BAB I PENDAHULUANPenyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas keproksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anusdan setidak-tidaknya sebagian rektum. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibatdari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segmenyang aganglionik terbatas pada rektosigmoid pada 75% penderita, 10% sampaiseluruh usus, dan sekitar 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.1,2Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun 1886, namunpatofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yangdijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distalusus akibat defisiensi ganglion.3Penyakit Hirschsprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yangpaling sering pada neonatus, dengan insidens keseluruhan 1:5000 kelahiran hidup.Laki-laki lebih banyak dari pada perempuan dengan perbandingan 4:1 dan adakenaikan insidens pada kasus-kasus familial yang rata-rata mencapai sekitar 6%.1,4Penyakit Hirschsprung harus dicurigai apabila seorang bayi cukup bulandengan berat lahir 3 kg (penyakit ini tidak bisa terjadi pada bayi kurang bulan)yang terlambat mengeluarkan tinja.1,2Trias klasik gambaran klinis pada neonatusadalah pengeluaran mekonium yang terlambat, yaitu lebih dari 24 jam pertama,muntah hijau, dan perut membuncit keseluruhan.5Diagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkinmengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jiwapasien seperti enterokolitis, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi, danseptikimia yang dapat menyebabkan kematian. Enterokolitis merupakankomplikasi yang amat berbahaya sehingga mortalitasnya mencapai 30% apabilatidak ditangani dengan sempurna. Diagnosis penyakit ini dapat ditegakkan dengananamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan rontgen dengan enema barium,pemeriksaan manometri, serta pemeriksaan patologi anatomi.1Penatalaksanaan Penyakit Hirschsprung terdiri dari tindakan non bedahdan tindakan bedah. Tindakan non bedah dimaksudkan untuk mengobatikomplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaanumum penderita sampai pada saat operasi defenitif dapat dikerjakan. Tindakanbedah pada penyakit ini terdiri dari tindakan bedah sementara yang bertujuanuntuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yangmempunyai ganglion normal di bagian distal dan tindakan bedah definitif yangdilakukan antara lain menggunakan prosedur Duhamel, Swenson, Soave, danRehbein.1Dari sekian banyak sarana penunjang diagnostik, maka diharapkan padaklinisi untuk segera mengetahui gejala dan tanda pada penyakit Hirschsprung.Karena penemuan dan penanganan yang cepat dan tepat dapat mengurangiinsidensi Penyakit Hirschsprung di dunia, khususnya di Indonesia.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

Anatomi dan embriologi kolonSecara embriologik , kolon kanan berasal dari usus tengah, sedangkankolon kiri sampai dengan rectum berasal dari usus belakang. Dalamperkembangan embriologik kadang terjadi gangguan rotasi usus embrionalsehingga kolon kanan dan sekum mempunyai mesenterium yang bebas. Keadaanini memudahkan terjadinya putaran atau volvulus sebagian besar usus yang samahalnya dapat terjadi dengan mesenterium yang panjang pada kolon sigmoiddengan radiksnya yang sempit.6Usus besar merupakan tabung muscular berongga dengan panjang sekitar5 kaki (sekitar 1,5 m) yang terbentang dari sekum sampai kanalis ani. Diameterusus besar lebih besar daripada usus kecil. Rata-rata sekitar 2,5 inchi (sekitar 6,5cm), tetapi makin dekat anus diameternya makin kecil. Usus besar dibagi menjadisekum, kolon, dan rektum. Pada sekum terdapat katup ileosekal dan apendiksyang melekat pada ujung sekum. Sekum menempati sekitar dua atau tiga incipertama dari usus besar. Katup ileosekal mengontrol aliran kimus dari ileum kesekum. Kolon dibagi lagi menjadi kolon ascendens, transversum, descendens, dansigmoid. Tempat dimana kolon membentuk kelokan tajam yaitu pada abdomenkanan dan kiri atas berturut-turut dinamakan fleksura hepatika dan fleksuralienalis. Kolon sigmoid mulai setinggi krista iliaka dan berbentuk suatu lekukanberbentuk S. Lekukan bagian bawah membelok ke kiri waktu kolon sigmoidbersatu dengan rektum. Rektum terbentang dari kolon sigmoid sampai dengananus. Satu inci terakhir dari rektum terdapat kanalis ani yang dilindungi olehsfingter ani eksternus dan internus. Panjang rektum sampai kanalis ani adalah 5,9inci.

