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Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz

Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie

Zeitschrift für Erkrankungen des Nervensystems

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Auf einen Blick:

Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel

Gruber A, Knosp E

Journal für Neurologie

Neurochirurgie und Psychiatrie

2013; 14 (1), 28-32

DFP online Literaturstudium

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Auf einen Blick

Einleitung

Karotis-Sinus-cavernosus-Fisteln („carotid cavernous fis-tula“ [CCF]) stellen eine heterogene Gruppe seltener ze-

rebraler Gefäßerkrankungen dar, welche sowohl Verletzun-gen der intrakavernösen Arteria carotis interna als auch überden Sinus cavernosus drainierende durale arteriovenöseFisteln umfasst. Die Anatomie des Sinus cavernosus ist

Karotis-Sinus-cavernosus-FistelnA. Gruber, E. Knosp

Aus der Universitätsklinik für Neurochirurgie, Medizinische Universität Wien

CCF Barrow-Typ A: Angiographie der Arteria carotis com-munis im seitlichen Strahlengang. Als Folge einer intra-kavernösen Karotisverletzung besteht eine massive Arte-rialisierung des Sinus cavernosus über eine traumatische,direkte arteriovenöse High-flow-Fistel. Die in den Sinuscavernosus drainierende Vena ophthalmica superior so-wie der Sinus petrosus inferior sind arterialisiert und die-nen retrograd perfundiert als Fisteldrainage.

CCF Barrow-Typ B: Angiographie der Arteria carotis inter-na in seitlichem Strahlengang. Ohne traumatische Wand-verletzung der intrakavernösen Karotis findet sich eine imVergleich zu traumatischen Fisteln zumeist geringereArterialisierung des Sinus cavernosus und der einmün-denden venösen Strukturen über die intrakavernösen Ka-rotisäste.

CCF Barrow-Typ C: Angiographie der Arteria carotisexterna in seitlichem Strahlengang. Eine über die duralenÄste der Schädelbasis versorgte arteriovenöse Fistel mitduralem Nidus in der Wand des Sinus cavernosus bzw.der Dura der Schädelbasis in Sinusnähe benutzt den Si-nus cavernosus als venöse Drainage. Neben der retrogra-den Drainage über die Vena ophthalmica und den Sinuspetrosus inferior findet sich auch eine Füllung pialer Ve-nen über den Sinus sphenoparietalis, wodurch diese Fis-tel als blutungsbereite zerebrale Gefäßerkrankung anzu-sprechen ist.

CCF Barrow-Typ D: Angiographie der Arteria carotis inter-na und externa in seitlichem Strahlengang. Sowohl ausdem Interna- als auch aus dem Externa-Stromgebiet kommtes zu einer Arterialisierung des Sinus cavernosus analogzu den für die CCF Barrow-Typen B und C beschriebenenMechanismen. Sowohl die intrakavernösen Zuflüsse ausder Arteria carotis interna als auch die multiplen, kaliber-schwachen duralen Zuflüsse aus dem Arteria-carotis-exter-na-Stromgebiet stellen therapeutische Schwierigkeiten dar.Die neuroradiochirurgische Therapie hat sich – alleineoder in Kombination mit endovaskulären Eingriffen – invergleichbaren Fällen bei unseren Patienten bewährt.

Abbildung 1: Barrow-Klassifikation von Karotis-Sinus-cavernosus-Fisteln. Nach [2].

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Auf einen Blick

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in umfangreichen Publikationen detailreich beschrieben[1].

Die heute gebräuchlichste Einteilung der duralen arteriovenö-sen Fisteln (dAVF) geht auf die Klassifikation von Barrowzurück [2]. Der wichtigste, dieser Einteilung zugrunde liegen-de Parameter ist das angiographische Erscheinungsbild derarteriovenösen intrakavernösen Fistel. Eine Unterscheidungzwischen direkten High-flow-Fisteln als Folge einer ausge-dehnten traumatischen intrakavernösen Karotiszerreißungund arteriovenösen spontanen Low-flow-Fisteln mit Zuflüs-sen aus dem Arteria-carotis-interna- und -externa-Stromge-biet und duralen Nidus in der Wand des Sinus cavernosus bzw.der sinusnahen Dura der Schädelbasis wird dadurch möglich.Die nachfolgend dargestellte Klassifikation ist für sämtlicheCCFs anwendbar und stellt nur auf das Muster der arteriellenFeeder, nicht jedoch auf die venöse Drainage und damit aufdas Kriterium „Blutungsbereitschaft“ ab.

