Revista Neurológica Argentina - Volumen 33 - Nº 1, 200840

ARTÍCULO ORIGINAL Revista Neurológica Argentina 2008; 33: 40-43

ISSN 0325-0938

¿AYUDA EL “SIGNO DEL APLAUSO” A DISCRIMINAR ENTREENFERMEDAD DE PARKINSON Y PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA?

LUCAS MARTÍN ROMANO1, RODRIGO SANTAMARINA2, VALERIA SALUTTO2, GABRIELA BESOCKE2,SEBASTIÁN RAUEK2, RUBÉN FEMMININI3, PABLO IOLI3, SERGIO GONORAZKY4

1Jefe de Residentes del Servicio de Neurología; 2Residente del Servicio de Neurología;3Médico de Planta del Servicio de Neurología; 4Jefe del Servicio de Neurología.

Hospital Privado de Comunidad, Mar del Plata. Argentina.

No se recibió apoyo financiero para la realización del trabajo. El envío a publicación de este trabajo ha sido aprobadopor sus autores, por el Departamento de Docencia e Investigación, y el Servicio de Neurología del Hospital Privado

de Comunidad. Transferimos los derechos de publicación a la Revista Neurológica Argentina.El trabajo fue presentado en el XLIII Congreso Argentino de Neurología. Mar del Plata, Noviembre de 2006

Todos los autores leyeron el manuscrito y aprueban su publicación.

Resumen Introducción: El diagnostico de la Enfermedad de Parkinson (EP) tiene un elevado porcentaje relativode error, aun en los mejores centros. La Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) representa el

parkinsonismo atípico más frecuente pero con una prevalencia estimada cercana al 1% de la EP. Estudios recien-tes proponen al “signo del aplauso” como elemento discriminativo entre PSP y EP. Objetivo: Determinar la fre-cuencia del SDA en una serie de pacientes con EP en diferentes estadios evolutivos. Evaluar la eficacia diagnósticasegún los datos publicados en la literatura y los del presente trabajo. Materiales y Métodos: Se seleccionaronen forma no aleatoria pacientes de nuestro servicio con diagnostico de EP que reúnen criterios del Banco deCerebros del Reino Unido. Se evaluó la presencia del “signo del aplauso”, realizando el test de los tres aplau-sos (efectuar únicamente tres aplausos seguidos). Más de tres, indica presencia del “signo del aplauso”. Resul-tados: Durante junio-julio del 2006, se seleccionaron 80 pacientes que reunían los criterios de EP. El 26% delos pacientes presentaron signo del aplauso. La prevalencia de EP es 100 veces mayor que la de PSP. Aunbajo el supuesto que el 100% de los pacientes con PSP presenten el signo del aplauso, frente a un sujeto coneste hallazgo, es más probable (26 veces), que nos encontremos ante una EP que ante una PSP (índice deeficacia diagnóstica bajo este supuesto de 3,8). Conclusión: La eficacia diagnóstica del signo del aplauso esmínima. Si se toma en cuenta la prevalencia el valor predictivo positivo es bajo. Podría mejorar la certezadiagnóstica combinándolo con otros signos y síntomas pero no en forma aislada.

Palabras clave: Enfermedad de Parkinson, Parálisis Supranuclear Progresiva, signo del aplauso, diagnóstico,parkinsonismo

Summary Uselfulness of “Applause Sign” in the differential diagnosis between Parkinson Disease andProgressive Supranuclear Palsy?. Introduction: Even in specialized institutions, the clinical diag-

nosis of Parkinson Disease (PD) is highly uncertain. Progressive Supranuclear Palsy (PSP) is the most frequentatypical parkinsonism, with an estimated prevalence of 1% with regard PD. Recent publications suggest “ApplauseSign” (AS) as a differential clinical tool between PD and PSP. Objective: To establish the frequency of AS inpatients with PD. To evaluate the likelihood ratio of AS according to the published data and our information.Methods: We selected patients of the neurology department with PD diagnosis according to the United KingdomBrain Bank Criteria. We evaluated the AS with the three clap test. The performance of the subject was normalwhen he or she clapped only three times, and abnormal (presence of AS) when clapping four or more times.Results: During June July 2006, we selected 80 patients with PD, 26% of which had an abnormal three claptest. PD is 100 times more prevalent than PSP. On the assumption that 100% of PSP patients have AS, is morelikely (26 times) that a subject with AS has PD rather than PSP (likelihood ratio 3,8). Conclusion: The AS likelihoodratio is very low. Taking into account the prevalence of PSP, the resultant positive predictive value is low, too.The association of AS with other symptoms and signs could improve diagnosis accuracy.