Dinding kolon terdiri dari empat lapisan yaitu tunika serosa, muskularis,tela submukosa, dan tunika mukosa akan tetapi usus besar mempunyai gambaran-gambaran yang khas berupa: lapisan otot longitudinal usus besar tidak sempurnatetapi terkumpul dalam tiga pita yang disebut taenia koli yang bersatu padasigmoid distal. Panjang taenia lebih pendek daripada usus sehingga usus tertarikdan berkerut membentuk kantong-kantong kecil yang disebut haustra. Pada taeniamelekat kantong-kantong kecil peritoneum yang berisi lemak yang disebutapendices epiploika. Lapisan mukosa usus besar lebih tebal dengan kriptuslieberkuhn terletak lebih dalam serta mempunyai sel goblet lebih banyak daripadausus halus.Vaskularisasi usus besar diatur oleh arteri mesenterika superior daninferior. Arteri mesenterika superior memvaskularisasi kolon bagian kanan (mulaidari sekum sampai dua pertiga proksimal kolon transversum). Arteri mesenterikasuperior mempunyai tiga cabang utama yaitu arteri ileokolika, arteri kolikadekstra, dan arteri kolika media. Sedangkan arteri mesenterika inferiormemvaskularisasi kolon bagian kiri (mulai dari sepertiga distal kolon transversumsampai rektum bagian proksimal). Arteri mesenterika inferior mempunyai tigacabang yaitu arteri kolika sinistra, arteri hemorroidalis superior, dan arterisigmoidea. Vaskularisasi tambahan daerah rektum diatur oleh arteria sakralismedia dan arteria hemorroidalis inferior dan media. Aliran balik vena dari kolondan rektum superior melalui vena mesenterika superior dan inferior serta venahemorroidalis superior, yaitu bagian dari sistem portal yang mengalirkan darah kehati. Vena hemorroidalis media dan inferior mengalirkan darah ke vena iliaka danmerupakan bagian dari sirkulasi sistemik. Ada anastomosis antara venahemorroidalis superior, media, dan inferior sehingga peningkatan tekanan portaldapat mengakibatkan aliran balik ke dalam vena-vena ini dan mengakibatkanhemorroid. Aliran pembuluh limfe kolon mengikuti arteria regional ke limfenodipreaorta pada pangkal arteri mesenterika superior dan inferior. Aliran balikpembuluh limfe melalui sistrna kili yang bermuara ke dalam sistem vena padasambungan vena subklavia dan jugularis sinistra. Hal ini menyebabkan metastasekarsinoma gastrointestinal bisa ada dalam kelenjar limfe leher (kelenjar limfevirchow). Aliran balik pembuluh limfe rektum mengikuti aliran pembuluh darahhemorroidalis superior dan pembuluh limfe kanalis ani menyebar ke nodi limfatisiiliaka interna, sedangkan aliran balik pembuluh limfe anus dan kulit perineummengikuti aliran limfe inguinalis superficialis

Inervasi usus besar dilakukan oleh sistem saraf otonom kecuali sfingtereksternus yang diatur secara voluntar. Serabut parasimpatis berjalan melalui sarafvagus ke bagian tengah kolon transversum, dan saraf pelvikus yang berasal daridaerah sakral mensuplai bagian distal. Serabut simpatis yang berjalan dari parstorasika dan lumbalis medula spinalis melalui rantai simpatis ke ganglia simpatispreortika. Disana bersinaps dengan post ganglion yang mengikuti aliran arteriutama dan berakhir pada pleksus mienterikus (Aurbach) dan submukosa(meissner). Perangsangan simpatis menyebabkan penghambatan sekresi dankontraksi, serta perangsangan sfingter rektum, sedangkan saraf parasimpatismempunyai efek yang berlawanan. Kendali usus yang paling penting adalahaktivitas refleks lokal yang diperantarai oleh pleksus nervosus intramural(Meissner dan Aurbach) dan interkoneksinya. Jadi pasien dengan kerusakanmedula spinalis maka fungsi ususnya tetap normal, sedangkan pasien denganpenyakit hirschsprung akan mempunyai fungsi usus yang abnormal karena padapenyakit ini terjadi keabsenan pleksus aurbach dan meissner

