AnemiasAnemiasDra. Edda Leonor VelásquezDra. Edda Leonor Velásquez

Medicina InternaMedicina Interna

DefiniciónDefinición

Es la reducción del volumen de eritrocitos Es la reducción del volumen de eritrocitos en la concentración de la hemoglobina, en la concentración de la hemoglobina, por debajo de los valores registrados en por debajo de los valores registrados en las personas sanas.las personas sanas.

GeneralidadesGeneralidades

Signos y síntomas de las anemias de Signos y síntomas de las anemias de cualquier etiología.cualquier etiología.

Debilidad.Debilidad. Taquipnea.Taquipnea. Disnea de esfuerzo.Disnea de esfuerzo. Taquicardia.Taquicardia. ICC.ICC.

Alteraciones fisiológicas de Alteraciones fisiológicas de recordar cuando hay anemia.recordar cuando hay anemia.

Disminución de la cantidad de oxigeno que los Disminución de la cantidad de oxigeno que los eritrocitos llevan a los tejidos.eritrocitos llevan a los tejidos.

Aumento del gasto cardiaco.Aumento del gasto cardiaco.

Aumento de la producción de 2-3 Aumento de la producción de 2-3 difosfoglicerato.difosfoglicerato.

Aumento de los niveles de eritropoyetina.Aumento de los niveles de eritropoyetina.

Recuerde:Recuerde:Anemia no es una entidad Anemia no es una entidad

especifica sino la consecuencia especifica sino la consecuencia de muchos procesos.de muchos procesos.

ANEMIASANEMIAS

La hemoglobina varia con la raza.La hemoglobina varia con la raza.

El tamaño de los eritrocitos con la edad.El tamaño de los eritrocitos con la edad.

Forma, tamaño. numero de células.Forma, tamaño. numero de células.

Lo estudia el frotis de sangre periférica.Lo estudia el frotis de sangre periférica.

Insuficiencia de la medula óseaInsuficiencia de la medula ósea

Anemia.Anemia.

Trombocitopenia.Trombocitopenia.

Recuento de leucocitos alterados.Recuento de leucocitos alterados.

Leucocitos anormales.Leucocitos anormales.

Herramienta para hacer Herramienta para hacer diagnostico en todos los pacientesdiagnostico en todos los pacientes

Historia clínica.Historia clínica.

Exploración física minuciosa.Exploración física minuciosa.

Causas habituales de anemia en la Causas habituales de anemia en la infanciainfancia

Reticulopenia (importante el análisis del tamaño Reticulopenia (importante el análisis del tamaño de los eritrocitos).de los eritrocitos). Microciticos.Microciticos.

Deficiencia de hierro.Deficiencia de hierro. Talasemias.Talasemias.

Macrociticos.Macrociticos. Anemias megaloblástica.Anemias megaloblástica. Deficiencia de folatos y B12.Deficiencia de folatos y B12.

Eritrocitos normociticos.Eritrocitos normociticos. Enfermedades crónicas.Enfermedades crónicas.

Alteraciones hematológicas.Alteraciones hematológicas. Anemia aplásica.Anemia aplásica. Leucemias.Leucemias.

Reticulocitosis.Reticulocitosis. Hemorragias.Hemorragias. Hemólisis activa.Hemólisis activa.

Anemias MegaloblásticaAnemias Megaloblástica

Deficiencia de folatos.Deficiencia de folatos.

Deficiencia de B12.Deficiencia de B12.

Otras.Otras. Orotica.Orotica. Anemia que responde a tiamina.Anemia que responde a tiamina.

Características generalesCaracterísticas generales

Frotis de sangre periférica.Frotis de sangre periférica. Eritrocitos aumentados de tamaño grandes.Eritrocitos aumentados de tamaño grandes. Volumen corpuscular media aumentado, Volumen corpuscular media aumentado,

ovalados.ovalados. Neutrófilos hipersegmentados (4-5 núcleos).Neutrófilos hipersegmentados (4-5 núcleos). Medula ósea mielomelocitos gigantes.Medula ósea mielomelocitos gigantes. Eritropoyesis ineficaz: muerte prematura de Eritropoyesis ineficaz: muerte prematura de

las células y salida de los eritrocitos de la las células y salida de los eritrocitos de la medula ósea.medula ósea.

