Anemias carenciales

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Anemias carenciales hematologia

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Anemia ferropnica

Anemias

Padecimiento hematolgico ms frecuenteEn la anemia ferropnica existe un fracaso de la funcin medular de sntesis de hemoglobina por falta de hierro.

Causas: disminucin de la disponibilidad, aumento de las necesidades y/o aumento de las prdidas.

Grupos de riesgo: La infancia: altas demandas por crecimiento y baja disponibilidad en alimentacin.

Embarazo: 500- 1000 mg traspasados de la madre al feto

Diagnstico diferencial: rasgo talasmico.

Fuentes: El Fe hemo en carnes rojas, hgado, yema de huevo, pescado, carnes DIETA DIARIA: 15-35 mg

Absorcin: 10%Frrico a Ferroso x HClDuodeno

Enterocito:Citocromo B duodenalDMT-1: InternalizaFerroportina: Adquisicin y reservas PLASMA: TransferrinaDEPOSITO: Hepcidina: Principal reguladorFerritina: Almacenamiento

Kaplan J. Mechanisms of cellular iron acquisition: another iron in the fire. Cell 2002; 111: 603-6.

Kaplan J. Mechanisms of cellular iron acquisition: another iron in the fire. Cell 2002; 111: 603-6.

Requerimientos

1

Hierro srico (sideremia) 50-140 mg/dL

Transferrina: 250-450 mg/dL V 8 das

Receptor soluble de transferrina: 2-5 mg/mL

Ferritina: V 60 horas 12-300 mcg/L

10mg/d14mg/d15-20mg/d8-12mg/d

Obtencin95% Reservas2-5% Intestinal

Factores que aumentan:

Prdidas:

Factores que disminuyen:Fitatos

Tanatos

Oxalatos, bifosfonatos, calcio, Fsforo

Quelantes

V1/2: 120 das

Etapas: Ferropenia prelatente: Desaparece He reserva, He srico normal

Ferropenia latente: Disminuye IST y Sideremia Aumenta CST

Eritropoyesis ferropnica: Descenso en la concentracin de Hb.

Distribucin0,15-0,2% en plasma: Fe srico.65-70% en hemates y eritroblastos maduros: Fe hemoglobnico (1 g de Hb = 3,5 mg de Fe).4-5% en msculos: Fe mioglobnico.0,3-1% en el interior celular: Fe enzimtico.25-30% SRE y precursores medulares: Fe de depsito, en forma de ferritina y hemosiderina.

1ml eritrocitos = 1 mg HierroEritropoyesis diaria: 20-25 mg Hierro

Repercusin sobre el SNC: Irritabilidad, Dficit de atencin, dificultad de aprendizaje y disminucin de rendimiento, funcin cognitiva, motora y emocional

Alteraciones dermatolgicas: pelo ralo y escaso, coiloniquia.

Pica.

Alteraciones digestivas: estomatitis angular, glositis, hipoclorhidria y atrofia vellosidades, Sd Plummer Vinson o Patterson Kelly (disfagia ferropnica)

Afectan quimiotaxis y la funcin bactericida de los neutrfilos.

Lozoff B, Beard J, et al Long-lasting neural and behavioral effects of iron deficiency in infancy. Nutr Rev 2006; 64: S34-S43.

I. Incremento de prdidas Hemorragia gastrointestinal, urinaria, menstrual- Necatoriasis o anquilostomiasis. Hemlisis intravascular: Prtesis valvular artica, HPN, AHAI

II. Incremento de los requerimientos de hierro por: a) Rpido crecimiento: infancia, adolescencia b) EmbarazoIII. Dficit de la utilizacin del hierro por: a) Dficit funcional de la transferrina: -atransferrinemia hereditaria. b. Dficit de la liberacin del hierro de los depsitos del sistema retculoendotelial (SER)

IV. Dficit de la absorcin del hierro por: a. Enfermedades gstricas: gastritis atrfica, bloqueadores de los receptores H2, gastrectoma. b. Enfermedades intestinales: enfermedad celaca, sprue, enteritis regional, reseccin quirrgica. c. Por frmacos: anticidos, formadores de complejos: colestiramina, tetraciclinas

Clculo de dficit de Hierro

Rodrguez A, Moreno JM, et al Administracin de hierro intravenoso en nios : Aspectos prcticos. Acta Pediatr Esp 2007; 65: 579-83.

TratamientoSulfato ferroso 30 mg He elemental/ 100 mgTabletas 200 mg

Respuesta favorable: 4 da (reticulocitos)4-10 semanas incremento de Hb

Parenteral: Hierro dextrn: 50 mg He elemental Sacarato frrico

Respuesta a tratamientoIncremento de 2 gr/dl en 3 semanas6 meses normalizacin de parmetros de WintrobeContinuar tratamiento 3 meses ms.