Fisiologi KolonFungsi usus besar ialah menyerap air, vitamin, dan elektrolit, ekskresimucus serta menyimpan feses, dan kemudian mendorongnya keluar. Dari 700-1000 ml cairan usus halus yang diterima oleh kolon, hanya 150-200 ml yangdikeluarkan sebagai feses setiap harinya. Udara ditelan sewaktu makan, minum,atau menelan ludah. Oksigen dan karbondioksida di dalamnya di serap di usus,sedangkan nitrogen bersama dengan gas hasil pencernaan dari peragiandikeluarkan sebagai flatus. Jumlah gas di dalam usus mencapai 500 ml sehari.Pada infeksi usus, produksi gas meningkat dan bila mendapat obstruksi usus gastertimbun di saluran cerna yang menimbulkan flatulensi.5Penyakit HirschsprungPenyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkanoleh kelainan inervasi usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas keproksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anusdan setidak-tidaknya sebagian rektum. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibatdari kegagalan perpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segmenyang aganglionik terbatas pada rektosigmoid pada 75% penderita, 10% sampaiseluruh usus, dan sekitar 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.1EpidemiologiInsidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapiberkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasienpenyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN CiptoMangunkusomo Jakarta.4Menurut catatan Swenson, 81,1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunanpada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Beberapa kelainankongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namunhanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni DownSyndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Hanya saja dengan adanyafekaloma, maka dijumpai gangguan urologi seperti refluksvesikoureter,hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus).EtiologiSampai tahun 1930-an etiologi Penyakit Hirschsprung belum jelas diketahui. Penyebab sindrom tersebut baru jelas setelah Robertson dan Kernohanpada tahun 1938 serta Tiffin, Chandler, dan Faber pada tahun 1940mengemukakan bahwa megakolon pada penyakit Hirschsprung primer disebabkanoleh gangguan peristalsis usus dengan defisiensi ganglion di usus bagian distal.Sebelum tahun 1948 belum terdapat bukti yang menjelaskan apakah defekganglion pada kolon distal menjadi penyebab penyakit Hirschsprung ataukahdefek ganglion pada kolon distal merupakan akibat dilatasi dari stasis feses dalamkolon. Dari segi etiologi, Bodian dkk. Menyatakan bahwa aganglionosis padapenyakit Hirschsprung bukan di sebabkan oleh kegagalan perkembangan inervasiparasimpatik ekstrinsik, melainkan oleh lesi primer, sehingga terdapatketidakseimbangan autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan simpatektomi.Kenyataan ini mendorong Swenson untuk mengengembangkan prosedur bedah

definitif penyakit Hirschsprung dengan pengangkatan segmen aganglion disertaidengan preservasi sfingter anal.4PatologiPenyakit Hirschsprung adalah akibat tidak adanya sel ganglion padadinding usus, meluas ke proksimal dan berlanjut mulai dari anus sampai panjangyang bervariasi. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalanperpindahan neuroblast dari usus proksimal ke distal. Segmen yang agangloinikterbatas pada rektosigmoid pada 75 % penderita, 10% seluruh kolonnya tanpa sel-sel ganglion. Bertambah banyaknya ujung-ujung saraf pada usus yang aganglionikmenyebabkan kadar asetilkolinesterase tinggi. Secara histologi, tidak di dapatkanpleksus Meissner dan Auerbach dan ditemukan berkas-berkas saraf yanghipertrofi dengan konsentrasi asetikolinesterase yang tinggi di antara lapisan-lapisan otot dan pada submukosa.1Pada penyakit ini, bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagianusus yang berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai ganglionparasimpatik intramural. Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembangsehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. Akibat gangguan defekasi ini kolonproksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentukmegakolon. Pada Morbus Hirschsprung segemen pendek, daerah aganglionikmeliputi rectum sampai sigmoid, ini disebut penyakit Hirschsprung klasik.Penyakit ini terbanyak (80%) ditemukan pada anak laki-laki, yaitu 5 kali lebihsering daripada anak perempuan. Bila daerah aganglionik meluas lebih tinggi darisigmoid disebut Hirschsprung segmen panjang. Bila aganglionosis mengenaiseluruh kolon disebut kolon aganglionik total, dan bila mengenai kolon danhamper seluruh usus halus, disebut aganglionosis universal.5DiagnosisBerbagai teknologi tersedia untuk menegakan diagnosis penyakitHirschsprung. Namun demikian, dengan melakukan anamnesis yang cermat,pemeriksaan fisik yang teliti, pemeriksaan radiografik, serta pemeriksaan patologi

