PRESENTASI KASUS

SEORANG NEONATUS PEREMPUAN USIA 1 HARI

DENGAN OMPHALOCELE DAN LABIOGNATOPALATOSCHIZIS

Oleh :

DEDI FEBRIANDARUG.99122029

Residen

dr. Mujiran

Pembimbing

dr. Suwardi, SpB., SpBA.

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

SUB DIVISI BEDAH ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR. MOEWARDI

SURAKARTA

2013

STATUS PASIEN

A. ANAMNESIS

1. Identitas Pasien

Nama : Bayi Ny. NK

No RM : 01205792

Umur : 1 hari

Jenis Kelamin : Perempuan

Agama : Islam

Alamat : Karang RT/RW 04/02 Miri, Sragen

Masuk RS : 07 Juli 2013

Pemeriksaan : 08 Juli 2013

2. Keluhan Utama

Usus di luar perut

3. Riwayat Penyakit Sekarang

2 jam sebelum masuk rumah sakit, pasien lahir di bidan dengan berat badan

lahir 1500 gram, lahir secara spontan. Setelah lahir ditemukan kelainan

berupa usus diluar perut di dekat pusar. Kemudian oleh bidan, pasien di

rujuk ke RSUD Dr. Moewardi.

4. Riwayat Persalinan

Pasien lahir dari ibu dengan G3P2A0, kelahiran prematur 34 minggu, di

tolong oleh bidan setempat, menangis lemah saat lahir, gerakan aktif.

Riwayat Ante Natal Care rutin di bidan setempat. Berat badan lahir 1500

gram, panjang badan 45 cm.

5. Anamnesa Sistemik

Pemeriksaan dilakukan tanggal 08 Juli 2013

Keluhan utama : usus di luar perut

Kepala : Pusing (-), nggliyer (-), jejas (-)

Mata : Mata kuning

2

Hidung : Pilek (-), mimisan (-), hidung tersumbat (-)

Telinga : Keluar cairan (-)

Mulut : Bibir biru (-), celah bibir (+)

Respirasi : Sesak (-), batuk (-), dahak (-), mengi (-)

Cardiovaskuler : Berdebar-debar (-), badan kebiruan (-)

Gastrointestinal : Muntah (-), kembung (-), perut membesar (+),

muntah darah (-), BAB warna hijau (-)

Genitourinaria : BAK warna merah (-), kencing sedikit (-)

Muskuloskeletal : Kaku otot (-)

Extremitas : atas : pucat (-/-), kebiruan (-/-), bengkak (-/-),

luka (-/-), terasa dingin (-/-)

bawah : pucat (-/-), kebiruan (-/-), bengkak (-/-),

luka (-/-), terasa dingin (-/-)

Kulit : kering (-), luka (-), pucat (-), kuning (-), kebiruan

(-)

B. PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum : KU sedang, tenang.

Tanda vital:

a. Nadi : 150 x / menit, reguler, isi cukup, elastisitas cukup.

b. Respirasi : 40 x / menit

c. Suhu : 35,8 0 C (per rectal)

Kulit : Pucat (-), ikterik (-), petechie (-), venectasi (-), spider nevi (-),

turgor baik (+)

Kepala : Bentuk mesocephal, ukuran lingkar kepala = 24 cm

Mata : Conjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)

Telinga : Sekret (-/-), darah (-/-), nyeri tekan mastoid (-/-)

Hidung : Napas cuping hidung (-/-), sekret (-/-), epistaksis (-/-)

Mulut : Sianosis (-), celah bibir (+) dextra/sinistra, celah pallatum (+)

dextra/sinistra

Tenggorokan : Tonsil hipertrofi (-), faring hiperemis (-)

Leher : Simetris, KGB servikal membesar (-), tiroid membesar (-)

3

Thorax : Normochest, simetris, retraksi supraternal (-), pernapasan tipe

thoraco-abdominal

Jantung : Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak

Palpasi : Ictus cordis tidak kuat angkat

Perkusi : Batas jantung kesan tidak melebar

Auskultasi : BJ I-II intensitas normal, reguler, bising (-)

