PRA ( Atrofie Retiniană Progresivă )

Fund de ochi sănătos

Definiţie

• Este denumirea a mai multori boli moştenite.

• Au în comun semnele clinice asemănătoare.

• Originile lor sunt diferite

• Este o boală care produce degenerarea progresivă de retină bilaterală ( moştenită sau nu ) şi care produce orbire.

• Putem considera şi boala fotoreceptorilor, care cu evoluţia bolii cuprinde fiecare strat al retinei.

Clasificare

• Dacă fotoreceptorii nu se formează în totalitate înainte ca degeneraţia să se declanseze vorbim de dispazie.

• Dacă fotoreceptorii se dezvoltă, iar ulterior sunt afectate vorbim de degeneraţie.

• Modificările pot să atingă numai conurile sau numai bastonaşele sau concomitent ambele.

• Dispazia timpurie poate să se asocieze cu degeneraţie ulterioară.

• După toate acestea nu putem afirma că testarea a câtoriva gene este suficient pentru diagnosticarea bolii.

Semnele clinice

• Primul semn este “orbirea nocturnă”.

• Nu este observat întotdeuna de proprietar.

• Când se prezintă la medicul veterinar nu aceasta este simptomul “motiv” al vizitei.

• În decurs de câteva luni orbirea se instalează, midriaza şi reflexivitatea exagerată în regiunea tapetului.

• Importanţa măsurării presiunii intraoculare, macroscopic nu se poate diferenţia de glaucom.

• În majoritatea cazurilor de PRA în stadiu final observăm cataractă corticală.

• Motivul acestuia poate să fie revărsarea de substanţe toxice din retina dezintegrată sau datorită unei gene, care chiar dacă nu este responsabil pentru apariţia de PRA poate să producă degeneraţie.

• În mod obişnuit această boală apare la câinii de rasă ( rasă curată ).

• Modificările întotdeuna sunt bilaterale în fundul de ochi

• Reflexivitatea crescută a tapetumului

• Aspectul de “dungi” ai fundului de ochi se adună înspre pupilă

• Hiperreflexivitatea este produsă se subţierea retinei

• Se reduce dimensiunea şi numărul vaselor ale retinei

• Afectarea celulelor nervoase se produce înaintea afectării vaselor sanguine aferente.

• Prin subţierea retinei acesta se apropie mai tare de coroidă, astfel vasele sanguine ale retinei se închid.

• Creşte concentraţia de oxigen

• Capcana 22

• Confluare de pigment, depigmentare

• Nervul optic suferă atrofizare: se înfundă pupila, culoare gri-albicioasă.

Modul de transmitere

• Este un mit că numai PRA se moşteneşte recesiv.

• Husky Siberian: în funţie de sexul câinelui

• Samoyed: în funţie de sexul câinelui

• Mastiff, Bullmastiff: moştenire dominantă

• Regula de bază : dacă din 1000 unul este bolnav, atunci fiecare al 10-lea este purtător.

• Apariţia bolii este influenţat de factori externi, începutul semnelor clinice este între vârsta de 6 luni şi 10 ani.

PRA timpuriu

• Displazie: Nu se dezvoltă segmentul exterior al conurilor şi a bastonaşelor.

• Se poate asocia cu degeneraţia straturilor interne retiniene.

• Degeneraţia conurilor este mai lentă ca şi a bastonaşelor.

• Setter Irlandez, Schnauzer pitic, Terrier-ul tibetan, Collie, Sloughi, Corgi.

• Boala evoluează în decurs de câteva luni.

• Este important examenul genetic, dar examenul clinic este şi mai important.

• Modificarea este vizibilă cu TCO (tomografia coerenţei optice).

• Este depistabil cu ERG ( electro-retino-grafie).

• Se poate face determinarea enzimelor RCD1, RCD2, RCD3 la aceşti câini.

PRA timpuriu II.

• Degeneraţia conurilor este mai rapidă

• Răspunsuri la ERG anormale

• La lumina puternică se orientează greu

• Se orientează foarte bine în semi-întuneric

• Fundul de ochi este normal până la vârsta de 10 luni.

• Teckel cu părul sârmos, Pitbull terrier.

Elkhund

• La vârsta de 1 an apare concomitent displazia de bastonaşe şi degeneraţia de conuri.

