Anemias cepp

Anemias en pediatría Anemias en pediatría diagnóstico diferencialdiagnóstico diferencial

Anemia

• Reducción de la masa de los eritrocitos circulantes.

• Disminución de la concentración de Hb 2 DE por debajo de los niveles fisiológicos determinados para edad, sexo, raza y lugar donde habita.

Valores de Hb

Valores NormalesHE

MOGLOBINAHE

MATOCRITOHE

MATÍESVC

MH

CMCH

CM

Edad

Media

Límite Inferior

Media

Límite Inferior

Media

Límite Inferior

Media

Límite Inferior

Media

Límite Inferior

Media

Límite inferior

Nacimiento

16,5

13,5

51

42

4,7

3,9

108

98

34

31

33

30

1-3 días (capilar)

18,8

14,5

56

45

5,3

4 108

95

34

31

33

29

1 semana

17,5

13,5

54

42

5,1

3,9

107

88

34

28

33

28

2 semanas

16,5

12,5

51

39

4,9

3,6

105

86

34

28

33

28

1 mes

14

10

43

31

4,2

3 104

85

34

28

33

29

2 meses

11,5

9 35

28

3,8

2,7

96

77

30

26

33

29

3-6 meses

11,5

9,5

35

29

3,8

3,1

91

74

30

25

33

30

6-24 meses

12

10,5

36

33

4,5

3,7

78

70

27

23

33

30

2-6 años

12,5

11

37

34

4,6

3,9

81

75

27

24

34

31

7-12 años

13,5

11,5

40

35

4,6

4 86

77

28

25

34

31

13-18 años ♀

14

12

41

36

4,6

4,1

90

78

30

25

34

31

13-18 años ♂

14,5

13

43

37

4,9

4,5

88

78

30

25

34

31

ClasificaciónDisminución de la Producción del Glóbulo Rojo

1. Falla de la Médula– Aplasia medular eritrocitaria

• Congénita • Adquirida

– Invasión medular 1. Malignidad • Osteopetrosis

• Falla producción de eritropoyetina – Insuficiencia renal crónica – Hipotiroidismo

3. Anormalidades de maduración citoplasmatica – Déficit de hierro.– Talasemias.– Intoxicación por plomo.

4. Anormalidades de maduración nuclear 3. Déficit de acido fólico.– Déficit de Vit B12.

ClasificaciónAlteración por Pérdidas o Aumento de la Destrucción de los Eritrocitos

1. Anemias secundarias a hemorragia.

2. Anemias Hemolíticas– Corpusculares:

• Defectos de la Hemoglobina:– Talasemia.

• Defectos de la Membrana GR:– Microesferocitosis

Familiar. 1. Defectos metabolismo del GR:

– Déficit de G6PD, de piruvato cinasa.

– Extracorpusculares:• Inmunes (Coombs +)

– Isoinmune.» Politransfusional .» Eritroblastosis fetal.

– Autoinmunes.» IgG: VEB, CMV.» IgM: Micoplasma, Sífilis.» Hemoglob. Parox. Noct.

• No inmunes (Coombs -)– Secundarias a farmacos.– Microangiopaticas.

» SHU, PTT, CID.

Diagnóstico• Historia clínica.

• Examen físico.

• Laboratorio:– Básico:

• Hemograma completo con recuento reticulocitario.• Frotis sanguíneo.

– Específico:• Coombs.• Fragilidad osmótica.

DiagnósticoAnamnesis• Antecedentes Maternos:

– Anemia.– Medicamentos.– Antecedentes del parto

(complicaciones).

• Antecedentes Personales:– Prematurez.– Hiperbilirrubinemia.– Alimentación.– Patologías crónicas,

infecciones.– Medicamentos.– Antec. de hemorragias o

sangrado fácil

• Antecedentes Familiares:– Raza.– Anemia.– Coagulopatías.– Ictericia.– Necesidad de transfusiones.– Esplenomegalia.