Einteilung (Abb. 1)

CCF Barrow-Typ A

Die CCF vom Barrow-Typ A stellt eine Verletzung derArteria carotis interna in ihrem intrakavernösen Segmentdar. In der Regel ist ein Schädel-Hirn-Trauma, häufig aucheine Schädelbasisverletzung vorliegend. Abhängig von derSchwere des Traumas und dem Ausmaß der Karotisverlet-zung entstehen direkte, intrakavernöse arteriovenöse High-flow-Fisteln ohne duralen Nidus. Die klinische Symptoma-tik setzt meist unmittelbar nach dem Trauma ein, durch dashohe Shuntvolumen sind die Symptome der Arterialisierungder in den Sinus cavernosus einmündenden Venen stark aus-geprägt. In Abhängigkeit des venösen Drainagemusters kön-

nen blutungsbereite Fisteln mit retrograder, pialer venöserDrainage auftreten.

CCF Barrow-Typ B

CCF vom Barrow-Typ B sind arteriovenöse Fisteln mit arteri-ellen Zuflüssen aus den intrakavernösen Ästen der Arteriacarotis interna (Truncus meningohypophyseos, inferolateraltrunk). Die Fistel kann einen duralen Nidus in der Wand desSinus cavernosus bzw. der sinusnahen Dura der Schädelbasisbesitzen, es können aber auch durch Verletzung der zuvor ge-nannten intrakavernösen Karotisäste kleine, direkte arterio-venöse Fisteln intrakavernös entstehen. In Abhängigkeit desvenösen Drainagemusters können auch blutungsbereite Fis-teln mit retrograder, pialer venöser Drainage auftreten.

CCF Barrow-Typ CDurale arteriovenöse Fisteln in der Wand des Sinus caverno-sus bzw. der sinusnahen Dura der Schädelbasis mit Zuflüssenaus duralen Ästen der Arteria carotis externa (Arteria menin-gea media, Arteria meningea accessoria, Arteria foraminisrotundi, Vidiansche Arterie). In Abhängigkeit des venösenDrainagemusters können auch blutungsbereite Fisteln mit re-trograder, pialer venöser Drainage auftreten.

CCF Barrow-Typ DArteriovenöse Fisteln mit arteriellen Zuflüssen aus dem Arte-ria-carotis-interna- und -externa-Stromgebiet (Kombinationaus Barrow-Typ B und C) und venöser Drainage über denSinus cavernosus. In Abhängigkeit des venösen Drainage-musters können auch blutungsbereite Fisteln mit retrograder,pialer venöser Drainage auftreten.

Die klinische Symptomatik hängt wesentlich vom arterio-venösen Shuntvolumen und dem venösen Drainagemuster der

Abbildung 2: Venöse Drainagemuster. (a) Angiographie der Ar-teria carotis communis in seitlichem Strahlengang. Arterialisie-rung und retrograde Füllung der Vena ophthalmica superior, wel-che als Drainage für eine traumatische CCF Barrow-Typ A dient.(b) Angiographie der Arteria carotis communis in seitlichemStrahlengang. Massive Arterialisierung des Sinus cavernosusund retrograde Drainage einer traumatischen CCF Barrow-Typ Aüber den Sinus petrosus inferior. (c) Angiographie der Arteriacarotis interna links in anteroposteriorem Strahlengang. Ein we-sentlicher Teil der venösen Drainage erfolgt über die interkaver-nösen duralen Sinus nach kontralateral rechts und weiter überden Sinus petrosus inferior. (d) Angiographie der Arteria carotiscommunis rechts in anteroposteriorem Strahlengang. DeutlicheArterialisierung und Dilatation pialer Hirnvenen, welche übereinen retrograd perfundierten Sinus sphenoparietalis in die ve-nöse Drainage einbezogen werden und diese Fistel dadurch zueiner blutungsbereiten zerebralen Gefäßerkrankung machen.