• Se poate diagnostica cu ajutorul ERG deja la vârsta de 6 săptămâni.

• Elkhund norvegian

• Degeneraţie retiniană precoce, degeneraţie nocturnă la 6 săptămâni, la 1 an degeneraţie totală.Bastonaşele se alungesc, conurile nu sunt capabile să producă sinapsă.

PRCD

• PRA –ul este cea mai frecventă formă. • Apariţie târzie • Caniche, Terrier tibetan, Cocker spaniol american

şi englezesc. • La Caniche până la 8 săptămâni ERG cu

anormalităţi, dar semnele clinice apar doar la vârsta de 3 ani

• Prima dată sunt abolite răspunsurile bastonaşelor, mai apoi a conurilor.

• Semnele clinice: Orbire nocturnă.

Terrier tibetan: orbire nocturnă înnăscută, la vârsta de 2-3 ani orbire totală, neregularităţi pe ERG la vârsta de 1 an.

Achita: există două forme.

a. orbire nocturnă, spre vârsta de 3 ani banda hiperactivă cu propagare înspre afară

b. La vârsta de 11 săptămâni modificări morfologice, la vârsta de 15 luni ERG cu modificări. Hiper-reflectivitatea se propagă dinspre exterior spre interior.

Degeneraţia conurilor

• Malamut, Ciobănesc australian, Brac german cu părul scurt

• Ziua nu vede, dar la semi-întuneric da. Fundul de ochi normal, conurile se dezvoltă, mai apoi se distrug. Rămân numai bastonaşele normale.

• Transmitere simplă recesivă.

Diagnosticare PRA-lui

• Tabloul clinic

• ERG

• OCT

• Examinarea genetică

• Terapie

PRA atipică

• Ogar englezesc

• La vârsta de 12 luni vederea este afectată, nu există orbirea nocturnă

• Atrofia retinei este focală, fără modificări vasculare

• Cornea opacă, asocierea cataractei

Ogarul rusesc

• Începe la vârsta de 6 luni, la vârsta de 3 ani se instalează orbirea.

IMPORTANT! Poate să fie şi unilaterală.

• Vasele au aspect normal pe tot parcursul evoluţiei.

• În regiunea non-tapetum se văd modificări clinice a fundului de ochi.

• Moştenirea legat de sex – caracter dominant

• RUŞII ACEŞTIA!

Briard

• Sunt implicate mai multe gene.

• De la orbire completă până la orbirea nocturnă orice este posibil.

• Fundul de ochi este normal, vascularizaţia este normală, sechestrare masivă de lipide în retină.

cPRA

• Apare mai rar

• Briard, Labrador, Shelti, Cocker spaniol, Collie

• Pierderea vederii centrale încet şi progresiv.

• Nu văd obiectele fixe

• Motivul: pigmenţii migrează în straturile mai adânci a retinei – degeneraţie secundară

• Nu se formează cataractă

• La rasa Briard este recesiv, la restul fiind un caracter dominant

• Semnele clinice se aseamănă cu semnele clinice a carenţei de vitamina E

• Semnele clinice sunt în două direcţii.

• Pete maronii la nivel pupilar, în vecinătatea acestuia, care mai apoi confluează.

• Pierd vederea centrală, se lovesc de obiectele fixe.

Retinopatie sistemică (NCL)

• Boli metabolice

• Lipopigmenţii se precipită în neuroni şi în retină

• Transmitere prin modul recesiv

• Setter englez, Chiuaua, Collie, Teckel, Terrier tibetian, Schnauzer, Ciobănesc polonez, Bulldog american, Cocker spaniol.

• Se reduc undele ERG ( electroretinografie )

Carenţă de vitamina E

• Se produce în decurs de 3 luni de zile • Apar pete în tapetum, care confluează • Petele sunt înconjurate de inele hiper-reflexive • În decurs de 6 luni apar pete gălbuie, lipsa

vascularizării • Apare cel mai des la câinii de vânătoare • Alimentaţie greşită • Apare la câinii hrăniţi doar cu carne • Starea generală a ochiului se înrăutăţeşte

progresiv

Carenţă de vitamina A

• Orbire

• Edemul pupilar

• Simptome asemănătoare ca la viţei

ARP produsă de glaucom

• Infundarea pupilei

• Hemoragie în jurul pupilei

• Infarctizări