Recuento de Reticulocitos

• El carácter regenerativo o arregenerativo de una anemia puede conocerse mediante el recuento de reticulocitos, cuyo valor puede expresarse en porcentaje (valor relativo) o en concentración de número (C) por litro de sangre (valor absoluto).

• El resultado expresado como valor relativo viene siempre referido a una concentración normal de eritrocitos, y nunca tiene en cuenta la salida prematura de reticulocitos desde la medula ósea a la sangre, como sucede en caso de anemia.

Recuento de Reticulocitos

Volumen corpuscular medio

Microcítica – HipocrómicaVCM: < 78 fl. CHCM: < 31%

Normocítica – NormocrómicaVCM: 78 – 98 fl. CHCM: 31 - 34%

Macrocítica – NormocrómicaVCM: > 98 fl. CHCM: 32%

Disminución de la Producción IR < 2%

Microcítica – Hipocrómica

– Carencia de hierro. – Talasemias. – Intoxicación por plomo. – Inflamación crónica.– Intoxicación por plomo


Normocítica – Normocrómica

– Infección o inflamación crónica. – Hemorragias.– Insuficiencia renal crónica. – Hipofunción endocrina.– Hipoplasia o aplasia medular. – Leucemias y sustituciones medulares. – Anemias hemolíticas.– Mesenquimopatías.


Macrocítica – Normocrómica

– Carencia de acido fólico. – Carencia de vitamina B12. – Hemorragias.– Dano hepatico.– Hipotiroidismo.– Drogas (antoconvulsivantes, inmunosupresores).

Aumento de la Destrucción IR > 2%

Anemias Hemolíticas Adquiridas•Alteración extracorpuscular.

Anemias Hemolíticas Congénitas•Alteración intracorpuscular.

Laboratorio•Reticulocitos.•Hiperplasia eritroide medular.•Hiperbili indirecta.•LDH aumentada.•Hemoglobinuria.•Hemosiderina en orina

Hemorragias•Accidentes Obstétricos. •Malformaciones de la placenta y

cordón umbilical. •Hemorragia oculta intrauterina.

– Feto-materna– Feto-fetal

•Hemorragia interna del RN peri o post parto

– Cefalohematoma. – Intracraneana.

Anemia Hemolítica• Isoinmunización.• Infecciones.•Acción de drogas y toxinas.•Microangiopaticas.•Defectos intrínsecos del GR.•Miscelaneas (Galactosemia).

Anemia en el RN

Anemia en el Lactante menor de 3 meses

1. Anemia fisiológica.

2. Anemia neonatal tardía.

3. Anemia del prematuro.

4. Anemia hemolítica.

5. Anemia por falla producción.

Anemia en Lactantes de 3 meses a 2 años

1.Anemia carencial: ferropénica.

2.Anemia secundaria a procesos infecciosos.

3.Anemia hemolítica.

Anemia en Preescolares y Escolares

1. Secundarias a infección o inflamación crónica.

1. Hemorragias.

2. Anemia hemolítica.

3. Anemia aplasica o por infiltración.

Estudios de Laboratorio

Estudios Basicos•Hemograma completo y recuento de reticulocitos.

Anemia Microcítica Hipocrómica•Cinética de fierro, protoporfirina libre eritrocitaria, hemorragia oculta en deposiciones.

Anemia Macrocítica Normocrómica•Niveles B12 sérico, niveles acido fólico sérico, Test de Schilling, Estudio de médula ósea.

Estudios de Laboratorio

Sospecha Anemia Hemolítica•Bilirrubina, conteo reticulocitos, test de Coombs

Sospecha Aplasia Medular•Mielograma, biopsia médula ósea, radiografía.

Otros•Serología viral, Ac antinucleares, urea, creatinina, biopsia de piel – ganglio.

Morfología Eritrocitaria: Anomalías de Forma

Esferocitos: esféricos y pequenos, con alto contenido de Hb sin claro halo central. Se caracterizan por un aumento en el metabolismo (bomba Na-K) por alteración de los lípidos de membrana.Esferocitosis hereditaria, incompatibilidad ABO, anemia hemolítica, postransfusional, hiperesplenismo, gran quemado, hipofosfatemia severa.