Las anemias megaloblástica en la infancia Las anemias megaloblástica en la infancia casi todas son por deficiencia de folatos y casi todas son por deficiencia de folatos y B12.B12.

Son raras las debidas a defectos del Son raras las debidas a defectos del metabolismo.metabolismo.

Anemias por acido fólicoAnemias por acido fólico

Acido fólico lo encontramos.Acido fólico lo encontramos. Vegetales verdes, leche humana.Vegetales verdes, leche humana. Frutas, formulas maternizadas.Frutas, formulas maternizadas. Vísceras de animales (hígado, riñón).Vísceras de animales (hígado, riñón). Hidrosolubles-termolábil.Hidrosolubles-termolábil. Absorción: intestino delgado, existe en Absorción: intestino delgado, existe en

circulación enterohepatica activa.circulación enterohepatica activa.

Etiología Etiología

Aporte insuficiente de folatos.Aporte insuficiente de folatos. Consumo elevado.Consumo elevado.

Embarazo, lactancia, crecimiento.Embarazo, lactancia, crecimiento. Requerimientos del niño 25-35 mg/día.Requerimientos del niño 25-35 mg/día.

Disminución de la absorción de los folatos.Disminución de la absorción de los folatos. Problemas gastrointestinales.Problemas gastrointestinales. Medicamentos (epamin, fenobarbital, TMT, metrotexate, Medicamentos (epamin, fenobarbital, TMT, metrotexate,

primidona.primidona.

Alteraciones del metabolismo.Alteraciones del metabolismo.

Laboratorio.Laboratorio. Eritrocito es macrocítico de gran tamaño.Eritrocito es macrocítico de gran tamaño.

VCM 100 – 140VCM 100 – 140

Reticulocitos disminuidos.Reticulocitos disminuidos.

Neutrófilos grandes, hipersegmentados.Neutrófilos grandes, hipersegmentados.

MO: hiperplasia eritroide.MO: hiperplasia eritroide.

TratamientoTratamiento

Acido fólico: vía oral, parenteral.Acido fólico: vía oral, parenteral.

Dosis 0.5-1 mg/día x 3-4 semanas.Dosis 0.5-1 mg/día x 3-4 semanas.

Transfusiones: si paciente lo necesita.Transfusiones: si paciente lo necesita.

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

Diarrea crónica.Diarrea crónica. Dificultad para ganar peso.Dificultad para ganar peso. Irritabilidad.Irritabilidad. Muy bajo peso al nacer.Muy bajo peso al nacer. Edad promedio 4-7 meses.Edad promedio 4-7 meses. Acompaña: Kwashiorkor, marasmo.Acompaña: Kwashiorkor, marasmo.

Anemia de vitamina B12Anemia de vitamina B12

B12 es producido por microorganismo, se B12 es producido por microorganismo, se almacena en hígado y medula ósea.almacena en hígado y medula ósea.

Causas de anemia.Causas de anemia. Aporte insuficiente de vitaminas.Aporte insuficiente de vitaminas. Secreción insuficiente de factor intrínseco en Secreción insuficiente de factor intrínseco en

el estomago.el estomago. Alteración de la absorción de la vitamina B12.Alteración de la absorción de la vitamina B12.

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

Inespecíficas.Inespecíficas. Debilidad, fatiga, retraso en el crecimiento, Debilidad, fatiga, retraso en el crecimiento,

irritabilidad, palidez, glositis, vomito, diarrea, ictericia.irritabilidad, palidez, glositis, vomito, diarrea, ictericia.

Síntomas neurológicos.Síntomas neurológicos. Parestesias.Parestesias. Deficiencias sensoriales.Deficiencias sensoriales. Hipotonía, convulsiones.Hipotonía, convulsiones. Alteraciones neuropsiquiatricas.Alteraciones neuropsiquiatricas.

Laboratorio.Laboratorio.

