 maka hemolisis sudah dapat

    ter.adi pada pema.anan dengan dosis tunggal%

    La%-ra&-r",'

    Anemia8 retikulosis8 *CV tinggi8 test coomb positif% ekopenia8

    trombositopenia8 hemoglobinemia8 hemoglobinuria sering ter.adi pada hemolisis

    !ang disertai kompleks ternar!%

    Tera"

    Dengan menghentikan obat !ang men.adi pemicu8 hemolisis dapat

    dikurangi% Kortikosteroid dan transfuse darah dapat diberikan pada kondisi berat%

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 28

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    30/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    e. ANEMIA HEMOLITIK ALOIMUN KARENA TRANS$USI

    Hemolisis aloimun !ang paling berat adalah reaksi transfuse akut !ang

    disebabkan karena ketidaksesuaian A63 eritrosit8 !ang akan memicu akti7asi

    komplemen dan ter.adi hemolisis intra7ascular !ang akan menimbulkan DIC dan

    infark gin.al% Dalam beberapa menit8 pasien akan merasa sesak napas8 demam8

    n!eri pinggang8 menggigil8 mual8 muntah dan s!ok%

    Beaksi transfuse tipe lambat ter.adi (1 )< hari setelah transfuse8 biasan!a

    disebabkan antibod! dalam kadar rendah terhadap antigen minor eritrosit% $etelah

    terpapar dengan sel1 sel antigenic8 antibod! tersebut meningkat pesat kadarn!a dan

    men!ebabkan hemolisis ekstra7askular%

     NEMI HEM)*I"I! N)N IM+N 

      De>""s"

    Anemia hemolisis adalah kadar hemoglobin !ang kurang dari nilai normal akibat

    kerusakan sel eritrosit !ang lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk 

    menggantikann!a%

      E&"-l-!"

    Hemolisis ter.adi tanpa keterlibatan imunoglobulin tetapi karena faktor defek 

    molekuler8 abnormalitas struktur membran8 faktor lingkungan !ang bukan auto antibodi8

    kerusakan mekanik eritrosit karena angiopati atau infeksi !ang mengakibatkan

    kerusakan eritrosit tanpa mengikutsertakan mekanisme imunoglobulin seperti malaria8

     babesiosis8 dan klostridium%

      Pa&->"s"-l-!"

    Hemolisis dapat ter.adi intra7askuler dan ekstra7askuler% Hal ini tergantung pada

     patologi !ang mendasari suatu pen!akit% Pada hemolisis intra7askuler8 destruksi eritrosit

    ter.adi langsung di sirkulasi darah% *isaln!a pada trauma mekanik8 fiksasi komplemen

    dan akti7asi sel permukaan atau infeksi !ang langsung mendegradasi dan mendestruksi

    membran sel eritrosit% Hemolisis intra7askuler .arang ter.adi%

    Hemolisis !ang lebih sering adalah anemia hemolisis ekstra7askuler% Pada

    hemolisis ekstra7askuler destruksi sel eritrosit dilakukan oleh sistem retikuloendotelial

    karena sel eritrosit !ang telah mengalami perubahan membran tidak dapat melintasi

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 29

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    31/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    sitem retikuloendotelial sehingga difagositosis dan dihancurkan oleh makrofag%

      Ma">es&as" Kl""s

    Penegakan diagnosis anemia hemolisis memerlukan anamnesis dan pemeriksaan

    fisis% !ang teliti% Pasien mengeluh lemah8 pusing8 cepat capek dan sesak% Pasien

    mungkin .uga mengeluh kuning dan urinn!a kecoklatan8 meski .arang ter.adi% Bi5a!at

     pemakaian obat1obatan dan terpa.an toksin serta ri5a!at keluarga merupakan informasi

     penting !ang perlu ditan!akan saat anamnesis%

    Pada pemeriksaan fifik di temukan kulit dan mukosa kuning% $plenomegali didapati

     pada beberapa anemia hemolitk% Pada anemia berat dapat ditemukan takikardia dan

    aliran murmur pada katup .antung%

      PG La%

    Anemia pada hemolitik biasan!a normositik8 meskipun retikulositosis

    meningkatkan ukuran mean corpusculer 7olume% *orfologi eritrosit dapat menun.ukkan

    adan!a hemolisis dan pen!ebabn!a% 0ika tidak ada kerusakan .aringan organ lain8

     peningkatan laktat dehidrogenase "D# terutama DH ,8 dan $G3T dapat men.adi bukti

    adan!a percepatan destruksi eritrosit%

    6aik hemolisis intra7askuler maupun ekstra7askuler meningkatkan katabolismeheme dan pembentukan bilirubin tidak terkon.ugasi% Hemoglobin bebas hasi hemolisis

    terikat dengan haptoglobin% Hemoglobin1haptoglobin ini segera dibersihkan oleh hati

    hingga kadar haptoglobin men.adi rendah hingga tidak terdeteksi%

      He'-l"s"s M";r-a!"-a&"; 