Acantocitos: GR con espículas de longitud y posición irregular.Enfermedad hepatica, CID post esplenectomía o hipoesplenismo, déficit vitamina E, hipotiroidismo, malabsorción, mielofibrosis, por altas dosis de heparina, anemia hemolitica.

Equinocitos: GR con espículas cortas, distribuidas regularmente.Uremia,déficit de K, deshidratación, enfermedad hepatica, déficit piruvato quinasa, enfermedad péptica.

Eliptocitos: forma elíptica y oval. Normal: 1%Eliptocitosis hereditaria, déficit de hierro, talasemia mayor, infección bacteriana severa, malaria, anemia megaloblastica, reacción leucoeritroblastica, mielofibrosis.

Estomatocitos: GR con invaginación central en forma de boca. Son discos unicóncavos.Estomatocitosis hereditaria, enfermedad hepatica, alcoholismo, enfermedad maligna.

Esquistocitos: GR fragmentados, pequenos 2 – 3 um, formados por estrangulación de filamentos de fibrina o por fragmentación mecanica.CID, anemia hemolítica severa (déficit G6PD), anemia hemolítica microangiopatica, SHU, valvulas cardiacas, púrpura fulminante, cirrosis hepatica, uremia, HTA maligna, gran quemado.



Dianocitos: GR planos, forma de “sombrero mexicano”, con centro densamente tenido rodeado por un halo palido, sin pigmentar, en torno al cual aparece a su vez una banda oscura irregular (imagen de diana).Hemoglobina S, C, D y E, Talasemia, enfermedad hepatica, post esplenectomía, déficit severo de hierro.

Dacriocitos: GR con una sola prolongación alargada en forma de raqueta de tenis o de lagrima.Talasemia

Drepanocitos: GR con forma de hoz y con menor vida ½ (10 – 20 días). Pueden obstruir y romper los vasos sanguíneosAnemias de células falciformes.

Morfología Eritrocitaria: Anomalías de Tamaño

Anisocitosis: coexistencia en una misma muestra de sangre de GR de distintos tamanos.Transfusiones.

Macrocitos: aumento en el tamano, con diametro > 9 um y volumen > 100 um3. Eritropoyesis con eritrocitos nucleados mas grandes con asincronía de maduración entre núcleo y citoplasma por velocidad de mitosis disminuida por falta de material hematopoyético como Vit B12 o acido fólico.Megalocitosis: diametro > 11 um.

Microcitos: disminución del tamano, con diametro < 6 um y volumen < 80 um3. Con eritropoyesis microcítica: células rojas nucleadas en médula ósea mas pequenas con citoplasma mas basófilo.Anemias por déficit de hierro, anemias hemolíticas esferocíticas y algunas talasemias.

Morfología Eritrocitaria: Anomalías de Contenido

Hipocromía: GR palidos con aumento de la claridad central. Por disminución de la cantidad de Hb. Disminución de la CHCM.Déficit de hierro, parasitosis, desnutrición.

Hipercromía: GR intensamente coloreados por aumento de la Hb. Aumento de la CHCM.Esferocitosis hereditaria

Policromasia: GR con coloración ligeramente basófila: Reticulocitos.


Cuerpos de Howell - Jolly: granulos densos, aprox 1 um, azul rojizo o violeta, ubicados excéntricamente, únicos o dobles, pequenos y redondos. Son restos de núcleo e indican inmadurez eritrocitaria.Anemia severa, anemia hemolítica, esplenectomizados, malabsorción.

Células Rojas Nucleadas: Neonatos, hipoxia, anemia hemolítica grave, anemia megaloblastica, infecciones congénitas, anemia diseritropoyética.

