ANEMIAS HEMOLITICAS

ASPECTOS ESENCIALES

La hemolisis acorta la vida media del hematíe. La respuesta medular es un aumento de la producción de estas células (anemias regenerativas, con aumento de los reticulocitos).

Las anemias hemolíticas suelen ser normocíticas, con aumento de la LDH y de la bilirrubina indirecta.

La hemolisis intravascular grave produce hemoglobinuria y hemosiderinuria.

En nuestro medio, es mucho más frecuente la talasemia β que la α.

Tanto la ferropenia como el rasgo talasémico tienen el VCM disminuido, pero se distinguen en la CHCM (normal en rasgo talasémico, disminuida en la ferropenia).

Los anticuerpos fríos suelen ser IgM; los calientes, IgG.

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) produce hemolisis, pancitopenia y trombosis. Se diagnostica con citometría de flujo (déficit de CD55 y CD59).

DEFINICIÓN

Se denomina hemolisis a la destrucción de hematíes.

Si la destrucción de hematíes es superior a la velocidad de regeneración medular, sobreviene la anemia.

Por

CAUSA

•INTRACORPUSCULARES (HEREDITARIAS)

•EXTRACORPUSCULARES (ACCION EXTERNA)

Por el

LUGAR

•INTRAVASCULAR (sistema circulatorio)

•EXTRACASCULAR (bazo)

Por la

DURACIÓ

N

•AGUDAS

•CRONICAS

CLASIFICACIÓN

ANEMIA HEMOLITICA

EXTRACORPUSCULARES

ANEMIA HEMOLÍTICAAUTOINMUNE

ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPATICA

ANEMIA HEMOLÍTICA MECÁNICA, TOXICAS O

INFECCIOSAS

CORPUSPULARES

HEMOGLOBINOPATIAS

MEMBRANOPATIAS

ENZIMOPATIAS

MECANISMOS DE HEMÓLISIS

Acción de oxidantes Hb

desnaturalizadaEritrocitos menos deformables

destrucción bazo

Hemoglobinas inestables

Baja en la producción de ATP

CLÍNICA

Anemia

Ictericia

Frecuentemente

Esplenomegalia

HALLAZGOS DE HEMÓLISIS CRÓNICA

Litiasis vesicular en jóvenes Ulceras en partes distales de las

extremidades Alteraciones esqueléticas Retardo del crecimiento

ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÉNITAS

Se reconocen tres tipos:

Defectos de membrana del

hematíe

Enzimopatías o trastornos del

metabolismo del hematíe

Defectos de la hemoglobina

DEFECTOS DE LA MEMBRANA DEL

HEMATIEMembrana del hematíe Capa de lípidos externa

finalidadAislamiento del hematíe

Impedir la permeabilidad

excesiva al agua

Contiene

Citoesqueleto de proteínas

Mantener los lípidosen la membrana del

hematíe

Facilitar la adaptación de la morfología del hematíe

en las diferentes zonas de la microcirculación

Más importante

Espectrina

La membrana del eritrocito debe ser lo suficientemente fuerte para atravesar la válvula aórtica y lo suficientemente plástico para navegar en la microcirculación y sus bifurcaciones.

ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:

DEFECTOS DE LA MEMBRANA DEL

HEMATIE

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Enfermedad hereditaria autosómica dominante o recesiva.

Mutación de las proteínas de membrana de los eritrocitos.

Fig.9 – Estrutura da membrana eritrocitária.

Enfermedad Hereditaria autosómica dominante

Déficit de las proteínas del citoesqueleteo

Permeabilidad anormal Lípidos de membrana

Entrada de Na+ Absorción de agua

Pérdida de K+

Hinchazón de la célula

ESFEROCITO

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Alteración de las proteínas del citoesqueleto estructural:

50% Déficit de espectrina y anicrina

25% Déficit de la proteína 3

25% Déficit de β-espectrina y a-espectrina

ESFEROCITO rígido y pasa con dificultad a través de

los cordones y sinusoides esplénicos secuestro y

destrucción

Defeito en el citoesqueleto

de la membrana del

eritrocito

Instabilidad membranar

Perdida de la membrana

↓ tasa de superfície/volume

n(esferocitosis)

↓ deformabilidad

Secuestro esplénico

Eritrocitosis

-↓ Glicosa y acumulación de ácido láctico- ↓ pH - contacto c/ macrófagos

Fagocitosis y lisis de los eritrócitos

Fig.10– Esferocitose.