Paru : Inspeksi : Simetris statis dan dinamis

Palpasi : Fremitus raba kanan = kiri

Perkusi : Sonor / Sonor

Auskultasi : Suara dasar vesikuler (+/+), ST (-/-)

Abdomen : Inspeksi : Umbilical cord (+), organ pencernaan tertutup

selaput di kanan umbilical cord, defek (+) Ø 3

mm, Ø usus diluar 5 cm, mekonium (+),

perforasi (+) sebelah kanan usus yang keluar

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Perkusi : Timpani, pekak alih (-)

Palpasi : Supel, nyeri tekan (-)

Extremitas : Atas : Pitting edem (-/-), akral dingin (-/-), luka (-/-),

clubbing finger (-/-)

Bawah : Pitting oedem (-/-), akral dingin (-/-),luka (-/-),

clubbing finger (-/-), pulsasi arteri dorsalis pedis

(+/+)

C. ASSESSMENT

Omphalocele dengan perforasi intestinal

Labiognatopalatoschizis komplit bilateral

D. PLANNING

1. Infus D5% 16 tpm mikro

2. Pasang OGT

3. Inj. Ampicillin 75 mg/12 jam IV

4. Inj. Gentamicin 7,5 mg/36 jam IV

5. Cek Darah Rutin

4

6. MRS KBRT

7. Echocardiografi

8. Rawat tegak kering

9. Tutup defek

10. Labioplasty sesuai dengan Rule of Ten

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium Darah Rutin

Hemoglobin : 16,4 g/dL

Hematokrit : 51 %

Jml eritrosit : 4,16 x 106 /uL

Jml leukosit : 12,0 x 103 /uL

Jml trombosit : 205 x 103/uL

Gol. Darah : A

GDS : 4 mg/dl

Natrium : 136 mmol/L

Kalium : 5,0 mmol/L

Clorida : 107 mmol/L

Albumin : 3,4 g/dL

HbsAg : Non-reactive

5

F. KONDISI PASIEN

Gambar 1. Saat pasien datang

Gambar 2. Post perawatan dengan kassa donat dan nebacetin

Gambar 3. Post stoma pada bagian yang perforasi

6

TINJAUAN PUSTAKA

OMPHALOCELE

A. Definisi 2

Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar

dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen. Omphalocele adalah salah

satu kelainan kongenital yang paling banyak ditemukan pada bedah anak. Usus

pada omphalocele dibungkus oleh membran yang terdiri dari peritoneum pada

lapisan dalam dan lapisan amnion dibagian luar. disebabkan oleh kegagalan alat

dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu.

Kelainan ini dapat segera dilihat, yaitu berupa protrusi dari kantong yang berisi

usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus. Angka

kematian tinggi bila omphalocele besar karena kantong dapat pecah dan terjadi

infeksi.

Gambar 1. Omphalocele terdapat selaput

B. Etiologi 3,4

Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang.

Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya

omphalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu

hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik

serta polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah dilaporkan terjadi secara

herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom

kelainan kongenital yang lain  Sindrom kelainan kongenital yang sering

berhubungan dengan omphalokel diantaranya:

1. syndrome of upper midline development atau thorako-abdominal syndrome

(pentalogy of Cantrell) berupa upper midline omphalocele, anterior

7

diaphragmatic hernia, sternal cleft, cardiac anomaly berupa ektopic cordis

dan vsd

2. syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric

omphalocele) atau cloacal extrophy, inferforate anus, colonic atresia,

vesicointestinal fistula, sacrovertebral anomaly dan meningomyelocele dan

sindrom-sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome, Reiger

syndrome, Prune-belly syndrome dan sindrom-sindrome kelainan kromosom

seperti yang telah disebutkan.

Beberapa penyebab omfalokel, yaitu:

1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi,

penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor

tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur

kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis

dan omfalokel paling sering dijumpai.

2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding

abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis

masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum

Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu

kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan

didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan

amniosintesis guna melacak kelainan genetik.

3. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan

kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.