anatomi biopsi isap rectum, diagnosis penyakit Hirschsprung pada sebagian besarkasus dapat ditegakkan.4Manifestasi KlinisGambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkanusia, dan gejala klinis yang mulai terlihat pada :(i).Periode NeonatalManifestasi penyakit Hirschsprung yang khas biasanya terjadi padaneonatus cukup bulan. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yaknipengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen.Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakantanda klinis yang signifikans. Pada lebih dari 90% bayi normal, mekoniumpertama keluar dalam usia 24 jam pertama, namun pada lebih dari 90% kasuspenyakit Hirschsprung mekonium keluar setelah 24 jam. Mekonium normalberwarna hitam kehijauan, sedikit lengket dan dalam jumlah yang cukup.Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasussedangkan Kartono mencatat angka 93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untukwaktu 48 jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapatberkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Distensi abdomenmerupakan manifestasi obstruksi usus letak rendah dan dapat disebabkan olehkelainan lain, seperti atresia ileum dan lain-lain. Muntah yang berwarna hijaudisebabkan oleh obstruksi usus, yang dapat pula terjadi pada kelainan lain dengangangguan pasase usus, seperti pada atresia ileum, enterokolitis netrotikansneonatal, atau peritonitis intrauterine. Tanda-tanda edema, bercak-bercakkemerahan khususnya di sekitar umbilicus, punggung, dan di sekitar genitaliaditemukan bila telah terdapat komplikasi peritonitis. Sedangkan enterokolitismerupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprungini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupadiarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. Swenson

mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinisenterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi.1,3,4,5(ii).AnakPada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasikronis dan gizi buruk(failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltikusus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka fecesbiasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap.Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari danbiasanya sulit untuk defekasi.1,3,4,5Anamnesisa.Muntah hijaub.mekonium terlambat keluar lebih dari 24 jamc.distensi abdomend.tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jame.Adanya obstipasi masa neonatus, jika terjadi pada anak yang lebih besarobstipasi semakin sering, perut kembung, dan pertumbuhan terhambat.f.Adanya riwayat keluarga sebelumnya yang pernah menderita keluhanserupa, misalnya anak laki-laki terdahulu meninggal sebelum usia 2minggu dengan riwayat tidak dapat defekasiapabila pada masa neonates tidak ditemukan gejala akan bertambah berat denganbertambahnya usia pada masa anak-anak dengan gejala :a.kontsipasi beratb.pertumbuhan terhambatc.anoreksiad.berat badan tidak bertambahdiagnosis akhir dibutuhkan pemeriksaan patologi anatomi daribiopsy rectalyangditemukanaganglionik Pemeriksaan Fisika.Pada neonatus biasa ditemukan perut kembung karena mengalamiobstipasib.Bila dilakukan colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar maka fesesakan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudiantampak perut anak sudah kempes lagiFoto pasien penyakit Hirschsprung berusia 3 hari. Tampak abdomen sangatdistensi, dan dinding abdomen kemerahan yang menandakan awal terjadikomplikasi infeksi. Pasien tampak amat menderita akibat distensi abdomennyaPemeriksaan PenunjangRadiologiPemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakitHirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi ususletak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosaHirschsprung adalahbarium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas: 1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnyabervariasi.2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arahdaerah dilatasi.3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi

Terlihat gambar barium enema penderitaHirschsprung. Tampak rektum yangmengalami penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebarApabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakitHirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni fotosetelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnyaadalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon.Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai denganobstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.Biopsy RectalMetode definitif untuk mengambil jaringan yang akan diperiksa adalahdenganbiopsy rectal full-thickness.Spesimen yang harus diambil minimal berjarak 1,5 cm diatas garis dentatakarena aganglionosis biasanya ditemukan pada tingkat tersebut.Kekurangan pemeriksaan ini yaitu kemungkinan terjadinya perdarahandan pembentukan jaringan parut dan penggunaan anastesia umum selamaprosedur ini dilakukan.Simple Suction Rectal BiopsyLebih terkini,simple suction rectal biopsytelah digunakan sebagai teknikmengambil jaringan untuk pemeriksaan histologistMukosa dan submukosa rektal disedot melalui mesin dan suatu pisausilinder khusus memotong jaringan yang diinginkan.Manometri AnorektalManometri anorektal mendeteksi refleks relaksasi dariinternal sphinctersetelah distensi lumen rektal. Refleks inhibitorik normal ini diperkirakantidak ditemukan pada pasien penyakit Hirschsprung.Swenson pertama kai menggunakan pemeriksaan ini. Pada tahun 1960,dilakukan perbaikan akan tetapi kurang disukai karena memiliki banyakketerbatasan. Status fisiologik normal dibutuhkan dan sedasi seringkali