CLÍNICA La enfermedad cursa con manifestaciones

variables, desde las personas asintomáticas hasta personas con grave anemia hemolítica congénita.

Como en la mayor parte de las anemias hemolíticas, suele haber ictericia y esplenomegalia asociada a la anemia.

En situaciones especiales se puede producir un agravamiento de la hemolisis (crisis hemolíticas), generalmente desencadenadas por procesos infecciosos que producen una estimulación del sistema mononuclear fagocítico.

Los pacientes con procesos hemolíticos crónicos pueden tener también un agravamiento de la anemia como consecuencia de lo que se denominan crisis aplásicas, producidas por infección por el parvovirus B-19, y también lo que se de n omi n a crisis megaloblástica, que consiste en una sobreutilización de ácido fólico como consecuencia de la hiperplasia medular.

DIAGNÓSTICOAdemás de las características

generales citadas en las

generalidades de anemias

hemolíticas

Elevación de LDH sérica y bilirrubina

indirecta

Incremento de reticulocitos

Policromatófilos en sangre periférica)

Esferocitos con aumento de la

concentración de hemoglobina

corpuscular media (CHCM).

El VCM del hematíe es normal o disminuido

(microesferocitos).

PRUEBA DE HÉMOLISIS OSMÓTICA

Consiste en colocar los hematíes del paciente en un medio hipoosmolar, y observar cómo se produce la hemolisis por la alteración de la permeabilidad citada de la membrana del hematíe.

Esta hemolisis osmótica se previene administrando glucosa al medio, a diferencia de las hemolisis mediadas por enzimopatías o trastornos del metabolismo del hematíe.

TRATAMIENTO En casos en los que exista hemolisis significativa

o anemia importante, se debe realizar esplenectomía, que se aconseja retrasar hasta los 5 o 6 años, y siempre realizando previamente vacunación antineumocócica antimeningocócica y contra H. influenzae.

La esplenectomía no cura la enfermedad, pero sí disminuye la hemolisis y puede hacer desaparecer la anemia.

Además, como en todas las anemias hemolíticas, es preciso administrar ácido fólico para prevenir las crisis megaloblásticas.

ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA

Trastorno autosómico dominante.

Más frecuente como rasgo que la esferocitosis hereditaria en algunas zonas del mundo.

Habitualmente no produce manifestaciones clínicas.

Consiste en un defecto de la espectrina, que ocasiona una forma elíptica anormal del hematíe.

No se acompaña de fragilidad osmótica.

ELIPTOCITOSIS: -SE TRANSMITE POR HERENCIA AUTOSOMICA DOMINANTE

-SINTOMAS: -MARCADA ANEMIA CON ESPLENOMEGALIA -EN FROTIS SE ENCUENTRAN ELIPTOCITOS Y

OVALOCITOS

-DIAGNÓSTICO: EN EL HEMOGRAMA SE ENCUENTRA LA PRESENCIA DE ELIPTOCITOS EN PORCENTAJE MAYOR AL 12%

-TRATAMIENTO: LA ESPLENECTOMÍA SIGUE SIENDO EL ÚNICO TRATAMIENTO EFICAZ

“Ovalocitosis Hereditaria”Enfermedad Hereditaria autosómica dominante

Alteración estructural de la espectrina

Delección interna de la proteína 3

Ensamblaje deficiente del citoesqueleto

Déficit de la proteína 4.1 Desestabiliza la unión de la espectrina con la actina del citoesqueleto

Rigidez a la membrana

PIROPOIQUILOSIS HEREDITARIA

Entidad rara que tiene relación con la eliptocitosis hereditaria

Se caracteriza por hematíes microcíticos de morfología irregular que se rompen a 45°.