C. Patofisiologi 2,3,4

Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan

terbagi menjadi foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat

dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan

dinding abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi :

1. Lipatan kepala (cephalic fold)

Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan

lambung. Kegagaan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan

8

mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut

mfalokel epigastrial.

2. Lipatan samping (lateral fold)

Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentukcincin awal

umbilicus. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidaktertutup

dengan sempurna pada bagian tengah. Pada kelaianan ini cincin umbilicus

tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar à omfalokel

3. Lipatan ekor (caudal fold)

Membungkus hindgutyang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan 

pertumbuhan lapisan splangnikus dan an somatic mengakibatkan atresia ani,

omfalokel hipogastrikus

Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa

teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel.

Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalokel

berkembang karena  kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian

kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah

sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain

menyebutkan bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk

masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembangan.

Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding

abdomen embrio berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan

mesoderm somatik yang disebut sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki

embrionik fold yaitu kranial, kaudal dan lateral. Pada minggu ke-4 tersebut

secara simultan terjadi pertumbuhan kedalam mesoderm dari embrionik fold

somatopleura bagian kranial, kaudal dan lateral yang mulai mengadakan fusi

pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. Pada minggu ke-4 sampai

ke-7, somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari

vertebra dan bermigrasi ke medial. Selama itu juga midgut mengalami elongasi

dan herniasi ke umbilical cord. Miotom merupakan segmen primitif sepanjang

spinal cord yang nantinya masing-masing segmen tersebut berkembang menjadi

muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Pada minggu ke-8 sampai ke-12

miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi

pada garis tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah

9

cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang

kemudian menempati pososi anatomisnya.

Defek dinding abdominal akibat kegagalan dari mesoderm menggantikan

body stalk pada regio somatopleura. Displasia embrionik menurunkan apoptosis

sel dan perkembangan mesodermal yang tidak cukup menyebabkan kurangnya

pertumbuhan dari cincin umbilicus dan pelebaran dari diameternya. Selama

perlekatan yolk sac dan body stalk pada sentral umbilicus , amnion tetap melekat

pada pinggir defek dinding abdominal, menyebabkan hubungan rongga tubuh

intraembrionik dan coelom extraembrionik tetap. Pada bayi dengan

omphalocele, terjadi kegagalan fusi sentral pada cincin umbilicus menyebabkan

gangguan pertumbuhan mesodermal yang kemudian mengakibatkan penutupan

dinding abdominal tidak lengkap dan terjadi herniasi midgut yang menetap.

Organ visceral abdomen tertutup oleh kantong translusen yang terdiri dari

amnion, Wharton Jelly, dan peritoneum. Anomali yang berkaitan dengan

omphalocele termasuk:

1. Anomali kromosom (40%-60%), ini termasuk trisomi 18, 13 dan 21 dan juga

Sindrom Turner, Sindrom Klinefelter dan Sindrom Triploidi.

2. Defek Kardiak (16%-47%), ini termasuk defek atrial dan ventrikular,

Tetralogy of Fallot, stenosis arteri pulmonalis, hipoplasia pulmoner, a double

outlet right ventricle, bicuspid aortic valve syndrome, transposisi dari

pembuluh darah besar, coarctation of the aorta, ectopia cordis dan tidak ada

vena cava inferior.

3. Anomali neural tube, kepala dan leher. Ini termasuk defek neural tube,

holoprosencephaly, encephalocele, cerebellar hypoplasia, cleft lip, facial

clefts, micrognathia dan cystic hygroma.

4. Anomali gastrointestinal (40%), ini termasuk hernia diafragmatik, malrotasi,

duplikasi intestinal, atresia, asites, tidak ada kandung empedu, tidak ada

hepar, fistula trakeo-esofageal dan imperforata anus.

5. Anomali muskuloskeletal (10%-30%), ini termasuk Limb-Body Wall

Deficiency (LBWD), scoliosis, hemivertebra, comptomelic drawfism,

clubfeet, syndactily dan anomali tangan yang lain.

6. Abnormalitas ibu dan perkembangan janin, ini termasuk oligohidramnion,

polihidramnion, Intrauterine Growth Restriction (IUGR), single umbilical

10

artery, allantoic cysts, placental choriongioma, immaturitas janin dan

prematuritas janin.