Punteado Basófilo: granulos finos, redondos, dispersos, de color azul, debidos a precipitación patológica de ribosomas. Anemias crónicas, talasemia, intoxicación por metales pesados, anemia ferropénica, hemoglobinas inestables, leucemias.


Cuerpos de Heinz: precipitados de Hb, pequenas granulaciones en la periferia, de color púrpura.Déficit de G6PD, inestabilidad de Hb por medicamentos (sulfamidas, antipalúdicos, antipiréticos, analgésicos), por habas (precipitación de Hb oxidada).

Cuerpos de Pappenheimer o Gránulos Sideróticos: acúmulos de hemosiderina unida a proteínas, basófilos.Esplenectomizados, sobrecarga de Fe.

Anillo de Cabot: anillo de color púrpura oscuro, circular, helicoidal o en forma de ocho. Pueden ser microtúbulos que persisten del huso mitótico o restos de membrana nuclear o lisosomas tras la exposición a agentes hemolíticos.Anemias severas, anemia megaloblastica.

Anemia Ferropénica

• En general puede presentarse desde los 6 meses en RNT y desde los 3 meses en RNPT.

• Reservas de RN normal cubren requerimientos hasta 4 – 6 meses de edad.– Reservas provienen del aporte de Fe materno intrauterino y por la destrucción

eritrocitaria por envejecimiento durante primeros 3 meses de vida.

Anemia microcítica hipocroma secundaria a carencia de hierro necesario para la síntesis

de hemoglobina

Anemia Ferropénica

Anemia Ferropénica• Causas

Falta de Aporte

Falta de Absorción

Aumento Requerimientos

Aumento Pérdidas

Transfución feto - materna

Sd. malabsorción

Crecimiento rápido

Enfermedades hemorrágicas

Hemorragias placentarias

Parasitosis intestinal

Desnutrición en rcuperación

Hemorragia digestiva

Ligadura prematura del cordón

Resecciones intestinales extensas

Adolescencia

Parasitosis intestinal

Prematurez

Dieta inadecuada

Anemia Ferropénica• Clínica

– Manifestaciones no hematológicas:• Anorexia. • Irritabilidad.• Pica. • Esplenomegalia rara• Disminución velocidad de crecimiento. • Alteraciones del desarrollo psicomotor. • Alteraciones de la inmunidad celular.

Anemia Ferropénica• Laboratorio

– Hemograma:• VCM < 78 – 80 fl.• CHCM < 30 – 32%.

– Reticulocitos generalmente en rango normal.

– Frotis:• Microcitosis e hipocromía, ovalocitosis, policromatofilia, punteado basófilo.

• Puede haber trombocitosis.

– Cinética del Fierro:• Ferremia baja. • Ferritina sérica baja.• Capacidad total de combinación de hierro (TIBC) aumentada.• Porcentaje de saturación de transferrina disminuida.

Anemia Ferropénica• Profilaxis

– Dieta rica en hierro.

– Suplementación de Hierro:• RNPT: 2 mg/kg/día desde los 2 meses (o al duplicar peso

nacimiento) hasta el ano.

• RNT: 1 mg/kg/día desde los 4 meses si fórmula y 6 meses si LME hasta el ano.

Anemia Ferropénica

Buena respuesta Aumento 1 gr/dl HB por mes.

• Tratamiento

– Dieta rica en hierro.

– Suplementación de Hierro:

•3 – 5 mg/kg/día por 3 a 6 meses (1 a 2 tomas).

•Mantener 1 mes después de normalizada Hb y desaparición de microcitosis e hipocromía (aprox 3 meses)

•No responde: Adherencia a tratamiento??Otra causa de anemia??

Anemia Megaloblástica

• 95% de las veces causada por deficiencia de Vitamina B12 y Acido fólico.

• Otras causas:– Sd. mielodisplasico y mielofibrosis,– Leucemias.– Trastornos hereditarios.– Medicamentos (quimioterapicos, anticonvulsivantes).

Disminución de la síntesis del ADN con detención de la maduración que compromete las tres líneas celulares de la médula ósea (glóbulos

rojos, glóbulos blancos y plaquetas).