Key words: Parkinson Disease, Progressive Supranuclear Palsy, Applause Sign, diagnosis, parkinsonism

Recibido: 14/09/07 Aceptado: 14/11/07

Correspondencia: Lucas Martín Romano. Córdoba 4545. Mar del Plata. Provincia de Buenos Aires. Argentina.Tel: (0054) 0223-4990000, Fax: (0054) 0223-4990099 e-mail: lucasromano@hotmail.com, lromano@sna.org.ar

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Introducción

El diagnostico de la Enfermedad de Parkinson (EP) tie-ne un alto porcentaje relativo de error, aun en los mejo-res centros, confundiéndose con otras enfermedadesdege-nerativas que la simulan, estableciéndose pronós-ticos y tratamientos inadecuados. Dentro de este gru-po, la Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) repre-senta el parkinsonismo atípico más frecuente1, 2. La dis-tinción entre EP y PSP suele ser compleja, y diversosestudios aná-tomo-clínicos muestran errores en el diag-nóstico diferencial entre ambas enfermedades3, 4, 5. Es-tudios recientes publicados proponen al “signo del aplau-so” (SDA) como elemento discriminativo entre PSP yEP6, 7. Para evaluar la presencia del SDA, se realiza eltest de los tres aplausos, donde se le pide al pacienteque realice únicamente tres aplausos consecutivos, lomás rápido posible. Cuando el paciente realiza más detres aplausos se considera un rendimiento anormal deltest y presencia del SDA.

Se ha mencionado en estos estudios que hasta un7% de los pacientes con EP presenta SDA6, contra un71% de pacientes con PSP7. Dada la mayor prevalenciade EP en relación a PSP2, 8, 9, 10, si se confirman estosvalores, ante la presencia de este signo en un pacientecon parkinsonismo, es más probable que padezca unaEP que una PSP. La ausencia del SDA en pacientes conEP en uno de los estudios7 se puede deber al bajo nú-mero y falta de heterogeneidad de los estadios evoluti-vos de ellos.

Objetivo

Determinar la frecuencia del SDA en una serie de pa-cientes con EP en diferentes estadios evolutivos. Eva-luar la eficacia diagnóstica según los datos publicadosen la literatura y los del presente trabajo.

Materiales y Métodos

Se seleccionaron en forma no aleatoria pacientes de nuestroservicio con diagnostico de EP que reunieron los criterios delBanco de Cerebros del Reino Unido3. Para evaluar la presen-cia del SDA, se realizó el test de los tres aplausos. En elmismo se le pide al paciente que aplauda tres veces en for-ma consecutiva, lo más rápido posible, luego de una previademostración efectuada por el examinador. Se consideró unrendimiento normal cuando el paciente realizaba únicamentetres aplausos, y anormal cuando aplaudía cuatro o más ve-ces, lo cual indicaba presencia del SDA. Los pacientes fue-ron evaluados en estado “on” de la enfermedad. También seefectuó Mini Mental State Examination (MMSE), escala deSchwab & England (S&E) y escala Hoehn & Yahr (H&Y). Seregistró sexo, edad, antecedentes familiares, edad de iniciode los síntomas, síntomas iniciales (temblor, rigidez-bradi-cinesia o inestabilidad postural-alteración en la marcha), tiem-po de evolución de la enfermedad, tratamiento sintomático,

diagnóstico de demencia asociada y tratamiento con medi-cación antipsicótica. Se obtuvo consentimiento informadoescrito en todos los participantes. El protocolo fue aprobadopor el comité de ética local.

Análisis estadístico

Se realizó estadística descriptiva de las variables registradas.Se investigó si hubo diferencias estadísticamente significati-vas en la presencia de la variable dependiente (SDA) respectoa las variables independientes registradas. Para variablescategoriales se realizó prueba de Chi2 bajo la hipótesis nulade independencia. Para variables ordinales e interválicas sindistribución normal se utilizó la prueba de Mann-Whitney. Enambos casos se consideró estadísticamente significativa unerror 2 alfa < 0,05.

Resultados

Durante junio y julio del 2006, se revisaron 86 pacientescon diagnostico de EP del Servicio de Neurología delHospital Privado de Comunidad, seleccionados en for-ma no aleatoria. Ochenta pacientes reunieron los crite-rios del Banco de Cerebros del Reino Unido para el diag-nostico de EP al momento de la evaluación, y fueron in-cluidos para el análisis. Seis fueron excluidos por no cum-plir con los criterios.

La mediana de edad fue de 72 años (límites 45-87,cuartel inferior-superior 67,25-80) y de 65 años para elinicio de la enfermedad. El 55% eran mujeres. El 75%tuvo como síntoma inicial temblor (n=60), 22% rigidez-bradicinesia (n=18) y 3% con alteración en la marcha(n=2). El 45% de los pacientes tenía entre 5 y 10 años deevolución de su enfermedad, el 27% menos de 5 años y28% restante más de 10 años. La severidad de la enfer-medad valorada por la escala H&Y estuvo entre I y II enel 85% de la cohorte, con una mediana de II; y evaluadapor la escala S&E > 80% en el 75% de los sujetos. Lamediana del MMSE fue de 28 puntos, 61% de los pa-cientes con puntaje > 26; 24% entre 26 y 23; 14% entre22 y 12 y 1% menor a 12 puntos. El 11% tenía diagnos-tico de demencia (tabla 1).