7. Anomali genitourinarius (40%), ini termasuk ekstrofi kandung kemih,

omphalocele, imperforata anus, anomali spinal, obstruksi dari ureteropelvic

junction, malposisi ginjal (cephalic renal displacement) dan ekstrofi kloaka.

8. Beckwith-Wiedemann Syndrome (5%-10%), sindrom ini termasuk

omphalocele, macroglossia dan visceromegali.

D. Manifestasi Klinis 3,4

1. Ada defek pada dinding abdominal sekitar 4-12 cm, lokasi defek bisa di-

sentral, di-epigastrium atau di-hipogastrium.

2. Pada omphalocele yang besar, bisa terjadi distosia dan bisa mengakibatkan

luka pada hepar. Jika demikian, maka persalinan Caesar bisa diindikasikan.

3. Kantong omphalocele biasanya intak, meskipun bisa ruptur sekitar 10%-20%

kasus. Ruptur bisa terjadi di uterus atau selama persalian.

4. Bayi dengan Beckwith-Wiedemann Syndrome (exomphalos, macroglossia,

gigantism), memiliki ciri tubuh besar, bentuk wajah bundar, hipoglikemia

dari hyperplasia sel islet pankreas dan visceromegali. Bisa juga terjadi

abnormalitas genitourinarius dan memiliki resiko Tumor Wilms, tumor hepar

(hepatoblastoma) dan neoplasma adrenokortikal.

5. Pentalogy of Centrell menggambarkan omphalocele epigastrik yang

dikaitkan dengan celah pada sternum dan hernia diafragmatik anterior

(Morgagni), defek kardiak (misalnya : ectopia cordis, Ventricular Septal

Defect (VSD) dan tidak ada pericardium).

6. Bayi dengan omphalocele yang besar, memiliki defek pada dinding sentral

abdomen. Hepar diisi oleh kantong omphalocele, rongga abdomen dan

thoraks menjadi kecil dan tidak berkembang sehingga terjadi penyakit paru

restriktif dan hipoplosia pulmoner.

7. Kelainan yang lain yang dapat ditemukan:

a. Vagina bagian anterior dan rectum bisa prolaps.

b. Epispadia, clitoris bifida, penis bifida dan scrotum bifida.

c. Kontrol spinkter urinarius minimal.

d. Diastosis symphisis pubis dan cincin pelvis bagian anterior berotasi.

11

e. Ekstrofi kandung kemih dengan usus yang terlipat.

f. Colon dan appendix berduplikasi atau atresia colon dan anus imperforata

(agenesis pada hindgut).

g. Anomali sakral dan neurologik seperti : myelomeningocele, hydromyelia

dan diastematomyelia.

E. Diagnonis 2,3,4,6

Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus

sebelum operasi dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu

rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai

defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4

cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia

umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada 10%

sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim   atau sekitar 4% saat proses

kelahiran. Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong

yang menempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ

intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum

serta hipoplasi pulmoner. Klasifikasi menurut Omfalokel menurut Moore ada 3,

yaitu:

Tipe 1 : diameter defek   < 2,5 cm

Tipe 2 : diameter defek   2,5 – 5 cm

Tipe 3 : diameter defek   > 5 cm

Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak

terdiagnosis saat lahir. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong

terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali

pusat. Bila omfalokel dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering

dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan

menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. Kadang

dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.

Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan dapat

ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal.

12

1. Diagnosis prenatal

Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan

bantuan USG. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada

saat  minggu ke 13 kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal

seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. 

Pada pemeriksaan USG Omphalokel tampak sebagai suatu gambaran garis–

garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada

daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Berbeda dengan gastroskisis,

pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis yang kurang halus,

tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali pusat.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain

USG diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-

fetoprotein), dan analisa kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan

tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus

menilai apakah ada kelainan lain pada janin.

2. Diagnosis postnatal (setelah kelahiran)

Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya

defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi

ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung

herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun berongga dan masih

dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada

puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan

luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara

lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Warton’s jelly. Warton’s

jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan

mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit

serat  dan tidak mengandung vasa atau nervus.

Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau

meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan  dapat

mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver.Kantong atau

selaput pada omphalokel dapat mengalami ruptur. Sekitar 10-20 % kasus

omphalokele terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan.

Disebutkan pula bahwa omphalokel yang mengalami ruptur tersebut bila

13

diresorbsi akan menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau

kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi  dapat berubah struktur dan

fungsi berupa pembengkakan, pemendekan atau eksudat pada permukan

organ abdomen tersebut  Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi

dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan

amnion dan urin janin. Bayi-bayi dengan omphalokele yang intak biasanya

tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru yang

biasanya ditemukan pada giant omphalocele.

Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalokel terutama pada

giant omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital

lain.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir

untuk mendukung diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah

dan radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk

melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat

ada tidaknya kelainan jantung.

3. Diagnosa banding

Omphalokel Hernia Umbilikalis GastroskisisLokasi defek Pada cincin

umbilikus(umbilikal ring)

Pada cincin umbilikus

Lateral dari cincin

umbilikusDiameter/ukuran defek (cm)

4-12 cm < 4 cm < 4 cm

Kavum abdomen Kecil terutama padagiant

omphalocele

normal normal

Kantong + + -Kandungan kantong

Seluruh organ abdomen

Beberapa loop usus Biasanya gaster atau

ususLetak tali pusat (umbilical cord)

Pada puncak kantong

Pada puncak kantong

Terpisah dengan

kantong, biasanya di

lateralKeadaan permukaan organ abdomen/usus

normal normal Memendek atau terdapat

bercak eksudatMalrotasi sering - jarang

14

Atresia dan strangulasi

jarang - sering

Hubungan dengan kelainan kongenital

sering sering terdapat divertikulum

Meckel)

jarang

F. Penatalaksanaan 1,3,5,6,7,8,9

1. Penatalaksanaan Prenatal

Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya

dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko

tehadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli

kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna

perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan

atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya

dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan

tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin

berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis.

Komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding

abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan

kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai

saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode

terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen.

2. Penatalaksanan Postnatal

Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah

lahir  (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah

berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan

postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan

gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera

dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus

dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih

sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan

resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis. Penatalaksanaan

segera bayi dengan omphalokel adalah:

15

a. Tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah

kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi.

b. Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi

menagis dan air swallowing. Posisi  kepala sebaiknya lebih tinggi  untuk

memperlancar drainase.

c. Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin

membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa

macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat

menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal.

d. Pasang pipa nasogastrik  atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara

dan cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah

aspirasi, mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem

usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula perlu

dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus.

e. Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan

mengurangi tekanan intra abdomen.

f. Pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian

cairan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan

intravaskuler dan menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi

karena gangguan sistem usus, dan untuk  pemberian antibitika broad

spektrum.

g. Lakukan monitoring dan stabilisiasi  suhu, status asam basa, cairan dan

elektrolit

h. Pada omphalokel, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone

-iodine soaked gauze, lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik

dressing wrap atau plastik bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra

hati hati diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi

defek dari trauma mekanik, mencegah kehilangan panas dan mencegah

infeksi serta mencegah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu

suplai aliran darah.

i. Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit

perlu dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan

16

j. Evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh

pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram.

3. Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif)

Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus

omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-

organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga

abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang

buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti

pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi

yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung.

Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ

intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit

dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat

membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah mencoba

melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi

dan berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar

merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi

terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk

hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status 

kardiorespirasi membaik.

Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi

adalah 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver

sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan

agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar

bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat tersebut

berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong  dengan

elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan

menguragi isi kantong.

Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal

pada kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps,

Velcro binder, dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Tindakan

nonoperatif pada omfalokel memerlukan waktu yang lama, membutuhkan

17

nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat

ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ intraabdomen. Bayi-

bayi yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama

rawat inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat

dibanding  dengan penatalaksanaan dengan silastic.