Similares a los folatos.Similares a los folatos. Neutrófilos grandes, hipersegmentados.Neutrófilos grandes, hipersegmentados. Macrociticos.Macrociticos. Macroovalocitosis de los eritrocitos.Macroovalocitosis de los eritrocitos. LDH aumentada (como efecto de la LDH aumentada (como efecto de la

eritropoyesis ineficaz).eritropoyesis ineficaz). Bilirrubinas aumentadas.Bilirrubinas aumentadas. Acido metilmalonico en orina aumentada, índice Acido metilmalonico en orina aumentada, índice

sensible de deficiencia de B12.sensible de deficiencia de B12.

Diagnostico.Diagnostico. Historia clínica.Historia clínica. Enfermedad previa.Enfermedad previa.

Tratamiento.Tratamiento. Administración parenteral B12 1mg/día.Administración parenteral B12 1mg/día. Requerimiento diario 1-5 mg/díaRequerimiento diario 1-5 mg/día Manifestaciones neurológicas por 2 semanas.Manifestaciones neurológicas por 2 semanas. Vía oral absorción errática.Vía oral absorción errática.

Anemia OroticaAnemia Orotica Megaloblástica.Megaloblástica. Autosómica recesiva.Autosómica recesiva. Primer aPrimer añño.o.

Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas. A. megaloblástica.A. megaloblástica.

Laboratorio.Laboratorio. Aumento de excreción de acido orotico en orina.Aumento de excreción de acido orotico en orina. Concentración serica normales de B12 y Acido folico.Concentración serica normales de B12 y Acido folico.

Anemia megaloblástica que responde a Anemia megaloblástica que responde a Tiamina.Tiamina.

Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas. Sordera neurosensorial.Sordera neurosensorial. Diabetes mellitus.Diabetes mellitus. Miocardiopatia.Miocardiopatia. Atrofia del N. óptico.Atrofia del N. óptico.

A. Megaloblástica por deficiencia de A. Megaloblástica por deficiencia de adenosilcobalamina y matilcobalaminaadenosilcobalamina y matilcobalamina

Afecta en las primeras semanas de vida.Afecta en las primeras semanas de vida. Retraso del crecimiento.Retraso del crecimiento. Letargo. Letargo. Hipotonía. Hipotonía. Macrocitosis.Macrocitosis.

Anemia Ferropénica Anemia Ferropénica

Es la enfermedad mas común de los Es la enfermedad mas común de los lactantes y niños.lactantes y niños.

Requerimientos absorbidos diarios 1mg.Requerimientos absorbidos diarios 1mg. Nutrición optima debe contener entre 8-Nutrición optima debe contener entre 8-

10mg.10mg. Formulas maternizadas y leche humana Formulas maternizadas y leche humana

tienen cantidades adecuadas de hierro.tienen cantidades adecuadas de hierro. Absorción: parte proximal del intestino Absorción: parte proximal del intestino

delgado.delgado.

Causas de anemias Causas de anemias ferropénica.ferropénica.

Hemorragias (Crónicas).Hemorragias (Crónicas). Consumo de leche de vaca.Consumo de leche de vaca. Ulceras (divertículo de mekel, pólipos, hemangiomas).Ulceras (divertículo de mekel, pólipos, hemangiomas). Parásitos (uncinarias).Parásitos (uncinarias).

Manifestaciones clínicas.Manifestaciones clínicas. Palidez marcada (mas importante).Palidez marcada (mas importante). Irritabilidad.Irritabilidad. Pagofagia (ingerir barro o hielo).Pagofagia (ingerir barro o hielo). Hemoglobina menor de 5mg/dl.Hemoglobina menor de 5mg/dl. Taquicardia, dilatación cardiaca, soplos cardiacos.Taquicardia, dilatación cardiaca, soplos cardiacos. Alteraciones de memoria y aprendizaje.Alteraciones de memoria y aprendizaje.

Laboratorio.Laboratorio. Hemoglobina baja.Hemoglobina baja. Eritrocitos pequeños, hipocromicos.Eritrocitos pequeños, hipocromicos. Reticulocitos (pueden estar disminuidos, normales o Reticulocitos (pueden estar disminuidos, normales o

altos).altos). Poiquilocitosis.Poiquilocitosis. Trombocitosis (debido al aumento de la Trombocitosis (debido al aumento de la

eritropoyetina).eritropoyetina). Trombocitopenia en anemia avanzada.Trombocitopenia en anemia avanzada.