El 26% de los pacientes con EP presentó SDA ennuestra cohorte. Hubo una diferencia estadísticamentesignificativa en la edad de inicio de los síntomas, la cualfue mayor en el grupo con SDA, así como una tendenciaa tener una enfermedad más discapacitante dada porescala de H&Y y S&E, en este grupo.

Discusión

En el presente trabajo el 26% de los sujetos presenta-ron SDA. Dubois et al7 afirma que ningún paciente conEP presentaba SDA en su publicación, por lo que con-cluyen que el SDA es una característica específica dePSP. En cambio, en el trabajo de Kuniyoshi6 un 7% delos individuos con EP tenía este signo; por lo que estehallazgo y los nuestros nos conducen a rechazar esta

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conclusión. Mismos resultados a los nuestros fueron ob-tenidos en el reciente estudio de Abdo et al11, donde el29% de pacientes con EPI evaluados presentaron SDA,si mostrar valor diagnóstico para este signo. Este trabajoincluyó en forma consecutiva a 44 pacientes con EPI, 48pacientes con parkinsonismo atípico (5 pacientes conPSP) y 149 controles sanos.

La prevalencia de EP es 100 veces mayor que la dePSP8, y bajo el supuesto que el 100% de los individuoscon PSP presenten el SDA, ante un paciente con estesigno, es 26 veces más probable que padezca una EPque una PSP. En otras palabras, si se tratara de discrimi-nar entre PSP y EP, la presencia del SDA aumenta laprobabilidad porcentual de PSP del 1 al 4%. Si acepta-

mos los hallazgos de estudios previos en los que la sen-sibilidad de este signo es del 71%7 al 90%6 la probabili-dad porcentual de encontrarnos ante una PSP es ligera-mente menor (aproximadamente un 3%).

La utilidad mayor del signo del aplauso podría estardada no en su presencia (como afirman los trabajos men-cionados) sino en su ausencia, pues la probabilidad deeste diagnóstico disminuiría del 1% al 0,4-0.1% depen-diendo de la sensibilidad elegida.

Nuestra cohorte de pacientes con EP fue mayor a losestudios previos, e incluyó a pacientes en diferentes es-tadios evolutivos. En dichos trabajos, es probable quepor azar no hayan encontrado pacientes con EP y SDA.

TABLA 1.– Características clínicas de los 80 pacientes incluidos con EP.

Características Total “Test del Aplauso” p

n=80 Normal, Anormal,n=59 (74%) n=21 (26%)

SexoHombre 36 (45%) 28 (47%) 8 (38%)Mujer 44 (55%) 31 (53%) 13 (62%)

Edad, años med 72 71 79 0.003 #

Edad de Inicio sint med 65 62 65 0.044 #

Síntomas InicioTemblor 60 (75%) 45 (76%) 15 (71%) 0.63 +

Rigidez-bradicinesia 18 (22%) 13 (22%) 5 (24%)Alt marcha 2 (3%) 1 (2%) 1 (5%)

Tiempo evolución*Mediana, años 8 8 7 0.73 #

< 5 años 21 (26%) 16 (28%) 5 (24%)5-10 años 36 (45%) 28 (48%) 8 (38%)> 10 años 22 (29%) 14 (24%) 8 (38%)

TratamientoMonoterapia 26 (33%) 16 (27%) 10 (48%) 0.094 ++

Politerapia 53 (66%) 42 (71%) 11 (52%)Sin tratamiento 1 (1%) 1 (2%) 0

H&Y*I-II 65 (82%) 53 (90%) 12 (57%) 0.003 #

III 10 (13%) 4 (7%) 6 (29%)IV-V 4 (5%) 1 (3%) 3 (14%)

AVD-S&E100% 27 (34%) 24 (40%) 3 (14%) 0.0264 #

90-80% 34 (42%) 24 (40%) 10 (48%)70-60% 11 (14%) 7 (13%) 4 (19%)< 50% 8 (10%) 4 (7%) 4 (19%)

MMSEmediana 28 28 26 0.13 #

30-27 49 (61%) 39 (66%) 10 (48%)26-23 19 (24%) 12 (20%) 7 (33%)22-12 11 (14%) 8 (14%) 3 (14%)<12 1 (1%) 0 1 (5%)

Diag. Demencia 9 (11%) 6 (10%) 3 (14%) 0.61 #

* 1 dato perdido, # Mann-Whitney U test, + Chi² (con colapso ultima dos variables), ++ Chi².

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Un aspecto importante para la evaluación de una pruebadiagnóstica es calcular su índice de eficacia (IDE,likelihood ratio). Considerando nuestros valores y lospublicados, el IDE positivo es de 2,6 a 3,3 (3,8 bajo elsupuesto de una sensibilidad del 100% para PSP), lo queconstituye una eficacia regular. El IDE negativo es de0,13 a 0,4 (eficacia moderada a regular). Podría ser unsigno útil junto a otros datos clínicos para mejorar lacerteza diagnóstica de esta patología.

Conclusión

El signo del aplauso no permite confirmar, en su presen-cia, una PSP pues no es un signo especifico de esta en-fermedad. Podría ser un signo útil para descartar, en suausencia, una PSP.

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