    Pada hemolisis mikroangiopatik ter.adi kerusakan membran sel eritrosit secara

    mekanik dalam sirkulasi darah karena adan!a fibrin atau mikrotombi trombosit !ang

    tertimbun di arteriol% $el eritrosit tertangkap dalam .ala1.ala fibrin dan mengakibatkan

    terfragmentasin!a sel eritrosit%

    Hemolisis mikroangipatik dapat ter.adi pada abnormalitas dinding pembuluh darah8

    misaln!a pada hipertensi maligna8 eklmpsia8 kanker diseminata8 hemangioma tau DIC8

    dan mikroangiopati trombotik%

      M";r-a!"-a&" Tr-'%-&"; 

    *ikroangiopati trombotik adalah sumbatan mikro7askuler !ang ter.adi karena

    agregrasi trombosit sistemik atau intrarenal8 disertai adan!a trombositopenia8 dan

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 30

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    32/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    trauma mekanik sel ertitrosit% -ang termasuk kelainan kelompok ini adalah TTP dan

    H$%

      Thr-'-&"c Tr-'%-c4&-e"a P,r,ra

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    33/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    inter7al teratur ( minggu%

     b% Idiopatik didapat8 muncul pada orang de5asa dan anak1anak !ang labih tua

    dan biasan!a merupakan episode akut tunggal%

     #iagnosis

    Diagnosis ditegakkan berdasarkan adan!a anemia hemolitik dengan fragmentasi

    eritrosit8 tes koagulasi normal8 demam8 kel% neurologi dan gangg% fungsi gin.al%

    *eskipun tidak selalul dubutuhkan di diagnosis8 biopsi kulit dan otot8 gusi8 kgb8

    atau sumsum tulang menun.ukkan adan!a kel% arteriol !ang khas%

    "erapi 

    Pada TTP familial8 episode TTP dapat dicegah dengan pemberian fresh froLen

     plasma !ang mengandung sedikit trombosit8 plasma mengandung sedikit

    kriopresipitat atau plasma !ang dicampur dengan pelarut dan detergen !ang berisi

    metaloprotease aktif !ang diberikan tiap tiga minggu% Tidak dibutuhkan

     plasmaferis%

    Pada TTP idiopatik didapat8 perlu dilakukan plasma eRchage "plasma tukar#

    !aitu kombinasi plasmaferis dengan infus 99P atau cr!osupernatant8 setiap hari%

    Plasmaferis bertu.uan untuk mengeluarkan faktor 7on 5illebrand multimer besar !ang tidak biasa dan auto antibodi%

     PENY!I" #RH 

    ANEMIA APLASTIK 

      De>""s"

    *erupakan pansitoenia !ang disebabkan oleh aplasia sumsum tulang8 !aitu

    ketidakmampuan sumsum tulang untuk membentuk sel1sel darah%

      E&"-l-!"

    Pr"'er Se;,*er

    K-!e"&al

    I*"-a&"; *"*aa&

    Ra*"as" e!"-  & radioterapi8 isotop

    radioaktif8 dll

    a& K"'"a & benLene8 TT8 insektisida8

     pe5arna rambut8 dll

    O%a&  !ang biasan!a men!ebabkan

    depresi sumsum tulang & busulfan8

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 32

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    34/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    kloramfenikol8 dll

    I>e;s" & Hepatitis 7irus "A atau non1A

    non16#

      Ma">es&as" ;l""s

    Pasien tampak pucat8 lemah8 demam8 purpura dan perdarahan%

      Pe'er";saa e,@a!