Medula ósea.Medula ósea. Hipercelular.Hipercelular. Hiperplasia eritroide.Hiperplasia eritroide. Normablastos escasos de citoplasma fragmentado.Normablastos escasos de citoplasma fragmentado. Leucocitos y megacariocitos son normales.Leucocitos y megacariocitos son normales.

Diagnostico diferencial.Diagnostico diferencial. ΒΒ y y σσ Talasemias. Talasemias. Hemoglobinopatias relacionadas con Hb E.Hemoglobinopatias relacionadas con Hb E.

Tratamiento.Tratamiento. Hierro via oral o parenteral.Hierro via oral o parenteral. Sulfato, fumarato, gluconato.Sulfato, fumarato, gluconato. 4-6 mg/kg/dia en tres dosis por 8 semanas.4-6 mg/kg/dia en tres dosis por 8 semanas. Transfusion empacados si Hb menor de Transfusion empacados si Hb menor de

4mg/dl.4mg/dl.

Anemia SideroblasticaAnemia Sideroblastica

Son mas frecuente en adultos.Son mas frecuente en adultos. Idiopáticas.Idiopáticas. Secundaria a fármacos, ROH, Secundaria a fármacos, ROH,

enfermedades mielodisplasicas.enfermedades mielodisplasicas. Herencia o adquiridas.Herencia o adquiridas. Eritrocito hipocromico, microcitico.Eritrocito hipocromico, microcitico. Concentración de hierro elevada.Concentración de hierro elevada.

Anemia Sideroblastica Anemia Sideroblastica CongénitaCongénita

Herencia ligada al cromosoma X, varones, Herencia ligada al cromosoma X, varones, dominante.dominante.

Manifestaciones.Manifestaciones. Palidez, esplenomegalia moderada, ictericia, Palidez, esplenomegalia moderada, ictericia,

hepatomegalia.hepatomegalia.

Tx. Transfusiones de empacados de hematíes.Tx. Transfusiones de empacados de hematíes.

Anemias HemolíticasAnemias Hemolíticas

Hemólisis.Hemólisis. Es la destrucción prematura de los eritrocitos.Es la destrucción prematura de los eritrocitos.

Vida de los eritrocitos 110-120 días.Vida de los eritrocitos 110-120 días. Vida media 55-60 días.Vida media 55-60 días. Hemólisis elevación de reticulocitos en sangre periférica.Hemólisis elevación de reticulocitos en sangre periférica.

Causas que aumentan en recuento de reticulocitos.Causas que aumentan en recuento de reticulocitos. Hemorragia aguda.Hemorragia aguda. Terapias por deficiencia de hierro, B12, folatos.Terapias por deficiencia de hierro, B12, folatos.

Clasificación de las Anemias HemolíticasClasificación de las Anemias Hemolíticas

Anemias celulares.Anemias celulares. Defectos de membrana.Defectos de membrana. Defectos de las enzimas.Defectos de las enzimas. Defectos de la hemoglobina.Defectos de la hemoglobina.

Anemias extracelulares.Anemias extracelulares. Autoinmunitarias.Autoinmunitarias. Hemólisis por fragmentación.Hemólisis por fragmentación. Factores plasmáticos.Factores plasmáticos.

HemoglobinopatiasHemoglobinopatias

Existen aproximadamente 700 variantes Existen aproximadamente 700 variantes de hemoglobina.de hemoglobina.

Anemias de Células Falciforme.Anemias de Células Falciforme. Enfermedad Grave.Enfermedad Grave. De toda la vida.De toda la vida. Curso con episodios dolorosas de oclusión Curso con episodios dolorosas de oclusión

vascular y eventual.vascular y eventual.

Anemias de células falciformeAnemias de células falciforme Es debida a la sustitución de la tiamina por Es debida a la sustitución de la tiamina por

adenina en el codón beta DNA del acido adenina en el codón beta DNA del acido glutámico.glutámico.

A su vez en sustitución de valina por glutamina A su vez en sustitución de valina por glutamina en la posición 6 en la molécula de la beta-en la posición 6 en la molécula de la beta-globina.globina.

