ANEMIAS HEMOLITICAS

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La hemolisis acorta la vida media del hemate. La respuesta medular es un aumento de la produccin de estas clulas (anemias regenerativas, con aumento de los reticulocitos).

Las anemias hemolticas suelen ser normocticas, con aumento de la LDH y de la bilirrubina indirecta. La hemolisis intravascular grave produce hemoglobinuria y hemosiderinuria. En nuestro medio, es mucho ms frecuente la talasemia que la .Tanto la ferropenia como el rasgo talasmico tienen el VCM disminuido, pero se distinguen en la CHCM (normal en rasgo talasmico, disminuida en la ferropenia).

Los anticuerpos fros suelen ser IgM; los calientes, IgG. La hemoglobinuria paroxstica nocturna (HPN) produce hemolisis, pancitopenia y trombosis. Se diagnostica con citometra de flujo (dficit de CD55 y CD59).

Se denomina hemolisis a la destruccin de hemates.

Si la destruccin de hemates es superior a la velocidad de regeneracin medular, sobreviene la anemia.

Por CAUSA

INTRACORPUSCULARES (HEREDITARIAS) EXTRACORPUSCULARES (ACCION EXTERNA)

Por el LUGAR

INTRAVASCULAR (sistema circulatorio) EXTRACASCULAR (bazo)

Por la DURACIN

AGUDAS CRONICAS

ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE

EXTRACORPUSCULARE S

ANEMIA HEMOLTICA MICROANGIOPATICA

ANEMIA HEMOLITICA

ANEMIA HEMOLTICA MECNICA, TOXICAS O INFECCIOSAS

HEMOGLOBINOPATIAS

CORPUSPULARES

MEMBRANOPATIAS

ENZIMOPATIAS

MECANISMOS DE HEMLISIS

Accin de oxidantes

Hb desnaturalizada Eritrocitos menos deformables destruccin bazo

Hemoglobinas inestables

Baja en la produccin de ATP

Anemia

Frecuentemente Esplenomegalia

Ictericia

Litiasis vesicular en jvenes Ulceras en partes distales de las extremidades Alteraciones esquelticas Retardo del crecimiento

Se reconocen tres tipos:Defectos de membrana del hemate

Defectos de la hemoglobina

Enzimopatas o trastornos del metabolismo del hemate

Membrana del hemate

Capa de lpidos externafinalidad Aislamiento del hemate Impedir la permeabilidad excesiva al agua Ms importante Espectrina

Contiene

Citoesqueleto de protenas

Mantener los lpidos en la membrana del hemate

Facilitar la adaptacin de la morfologa del hemate en las diferentes zonas de la microcirculacin

La membrana del eritrocito debe ser lo suficientemente fuerte para atravesar la vlvula artica y lo suficientemente plstico para navegar en la microcirculacin y sus bifurcaciones.ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:

Enfermedad hereditaria autosmica dominante o recesiva. Mutacin de las protenas de membrana de los eritrocitos.

Fig.9 Estrutura da membrana eritrocitria.

Enfermedad Hereditaria autosmica dominanteDficit de las protenas del citoesqueleteo

Permeabilidad anormal Entrada de Na+

Lpidos de membrana Absorcin de agua

Prdida de K+

ESFEROCITO

Hinchazn de la clula

Alteracin de las protenas del citoesqueleto estructural:50% 25% 25%ESFEROCITO

Dficit de espectrina y anicrina Dficit de la protena 3 Dficit de -espectrina y a-espectrinargido y pasa con dificultad a travs de los

cordones y sinusoides esplnicos

secuestro y destruccin

Defeito en el citoesqueleto de la membrana del eritrocito Eritrocitosis

Instabilidad membranar

Perdida de la membrana

tasa de superfcie/volumen (esferocitosis)

Secuestro esplnico

deformabilidad

- Glicosa y acumulacin de cido lctico - pH - contacto c/ macrfagos

Fagocitosis y lisis de los eritrcitosFig.10 Esferocitose.

La enfermedad cursa con manifestaciones variables, desde las personas asintomticas hasta personas con grave anemia hemoltica congnita. Como en la mayor parte de las anemias hemolticas, suele haber ictericia y esplenomegalia asociada a la anemia. En situaciones especiales se puede producir un agravamiento de la hemolisis (crisis hemolticas), generalmente desencadenadas por procesos infecciosos que producen una estimulacin del sistema mononuclear fagoctico.

Los pacientes con procesos hemolticos crnicos pueden tener tambin un agravamiento de la anemia como consecuencia de lo que se denominan crisis aplsicas, producidas por infeccin por el parvovirus B-19, y tambin lo que se de n omi n a crisis megaloblstica, que consiste en una sobreutilizacin de cido flico como consecuencia de la hiperplasia medular.

Adems de las caractersticas generales citadas en las generalidades de anemias hemolticas

Elevacin de LDH srica y bilirrubina indirecta

Incremento de reticulocitos

El VCM del hemate es normal o disminuido (microesferocitos).

Esferocitos con aumento de la concentracin de hemoglobina corpuscular media (CHCM).

Policromatfilos en sangre perifrica)

Consiste en colocar los hemates del paciente en un medio hipoosmolar, y observar cmo se produce la hemolisis por la alteracin de la permeabilidad citada de la membrana del hemate. Esta hemolisis osmtica se previene administrando glucosa al medio, a diferencia de las hemolisis mediadas por enzimopatas o trastornos del metabolismo del hemate.