    )% Anemia  normokrom normositik% 0umlah retikulosit biasan!a sangat rendah

     .ika dikaitkan dengan dera.at anemian!a

    ,% eukopenia% Terdapat penurunan selektif granulosit8 biasan!a tetapi tidak selalusampai di ba5ah )84 R )

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    35/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

     PENY!I" #RH 

    ANEMIA O$ CHRONIC DISEASE

      De>""s"

    Anemia of chronic disease merupakan anemia !ang ter.adi akibat adan!a pen!akit

    kronis% Pen!akit kronis sering men!ebabkan anemia8 terutama pada penderita usia

    lan.ut% Keadaan1keadaan seperti infeksi8 peradangan dan kanker8 menekan pembentukan

    sel darah merah di sumsum tulang%

      E&"-l-!"

    Pen!akit kolagen dan arthritis rheumatoid merupakan pen!ebab terban!ak% :nteritis

    regional8 colitis ulseratif serta sindrom inflamasi lainn!a .uga dapat disertai anemia

     pen!akit kronis%

    D"a!-s"s

    Anemia pada pen!akit kronis ditandai dengan&

    )% Pemendekan masa hidup eritrosit

    ,% Gangguan metabolisme besi

    (% Gangguan produksi eritrosit akibat tidak efektifn!a rangsangan erotropoietin

    Gambaran klinis !ang ter.adi pada anemia dera.at ringan dan sedang8 sering kali

    tertutup oleh ge.ala pen!akit dasarn!a8 karena Hb sekitar 21)) gr/dl umumn!a

    asimtomatik% Kalaupun timbul ge.ala8 biasan!a merupakan akibat dari pen!akit

    kronikn!a8 bukan karena anemian!a%

    Pada pemeriksaan laboratorium8 anemia umumn!a berbentuk normokrom1

    normositer% ilai retikulosit absolute dalam batas normal atau sedikit meningkat%

    Perubahan pada leukosit dan trombosit tidak konsisten8 tergantung dari pen!akit

    dasarn!a%

    Penurunan 9e serum "hipoferemia# merupakan kondisi sine ua non untuk 

    diagnosis anemia pen!akit kronis% Keadaan ini timbul segera setelah onset suatu infeksi

    atau inflamasi dan mendahului ter.adin!a anemia%

      Tera"

    Terapi utama pada anemia pen!akit kronis adalah mengobati pen!akit dasarn!a%

    Terdapat beberpa pilihan dalam mengobati anemia .enis ini8 antara lain&

    - "ransfusi 

    *erupakan pilihan pada kasus1kasus !ang disertai gangguan hemodinamik 

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 34

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    36/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    -  Preparat besi 

    *encegah pembentukan T91U8 .uga meningkatkan kadar Hb% Akan tetapi

    masih belum terlalu direkomendasikan untuk anemia .enis ini

    -  Eritropoietin

    Diberikan pada pasien anemi akibat kanker8 gagal gin.al8 m!eloma multiple8

    arthritis rheumatoid dan pasien HIV% Ada ( .enis eritropoietin8 !akni eritropoietin

    alfa8 eritropoietin beta8 dan darbopoietin%

    6eberapa keuntungan8 mempun!ai efek antiinflamasidengan cara menekan

     produksi T91U dan interferon1% Dilain pihak8 pemberian eritropoietin akan

    menambah proliferasi sel1sel kanker gin.al serta meningkatkan rekurensi pada

    kanker kepala dan leher%

     PENY!I" #RH 

    POLISITEMIA

    Polisitemia berarti kelebihan "poli1# semua .enis sel "1sitemia#8 tetapi pada

    umumn!a nama tersebut digunakan untuk keadaan1keadaan !ang 7olume $el Darah

    *erah "$D*# n!a melebihi normal% Keadaan ini mengakibatkan peningkatan 7iskositas

    dan 7olume darah%

    Ada , tipe dari polisitemia ini8 !aitu&

    1. P-l"s"&e'"a Pr"'er era

    $uatu gangguan mieloproliferatif8 sel induk pluripoten abnormal

    Ditemukan eritrositosis !ang n!ata dengan kadar eritrpoietin normal atau

    rendah8 serta leukositosis dan trombositosis

    Pen!akit progresif pada usia pertengahan8 aki1laki Q Perempuan

    Ge.ala- Tanda1tanda dan ge.ala1ge.ala ini disebabkan oleh peningkatan

    7olume darah dan 7iskositas darah

    - Volume plasma biasan!a normal8 dan ter.adi 7asodilatasi untuk 

    menampung peningkatan 7olume eritrosit%

    - Pasien datang dengan corak pletorik "merah bata# dan mata merah

    meradang

    - Ge.ala nonspesifik8 sensasi penuh di kepalaS8 sakit kepala8 pusing8

    kesulitan berkonsentrasi8 pandangan kabur8 kelelahan8 dan pruritus

    setelah mandi

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 35

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    37/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    - Trombositosis tetapi fungsi trombosit abnormal   trombosis '