Produce hemolisis intensa desde la niñez y responde parcialmente a la esplenectomía.

ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA

Es un trastorno parecido a la esferocitosis hereditaria, pero mucho más raro, en el que existe también un trastorno en la espectrina y en la permeabilidad en la membrana, con lo que los hematíes se destruyen también en el bazo.

Hidrocitosis. En algunos pacientes con estomatocitosis los hematíes están turgentes con exceso de iones y agua

por lo que disminuye la hemoglobina corpuscular

media.

Rh cero. Los hematíes que no expresan

proteínas del sistema Rh (Rh cero) tienen forma de estomatocito y su

vida media está acortada.

XEROCITOSIS

Consiste en una forma de hemolisis.

Existe una deshidratación del hematíe como consecuencia de la pérdida de potasio y agua.

La hemolisis suele ocurrir como consecuencia de traumatismos repetidos (como, por ejemplo, la natación).

Enzimopatías o trastornosdel metabolismo del

hematíe

Trastornos de la vía hexosa-monofosfato

Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.

Es la causa más

frecuente de anemia

hemolítica enzimopática

.

Se transmite mediante herencia ligada al

cromosoma X.

FISIOPATOLOGIA DE LA DEFICIENCIA DE LA G6PD

GLUTATIÓN AMORTIGUADOR MÁS IMPORTANTE

EVITA OXIDACIÓN DE HEMOGLOBINA

VARIANTE OXIDADA ES GSSG

VARIANTE REDUCIDA ES GSH

ACTIVIDAD G6PD MAYOR EN CÉLULAS JOVENES

ACÚMULO DE OXIDANTE CELULARES

HB METAHEMOGLOBINA

CUERPOS DE HEINZ

+MEMBRANA ERITROCITO

PERMEABILIDAD FRAGILIDAD OSMÓTICA RIGIDEZ

BAZO (CÉLULAS MORDIDAS O EN AMPOLLAS)

LESIÓN

HEMOLISIS

ESFEROCITOS

Lípidos

VARIANTES DE LA G6PD

ISOENZIMA INTENSIDAD CLÍNICA

SITIO DONDE SE PRESENTA

G6PD - B Normal Cosmopolita

G6PD - A+ Normal EEUU

G6PD - A- Hemólisis moderada intensa

EEUU

G6PD - MEDITERRÁNEA

Hemólisis Intensa Mediterráneo (Blancos)

G6PD - Cantón Hemólisis Intensa Asiáticos

CLÍNICA

DOLOR ABDOMINAL Y DE ESPALDADIAGNÓSTICO DESPUES

DE:

ENFERMEDADES INFECCIOSAS FÁRMACOS

HEMÓLISIS VARIABLE

HEMÓLISIS POR FÁRMACOS 1 A

3 DÍAS DESPUES

ANEMIA CON DESCENSO DE 3 A

4 g/dl DE Hb

LA MAYORIA DE LOS PACIENTES SON ASINTOMÁTICOS

ORINA OSCURA POR

HEMOGLOBINURIA

ANTIPALÚDICOS SULFONAMIDAS SULFONAS NITROFURANOS ANALGÉSICOS DIVERSOS

Anemia normocítica normocrómica reticulocitosis

COMPUESTOS VINCULADOS CON HEMOLISIS POR

DEFICIT DE G6PD

ANTIPALUDICOS

Primaquina Pamaquina

Pentaquina

SULFONAMINAS

Sulfanilamida Sulfacetamida Sulfapiridina Sulfanetoxazol

SULFONAS

Tiazolesulfona Difenilsulfona (DDS, Dapsona)

NITROFURANOS

Nitrofurantoina (Furadantin)

ANALGESICOS

Acetanilida

DIVERSOS

Azul de metileno Acido nalidixico

(Negram)

Naftaleno

Niridazol Fenilhidrazina

Azul de toluidina Trinitrotolueno (TNT)