La Hb se desoxigena y la hace tensa y con alta La Hb se desoxigena y la hace tensa y con alta tendencia a agregarse y se convierte en un gel tendencia a agregarse y se convierte en un gel firme.firme.

Factores que la afectanFactores que la afectan

Temperatura baja.Temperatura baja. Infecciones.Infecciones. Acidosis.Acidosis. Enfermedades heredadas.Enfermedades heredadas. Afecta mas a personas de raza negra.Afecta mas a personas de raza negra. Frecuencia del 40%.Frecuencia del 40%.

Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas

Rn asintomático hasta los 4 meses, Rn asintomático hasta los 4 meses, debido a la Hb fetal.debido a la Hb fetal.

Se pueden presentar crisis.Se pueden presentar crisis. Vasooclusivas.Vasooclusivas. Aplasicas.Aplasicas. Secuestro.Secuestro. Hemolíticas.Hemolíticas.

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas Pobre crecimiento.Pobre crecimiento. Ensanchamiento de los Ensanchamiento de los

espacios medulares.espacios medulares. Cuerpos vertebrales Cuerpos vertebrales

bicóncavos.bicóncavos. Dactilitis.Dactilitis. Necrosis de la cabeza del Necrosis de la cabeza del

fémur o del humero.fémur o del humero. Cambios que simulan la Cambios que simulan la

osteomielitis.osteomielitis. Infecciones asociadas con Infecciones asociadas con

salmonella o S. aureus.salmonella o S. aureus.

Daño renal.Daño renal. Priapismo.Priapismo. Esplenomegalia.Esplenomegalia. Ictericia.Ictericia. Hepatomegalia.Hepatomegalia. Hipotensión.Hipotensión. Infartos pulmonares.Infartos pulmonares. Accidentes cerebrovasculares.Accidentes cerebrovasculares. Ojos: obstrucción de vasos Ojos: obstrucción de vasos

retinianos, ceguera, retinianos, ceguera, aneurismas.aneurismas.

Alteraciones SNC: Alteraciones SNC: somnolencia, cefalea, somnolencia, cefalea, convulsiones.convulsiones.

Complicaciones habituales en los primeros 5 añosComplicaciones habituales en los primeros 5 años

Sepsis bacterianas.Sepsis bacterianas. Secuestro esplénico o hepático.Secuestro esplénico o hepático. Síndrome toxico agudo.Síndrome toxico agudo. Infecciones por parvovirus B19.Infecciones por parvovirus B19. Crisis vasoclusivas.Crisis vasoclusivas.

Principales causas de muerte.Principales causas de muerte. Sepsis bacteriana.Sepsis bacteriana. Síndrome toxico agudo.Síndrome toxico agudo.

Hallazgos de laboratorioHallazgos de laboratorio

Hemograma.Hemograma. Hemoglobina 5-9 gr%.Hemoglobina 5-9 gr%. VCM normal.VCM normal. Reticulocitos elevados.Reticulocitos elevados. Plaquetas normales.Plaquetas normales.

Frotis de sangre periférica.Frotis de sangre periférica. Células rojas en diana.Células rojas en diana. Eritrocitos nucleadas o cuerpos de Howell-jolly.Eritrocitos nucleadas o cuerpos de Howell-jolly.

Medula ósea.Medula ósea. Hiperplasia celular con predominio de línea roja.Hiperplasia celular con predominio de línea roja.

Hallazgos radiológicos.Hallazgos radiológicos. Cuerpos vertebrales con expansión ligera de las Cuerpos vertebrales con expansión ligera de las

cavidades vertebrales.cavidades vertebrales. Osteoporosis.Osteoporosis. Esclerosis de cabeza femoral y huesos largos.Esclerosis de cabeza femoral y huesos largos.

Diagnostico confirmado.Diagnostico confirmado. Electroforesis.Electroforesis.

Sirve para encontrar las variantes de la hemoglobina.Sirve para encontrar las variantes de la hemoglobina.

Diagnostico diferencia.Diagnostico diferencia. Leucemia.Leucemia. Osteomielitis.Osteomielitis. Artritis reumatoidea.Artritis reumatoidea. Fiebre reumática.Fiebre reumática.

Tratamiento Tratamiento Principio fundamental.Principio fundamental.