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Abbildung 3: CCF-Coilembolisation unter Rekonstruktion des intrakavernösen Karotislumens. (a) Angiographie der Arteria carotis communis in seitlichem Strahlengang.Durch eine posttraumatische High-flow-CCF Barrow-Typ A kommt es zu einer deutlichen Arterialisierung des Sinus cavernosus mit retrograder Fisteldrainage über den Sinussphenoparietalis und insbesondere über dilatierte piale Venen. (b) Über einen transarteriellen Mikrokatheterzugang kann durch die traumatische Karotiswandverletzunghindurch der Sinus cavernosus erreicht und mit thrombogenen Coils unter Erhalt des Karotislumens embolisiert werden. (c) Auf postinterventionellen Angiographien findensich nach Fistelverschluss keine frühen, arterialisierten fisteldrainierenden Venen mehr, die Arteria carotis interna ist in ihrem intrakavernösen Segment rekonstruiert unddie angiographische Füllung des Hirnparenchyms ist merklich besser.

Fistel ab. Neben dem Sinus cavernosus selbst werden auch die-se in diesen einmündenden Venen arterialisiert und retrogradperfundiert. So sind, wie in Abbildung 2 dargestellt, venöseDrainagen über die Vena ophthalmica superior (Abb. 2a), denSinus petrosus inferior (Abb. 2b), die Sinus intercavernous

(Abb. 2c), den Sinus sphenoparietalis (Abb. 2d) – und damitretrograd in die pialen Venen – sowie in die Fossa infratempo-ralis möglich. Klassisch ist die durch Kongestion und Arteria-lisierung der orbitalen Venen hervorgerufene ophthalmologi-sche Symptomatik mit Exophthalmus, Chemose und ciliarer

Abbildung 4: CCF-Coilembolisation unter Verschluss des intrakavernösen Karotislumens bei suffizienten Cross-flow-Verhältnissen am Circulus Willisi. Bei ausgeprägterophthalmologischer Symptomatik (Bulbusprotrusion, Chemose, ciliare Injektion) nach Schädel-Hirn-Trauma (a) findet sich angiographisch ein Subtotalverschluss der Arteriacarotis interna rechts mit einer traumatischen Gefäßzerreißung innerhalb des rechten Sinus cavernosus. Die CCF Barrow-Typ A wird kollateral über die linke Arteria carotisinterna über den Circulus Willisi gespeist (b). Über einen kontralateralen Mikrokatheterzugang von links (c) ist der Fistelverschluss unter gleichzeitigem Verschluss derposttraumatisch dissekativ subtotal verschlossenen Arteria carotis interna rechts möglich (d,e). Die fisteltypische ophthalmologische Symptomatik remittierte kurz nachdem Eingriff weitgehend (f).

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Injektion (Abb. 3, 4). Dominante venöse Drainage über denSinus petrosus inferior kann zusätzlich pulssynchronen Tinni-tus hervorrufen. Die vergleichsweise seltene Drainage überden Sinus sphenoparietalis ist deshalb bedeutsam, weil da-durch eine Arterialisierung der pialen zerebralen Venen er-folgt und die Fistel dadurch als intrazerebral blutungsbereiteGefäßerkrankung anzusprechen ist.

Die Behandlungsoptionen orientieren sich einerseits an derSchwere der vorliegenden Symptomatik, andererseits amFisteltyp und damit an der Anatomie der arteriellen Feederund der venösen Drainage.

Versorgung

Barrow-Typ-A-Fisteln

Die häufigen Barrow-Typ-A-Fisteln nehmen aufgrund ihreszumeist hohen Shuntvolumens, der Schwere der klinischenSymptomatik und des Vorliegens eines arteriovenösen Direkt-shunts eine vorrangige Stellung ein. Ein selektiver Verschlussder Fistel mit flüssigem Embolisat oder eine neuroradio-chirurgische Therapie sind für gewöhnlich nicht möglich. Dieintrakavernöse Karotiswandzerreißung und die folgendeArterialisierung des Sinus cavernosus werden nach anfängli-