FAVISMO

DEFICIT G6PD

INGESTA HABAS

HEMÓLIIS INTENSA SÚBITA

G6PD mediterránea

G6PD - A G6PD áureo

PRIMAQUINA

Malestar general Letárgica Náuseas Vómito Dolor abdominal Escalofríos Temblores Fiebre

Hemoglobinuria Ingesta Frijoles

Ictericia

+ Común en niños

DATOS LABORATORIO

Policromatofília Hipocromia Esferocitosis Fragmentos Células mordidas Células fantasmas

FSP (Fibrin split products)

VCM HCM

5 - 15 Días 8-12%

Reticulocitos

Leucocitos – plaquetas N

Bilir. Indirecta LDH

Haptoglobina

ANALISIS G6PD REALIZAR 2 – 3 MESES DESPÚES DEL ATAQUE

HEMÓLITICO

PRUEBAS CONFIRMATORIASPrueba de mancha

fluorescente

Sangre + G6P + NADP + Saponina

G6PD (G6P + NADP) 6 Fosfogluconato + NADPH

Fluoresce

Prueba de reducción de colorante

AZUL DE CRECIL BRILLANTE

Prueba de Ascorbato de Cianuro

H2O

2

H2O

Catalasa

Hb++

+

Solución de color

pardo

Incoloro

TRATAMIENTO

Asintomáticos sin tratamiento

Evitar las conductas que predisponen a la crisis hemolítica y administrar ácido fólico.

La esplenectomía no es curativa y está indicada en pacientes con hemolisis crónica. Rara vez estáindicado transfundir hematíes.

Paxillus involutus.

• Constituye la causa más frecuente de trastornos enzimáticos de la vía glucolítica (90% de los casos de hemolisis de dicho grupo).

• Su frecuencia es aproximadamente la décima parte de la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.

• Es un trastorno que se transmite de forma autosómica recesiva.

• No tiene peculiaridades específicas.

DEFICIT PIRUVATO CINASA

TRASTORNOS DE LA VÍA GLUCOLÍTICA O DE EMBDEN-MEYERHOF

Glucosa

2 Fosfoenolpiruva

to

ATP

ADP

2 Piruvato

Piruvato

cinasa

DEFICIT PIRUVATO CINASA

Grave en lactantes

Autosómico recesivo

Asociado

Leucemias , T .Mielodisplásicos

pérdida

Altera membrana

Pérdida K

1% raza blanca 2.4%

afronorteamericanos

DATOS CLÍNICOS Y DE LABORATORIO

Esplenomegalia Anemia Ictericia

Hemoglobinuri

a Cálculos

biliares Mortal comienzos

niñez

2,3 DPG

A. Normocítica normocrómica

Hb : 6 – 12 g/dl

Reticulocitos 2 – 15 – 40%

Bilir. Indirecta LDH

Haptoglobina

TratamientoTransfusiones y esplenectomía

TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LOS NUCLEÓTIDOS

Deficiencia de pirimid¡na-5'-nucleotidasa

La ausencia de este enzima evita la

destrucción del ARN degenerado, lo que

ocasiona una precipitación del

mismo que da lugar a un punteado basófilo

similar al del saturnismo.

Exceso de la enzima eritrocitaria deaminasa

de adenosina

Ocasiona una disminución de la formación de ATP del hematíe.

DEFECTOS DE LA HEMOGLOBINA

TALASEMIAS

Beta Talasemia Mayor

Falta de síntesis parcial o total en las dos cadenas Beta, por una mutación puntiforme; esto se expresa como microcitos e hipocromía.

Hay exceso de cadenas Alfa, que precipitan en los eritroblastos produciendo hemólisis por ertitropoyesis ineficaz.

Beta Talasemia Menor (Heterocigoto)

Incluye sólo anemia microcítica hipocrómica.

Siempre hay aumento de hemoglobina A2.

DIAGNÓSTICO

Hemograma: Anemia microcítica hipocrómica con

reticulocitosis. Presencia de dianocitos.

