Click here to load reader

ARTERIOVENOUS MALFORMATION

  • View
    2.449

  • Download
    1

Embed Size (px)

Text of ARTERIOVENOUS MALFORMATION

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefani Taming (406100041)

ARTERIOVENOUS MALFORMATIONI. DEFINISI

Arteriovenous malformation atau AVM merupakan kelainan kongenital yang bisa terdapat di otak maupun medula spinalis, terbentuk dari anyaman abnormal antara arteri dan vena yang dihubungkan oleh satu atau lebih fistula. Pola transmisi genetik dari AVM belum dapat diketahui. AVM bukan merupakan kelainan genetik yg umum meskipun setidaknya di dalam konteks spesifik hereditary syndrome.

II.

EPIDEMIOLOGI

Insidensi dari penderita AVM kira-kira 1/100000 per tahun. Angka prevalensi pada dewasa diperkirakan mencapai 18/100000 per tahun. Penderita AVM lebih sering pada pria daripada wanita. Meskipun pada wanita hamil dapat menunjukan gejala yang lebih buruk akibat peningkatan aliran dan volume darah secara fisiologis.

III.

PATOFISIOLOGI

AVM merupakan suatu hubungan abnormal antara arteri dan vena di otak. AVM terbentuk pada masa prenatal yang penyebabnya belum dapat diketahui. Pada otak normal, darah yang kaya akan oksigen berasal dari jantung yang mengalirkan darah secara periodik melalui pembuluh darah arteri, arteriol kemudian kapiler dan berakhir ke otak. Pembuluh darah yang sudah tidak berisi oksigen kemudian mengalir melalui pembuluh vena untuk kembali ke jantung dan paru-paru. Pada AVM darah secara langsung mengalir dari arteri ke vena melalui pembuluh darah yang abnormal sehingga menggangu aliran normal darah.

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad. Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada

Page 1

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefani Taming (406100041)

IV.

TANDA DAN GEJALA KLINIK

Permasalahan yang paling sering ditemukan terkait AVM berupa sakit kepala dan kejang, dimana setidaknya 15% dari populasi tidak menunjukan gejala apapun. Gejala lain yang sering ditemukan berupa vertigo, pulsing noise dikepala, tuli progresif dan penurunan penglihatan, confusion, dementia dan halusinasi. Pada kasus yang lebih berat dapat berupa ruptur pembuluh darah sehingga menimbulkan intracranial hemorrhage. Setidaknya lebih dari setengah pasien dengan AVM menunjukan gejala hemorrhage sebagai penyebab utama sehingga menimbulkan gejala klinik lain berupa kehilangan kesadaran, sakit kepala yg tiba-tiba dan hebat, nausea, vomiting, incontinence dan gangguan penglihatan. Kerusakan lokal pada jaringan otak akibat perdarahan mungkin terjadi yang dapat menyebabkan kelemahan otot, paralysis, hemiparesis, afasia dan lainnya. Perdarahan minor tidak menunjukan gejala yang berarti. AVM di lokasi tertentu dapat menghambat aliran cairan cerebrospinal sehingga menyebabakan hydrocephalus. Kaku kuduk mungkin terjadi akibat penikatan tekanan intracranial dan rangsangan pada meningen.

V.

DIAGNOSTIK

Diagnosa AVM ditegakkan dengan menggunakan neuroimaging setelah pemeriksaan terhadap saraf dan pemeriksaan fisik dilakukan. Terdapat 3 tehnik utama untuk menegakkan diagnosa AVM yaitu Computed Tomography (CT), Magnetic Resonance Imaging (MRI), Cerebral Angiography. CT-scan kepala biasanya merupakan pemeriksaan awal yang dilakukan karena dapat menunjukan perkiraan dari lokasi perdarahan. Namun MRI lebih sensitif dari CT-scan karena dapat memberikan informasi yang lebih baik tentang lokasi dari malformasi tersebut. Untuk mendapatkan gambaran yang lebih spesifik dari pembuluh darah AVM dapat menggunakan zat kontras radioaktif yang disuntikkan ke dalam pembuluh darah yang disebut Computed Tomography Angiogram dan Magnetic Resonance Angiography. Gambaran terbaik untuk AVM melalui Cerebral Angiography. Gambaran Umum Petunjuk diagnostik terbaik Bag of Black Worm pada MR dengan minimal atau tanpa efek massa.Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad. Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada

Page 2

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefani Taming (406100041)

Lokasi :y y y y

Bisa terjadi dimanapun di otak dan medula spinalis 85% di supratentorial , 15% di fossa posterior 98% soliter, sporadik Jarang : Multipel AVM

Ukuran :y y

Bervariasi mulai dari mikroskopik hingga besar Pada umumnya yang menimbulkan gejala adalah 3-6 cm

Morfologi : membentuk massa yang terdiri dari pembuluh darah. Gambaran CT NECT : Dapat normal dengan AVM yang sangat kecily y y

Iso/hyperdense serpentine vessel Ca++ pada 25-39% Variasi perdarahan

Gambaran MR T1W1 :y y

Signal bervariasi dengan flow rate, direction, presence/age dari perdarahan Klasik : membentuk massa yang terlihat seperti honeycomb dari flow voids

T2W1 :y y y

flow voids Hemoragi yang bervariasi Sedikit atau tidak ada di dalam otak (beberapa gliotic, bisa terdapat high signal di jaringan)

