„Blaues Blut“R. CesnjevarR. Cesnjevar

Blaues Blut ?

Blaues Blut -Maud Abbott

Systematische Klassifikation der einzelnen Herzfehler

Erfassung des Langzeit- Outcome ohne Intervention

Vitium Häufigkeit Letalität im 1. Lebensjahr

Ventrikelseptumdefekt (VSD) 30% 20-30%Vorhofseptumdefekt (ASD) ca. 8% 0,6%Aortenisthmusstenose (ISTA) 5-8% 15%Persistierender Ductus Botalli (PDA) 10% 20%TGA 3-7% 90%Fallot-Tetralogie 5-10% 30%Totale Lungenvenenfehlmündung 2-3% 80%Kompletter AV-Kanal (CAVSD) 2-4% bis 80%Univentrikuläres Herz (UVH) 2-3% 50-60%Hypoplastisches Linksherzsyndrom 1% 100%Truncus arteriosus communis 0,5-1% 80-90%

Blaues Blut-Häufigkeit der angeborenen Herzfehler

Kardial Rechts-Links-Shunt mangelhafte pulmonale Durchblutung „Mangelzirkulation“ (maximierte Sauerstoffausschöpfung)

nicht-kardial z.B. pulmonal

Blaues Blut- Zyanoseursachen

8 pro Tausend in der BRD, ca. 6000 Kinder pro Jahr Nichtzyanotische Herzfehler („pink babies“)

ASD, VSD, AV-Kanal, PDA .... Zyanotische Herzfehler („blue babies“)

Fallot, TGA ... Univentrikuläre Herzen

HLHS, Trikuspidalatresie ...

Blaues Blut- Häufigkeit der angeborenen Herzfehler in der BRD

Pulmonalstenose

Grosser VSD

überreitende Aorta

Rechtsherzhypertrophie

Fallot´sche Tetralogie- Features / Timing

Häufigkeit ca. 5-10% aller angeborener Herzfehler

häufiges Leitsymptom Zyanose

Diagnosestellung abhängig von der Symptomatik

immer operationspflichtig – Timing und OP-Planung wichtig

Operationsplanung: Korrektur OP zw. 6.-15. Lebensmonat

bei schwerer Zynaose Palliation (Shunt) vor Korrektur OP

Fallot´sche Tetralogie- Symptomatik / Timing

Fallot´sche Tetralogie- „Squatting“

Hockstellung Erhöhung des systemischen

Widerstands Reduktion des R-L-Shunts Steigerung der pulmonalen

Zirkulation

Blaues Blut – Zyanose (chronisch)

Fallot´sche-Tetralogie- Helen Taussig - Alfred Blalock

Shunts

Zentral: Aorta-> PA Stamm Tr. Brachioceph.-> PA Stamm

MBTS: Tr. Brachioceph.->RPA

Waterston/Pott (direkt): Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA

Fallot´sche-Tetralogie- palliative Shuntanlagen

Diagnosestellung echokardiographisch

bei schwerer Zyanose Palliation in den ersten Lebensmonaten (evtl. HKU)

ambulantes Follow-up (Echo, klinischer Zustand …)

Vor Korrektur-OP diagnostischer Herzkatheter

stationäre Aufnahme – am Folgetag Korrekturoperation

OP: VSD-Patchverschluss, RVOTO-Rekonstruktion

Stationärer Aufenthalt postoperativ 14-21 Tage

Fallot´sche Tetralogie- OP-Planung / Ablauf

Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transatrial

Operativer Ablauf 4: VSD

genaue Inspektion der Ränder evtl. Ablösung des

Trikuspidalsegels

Stichführung Schonen der Reizleitung! Defekt entfernt Rechts-rechts

1

2

Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transatrial

Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion

RVOT- Inzision Defektinspektion

1

3

2

Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion

Fallot´sche Tetralogie- RVOT-Rekonstruktion

Letalität unter ca. 3-5 % Blockrate < 3%, selten Schrittmacher notwendig Rhythmusstörungen postoperativ häufig Reoperationen möglich Rest-VSD-Rate < 5% Pulmonalklappenersatz manchmal nötig (15-20%)

Fallot´sche Tetralogie- Ergebnisse

Häufigkeit ca. 1% aller Herzfehler

Zyanose nach Geburt bei PDA-Verschluss - Minprogtherapie

Ohne Shunt nicht überlebensfähig – Rashkindseptostomie

Hohe Sterblichkeit ohne Operation (ca. 90% im ersten Lebensjahr)

Operative Behandlung in der ersten Lebenswoche (7. Lebenstag)

Arterielle Switchoperation

Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Features / Indikation / Planung

Symptomatik unmittelbar nach Geburt - Zyanose

Zuweisung durch Neonatologie nach Minprog-Gabe

Diagnostik (ECHO) – Rashkindseptostomie

OP-Indikation – Planung OP ca. am 5.-7. Lebenstag

Arterielle Switchoperation

Stationärer Aufenthalt ca. 14-21 Tage postoperativ

Transposition der großen Gefäße – d-TGA- Behandlungsplan

Atrialer Switch Senning Mustard Restindikationen

Transposition der großen Gefäße - d-TGA- chirurgische Therapie

Arterieller Switch Yacoub (zweizeit.) Castaneda

Transposition der großen Gefäße - d-TGA- chirurgische Anatomie

Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Koronartransfer

Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Koronartransfer / Lecompte / Neoaorta

Ergebnisse:

Letalität unter 5%

Herzgesunde Kinder

Normale Lebenserwartung

Reoperationen selten

Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Neopulmonalisrekonstruktion

Univentrikuläre Herzfehler

Trikuspidalatresie Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom mit Pulmonalatresie Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) Formen des Double Outlet Right Ventricle (DORV) Unbalancierter AV-Kanal Mitralatresie mit VSD „Singulärer Ventrikel“

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Typen

Shunts

Zentral: Aorta-> PA Stamm Tr. Brachioceph.-> PA Stamm

MBTS: Tr. Brachioceph.->RPA

Waterston/Pott (direkt): Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Palliation bei Zyanose (reduzierter PBF)

Palliation bei Single ventricle mit erhöhtem PBF z.B. SV mit VSD + TA Palliation bei komplexen biventrikulären Vitien z.B. „Swiss-Cheese“- VSD, komplexer AV-Kanal

Palliation, wenn Korrektur unmöglich z.B.Frühgeborenes

Das Risiko einer Operation mit HLM steigt bei unreifen Säuglingen unter einem Körpergewicht von 2 kg signifikant an.

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „Pulmonary Banding“ (Palliation bei vermehrtem PBF)

Francis Fontan:

Umgehung des rechten Ventrikelsdurch akontraktile Verbindung des rechten Vorhofs oder der Hohlvenen mit den Pulmonalarterien

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“

Sinusrhythmus geeignete venöse Anatomie niedriger Lungengefäßwiderstand

normale Ventrikelfunktion keine AV-Klappeninsuffizienz

hinreichende Pulmonalarteriengröße

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Voraussetzungen

bidirektionale Glenn Anastomose Fontan/ Kreutzer Castaneda

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“

Glenn Extracardialer Conduit Fontan

Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“

Korrektur 2 HerzkammernPalliation 1 Herzkammer

Bridging

Transplantation

Blaues Blut- mögliche langfristige Ergebnisse

Wie sieht die Zukunft aus ?

Pränatale Therapie ?

Herzlichen Dank für Ihre Aufmerksamkeit !