     perdarahan

    - $umsum tulang men.adi fibrosis dan akhirn!a non1produktif Pemeriksaan lab%- Peningkatan Hb Q);g- Hematokrit Q ;<- Peningkatan 7olume darah8 leukisit ' trombosit meningkat- *orfolgi $D* normal- Betikulosit normal atau agak meningkat- Kadar 7it 6), umun!a meningkat- 9osfatase alkali leukosit dan asam urat meningkat- Cadangan besi sering berkurang

    Pengobatan !ang dilakukan meliputi flebotomi mingguan   kadar 

    hematokrit kurang dari >4

    2. P-l"s"&e'"a Se;,*er

    Ter.adi saat 7olume plasma !ang beredardi dalam pembuluh darah

     berkurang "mengalami hemokonsentrasi# tetapi 7olume total $D* dalam

    sirkulasi normal

    Hematokrit pada aki1laki meningkat sampai kira1kira 42= dan

     perempuan meningkat sampai 4>=%

    Pen!ebab !ang paling mungkin adalah dehidrasi

    6entuk lain disebut pseudo atau stress polisitemia

    Insiden pada laki1laki usia pertengahn8 obese8 sangat cemas disertai

    hipertensi8 merokok sigaret

    Pengobatan diindikasikan untuk mengobati pen!ebab !ang mendasarin!a

     PENY!I" #RH 

    HEMO$ILIA A DAN B

      Pe*ah,l,a

    Hemofilia adalah pen!akit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah

    !ang diturunkan "herediter# secara seR1linked recessi7e pada kromosom M% *eskipun

    hemofilia merupakan pen!akit herediter tetapi sekitar ,

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    38/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    $ampai saat ini dikenal , macam hemofilia !ang diturunkan secara seR1linked recessi7e

    !aitu&

    • Hemofilia A "hemofilia klasik#8 akibat defisiensi atau disfungsi faktor 

     pembekuan VIII "9 VIIIc#

    • Hemofilia 6 "Christmas disease# akibat defisiensi atau disfungsi 9 IM "faktor 

    Christmas#

    Gen 9 VIII dan 9 IM terletak pada kromosom M serta bersifat resesif8 maka pen!akit

    ini diba5a oleh perempuan "karier8 MMh# dan bermanifestasi klinis pada laki1laki

    "pasien8 Mh-#E dapat bermanifestasi klinis pada perempuan bila kedua kromosom M

     pada perempuan terdapat kelainan "MhMh#%  Klas">";as"

    egg mengklasifikasikan hemofilia berdasarkan kadar atau akti7itas faktor 

     pembekuan "9 VIII atau 9 IM# dalam plasma% Kadar faktor pembekuan normal sekitar 

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    39/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    Perdarahan $$P Bisiko tinggi Bisiko sedang 0arang

    Perdarahan post

    operasi

    $ering dan fatal 6utuh bebat Pada operasi besar  

    Perdarahan oral $ering ter.adi Dapat ter.adi Kadang ter.adi

    Ket& PC6Y Post Circumcisional 6leeding8 ICHY Intracranial Hemorrhage

    8e@ala Da Ta*a Kl""s

    )% Hemartrosis paling sering ditemukan "@4=# dengan lokasi berturut1turut sebagai

     berikut& sendi lutut8 siku8 pergelangan kaki8 bahu8 pergelangan tangan dan

    lainn!a%

    ,% Hematoma intramuscular ter.adi pada otot1otot fleksor besar8 khususn!a pada

    otot betis8 otot1otot regio iliopsoas "sering pada panggul# dan lengan ba5ah%

    (% Perdarahan intracranial merupakan pen!ebab utama kematian8 dapat ter.adi

    spontan atau sesudah trauma%

    >% Perdarahan retroperitoneal dan retrofaringeal !ang membaha!akan .alan napas

    dan mengancam kehidupan%

    4% Hematuria massif sering ditemukan dan dapat men!ebabkan kolik gin.al tetapi

    tidak mengancam kehidupan%;% Perdarahan pasca operasi sering berlan.ut selama beberapa .am sampai beberapa