Médula ósea: Aumento de la hemosiderina Maduración megaloblástica por

consumo de folato.

ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA

Beta Talasemia Mayor: Ausencia de Hb “A” Aumento de Hb “F”: 10-90% Hb “A2”: bajo, normal o

incrementado

Beta Talasemia Menor: Presencia de Hb “A” Aumento de Hb “A2”

TRATAMIENTO

Transfusiones: En los niños llevar la hemoglobina a niveles

de 10 g.% para lograr un desarrollo normal.

Quelación de Hierro: Evita la hemocromatosis Usar Deferoxamina subcutánea por 12

horas/día.

Transplante de Médula ósea: Si se cuenta con hermano donante HLA

compatible se debe hacer lo más antes posible.

ANEMIA FALCIFORME

dolor y lesionar los órganos.

ANEMIA FALCIFORME

(hemoglobinopatía S)

Las células tienen forma semilunar o de una hoz

enfermedad en la que su cuerpo

produce GR con un contorno anormal.

no duran tanto como

las normales

Las células falciformes

se atascan en los v.s.

bloquean el flujo

10 a 20 días.

anemia falciforme

producto de un problema genético

nacen con 2 genes de células

falciformes

uno de cada padre

La presencia del gen de

células falciformes y

otro normal se denomina

rasgo drepanocítico.

¿POR QUÉ HEMOGLOBINOPATIA S?

Sustitución del ac. Glutámico.

En la posición 6 de la cadena beta de globina

Por valina

Altera la cadena de globina

Polimeriza a baja tensión de O2

Formando largas filas de Hb

GR se endurecen, forma encorvada (falciforme)

Células falciformes

Viscosidad sanguínea

Bloquean circulación

capilar

Micro infartos en regiones del

cuerpo

La enfermedad manos-pie, o dactilitis

drepanocítica: dolor e hinchazón, junto con fiebre

(generalmente en RN)

Fatiga, palidez y dificultad respiratoria.

Taquicardia

Dolor oseo y abdominal

Problemas en los ojos: El daño causado a la retina

puede ser tan serio como para causar ceguera.

Ictericia: por el rápido deterioro de los glóbulos rojos.

CLINICA

Crecimiento y pubertad tardíos

Infecciones: resultado del daño que sufre el

bazo por los glóbulos rojos falciformes que le

impiden destruir las bacterias de la sangre.

Ataque o derrame cerebral

Síndrome torácico agudo: complicación de la

anemia falciforme parecida a la neumonía,

produce dolores en el pecho, fiebre.

FORMA AGUDA: crisis vaso-oclusivas

Los posibles factores desencadenantes de crisis vaso-oclusivas:

• Infección• estrés quirúrgico• La deshidratación• Frío• El estrés emocional• Menstruación• Gestación• El consumo de alcohol.

FORMA CRÓNICA: dando lugar a deformidades y el daño por isquemia crónica.

DIAGNÓSTICO

Evidenciar Hb S

falciformación: observación en fresco

Electroforesis de Hb:

Hb A1: 95% - 98%

Hb A2: 2% - 3%

Hb F: O.8% - 2%

Hb S: 0%

Hb C: 0%

TRATAMIENTO

Transfusiones de

sangre

tratar y prevenir complicaciones

En niños Penicilina (v.o.) 2 veces al día desde los 2 m hasta 5 a

prevenir infección de pulmones

En adultos

"hidroxiurea" 2 veces al día

crisis de dolor

síndrome torácico agudo

GR se deformen.

hasta conseguir valores de Hb del orden de los 100 g/L

actúa directamente sobre el gen beta de la globina y aumenta los niveles de HbF reduciendo la adhesividad de eritrocitos y los accidentes vasooclusivos.

Ibuprofeno corticoesteroide

s.

antiinflamatorios

morfina(1 vez al

día)

Intensidad dolor

ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA

ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA

En las anemias hemolíticas adquiridas los hematíes se destruyen prematuramente debido a factores que alteran el medio en el que se hallan inmersos.

