Aplasie médullaire acquise: Expérience du service

d’Hématologie de Casablanca

N.Khoubila, I.Tazi, A.Madani, S.Zafad,M.Rachid A.Quessar, M.Harif, S.BenchekrounService d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Casablanca Maroc

4e Congrès Maghrébin d’Hématologie Tunis 2007

IntroductionL’aplasie médullaire : Insuffisance médullaire quantitative Maladie peu fréquente Étiologie non retrouvée dans 80 % des cas Pronostic vital +++ Pathologie lourde: difficulté de prise en charge+++

But du travail : Évaluer les aspects épidémiologiques, cliniques,

biologiques et thérapeutiques des aplasies médullaires colligés au service d’Hématologie de Casablanca sur une période de 8 ans.

Patients et méthodes Étude rétrospective: Janvier - Décembre 2006 Patients présentant une aplasie médullaire confirmée par biopsie

médullaire Critères d’exclusion:les aplasies congénitales

Fiche d’exploitation: Antécédents Signes cliniques Bilan paraclinique (numération, biopsie médullaire, sérologies,

radiographies standards), Sévérité de l’aplasie

Sévère:Critères de Camitta(PNN<500, Pq<20000, Réti<20000) Très sévère si PNN<200 (EBMT)

Traitement (moyens, réponse, complications et évolution) Réponse complète: Hb>10, Pq>100000, PNN>1500 Réponse partielle: cytopénie

Résultats (Épidémiologie)

Fréquence et incidence Période de 8 ans: 200 cas colligés

Fréquence: 15 pour 1000 malades admis

Incidence mensuelle: 2 malades par mois

Épidémiologie Recrutement annuel: 25 nouveaux cas/an

0

5

10

15

20

25

30

35

1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006

Épidémiologie

Répartition par age et par sexe 200 patients: 118 hommes et 82 femmes Sex-ratio H/F:1,4 Moyenne d’age: 32 ans (4-76 ans) 23% des malades ont moins de 20

ans

Épidémiologie

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

<10ans

20-30ans

40-50ans

60-70ans

Homme

Femme

Répartition des malades par tranche d’âge et par sexe

Sans profession

41%

Cadre supérieur2%

Cadre moyen18%

Paysan8%

Ouvrier7%

Etudiant24%

Épidémiologie Répartition socioprofessionnelle

Répartition géographique

16

7

6

3

2

1

31

3

11

1

8

34

4

2

9

89

Épidémiologie Sécurité sociale

18%

82%Oui

Non

Clinique Durée d’évolution moyenne: 1 mois

(10j-6mois). Syndrome d’insuffisance médullaire

complet dans 148 cas (74%). Syndrome hémorragique 186 cas

(93%)Minime 72 cas 36%Modéré 104 cas 52%Sévère 24 cas 12%

ParacliniqueHémogramme Hémoglobine:

Moyenne:6,2 (3-10g/dl) Hb≤7 : 140 cas(70%)

Globules blancs Moyenne : 2500 (300-7900) Taux moyen PNN: 700 (0-2100) PNN ≤500 94 cas ( 47%)

Plaquettes Moyenne:15000 (1000-100000) Pq<20000 164 cas (82%)

Réticulocytes Faits: 92 cas (46%)

Moyenne: 25000 Réti<20000 53 cas (57%)

Paraclinique

La biopsie médullaire Suffusions hémorragiques 29 cas (14,5%) Œdème hémorragique 24 cas (12%)

Caryotype: fait: 4 cas Normal :2cas Cassures chromosomiques:2cas (? Fanconi

doivent être éliminées)

Sévérité de l’aplasie médullaire

Sévère 124cas 62%

Très sévère 18 cas 9%

Modérée 58 cas 29%

Étiologies de l’aplasie médullaire

Idiopathique 170 cas 85% Médicamenteuse 10 cas 5% Professionnelle 10 cas 5% Tuberculose 4 cas 2% Post-hépatitique 4 cas 2% HPN 2 cas 1%

Traitement

Besoins transfusionnels moyens/malade: Culots globulaires: 2CG/mois (1-6CG) Unités plaquettaires:9UP/mois (2- 15UP)

Traitement de fond: Ciclosporine: 4-8mg/Kg/j Androgènes (Proviron ®5mg):2mg/Kg SAL:5mg/Kg/j x5j

Traitement

Nombre total200

Traités128(64%)

Non Traités72(36%)

Perdus de vue52(26%)

Décédés20(10%)

Première ligne thérapeutique

Patients traités 128 (64%)

Androgènes44 (34%)

Ciclosporine72 (56%)

Ciclo+ SAL12 (10%)

Androgènes

44 patients

Perdus de vue8

Décédés6

Réponse complète

3

Réponsepartielle

9Échec

18

27%

Ciclosporine

72 patients

Échec23

Réponse complète

11

Réponse partielle

17

Perdus de vue13

Décédés10

39%

Ciclo+SAL

12 patients

Réponse complète

6

Réponsepartielle

2

Échec3

Décédés1

67%

Traitement 2e ligne

Patients 18

Ciclosporine8

Androgènes10

Rémission partielle4

Échecs4

Rémission partielle4

Échecs6

Évolution (n=128)

Recul moyen de 39 mois (1-97 mois)

nb %

Réponse complète 20 16

Réponse partielle 36 28

Échec 54 42

Perdus de vue 21 16

Décédés 17 13

Discussion Entité hématologique rare mais grave Fréquence difficile à apprécier au Maroc Jeune adulte de sexe masculin: 20-30 ans+

+ L’origine idiopathique: 80% Problématique

Un seul service d’hématologie au Maroc Fréquence élevée des malades non traités: 36% Prise en charge lourde Support transfusionnel et traitement des

infections

Discussion

Options thérapeutiques Androgènes:sujet âgé +++ Traitement immunosuppresseur: sujet

jeune Allogreffe de moelle non disponible au

Maroc