Blod- og immunologiske sykdommer

Anemi Nedsatt evne til å transportere O2 pga. for

få sirkulerende RBC, redusert hemoglobin i hver RBC eller begge deler.

Vanlige symptomer (avhengig av hvor for anemien utvikler seg): Blekhet, tretthet, økt søvntrang, svimmelhet, rask puls, dyspnoe (tungpust) ved anstrengelse evt. i hvile.

Diagnostikk: Hb, hematokritt, ferritin, transferrin, RBC størrelse, bilirubin, mm

Hemoglobinmolekylet

Typer anemi Jernmangelanemi – bla. Blødningsanemi

For lite jern i kosten, for lite opptak fra tarmen pga. mage- og tarmsykdom, blødning.

Hemolytisk anemi For rask ødeleggelse av RBC (de oppløses). Gir icterus (gulsot)

Perniciøs anemi og megaloblastanemi Skyldes nedsatt syntese av DNA pga. mangel

på B12 eller folinsyre, noe som hemmer produksjonen av RBC. Gir få, store RBC som lever for kort tid.

Sigdcelleanemi

Typer anemi forts. Aplastisk anemi – for liten

produksjon i beinmargen. Ukjent årsak, cellegift, stråling,

kreftceller fortrenger normale celler Kronisk nyrelidelse

Pga. mangel på erytropoietin

Polycytemi For mange RBC Skyldes for lav O2 transport til vevene

=> økt erytropoietin => økt produksjon av RBC (sekundær polycytemi)

Årsaker: Hjerte- og lungesykdom Opphold i høyder Bloddoping Evt. polycytemia vera

Trombocytter Dannes i beinmargen av biter fra

megakaryocyttene. Lever ca. 8 dager. Har ingen kjerne, men mange

organeller. Lagrer mange vesikler med viktige

produkter Aktiveres når det oppstår karskade. De

fester seg da i vevet i det skadede området og danner en plateplugg.

Hemostase

Skjer i tre trinn: Kontraksjon av skadet kar Dannelse av plateplugg KoagulasjonHemostasesystemet utløses når det

er indre eller ytre skade på blodårenes indre overflate.

Koagulasjon Når et blodkar skades settes i verk en

kjedereaksjon i blodet som fører til at plasmaproteinet fibrinogen omdannes til fibrin.

Fibrin er et nettverk av uløselige, trådaktive molekyler

I dette nettverket fester det seg blodceller og det dannes dermed et blodkoagel.

Etter ½ til 1 t trekker koagelet seg sammen. Når vevet er tilhelet nedbrytes fibrinet av

plasmin (fibrinolyse) som dannes gjennom en komplisert prosess. Dermed løses koagelet opp.

Blødningssykdommer Trombocytopeni (for få blodplater)

Gir små hudblødninger (petekkier) Nedsatt produksjon : cellegift, leukemi og annen

beinmargskreft Økt destruksjon: Antistoffer mot blodplater, f.eks.

ved ITP, SLE, KLL, HELP Hemofili – mangel på koagulasjonsfaktorer Leversvikt – mangel på koagulasjonsfaktorer Vitamin K-mangel

Nødvendig for leverens produksjon av koagulasjonfaktorer

Overdosering med antikoagulantia el.

Tromber og embolier

Trombe: Koagel inne i et blodkar. Embolier: Når tromber løsner

I arterier: Fører til vevsdød i det området som forsynes av blodkaret (nekrose/ infarkt)

I vener: Smerte og ødem. Fare for embolier.