HIPERESPLENISMO

La estructura vascular del bazo actúa como filtro que retienen los hematíes alterados o viejos. Cuando el bazo aumenta de tamaño atrapa y destruye, además, los hematíes normales. Ello ocurre en diversos procesos, como las hepatopatías crónicas, los síndromes mieloproliferativos, los linfomas y algunas enfermedades por almacenamiento.

Hemolisis química: Arsénico, cobre (también en la enfermedad de Wilson), anfotericina B, venenos de arañas, serpientes y toxina de clostridios producen lesión directa de membrana del hematíe con la consiguiente hemolisis.

Alteraciones metabólicas: Hiperlipoproteinemias y hepatopatías que alteran los lípidos plasmáticos.

Por alteración de las lipoproteínas plasmáticas, se produce un aumento de depósito de lípidos en la membrana del hematíe, que ocasiona alteraciones en la deformabilidad del mismo y hemolisis. Una de estas variantes es lo que se denomina síndrome de Zieve, que aparece en pacientes con hepatopatías alcohólicas.

Parasitosis:

Malaria, babesiosis, bartonelosis.

Trauma eritrocitario:

Existen varias formas clínicas, todas ellas caracterizadas por la presencia en la sangre de hematíes fragmentados o esquistocitos.

Hemoglobinuria de marcha. Se produce hemolisis intravascular como consecuencia de traumatismos repetidos al caminar (carreras, marcha).

Patología cardiovascular. Estenosis o insuficiencia aórtica, bypass, prótesis valvulares.

Alteración de la microcirculación (anemia microangiopática). Coagulación intravascular diseminada, hemangioma cavernoso gigante (síndrome de Kassabach-Merrit), rechazo de injerto renal, hipertensión maligna, eclampsia, vasculitis, neoplasias diseminadas, síndrome hemolítico urémico, púrpura trombocitopénica trombótica.

ANEMIAS DE ORIGEN AUTOINMUNE

ANEMIAS DE ORIGEN AUTOINMUNITARIO

Por auto-anticuerpos calientes.

Primaria (Idiopática)

Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos- Enfermedades del tejido

conectivo- Fármacos

Por auto-anticuerpos fríos.- Primaria (Idiopática).

- Secundaria: - Síndromes linfoproliferativos- Infecciones: Micoplasma

pneumoniae

Hemoglobinuria paroxística por frío.- Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones virales

ANEMIA HEMOLÍTICA ASOCIADA A ANTICUERPOS CALIENTES

ANEMIA HEMOLÍTICA ASOCIADA A ANTICUERPOS CALIENTES

Es una enfermedad en la que el cuerpo crea autoanticuerpos que reaccionan contra los glóbulos rojos a la temperatura de éste.

ETIOLOGÍA

Por auto-anticuerpos calientes.

Primaria (Idiopática)

Secundaria: - Síndromes linfoproliferativos- Enfermedades del tejido

Conjuntivo- Neoplasias no linfoides.

Inducida Por Fármacos: - Absorción Hapteno/Fármaco- Complejo ternario- Verdadera Induccion de

autoanticuerpos

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Forma Transitoria Aguda Forma Prolongada y Crónica

Dura 3 – 6 meses.Afecta niños de 2 – 12 años.70 – 80% de los casos.Va precedido de una infección.Inicio Agudo.Postración.Palidez.Ictericia.Pirexia.Hemoglobinuria.Fatiga.Palidez.Esplenomegalia.Respuesta a glucocorticoides.Poca Mortalidad.Recuperación total.

Común en lactantes y menores de 12 años.La hemólisis se prolonga durante meses o años.Alteración del resto del células sanguíneas. Respuesta variable a los glucocorticoides.Mortalidad de 10%

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

CUADRO CLÍNICO DE ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEFRECUENCIA %SIGNOFRECUENCIA

%SÍNTOMA

82453421106

EsplenomegaliaHepatomegaliaLinfadenopatías

IctericiaPalidezEdema

885037964

DebilidadVértigosFiebreDisneaTosAnorexia

HALLAZGOS DE LABORATORIO

Hb < 3-6g/dl.