Anemia Megaloblástica• Etiología

– Multifactorial:

1. Ingesta inadecuada

2. Defectos de su absorción

3. Incremento de los requerimientos • Uso de farmacos

Anemia Megaloblástica• Fisiopatología

– Hematopoyesis ineficaz por síntesis defectuosa del DNA con síntesis de RNA y proteínas normales.

– Células con morfología anormal: en MO y periferia:

• “Megaloblastos”: mayor aumento de la masa y maduración citoplasmatica respecto al núcleo.

• Alteración morfológica en 3 líneas celulares de MO y en las no hematopoyéticas con alto recambio celular: piel, mucosas, epitelio gastrointestinal.

Anemia Megaloblástica• Vitamina B12 o Cobalamina

– Coenzima en síntesis ADN y maduración celular y síntesis de lípidos neuronales.

– Aportada por la dieta: organismo humano incapaz de sintetizarla.• Carnes, leche y derivados, huevos, pescados.

– Requerimientos mínimos diarios aprox. 2 ug.– Reservas corporales y la circulación enterohepatica generan un

importante ahorro de la vitamina. • Cubrirían requerimientos diarios luego de un periodo de 3 a 4

anos con déficit en el aporte vitamínico.

Anemia Megaloblástica• Acido Fólico

– Vitamina hidrosoluble del complejo B sintetizada por bacterias de la flora intestinal.

– Aportada en pequenas cantidades por los alimentos (frutas, verduras,

lacteos, cereales, algunas vísceras animales).

– Se absorbe fundamentalmente en el yeyuno y es convertido en poliglutamatos, lo que garantiza su permanencia en el interior de las células.

Anemia Megaloblástica• Acido Fólico

– Esencial para la síntesis de ADN y ARN

– Necesidades diarias mínimas: 50 – 100 ug

– Reserva de folatos es escasa por lo que la deficiencia tarda 4 meses en desarrollarse cuando hay carencia de aporte.

Anemia Megaloblástica• Cuadro Clínico

– Síntomas Generales:• Palidez, astenia, taquicardia, soplos cardíacos.

– Específicos Anemia Megaloblástica:• Tríada: palidez flavínica, glositis y parestesias.• Piel seca y amarillenta.• Ictericia leve.• Glositis atrófica.• Ulceraciones.• Alteraciones de la percepción del gusto.• Diarrea.• Dispepsia.

Anemia Megaloblástica• Cuadro Clínico

– Específicos de Deficiencia Vit B12:

• Manifestaciones neurológicas: – Parestesias, disminución de la sensibilidad superficial y profunda,

deambulación inestable, incoordinación, signo de Romberg positivo, pérdida de la fuerza muscular, hiperrreflexia, espasticidad, clonus y signo de Babinsky bilateral.

• Manifestaciones psiquiátricas: – Irritabilidad, olvidos, demencia y psicosis franca, depresión, manía,

psicosis paranoidea, alucinaciones visuales y auditivas.

Anemia Megaloblástica• Laboratorio

– Eritrocitos:• Macrocitosis, VCM > 100 fL.• CHCH elevada.• Ovalocitos, dacriocitos, cuerpos de inclusión: Howell- Jolly y anillos de Cabot.

– Leucocitos:• Leucopenia en casos severos. • Signo precoz es la hipersegmentación de los Neutrófilos.

– Plaquetas:• Puede haber trombocitopenia severa.

Anemia Megaloblástica• Tratamiento

– Intimamente ligado a la causa.

– Objetivos:• Corregir la anemia• Corregir los trastornos epiteliales.• Prevenir y disminuir los trastornos neurológicos.• Normalizar los depósitos hísticos de cobalamina.

Anemia Megaloblástica• Tratamiento

– Vit B12 50 – 150 mg día.

– Suplementos de acido fólico por vía oral de 1 a 2 mg/día hasta la normalización hematológica y la comprobación de los niveles adecuados

– Eventual transfusión.