chen invasiven und bisweilen komplikationsbehafteten neu-rochirurgischen Direktzugängen zum Sinus cavernosus [3, 4]bald durch endovaskuläre Techniken versorgt, wobei als Em-bolisationsmaterialien Ballons [5–7], Coils [8, 9] und Stents[10] eingesetzt worden sind. Im Rahmen endovaskulärerMikrokathetereingriffe gelangt man durch die Karotiswand-verletzung hindurch in das Lumen des Sinus cavernosus undkann diesen – häufig unter Rekonstruktion des Karotislumens– mit thrombogenen Coils oder absetzbaren Mikroballonenverschließen (rekonstruktive Therapie); bei nicht rekonstru-ierbarer, schwerer intrakavernöser Gefäßzerstörung besteht inAbhängigkeit der physiologischen Cross-flow-Verhältnisseam Circulus Willisi die Möglichkeit eines therapeutischenendovaskulären Karotis- und Fistelverschlusses (dekonstruk-tive Therapie). In seltenen Fällen kann der Sinus cavernosusauch über transvenöse Mikrokatheterzugänge erreicht undverschlossen werden. Die Verwendung von intrakraniellenStents zur stentgestützten Coilembolisation sowie von„covered stents“ zum rekonstruktiven Fistelverschluss unterErhalt des Karotislumens ist beschrieben [10]. In jenen Fäl-len, in denen ein Erhalt des Karotislumens wegen der Schwe-re der intrakavernösen Gefäßverletzung nicht möglich ist,sollte die Option der zeitnahen zerebralen Revaskularisation(Abb. 5) über Externa-/Interna-Anastomosen erwogen wer-den [11].

Abbildung 5: Coilembolisation unter Karotisverschluss und zerebraler Revaskularisation über arteriellen Low-flow-Doppelpedikelbypass. In MRI (a), MR-Angiographie (b)und Katheterangiographie (c) findet sich nach Schädel-Hirn-Trauma eine deutliche linksseitige Bulbusprotrusion, eine für CCFs Barrow-Typ A typische Darstellung der in denSinus cavernosus einmündenden venösen Strukturen und eine ausgeprägte Verletzung der intrakavernösen Arteria carotis interna links. Das Ausmaß der Karotisverletzungmacht einen endovaskulären rekonstruktiven Fistelverschluss unter Erhaltung des Karotislumens unmöglich. Da bei bewusstlosen Patienten die Toleranz gegenüber thera-peutischen endovaskulären Gefäßverschlüssen nur angiographisch, jedoch nicht neurologisch überprüfbar ist, wurde im konkreten Fall an den endovaskulären Karotis- undFistelverschluss eine zerebrale Revaskularisationsoperation angeschlossen. (d) zeigt die angiographische Füllung der Arteria carotis communis links nach Gefäßverschlussund Bypassoperation. Weite Teile der linken Hemisphäre werden über 2 arterielle Low-flow-Bypässe versorgt. (e) und (f) zeigen die zusätzlich bestehenden Cross-flow-Verhältnisse am Circulus Willisi über die Arteria communicans anterior und Arteria communicans posterior.

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Auf einen Blick

Literatur:

1. Harris FS, Rhoton AL Jr. Anatomy of thecavernous sinus. A microsurgical study. JNeurosurg 1976; 45: 169–80.

2. Barrow DL, Spector RH, Braun IF. Classifi-cation and treatment of spontaneous caro-tid-cavernous sinus fistulas. J Neurosurg1985; 62: 248–56.

3. Parkinson D. Transcavernous repair of ca-rotid cavernous fistula. Case report. J Neu-rosurg 1967; 26: 474–83.

4. Dolenc V. Direct microsurgical repair ofintra-cavernous vascular lesions. J Neuro-surg 1983; 58: 824–31.

5. Serbinenko FA. Balloon catheterisationand occlusion of major cerebral vessels.J Neurosurg 1974; 41: 125–45.

6. Debrun G, Lacour P, Vinueala F. Treatmentof 54 traumatic carotid-cavernous fistulas.J Neurosurg 1981; 55: 678–92.

7. Debrun GM, Vinuela F, Fox AJ. Indications fortreatment and classification of 132 carotid-caver-nous fistulas. Neurosurgery 1988; 22: 285–9.

8. Halbach VV, Higashida RT, Barnwell SL.Transarterial platinum coil embolization ofcarotid cavernous fistulas. AJNR Am JNeuroradiol 1991; 12: 429–33.