Indikasi terapi non bedah adalah: Bayi dengan ompalokel raksasa

(giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana

penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya. Neonatus dengan

kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. Bayi

dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan

hidup.

Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ

visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang

terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi

misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usushalus

dan kantong. Jika  infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari

dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong,

dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang

terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri

dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana

setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan

terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap kana terjadi

epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya

dihindari karena  bisa menghasilkan  blood and tissue levels of mercury well

above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65%

atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal

terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan

tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

4. Penatalaksanaan dengan Operasi

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga

abdomen dan menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak

diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan

18

pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan

penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang

mungkin ada (misalnya kelainan paru)

Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan

hidup  yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi

organ-organ intraabomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan

lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi

dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat

ruptur kantong dan obstruksi usus.

Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure

(penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan

secara bertahap). Standar operasi baik pada primary ataupun staged closure

yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka

dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi,

dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.

a. Primary Closure

Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel

kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-

organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan

rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada omfalokel

dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general

anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-mula hubungan

antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasa–vasa umbilkus

dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang dan

organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar

agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara

memperpanjang irisan 2 –3 cm ke superior dan inferior.

Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen

memutar diseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-

hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi

atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam.  Fascia kemudian ditutup

dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat

digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus

19

(umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi. Standar

operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant

omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun

demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung

pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi

b. Staged Closure

Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar

antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau

eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele, dapat

dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata memakan waktu

yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak  dan beresiko terhadap

pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada

keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua pasien dapat

dilakukan primary closure. Suatu studi melaporkan bahwa  kenaikan IGP

(intra gastricpressure) > 20 mmHg  dan CVP > 4 mmHg selama usaha

operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang

dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi

sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure.21

Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-

kasus tersebut, yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure.4

Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada

tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis

dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada

tahun 1969 dengan suatu teknik “silo”

1) Teknik skin flap

Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining /

mendeseksi / membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan 

terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis

muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea

aksilaris anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap

utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah

untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan

hernia ventralis.2 Hernia ventralis timbul karena kulit terus

20

berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak2 Biasanya

6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia

ventralis Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis

tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang

relatif jauh dari normal. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu

usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang mendekati normal

yaitu dengan cara umbilical preservation.

Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong

pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak

memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut.

Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan

kontinyu.

2) Teknik silo

Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang

sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap.

Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-

organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik

terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga

abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput

omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti membuat

skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk

memaparkan batas fascia atau otot. Suatu material prostetik silo

(Silastic reinforced with Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia

dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk kantong prostetik

ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen.

Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap

dikurangi dan kantong diperkecil. Usaha reduksi dapat dilakukan

tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan

neonatal intensiv care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam

beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi

komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. Kegagalan reduksi lebih dari

2 minggu dapat berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan.

Penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya

21

atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. Setelah

seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan

operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit.

Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah

dipantau tekanan airway dan intra abdomen. Dulu beberapa kriteria

digunakan untuk memonitor selama operasi, diantaranya angka

respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan ferfusi ferifer. Observasi

tersebut menjadi sulit dan kurang  reliabel karena bayi dibius dan

mengalami paralisis. Intraoperatif Measurement dengan cara

memonitor perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat

digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan

memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan. Dia

menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg  dan CVP > 4

mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan

tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi

bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure

dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut.

Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10%

intravena, NGT dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta

antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas.

Pada penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion,

pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal

dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap

merupakan metode operasi pertama untuk omfalokel and masih

merupakan metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk

ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan sedang.  Pada

sebagian besar kasus omfalokel secara tehnik masih mungkin untuk

mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan memperbaiki

dinding abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar , terutama

bila sebagian besar hepar menempati kantung, rongga abdomen  tidak

cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal ini akan

menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga

abdomen terlalu penuh.

22

Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih

besar atau gastroschizis. Secara sederhana mengabaikan luasnya

defek, dimana defek akan ditutup belakangan, namun untuk menutup

ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen

yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung, ke

superior sampai dinding dada, ke inferior sampai pubis serta

dijahitkan pada garis tengah. Bila anak tersebut bertahan, hernia

ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian.

Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan

dinding abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik

untuk menutup usus. Tudung (silo) tersebut secara progresif ditekan

ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam cavum

abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot

abdomen. Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari, sebelum

defek ditutup secara primer.

5. Penanganan Pascaoperasi

Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3

pascaoperasi atau jika penutupan kulit dapat dicapai, hiperalimentasi sentral

is inserted. Resiko sepsis meningkat saat kateter sentral terpasang pada bayi

dengan pemasangan silastic.Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada

alternatif selain alimentasi perifer. Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi.

Konsekuensinya lambung didrainase dengan kateter plastik kecil. Fungsi

usus pada bayi dengan omfalokel adalah tertunda. Disfungsi usus

membutuhkan waktu lama untuk normal, dari 6 minggu sampai beberapa

bulan. Dalam  waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan primer , mereka

jarang toleransi penuh dengan makanan oral

Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi,

termasuk pemberiaan antibiotik dan nutrisi. Pemberian antibitoik berfungsi

mencegah infeksi seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala

peradangan mereda atau selama terpasang material prostetik. Fungsi usus

biasanya akan kembali setelah 2-3 hari dari waktu primary closure sehingga

nutrisi enteral awal dapat diberikan. Pada staged repair, total perenteral

23

nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali

normal. Fungsi usus akan cepat kembali normal jika peradangan mereda.

Akibat awal operasi dapat terjadi kenaikan tekanan intraabdomen yang

berakibat menurunnya aliran vena kava (venous return) ke jantung dan

menurunnya kardiac output. Selain itu diafragma dapat terdorong ke rongga

thoraks yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan beresiko terjadinya

barotrauma dan insufisiensi paru. Keadaan itu semua dapat menimbulkan 

hipotensi, iskemia usus, gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal.

Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi intestinal,

NEC, infeksi yang dapat berakibat sepsis, juga dapat terjadi kegagalan

respirasi yang menyebabkan pasien tergantung pada ventilator yang lama

sehingga timbul pneumonia. Obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi

usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap. NEC dapat

disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau karena tekanan

intraabdomen yang meningkat. Infeksi biasanya terjadi pada staged closure

dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material

prostetik. Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan

lambatnya pertumbuhan anak

24

DAFTAR PUSTAKA

1. Sjamsuhidajat dan Wim de Jong (2004). Tindakan Bedah: organ dan sistem organ, usus halus, apendiks, kolon, dan anorektum, Kelainan bawaan, In: Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC. pp: 908-10.

2. Chih-Ping Chen (2007). Prenatal diagnosis and genetic counseling of Omphalocele. Taiwan: Elsevier. pp. 1-35

3. Walker, Goulet, Kleinman, Sherman, and Sanderson (2004). Pediatric gastrointestinal disease: pathophysiology, diagnosis and management. USA: BC Delker.

4. Claude S, Yves A, Beatrice D, Marie-Paule R (2008). Omphalocele and gastroschisis and associated malformations. American Journal of Medical Genetics, 10: 1280-1285.

5. Maurizio P, Lewis S, Edward M.K, Joe Curry, Agostino P (2005). Staged repair of giant omphalocele in the neonatal period. Journal of Pediatric Surgery, 40: 785-788.

6. Katharina H, Hans P. H, Bertram R, Peter G. W (2008) Gastroschisis and omphalocele: treatments and long-term outcomes. Pediatric Surgery International, 24: 167-173

7. Kandice E. K, Donald R. C, Monford D. C (2006) Vacuum-assisted closure: a new method for treating patients with giant omphalocele. Journal of Pediatric Surgery, 41: 212-215.

8. Carol McNair, Judy Hawes, Heather Urquhart (2006). Caring for the Newborn with an Omphalocele. Neonatal Network, 25: 319-325.

9. Robert Foglia, Alex Kane, Devra Becker, Jose Asz-Sigall, George Mychaliska (2006). Management of giant omphalocele with rapid creation of abdominal domain. Journal of Pediatric Surgery, 41: 704-709.

25