Blodfortynnende medisiner Antikoagulatia: Hemmer

fibrindannelsen og dermed vekst av tromben Warfarin (Marevan), Heparin

Platehemmere: Hemmer blodplatenes funksjon Acetylsalisylsyre

Fibrinolytika: Fører til nedbrytning av fibrin og løser opp tromben. Steptokinase, urokinase

Maligne blodsykdommer I Leukemier: økt produksjon av

hvite blodlegemer i beinmargen utgått fra blodcellenes stamceller Lymfoproliferative sykdommer Myeloproliferative sykdommer

Lymfomer: kreft i lymfoid vev Myelomatose (makroglobulinemi)

– økt produksjon av plasmaceller i beinmargen

Maligne blodsykdommer II

Generelt: Symptomer : Andre celler i beinmargen

fortrenges => anemi, slapphet, blødningstendens (hud og slimhinner), infeksjonstendens. Av og til også forstørret lever og milt

Behandling: Cellegift, stamcelletransplantasjon

Deles inn i akutte og kroniske, basert på hvor modne cellene er og hvor fort de deler seg

Myeloproliferative sykdommer

Akutt myelogen leukemi Ondartet nydanning av myeloblaster Hyppigst 15-40 år

Kronisk myelogen leukemi Ondartet nydanning av myeloblaster, men mer modne celler,

og nydanning skjer også utenfor beinmargen Hyppigst 30-60 år Snikende start – forstørret milt ofte første symptom Kan gå over i AML eller myelofibrose

Primær myelofibrose Nydanning av både hvite, røde og plater, både i og utenfor

beinmargen. Etter hvert dannes arrvev i benmargen, og man får mangel

på blodceller. Kan gå over i myelogen leukemi

Lymfoproliferative sykdommer

Akutt lymfoblastleukemi (ALL): Oftest barn. God prognose med

cytostatikabehandling

Kronisk lymfatisk leukemi Eldre mennesker. Palliativ behandling.

Lymfomer Kreftformer som begge oftest begynner i

lymfeknuter. Hodgkins lymfom:

Unge mennesker (gj.snitt 32 år). Sentrale lymfeknuter (ofte hals). Følger et mønster i spredningen. Sprer seg sjelden til annet enn lymfeknuter. God prognose.

Non-Hodgkins lymfom: En rekke undergrupper. Ofte perifere knuter.

Varierende spredningsmønster. Sprer seg ofte til andre organer enn lymfeknuter. Kan gå over i leukemiliknende tilstander. Dårligere prognose

Autoimmune sykdommer Svikt i selvtoleransen, dvs. den egenskap

at immunapparatet skiller kroppsfremmede antigener fra kroppens egne molekyler.

Lymfocyttene starter en betennelsesreaksjon (som ofte blir kronisk) mot eget vev, dermed ødelegges celler og det dannes arrvev.

Årsaken er (oftest) ukjent. Kvinner rammes oftere enn menn. Eksempler: Leddgikt, diabetes type I,

sykdommer i skjoldkjertelen (stoffskiftet).

AIDS Aids er ervervet immunsviktsyndrom, til forskjell

fra de medfødte immunsviktene. Skyldes HIV, humant immunsviktvirus, et retrovirus

som består av RNA, ikke DNA Bruker T-hjelpecellene som vertscelle. Kan ligge i ro i lang tid i T-hjelpecellen. Når sykdommen aktiveres ødelegges

immunforsvaret. Personen utvikler Aids. Disse dør av infeksjoner immunforsvaret normalt ville stoppet. De får også visse kreftsykdommer hyppigere enn det som er vanlig.

Smitter ved ubeskyttet sex, gjennom blod og blodprodukter (urene sprøyter), og fra smittede gravide til foster.

Allergi En immunreaksjon som er ualminnelig kraftig og

som ”skyter over mål”, dvs. er uhensiktsmessig. De antigener som utløser dem kalles allergener Allergenene er i seg selv ufarlige. Straksallergi: B-lymfocytter med hukommelse

for allergenet produserer IgE-antistoffer som bindes til mastceller og basofile granulocytter. Dermed frigjøres histamin og leukotriener. Eks. Astma, høysnue, anafylaktisk sjokk.

Senallergi: T-lymfocyttavhengig allergisk reaksjon. Eks. kontaktallergi.