En casos en los que exista hemolisis significativa o anemia importante, se debe realizar esplenectoma, que se aconseja retrasar hasta los 5 o 6 aos, y siempre realizando previamente vacunacin antineumoccica antimeningoccica y contra H. influenzae. La esplenectoma no cura la enfermedad, pero s disminuye la hemolisis y puede hacer desaparecer la anemia. Adems, como en todas las anemias hemolticas, es preciso administrar cido flico para prevenir las crisis megaloblsticas.

Trastorno autosmico dominante. Ms frecuente como rasgo que la esferocitosis hereditaria en algunas zonas del mundo. Habitualmente no manifestaciones clnicas. produce

Consiste en un defecto de la espectrina, que ocasiona una forma elptica anormal del hemate.

No se acompaa de fragilidad osmtica.

ELIPTOCITOSIS:-SINTOMAS:

-SE TRANSMITE POR HERENCIA AUTOSOMICA DOMINANTE

-MARCADA ANEMIA CON ESPLENOMEGALIA -EN FROTIS SE ENCUENTRAN ELIPTOCITOS Y OVALOCITOS

-DIAGNSTICO: EN EL HEMOGRAMA SE ENCUENTRA LA PRESENCIA DE ELIPTOCITOS EN PORCENTAJE MAYOR AL 12%

-TRATAMIENTO:

LA ESPLENECTOMA SIGUE SIENDO EL NICO TRATAMIENTO EFICAZ

Ovalocitosis Hereditaria Enfermedad Hereditaria autosmica dominante Alteracin estructural de la espectrinaEnsamblaje deficiente del citoesqueleto

Dficit de la protena 4.1

Desestabiliza la unin de la espectrina con la actina del citoesqueleto

Deleccin interna de la protena 3Rigidez a la membrana

Entidad rara que tiene relacin con la eliptocitosis hereditaria

Se caracteriza por hemates microcticos de morfologa irregular que se rompen a 45.

Produce hemolisis intensa desde la niez responde parcialmente a la esplenectoma.

y

Es un trastorno parecido a la esferocitosis hereditaria, pero mucho ms raro, en el que existe tambin un trastorno en la espectrina y en la permeabilidad en la membrana, con lo que los hemates se destruyen tambin en el bazo.

Hidrocitosis. En algunos pacientes con estomatocitosis los hemates estn turgentes con exceso de iones y agua por lo que disminuye la hemoglobina corpuscular media.

Rh cero. Los hemates que no expresan protenas del sistema Rh (Rh cero) tienen forma de estomatocito y su vida media est acortada.

Consiste en una forma de hemolisis. Existe una deshidratacin del hemate como consecuencia de la prdida de potasio y agua.

La hemolisis suele ocurrir como consecuencia de traumatismos repetidos (como, por ejemplo, la natacin).

Trastornos de la va hexosa-monofosfato

Es la causa ms frecuente de anemia hemoltica enzimoptica.

Se transmite mediante herencia ligada al cromosoma X.

GLUTATIN AMORTIGUADOR MS IMPORTANTE

ACMULO DE OXIDANTE CELULARES LESIN HEMOLISISHB METAHEMOGLOBINA

EVITA OXIDACIN DE HEMOGLOBINAVARIANTE OXIDADA ES GSSG VARIANTE REDUCIDA ES GSH

CUERPOS DE HEINZ

+

MEMBRANA ERITROCITO PERMEABILIDAD FRAGILIDAD OSMTICA RIGIDEZ

Lpidos

ACTIVIDAD G6PD MAYOR EN CLULAS JOVENES

BAZO (CLULAS MORDIDAS O EN AMPOLLAS) ESFEROCITOS

ISOENZIMAG6PD - B G6PD - A+ G6PD - AG6PD MEDITERRNEA G6PD - Cantn

INTENSIDAD CLNICANormal Normal Hemlisis moderada intensa Hemlisis Intensa Hemlisis Intensa

SITIO DONDE SE PRESENTACosmopolita EEUU EEUU Mediterrneo (Blancos)

Asiticos

LA MAYORIA DE LOS PACIENTES SON ASINTOMTICOS DIAGNSTICO DESPUES DE: ENFERMEDADES INFECCIOSAS FRMACOS HEMLISIS VARIABLE

ANEMIA CON DESCENSO DE 3 A 4 g/dl DE Hb

DOLOR ABDOMINAL Y DE ESPALDAORINA OSCURA POR HEMOGLOBINURIA

HEMLISIS POR FRMACOS 1 A 3 DAS DESPUES Anemia normoctica normocrmica reticulocitosis

ANTIPALDICOS SULFONAMIDAS SULFONAS NITROFURANOS ANALGSICOS DIVERSOS

ANTIPALUDICOSPrimaquina Pamaquina Pentaquina SULFONAMINAS Sulfanilamida Sulfacetamida Sulfapiridina Sulfanetoxazol

NITROFURANOS Nitrofurantoina (Furadantin) ANALGESICOS

Acetanilida

DIVERSOS Azul de metileno Acido nalidixico (Negram) Naftaleno Niridazol Fenilhidrazina Azul de toluidina Trinitrotolueno (TNT)

SULFONASTiazolesulfona Difenilsulfona (DDS, Dapsona)

DEFICIT G6PD G6PD mediterrnea G6PD - A G6PD ureo

INGESTA HABAS

HEMLIIS INTENSA SBITA

PRIMAQUINA

Ictericia

Hemoglobinuria Ingesta Frijoles

Malestar general Letrgica Nuseas Vmito Dolor abdominal Escalofros Temblores Fiebre + Comn en nios

FSP (Fibrin split products)Policromatoflia Hipocromia Esferocitosis Fragmentos Clulas mordidas Clulas fantasmasVCM HCM

5 - 15 Das 8-12% Reticulocitos Bi