Anemia de Enfermedades Crónicas

• Anemia de lento desarrollo (al menos 1 mes).

• Leve a moderada, en general, con niveles de Hb entre 7 y 12 g/dl

• En su patogenia hay una alteración en el metabolismo del hierro, por bloqueo en su uso.


• Fisiopatología

1. Disminución de la eritropoyesis.

2. Disminución de la sobrevida del eritrocito.

3. Aumento de citoquinas inflamatorias.


• Laboratorio

– Es normocítica o levemente microcítica hipocroma. – Fe sérico bajo y TIBC baja o normal baja. – Ferritina elevada o normal. – Depósitos normales. – Hipoproliferativa con reticulocitos bajos.

• Tratamiento– De la enfermedad de base.– Eventual uso de EPO y transfusiones.

Anemia Hemolítica

• Puede ser:

– Aguda. - Congénita - Intrínseca.

– Crónica - Adquirida - Extrínseca.

Destrucción acelerada y prematura de glóbulos rojos, que excede la capacidad de producción

medular

Anemia HemolíticaAcortamiento Vida Media Eritrocito

Defectos de membrana

Defectos enzimaticos

Destrucción inmune

Hiperesplenismo

Injuria mecanica

Hb anormales

Anemia Hemolítica• Clínica

– Anemia.– Fiebre.– Escalofríos.– Dolor lumbar, abdominal o de miembros.– Fenómeno de Raynaud.– Ictericia colúrica.– Heces hipercoloreadas.

Clínica

• Signos de Hiperdestrucción– Palidez e ictericia.– Espleno y hepatomegalia.– Heces hipercoloreadas.– Anemia.– Hiperbilirrubinemia indirecta.– Hemoglobinemia.– Hierro sérico elevado.– Haptoglobina disminuida.– LDH aumentada.– Urobilinógeo aumentado.– Hemoglobinuria y hemosiderinuria– GR de sobrevida disminuida

• Signos de Hiperrregeneración– Febrículas– Alteraciones óseas– Metabolismo basal aumentado– Expansión del espacio medular

óseo.– Reticulocitosis– Hiperplasia eritroblastica medular– Deficiencia de folatos

Anemia Hemolítica

Anemia Hemolítica• Laboratorio

–Signos de destrucción eritrocitaria:- Hiperbilirrubinemia indirecta.- Aumento de deshidrogenasa lactica.

- Signos de hemólisis intravascular:- Hemoglobinemia alta.- Hemoglobinuria.- Excreción urinaria de hierro (hemosidenuria).

–Signos de eritropoyesis acelerada:- Reticulocitosis.

- Eritroblastos circulantes

- Hiperplasia eritroide.

Anemia Hemolítica• Tratamiento

– Dependiente de la causa de la anemia:

• Acido fólico.• Transfusión.• Corticoides.• Esplenectomía.

Anemias Hemolíticas

Eliptocitosis hereditaria con numerosos eliptocitos y menor cantidad de ovalocitos.

Poiquilocitosis hereditaria, hay poiquilocitos, eliptocitos, ovalocitos y fragmentos.


Hemólisis aguda en deficiencia de glucosa 6 fosfatodeshidrogenasa (G6PD), con células vacuoladas o fantasmas (flecha).

Hemólisis aguda en deficiencia de G6FD con dos células “blister” o en “ampolla” (flecha), así como macrocitos y células contraídas irregularmente (cabeza de flecha).


Esferocitosis hereditaria caracterizada por numerosos esferocitos (células hipercromáticas delineadas regularmente).

Eritrocito con punteado basófilo prominente (flecha) como resultado de intoxicación por plomo.

Anemias Macrocíticas

Anemia perniciosa, con anisocitosis, macrocitosis, y neutrófilos hipersegmentados.

Síndrome mielodisplásico, con un blasto (flecha), y dos neutrófilos que tienen nucleos hipolobulados, uno de los cuales es binucleado, y el otro, hipogranular.

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