penting. Hasil positif palsu yang telah dilaporkan mencapai 62% kasus,dan negatif palsu dilaporkan sebanyak 24% dari kasus.Karena keterbatasan ini dan reliabilitas yang dipertanyakan, manometrianorektal jarang digunakan di Amerika SerikatKeunggulan pemeriksaan ini adalah dapat dengan mudah dilakukan diatastempat tidur pasien.Akan tetapi, menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung secarapatologis dari sampel yang diambil dengansimple suction rectal biopsylebih sulit dibandingkan pada jaringan yang diambil dengan teknikfull-thickness biopsyKemudahan mendiagnosis telah diperbaharui dengan penggunaanpewarnaan asetilkolinesterase, yang secara cepat mewarnai serat sarafyang hipertropi sepanjang lamina propria dan muskularis propria padajaringan.Penemuan HistologisBaik pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner)tidak ditemukan pada lapisan muskuler dinding usus. Serat saraf yang mengalamihipertropi yang terlihat dengan pewarnaanasetilkolinesterasejuga ditemukansepanjang lamina propria dan muskularis propria. Sekarang ini telah terdapatpemeriksaan imunohistokimia dengancalretininyang juga telah digunakan untukpemeriksaan histologis ususaganglionik, dan terdapat penelitian yang telahmenyimpulkan bahwa pemeriksaan ini kemungkinan lebih akurat dibandingkanasetilkolinesterasedalam mendeteksiaganglionosis.

Penatalaksanaan16 Pengobatan medisTujuan umum dari pengobatan ini mencakup 3 hal utama:1.Penanganan komplikasi dari penyakit Hirschsprung yang tidak terdeteksi,Penatalaksanaan komplikasi diarahkan pada penyeimbangan cairan danelektrolit, menghindari distensi berlebihan, dan mengatasi komplikasisistemik, seperti sepsis. Maka dari itu, hidrasi intravena, dekompressinasogastrik, dan jika diindikasikan, pemberian antibiotik intravena memilikiperanan utama dalam penatalaksanaan medis awal.2.Penatalaksanaan sementara sebelum operasi rekonstruktif definitifdilakukan,Pembersihan kolon, yaitu dengan melakukan irigasi dengan rectal tubeberlubang besar dan cairan untuk irigasi. Cairan untuk mencegah terjadinyaketidakseimbanganelektrolit.Irigasi colon secara rutin dan terapi antibiotik prophylaksis telah menjadiprosedur untuk mengurangi resiko terjadinya enterocolitis3.untuk memperbaiki fungsi usus setelah operasi rekonstruksi..Injeksi BOTOX pada sphincter interna terbukti memicu pola pergerakanusus yang normal pada pasien post-operatif.Tindakan bedahBeberapa prosedur definitif telah digunakan, kesemuanya telah memberikanhasil yang sempurna jika dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman. 3 jenisteknik yang sering digunakan adalah prosedurSwenson, Duhamel, dan Soave.Apapun teknik yang dilakukan, membersihan kolon sebelum operasi definitifsangat penting

1.Prosedur SwensonProsedur Swenson merupakan teknik definitif pertama yang digunakanuntuk menangani penyakit HirschsprungSegmen aganglionik direseksi hingga kolon sigmoid kemudiananastomosis oblique dilakukan antara kolon normal dengan rektum bagiandistal2.Prosedur DuhamelProsedur Duhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun 1956sebagai modifikasi prosedur SwensonPoin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan danbeberapa bagian rektum yang aganglionik dipertahankan.Ususaganglionikdireseksi hingga ke bagian rektum dan rektumdijahit. Usus bagian proksimal kemudian diposisikan pada ruangretrorektal (diantara rektum dan sakrum), kemudian end-to-sideanastomosis dilakukan pada rektum yang tersisa3.Prosedur SoaveProsedur Soave diperkenalkan pada tahun 1960, intinya adalahmembuang mukosa dan submukosa dari rektum dan menarik ususganglionik ke arah ujung muskuler rektum aganglionik.Awalnya, operasi ini tidak termasuk anastomosis formal,tergantung dari pembentukan jaringan parut antara segmen yang ditarikdan usus yang aganglionik. Prosedur ini kemudian dimodifikasi olehBoley dengan membuat anastomosis primer pada anus.Komplikasi