Esferocitosis y policromasia.

50% de los eritrocitos son reticulocitos.

Trombocitopenia. (Síndrome de Evans).

Leucocitosis.

Prueba de Coombs + (260 – 500 Moléculas de IgG).

Prueba indirecta de Coombs +.

TRATAMIENTO

Medidas de Soporte (Transfusiones)

Esteroides: Prednisona dosis de 1 a 2

mg/kg/día. Metilprednisona 2 a 4 mg/kg en

dosis divididas en las primeras 24 o 48h, por via EV.

Esplenectomía. Inmunosupresores.

ANEMIA HEMOLÍTICA ASOCIADA A ANTICUERPOS FRÍOS

ANEMIA HEMOLÍTICA ASOCIADA A ANTICUERPOS FRÍOS

O crioaglutininas son los que reaccionan mejor con su antígeno correspondiente a bajas temperaturas. Se hallan normalmente en el suero pero carecen de significación clínica.

ETIOLOGÍA

Por auto-anticuerpos fríos.

- Primaria (Idiopática).

- Secundaria: - Síndromes

linfoproliferativos

- Infecciones: Micoplasma pneumoniae

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Anemia Crónica.

Exposición al frío incrementa la destrucción de los glóbulos rojos.

Artralgias.

Fatiga

Cianosis Periférica.

signos de acrocianosis dolorosa

DATOS DE LABORATORIO

Reticulocitosis.

Hiperbilirrubinemia.

En el ESP se observan reticulocitos.

La prueba de la antiglobulina directa puede ser positiva con el suero antiglobulina poliespecífico.

TRATAMIENTO

Se deben evitar las transfusiones.

mantener al paciente en un ambiente cálido.

Los glucocorticoides no están indicados.

La esplenectomía carece de efectividad.

En casos rebeldes y persistentes pueden ser útiles el clorambucilo o la ciclofosfamida.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMMUNES INDUCIDAS POR

FÁRMACOS

ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMMUNES INDUCIDAS POR FÁRMACOS

Formación de inmunocomplejos fármaco-antifármaco.

Adsorción firme del fármaco sobre la superficie eritrocitaria.

Formación de autoanticuerpos.

Hemoglobinuria paroxística nocturna. La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es un trastorno hemolítico adquirido de la célula madre de la hematopoyesis, que origina una clona de células que son susceptibles a una lesión de la membrana mediada por el complemento.

TRATAMIENTO

El tratamiento medico de la enfermedad de fondo es importante en los casos sintomaticos. En la mayoria de los casos con anemia hemolitica autoinmune maliente, en quienes la hemolisis es extravascular, responden favorablemente a la prednisona

TRATAMIENTO

Efectos de los esteroides:1.- reducen la produccion de

anticuerpos antieritrocitos2.- disminucion en la union de dichos

anticuerpos a la membrana de los hematies

3.- menor captacion de eritrocitos sensibilizados en el sistema fagocitico mononuclear

TRATAMIENTO

En el caso de la anemia hemolitica causada por farmacos, al dejar de administrar el farmaco el proceso hemolitico se controla, pues aunque no desaparecen los anticuerpos , estos no pueden causar hemolisis en ausencia del medicamento

TRATAMIENTO

La prednisona se puede utilizar desde 2 a 10 mgkgdia. Por 2 a tres semanas, hasta una dosis de mantenimiento de 0.5 a 1 mgkgdia.

La inmunoglobulina a dosis de 1 grkgdia, en dos dias

TRATAMIENTO

La esplenectomia esta indicada en pacientes que no pueden estabilizarse con corticoesteroides, o en los que es necesario usar dosi muy altas para mantener cifras estables de hemoglobina.

Tomado de Mayayo C. Medicine 2001; 8:2719 – 2721

“Pregúntate, si lo que estás haciendo

hoy, te acerca al lugar en el que quieres estar

mañana”

J. BROWN