    hari%

      D"a!-s"s

    $ampai saat ini ri5a!at keluarga masih merupakan cara terbaik untuk melakukan

    tapisan pertama terhadap kasus hemofilia8 meskipun terdapat ,

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    40/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    ,% Hemofilia A dengan pen!akit 7on Willebrand "khususn!a 7arian ormand!#8

    inhibitor 9 VIII !ang didapat dan kombinasi defisiensi 9 VIII dan V congenital%

    (% Hemofilia 6 dengan pen!akit hati8 pemakaian 5arfarin8 defisiensi 7itamin K8

    sangat .arang inhibitor 9 IM !ang didapat%

      Pea&ala;saaa

    a. Terapi !uportif 

    • *elakukan pencegahan baik menghindari luka/benturan%

    • *erencanakan suatu tindakan operasi

    • ntuk mengatasi perdarahan akut

    • Kortikosteroid

    • Analgetika

    • Behabilitasi medic

    b. Terapi Pengganti "a#tor Pembe#uan

    c. $onsentrat " %III&" I' 

    d. $riopresipitat " 

    e. ntifibrinoliti# 

     f. Terapi gen

      Pe4,l"& Pe!-%a&a

    • Inhibitor faktor pembekuan

    • Penularan pen!akit

    • Beaksi alergi

    • Hipertensi pulmoner primer 

      K-'l";as"

    Komplikasi !ang sering ditemukan adalah artropati hemofiliaE !aitu penimbunan

    darah intra artikular !ang menetap dengan akibat degenerasi kartilago dan tulang sendi

    secara progresif% Hal ini men!ebabkan penurunan sampai rusakn!a fungsi sendi%

    Hemartrosis !ang tidak dikelola dengan baik .uga dapat men!ebabkan sino7itis kronik 

    akibat proses peradangan .aringan s!no7ial !ang tidak kun.ung henti% $endi !ang sering

    mengalami komplikasi adalah sendi lutut8 pergelangan kaki dan siku%

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 39

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    41/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

     PENY!I" #RH 

    D I C""s"

    DIC merupakan suatu sindrom kompleks !ang terdiri atas ban!ak segi8 !aitu sistem

    homeostatik dan fisiologis normaln!a mempertahankan darah tetap cair berubah

    men.adi suatu sistem patologik !ang men!ebabkan terbentukn!a trombi fibrin difus8

    !ang menumbat mikro7askuler tubuh%Pa&->"s"-l-!"

    $istem fibrinolitik diakti7asi oleh trombin di dalam sirkulasi !ang memecah

    fibrinogen men.adi monomer fibrin% Trombin .uga merangsang agregasi trombosit8

    mengaktifkan faktor V dan VIII8 serta melepas akti7ator plasminogen !ang membentuk 

     plasmin% Plasmin memecah fibrin8 membentuk produk1produk degradasi1fibrin8 dan

    selan.utn!a menginakti7asi faktor V dan VIII% Akti7itas trombin !ang berlebihan

    mengakibatkan berkurangn!a fibrinogen8 trombositopenia8 faktor1faktor koagulasi8 dan

    fibrinolisis !ang mengakibatkan perdarahan difus%

    DIC bukan merupakan pen!akit8 tetapi akibat proses pen!akit !ang mendasarin!a%

    Perubahan pada segala sistem 7askular !aitu dinding pembuluh darah8 protein plasma8

    dan trombosit dapat men!ebabkan suatu gangguan konsumtif% *asukn!a Lat atau

    akti7itas prokoagulan ke dalam sirkulasi darah menga5ali sindrom tersebut dan dapat

    ter.adi pada segala kondisi !ang tromboplastin .aringann!a dibebaskan akibat destruksi

     .aringan8 dengan inisisai .alur pembekuan ekstrinsik% Karena plasenta merupakan

    sumber !ang ka!a akan tromboplastin .aringan8 maka salah satu pen!ebab tersering DIC

    adalah solusio plasenta%

      Ma">es&as" ;l""; 

    *anifestasi klinik bergantung pada luas dan laman!a pembentukan trombi fibrin8

    organ1organ !ang terlibat8 nekrosis8 dan perdarahan !ang ditimbulkan% 3rgan1organ