9. Bavinzski G, Killer M, Gruber A, et al.Treatment of post-traumatic carotico-cav-

Barrow-Typ-B–D-FistelnDie vergleichsweise selteneren Barrow-Typ-B–D-Fisteln kön-nen durch intranidale Embolisation mit flüssigen Embolisatenoder durch neuroradiochirurgische Therapie mit dem GammaKnife behandelt werden. In die Entscheidung über die im kon-

kreten Fall geeignete Behandlungsoption fließen die Schwereder klinischen Symptomatik sowie die Angiomorphologie derFistel (selektive Erreichbarkeit des duralen Nidus mit Mikro-kathetern bei häufig kaliberschwachen, multiplen arteriellenFeedern, Vorhandensein von pialer venöser Drainage) ein.

Factbox

– Karotis-Sinus-cavernosus-Fisteln (CCF) stellen eine in-homogene Gruppe von arteriovenös shuntenden Ge-fäßerkrankungen der Schädelbasis dar, welche sowohlals Folge eines Schädel-Hirn-Traumas als auch spontanauftreten können.

– CCFs Barrow-Typ A entstehen durch traumatische intra-kavernöse Karotiszerreißung mit konsekutiver Arteriali-sierung der in den Sinus cavernosus einmündenden ve-nösen Blutleiter. Es handelt sich in der Regel um Direkt-fisteln mit hohem Shuntvolumen und erheblicher neuro-logischer und ophthalmologischer Symptomatik.

– CCFs Barrow-Typ B–D stellen durale arteriovenöse Fis-teln in der Wand des Sinus cavernosus bzw. der sinus-nahen Dura der Schädelbasis dar. Ihr duraler Nidus er-hält Zuflüsse aus dem Carotis-interna- und -externa-Stromgebiet und nutzt den Sinus cavernosus als venöseDrainage.

Korrespondenzadresse:Ao. Univ.-Prof. Dr. med. Andreas GruberUniversitätsklinik für NeurochirurgieMedizinische Universität WienA-1090 Wien, Währinger Gürtel 18–20E-Mail: andreas.gruber@meduniwien.ac.at

– Die klinische Symptomatik der CCF erklärt sich zumeistaus dem individuellen venösen Drainagemuster, wo-durch ophthalmologische Symptomatik, Tinnitus und inseltenen Fällen intrakranielle Blutungen entstehen.

– Die Behandlung richtet sich nach dem Fisteltyp, demarteriovenösen Shuntvolumen und der klinisch-neurolo-gischen Symptomatik. CCFs Barrow-Typ A werden zeit-nahe zum Schädel-Hirn-Trauma durch endovaskuläreKathetereingriffe behandelt. Über transarterielle odertransvenöse Zugänge kann der Fistelverschluss unterKarotiserhalt (rekonstruktiv) oder Karotisverschluss(dekonstruktiv) erfolgen. Als Embolisationsmaterialienstehen Coils, Mikroballone, selten auch Stents zur Verfü-gung. CCFs Barrow-Typ B–D werden durch endovasku-läre und/oder neuroradiochirurgische Eingriffe behan-delt. Die neurochirurgische Operation hat in den seltenenFällen der gleichzeitig erforderlichen zerebralen Re-vaskularisation durch Bypasschirurgie ihre Rolle.

ernous fistulae using electrolytically de-tachable coils: technical aspects and pre-liminary experience. Neuroradiology 1997;39: 81–5.

10. Gomez F, Escobar W, Gomez AM. Treat-ment of carotid cavernous fistulas using

covered stents: midterm results in seven pa-tients. AJNR Am J Neuroradiol 2007; 28:1762–8.

11. Sengupta RP. Special indications of ex-ternal/internal bypass operation. NeurosurgRev 1982; 5: 107–12.

Organisation:OA Dr. Karl HergovichUniv.-Prof. DI Dr. Christoph BaumgartnerII. Neurologische AbteilungKH Hietzing mit NeurologischemZentrum Rosenhügel

EMG-Seminar im Rahmen des Ausbildungscurriculums derÖsterreichischen Gesellschaft für Klinische Neurophysiologie

Hauptthema: Elektroneurographie, Myasthene Syndrome

19.–20. April 2013

Neurologisches Rehabilitationszentrum RosenhügelA-1130 Wien, Rosenhügelstraße 192A

Information:KH Hietzing mit NZ RosenhügelII. Neurologische AbteilungSekretariat (Frau Schneider)Tel.: +43/1/88000-266E-Mail: gabriele.schneider@wienkav.at

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