.EnterokolitisMerupakan komplikasi yang paling berbahaya dan dapat berakibatkematian. Mekanisme timbulnya enterokolitis karena adanya obstruksiparsial. Obstruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis,sfingter ani dan kolon aganglionik yang tersisa masih spastic. Manifestasiklinik dari enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obstruksiseperti; muntah hijau, feses keluar secara eksplosif cair dan berbau busuk.Enterokolitis nekrotikan merupakan komplikasi parah yang dapatmenyebabkan nekrosis dan perforasi2.Kebocoran AnastomoseKebocoran dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garisanastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatanujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok duburatau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati.Terjadi peningkatan suhu tubuh terdapat infiltrat atau abses rongga pelvis.3.StenosisStenosis dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerahanastomse, infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis, sertaprosedur bedah yang dipergunakan. Manifestasi yang terjadi dapat berupagangguan defekasi, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal.PrognosisSecara umum prognosis baik. 90% pasien yang segera dilakukan tindakanpembedahan akan mengalami penyembuhan

KESIMPULAN1.Penyakit Hirschprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandaidengan tidak danya sel ganglion (aganglionik) parasimpatik pada pleksusmesentrikus aurbach dan pleksus submukosa meissner mengaikbatkanterhambatnya gerakan peristaltik sehingga terjadi obstruksi fungsionaldan hipertrofi serta dilatasi dari kolon proksimal.2.Gejala klinis pada masa neonatus berupa pengeluaran mekonium yangterlambat, muntah hijau, distensi abdomen. Sedangkan pada masa anak-anak berupa konstipasi berat dan kurang asupan gizi.3.Pemeriksaan penunjang radiologi foto polos abdomen dan barium enemapenting dalam mengeakkan diagnosis berupa gambaran kolon yangmengalami dilatasi serta pemeriksaan biopsy rectal yang ditemukan secarahistology tidak ditemukannya sel-sel ganglion (aganglionik).4.Penatalaksanaan berupa tindakan pengobatan dan pembedahan denganmembuang bagian kolon yang aganglion dengan beberapa prosedur yaituSwenson, Duhamel, soave5.Komplikasi penyakit hisrschprung yang paling berat adalah enetrokolitis,diikuti dengan kebocoran anastomose, stenosis

DAFTAR PUSTAKA1.Wyllie, Robert, 2000. Megakolon Aganglionik Bawaan (PenyakitHirschsprung) .Behrmann, Kliegman, Arvin. Dalam : Ilmu Kesehatan AnakNelson. Edisi 15, Jilid II. Jakarta: EGC, 1316-13192.Mansjoer Arief, Triyanti Kuspuji, Savitri Rakhmi, Wardhani Wahyu Ika,Setiowulan Wiwiek, 2000. Penyakit Hirschsprung.Dalam : Kapita SelektaKedokteran. Edisi 3. Jilid 2. Jakarta : Penerbit Media Aesculapius FK UI, 380-381.3.Irwan, Budi, 2003.Pengamatan fungsi anorektal pada penderita penyakitHirschsprung pasca operasi pull-through.Available From: Usu digital library[ Akses 26 Febuari 2012]4.Kartono, Darmawan, 2004. Penyakit Hirschsprung.. Jakarta : Sagung Seto, 3-82.5.Pieter, John, 2005. Usus Halus, Apendiks, Kolon, dan Anorektum.Sjamsuhidajat.R, De Jong,Wim.Dalam: Buku Ajar Ilmu Bedah.Edisi II. Jakarta :Penerbit Buku Kedokteran EGC, 646-647.6.Sadler,T.W, 2000. Sistem Pencernaan.Dalam : Embriologi KedokteranLangman. Edisi 7, Jakarta : EGC, 243-271.7.Lindseth, Glenda N, 2005. Gangguan Usus Besar. Hartanto Huriawati.Dalam: Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, Volume 1, Edisi 6.Jakarta. EGC. 456-468.8.Taylo,Clive R, 2005. Struktur dan Fungsi, Sindrom Malabsorbsi, Obstruksiusus. Mahanani, Dewi Asih,dkk.Dalam: Ringkasan Patologi Anatomi. Jakarta.EGC5. 532-538