    !ang paling sering terlibat adalah gin.al8 kulit8 otak8 paru1paru8 adrenal8 dan mukosa

    saluran cerna% Terdapat perdarahan dan membran mukosa dan .aringan1dalam8 serta

     perdarahan di sekitar tempat trauma8 pungsi 7ena8 pen!untikan8 dan pada setiap

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 40

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    42/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    orifisium% $ering di.umpai petekie dan ekimosis% *anifestasi lain berupa hipotensi

    "s!ok#8 oligouria atau anuria8 ke.ang dan koma8 mual dan muntah8 diare8 n!eri abdomen8

    n!eri punggung8 dispnea8 dan sianosis%

      D"a!-s"s

    Tes diagnosis menun.ukkan PT8 PTT8 dan TT !ang meman.ang dan peningkatan

     produk1produk pemecahan fibrin% Kadar fibrinogen dan pemecahan trombosit menurun%

    $ediaan apus darah perifer dapat menun.ukkan fragmentasi eritrosit skunder dengan

     bentuk !ang beraneka ragam akibat kerusakan oleh serabut fibrin%

      Pe&ala;saaa

    Penanganan ditu.ukan kepada perbaikan mekanisme !ang mendasarin!a8 !ang

    mungkin memerlukan antibiotik8 agen1agen kemoterapeutik8 dukungan kardio7askuler8

    serta pada solusio plasenta isi uterus harus dihilangkan%

    Penggantian faktor1faktor plasma dengan plasma dan kriopresipitat8 serta transfusi

    trombosit dan sel darah merah mungkin diperlukan% 6ila ter.adi perdarahan !ang hebat8

     peran heparin !ang merupakan suatu antikoagulan antitrombin !ang kuat8 masih sangat

    kontro7ersial% Heparin menetralkan akti7itas trombin8 dengan demikian menghambat

     penggunaan faktor1faktor pembekuan dan pengendapan fibrin%

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 41

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    43/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

     PENY!I" #RH 

    I T P

    ""s"

    Idiopathicberarti tidak diketahui pen!ebabn!a%Thromboc!topenic berarti darah

    !ang tidak cukup memiliki sel darah merah "trombosit#% Purpura berartiseseorang

    memiliki luka memar !ang ban!ak "berlebihan#% Anda mungkin .uga mendengar istilah

    ITP ini sebagai singkatan dari Immune Thromboc!topenic Purpura%

    Dalam tubuh seseorang !ang menderita ITP8 sel1sel darahn!a kecuali sel darahmerah berada dalam .umlah !ang normal% $el darah merah "Platelets# adalah sel1sel

    sangat kecil !ang menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan

    kemudian membentuk bekuan darah% $eseorang dengan sel darah merah !ang terlalu

    sedikit dalam tubuhn!a akan sangat mudah mengalamiluka memar dan bahkan

    mengalami perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka%

    Kadang bintik1bintik kecil merah "disebut Petechiae# muncul pula pada permukaan

    kulitn!a% 0ika .umlah sel darah merah ini sangat rendah8 penderita ITP bisa .uga

    mengalami mimisan !ang sukar berhenti8 atau mengalami perdarahan dalam organ

    ususn!a%

      E&"-l-!"

    Pen!ebab ITP ini tidak diketahui% $eseorang !ang menderita ITP8 dalam tubuhn!a

    membentuk antibodi !ang mampu menghancurkan sel1sel darah merahn!a% Dalam

    kondisi normal8 antibodi adalah respons tubuh !ang sehat terhadap bakteri atau 7irus

    !ang masuk ke dalam tubuh% Tetapi untuk penderita ITP8 antibodin!a bahkan men!erang

    sel1sel darah merah tubuhn!a sendiri%

      Klas">";as"

    Ada , tipe ITP%

    )% Tipe pertama umumn!a men!erang kalangan anak1anak8 sedangkan tipe lainn!a

    men!erang orang de5asa% Anak1anak berusia , hingga > tahun !ang umumn!a

    menderita pen!akit ini%

    ITP !ang dialami anak1anak berbeda dengan !ang dialami oleh orang de5asa%

    $ebagian besar anak !ang menderita ITP memiliki .umlah sel darah merah !ang

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 42

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    44/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    sangat rendah dalam tubuhn!a8 !ang men!ebabkan ter.adin!a perdarahan tiba1