Si hay falla a tratamiento: Es correcto el diagnstico de anemia ferropnica?... ConsiderarEst tomando el medicamento correctamente? dosis adecuada?Existen enfermedades subyacentes? Hay evidencia de sangrado?Existe mala absorcin?Coexistencia de otras deficiencias?Reevaluar al paciente

Fisiopatologa de la anemia: principal efecto compensador Mayor capacidad de Hb para ceder oxgeno a los tejidos (disminucin del pH debida al cido Lctico) Desviacin de la curva hacia la derecha (efecto Bohr) Aumento del 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG), que disminuye la afinidad de la Hb por el oxgeno

Anemia megaloblstica

Macrocitosis Megaloblstica (VCM >110 fl)Macrocitosis no Megaloblstica (VCM > 100 fl)Megalo= Grande Blasto = InmaduroAsincrona ncleo- citoplasmaCuerpos de Howell- Jolly, anillos de Cabot, punteado basfiloHipersegmentacin Plaquetopenia

FI (cls. Parietales)Anemia perniciosa**Fases:GstricaDuodenoyeyunalIleoclica

Transporte: transcobalamina II (30%)Cobalofilinas

Libera la Cbl de los alimentos, pepsinaEnzimas pancreticas que disocian la haptocorrina (proteasas, tripsina y quimiotripsina) y se une al factor intrnsecoAbsorcin

19

Homocisteina Metilmalonil CoA

MetioninaMetil MMCoA Adenosil Sintetasacobalamina mutasa cobalamina 5metilFH4

FH4

Metionina Succinil CoA

27

Causas de deficiencia de flico

Folato antagonistasMetrotexate (inmunosupresora)PirimetaminaTrimetroprimTx: cido folnico 3-15mg IM

Anlogos de purinas y pirimidinasHidroxiureaAZTAnticonvulsivantes (flico)Anticonceptivos orales (flico)Sulfasalazina(flico)Metformina (B12)Omeprazol (B12)Colestiramina (B12)xido nitroso (destruccin de B12, anemia megaloblstica aguda)

Alteracin de los tejidos de recambio rpido PANCITOPENIA ATROFIA DE EPITELIOS (lengua, tubo digestivo, genital)PROBLEMAS REPRODUCTIVOS

Dao neurolgico 10% (deficiencia B12) ALTERACIONES EN LA MIELINA Cordones laterales y posteriores Psicosis megaloblstica

Problemas vasculares ? (hiperhomocisteinemia)TROMBOSIS

HematolgicoPancitopenia. Anemia macroctica, hipoproliferativaIctericia con aumento de BI (eritropoyesis inefectiva)

Digestivo (Sntomas gastrointestinales 87%, Sprue 17%. Glositis. Aftas bucalesDolor abdominalMeteorismoDiarrea

GeneralDisminucin de peso

Folato:TermolbilForma activa: 5-10 metiln TH4 (Timidina) Metiln TH4 (metionina)Fuentes: Verduras (espinacas,lechugas,coles) y fruta (pltano, meln, limn)Requerimientos: 50- 100 mcgAporte dieta: 200-400 mcg Reserva: 3 mesesConcentracin srica: 6-20mcg/L

Aumento Vitamina CDisminucin EtanolDifenilhidantonaCicloserinaBarbitricosAnticonceptivos orales

Neurolgico (B12)Prdida de sensibilidad vibratoria y de posicinAtaxia. ParestesiasDebilidad muscularDisminucin de memoria. Alteraciones de personalidad

Correlacin inversa entre anormalidades hematolgicas y neurolgicas 141 pacientes con compromiso neurolgico 24% hematocrito normal18% VCM normal

Cuadro clnico, citopenias, macrocitosis, hipersegmentacin de polimorfonucleares, IPM bajo NO PROBLEMA

Alteraciones neurolgicas, deficiencias vitamnicas leves o muy severas, combinadas con anemia ferropnica. DESAFO DIAGNSTICO

Ayuda: hiperbilirrubinemia indirecta DHL elevada (puede ser muy alta)

Vitamina B12Requerimientos diarios:2-5 mcgAporte dieta: 15-30mcgContenido total: 2-5 mg; 1mg hgado Reservas: 3-4 aos

Determinacin srica: 150-900 pg/mlDeterminacin de acido metilmalnico y homocistena.Aspirado de mdula seaPrueba de SchillingAc anti FIEstudio histopatolgico

DEFINIR LA VITAMINA DEFICIENTE

Vitamina B12 srica (S 97% 200-1000 pg/mlA. Metilmalnico srico (S 98%) 19-76 ng/mlHomocistena (S 96%) 15-25 umol/L

Folato srico 5-30 ng/mlFolato eritrocitario 100-600 ng/ml

37

Definir causas.Problemas gstricos *Anemia Perniciosa. 10-30% en edad avanzada *Helicobacter pylori?*Alteracin de la liberacin de B12 de alimentos(exacerbada por anticidos) >50% en edad avanzada (1) *Hipoclorhidria *GastrectomaProblemas intestinales *Enfermedad o reseccin del leon terminal *Sprue tropical y no tropical *Asa ciega *D. LatumDieta *Vegetarianos estrictos* Hijos de madres vegetarianas estrictas

Insuficiencia pancretica

Anemia perniciosa

>40 aos1-2% de mayores de 70 aosEnfermedad autoinmuneGastritis atrficaAsociacin con otras enfermedades inmunesFamiliaresAnticuerpos antiparietales (S 90%)Anticuerpos anti FI (S 70%,E 100%)HipergastrinemiaPepsingeno disminuidoAsociacin: plipos gstricos (3v), adenocarcinoma gstricos (3v) y tumor carcinoide (13v)