FLAIR : Flow Voids +/- mengelilingi high signal (gliosis) T2* GRE : Dapat menunjukan beberapa hypointense blooming jika ada hemoragi DW1 : Biasanya normalPembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad. Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada

Page 3

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefani Taming (406100041)

T1 C+ : Strong enhancement MRA :y y

Membantu untuk gross despiction dari aliran, post-embo/XRT Tidak dapat menggambarkan angioarchitecture secara mendetail

MRV : berguna untuk menggambarkan drainase vena Gambaran Angiographic Konventional :y y

Menggambarkan bagian dalam dari angioarchitecture (superselective yang terbaik) Menggambarkan 3 komponen dari AVMs Pelebaran arteri Nidus yang melekat erat pada pembuluh darah Aliran vena (AV shunting dengan tampilan awal dari kontras pada vena yang melebar)

y

27-32 % dari AVMs mempunyai dual arterial supply (pial, dural) Dual supply untuk AVMs melalui leptomeningeal atau transdural anastomosis (TDAs) dengan normal cortical arteri Pemeriksaan esensial ICA, ECA, vertebral circulation harus lengkap. Frekuensi TDAs meningkat sesuai dengan AVM volume , usia pasien Identifikasi efek terapi TDAs (embolisasi, pembedahan)

Imaging Recommendationy y

Imaging terbaik : DSA dengan superselective catherization Saran prosedur : Standard MR (termasuk contrast-enhanced MRA, GRE sequences)

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad. Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada

Page 4

TUGAS REFERAT AVM OTAK

St

i Tami

(406100041)

VI.

DIAGNOSTIC IMAGING

CT SCAN

C scan kepala yang menunjukkan arteri enous mal ormation (AVM oksipital kiri dengan banyak phleboliths dan banyak hyperattenuating vaskular channels.

Arteriovenous mal ormasi (AVM

dari otak. C

scan fossa posterior menunjukkan

pendarahan pada ventrikel keempat dengan ekstensi ke cerebellum kiri.

P mbimbi : dr Patri ia Widjaja Sp.Rad. K panit raan K ini Radi agi RS. Husada

Page 5

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefani Taming (406100041)

MRI Large Temporal AVM

gambar 1 Menunjukkan penampilan karakteristik dari suatu AVM besar (panah besar) Perhatikan . bahwa predominant feeding dari A.carotid interna sinistra melalui A.cerebri medius (panah panjang).

gambar 2 Gambaran dalam slightly higher cut tampilan yang dibesarkan, arteri melebar dan adanya cavernous chamber yang merupakan bagian dari malformasi vena (panah terbuka).

Perhatikan efek massa dari AVM yang besarnya tidak biasa ini pada otak. Biasanya AVM menggantikan jaringgan otak dan menjadi atrofi disekitarnya. Menyebabkan efek massa minimal atau bahkan tidak ada pada kebanyakan AVMs.Pembimbing : dr. Patri ia Widjaja Sp.Rad. Kepaniteraan K ini Radi agi RS. Husada

Page 6

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefani Taming (406100041)

gambar 3 Menunjukkan AVM pada bidang koronal (panah besar). alam kasus ini struktur malformasi arteri yang memberi makan ke dalam vena cavernous besar (panah panjang). Lokasi tepat dari AVM dan banyak informasi tentang predominant feeding dan aliran AVM dapat ditentukan dengan pemeriksaan MRI scan.

gambar 4 Menunjukkan adanya makroadenoma (panah melengkung) pada pasien yang sama.

Pembimbing : dr. Patri ia Widjaja Sp.Rad. Kepaniteraan K ini Radi agi RS. Husada

Page 7

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefani Taming (406100041)

Left Parietal AVM

gambar 1 Menunjukkan sebuah AVM left parietal yang besar. (panah panjang). Nidus dam struktur aliran vena cavernous perifer dapat ditentukan (panah besar). Terbantuk shunt (panah kecil). Aliran AVM kebanyakan menuju ke parenkim otak dan V.cerebri interna normal (pa nah melengkung)

gambar 2 Menunjukkan temuan yang sama : Nidus (panah panjang), stuktur aliran vena cavernous (panah besar), dan vena-vena cerebri interna yang normal (panah melengkung).

Pembimbing : dr. Patri ia Widjaja Sp.Rad. Kepaniteraan K ini Radi agi RS. Husada

Page 8

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefani Taming (406100041)

gambar 3 Post magnevist-injection scan menunjukkan gambaran yang sama. Beberapa peningkatan dari jaringan vaskular sekitar sekitar. Penemuan ini juga terdapat pada gambaran T2 -weighted tanpa magnevist (panah besar). Karakteristik dari shunt dapat ditentukan (panah kecil).

gambar 4 Menunjukan peningkatan signal pada jaringan sekitar avascular malformation (panah terbuka), memberi kesan bahwa perubahan ini reaktif dan beberapa gliosis dan keluar dari pembuluh darah aneurisma (panah melengkung dan anak panah) dari supply arterial utama untuk A.cerebri media sinistra.

Pembimbing : dr. Patri ia Widjaja Sp.Rad. Kepaniteraan K ini Radi agi RS. Husada

Page 9

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefani Taming (406100041)

gambar 5 A coronal image demontrates the nidus (arrowhead) ang its large cavernous venous structures ( arrow). eep to the venous malformation is some altered signal (long -stemmed arrow).

Sebuah gambaran coronal menunjukkan nidus (mata panah) dan venous

Search related