    tiba% Ge.ala1ge.ala !ang umumn!a muncul di antaran!a luka memar dan bintik1

     bintik kecil ber5arna merah di permukaan kulitn!a% $elain itu .uga mimisan dan

    gusi berdarah%

    ,% $edangkan ITP untuk orang de5asa8 sebagian besar dialami oleh 5anita muda8

    tapi dapat pula ter.adi pada siapa sa.a% ITP bukanlah pen!akit keturunan%

    Pen!akit ITP untuk penderita orang de5asa dapat berlangsung lebih lama

    dibandingkan !ang dialami anak1anak% Pada saat dilakukan diagnosa8 sebagian

     besar penderita de5asa ITP umumn!a telah mengalami adan!a perdarahan !ang

    terus meningkat dan mudah sekali mengalami luka memar dalam kurun 5aktu

     beberapa minggu8atau bahkan bulan% ntuk pasien 5anita8 meningkatn!a aliran

    darah menstruasi .uga merupakan tanda1tanda utama%

    6an!ak orang de5asa !ang mengalami thromboc!topenia ".umlah sel darah

    merah dalam darah relatif sedikit# !ang tidak terlalu parah% Pada

    ken!ataann!a8sebagian kecil orang bahkan tidak mengalami ge.ala1ge.ala

     perdarahan% Kalangan ini umumn!a didiagnosa ITP saat melakukan tes

     pemeriksaan darah untuk suatu keperluan8 dan tern!ata salah satu hasiln!amenun.ukkan .umlah sel darah merah !ang sedikit%

      D"a!-s"s *a Pea&ala;saaa

    Karena sebagian besar anak penderita ITP dapat pulih tanpa penanganan medis8

     ban!ak dokter !ang merekomendasikan untuk melakukan obser7asi ketat dan sangat

    hati1hati terhadap penderita serta penanganan terhadap ge.ala1ge.ala perdarahann!a%

    Penderita tidak perlu dira5at di Bumah $akit .ika penanganan dan pera5atan intensif 

    dan baik ini tersedia di rumah% Akan tetapi8 beberapa dokter merekomendasikan

     penanganan medis singkat dengan pengobatan oral "Prednisone# atau pemasangan infus

     berisikan Lat gamma globulin untuk meningkatkan .umlah sel darah merah penderita

    dengan cepat% Kedua .enis obat ini memiliki beberapa efek samping%

    Penanganan medis terhadap pen!akit ITP !ang diderita orang de5asa lebih

    ditu.ukan untuk meningkatkan .umlah sel darah merahn!a% Ini tidak sama dengan

    men!embuhkan pen!akit ITP1n!a% Penderita ITP mungkin diharuskan untuk 

    mengkonsumsi obat Prednisone selama beberapa minggu8 atau bahkan lebih

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 43

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    45/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    lama% Akan tetapi8 saat pengobatan oral ini dihentikan8 .umlah sel darah merah dalam

    tubuh penderita mungkin sa.a akan rendah kembali%

    0ika pengobatan "Prednisone# tidak .uga ban!ak membantu8 organ limpa penderita

    mungkin akan dikeluarkan melalui tindakan operasi% 3rgan ini !ang memproduksi

    sebagian besar antibodi !ang selama ini menghancurkan sel1sel darah merah dalam

    tubuhn!a sendiri% 3rgan ini .uga berfungsi untuk menghancurkan sel1sel darah !ang tua

    atau rusak% Di lain pihak8 bagi orang de5asa !ang sehat8 tindakan operasi pengeluaran

    organ limpa bukanlah kategori tindakan medis !ang serius%

    Diagnosis ITP selama kehamilan cukup sulit dilakukan8 karena .umlah sel1sel darah

    merah pada 5anita hamil memang cukup rendah% $ekitar 4= 5anita hamil memiliki

     .umlah sel darah merah !ang normaln!a .uga cukup rendah di masa kehamilan tuan!a%

    Pen!ebabn!a .uga tidak diketahui% Tetapi kondisi ini akan kembali normal sesaat setelah

     proses bersalin dilakukan%

    6a!i !ang lahir dari seorang ibu !ang menderita ITP kemungkinan .uga memiliki

     .umlah sel darah merah !ang rendah dalam tubuhn!a% Kodisi ini bisa berlangsung

    selama beberapa hari hingga beberapa minggu setelah ia dilahirkan% $etelah lahir8 ba!i

    umumn!a tetap dira5at di rumah sakit untuk keperluan obser7asi beberapa hari% $ampaidiperoleh kepastian bah5a tidak ada masalah8 ba!i boleh diba5a pulang ke rumah%