Prevenir complicaciones.Prevenir complicaciones. Vacunación completa.Vacunación completa. Vacunación contra neumococo.Vacunación contra neumococo. Profilaxis 2 meses de vida con PNC V 125mg vía oral c/12h.Profilaxis 2 meses de vida con PNC V 125mg vía oral c/12h. 3 años 250mg PNC V vía oral c/12h.3 años 250mg PNC V vía oral c/12h.

Criterios de hospitalización.Criterios de hospitalización. Menores de 24 meses.Menores de 24 meses. Fiebres altas.Fiebres altas. Examen físico anormal.Examen físico anormal. Esplenectomizados.Esplenectomizados. Antecedentes de sepsis.Antecedentes de sepsis.

Indicaciones de Trasfusiones.Indicaciones de Trasfusiones. Anemia grave.Anemia grave. Secuestro esplénico.Secuestro esplénico. Pre-quirúrgico.Pre-quirúrgico. Síndrome toráxico agudo.Síndrome toráxico agudo. Prevención de ACV.Prevención de ACV.

Curativo.Curativo. Trasplante de medula ósea.Trasplante de medula ósea.

Criterios.Criterios. Niño menor de 16 años.Niño menor de 16 años. Hermana HLA compatible.Hermana HLA compatible. Mortalidad de 5%.Mortalidad de 5%.

Talasemia Homocigota (Anemia de Cooley)Talasemia Homocigota (Anemia de Cooley)

Genéticos.Genéticos. Frecuentes.Frecuentes. Cosmopolita.Cosmopolita. Son mas de 200 mutaciones.Son mas de 200 mutaciones. 20 son las mas conocidas.20 son las mas conocidas. Representan 80% y son responsables de Representan 80% y son responsables de

las talasemias.las talasemias.

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas Anemia hemolítica progresiva.Anemia hemolítica progresiva. Debilidad.Debilidad. Descompensación cardiaca.Descompensación cardiaca. Fracturas patológicas.Fracturas patológicas. Hepatoesplenomegalia.Hepatoesplenomegalia. Caquexia, ictericia, palidez.Caquexia, ictericia, palidez. Piel pardo verdosa.Piel pardo verdosa. Aumento de la absorción de hierro.Aumento de la absorción de hierro. Manifestaciones de la eritropoyesis ineficaz.Manifestaciones de la eritropoyesis ineficaz.

Complicaciones por sobrecarga de hierroComplicaciones por sobrecarga de hierro

Hígado: Cirrosis, Fibrosis.Hígado: Cirrosis, Fibrosis. Páncreas: Diabetes.Páncreas: Diabetes. Apófisis: Hipogonadismo.Apófisis: Hipogonadismo. Paratiroides: Osteoporosis, hipocalcemia.Paratiroides: Osteoporosis, hipocalcemia. Corazón: arritmias, miocarditis, ICC Corazón: arritmias, miocarditis, ICC

rebelde al tratamiento.rebelde al tratamiento.

Hallazgos de laboratorio.Hallazgos de laboratorio. Anemia grave, Hb 5 gr% o menos.Anemia grave, Hb 5 gr% o menos. Reticulocitos pocos.Reticulocitos pocos. Microcitosis.Microcitosis. Células rojas nucleadas.Células rojas nucleadas. Bilirrubinas indirectas aumentadas.Bilirrubinas indirectas aumentadas. Hierro serico aumentado.Hierro serico aumentado. Trasferrinas y ferritinas aumentadas.Trasferrinas y ferritinas aumentadas.

RX.RX. Hiperplasia de medula ósea.Hiperplasia de medula ósea. Se observa ampliación marcada del diploe craneal.Se observa ampliación marcada del diploe craneal.

TratamientoTratamiento

Toda la vida.Toda la vida. Supervisión hospitalaria constante.Supervisión hospitalaria constante. Medidas sintomáticas.Medidas sintomáticas. Evitar dar hierro.Evitar dar hierro. Vacunación completa.Vacunación completa. Esplenectomia.Esplenectomia. Trasplante de medula ósea.Trasplante de medula ósea.

Niños menores de 15 años y hermanos HLA Niños menores de 15 años y hermanos HLA compatibles.compatibles.