     PENY!I" #RH 

    PENYAKIT ON ILLEBRAND

      De>""s"

    Kelainan perdarahan herediter disebabkan oleh defisiensi factor 7on Willebrand%

    9aktor 7on Willebrand adalah suatu glikoprotein multimer dalam plasma dengan fungsi&

    )% *emudahkan adhesi trombosit

    ,% 6eker.a sebagai pemba5a plasma/penstabil factor VIII

      Klas">";as"

    )% Kelainan kuantitatif 9VW

    Terdapat pada tipe ) dan ( dengan kelainan .umlah factor 7on 5illebrand

    "kekurangan#

    ,% Kelainan kualitatif 9VW

    Terdapat pada tipe , dengan penurunan fungsi 9VW terkait trombosit

      E&"-l-!"

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 44

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    46/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

    Defisiensi 9aktor 7on Willebrand

      Pa&->"s"-l-!"

    9aktor 7on Willebrand "9VW# merupakan factor penstabil factor VIII% = factor 

    VIII !ang beredar di sirkulasi dengan mengikat 9VW% Pada pen!akit ini ter.adi

    defisiensi 9VW8 sehingga fungsi factor VIII sebagai factor1faktor koagulasi .uga

    terganggu8 sehingga penderita mengalami defek ma.emuk !ang melibatkan fungsi

    trombosit dan alur koagulasi%

      8a'%ara Kl""s

    1 perdarahan gusi 1 menoragi

    1 hematuri 1 mudah memar  

    1 epistaksis 1 kadang hemartrosis

    1 darah dalam feses

      D"a!-s"s

    Pemeriksaan ab&

    )% 6leeding time meningkat

    ,% Kadar 9VW dalam plasma menurun

    (% Akti7itas factor VIII menurun

      Tera"

     Segera$

    )% *enghentikan penggunaan obat !ang menghambat funsi trombosit

    ,% Transfuse trombosit !ang normal8 tergantung besarn!a perdarahan

    (% $ecara empiris memberikan 9VW

     ,angka Panang diberikan

    )% Desmopresin

    ,% 9aktor 7on Willebrand

    (% Kriopresipitat

    >% Antihistamin dan $teroid

    4% :psilon Aminocaproic Acid ":ACA#

    ;% :strogen

    2% IgG intra7ena

    2006 | RESUME DISKUSI TUTORIAL SKELOMPOK C 45

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    47/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

     PENY!I" #RH 

    LEUCOPENIA

    Penurunan .umlah sel darah putih di darah perifer dapat ter.adi karena

     berkurangn!a .umlah salah satu .enis leukosit8 tetapi umumn!a disebabkan oleh

     penurunan neutrofil"neutropenia#% imfopenia .auh lebih .arang ter.adi8 kelainan ini

     berkaitan dengan pen!akit imunodefisiensi congenital atau di peroleh dalam kaitan!a

    Dengan pen!akit tertentu8 seperti HIV% Han!a leucopenia !ang umum dan mengenai

    granulosit !aitu neutropenia !ang sering dibicarakan%

     NE+"R)PENI./RN+*)SI")SIS 

      De>""s"

    Penurunan .umlah granulosit di dalam darah% 6iasan!a .umlah darah putih

     berkurang )

  • 8/15/2019 BLOK16 Kel.C Resum2 2006

    48/48

    SKENARIO 2 : PENYAKIT

    DARAHBB 

    BLOK 16

    ONKOLOGI &

    DEGENERATIF

     PENY!I" #RH 

    LEUKOSITOSIS

      De>""s"

    Peningkataan .umlah sel darah putih merupakan reaksi !ang laLim sitemukan pada

     berbagai peradangan !ang disebabkan oleh mikroba atau nonmikroba%

      E&"-l-!"

    -  *eukositosis neutrofilik 

    Infeksi bakteri akut8terutama oleh organisme piogenik 

    -  *eukositosis eosinofilik 

    Gangguan alergi seperti asma

    -  *eukositosis basofilik 

    0arang 8 sering menun.ukkan gangguan mieloproliferatif 

    -  Monositosis

    Infeksi kronis seperti T6C

    -  *imfositosis*en!ertai monositosis pada reaksi alergi berkepan.angan%

    Per@alaa e4a;"&

    Demam8 n!eri8 limfadenitis

      Pe!-%a&a

    Perbaiki infeksi sesuai pen!ebab